/

Listahan ng mga gamot na kontraindikado para sa sakit na Addison. Mga palatandaan kung saan maaaring makilala ang sakit na Addison at gamutin ang patolohiya

Na may malaking kahalagahan sa regulasyon ng metabolismo, metabolismo ng tubig-asin at iba pang mga function ng katawan. Bilang resulta, nangyayari ang pagbaba ng timbang, bumababa ang presyon ng dugo, lumalabas ang kahinaan ng kalamnan at pagkapagod.

Ang sakit ay bubuo bilang resulta ng pinsala sa mga selula ng adrenal cortex. Ito ay maaaring mangyari sa mga proseso ng autoimmune (mga sakit kung saan napinsala ng immune system ang mga selula ng katawan nito, napagkakamalang dayuhan), na may iba't ibang mga nakakahawang sakit (halimbawa, tuberculosis), at adrenal tumor. Ang resulta ay tinatawag na pangunahing adrenal insufficiency.

Ang pangalawang pagkabigo ay bubuo na may kakulangan ng adrenocorticotropic hormone, na nagpapasigla sa aktibidad ng adrenal cortex. Ang hormone na ito ay itinago ng pituitary gland (isang istraktura sa utak na kumokontrol sa aktibidad ng iba't ibang organo na gumagawa ng mga hormone).

Ang paggamot ay binubuo ng pagkuha ng mga hormonal na gamot upang palitan ang mga nawawalang hormone ng adrenal cortex.

Mga kasingkahulugang Ruso

Talamak na kakulangan sa adrenal, hypocortisolism, "bronze" na sakit.

Ingles na kasingkahulugan

Kakulangan ng adrenal, hypocortisolism.

Mga sintomas

  • Pangkalahatang kahinaan, pagkapagod;
  • kahinaan ng kalamnan;
  • pagbaba sa presyon ng dugo (at kapag ang isang tao ay gumagalaw mula sa isang pahalang patungo sa isang patayong posisyon, ang presyon ay maaaring bumaba nang higit pa, na nagiging sanhi ng pagkahimatay;
  • pagdidilim ng balat (pinaka-binibigkas sa balat folds, elbows, tuhod, daliri at paa, labi at mauhog lamad);
  • pagbaba ng timbang;
  • pananabik para sa maaalat na pagkain;
  • walang gana kumain;
  • sakit sa mga kalamnan, kasukasuan.

Gayundin, sa sakit na ito, maaaring mangyari ang "krisis ng Addisonian" - isang malubhang kondisyon na nagbabanta sa buhay at nangangailangan ng mga kagyat na interbensyong medikal. Ito ay sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

  • biglaang matinding sakit sa ibabang likod, tiyan at binti;
  • pagsusuka at pagtatae;
  • dehydration ng katawan;
  • pagbaba sa presyon ng dugo;
  • pagkawala ng malay.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa sakit

Ang sakit na Addison ay nangyayari bilang resulta ng adrenal cortex na naglalabas ng hindi sapat na dami ng mga hormone. Ang adrenal glands ay matatagpuan sa ibabaw ng mga bato at binubuo ng dalawang layer: ang adrenal cortex at ang medulla. Ang balat ay nagtatago ng mga steroid hormones: glucocorticoids (cortisol), mineralocorticoids (aldosterone), at androgens (male sex hormones). Sa mga nakababahalang sitwasyon, ang medulla ay gumagawa ng mga hormone (halimbawa, adrenaline), na tumutulong sa pagpapakilos ng lakas ng katawan.

Ang mga hormone ng adrenal cortex ay gumaganap ng mga sumusunod na function.

  • Nabubuo ng Cortisol ang mga reaksyon ng katawan sa stress, nakikilahok sa regulasyon ng carbohydrate, protina, at metabolismo ng taba, nagpapanatili ng presyon ng dugo, at may anti-inflammatory effect. Ito ay inilalabas sa katawan sa pamamagitan ng ihi at laway.
  • Ang Aldosterone ay kasangkot sa regulasyon ng balanse ng tubig-asin at pagpapanatili ng presyon ng dugo. Tinitiyak nito ang pagpapanatili ng sodium ng mga bato at paglabas ng potassium. Sa huli, ito ay humahantong sa pag-iingat ng kinakailangang dami ng tubig at mga asin para sa normal na paggana ng katawan. Ang pagbaba ng produksyon ng aldosterone ay humahantong sa pagbaba sa dami ng likido sa katawan at pagbaba ng presyon ng dugo.
  • Ang mga androgen ay mga male sex hormones. Ang mga ito ay nabuo ng adrenal glands sa parehong lalaki at babaeng katawan. Sa mga lalaki, sila ang may pananagutan sa paglitaw ng pangalawang sekswal na katangian (pag-unlad ng mga genital organ, paglaki ng buhok sa mukha, katawan, atbp.). Sa katawan ng lalaki at babae, ang androgens ay nakakaapekto sa pag-unlad ng mass ng kalamnan at sekswal na pagnanais.

Ang sakit na Addison ay sanhi ng pinsala sa adrenal cortex (pangunahing adrenal insufficiency), na maaaring mangyari sa mga sumusunod na dahilan:

  • mga sakit sa autoimmune (nakikita at sinisira ng immune system ang mga dayuhang bagay, tulad ng pathogenic bacteria, ngunit sa ilang mga kaso nagsisimula itong sirain ang mga selula ng sarili nitong katawan, na maaaring magdulot ng pinsala sa adrenal cortex);
  • namamana na predisposisyon sa mga proseso ng autoimmune na maaaring sirain ang adrenal cortex;
  • iba't ibang mga impeksyon na nagdudulot ng pagkamatay ng mga selula ng adrenal cortex (halimbawa, tuberculosis);
  • adrenal tumor;
  • pagdurugo sa adrenal glands.

Mayroon ding pangalawang adrenal insufficiency. Ang aktibidad ng adrenal glands ay kinokontrol ng pituitary gland (isang espesyal na istraktura sa utak). Kapag ang adrenal glands ay hindi naglalabas ng sapat na mga hormone, ang pituitary gland ay gumagawa ng adrenocorticotropic hormone (ACTH). Ito naman, ay nagpapasigla sa aktibidad ng mga adrenal glandula, na nagiging sanhi ng pagtaas sa produksyon ng mga kinakailangang hormone. Kapag ang ACTH ay hindi naitago nang sapat ng pituitary gland, nangyayari ang pangalawang adrenal insufficiency.

Ang mga sintomas ng sakit ay karaniwang unti-unting nabubuo. Sa kaso ng pinsala, sakit o iba pang stress, maaaring mayroong matinding kakulangan ng adrenal hormones. Ang kundisyong ito ay tinatawag na Addisonian crisis. Nagbabanta ito sa buhay ng pasyente at nangangailangan ng agarang medikal na hakbang.

Sino ang nasa panganib?

  • Nagdurusa sa mga sakit na autoimmune.
  • Mga taong may malapit na kamag-anak na dumaranas ng sakit na Addison (na may mekanismo ng pag-unlad ng autoimmune).
  • Mga pasyenteng may tuberculosis.
  • Mga pasyente na may iba't ibang mga nakakahawang sakit (pangunahin ang fungal).

Mga diagnostic

Ang mga pamamaraan sa laboratoryo ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pagsusuri ng sakit na Addison.

  • . Ang Cortisol ay isang hormone ng adrenal cortex na kasangkot sa pag-regulate ng metabolismo, pagpapanatili ng presyon ng dugo, at pagbuo ng mga tugon ng katawan sa stress. Sa sakit na Addison, ang antas nito ay nabawasan.
  • . Ang cortisol ay pinalabas mula sa katawan sa ihi, kung saan ito ay nasa isang libreng estado, dahil hindi ito nakatali sa mga protina ng dugo. Karaniwan, tumataas ang konsentrasyon nito sa panahon ng mga nakababahalang sitwasyon, pinsala, at pisikal na aktibidad. Sa sakit na Addison, ang konsentrasyon ng cortisol sa ihi ay nabawasan.
  • . Ang Aldosterone ay isang hormone na itinago ng adrenal cortex. Kinokontrol nito ang balanse ng tubig-asin sa katawan. Sa sakit na Addison, ang mga adrenal glandula ay hindi gumagawa ng sapat nito.
  • . Ang hormone na ito ay itinago ng pituitary gland. Kapag bumababa ang antas ng adrenal hormones, pinasisigla nito ang kanilang produksyon. Sa pangalawang adrenal insufficiency, ang mga antas ng ACTH ay nabawasan.
  • pagsubok sa ACTH. Pinapayagan kang matukoy ang pag-andar ng adrenal glands. Upang gawin ito, ang antas ng cortisol sa dugo ay sinusukat bago at pagkatapos ng pangangasiwa ng adrenocorticotropic hormone. Sa normal na paggana ng adrenal, tataas ang mga antas ng cortisol habang pinasisigla ng ACTH ang produksyon nito. Kung ang adrenal glands ay nasira, ang antas ng cortisol (ang adrenal hormone ay hindi magbabago).
  • . Ang mga ion na ito ay nagpapanatili ng balanse ng tubig sa katawan, nakikilahok sa paghahatid ng mga nerve impulses, at kinakailangan para sa paggana ng kalamnan. Sa sakit na Addison, bumababa ang produksyon ng aldosteron, tumataas ang antas ng serum potassium, at bumababa ang mga antas ng sodium. May paglabag sa metabolismo ng tubig-asin.

Iba pang pag-aaral

  • CT scan. Isang paraan na nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng mga layer-by-layer na imahe ng mga panloob na organo. Batay sa pagkilos ng x-ray radiation. Sa tulong ng SCT, matutukoy mo ang mga pormasyon na sumasakop sa espasyo na maaaring magdulot ng dysfunction ng adrenal glands at malaman ang laki ng mga ito.
  • Magnetic resonance imaging. Isang paraan ng pananaliksik na nagbibigay-daan sa iyong makakuha ng detalyadong layer-by-layer na mga larawan ng mga internal organ ng tao. Sa kaso ng pangalawang adrenal insufficiency (ito ay nauugnay sa pagkagambala ng isa sa mga istruktura ng utak - ang pituitary gland), maaaring kailanganin ang isang MRI ng utak.

Paggamot

Ang paggamot para sa sakit na Addison ay binubuo ng pag-inom ng mga hormonal na gamot upang itama ang antas ng mga nawawalang hormone (cortisol at aldosterone). Sa kaso ng kakulangan sa aldosteron, inirerekomenda na dagdagan ang paggamit ng asin. Maaaring kailanganin ang pagtaas ng dosis ng mga gamot sa kaso ng stress sa katawan, tulad ng pinsala, operasyon, o sakit.

Anatomy
Adrenal glandula (glandula suprarenalis) - isang nakapares na organ na tumitimbang ng mga 12-13 g, na matatagpuan sa retroperitoneal space nang direkta sa itaas ng itaas na dulo ng kaukulang bato. Ang adrenal gland ay may hugis ng isang kono na pipi mula sa harap hanggang sa likod, kung saan nakikilala ang anterior, posterior at renal surface.
Ang adrenal glands ay matatagpuan sa antas ng 10-12 thoracic vertebrae. Tama bahagyang mas mababa kaysa sa kaliwa. Sa posterior surface nito, ang kanang adrenal gland ay katabi ng lumbar na bahagi ng diaphragm, ang anterior surface nito ay nakikipag-ugnayan sa visceral surface ng atay at duodenum, at ang mas mababang, concave renal surface nito ay nakikipag-ugnayan sa itaas na dulo ng ang kanang bato.
Kaliwang adrenal glandula ang anterior surface nito ay katabi ng buntot ng pancreas at ang cardiac na bahagi ng tiyan, ang posterior surface nito ay nakikipag-ugnayan sa diaphragm, at ang ibabang ibabaw nito ay nakikipag-ugnayan sa itaas na dulo at medial na gilid ng kaliwang bato. Ang laki ng kanan ay bahagyang mas maliit kaysa sa kaliwa.

1 - dayapragm (diaphragma); 2 - adrenal glands (gll. suprarenales); 3 - bato (ren); 4 - aorta ng tiyan (aorta abdominalis); 5 - inferior vena cava (v. cava inferior); 6 - yuriter

Ang labas ng adrenal gland ay natatakpan ng isang fibrous capsule. Ang panlabas na bahagi ng parenchyma (kinakatawan ng panlabas na layer ng cortex at ang panloob na layer ng medulla, na bumubuo sa loob ng organ) ng organ ay cortex, na binubuo ng 3 zone: sa labas, mas malapit sa kapsula, matatagpuan glomerular zone (zona glomerulosa), na sinusundan ng pinakamalawak fascicular zone (zona fasciculata), at pagkatapos - panloob reticular zone (zona reticularis), sa hangganan kasama ng medulla.

Ang mga hormone ng adrenal cortex ay tinatawag corticosteroids. Nakakaapekto ang mga ito sa iba't ibang uri ng metabolismo, ang immune system at ang kurso ng mga nagpapaalab na proseso. Mayroong 3 pangkat ng mga hormone:
♦ mineralocorticoids(aldosterone), na ginawa ng mga selula ng zona glomerulosa cortex;
♦ glucocorticoids(corticosterone, cortisol, hydrocortisol, cortisone), na synthesize ng zona fasciculata;
♦ mga sex hormone(androgen, estrogen, progesterone) na ginawa ng mga selula ng retinal zone.

Matatagpuan sa gitna ng adrenal gland bagay sa utak (medulla), na nabuo ng malalaking selula, kung saan mayroong mga selula na gumagawa catecholamines: adrenaline at norepinephrine. Binabago nila ang aktibidad ng cardiovascular at nervous system, glandular epithelium, mga proseso ng metabolismo ng karbohidrat at thermogenesis.

sakit ni Addison(chronic adrenal insufficiency, o hypocortisolism, bronze disease, English Addison's disease) ay isang bihirang endocrine disease, bilang isang resulta kung saan ang adrenal glands ay nawawalan ng kakayahang gumawa ng sapat na dami ng mga hormone, pangunahin ang cortisol. Ang pathological na kondisyon na ito ay unang inilarawan ng Ang British na manggagamot na si Thomas Addison sa kanyang publikasyon noong 1855 na pinamagatang Constitutional and Local Effects of Disease of the Adrenal Cortex.

Ang sakit na Addison ay nangyayari kapag higit sa 90% ng adrenal tissue ang apektado. Sa karamihan ng mga kaso, ang sanhi ng sakit ay isang proseso ng autoimmune (isang pag-atake ng sariling immune system), na sinusundan ng dalas ng tuberculosis. Bilang isang sindrom, ang talamak na adrenal insufficiency ay naroroon sa iba't ibang mga minanang sakit.

Ang kakulangan ng adrenal cortex function ay maaaring talamak o talamak. Ang talamak na kakulangan sa adrenal ay maaaring pangunahin o pangalawa.
Ang pangunahing kakulangan ng adrenal cortex ay nangyayari bilang isang resulta ng pagkasira ng tisyu ng adrenal gland mismo, ang pangalawang kakulangan ng adrenal cortex ay resulta ng isang paglabag sa regulasyon ng hypothalamic-pituitary (paggawa ng adrenocorticotropic hormone ng pituitary gland at corticotropic hormone ng hypothalamus).
Ang pangalawang kakulangan ng adrenal cortex ay nangyayari sa mga sakit ng utak na may pinsala sa pituitary gland o hypothalamus (mga tumor sa utak, mga traumatikong pinsala sa utak, pagkatapos ng operasyon sa utak, pagkatapos ng radiation therapy, na may iba't ibang mga pagkalasing).

Mga sanhi ng sakit na Addison
* pagkasira ng autoimmune sa adrenal cortex (pag-atake ng sariling immune system)
* adrenal tuberculosis.
*pag-alis ng adrenal glands
* mga kahihinatnan ng pangmatagalang hormone therapy
* mga sakit sa fungal (histoplasmosis, blastomycosis, coccidioidomycosis)
* sarcoidosis
* pagdurugo sa adrenal glands
* mga bukol
* amyloidosis
* acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)
* syphilis
* adrenoleukodystrophy.

Uri ng pasyente

Klinikal na larawan. Mga sintomas.
Ang sakit na Addison ay karaniwang dahan-dahang umuunlad sa mga buwan o taon, at ang mga sintomas ay maaaring hindi napapansin o hindi lumitaw hanggang sa mangyari ang stress o sakit na lubhang nagpapataas ng pangangailangan ng katawan para sa mga glucocorticoids.

Sa simula:
Lumilitaw ang mga reklamo ng kahinaan at pagkapagod, lalo na sa gabi. Minsan ang gayong kahinaan ay nangyayari lamang pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap o mga nakababahalang sitwasyon.
Lumalala ang gana
Ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng sipon
Ang mahinang pagpapaubaya sa solar radiation ay lilitaw, na sinamahan ng isang patuloy na tan.

Mga yugto ng nabuong klinikal na larawan:
Ang kahinaan ng kalamnan ay nagiging mas at mas malinaw. Mahirap para sa pasyente na magsagawa ng anumang paggalaw. Maging ang boses ay nagiging tahimik. Talamak na pagkapagod, unti-unting lumalala sa paglipas ng panahon
Bumababa ang timbang ng katawan
Ang patuloy na hyperpigmentation (nadagdagang kulay ng balat) ay lumilitaw sa anyo ng mga spot, lalo na sa mga lugar kung saan kuskusin ang damit, sa mga bukas na bahagi ng katawan na nakalantad sa pangungulti ("Addison's melasma"), at ang kulay ng mga utong, labi, at pisngi ay tumitindi.
Mayroong patuloy na pagbaba sa presyon ng dugo, na mas bumababa sa isang nakatayong posisyon (orthostatic hypotension), at isang pagtaas sa rate ng puso.
Lumilitaw ang mga karamdaman ng gastrointestinal tract: pagduduwal, pagsusuka, paninigas ng dumi, na sinusundan ng pagtatae. Sakit sa tiyan
Bumababa ang dami ng glucose sa dugo (hypoglycemia).
Ang pag-andar ng bato ay may kapansanan, kadalasang ipinakikita ng pag-ihi sa gabi.
Mula sa gitnang sistema ng nerbiyos, mga kaguluhan sa atensyon, memorya, mga estado ng depresyon, pagkamayamutin, pag-iinit ng ulo, kawalang-kasiyahan sa lahat, at depresyon.
Pagnanasa para sa maalat at maaalat na pagkain, pagkauhaw, pag-inom ng maraming likido
Sa mga kababaihan, dahil sa kakulangan ng androgens, pagkawala ng buhok sa pubis at sa kilikili, pagkagambala o pagkawala ng panregla, sa mga lalaki - kawalan ng lakas.
Tetany (convulsive attacks na dulot ng kapansanan sa metabolismo ng calcium sa katawan) (lalo na pagkatapos uminom ng gatas) dahil sa sobrang phosphates
Paresthesia (sensitivity disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng mga sensasyon ng pamamanhid, tingling, pag-crawl at pagkawala ng sensitivity ng mga limbs), minsan hanggang sa paralisis, dahil sa labis na potassium
Labis na dami ng ihi (oliguria)
Hypovolemia (pagbaba ng dami ng sirkulasyon ng dugo)
Pag-aalis ng tubig (dehydration ng katawan)
Panginginig (panginginig ng mga kamay, ulo)
Dysphagia (mga problema sa paglunok)

Pagpapakita ng sakit na Addison sa oral cavity

Krisis ng Addisonian
Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ng Addison's disease ay maaaring mangyari nang hindi inaasahang mabilis. Ang estadong ito ng talamak na kakulangan sa adrenal ay tinatawag na "Addisonian crisis" at ito ay isang lubhang mapanganib, nakamamatay na kondisyon para sa pasyente. Anumang matinding karamdaman, pagkawala ng dugo, trauma, operasyon o impeksyon ay maaaring magpalala sa kasalukuyang kakulangan ng adrenal, na maaaring humantong sa krisis sa Addisonian. Ang mga krisis sa Addisonian ay pinaka-karaniwan sa mga pasyenteng may sakit na Addison na hindi nasuri o hindi ginagamot, o nakakatanggap ng hindi naaangkop na maliit, hindi sapat na dosis ng corticosteroids, o sa mga taong ang dosis ng glucocorticoid ay hindi pansamantalang tumaas dahil sa sakit, stress, operasyon, atbp.

Sa mga naunang na-diagnose at sapat na nagamot na mga pasyente, ang Addisonian crisis ay maaaring mangyari bilang resulta ng biglaang paghinto ng paggamot sa corticosteroid o isang matalim na pagbawas sa kanilang dosis, o kapag tumaas ang pangangailangan ng katawan para sa glucocorticoids (operasyon, impeksyon, stress, pinsala, pagkabigla).

Ang mga sanhi din ng krisis ay bilateral hemorrhage sa adrenal glands, bilateral embolism ng adrenal arteries o thrombosis ng adrenal veins (halimbawa, sa panahon ng X-ray contrast studies), pag-alis ng adrenal glands nang walang sapat na replacement therapy.

Ang krisis ng Addisonian ay maaari ding mangyari sa mga pasyenteng hindi nagdurusa sa sakit na Addison, ngunit tumatanggap o nakatanggap sa kamakailang pangmatagalang paggamot na may glucocorticoids para sa iba pang mga sakit (namumula, allergy, autoimmune, atbp.) na may matinding pagbawas sa ang dosis o biglaang pag-alis ng glucocorticoids, pati na rin ang pagtaas ng mga pangangailangan ng katawan para sa glucocorticoids. Ang dahilan para dito ay ang pagsugpo sa pagtatago ng ACTH at endogenous glucocorticoids sa pamamagitan ng exogenous glucocorticoids, ang unti-unting pagbuo ng functional atrophy ng adrenal cortex sa panahon ng pangmatagalang paggamot ng glucocorticoid, pati na rin ang pagbawas sa sensitivity ng mga receptor ng tissue sa glucocorticoids (desensitization). ) sa panahon ng therapy na may mga supraphysiological na dosis, na humahantong sa pag-asa ng pasyente sa paggamit ng exogenous glucocorticoids sa katawan ("steroid addiction").

Mga sintomas ng krisis sa Addisonian
* Biglang matinding pananakit sa mga binti, ibabang likod o tiyan;
* Matinding pagsusuka, pagtatae, na humahantong sa pag-aalis ng tubig at pag-unlad ng pagkabigla;
* matalim na pagbaba sa presyon ng dugo;
* pagkawala ng malay;
* Talamak na psychosis o pagkalito, delirium (karamdaman sa pag-iisip na nangyayari na may kapansanan sa kamalayan (mula sa isang madilim na estado hanggang sa pagkawala ng malay));
* matalim na pagbaba sa mga antas ng glucose sa dugo;
* Hyponatremia, hyperkalemia, hypercalcemia, hyperphosphatemia;
* Brown plaque sa dila at ngipin dahil sa hemolysis at pagkakaroon ng iron deficiency.


Paggamot.
Diyeta para sa Addison's disease: isang sapat na halaga ng mga protina, taba, carbohydrates at bitamina, lalo na ang C at B (rosehip decoction, black currant, brewer's yeast ay inirerekomenda). Ang table salt ay natupok sa mas maraming dami (20 g/araw). Binabawasan ng diyeta ang nilalaman ng patatas, gisantes, beans, beans, pinatuyong prutas, kape, kakaw, tsokolate, mani, at mushroom. Ang mga gulay, karne, at isda ay dapat kainin na pinakuluan. Ang diyeta ay hinati; ang isang magaan na hapunan (isang baso ng gatas) ay inirerekomenda bago ang oras ng pagtulog.
Ang paggamot para sa Addison's disease ay adrenal hormone replacement therapy. Ginagamit ang hydrocortisone (para sa kakulangan ng cortisol) at fludrocortisone (para sa kakulangan ng aldosterone) - kapag ginagamit ang hormon na ito, pinapayuhan na dagdagan ang dami ng asin. Hydrocortisone 10 mg sa umaga at 5 mg pasalita araw-araw pagkatapos ng tanghalian (mga matatanda hanggang 20-30 mg/araw). Fludrocortisone 0.1-0.2 mg pasalita 1 beses bawat araw. Kung tumaas ang presyon ng dugo, dapat bawasan ang dosis nito. Sa kaso ng isang matinding karamdaman (halimbawa, sipon) o pagkatapos ng isang maliit na pinsala, ang dosis ng mga hormone ay doble hanggang sa bumuti ang iyong pakiramdam. Sa panahon ng kirurhiko paggamot, ang dosis ng mga hormone ay nababagay bago at (kung kinakailangan) pagkatapos ng operasyon. Sa kaso ng mga sakit sa atay, pati na rin sa mga matatandang pasyente, ang dosis ng mga gamot ay dapat mabawasan.
Sa panahon ng krisis sa Addisonian, mayroong pagbaba sa presyon ng dugo at mga antas ng glucose sa dugo, pati na rin ang pagtaas ng mga antas ng potasa, na maaaring magbanta sa buhay ng pasyente. Paggamot ng adrenal crisis: ipinahiwatig ang agarang pag-ospital. Ang isang 0.9% sodium chloride solution, hydrocortisone at dextrose (asukal) ay ibinibigay sa intravenously hanggang sa maalis ang dehydration. Ang klinikal na pagpapabuti (pangunahing sinusuri ng pagbawi ng presyon ng dugo) ay karaniwang nangyayari 4 hanggang 6 na oras pagkatapos ng intravenous therapy. Kapag ang pasyente ay maaaring uminom at uminom ng mga gamot sa pamamagitan ng bibig, ang halaga ng hydrocortisone ay nabawasan, na nagpapanatili lamang ng isang dosis ng pagpapanatili. Kung may kakulangan ng aldosterone, ang maintenance therapy na may fludrocortisone acetate ay inireseta.
Kung tumaas ang temperatura (laban sa background ng normal na presyon ng dugo), inireseta ang mga antipyretic na gamot, tulad ng paracetamol.
Sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko, kinakailangan upang ayusin ang dosis ng mga steroid hormone
Ang mga nakakahawang sakit ay dapat iwasan.

Mga diagnostic
Isinasagawa ito batay sa mga reklamo at hitsura ng mga pasyente, patuloy na pagbaba sa presyon ng dugo, mahinang pagpapahintulot sa pisikal na aktibidad. Ang mga sumusunod ay matatagpuan sa dugo ng mga pasyente:
* sinusuri ang kasapatan ng steroid therapy (kung mayroon man)
*BP↓
* Urea at electrolytes: K (potassium), Na (sodium) ↓
* asukal↓
*mga antas ng serum cortisol ↓
* walang reaksyon sa isang pagsubok na may synacthen
* Ang antas ng ACTH (adrenocorticotropic hormone) ay mataas
* pagpapasiya ng mga antibodies sa adrenal glands

pagmamana
Mayroong ilang iba't ibang mga sanhi na maaaring humantong sa pag-unlad ng sakit na Addison, at ang ilan sa mga ito ay may namamana na bahagi. Ang pinakakaraniwang sanhi ng sakit na Addison sa Estados Unidos at Kanlurang Europa ay ang autoimmune na pagkasira ng adrenal cortex. Ang posibilidad na magkaroon ng autoimmune aggression na ito laban sa mga tisyu ng sariling adrenal glands ay malamang na minana bilang isang komplikadong genetic defect. Nangangahulugan ito na para sa pagbuo ng naturang kundisyon, isang "orchestra" ng maraming iba't ibang mga gene ang kailangan, na nakikipag-ugnayan sa hindi pa nakikilalang mga salik sa kapaligiran.

Pagtataya
Sa sapat na paggamot para sa sakit na Addison, ang pagbabala ay paborable. Ang pag-asa sa buhay ay malapit sa normal.


Addison's disease at dermatophytosis bilang isang komplikasyon ng permanenteng corticosteroid therapy
Ang pasyente ay nagdurusa mula sa sakit na Addison sa loob ng halos 20 taon; ang sakit ay nagsimula sa hindi maipaliwanag na kahinaan at ang hitsura ng pigmentation ng mga palad na may tansong kulay.
Siya ay sinusunod ng isang endocrinologist, patuloy na tumatanggap ng maintenance corticosteroid therapy sa loob ng maraming taon, at sa mga nakaraang taon ay tumatanggap ng Metypred, isang tablet bawat araw.
Mga isang taon na ang nakalilipas ay nagpakonsulta ako sa isang dermatologist tungkol sa mga pantal sa aking mukha. Ang impeksiyon ng fungal ay pinaghihinalaang, ang mga scrapings ay kinuha para sa mga pathogenic fungi. Gayunpaman, walang pathogenic fungi na natagpuan sa mga scrapings na nakuha at tinanggihan ng doktor ang pagpapalagay na ito...
Inireseta ng doktor ang corticosteroid ointment, ang paggamit nito ay nagiging sanhi ng pagpalala ng proseso ng balat. Ang Triderm ointment ay nagbibigay ng kaunting ginhawa.
Sa reception humingi ako ng tulong sa diagnosis at paggamot. Bilang karagdagan, mayroon siyang malaking pamilya, mga anak at apo, ang pasyente ay natatakot na hindi siya nakakahawa sa iba?
Sa pagsusuri: sa simula pa lang, malinaw na ang diagnosis - dermatophytosis ng makinis na balat ng mukha.
Ang pantal ay kinakatawan ng mga papular na elemento at mga spot na matatagpuan sa kaliwang pisngi sa anyo ng isang hugis-singsing na plaka na may mga scalloped na hangganan.
Ang pasyente ay nagpapakita ng apektadong lugar sa kanyang sarili, malinaw na nagpapakita ng impeksiyon ng fungal ng mga plato ng kuko ng mga kamay.
Ang karagdagang pagsusuri ay nagsiwalat ng mga lugar ng banayad na pamumula ng balat at papular na pantal sa balat ng kanang suso. Ang pantal ay halos hindi nakikita, ngunit ang mga scalloped na hangganan ng pantal ay malinaw na nakikita pa rin.
Ang lahat ng mga nail plate ng paa ay apektado.
Ang buong balat ng pasyente ay manipis, atrophic, at mayroong maraming telangiectasias sa mukha. Mayroong vellus hypertrichosis. Nadagdagang maitim na balat.
Bilang karagdagan, ang mga tala ng pasyente na sa mga araw na napalampas niya ang pagkuha ng metypred, ang matinding kahinaan ay bubuo.

Klinikal na diagnosis
Addison's disease at dermatophytosis ng balat at mga kuko bilang mga komplikasyon ng permanenteng corticosteroid therapy.







HYPOCORTICISM - kakulangan ng adrenal cortex. Ito ay maaaring pangunahin mula sa pinsala sa adrenal glands at pangalawa mula sa hindi sapat na pagtatago ng ACTH (adrenocorticotropic hormone) ng pituitary gland.
Maaaring ang pangunahing hypocortisolism talamak (Adrenal apoplexy) At talamak (Addison's disease).
Bilang karagdagan, maaaring mayroong isang nakatagong, nabura na anyo ng hypocortisolism na hindi palaging nakikilala dahil sa bahagyang pinsala sa adrenal cortex o namamana na kakulangan. Ang huli ay ipinahayag ng mga sintomas ng sakit na Addison, ngunit sa isang mas kaunting antas.
Ang paggamot sa form na ito ay hindi nangangailangan ng paggamit ng mga steroid hormone. Ang pangkalahatang pagpapalakas ng therapy at bitamina C sa malalaking dosis ay inirerekomenda.

ANG SAKIT NI ADDISON (Thomass Addison, 1855, Britain) - kasingkahulugan: talamak na hypocortisolism, sakit na tanso.
Ang sakit na Addison ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing talamak na pagkabigo ng cortex ng parehong adrenal glands dahil sa mapanirang o atrophic na mga pagbabago sa kanila.

Ang sakit ay nangyayari nang mas madalas sa edad na 30-50 taon, pangunahin sa mga lalaki, ngunit sinusunod din sa mga bata. Ang banayad, nabura na mga anyo ng sakit na Addison ay medyo bihira at tinatawag na Addisonism. Para umunlad ang sakit na Addison, hindi bababa sa 80-90% ng adrenal tissue ang dapat sirain.

Etiology.

  • Ang sanhi ng sakit na Addison sa 50-60% ay tuberculosis ng adrenal glands sa pamamagitan ng hematogenous dissemination. Ang isang immunological na pag-aaral ay nagpapakita sa 40% ng mga kaso ng mga antibodies sa mga tisyu ng adrenal cortex na nagpapalipat-lipat sa dugo.
  • Sa mga nakalipas na taon idiopathic na anyo nangingibabaw sa tuberculosis.

Sa idiopathic form, ang adrenal glands ay nagdurusa ng mas mababa kaysa sa tuberculosis. Ang mga kababaihan ay nagdurusa mula sa idiopathic form 2-3 beses na mas madalas. Ang mga dystrophic na pagbabago sa adrenal glands dahil sa mga impeksyon at pagkalasing ay may ilang kahalagahan: amyloidosis, traumatic lesions, hemorrhages, surgical removal ng adrenal glands o metastasis ng mga tumor mula sa ibang mga organo - bronchi, mammary glands, suppuration ng adrenal glands, atbp. Sa ilang mga kaso, ang etiology ay nananatiling hindi maliwanag.

Ang idiopathic form ay madalas na sinamahan ng iba pang mga proseso ng autoimmune, na ipinahayag sa anyo ng hypoparathyroidism, atbp. Sa form na ito, ang mga antibodies ng steroid-producing cells ng testes at ovaries (Schmidt syndrome) ay natagpuan sa isang bilang ng mga pasyente.

Ang dahilan para sa medyo madalas na pinsala sa adrenal glands sa pamamagitan ng tuberculosis ay ang mataas na nilalaman ng mga steroid hormone sa parenkayma, sa partikular na hydrocortisone, na pumipigil sa pagbuo ng granulation tissue at ang proseso ng pagpapagaling. Ang sakit na Addison ay maaaring magkaroon ng pangalawa dahil sa bahagyang kakulangan sa pituitary: kakulangan sa ACTH. Sa mga kasong ito, pinag-uusapan natin hypopituitarism.

Pathogenesis.

Ito ay batay sa kabuuang kakulangan ng adrenal cortex. Bilang resulta ng hindi sapat na pagpapalabas ng cortisol at aldosteron sa renal tubules, ang reabsorption ng sodium at chlorine ions ay nagambala, na humahantong sa hyponatremia at hypochloremia. Kasabay nito, ang nilalaman ng mga potassium ions sa dugo at mga tisyu ay tumataas, na, kasama ang kakulangan ng glucocorticoid, ay nagiging sanhi ng hypotension, matinding kahinaan at adynamia.

Bilang resulta ng kakulangan ng glucocorticoids, lalo na ang cortisol, hypoglycemia, lymphocytosis at eosinophilia ay bubuo. Sa pangunahing pinsala sa tissue ng adrenal cortex, tumataas ang pagtatago ng ACTH ayon sa batas ng feedback, na nagiging sanhi ng melasma. Ang kakulangan ng glucocorticoids at mineralocorticoids, sa partikular na DOX, ay ang sanhi ng erosive gastritis at gastric ulcers. Kasabay nito, ang pagbaba sa adrenal androgens sa mga lalaki ay humahantong sa

Klinikalpagpipinta.

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagbaba ng gana, pangkalahatang kahinaan, pagkapagod, kawalang-interes, pagbaba ng timbang, pagdidilim ng balat, pananakit ng tiyan, at sa mga malubhang kaso, pagduduwal at pagsusuka, paninigas ng dumi o pagtatae. Ang mga pasyente ay nagiging absent-minded at malilimutin, mahina ang kalooban, at depress. Minsan nagkakaroon sila ng psychosis.

Ang Melasma, bilang panuntunan, ay ipinahayag sa mga lugar ng natural na pigmentation at tumindi sa insolation (ibabang likod, panlabas na genitalia, parapapillary circles, leeg). Ang mga labi at mauhog na lamad ay may kulay na slate-grey. Ang pigmentation ng mga tudling ng mga palad (sintomas ng Astvatsaturov) ay isang maaga at maaasahang tanda ng hypocortisolism.
Habang lumalaki ang sakit, tumitindi ang pigmentation, ang balat at mauhog na lamad ay kumukuha ng madilim na kayumangging kulay, at ang buhok ay umitim. Sa ilang mga kaso, ang focal depigmentation sa anyo ng vitiligo ay maaaring maobserbahan.
Ang sakit na Addison ay dapat na naiiba mula sa mga sakit kung saan mayroong pigmentation disorder.

Ang sakit na Addison ay maaaring isama sa talamak na ulcerative gastritis, gastric o duodenal ulcers. Ang pagkabigo sa bato sa anyo ng azotemia ay sinusunod sa panahon ng mga krisis. Ang pagkumpleto ng pagbubuntis na may normal na panganganak ay posible kung ang naaangkop na paggamot ay ibinigay.

Krisis sa sakit na Addison ay nangyayari bilang isang resulta ng isang matalim na exacerbation ng sakit at maaaring humantong sa isang malubhang kondisyon - pagbagsak na may isang nakamamatay na kinalabasan.
Ang sanhi ng exacerbation ng Addison's disease ay maaaring iba't ibang exogenous at endogenous stress factor laban sa background ng gluco- at mineralacorticoid deficiency: intercurrent infection, mental at physical stress, gutom, pinsala, atbp Kadalasan ang sanhi ng mga krisis ay maaaring ang pagtigil ng paggamot may kapalit na gamot. Karaniwan, ang isang kritikal na kondisyon ay bubuo sa loob ng ilang araw.

Sa pagtatapos ng krisis, ang mga pasyente ay nahuhulog sa isang napakaseryosong kondisyon na may kumpletong adynamia, isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo, na humahantong sa anuria. Ang matinding pananakit ng tiyan ay nangyayari, kadalasang ginagaya ang pagbutas ng gastric ulcer, na sinamahan ng madugong pagsusuka at pagkakaroon ng dugo sa dumi (Bernard-Sertan syndrome).

Mga diagnostic sa laboratoryo.

Ang nilalaman ng SA ay mas mababa sa 100 mg%, na dahil sa isang pagbawas sa gluconeogenesis, bilang isang pagpapakita ng kakulangan sa glucocorticoid. Ang pag-load ng glucose ay gumagawa ng isang flat glycemic curve dahil sa mabagal na pagsipsip ng asukal sa gastrointestinal tract. Sa kabaligtaran, sa intravenous load ang curve ay normal. Ang mga pasyente na may sakit na Addison ay tumaas ang pagiging sensitibo sa insulin.
Nailalarawan ng hyponatremia, hypochloremia, hyperkalemia, hypoproteinemia, mataas na creatinuria.

Sa peripheral na dugo: katamtamang anemia, lymphocytosis, eosinophilia; Ang ESR, sa kabila ng anemia, ay hindi bumibilis dahil sa pampalapot ng plasma. Ang pagtukoy sa nilalaman ng mga steroid hormone sa dugo at ang kanilang mga metabolite sa ihi ay may malaking diagnostic na kahalagahan. Ang nilalaman ng kabuuang at libreng cortisol, aldosterone 11- at 17-corticosteroids ay bumababa sa dugo, at 17-KS, 17-OX at aldosterone sa araw-araw na ihi.

PAGGAgamot SA SAKIT NI ADDISON.

Paggamot etiological, kapalit at restorative.

  • Batay sa katotohanan na ang pangunahing etiology ay tuberculous na pinsala sa adrenal glands, sa lahat ng naitatag na mga kaso ng tuberculosis kinakailangan na isagawa Paggamot laban sa tuberculosis, na sa ilang mga kaso ay humahantong sa tinatayang magagandang resulta.
  • Isinasagawa ang replacement therapy Glucocorticoids At Mineralocorticoids. Sa paunang panahon, ang mga pasyente ay nangangailangan ng malaking halaga ng mga hormone.
    • Ang kagustuhan ay ibinibigay sa mga natural na hormone - cortisone, hydrocortisone at DOX. Maipapayo na mapanatili ang natural na ratio ng glucocorticoids at mineralocorticoids.
      Cortisone inireseta 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
    • Ginagamit ang mga sintetikong gamot prednisolone 5-10 mg pasalita, dexamethasone - 2 mg pasalita, triamcinalone - 8-16 mg. Ang dami ng steroid hormones ay itinakda nang paisa-isa, alinsunod sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente.

Ang mga pasyenteng may Addison's disease ay dapat sumailalim sa pagsusuri sa inpatient paminsan-minsan upang matukoy ang dami ng steroid hormones na ibinibigay.

  • Para sa mga banayad na kaso ng sakit, hindi inireseta ang kapalit na therapy. Sa mga kasong ito, ang isang karagdagang 10-15 g ay ipinahiwatig sodium chloride AtbitaminaSA hanggang sa 5 g bawat araw, glycyrams 2-3 tablet bawat araw.
  • Sa Ang krisis sa sakit ni Addison Ang 2-3 litro ng isotonic solution ay inireseta sa intravenously sodium chloride mula sa 5% solusyon ng glucose , 100-300 mg cortisone o hydrocortisone o 100-200 mg prednisolone sa isang araw. Kung mayroong isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo, magdagdag ng 1-3 ml ng 0.2% sa solusyon sa itaas solusyon ng norepinephrine.

ANG SAKIT NI ADDISON (morbus Addisoni; syn.: bronze disease, talamak na pangunahing adrenal insufficiency, adrenal insufficiency) - isang sakit na sanhi ng bilateral na pinsala sa adrenal cortex at isang shutdown (acorticism) o pagbaba (hypoadrenocorticism) sa produksyon ng adrenal hormones. Pinangalanan sa Ingles na manggagamot na si Addison (q.v.), na unang inilarawan ito noong 1849. Ang sakit ay mas madalas na napansin sa edad na 20-40 taon, pantay na madalas sa mga kalalakihan at kababaihan. Ang pagkalat ng sakit na Addison ay mula 0.03 hanggang 0.1 bawat 10,000 populasyon.

Etiology

Ang sakit na Addison ay nangyayari bilang resulta ng mga mapanirang proseso ng iba't ibang pinagmulan sa adrenal cortex. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pangunahing pinsala sa adrenal cortex ay tuberculosis (50-85% ng mga kaso), na bubuo bilang resulta ng hematogenous dissemination; Ang mga pasyente na may sakit na Addison ay karaniwang nagpapakita ng mga partikular na pagbabago sa mga baga at iba pang mga organo. Minsan may mga kaso ng nakahiwalay na pinsala sa adrenal glands.

Ang sanhi ng Addison's disease ay maaari ding maging hemorrhages sa adrenal glands, vascular thrombosis, syphilis, bilateral tumor o metastases ng cancer sa adrenal glands, amyloid, purulent na pamamaga ng adrenal glands, lymphogranulomatosis, histoplasmosis. Ang sakit na Addison ay maaari ding bumuo bilang isang resulta ng pinsala sa autoimmune sa adrenal glands, na kinumpirma ng pagtaas ng titer ng nagpapalipat-lipat na mga autoantibodies sa adrenal tissue. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaaring sanhi ng mga karamdaman sa hypothalamic-pituitary system, na humahantong sa pagbawas sa pagtatago ng ACTH o corticotropin-releasing factor. Ang bihirang nagaganap na mga familial na anyo ng Addison's disease na nauugnay sa atrophy ng adrenal cortex ay namamana sa kalikasan at nakikita sa mga homozygotes bilang resulta ng isang autosomal recessive mutation.

Pathological anatomy at pathogenesis

Ang pinsala sa adrenal glands sa Addison's disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawakang mapanirang o atrophic na mga pagbabago.

Ang mga mapanirang pagbabago ay maaaring sanhi ng iba't ibang dahilan. Kadalasan sila ay nauugnay sa bilateral adrenal tuberculosis. Ang figure ay nagpapakita ng pinalaki at siksik na adrenal glands, na may malawak na field ng cheesy necrosis, na kadalasang naglalaman ng mga deposito ng lime salts. Ang mikroskopikong pagsusuri sa paligid ng mga lugar ng cheesy necrosis ay nagpapakita ng isang tiyak na nagpapasiklab na paglusot ng mga light epithelioid cells na may admixture ng mga elemento ng lymphoid. Dito maaari ka ring makahanap ng mga solong tuberculous granuloma na naglalaman ng multinucleated epithelioid Pirogov-Langhans cells. Sa mga espesyal na mantsa, sa humigit-kumulang kalahati ng mga kaso, ang Mycobacterium tuberculosis ay napansin sa mga marginal zone ng cheesy necrosis. Ang tuberculous na proseso ay humahantong sa halos kumpletong pinsala sa adrenal glands; cortical at utak tissue ay napanatili lamang sa anyo ng solong maliit na nakakalat na foci. Sa natitirang mga lugar ng cortex, ang pagkasayang ng cell ay nabanggit. Ang pagsusuri sa histochemical ay nagpapakita ng pagbaba sa nilalaman ng kolesterol sa mga selulang ito. Sa binibigkas na petrification ng curdled mass, ang pagbuo ng cicatricial na pagbabago sa retroperitoneal tissue ay sinusunod sa pagbuo ng magaspang na adhesions ng adrenal glands na may mga bato at atay.

kanin. Adrenal tuberculosis, na nagiging sanhi ng sakit na Addison.

Ang mga pangunahing tumor ng adrenal glands, pati na rin ang mga metastases ng kanser sa mga glandula na ito, ay maaaring maging sanhi ng sakit na Addison sa mga kaso ng halos kumpletong pagkasira ng adrenal tissue sa pamamagitan ng proseso ng blastomatous, na kung saan ay sinusunod na napakabihirang.

Ang mga mapanirang pagbabago sa adrenal glands bilang sanhi ng Addison's disease ay maaari ding sanhi ng amyloidosis, histoplasmosis, at disseminated coccidioidomycosis. Sa kasong ito, ang malawakang pinsala sa bilateral ay nabanggit, pangunahin sa adrenal cortex.

Mga pagbabago sa atrophic. Sa adrenal atrophy, ang isang binibigkas na pagbaba sa bigat ng mga glandula ay natagpuan. Ang pagbawas sa laki ng organ ay nangyayari pangunahin dahil sa kapal ng cortex. Sa mikroskopiko, ang isang makabuluhang pagnipis ng cortical layer ay sinusunod na may pagkagambala sa normal na architectonics ng zona fasciculata at reticularis. Sa zona fasciculata ng cortex, bilang karagdagan sa isang pagbawas sa bilang ng mga cell at ang kanilang mga laki, mayroong isang disorganisasyon ng lokasyon ng mga haligi ng cell, isang pagbawas sa nilalaman ng lipid at aktibidad ng enzymatic sa mga spongiocytes. Ang pagbaba sa aktibidad ng steroid-3-beta-oldehydrogenase ay nagpapahiwatig ng hindi sapat na synthesis ng steroid. Lumilitaw ang mga pseudotubular na istruktura sa mga panlabas na layer ng zona fasciculata. Sa reticular zone, ang mga dystrophic na pagbabago ay nangyayari na may masaganang pagtitiwalag ng lipofuscin sa mga selula. Ang zona glomerulosa cortex ay kadalasang nananatiling buo. Ang adrenal medulla ay sumasailalim sa maliliit na pagbabago. Binubuo ang mga ito ng pagbaba sa bilang ng mga chromaffin cell at bahagyang pagtaas sa mga stromal fibrous na istruktura.

Ayon sa mga modernong konsepto, ang pagbuo ng adrenal atrophy sa Addison's disease ay batay sa mga kaguluhan sa mga immunological system ng katawan. Ang kumpirmasyon ng pananaw na ito ay ang binibigkas na hyperplasia ng thymus gland at lymphoid infiltration sa mga tisyu ng maraming parenchymal organ, halos palaging matatagpuan sa Addison's disease na may adrenal atrophy.

Sa ilang mga kaso, mayroong kumbinasyon ng sakit na Addison at mga sakit na autoimmune. Ayon sa iba pang data, ang adrenal atrophy ay bubuo dahil sa pagkalasing ng katawan, posibleng nagmula sa viral.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay bunga ng isang matalim na pagbaba sa aktibidad ng hormonal ng adrenal cortex. Sa mga eksperimento ng hayop, ang mga pagpapakita na katulad ng Addison's disease ay nangyayari pagkatapos alisin ang adrenal cortex.

Ang pigmentation ng balat at mucous membrane sa Addison's disease ay nangyayari dahil sa pagtaas ng pagbuo ng melanin pigment, na nauugnay sa pagkilos ng intracellular enzyme DOPA oxidase sa brenzcatechol derivatives (dioxyphenylalanine). May malapit na koneksyon sa pagitan ng melasma at ascorbic acid deficiency at ang melanoform hormone. Sa pituitary gland na may Addison's disease, ang isang pagbawas sa bilang ng mga basophilic na elemento at degranulation ng basophils, pangunahin mula sa mga delta form, ay matatagpuan. Maaaring bawasan ang laki ng puso. Sa microscopically, tinutukoy ang brown atrophy ng myocardium. Kapansin-pansin ang pagpapaliit ng lumen ng aorta at malalaking malalaking sisidlan, dahil sa pag-angkop ng vascular bed sa mga kondisyon ng matagal na hypotension. Ang insular hyperplasia ay minsan ay sinusunod sa pancreas; Ang mga insular adenoma ay bihira. Sa mga kasong ito, ang paglitaw ng hypoglycemia ay klinikal na tinutukoy. Ang lymphoid cell infiltration at ilang pagtaas sa interstitial tissue ay madalas na matatagpuan sa thyroid gland. Sa tiyan, ang pagkasayang ng mauhog lamad at isang pagbawas sa bilang ng mga parietal cell ay napansin. Minsan nangyayari ang mababaw na pagguho at maliliit na ulser. Ang mga dystrophic na pagbabago ay sinusunod sa atay at bato. Ang mga gonad ay sumasailalim sa maliliit na pagbabago. Ang mga katamtamang proseso ng atrophic ay napansin sa kanila. Ang mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos sa panahon ng sakit na Addison ay nakakaapekto sa ilang nagkakasundo na ganglia at ipinahayag sa mga proseso ng sclerosis at atrophy. Ang ganitong mga pagbabago ay minsan ay matatagpuan sa lugar ng celiac (solar) plexus.

Ang sakit na Addison ay sanhi ng isang shutdown o isang matalim na pagbaba sa produksyon ng gluco- at mineralocorticoids (cortisol, aldosterone at corticosterone).

Klinikal na larawan

Mabagal na umuunlad ang sakit. Ang mga unang palatandaan ay hindi motibasyon na kahinaan at mabilis na pisikal na pagkapagod, pagbaba ng timbang. Sa 99% ng mga pasyente, unti-unting lumilitaw ang pigmentation ng balat (tan, ginintuang kayumanggi, maruming kayumanggi, tanso), na nagkakalat sa kalikasan.

Ang pigmentation ng balat ay tumitindi sa mga bahagi ng katawan na nalantad sa asin o nadagdagang alitan. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pigmentation ng mga linya ng palmar, dorsum ng mga kamay at paa, mga lugar ng paso at postoperative scars. sa mga lugar ng physiological deposition ng pigment (nipples, mammary glands, genitals). Sa 80% ng mga pasyente, ang pigmentation ng oral mucosa (kulay Fig. 2), puki at tumbong ay sinusunod.

Ang isa sa mga katangiang palatandaan ng sakit na Addison ay ang hypotension na may pagbaba sa nakararami na systolic pressure. Mayroong pagbaba sa presyon ng pulso at minutong dami ng dugo. Ang puso ay nabawasan sa laki, ang ECG ay nagpapakita ng pagbaba sa boltahe ng alon, isang pababang pagbabago ng pagitan ng ST, at isang negatibong T wave.

Ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng mga gastrointestinal disorder (pagkawala ng gana, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, pananakit ng tiyan). Ang kaasiman ng gastric juice ay nabawasan, ang panlabas na pagtatago ng pancreas ay nabawasan. Ang mga function ng atay ay may kapansanan (protein-forming, antitoxic, glycogen-forming). Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng glucose tolerance at mga palatandaan ng kamag-anak na hyperinsulinism bilang resulta ng kakulangan ng glucocorticoids.

Ang mga karamdaman sa metabolismo ng electrolyte ay sinamahan ng pagtaas ng mga antas ng potasa at pagbaba sa konsentrasyon ng sodium at chlorides sa serum ng dugo. Ang excretion ng potassium sa ihi ay bumababa, at ang sodium at chlorides ay tumataas.

Ang mga pagbabago sa pag-andar ng central nervous system ay nailalarawan sa pamamagitan ng mental na pagkahapo, pananakit ng ulo, at pagkawala ng memorya. Sa ilang mga kaso, ang talamak na psychosis ay maaaring umunlad. Ang electroencephalogram ay nagpapakita ng pagbaba sa aktibidad ng cerebral cortex at ang hitsura ng delta at theta waves.

Ang pag-andar ng mga gonad sa banayad na anyo ng sakit na Addison ay bihirang may kapansanan; sa mga malubhang anyo, mayroong isang kaguluhan sa cycle ng panregla sa mga kababaihan at isang pagbawas sa potency sa mga lalaki. Ang paglabas ng ihi ng 17-keto- at 17-hydroxycorticosteroids, pati na rin ang aldosterone, ay makabuluhang nabawasan. Ang eosinophilia at lymphocytosis ay nakita sa dugo.

Ang mga hindi tipikal (nabura) na mga anyo ng sakit ay kinabibilangan ng Addison's disease na may mga katangiang klinikal na sintomas, ngunit walang pigmentation. Ang pigmentation ay napakahina na kadalasang hindi ito nakikita sa panahon ng pagsusuri. Ang diagnosis ng form na ito ay posible lamang sa batayan ng data ng pagsubok sa laboratoryo.

Kasama rin sa mga hindi tipikal na anyo ng sakit na Addison ang isang sakit na nangyayari bilang hypoaldosteronism (isang matalim na pagbaba sa pagtatago at paglabas ng aldosteron sa ihi na may normal na pagtatago ng glucocorticoids). Ang form na ito ng Addison's disease ay sanhi ng isang nakahiwalay na sugat ng zona glomerulosa ng cortex ng hindi kilalang etiology. Sa klinika, ang hypotonia at hindi gaanong binibigkas na pigmentation ay sinusunod.

Ang nakahiwalay na kakulangan ng pagtatago ng ACTH o corticotropin-releasing factor (diencephalic-pituitary form ng Addison's disease) ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi gaanong binibigkas na mga pagpapakita ng sakit, isang positibong pagsusuri sa Thorne-Labhart (tingnan ang Thorne test).

Kung hindi wastong ginagamot, maaaring magkaroon ng krisis sa Addisonian, lalo na laban sa background ng talamak na impeksiyon, pagkalasing, nakakalason na impeksiyon, operasyon, o pisikal na trauma. Ang pagtaas ng mga palatandaan ng krisis sa sakit na Addison ay maaaring unti-unti (sa ilang araw) at mabilis (ilang oras).

Sa panahon ng isang krisis, ang isang pagpalala ng lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay sinusunod, ang hindi makontrol na pagsusuka at pagpapatirapa ay lumilitaw, ang mga palatandaan ng pagtaas ng pag-aalis ng tubig, ang presyon ng dugo ay bumababa, ang amoy ng acetone mula sa bibig at acetonuria ay lumilitaw, madalas - clonic convulsions at meningeal syndrome, maling na-diagnose bilang tuberculous meningitis. Kung walang paggamot, nawawala ang kamalayan at ang pasyente ay na-coma, na maaaring nakamamatay. Sa panahon ng isang krisis, mayroong pagbaba sa mga antas ng asukal sa dugo sa 50-30 mg%, isang pagtaas sa natitirang nitrogen at urea ng dugo, leukocytosis, acceleration ng ROE, at ang hitsura ng hyaline, granular cast, at protina sa ihi. Ang paglabas ng ihi ng androgen at glucocorticoid metabolites ay bumababa.

Diagnosis

Ang diagnosis ay batay sa katangian ng klinikal na larawan at mga pagsubok sa laboratoryo. Ang pigmentation ng balat sa Addison's disease ay dapat na iba sa sun tanning, na sinamahan ng hypotonic syndrome, na may skin pigmentation sa toxic diffuse goiter, hemochromatosis, pellagra, acanthosis, pruritic dermatoses, chronic malaria, scleroderma, at salt-wasting form of nephritis. Ang pigmentation ng oral mucosa ay sinusunod din sa talamak na pagkalason na may arsenic, silver nitrate, mercury, at lead.

Pagtataya

Sa wastong paggamot, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay lumampas sa 15-20 taon, at ang kanilang kakayahang magtrabaho ay napanatili; Para sa mga pasyenteng nagsasagawa ng mabigat na pisikal na trabaho, kailangan ang ilang mga paghihigpit sa trabaho.

Paggamot

Ang paggamot ay naglalayong palitan ang kakulangan ng adrenal cortex function gamit ang mga indibidwal na napiling dosis ng glucocorticoid at mineralocorticoid na gamot. Ang prednisolone ay karaniwang inireseta sa 5-20 mg o cortisone tablet sa 25-50 mg bawat araw, o hydrocortisone at cortisone intramuscularly sa 12.5-50 mg bawat araw.

Kung ang paggamot sa itaas ay hindi nakakatulong na gawing normal ang presyon ng dugo, magdagdag ng mineralocorticoids - deoxycorticosterone sa mga tablet 5-20 mg bawat araw sublingually o sa anyo ng isang 0.5% na solusyon ng langis intramuscularly 2-3 beses sa isang linggo, sa anyo ng subcutaneous implantations 100- 200 mg (sterile tablets) isang beses bawat 3-6 na buwan, at din sa anyo ng isang 2.5% na solusyon ng trimethyl acetate DOC 25-50 mg intramuscularly isang beses bawat 2-3 linggo. Ang paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng pangkalahatang kalusugan, timbang ng katawan, presyon ng dugo at ang paglabas ng 17-keto- at 17-hydroxycorticosteroids sa ihi. Inirerekomenda na magdagdag ng table salt sa pagkain (hanggang sa 10 g bawat araw).

Ang paggamot sa anti-tuberculosis ay isinasagawa lamang kung mayroong isang aktibong proseso ng tuberculosis sa mga adrenal glandula o iba pang mga organo.

Ang paggamot sa krisis ng Addison's disease ay binubuo ng intravenous drip administration ng 2-3 litro ng isotonic sodium chloride solution na may 5% glucose solution, 100-300 mg ng cortisone o hydrocortisone o 100-200 mg ng prednisolone bawat araw. Sa isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo, magdagdag ng 1-3 ml ng isang 0.2% na solusyon sa norepinephrine sa solusyon sa itaas.

Ang isang solusyon ng langis ng deoxycorticosterone ay pinangangasiwaan ng 20-40 mg bawat araw intramuscularly sa pagitan ng 6-8 na oras. Inirerekomenda ang sabay na antibacterial therapy. Pagkatapos ng 2-3 araw, depende sa kondisyon ng pasyente, ang mga glucocorticoid ay inireseta sa intramuscularly sa pagbaba ng mga dosis, at pagkatapos ay inilipat sa mga dosis ng pagpapanatili ng mineralo- at glucocorticoids. Kasama sa kumplikadong therapy para sa Addison's disease ang paggamot sa sanatorium-resort na isinasagawa sa mga pangkalahatang sanatorium. Kung ang tuberculosis ay naroroon, ang mga indikasyon para sa paggamot sa sanatorium-resort ay batay sa likas na katangian ng proseso ng tuberculosis.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa sakit na Addison ay pangunahing binubuo sa tama at napapanahong paggamot ng tuberculosis (tingnan) at iba pang mga sakit na etiological na mga kadahilanan ng sakit na Addison.

Bibliograpiya: Baranov V. G. Mga sakit ng endocrine system at metabolismo, L., 1955; Zefirova G.S. Addison's disease, M., 1963, bibliogr.; Soffer L., Dorfman R. at Gebrilav A. Human adrenal glands, trans. mula sa Ingles, p. 207, M., 1966; Shereshevsky N. A. Clinical endocrinology, p. 185, M., 1946; Addison T. Sa konstitusyonal at lokal na epekto ng sakit ng suprarenal capsules, L., 1855; Brenner O. Addison's disease na may atrophy ng cortex ng suprarenale, Quart. J. Med., v. 22, p. 121, 1928-1929; Guttman P. H. Addison's disease, Arch. Landas., v. 10, p. 742, 895, 1930; Hall R., Anderson J. a. Smart G. A. Fundamentals of clinical endocrinology, L., 1969; Human adrenal cortex, ed. ni A. R. Currie a. o., Baltimore, 1062; K & d a s I. Die late Addisonische Krankheit, Z. gee. bahay-panuluyan. Med., S. 140, 1970; Paschkis K. E.. Ra-koff A. E. a. Gantarow A. Clinical endocrinology, N. Y., 1958; Teksbuk ng Endocrinology, ed. ni R. Y. Williams, Philadelphia - L., 1963.

G. S. Zefirova; V. B. Zairatyants (pat. an.).

Ang pangunahing talamak na kakulangan sa adrenal ay unang inilarawan ni Thomas Addison noong kalagitnaan ng ika-19 na siglo. Nakilala niya ang mga pangunahing palatandaan ng sakit: sakit ng tiyan, mabilis na tibok ng puso, kahinaan, pigmentation ng balat. Sa ibang paraan, ang patolohiya na ito ay tinatawag ding hypocortisolism, "bronze disease", Addison's syndrome. Sa artikulo ay titingnan natin nang detalyado ang mga tampok ng sakit na Addison, ang mga sintomas at sanhi ng sakit, pati na rin ang mga pamamaraan ng paggamot nito.

Addison's disease: sanhi

Ang sakit na Addison ay isang medyo bihirang sakit. Ito ay nangyayari kapag ang parehong mga adrenal gland ay nagsimulang gumawa ng hindi sapat na dami, sa partikular.

Ang pagtatago ng mga hormone ay maaaring tumigil nang buo. Kapag higit sa 90% ng adrenal tissue ang apektado, ang patolohiya na ito ay nasuri. Ang pag-unlad ng sakit ay pinadali ng mga pagbabago sa tisyu ng adrenal cortex o pituitary gland.

Ang mga sanhi ng sakit ay maaaring:

  • Autoimmune adrenalitis.
  • Tuberkulosis.
  • Histoplasmosis.
  • Neoplastic na proseso.
  • Hemochromatosis.
  • Amyloidosis.
  • Sarcoidosis.
  • Pagdurugo sa adrenal glands.
  • AIDS.
  • Pangmatagalang paggamot na may mga hormonal na gamot.
  • Syphilis.
  • Pagkalason sa mga nakakalason na sangkap.
  • Pag-alis ng adrenal glands.
  • Namamana na kadahilanan.

Ang anyo ng sakit ay maaaring pangunahin (kung ang adrenal cortex lamang ang apektado) o pangalawa (kung ang pituitary gland ay apektado, bilang isang resulta kung saan ang adrenocorticotropic hormone, na responsable para sa paggana ng adrenal cortex, ay hindi ginawa) .

Addison's disease: sintomas

Ang average na edad ng mga pasyente na may sakit na ito ay 40 taon.

Ang mga pangunahing sintomas nito:

  • Hyperpigmentation ng balat sa pakikipag-ugnay sa sikat ng araw (naobserbahan sa 90% ng mga pasyente).
  • Nanghihina at pagod.
  • Mabagal na paggalaw, tahimik na pagsasalita.
  • Walang gana.
  • Pagbaba ng timbang.
  • Pagduduwal, pagsusuka.
  • Sakit sa tiyan.
  • Disorder ng dumi.
  • Ang pagbaba ng presyon ng dugo (90/60 at mas mababa, ay nangyayari sa 88-90% ng mga pasyente).
  • Paresthesia.
  • Panginginig (panginginig) ng mga braso, binti o ulo.
  • Pagkasira ng memorya, mga karamdaman sa nerbiyos, depresyon.

Ang sakit na Addison sa mga kababaihan, hindi katulad ng mga lalaki, ay mas malala. Kadalasan ay may mga pagkagambala sa cycle ng regla at amenorrhea. Sa ilalim ng medikal na pangangasiwa, ang mga babaeng dumaranas ng Addison's syndrome ay maaaring makaranas ng pagbubuntis at panganganak.

Ang krisis sa Addisonian ay mapanganib. Ang mga palatandaan nito ay maaaring:

  • Matinding pananakit sa ibabang bahagi ng katawan.
  • sumuka.
  • Pagtatae.
  • Isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo.
  • May kapansanan sa kamalayan o pagkawala ng malay.

Ang kondisyong ito ng sakit ay nangangailangan ng agarang medikal na atensyon.

Addison's disease sa mga bata

Ang patolohiya na ito ay napakabihirang sa mga bata sa murang edad. Ito ay maaaring mangyari bilang resulta ng trauma ng kapanganakan (kung ang pagdurugo ay nangyayari sa adrenal cortex), erythroblastosis o microcephaly.

Sa mga batang preschool, ang sakit na Addison ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng hypoplasia o pagkasayang ng adrenal glands, na nangyayari dahil sa pagkagambala ng hypothalamic-pituitary system at pagbaba sa dami ng corticotropin na ginawa. Nangyayari ito, halimbawa, sa pangmatagalang paggamit ng glycocorticoids sa malalaking dosis.

Sa mas matatandang mga bata, ang kakulangan na ito ay nangyayari sa hematogenous disseminated tuberculosis. Kadalasan ang sakit ay umuunlad dahil sa mga autoimmune lesyon ng adrenal glands.

Addison's disease: diagnosis

Ang diagnosis ng talamak na adrenal insufficiency ay ginawa ng isang doktor na isinasaalang-alang ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

  • Klinikal na larawan.
  • Ang dami ng mga hormone sa adrenal cortex at sa dugo.
  • Data mula sa pangkalahatan at biochemical na mga pagsusuri sa dugo.
  • Mga resulta ng pangkalahatang pagsusuri sa ihi.
  • Mga tagapagpahiwatig ng ECG, pati na rin ang ultrasound, CT, MRI at radiography ng mga buto ng bungo.

Ang napapanahong pagbisita sa isang medikal na pasilidad ay magbibigay ng pagkakataon na gumawa o linawin ang isang diagnosis at simulan ang paggamot sa oras.

Addison's disease: paggamot

Ang mga pasyenteng dumaranas ng bronze disease ay nangangailangan ng sistematikong paggamit ng corticosteroids (glucocorticoids, at minsan mineralocorticoids).

Ang Therapy ay isinasagawa gamit ang Hydrocortisone (Cortisol). Ito ang pinakakaraniwan at epektibong gamot na ginagamit kasama ng iba pang mga gamot:

  • DOXA.
  • Deoxycorticosterone trimethyl acetate.
  • Fluorohydrocortisone, atbp.

Bilang karagdagan sa pagpapalit ng therapy na may mga adrenal hormone, ang mga pasyente ay inirerekomenda na kumonsumo ng mas mataas na halaga ng bitamina C sa table salt.

Sa malubhang anyo ng sakit, kailangan ang paggamot sa isang ospital. Ang antibacterial at symptomatic therapy ay inireseta ayon sa mga indikasyon.

Mode

Ang pagkuha ng glucocorticoids ay nagbibigay-daan sa mga taong may Addison's syndrome na mabuhay ng halos buong buhay (bago ang paggamit ng mga hormone, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay mas mababa sa anim na buwan).

Gayunpaman, dapat mong sundin ang mga patakarang ito:

  • Mahigpit na sundin ang mga tagubilin ng doktor.
  • Iwasan ang mabigat na pisikal na paggawa.
  • Iwasan ang pag-inom ng mga inuming nakalalasing, barbituric sleeping pill, at alkaline mineral na tubig.
  • Laging ihanda ang mga kinakailangang gamot sa pangunang lunas.
  • Kung lumitaw ang mga sintomas ng karamdaman, humingi kaagad ng tulong medikal.

Ang bawat pasyente ay tumatanggap sa institusyong medikal ng isang memo tungkol sa plano ng paggamot na nagsasaad ng iskedyul para sa pag-inom ng mga gamot at ang kanilang dosis, pati na rin ng isang memo para sa health worker kung sakaling magkaroon ng emergency kung ang pasyente ay hindi makapagbigay ng impormasyon tungkol sa kanyang karamdaman.

Ang hypocortisolism ay isang bihirang ngunit napakaseryosong sakit. At dahil imposibleng ganap na malampasan ang sakit, kailangan mong muling itayo ang iyong nakagawiang, pang-araw-araw na buhay at pamumuhay, maging matiyaga at mahigpit na sundin ang lahat ng mga tagubilin at rekomendasyon ng dumadating na manggagamot.

5 / 5 ( 1 boses)

Ibahagi