Ang glomerulonephritis ay isang sakit na nangyayari dahil sa isang allergic o nakakahawang kalikasan.

Kasaysayan ng sakit

Diagnosis ng sakit

Sa unang pagbisita, sinusuri ang pasyente para sa mga unang palatandaan glomerulonephritis.

Ang mga nakikitang palatandaan ng glomerulonephritis ay kinabibilangan ng altapresyon at kumpirmasyon ng pasyente ng katotohanan na kamakailan lamang ay dumanas siya ng nakakahawang sakit o pamamaga sa bahagi ng bato, at maaaring sumailalim sa matinding hypothermia.

Dahil ang mga reklamo at nakikitang sintomas ay maaaring katulad ng mga palatandaan ng pyelonephritis, ang espesyalista ay magrereseta ng isang serye ng mga pagsusuri para sa isang mas tumpak na larawan ng sakit.

Sa panahon ng appointment, sinusubukan ng doktor na maunawaan kung ang mga reklamo ay nagpapahiwatig sa nagpapasiklab na proseso sa mga bato o ito ay manipestasyon ng ibang sakit.

Ang mga pagsusuri sa diagnostic upang matukoy ang talamak na glomerulonephritis ay palaging nangangailangan masusing pagsusuri ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi pasyente. Upang gawin ito, ang pasyente ay dapat sumailalim sa mga sumusunod na uri ng mga pagsusuri:

1. Pagsusuri ng klinikal na ihi.
2. Pagsusuri ng ihi gamit ang pamamaraan.
3. Urinalysis gamit ang pamamaraang Kakovsky-Addis.

Batay sa mga resulta ng pagsusuri, matutukoy ng doktor ang glomerulonephritis ayon sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

• oliguria, iyon ay, isang pagbawas sa dami ng ihi na pinalabas mula sa katawan;
• proteinuria, na nangangahulugang ang nilalaman ng protina sa ihi;
• hematuria, iyon ay, ang pagkakaroon ng mga particle ng dugo sa ihi.

Una sa lahat, para sa pagkakaroon ng glomerulonephritis nagpapahiwatig ng proteinuria, na bunga ng hindi wastong pagsasala ng mga bato. Ang hematuria ay nagpapahiwatig din ng pinsala sa glomerular apparatus, bilang isang resulta kung saan ang mga particle ng dugo ay pumapasok sa ihi.

Minsan kailangan ng pagkuha biopsy sa tissue ng bato at mga pagsusuri na nagpapakita ng immunological predisposition sa sakit na ito.

Upang tumpak na matukoy kung ang pamamaga ay glomerulonephritis, ang doktor ay magbibigay ng isang referral para sa isang ultrasound scan, na maaaring mahanap ang mga pangunahing palatandaan ng sakit na ito.

Kasama sa mga naturang palatandaan pagtaas ng dami ng bato na may makinis na mga contour, pampalapot ng mga istruktura ng tissue at, siyempre, mga pagbabago sa nagkakalat na karakter sa mga tubules, glomerular apparatus at connective tissue.

Kidney biopsy para matukoy ang sakit

Ang pamamaraan ng biopsy ng tissue ng bato ay ginagamit upang pag-aralan nang detalyado ang isang maliit na fragment na kinuha mula sa tissue ng bato. Sa panahon ng pag-aaral, isang morphological analysis ang isasagawa upang matukoy ang salik na nagpasimula ng proseso ng pamamaga at iba pang mga tagapagpahiwatig.

Ito ay isang paraan ng intravital na pagsusuri ng isang organ para sa pagkakaroon ng isang pathological na proseso.

Ang ganitong uri ng pananaliksik ay nagpapahintulot sa iyo na pag-aralan ang immune complex upang tumpak na matukoy ang hugis at sukat, pati na rin kalubhaan at anyo ng sakit sa organismo.

Sa mga kaso kung saan ang kahulugan ng glomerulonephritis ay naging mahirap o hindi maiiba ng doktor ang sakit na ito mula sa iba, ang pamamaraang ito ay nagiging kailangang-kailangan sa mga tuntunin ng pagiging informative nito.

Mayroong ilang mga pamamaraan para sa pagsasagawa ng naturang pananaliksik. Kabilang dito ang:

1. Bukas.

Ang ganitong uri ng koleksyon ng materyal ay isinasagawa sa panahon ng operasyon kapag may pangangailangan na alisin ang mga operable na tumor o kapag mayroon lamang isang bato. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagkuha ng isang maliit na piraso ng tissue ay nagtatapos nang walang mga komplikasyon.

2. Biopsy kasabay ng urethroscopy.

Ang pamamaraang ito ay ginagamit para sa mga taong nagdurusa sa urolithiasis, pati na rin sa mga buntis na kababaihan at mga bata. Minsan ito ay ginagawa sa mga pasyenteng may artipisyal na bato.

3. Transjugular.

Ang ganitong uri ng pananaliksik ay isinasagawa sa pamamagitan ng catheterization ng renal vein. Inirereseta ng doktor ang ganitong uri ng pagkolekta ng materyal kapag ang pasyente ay malinaw na napakataba o may mahinang pamumuo ng dugo.

4. Transdermal.

Ang pamamaraang ito ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol gamit ang X-ray, pati na rin ang ultrasound o magnetic resonance imaging.

Posible bang pagalingin ang glomerulonephritis magpakailanman?

Maaaring mangyari ang glomerulonephritis sa dalawang anyo: talamak at talamak. Ang talamak na anyo ay nalulunasan sa napapanahong pagsusuri at tamang paraan ng paggamot.


Kung ang oras para sa paggamot sa droga ay napalampas, at ang sakit ay maayos na naging isang talamak na anyo, kung gayon hindi mo ganap na mapupuksa ang sakit na ito, ngunit maaari mong mapanatili ang iyong katawan sa isang estado kung saan ang sakit ay hindi maaaring umunlad pa at makakaapekto sa higit pa at higit pang mga elemento ng bato. .

Sa kasong ito, ang doktor ay magrereseta ng isang tiyak na diyeta at sasabihin sa iyo sa pagsunod sa isang espesyal na rehimen, na maaaring maprotektahan ang pasyente mula sa pagbuo ng isang bagong pagbabalik ng sakit.

Kung ang isang kumpletong lunas ay hindi makakamit, ang doktor ay nagrerekomenda na sundin ang lahat ng itinatag na mga patakaran at mga hakbang sa pag-iwas upang ang mga sintomas ay maging mas kapansin-pansin. Minsan, sa matagumpay na therapeutic na paggamot, posible na makamit pansamantalang pagkawala ng mga sintomas.

Kinakailangang suportahan ang katawan hangga't maaari bago mangyari ang isang bagong pagbabalik.

Paggamot

Kapag lumitaw ang talamak na yugto ng glomerulonephritis, ang pasyente ay dapat na naospital.

Kasabay nito, kakailanganin siyang ilagay sa pahinga sa kama. Ito ay mahalaga upang ang mga bato ay nasa isang tiyak na temperatura, iyon ay, ang rehimen para sa pagpapanatili ng isang partikular na temperatura ay dapat na balanse. Ang pamamaraang ito, na may napapanahong pag-ospital, ay maaari i-optimize ang function ng bato.

Ang average na haba ng ospital ay mula dalawang linggo hanggang isang buwan, iyon ay, hanggang sa ganap na maalis ang mga sintomas at bumuti ang kondisyon ng pasyente.

Kung isinasaalang-alang ng doktor na may karagdagang pangangailangan na pahabain ang pananatili sa ospital, maaaring tumaas ang pananatili ng pasyente sa ward.

Gamot

Kung, batay sa mga resulta ng mga pag-aaral na isinagawa, napatunayan na ang sakit ay sanhi ng nakakahawa, pagkatapos ay inireseta ang pasyente ng mga antibiotic na dapat inumin.

Sa karamihan ng mga kaso, ilang linggo bago ang simula ng talamak na yugto ng sakit, ang pasyente ay dumanas ng isang nakakahawang sakit. sakit sa lalamunan o iba pang sakit. Halos palaging, ang causative agent ng sakit ay β-hemolytic streptococcus.

Upang mapupuksa ang causative agent ng sakit, ang pasyente ay inireseta ng mga sumusunod na gamot:

• Ampicillin;
• Penicillin;
• Oxacillin;
• Ampiox na may intramuscular administration;
• Minsan ang mga doktor ay nagrereseta ng Interferon para sa mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis.

Ang isang karaniwang pangyayari sa naturang sakit ay ang nakakapinsalang epekto laban sa glomerular apparatus ng sariling antibodies sa katawan. kaya lang paggamit ng mga immunosuppressant ay isang mahalagang bahagi ng kumplikadong paggamot laban sa glomerulonephritis. Ang mga gamot na ito ay nakapagtatag ng isang suppressive na reaksyon ng immune response.

Kung ang sakit ay mabilis na umuunlad, ang pasyente ay inireseta ng malalaking dosis ng IV drips sa loob ng ilang araw. Pagkatapos ng ilang araw ng pangangasiwa ng gamot na ito, ang dosis ay unti-unting nabawasan sa karaniwang antas. Para sa gayong mga layunin ay madalas itong inireseta cytostatics, tulad ng Prednisolone.

Ang paggamot na may Prednisolone sa mga unang yugto ay inireseta ng isang doktor sa iniresetang dosis, na inireseta din ng isang espesyalista. Ang kurso ng paggamot ay nagpapatuloy ng isa at kalahati o dalawang buwan. Sa hinaharap, kapag nangyari ang kaluwagan, ang dosis ay nabawasan hanggang dalawampung milligrams bawat araw, at kung magsisimulang mawala ang mga sintomas, maaaring ihinto ang gamot.

Bilang karagdagan sa gamot na ito, madalas na pinapayuhan ng mga medikal na eksperto ang pagkuha ng Cyclophosphamide o Chlorambucil sa dosis na inireseta ng doktor. Ang mga karanasang medikal na espesyalista, bilang karagdagan sa mga immunosuppressant, ay nagrereseta ng mga anticoagulants tulad ng Curantil o Heparin.

Ang kumbinasyon ng mga remedyong ito ay dapat na makatwiran sa pamamagitan ng anyo ng sakit at ang antas ng pagpapabaya nito.

Matapos ang mga pangunahing sintomas ay humupa at ang isang panahon ng pagpapatawad ay nagsimula sa katawan, pagkatapos ay pinahihintulutan ang pagpapanatili at paggamot ng glomerulonephritis tradisyunal na medisina.

Ehersisyo therapy

Ang pisikal na therapy para sa paggamot at pag-iwas sa glomerulonephritis ay dapat na inireseta ng espesyalista sa pagpapagamot, na isinasaalang-alang ang lahat ng mga pagsusuri at mga tagapagpahiwatig ng tao.

Sa bagay na ito, nakatutok din ang doktor sa activity mode pasyente, na maaaring kama, pangkalahatan o ward. Karaniwan, ang isang hanay ng mga pagsasanay ay inireseta para sa mga matatag na kondisyon sa panahon ng talamak na kurso ng sakit o para sa talamak na glomerulonephritis sa panahon ng pagpapatawad.

Ang mga uri ng pisikal na pagsasanay ay isinasagawa para sa layunin ng:

1. Nagpapabuti ng daloy ng dugo sa mga bato at iba pang mga organo.
2. Pagbabawas ng presyon ng dugo at pagpapabuti ng metabolismo sa katawan.
3. Pagtaas ng lakas ng katawan para labanan ang sakit.
4. Tumaas na pagganap.
5. Pag-aalis ng pagwawalang-kilos na nabuo sa katawan ng tao.
6. Paglikha ng pangkalahatang positibong saloobin upang labanan ang sakit.

Bago simulan ang mga pagsasanay, inirerekumenda na sukatin ang iyong antas ng presyon ng dugo at pagkatapos lamang simulan ang hanay ng mga pagsasanay.

Ang klasikong exercise therapy complex para sa pag-aalis ng glomerulonephritis ay kinabibilangan ng mga pagsasanay na ginagawa sa isang nakahiga na posisyon o sa isang upuan. Ang atensyon ng practitioner ay dapat na ganap na nakatuon sa oras ng paglanghap at pagbuga.

Ang lahat ng mga uri ng paggalaw ay dapat isagawa sa mabagal na takbo na may makinis na amplitude. Ang mga uri ng pag-load ay kahalili para sa iba't ibang grupo ng kalamnan upang hindi ma-overload ang alinman sa mga ito nang labis.

Tagal ng mga ganitong klase hindi dapat higit sa kalahating oras, kung hindi ay maaaring magkaroon ito ng negatibong epekto sa pasyente at magdulot ng iba't ibang komplikasyon.

etnoscience

Kapag bumisita sa iyong doktor, maaaring sila ay inireseta iba't ibang mga infusions at decoctions ng mga damo, na may kapaki-pakinabang na epekto sa paggana ng sistema ng bato.

• 100 gramo ng mga walnuts;
• 100 gramo ng igos;
• ilang kutsara ng pulot;
• tatlong lemon.

Ang lahat ng mga sangkap ay durog at halo-halong. Ang halo ay kinuha sa loob tatlong beses sa isang araw isang kutsara, kadalasan bago kumain. Dapat ubusin ang mga bahaging ito hanggang sa magpakita ang mga pagsusuri ng mga pinabuting resulta.

May mga espesyal na decoction na idinisenyo upang alisin ang pamamaga at ibalik ang presyon ng dugo sa normal. Ang sumusunod na recipe ay nalalapat sa naturang mga decoction:

• Ang flaxseed sa halagang apat na kutsara ay halo-halong may tatlong kutsara ng tuyong dahon ng birch.
• Sa halo na ito kailangan mong magdagdag ng tatlong tablespoons ng field steelroot.
• Inirerekomenda na ibuhos ang nagresultang timpla na may 0.5 litro ng tubig na kumukulo at mag-iwan ng dalawang oras.

Ang pagbubuhos ay natupok tatlong beses sa isang araw, isang ikatlo ng isang baso. Ang epekto ay makikita sa isang linggo.

Ang lahat ng mga halamang gamot na may antimicrobial at anti-inflammatory effect ay magiging angkop para sa paghahanda ng mga panggamot na pagbubuhos. Kasama sa mga halamang gamot na ito ang:

• rosas balakang;
• kalendula;
• St. John's wort;
• sea ​​buckthorn;
• pantas;
• yarrow;
• dahon ng birch, pati na rin ang mga putot nito;
• ugat ng burdock.

Ang mga damo ay maaaring i-brewed nang hiwalay o pinagsama sa bawat isa, siyempre ayon sa ilang mga recipe.

Bilang karagdagan sa mga decoction at infusions, inirerekomenda ng mga eksperto sa larangan ng tradisyonal na gamot ang pag-inom hangga't maaari mga natural na katas higit sa lahat mula sa pipino at karot, at kumain din ng maraming prutas at gulay na maaaring punan ang mahinang katawan ng mga bitamina.

Bilang karagdagan, ang doktor ay magrereseta ng isang espesyal na diyeta, na tinatawag na, na magpapalakas sa katawan habang nakikipaglaban sa sakit. Ang pangunahing tuntunin ng diyeta ay upang ibukod ang inasnan, pinausukang at pritong pagkain mula sa diyeta. Ang pagkain ng mga pagkaing protina ay dapat na medyo limitado.

Ang pag-inom ng alak sa panahon ng paggamot ay ipinagbabawal, tulad ng kape.

Pag-iiwas sa sakit

Upang maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng sakit at ang paglipat nito sa isang talamak na anyo, kinakailangan na sumunod sa pandiyeta na nutrisyon at ganap na iwanan ang mga inuming may alkohol.

Kung ang isang tao ay nagtatrabaho sa isang planta ng kemikal o nakikibahagi sa iba pang mga aktibidad kung saan maaaring malantad siya sa mabibigat na metal, kailangan niyang protektahan ang kanyang katawan mula sa mga nakakapinsalang epekto o baguhin ang kanyang propesyon.

Kung ang glomerulonephritis ay umunlad sa entablado, kung gayon ang bawat pagsisikap ay dapat gawin maiwasan ang pag-ulit ng exacerbation mga sakit. Kinakailangang mabakunahan ayon sa iskedyul na itinatag ng isang espesyalista, at manatiling kalmado sa sikolohikal at pisikal.

Ang regular na pagsusuri sa opisina ng isang espesyalista ay mapoprotektahan ang katawan mula sa mga bagong pagpapakita ng sakit. Ang pangunahing panuntunan ay upang maiwasan ang pagpasok ng bakterya sa katawan ng tao. Kinakailangang iwasan ang pagtatrabaho sa mga mamasa-masa na lugar o mga aktibidad na may kinalaman sa mabigat na pagbubuhat.

Ang pasyente ay dapat sundin ang isang therapeutic diet at punuin ang katawan ng bitamina. Maipapayo na magsagawa ng hindi bababa sa isang beses sa isang taon paggamot sa sanatorium.

Sasabihin sa iyo ng isang urologist ang higit pa tungkol sa mga sanhi ng sakit sa isang video clip:

Ang medikal na agham ay hindi tumitigil, patuloy na lumalawak sa mga bagong pamamaraan para sa pag-diagnose ng iba't ibang mga sakit at mga pamamaraan ng paggamot sa kanila. Batay sa pinakabagong siyentipiko at praktikal na mga pag-unlad sa bawat bansa, kabilang ang atin, ang mga rekomendasyon para sa mga doktor na nagsasanay tungkol sa maraming sakit ay ina-update taun-taon. Batay sa diagnostically at therapeutically complex renal disease glomerulonephritis, isaalang-alang natin ang mga klinikal na rekomendasyon na na-publish noong 2016.

Panimula

Ang mga rekomendasyong ito, na nagbubuod ng diagnostic at therapeutic approach sa ilang anyo ng glomerulonephritis, ay kinokolekta batay sa progresibong kasanayan sa mundo. Sila ay pinagsama-sama na isinasaalang-alang ang mga domestic at internasyonal na pamantayan para sa paggamot ng ganitong uri ng nephropathy, batay sa mga klinikal na obserbasyon at siyentipikong pananaliksik.

Ang mga rekomendasyong ito ay hindi isinasaalang-alang bilang isang tiyak na pamantayan para sa pagkakaloob ng pangangalagang medikal, na isinasaalang-alang ang iba't ibang mga kakayahan sa diagnostic ng mga klinika, ang pagkakaroon ng ilang mga gamot at ang mga indibidwal na katangian ng bawat pasyente. Ang responsibilidad tungkol sa pagiging angkop ng mga rekomendasyon sa ibaba ay nakasalalay sa dumadating na manggagamot sa isang indibidwal na batayan.

Mga tampok ng sakit

Ang talamak na glomerulonephritis, na nangyayari pagkatapos ng impeksyon sa streptococcal, ay nagpapakita ng sarili sa morphologically bilang nagkakalat na pamamaga ng renal medulla na may pamamayani ng paglaganap ng intervascular tissue ng renal parenchyma. Kadalasan ang anyo ng sakit na ito ay nangyayari sa pagkabata sa pagitan ng 4 at 15 taon (mga 70% ng mga rehistradong kaso). Ang patolohiya ay karaniwan din para sa mga nasa hustong gulang na wala pang 30 taong gulang, ngunit may mas mababang saklaw para sa isang tiyak na bilang ng populasyon sa pangkat ng edad na ito.

Mga sanhi at mekanismo ng mga pagbabago sa pathological

Ang pangunahing sanhi ng mga nagpapaalab na proseso sa renal medulla ay itinuturing na isang pag-atake ng autoimmune ng mga immune complex batay sa mga immunoglobulin (antibodies) na ginawa bilang tugon sa impeksyon sa streptococcal na naisalokal sa itaas na respiratory tract (pharyngitis, tonsilitis). Sa sandaling nasa renal intervascular tissue, ang mga immune complex ay nakakapinsala sa mga selula ng nag-uugnay na tissue, sabay-sabay na pumukaw sa paggawa ng mga bioactive na sangkap na nagpapasigla sa mga proseso ng proliferative. Bilang resulta, ang ilang mga selula ay nagiging necrotic, ang iba ay lumalaki. Sa kasong ito, mayroong isang paglabag sa sirkulasyon ng capillary, dysfunction ng glomeruli at proximal tubules ng renal medulla.

Morpolohiya

Ang histological na pagsusuri ng tissue mula sa medullary layer ng mga bato na kinuha para sa biopsy ay nagpapakita ng proliferative na pamamaga na may pagtitiwalag ng mga immune complex, akumulasyon ng neutrophilic leukocytes sa intercapillary cells at sa endothelium ng glomerular vessels. Ang mga ito ay idineposito bilang merging granules na bumubuo ng mga conglomerates. Ang mga nasirang selula ay puno ng fibrin at iba pang mga sangkap ng connective tissue. Ang mga lamad ng cell ng glomerular at endothelial cells ay pinanipis.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang kalubhaan ng mga sintomas ay napaka-variable - mula sa microhematuria hanggang sa ganap na anyo ng nephrotic syndrome. Lumilitaw ang mga sintomas pagkatapos ng isang tiyak na panahon pagkatapos ng impeksyon ng streptococcal (2-4 na linggo). Kabilang sa mga pagpapakita ng isang detalyadong klinikal na larawan, ang mga sumusunod na sintomas ay nabanggit, kabilang ang mga laboratoryo:

• Nabawasan ang dami ng ihi na pinalabas nauugnay sa kapansanan sa glomerular filtration, pagpapanatili ng likido at sodium ions sa katawan.
• Ang pamamaga ay naisalokal sa mukha at sa bukung-bukong lugar ng mas mababang mga paa't kamay, na nagiging bunga din ng hindi sapat na pag-alis ng likido mula sa katawan ng mga bato. Ang renal parenchyma ay madalas na namamaga, na tinutukoy ng mga instrumental na diagnostic na pamamaraan.
• Tumaas na bilang ng presyon ng dugo naobserbahan sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente, na nauugnay sa isang pagtaas sa dami ng dugo, isang pagtaas sa peripheral vascular resistance, at isang pagtaas sa cardiac (kaliwang ventricle) na output. Ang iba't ibang antas ng hypertension ay sinusunod, mula sa bahagyang pagtaas ng presyon ng dugo hanggang sa mataas na mga numero, kung saan posible ang mga komplikasyon sa anyo ng hypertensive encephalopathy at congestive heart failure. Ang mga kundisyong ito ay nangangailangan ng agarang interbensyong medikal.
• Hematuria ng iba't ibang antas Ang kalubhaan ay kasama ng halos lahat ng mga kaso ng sakit. Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ay may macrohematuria, sa ibang mga kaso microhematuria na tinutukoy ng mga pagsubok sa laboratoryo. Humigit-kumulang 70% ng mga pulang selula ng dugo ay tinutukoy na magkaroon ng isang paglabag sa kanilang hugis, na karaniwan kapag sila ay sinala sa pamamagitan ng glomerular epithelium. Ang mga silindro ng mga pulang selula ng dugo, na katangian ng patolohiya na pinag-uusapan, ay napansin din.
• Ang Leukocyturia ay naroroon sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente. Ang sediment ay pinangungunahan ng neutrophilic leukocytes at isang maliit na bilang ng mga lymphocytes.
• Ang protina na may ganitong uri ng glomerulonephritis ay bihirang makita, pangunahin sa mga pasyenteng nasa hustong gulang. Ang nilalaman ng protina sa ihi, na katangian sa dami para sa nephrotic syndrome sa mga bata, ay halos hindi natagpuan.
• May kapansanan sa pag-andar ng bato(nadagdagan ang serum creatinine titer) ay nakita sa isang-kapat ng mga pasyente. Ang mga kaso ng mabilis na pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa bato na may pangangailangan para sa hemodialysis ay napakabihirang naitala.

Mahalaga! Dahil sa malawak na pagkakaiba-iba ng mga klinikal na pagpapakita, kabilang sa mga bata, ang sakit ay nangangailangan ng maingat na pagsusuri, kung saan ang mga modernong laboratoryo at mga instrumental na pamamaraan ay nauuna sa mga tuntunin ng nilalaman ng impormasyon.

Kapag gumagawa ng diagnosis, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng anamnestic data sa isang talamak na impeksiyon ng mga upper respiratory organs na naranasan ilang linggo na ang nakakaraan na may kumpirmasyon ng hemolytic streptococcus bilang causative agent. Susunod, ang mga kinakailangang pagsusuri sa laboratoryo ng ihi ay isinasagawa upang makita ang mga pagbabago na katangian ng sakit. Sinusuri din ang dugo, at ang pagtaas sa titer ng antibodies sa streptococcus ay may diagnostic significance.

Sa mga kaso na may mabilis na pag-unlad ng mga clinical manifestations, ang isang puncture biopsy ng renal medulla tissue ay pinapayagan para sa cytological studies upang kumpirmahin ang diagnosis. Kung ang klinikal na larawan ay hindi pinalubha at tumutugma sa mga pangunahing pagpapakita ng talamak na glomerulonephritis ng streptococcal na pinagmulan, ang isang biopsy ay hindi ipinahiwatig bilang isang karagdagang paraan ng diagnostic. Ang pangongolekta ng tissue para sa pananaliksik ay sapilitan sa mga sumusunod na sitwasyon:

• malubhang pangmatagalang (higit sa 2 buwan) urinary syndrome;
• malubhang pagpapakita ng nephrotic syndrome;
• mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato (isang matalim na pagbaba sa glomerular filtration kasama ang pagtaas ng creatinine titer sa serum ng dugo).

Sa isang nakumpirma na kasaysayan ng impeksyon sa streptococcal sa ilang sandali bago ang pagsisimula ng talamak na glomerulonephritis, mga tipikal na klinikal at mga sintomas ng laboratoryo, ang kawastuhan ng diagnosis ay walang pag-aalinlangan. Ngunit sa pangmatagalang hypertension, hematuria, kawalan ng positibong dynamics ng paggamot o undocumented streptococcal infection, kinakailangan na ibahin ang patolohiya mula sa iba pang mga anyo ng pinsala sa renal medulla, tulad ng:

• IgA nephropathy;
• membranoproliferative glomerulonephritis;
• pangalawang glomerulonephritis laban sa background ng systemic autoimmune connective tissue disease (hamorrhagic vasculitis, SLE).

Paggamot

Ang Therapy para sa form na ito ng glomerulonephritis ay kinabibilangan ng mga etiotropic effect (sanitation of the focus of streptococcal infection), pathogenetic (inhibition of immune reactions and proliferation of renal cells) at symptomatic treatment.

Upang maimpluwensyahan ang streptococcal microflora, ang mga antibiotic ay inireseta kung saan ang mga microorganism na ito ay pinaka-sensitibo. Ito ang mga pinakabagong henerasyon ng mga gamot na macrolides at penicillin.

Upang mapawi ang pamamaga ng autoimmune at maiwasan ang paglaganap ng renal tissue, ginagamit ang mga hormonal na gamot (glucocorticosteroids) at cytostatics (antitumor pharmacological agents). Sa pagkakaroon ng isang hindi aktibong proseso ng pamamaga na may kaunting mga sintomas at walang mga palatandaan ng pagkabigo sa bato, ang mga naturang gamot ay ginagamit nang may pag-iingat o hindi ginagamit sa lahat.

Upang mapawi ang mga sintomas, ang mga antihypertensive na gamot (ACE inhibitors) at diuretics ay inireseta para sa makabuluhang edema. Ang diuretics ay inireseta lamang ayon sa mga indikasyon, kabilang ang mga sumusunod na kondisyon:

• malubhang anyo ng arterial hypertension (ang presyon ay hindi napapawi ng mga antihypertensive na gamot);
• pagkabigo sa paghinga (pamamaga ng tissue ng baga);
• matinding pamamaga sa mga cavity, nagbabanta sa mahahalagang pag-andar ng mga organo (hydropericardium, ascites, hydrothorax).

Ang pagbabala para sa form na ito ng glomerulonephritis ay kanais-nais. Ang mga pangmatagalang kaso ng kabuuang pagkabigo sa bato ay hindi lalampas sa 1%. Ang mga hindi kanais-nais na salik na tumutukoy sa pangmatagalang negatibong pagbabala ay ang mga sumusunod na kondisyon:

• hindi makontrol na arterial hypertension;
• matatandang edad ng pasyente;
• mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato;
• pangmatagalang (higit sa 3 buwan) proteinuria.

Developer: Research Institute of Nephrology, First St. Petersburg State Medical University. acad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. – Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Dobronravov V.A. – Doktor ng Medical Sciences, Propesor, nephrologist na si Sipovsky V.G. – senior researcher, pathologist na si Trofimenko I.I. – Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor, Nephrologist

Pirozhkov I.A. – junior researcher, pathomorphologist, espesyalista sa immunomorphology Kayukov I.G. – Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Nephrologist, Clinical Physiologist na si Lebedev K.I. – Junior Researcher, Pathomorphologist, Immunomorphologist

		Mula sa labas		Mula sa labas	Dagdag pa
		mga pasyente			direksyon
					gamitin
	Level 1 "Mga Eksperto"	Napakalaki		Napakalaki
		karamihan		sa nakararami	Maaaring
		mga pasyente,		kanilang mga pasyente	tinanggap bilang
		nahuli sa		ang magiging doktor	pamantayan
		katulad na sitwasyon,			mga aksyon
		mas gugustuhin		sumunod	medikal
		sumunod		eksakto ito	tauhan sa
					karamihan
		at maliit lang			klinikal
		ilan sa kanila ay tinanggihan			mga sitwasyon
		sa ganitong paraan
	Level 2	Karamihan ng		Para magkaiba
	"Naniniwala ang mga eksperto"	mga pasyente,		mga pasyente	malamang,
		nahuli sa			ay mangangailangan ng
		katulad		pulutin	mga talakayan sa
		mga sitwasyon, nagsalita		iba-iba	partisipasyon ng lahat
		gusto kong		mga pagpipilian	interesado
		sumunod			partido bago tanggapin
				angkop	sila bilang
		sa pamamagitan ng, gayunpaman		eksakto sa kanila.	klinikal
		Malaking bahagi			pamantayan
		tatanggihan ang landas na ito		sa pasyente
				kailangan
				tulong sa pagpili
				at pagtanggap
				mga solusyon na
				tumutugma
				mga halaga at
				mga kagustuhan
				ng pasyenteng ito
	"Walang pinagkaiba	Ang antas na ito ay inilalapat sa mga kaso kung saan ang batayan
	antas"
		eksperto o kapag hindi pinapayagan ng paksang tinatalakay
	“Not Graded” - NG
		sapat na aplikasyon ng sistema ng ebidensyang ginamit
		sa klinikal na kasanayan.

	Katangian	Kahulugan/Paglalarawan
	predictability
		Ang mga eksperto ay ganap na tiwala na kapag gumaganap
		ganap na naaayon sa inaasahan.
	Katamtaman	Inaasahan ng mga eksperto na kapag ginagawa ito
		malapit sa inaasahan, ngunit ang posibilidad ay hindi maitatapon
		na ito ay magiging makabuluhang naiiba mula dito.
		Ang hinulaang epekto ay maaaring mag-iba nang malaki
		mula sa tunay.
	Napakababa	Ang hula ng epekto ay lubhang hindi maaasahan at napakadalas
		magiging iba sa tunay.

Tandaan: * pinagsama-sama alinsunod sa mga klinikal na rekomendasyon

Seksyon 1. Kahulugan ng membranoproliferative glomerulonephritis.

term ("morphological syndrome"), na pinagsasama ang isang pangkat ng mga glomerulopathies na may katulad

morphological na larawan na may light microscopy ng biopsy specimens, ngunit naiiba sa etiology,

pathogenesis, immunohistochemical at ultrastructural (electron microscopy) mga pagbabago

renal parenchyma (NG).

Komento Malaking pagsulong ang nagawa na ngayon sa pag-unawa sa etiology at

lalo na ang pathogenesis ng MBPGN, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang morphological form na ito bilang isang napaka heterogenous na pangkat ng mga sakit.

Ang mga naunang ideya tungkol sa klinikal na paghahati ng MBPGN sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang anyo ay napanatili, na ang huli ay nangingibabaw. Kaugnay nito, ang mga nakaraang data sa paglaganap ng MBPGN sa populasyon ay dapat kunin nang may pag-iingat.

Ayon sa malalaking rehistro ng morphological sa mga bansa sa Kanlurang Europa, ang pagkalat ng MBPGN ay nag-iiba mula 4.6% hanggang 11.3%, at sa USA ay hindi lalampas

1.2%, na humigit-kumulang 1-6 katao bawat 1 milyong populasyon. Sa kabaligtaran, sa mga bansa ng Silangang Europa, Africa at Asia, ang pagkalat ng MBPGN, ayon sa ilang data, ay umabot sa 30%, na nauugnay sa isang mas mataas na pagkalat ng mga impeksyon, lalo na ang viral hepatitis B at C. Mga aktibong hakbang upang maiwasan Ang mga impeksyon, tila, ay nagpapaliwanag sa umuusbong na kalakaran sa nakalipas na 15 taon. 20 taon ng malinaw na pababang kalakaran sa pagkalat ng MBPCN sa karamihan ng mga rehiyon

mundo, gayunpaman, ang MBPGN ay nananatiling ika-3 at ika-4 na sanhi ng end-stage renal failure (ESRD) sa lahat ng iba pang anyo ng pangunahing glomerulonephritis.

Ang mga kasingkahulugan para sa terminong membranoproliferative glomerulonephritis ay mesangiocapillary glomerulonephritis, at sa domestic literature - membranous proliferative glomerulonephritis. Ang ginustong termino ay membranoproliferative glomerulonephritis.

Seksyon 2. Klinikal na pagtatanghal ng MBPGN

Komento:

Sa kabila ng pathogenetic at morphological heterogeneity ng MBPGN, ang klinikal na pagtatanghal mula sa mga bato ay magkapareho. Kalahati ng mga pasyente ay may kasaysayan ng kamakailang (hanggang isang linggo) na impeksyon sa itaas na respiratory tract. Sa ilang mga kaso, ang isang klinikal na kababalaghan ay napansin - synpharyngitis macrohematuria, na pinipilit ang isang differential diagnosis na may IgAnephropathy. Kabilang sa mga klinikal na sintomas, ang mga sumusunod ay nangingibabaw: arterial hypertension, na sinusunod nang higit sa

kaysa sa 30% ng mga pasyente, ngunit umuunlad sa paglipas ng panahon sa halos lahat ng mga pasyente,

kung minsan ay nakakakuha ng isang malignant na kurso; macro- at microhematuria

(halos 100%); mataas na proteinuria (nephrotic); progresibong pagbaba sa glomerular filtration rate (GFR). Ang nangungunang clinical syndrome sa simula ng sakit sa 20-30% ng mga kaso ay talamak o mabilis na progresibong nephrotic syndrome (APNS). Sa unang kaso, may pangangailangan para sa differential diagnosis na may talamak na post-streptococcal glomerulonephritis, lalo na dahil sa 20-40% ng mga kaso ng MBPGN mayroong isang mataas na titer ng ASL-O, sa pangalawang kaso ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang anti-GBM nephritis, ANCA-

nauugnay na vasculitis at thrombotic microangiopathies. Sa 40-70% ng mga pasyente, ang nephrotic syndrome ay bubuo mula pa sa simula (kung wala ito, pagkatapos ay sa karamihan ng mga pasyente ay lilitaw ito sa ibang pagkakataon, sa 10-20% ng mga kaso.

ang paulit-ulit na macrohematuria (karaniwang synpharyngitis) ay nabanggit.

Gayunpaman, sa 20-30% ng mga pasyente ay posible na magparehistro (karaniwan ay nagkataon)

ang mga pagbabago lamang sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi sa anyo ng isang kumbinasyon ng proteinuria na may microhematuria at cylindruria (isolated urinary syndrome). Sa lahat ng mga pasyente na may ONS, PDNS at sa 50% ng mga kaso na may iba pang mga uri ng klinikal na pagtatanghal, ang pagbaba ng GFR ay sinusunod (sa PDNS ito ay progresibo) at

maramihang mga kaguluhan ng mga pag-andar ng tubular ay napansin (pagbaba sa kakayahang tumutok ng mga bato, aminoaciduria, glycosuria,

hyperkalemia, atbp.). Batay sa klinikal na larawan ng pinsala sa bato, imposibleng mahulaan ang uri ng MBPGN o tiyak na magsalita tungkol sa sanhi nito. Mas madalas (hanggang sa

80% ng lahat ng mga kaso) ang immunoglobulin-positive MBPGN type I ay nasuri,

na nakakaapekto sa mga tao sa anumang edad at kasarian. Ang immunoglobulin-positive na variant ng type III MBPGN ay mas madalas na natukoy (5 – 10%). Sa kasalukuyan, mayroong isang pinagkasunduan sa mga nephrologist tungkol sa idiopathic,

immunoglobulin-positive MBPGN type I (mas madalas na type III), ang diagnosis na kung saan ay maitatag lamang pagkatapos na ibukod ang mga pangalawang sanhi (Talahanayan 3). SA

klinikal na larawan ng C3-negatibong glomerulopathy, bilang panuntunan, ang mga sintomas ng klinikal at laboratoryo ng pinagbabatayan na sakit ay nananaig sa simula (Talahanayan 4) sa

kumbinasyon na may matinding pinsala sa bato, kadalasan sa anyo ng BPNS. Pagkatapos lamang ng talamak na panahon, lumilitaw ang mataas na proteinuria,

nabuo ang microhematuria o nephrotic syndrome. Ang klinikal na diagnosis ng dense deposit disease (DDD) ay pinadali kung, bilang karagdagan sa mga renal syndrome, ang mga nauugnay na kondisyon ay natukoy sa anyo ng nakuha na bahagyang lipodystrophy at/o macular degeneration ng retina (tingnan sa ibaba).

differential diagnosis ng MBPGN

Rekomendasyon 3.1. Upang masuri ang MBPGN alinsunod sa mga internasyonal na pamantayan, kinakailangan upang pagsamahin ang ilang mga pamamaraan ng morphological na pagsusuri ng intravital renal tissue biopsies, katulad: light microscopy, immunomorphology, ultrastructural analysis (transmission electron microscopy) (NG).

trichromic Masson stain, PAS reaction, Congo mouth, elastic fiber at fibrin stain (AFOG) (1A).

Rekomendasyon 3.3. Para sa immunomorphological na pananaliksik, kinakailangang gamitin ang mga sumusunod na antibodies upang matukoy ang mga diagnostic na makabuluhang epitope: IgA, M, G, light chains lambda, kappa at fibrinogen, complement fractions C3, C1g, C2 at C4 (2B).

dapat na makilala: membranoproliferative glomerulonephritis type I, siksik na sakit sa deposito at membranoproliferative glomerulonephritis type III (1A).

positibong MBPGN uri I o III, immunoglobulin-negatibo, C3-positibong MBPGN I o III

mga uri at sakit sa siksik na deposito, immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN (1A).

Rekomendasyon 3.7. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins A, M, G sa mga istruktura ng glomeruli ≥2+ bilang diagnostically makabuluhang, parehong may fluorescent at light-optical (transmitted light) microscopy (immunoglobulin-positibong variant ng MBPGN). Ang natitirang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa mga immunoglobulin (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (immunoglobulin-negative na variant ng MBPGN) (2B).

Rekomendasyon 3.8. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa C3 fraction ng complement sa mga istruktura ng glomeruli ≥2+ bilang diagnostically significant, parehong may fluorescent at light optical (sa

transmitted light) microscopy (C3-positive na bersyon ng MBPGN). Ang natitirang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa mga immunoglobulin (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (C3-negatibong variant ng MBPGN) (2B).

(electron microscopy), ang morphological diagnosis ay dapat buuin batay sa light microscopy at immunomorphology data (2B).

immunoglobulin- at C3-positibong MBPGN;

C3-glomerulopathy;

immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN.

positibong MBPGN, kabilang ang 2 anyo ng MBPGN, na may karagdagang ultrastructural analysis ay maaaring tukuyin bilang: immunoglobulin-negative, C3-positive MBPGN I o III

uri o sakit ng siksik na deposito (1A).

Association of General Practitioners (Mga Doktor ng Pamilya) ng Russian Federation

PARA SA MGA PANGKALAHATANG PRACTITIONER

Glomerulonephritis: DIAGNOSIS, PAGGAgamot, PAG-Iwas

1. Kahulugan, ICD, epidemiology, mga kadahilanan ng panganib at grupo, screening.

2. Pag-uuri.

3. Mga prinsipyo at algorithm ng klinikal, laboratoryo at instrumental na pagsusuri ng sakit sa mga matatanda, bata, matatanda, buntis at iba pang grupo ng mga pasyente sa isang outpatient na batayan. Differential diagnosis (listahan ng mga nosological form).

4. Pamantayan para sa maagang pagsusuri.

5. Mga komplikasyon ng sakit.

6. Pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy sa isang setting ng outpatient.

7. Paggamot depende sa kalubhaan, mga katangian ng kurso ng sakit at ang likas na katangian ng pinagsamang patolohiya.

8. Paggamot para sa ilang partikular na kategorya ng mga pasyente: matatanda, bata, matatanda, buntis na kababaihan.

9. Pamamahala ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa ospital.

10. Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista.

11. Mga indikasyon para sa pagpapaospital ng pasyente.

12. Pag-iwas. Edukasyon ng pasyente.

13. Pagtataya.

14. Ang pamamaraan para sa pagbibigay ng therapeutic at diagnostic na pangangalaga sa mga setting ng outpatient: flow chart, organisasyon ng mga ruta ng pasyente, pagsubaybay, pakikipag-ugnayan sa mga awtoridad sa social security.

15. Listahan ng mga sanggunian.
Listahan ng mga pagdadaglat:

AG - arterial hypertension

AT - mga antibodies

RPGN – mabilis na progresibong glomerulonephritis

GN - glomerulonephritis

AGN - talamak na glomerulonephritis

AKI - talamak na pinsala sa bato

NSAIDs – non-steroidal anti-inflammatory drugs

CTD - mga sakit sa systemic connective tissue

GFR – glomerular filtration rate

CKD – talamak na sakit sa bato

CGN - talamak na glomerulonephritis

Glomerulonephritis (GN)

1. Kahulugan.

Ang glomerulonephritis, mas tiyak, glomerulonephritis, ay isang konsepto ng grupo na kinabibilangan ng mga sakit ng glomeruli ng mga bato na may immune mechanism ng pinsala, na nailalarawan sa pamamagitan ng: sa acute glomerulonephritis (AGN), ang nephritic syndrome na unang nabuo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksyon sa kinalabasan sa pagbawi; na may subacute/rapidly progressive GN (RPGN) – nephrotic o nephrotic-nephritic syndrome na may mabilis na progresibong pagkasira ng renal function; na may talamak na GN (CGN) - isang mabagal na progresibong kurso na may unti-unting pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato.

2. Mga code ayon sa ICD-10:

N00 Acute nephritic syndrome. N03 Talamak na nephritic syndrome.

Kapag nagsasagawa ng biopsy, ginagamit ang pamantayan ng morphological classification para sa CGN:

N03.0 Minor glomerular disorders;

N03.1 Focal at segmental glomerular lesions;

N03.2 Diffuse membranous glomerulonephritis; .

N03.3 Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis;

N03.4 Diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis;

N03.5 Diffuse mesangiocapillary glomerulonephritis;

N03.6 Makapal na sediment disease;

N03.7 Diffuse crescentic glomerulonephritis;

N03.8 Iba pang mga pagbabago;

N03 .9 Hindi natukoy na pagbabago.
3. Epidemiolohiya.

Ang insidente ng AGN sa mga may sapat na gulang - 1-2 sakit sa bawat 1000 kaso ng CGN. Mas madalas na nangyayari ang AGN sa mga batang 3–7 taong gulang (sa 5–10% ng mga batang may epidemya na pharyngitis at sa 25% na may mga impeksyon sa balat) at mas madalas sa mga nasa hustong gulang na 20–40 taong gulang. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Posible ang mga sporadic o epidemya na kaso ng nephritis. Walang mga katangiang lahi o etniko. Mas mataas na saklaw sa mga socioeconomic na grupo na may hindi magandang gawi sa kalinisan. Ang insidente ng CGN- 13–50 kaso bawat 10,000 populasyon. Ang CGN ay mas madalas na sinusunod sa mga lalaki. Maaaring umunlad ang CGN sa anumang edad, ngunit pinakakaraniwan sa mga bata 3–7 taong gulang at matatanda 20–40 taong gulang. Ang pagkamatay sa GN ay posible mula sa mga komplikasyon ng hypertension, nephrotic syndrome: stroke: acute renal failure, hypovolemic shock, venous thrombosis. Ang pagkamatay sa CGN sa mga yugto ng III-V ng talamak na sakit sa bato (CKD) ay sanhi ng mga sakit sa cardiovascular.

Mga kadahilanan ng peligro: streptococcal pharyngitis, streptoderma, infective endocarditis, sepsis, pneumococcal pneumonia, typhoid fever, meningococcal infection, viral hepatitis B, infectious mononucleosis, mumps, chicken pox, impeksyon na dulot ng Coxsackie virus, atbp.). Mga grupong nasa panganib: mga taong hindi sumusunod sa mga tuntunin sa kalinisan, na may mababang katayuan sa lipunan, at dumaranas ng mga impeksyon sa streptococcal. GN screening hindi natupad .

4. Pag-uuri.

Klinikal na pag-uuri ng GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

Sa daloy: 1.Acute GN. 2. Subacute (mabilis na progresibo). GN.

3. Panmatagalang GN.

Sa pamamagitan ng etiology : a) post-streptococcal, b) post-infectious.

Sa epidemiology : a) epidemya; b) kalat-kalat.

Ayon sa mga klinikal na anyo. Nakatagong anyo(mga pagbabago lamang sa ihi; walang peripheral edema, hindi tumaas ang presyon ng dugo) - hanggang 50% ng mga kaso ng talamak na GN. Hematuric na anyo- Berger's disease, IgA nephritis (paulit-ulit na hematuria, edema at hypertension sa 30-50% ng mga pasyente) - 20-30% ng mga kaso ng talamak na GN. Hypertensive form(mga pagbabago sa ihi, hypertension) - 20-30% ng mga kaso. Nephrotic form(nephrotic syndrome - napakalaking proteinuria, hypoalbuminuria, edema, hyperlipidemia; walang hypertension) - 10% ng mga kaso ng talamak na GN. SA halo-halong anyo(nephrotic syndrome kasabay ng hypertension at/o hematuria at/o azotemia) - 5% ng mga kaso ng talamak na GN.

Sa pamamagitan ng mga yugto.Exacerbation(aktibong yugto, pagbabalik sa dati) - ang hitsura ng nephritic o nephrotic syndrome. Pagpapatawad(hindi aktibong yugto) - pagpapabuti o normalisasyon ng mga extrarenal manifestations (edema, hypertension), function ng bato at mga pagbabago sa ihi.

Ayon sa pathogenesis.Pangunahing GN (idiopathic). Pangalawang GN, na nauugnay sa isang pangkalahatan o sistematikong sakit, ay itinatag kapag natukoy ang isang sanhi ng sakit (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Schonlein-Henoch disease, bacterial endocarditis at iba pa).

BPGN

Mayroong idiopathic RPGN at RPGN syndrome, na bubuo sa panahon ng exacerbation ng CGN - "uri ng RPGN". Ang differential diagnosis sa pagitan ng mga opsyong ito ay posible batay sa biopsy data.

Morpolohiyang pag-uuri ng GN

1. Diffuse proliferative GN. 2. GN na may "crescents" (subacute, mabilis na progresibo). 3. Mesangioproliferative GN. 4. Membranous GN. 5. Membrane-proliferative, o mesangiocapillary GN. 6. GN na may kaunting pagbabago o lipoid nephrosis. 7. Focal segmental glomerulosclerosis. 8. Fibroplastic GN.

Ang diffuse proliferative GN ay tumutugma sa talamak na glomerulonephritis, GN na may "crescents" - mabilis na pag-unlad ng GN, iba pang mga morphological form - talamak na GN. Sa kawalan ng mga sakit na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng GN, ang isang diagnosis ng pangunahing GN ay ginawa.
4. Mga prinsipyo at algorithm para sa mga diagnostic sa mga setting ng outpatient.
Upang masuri ang GN, ang isang biopsy sa bato ay ganap na kinakailangan - pinapayagan ka nitong matukoy ang uri ng morphological (variant) ng GN, ang tanging pagbubukod ay ang steroid-sensitive NS sa mga bata, kapag ang diagnosis ay itinatag sa clinically, ang isang biopsy sa mga naturang pasyente ay nananatili sa reserba sa kaso ng hindi tipikal na NS (GN KDIGO, 2012).

Sa yugto ng outpatient, kinakailangang maghinala ng GN at i-refer ang pasyente sa departamento ng nephrology para sa biopsy at magtatag ng pangwakas na diagnosis ng GN. Gayunpaman, sa kawalan o limitadong pagkakaroon ng biopsy, ang diagnosis ng GN ay itinatag sa klinikal.

Diagnosis ng GN sa isang outpatient na batayan

Mga reklamo para sa sakit ng ulo, maitim na ihi, pamamaga o paglilibang ng mga binti, mukha o talukap ng mata. Maaaring may mga reklamo ng pagduduwal, pagsusuka, at sakit ng ulo.

OGN ay dapat na pinaghihinalaang kapag ang nephritic syndrome C ay unang bubuo - ang hitsura 1-3 linggo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksiyon ng isang triad ng mga sintomas: hematuria na may proteinuria, hypertension at edema. Kung huli kang kumunsulta sa doktor (isang linggo mula sa simula o mas bago), posibleng matukoy ang mga pagbabago lamang sa ihi nang walang edema at hypertension C. Ang isolated hematuria na may post-infectious nephritis ay malulutas sa loob ng 6 na buwan.

Sa CGN ay ipinahayag isa sa mga clinical at laboratory syndromes (urinary, hematuric, hypertensive, nephrotic, mixed). Sa panahon ng exacerbation lumalabas o tumataas ang pamamaga ng mga talukap ng mata/mas mababang paa't kamay, pagbaba ng diuresis, pagdidilim ng ihi, pagtaas ng presyon ng dugo, sakit ng ulo; na may nakatagong CGN ay maaaring walang clinical manifestations ng sakit. Sa pagpapatawad ang mga klinikal na pagpapakita at mga reklamo ay maaaring wala. Para sa IgA nephritis, para sa OGN, ang hematuria ay katangian, ngunit ang patuloy na microhematuria ay mas tipikal ng IgA nephropathy. Sa IgA nephritis, ang incubation period ay madalas na maikli - mas mababa sa 5 araw.

Sa CGN, hindi tulad ng AGN, ang kaliwang ventricular hypertrophy ay napansin; angioretinopathy grade II–III; mga palatandaan ng CKD. Para sa BPGN nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may nephritic, nephrotic o mixed syndromes, isang progresibong kurso na may hitsura ng mga palatandaan ng pagkabigo sa bato sa mga unang buwan ng sakit. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay patuloy na tumataas; Ang azotemia, oligoanuria, anemia, nocturia, resistant arterial hypertension, at heart failure ay idinagdag. Ang pag-unlad sa end-stage renal failure ay posible sa loob ng 6-12 na buwan; kung epektibo ang paggamot, maaaring mapabuti ang pagbabala.

Kasaysayan at pisikal na pagsusuri

Kasaysayan Maaaring may mga indikasyon ng isang nakaraang streptococcal (pharyngitis) o iba pang impeksyon 1-3 linggo bago ang exacerbation. Dahilan ng GBV maaaring hemorrhagic vasculitis, talamak na viral hepatitis B at C, Crohn's disease, Sjögren's syndrome, ankylosing spondylitis, carcinomas, non-Hodgkin's lymphoma, leukemia, SLE, syphilis, filariasis, malaria, schistosomiasis, mga gamot (mga paghahanda sa ginto at mercury, penicillamine). , NSAIDs , rifampicin); cryoglobulinemia, interferon-alpha, sakit sa Fabry, patolohiya ng lymphoproliferative; sickle cell anemia, kidney transplant rejection, surgical excision ng bahagi ng renal parenchyma, vesicoureteral reflux, paggamit ng heroin, nephron dysgenesis, HIV infection. Kasabay nito, ang GN ay maaari ding maging idiopathic. Sa kasaysayan ng CGN Maaaring matukoy ang mga sintomas/syndrome ng CGN (edema, hematuria, hypertension).

Eksaminasyong pisikal nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga klinikal na sintomas ng nephritic syndrome: ihi ang kulay ng "kape", "tsaa" o "meat slop"; pamamaga sa mukha, eyelids, binti; nadagdagan ang presyon ng dugo, mga sintomas ng kaliwang ventricular heart failure. Ang CGN ay madalas na nakikita ng hindi sinasadya sa pamamagitan ng mga pagbabago sa pagsusuri ng ihi. Sa ilang mga pasyente, ang CGN ay unang nakita sa mga huling yugto ng CKD. Karaniwang normal ang temperatura ng katawan, negatibo ang palatandaan ni Pasternatsky. Sa pangalawang GN, maaaring lumitaw ang mga sintomas ng sakit na nagdulot ng CGN. Sa CGN, unang nakilala sa yugto ng talamak na pagkabigo sa bato, ang mga sintomas ng uremic syndrome ay napansin: tuyong maputlang balat na may madilaw-dilaw na tint, scratching, orthopnea, left ventricular hypertrophy.

Laboratory at instrumental na pananaliksik. Binibigyang-daan kang kumpirmahin ang diagnosis ng GN C

Sa AGN at paglala CGN sa UAC katamtamang pagtaas sa ESR, na maaaring maging makabuluhan sa pangalawang GN. Nakikita ang anemia sa mga kaso ng hydremia, isang autoimmune disease, o stage III-V CKD.

Biochemical blood test: sa post-streptococcal AGN, ang titer ng antistreptococcal antibodies (antistreptolysin-O, antistreptokinase, antihyaluronidase) ay nadagdagan; sa CGN bihira itong tumaas. Ang hypocomplementemia ng bahagi ng C3, sa isang mas mababang antas ng C4 at kabuuang cryoglobulin ay minsan ay nakikita sa pangunahin, patuloy sa lupus at cryoglobulinemic nephritis. Tumaas na titer ng IgA sa Berger's disease, Ig G - sa pangalawang GN sa CTD. Tumaas na konsentrasyon ng C-reactive na protina, sialic acid, fibrinogen; nabawasan - kabuuang protina, albumin, lalo na sa nephrotic syndrome. Ang proteinogram ay nagpapakita ng hyper-α1- at α2-globulinemia; na may nephrotic syndrome - hypo-γ-globulinemia; para sa pangalawang GN na sanhi ng systemic connective tissue disease - hyper-γ-globulinemia. Ang pagbaba sa GFR, isang pagtaas sa konsentrasyon ng creatinine at/o urea sa plasma ng dugo - na may AKI o CKD.

Sa pangalawang GN, ang mga pagbabago sa dugo na tiyak sa pangunahing sakit ay napansin: sa lupus nephritis - antinuclear antibodies, isang katamtamang pagtaas sa titer ng antibodies sa DNA, LE cells, antiphospholipid antibodies. Sa CGN na nauugnay sa viral hepatitis C, B - positibong HBV, HCV, cryoglobulinemia; sa lamad-proliferative at cryoglobulinemic GN, ang antas ng halo-halong cryoglobulins ay tumaas. Sa Goodpasture syndrome, ang mga antibodies sa glomerular basement membrane ay nakita.

Sa ihi sa panahon ng exacerbation: nadagdagan ang osmotic density, nabawasan ang pang-araw-araw na dami; sa sediment ay may mga binagong pulang selula ng dugo mula sa isa hanggang sa sumasakop sa buong larangan ng pagtingin; leukocytes - sa mas maliit na bilang, ngunit maaaring mangibabaw sa mga pulang selula ng dugo sa lupus nephritis, nephrotic syndrome, at higit na kinakatawan ng mga lymphocytes; mga silindro; proteinuria mula minimal hanggang 1-3 g/araw; proteinuria na higit sa 3 g/araw ay bubuo na may nephrotic syndrome. Ang mga kultura mula sa tonsil at dugo kung minsan ay ginagawang posible upang linawin ang etiology ng AGN. SA

Mga espesyal na pag-aaral. Ang biopsy sa bato ay ang gintong pamantayan para sa pag-diagnose ng CGN. Mga indikasyon para sa nephrobiopsy: paglilinaw ng morphological form ng GN, aktibidad, differential diagnosis. Ginagawa ang ultrasound ng bato sa ibukod ang focal kidney disease, urinary tract obstruction: na may GN, ang mga bato ay simetriko, ang mga contour ay makinis, ang laki ay hindi nagbabago o nabawasan (sa CKD), ang echogenicity ay nadagdagan. ECG: mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy sa talamak na hypertension na may hypertension.

Maagang pagsusuri. Posible sa dynamic na pagsubaybay sa mga pasyente pagkatapos ng isang talamak na nakakahawang sakit sa loob ng 2-3 linggo. Ang hitsura ng nephritic syndrome (hypertension, edema, hematuria) ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng GN o paglala nito.

5. Differential diagnosis.

Pyelonephritis: nailalarawan sa pamamagitan ng isang kasaysayan ng mga yugto ng impeksyon sa ihi, lagnat, pananakit ng mas mababang likod, dysuria; sa ihi - leukocyturia, bacteriuria, hyposthenuria, ultrasound ng mga bato - pagpapapangit at pagpapalawak ng sistema ng pagkolekta, posibleng kawalaan ng simetrya at pagpapapangit ng mga contour ng mga bato; excretory urography - pagpapapangit ng pyelocaliceal system at kawalaan ng simetrya ng kidney function, radioisotope renography - urodynamic disturbances ay posible.

Nephropathy sa pagbubuntis: katangian ng triad - edema, proteinuria, arterial hypertension; Walang kasaysayan ng talamak na GN, pag-unlad sa ikalawa o ikatlong trimester ng pagbubuntis.

Tubulointerstitial nephritis: lagnat, hyposthenuria, leukocyturia, sakit sa ibabang likod, nadagdagan ang ESR.

Alcoholic na pinsala sa bato: medikal na kasaysayan, hematuria, hyposthenuria, sakit sa ibabang likod.

Amyloidosis: kasaysayan ng mga talamak na purulent na sakit, rheumatoid arthritis, helminthiasis; systemicity ng lesyon, proteinuria, madalas ang kawalan ng erythrocyturia.

Diabetic nephropathy: diabetes mellitus, unti-unting pagtaas ng proteinuria, madalas na kawalan ng hematuria.

Pinsala sa bato sa nagkakalat na mga sakit sa connective tissue: mga palatandaan ng isang sistematikong sakit - lagnat, carditis, arthritis, pneumonia, hepato-lienal syndrome, atbp.; mataas na ESR, hyper-gammaglobulinemia, positibong mga pagsusuri sa serological. Lupus nephritis: nangingibabaw ang kasariang babae; ang mga palatandaan ng isang systemic na sakit ay napansin: arthralgia, arthritis, lagnat, facial erythema ng uri ng "butterfly", carditis, hepatolienal syndrome, pinsala sa baga, Raynaud's syndrome, alopecia, psychosis; tipikal na mga pagbabago sa laboratoryo: leukopenia, thrombocytopenia, anemia, lupus cells (LE cells), lupus anticoagulant, mataas na ESR; pag-unlad ng nephritis ilang taon pagkatapos ng simula ng SLE; tiyak na mga pagbabago sa morphological: fibrinoid necrosis ng capillary loops, karyorrhexis at karyopyknosis, hematoxylin bodies, hyaline thrombi, "wire loops". Periarteritis nodosa: nangingibabaw ang kasarian ng lalaki; ang mga palatandaan ng isang sistematikong sakit ay napansin: lagnat, myalgia, arthralgia, pagbaba ng timbang, matinding hypertension, mga manifestations ng balat, asymmetric polyneuritis, abdominal syndrome, myocarditis, coronaryitis na may angina pectoris at myocardial infarction, bronchial hika; tipikal na mga pagbabago sa laboratoryo: leukocytosis, minsan eosinophilia, mataas na ESR; mga tiyak na pagbabago sa biopsy ng musculocutaneous flap; Ang biopsy sa bato ay hindi ipinahiwatig. Ang granulomatosis ng Wegener: mga palatandaan ng isang sistematikong sakit: pinsala sa mga mata, itaas na respiratory tract, mga baga na may mga infiltrate at pagkasira; tipikal na mga pagbabago sa laboratoryo: leukopenia, anemia, mataas na ESR, antineutrophil antibodies; mga tiyak na pagbabago sa biopsy sample ng mauhog lamad ng nasopharynx, baga, bato. Goodpasture's syndrome: mga palatandaan ng systemic disease: lagnat, hemoptysis o pulmonary hemorrhage, pulmonary infiltrates, pagbaba ng timbang; Ang pinsala sa bato ay nangyayari pagkatapos ng hemoptysis, ang kabiguan ng bato ay mabilis na umuunlad na may oliguria at anuria; anemia, nadagdagan ang ESR, na may serological testing - ang pagkakaroon ng mga antibodies sa basement membrane ng renal glomeruli. Hemorrhagic vasculitis: mga palatandaan ng systemicity (hemorrhagic purpura sa balat at mucous membranes, arthritis, abdominal syndrome), nadagdagan ang ESR.

Sakit sa urolithiasis: pagtuklas ng isang bato, kasaysayan ng renal colic, pagkakakilanlan ng mga palatandaan ng bara at hematuria na walang proteinuria.

Tumor ng kidney at urinary tract: focal formation sa urinary tract, asymmetry ng renal function, biopsy data.

Pangunahing antiphospholipid syndrome: livedo, miscarriages, antibodies sa phospholipids.

Hypersensitivity vasculitis: ang pagkakaroon ng dalawa sa mga sumusunod na pamantayan - nadarama na purpura, pananakit ng tiyan, pagdurugo ng gastrointestinal, hematuria, edad na hindi lalampas sa 20 taon.

Namamana na nephritis (Alport syndrome); sakit sa manipis na lamad: kasaysayan ng medikal, pagsusuri sa ihi ng mga miyembro ng pamilya - ang napakalaking hematuria ay katangian ng IgA nephritis at hereditary nephritis at bihira sa sakit na manipis na lamad. Ang namamana na nephritis ay nauugnay sa pagkabigo ng bato sa pamilya, pagkabingi, at chromosomal dominant inheritance. Ang kasaysayan ng pamilya ng hematuria ay matatagpuan din sa sakit na manipis na lamad, at sa mga nakahiwalay na kaso sa IgA nephritis. Sa isang pasyente na may mga episode ng gross hematuria at isang negatibong family history, ang IgA nephritis ay malamang. Kung mayroong paulit-ulit na microhematuria sa pasyente at hematuria sa mga miyembro ng pamilya na walang pagkabigo sa bato, ang sakit sa manipis na lamad ay malamang. Ang isang pasyente na may family history ng renal failure at pagkabingi ay may hereditary nephritis. Ang skin biopsy ay isang paraan ng pagtukoy ng X-linked hereditary nephritis. Ang pangwakas na diagnosis ay maaari lamang maitatag pagkatapos ng nephrobiopsy. Dahil sa mababang posibilidad ng pag-unlad sa end-stage renal failure na may nakahiwalay na hematuria, ang pag-aaral ng ihi, renal function at proteinuria ay sapat upang maitatag ang diagnosis.
6. Mga komplikasyon ng sakit.

Hypertensive crisis, eclampsia, acute left ventricular failure o acute renal failure (na may mataas na aktibidad ng GN), hypovolemic nephrotic crisis, intercurrent infections, bihira - stroke, vascular complications (trombosis, atake sa puso, cerebral edema).
7. Pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy sa isang setting ng outpatient.

Sa yugto ng outpatient, mahalagang maghinala ng aktibong GN at i-refer ang pasyente para sa inpatient na paggamot sa isang therapeutic o nephrology department. Sa pagkakaroon o banta ng mga komplikasyon, ang pag-ospital ay isinasagawa ayon sa mga kagyat na indikasyon, sa ibang mga kaso - tulad ng binalak. Bago ang pag-ospital sa isang ospital, ang pasyente ay binibigyan ng mga rekomendasyon sa diyeta at regimen, at ang mga konsultasyon sa mga dalubhasang espesyalista ay isinasagawa. Para sa matinding impeksyon, inireseta ang antimicrobial therapy.
Pamamahala ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa ospital.

Ang pagsubaybay sa balanse ng likido, pagsunod sa regimen at diyeta, at pagsukat ng presyon ng dugo ay isinasagawa; pag-inom ng mga gamot na inireseta ng doktor. Hindi ginagamit ang herbal na gamot, posible ang panandaliang paggamit ng isang decoction ng rose hips at chokeberry. Pag-aalis ng hypothermia, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa rehimen at diyeta, pagtigil sa paninigarilyo, pagsubaybay sa sarili ng presyon ng dugo.

Diet, C salt restriction para sa edema at volume-dependent hypertension. Ang paghihigpit sa protina ay medyo nagpapabagal sa pag-unlad ng A nephropathies. Iwasan ang mga maanghang na panimpla, karne, isda at gulay na sabaw, gravies, matapang na kape at tsaa, at de-latang pagkain. Pagbabawal sa paggamit ng alkohol at tabako C.

Sa mga kababaihan ng reproductive age na may GN, ang pagbubuntis ay dapat na planuhin sa panahon ng GN remission, na isinasaalang-alang ang renal function at mga antas ng presyon ng dugo, pati na rin ang paghula sa kurso ng pagbubuntis at GN. Ang exacerbation ng GN sa panahon ng pagbubuntis, bilang panuntunan, ay hindi nangyayari dahil sa mga katangian ng physiological - mataas na antas ng glucocorticoids. Ang mga pagbubuntis ay karaniwang mahusay na dinadala sa IgA nephropathy. Ang mga babaeng may GFR na mas mababa sa 70 mL/min, hindi makontrol na hypertension, o malubhang pagbabago sa vascular at tubulointerstitial sa renal biopsy ay nasa panganib para sa pagbaba ng renal function.
8. Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista

Ang mga konsultasyon sa mga espesyalista ay tumutulong sa pagtatatag ng diagnosis ng C. Kung pinaghihinalaang isang focal infection, maaaring konsultahin ang pasyente kung kinakailangan otorhinolaryngologist, gynecologist, dermatologist. Upang matukoy ang angiopathy at masuri ang tagal nito (para sa differential diagnosis ng AGN at CGN), ipinahiwatig ang isang konsultasyon ophthalmologist Konsultasyon espesyalista sa nakakahawang sakit isinasagawa kung pinaghihinalaan ang viral hepatitis o impeksyon sa HIV. Kung may mga palatandaan ng isang sistematikong sakit (maaaring mag-debut sa AGN C), konsultasyon ang isang rheumatologist ay tutulong na linawin ang diagnosis at lutasin ang isyu ng therapy para sa pangunahing sakit. Sa kaso ng mataas na aktibidad ng klinikal at laboratoryo ng pamamaga, febrile fever, murmur ng puso, ipinahiwatig ang isang konsultasyon cardiologist.

9. Mga indikasyon para sa ospital.

Ang aktibo o bagong diagnosed na GN (AGN, CGN, RPGN) o hinala ng GN ay isang indikasyon para sa ospital C. Ang mga indikasyon para sa ospital ay kailangan ding linawin ang diagnosis (na may medyo mabilis na pagbaba sa renal function, isang nakahiwalay na sintomas ng ihi o pagkakaiba diagnosis), para sa isang biopsy upang linawin ang morphological diagnosis at pagtatasa ng aktibidad ng GN), pagtatasa ng eksperto, at immunosuppressive therapy at pagsisimula ng aktibong therapy.

10. Pag-iwas.

Pananaliksik sa epekto pangunahing pag-iwas sa paulit-ulit na GN, pangmatagalang pagbabala, kaligtasan ng bato ay hindi sapat. Pangunahing pag-iwas ay hindi natupad. Gayunpaman, antibacterial na paggamot ng mga pasyente na may pharyngitis at mga contact (1), nagsimula sa loob ng unang 36 na oras ay nagbibigay-daan para sa mga negatibong resulta ng kultura at maaaring maiwasan (ngunit hindi kinakailangan) ang pag-unlad ng nephritis D. Ang antimicrobial therapy para sa mga impeksyon ay maaaring maiwasan ang pag-unlad ng post-infectious GN, ngunit ang mga obserbasyon ay hindi sapat ( antas ng ebidensya: 1)

Pangalawang pag-iwas. Ang paggamot na may prednisolone, minsan kasama ng cyclophosphamide, ay binabawasan ang posibilidad ng pagbabalik ng nephrotic syndrome sa IGA nephritis. Ang mga pangmatagalang (hanggang 4 na buwan) na oral steroid para sa IGA nephropathy ay nagpapabuti sa bilang ng mga remisyon ng nephritic syndrome. Ang kumbinasyon ng therapy na may prednisolone at cyclophosphamide GMI ay binabawasan ang saklaw ng pagbabalik ng sakit kumpara sa prednisolone monotherapy.

Sa ilang mga anyo ng glomerulonephritis, sa partikular na idiopathic membranous, ang preventive role ng mga alkylating na gamot (chlorambucil o cyclophosphamide) ay napatunayan, sa kaibahan sa glucocorticoids, sa pagbabawas ng proteinuria at pagbabawas ng panganib ng mga relapses sa susunod na 24-36 na buwan pagkatapos ng paggamot. Ang prednisolone, na ginagamit na pangmatagalan (sa loob ng 3 buwan o higit pa) sa unang yugto ng nephrotic syndrome sa mga bata, ay pinipigilan ang panganib ng mga relapses sa loob ng 12-24 na buwan, at 8-linggong mga kurso ng cyclophosphamide o chlorambucil at matagal na mga kurso ng cyclosporine at levamisole bawasan ang panganib ng mga relapses sa mga bata na may steroid-sensitive nephrotic syndrome kumpara sa glucocorticoid monotherapy.

Edukasyon ng pasyente. Pagsubaybay sa balanse ng likido, pagsunod sa regimen at diyeta, pagsukat ng presyon ng dugo; pag-inom ng mga gamot na inireseta ng doktor. Hindi ginagamit ang herbal na gamot, posible ang panandaliang paggamit ng isang decoction ng rose hips at chokeberry. Pag-aalis ng hypothermia, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa rehimen at diyeta, pagtigil sa paninigarilyo, pagsubaybay sa sarili ng presyon ng dugo. Dapat ipaalam sa pasyente ang tungkol sa pangangailangan na subaybayan ang antas ng GFR at creatinine sa dugo, upang ibukod ang mga potensyal na nephrotoxic na gamot at radiocontrast na gamot.
11. Paggamot sa isang ospital

(depende sa kalubhaan, mga katangian ng kurso ng sakit at ang likas na katangian ng pinagsamang patolohiya).

Layunin ng paggamot. Sa OGN: pagkamit ng paggaling, pag-aalis ng mga komplikasyon. Sa CGN: induction ng pagpapatawad, pagpapabagal sa rate ng pag-unlad, pag-iwas at pag-aalis ng mga komplikasyon. Sa BPGN– pagbawas sa aktibidad ng sakit at rate ng pag-unlad sa end-stage renal failure.

Paggamot na hindi gamot. Sa aktibong GN, ang rehimen ay kalahating kama o bed-rest hanggang sa mawala ang edema at normalize ang presyon ng dugo (1-3 linggo), pagkatapos ay pinalawak ang rehimen. Ang pangmatagalang pahinga sa kama ay hindi nagpapabuti sa pagbabala ng GN. Diyeta: para sa edema - nililimitahan ang table salt (hanggang sa 4-6 g/araw), likido para sa napakalaking edema at nephrotic syndrome (ang dami ng natanggap na likido ay kinakalkula na isinasaalang-alang diuresis para sa nakaraang araw + 300 ml), protina hanggang sa 0.5-1 g / kg / araw. Sa panahon ng GN remission, ang mga paghihigpit sa asin at protina ay hindi gaanong mahigpit. Ang paghihigpit sa protina ay medyo nagpapabagal sa pag-unlad ng nephropathies, bagaman medyo humihina ang antas ng epekto habang lumalala ang talamak na GN. Iwasan ang mga maanghang na pampalasa, karne, isda at sabaw ng gulay, gravies, matapang na kape at tsaa, at de-latang pagkain. Pagbabawal sa pag-inom ng alak at tabako. Ang physiotherapeutic na paggamot para sa GN ay hindi ipinahiwatig.

Sa MGN na dulot ng droga, ang pag-alis ng gamot minsan ay humahantong sa kusang pagpapatawad: pagkatapos ng pagtigil ng penicillamine at ginto - sa loob ng 1-12 buwan hanggang 2-3 taon, pagkatapos ng paghinto ng mga NSAID - hanggang 1-36 na linggo. Sa mga pasyente na may kasabay na diabetes mellitus, ipinahiwatig ang pagpapalit ng insulin ng baboy na may insulin ng tao.

© E.M.Shilov, N.L.Kozlovskaya, Yu.V.Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Developer: Scientific Society of Nephrologists of Russia, Association of Nephrologists of Russia

Working group:

Shilov E.M. Bise-Presidente ng NONR, Punong Nephrologist ng Russian Federation, Pinuno. Kagawaran ng Nephrology at

hemodialysis IPO GBOU VPO Unang Moscow State Medical University na pinangalanan. SILA. Sechenov, Ministry of Health ng Russian Federation, Dr. med. Mga Agham, Propesor Kozlovskaya N.L. Propesor ng Department of Nephrology at Hemodialysis IPO, senior researcher Departamento ng Nephrology Research Center

Unang Moscow State Medical University na pinangalanan sa I.M. Sechenov, Dr. med. Sciences, Propesor Korotchaeva Yu.V. senior researcher Department of Nephrology Research Center, Associate Professor ng Department of Nephrology at Hemodialysis IPO GBOU VPO First Moscow State Medical University na pinangalanan. I.M., Ph.D. honey. mga agham

MGA CLINICAL GUIDELINES PARA SA DIAGNOSIS AT PAGGAgamot NG MABILIS NA PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS (EXTRACAPILLARY GLOMERULONEPHRITIS NA MAY CRESCENT FORMATION)

Developer: Scientific Society of Nephrologists of Russia, Association of Nephrologists of Russia

Shilov E.M. Bise Presidente ng SSNR, punong nephrologist ng Russian Federation, pinuno ng Kagawaran

ng Nephrology at hemodialysis FPPTP ng First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, propesor Kozlovskaya N.L. propesor ng Department of Nephrology at hemodialysis FPPTP, nangungunang researcher ng Department of Nephrology of Scientific Research Center ng First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, propesor Korotchaeva Ju.V. senior researcher ng Department of Nephrology of Scientific Research Center ng First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD

Mga pagdadaglat:

BP - presyon ng dugo AZA - azathioprine

ANCA - mga antibodies sa cytoplasm ng neutrophils ANCA-SV - ANCA-associated systemic vasculitis

ANCA-GN - ANCA-nauugnay na glomerulo-

AT - mga antibodies

RPGN - mabilis na progresibong glomerulonephritis ARB - angiotensin receptor blockers UDP - upper respiratory tract IVIG - intravenous immunoglobulin HD - hemodialysis

GPA - granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's)

GK - glucocorticoids

GN - glomerulonephritis

RRT - renal replacement therapy

ACEi - angiotensin-converting inhibitors

enzyme

IHD - coronary heart disease

LS - gamot MMF - mycophenolate mofetil MPA - microscopic polyangiitis MPO - myeloperoxidase MPA - mycophenolic acid NS - nephrotic syndrome PR-3 - proteinase-3 PF - plasmapheresis

eGFR - tinantyang glomerular filtration rate

SLE - systemic lupus erythematosus Ultrasound - ultrasound examination UP - periarteritis nodosa CKD - ​​​​chronic kidney disease ESRD - chronic renal failure CNS - central nervous system CF - cyclophosphamide ECG - electrocardiogram EGPA - eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (synonym - Churg-Strauss syndrome)

Mula sa panig ng pasyente Mula sa panig ng doktor Karagdagang direksyon ng paggamit

Level 1 "Inirerekomenda ng mga eksperto" Ang karamihan sa mga pasyente sa isang katulad na sitwasyon ay mas gugustuhin na sundin ang inirekumendang landas at isang maliit na bahagi lamang sa kanila ang tatanggi sa landas na ito Irerekomenda ng doktor na ang karamihan sa kanyang mga pasyente ay sundan ang landas na ito. tanggapin bilang pamantayan ng mga tauhan ng aksyong medikal sa karamihan ng mga klinikal na sitwasyon

Level 2 "Naniniwala ang mga eksperto" Karamihan sa mga pasyente sa isang katulad na sitwasyon ay pabor sa pagsunod sa inirerekomendang landas, ngunit isang malaking proporsyon ang tatanggihan ang landas na ito. Para sa iba't ibang mga pasyente, iba't ibang mga rekomendasyon ang dapat piliin upang umangkop sa kanila. Ang bawat pasyente ay nangangailangan ng tulong sa pagpili at paggawa ng mga desisyon na naaayon sa mga halaga at kagustuhan ng pasyente.

“No gradation” (NG) Ginagamit ang antas na ito sa mga kaso kung saan ang rekomendasyon ay nakabatay sa sentido komun ng ekspertong mananaliksik o kapag ang paksang tinatalakay ay hindi nagpapahintulot ng sapat na aplikasyon ng sistema ng ebidensya na ginagamit sa klinikal na kasanayan

talahanayan 2

Pagtatasa ng kalidad ng base ng ebidensya (compile alinsunod sa mga klinikal na alituntunin ng KEYO)

Kalidad ng ebidensya Kahulugan

A - mataas Ang mga eksperto ay tiwala na ang inaasahang epekto ay malapit sa kinakalkula

B - karaniwang Naniniwala ang mga eksperto na ang inaasahang epekto ay malapit sa kinakalkula na epekto, ngunit maaaring mag-iba nang malaki

C - mababa Ang inaasahang epekto ay maaaring mag-iba nang malaki sa kinakalkula na epekto

O - napakababa Ang inaasahang epekto ay hindi tiyak at maaaring napakalayo mula sa kinakalkula

2. Kahulugan, epidemiology, etiology (Talahanayan 3)

Talahanayan 3

Kahulugan

Ang mabilis na progresibong glomerulonephritis (RPGN) ay isang kagyat na nephrological na sitwasyon na nangangailangan ng agarang diagnostic at therapeutic na mga hakbang. Ang RPGN ay clinically characterized ng acute nephritic syndrome na may mabilis na pag-unlad ng renal failure (pagdodoble ng creatinine sa loob ng 3 buwan), morphologically sa pamamagitan ng pagkakaroon ng extracapillary cellular o fibrocellular crescents sa higit sa 50% ng glomeruli.

Mga kasingkahulugan ng termino: subacute GN, malignant GN; Ang karaniwang tinatanggap na morphological term na ginamit upang sumangguni sa RPGN ay extracapillary glomerulonephritis na may mga crescents.

Epidemiology

Ang dalas ng RPGN ay 2-10% ng lahat ng anyo ng glomerulonephritis na nakarehistro sa mga espesyal na ospital ng nephrology.

Etiology

Ang RPGN ay maaaring maging idiopathic o bumuo bilang bahagi ng mga sistematikong sakit (ANCA-associated vasculitis, Goodpasture syndrome, SLE).

3. Pathogenesis (Talahanayan 4)

Talahanayan 4

Ang mga crescent ay bunga ng matinding pinsala sa glomeruli na may pagkalagot ng mga pader ng capillary at pagtagos ng mga protina ng plasma at mga nagpapaalab na selula sa espasyo ng kapsula ng Shumlyansky-Bowman. Ang pangunahing sanhi ng matinding pinsalang ito ay ang pagkakalantad sa ANCA, mga anti-BMK antibodies at mga immune complex. Ang cellular na komposisyon ng mga crescent ay pangunahing kinakatawan ng proliferating parietal epithelial cells at macrophage. Ang ebolusyon ng mga crescents - reverse development o fibrosis - ay nakasalalay sa antas ng akumulasyon ng mga macrophage sa espasyo ng kapsula ng Shumlyansky-Bowman at ang integridad ng istruktura nito. Ang pamamayani ng mga macrophage sa cellular crescents ay sinamahan ng pagkalagot ng kapsula, ang kasunod na pagpasok ng mga fibroblast at myofibroblast mula sa interstitium, at ang synthesis ng mga selulang ito ng mga protina ng matrix - mga uri ng collagen I at III, fibronectin, na humahantong sa hindi maibabalik na fibrosis. ng mga crescents. Ang isang mahalagang papel sa pag-regulate ng mga proseso ng pagkahumaling at akumulasyon ng mga macrophage sa mga crescent ay kabilang sa mga chemokines - monocyte chemoattractant protein-I (MCP-I) at macrophage inflammatory protein-1 (MIP-1). Ang mataas na pagpapahayag ng mga chemokines na ito sa mga lugar ng pagbuo ng crescent na may mataas na nilalaman ng macrophage ay matatagpuan sa RPGN na may pinakamalubhang kurso at mahinang pagbabala. Ang isang mahalagang kadahilanan na humahantong sa fibrosis ng mga crescent ay fibrin, kung saan ang fibrinogen ay nabago, na pumapasok sa cavity ng kapsula dahil sa nekrosis ng mga capillary loop ng glomerulus.

4. Pag-uuri

Depende sa nangingibabaw na mekanismo ng pinsala, klinikal na larawan at mga parameter ng laboratoryo, limang immunopathogenetic na uri ng RPGN ang kasalukuyang nakilala (Glassock, 1997). Ang pangunahing pamantayan ng immunopathological na tumutukoy sa bawat uri ng RPGN ay ang uri ng luminescence ng immunoreactants sa renal biopsy at ang pagkakaroon ng isang nakakapinsalang kadahilanan (antibodies sa BMK, immune complexes, ANCA) sa serum ng pasyente (Talahanayan 5).

Talahanayan 5

Mga katangian ng mga immunopathogenetic na uri ng ECGN

Pathogenetic type ECGN Serum

KUNG microscopy ng renal tissue (uri ng luminescence) Anti-BMK Complement (binababang antas) ANCA

Ako linear + - -

II butil-butil - + -

IV linear + - +

Uri I ("antibody", "anti-BMK-nephritis"). Sanhi ng nakakapinsalang epekto ng mga antibodies sa BMK. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang "linear" na glow ng mga antibodies sa isang renal biopsy at ang pagkakaroon ng mga nagpapalipat-lipat na antibodies sa BMK sa serum ng dugo. Ito ay umiiral alinman bilang isang nakahiwalay (idiopathic) na sakit sa bato, o bilang isang sakit na may kasabay na pinsala sa mga baga at bato (Goodpasture syndrome).

Uri II ("immune complex"). Sanhi ng mga deposito ng mga immune complex sa iba't ibang bahagi ng renal glomeruli (sa mesangium at capillary wall). Sa isang renal biopsy, ang pangunahing "butil-butil" na uri ng luminescence ay ipinahayag; ang mga anti-BMK antibodies at ANCA ay wala sa serum; sa maraming mga pasyente, ang mga antas ng pandagdag ay maaaring mabawasan. Ito ay pinakakaraniwan para sa RPGN na nauugnay sa mga impeksyon (post-streptococcal RPGN), cryoglobulinemia, at systemic lupus erythematosus (SLE).

Uri III ("mababa ang immune"). Ang pinsala ay sanhi ng mga cellular immune response, kabilang ang mga neutrophil at monocytes na na-activate ng antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Ang fluorescence ng immunoglobulins at pandagdag sa biopsy specimen ay wala o hindi gaanong mahalaga (paraiso, "low-immune" GN); ANCA na nakadirekta laban sa proteinase-3 o myeloperoxidase ay nakita sa serum. Ang ganitong uri ng ECGN ay isang manipestasyon ng ANCA-associated vasculitis (MPA, GPA, Wegener's).

Ang Type IV ay isang kumbinasyon ng dalawang uri ng pathogenetic - antibody (type I) at ANCA-associated, o low-immune (type III). Kasabay nito, ang parehong mga antibodies sa BMK at ANCA ay nakita sa serum ng dugo, at isang linear na glow ng mga antibodies sa BMK ay napansin sa renal biopsy, tulad ng sa klasikong anti-BMK nephritis. Sa kasong ito, posible rin ang paglaganap ng mga mesangial cells, na wala sa klasikong uri ng antibody ng ECGN.

Uri V (totoong "idiopathic"). Sa napakabihirang uri na ito, ang mga immune factor ng pinsala ay hindi maaaring makita alinman sa sirkulasyon (walang mga anti-BMK antibodies at ANCA, ang antas ng pandagdag ay normal) o sa isang renal biopsy (ang fluorescence ng immunoglobulins ay ganap na wala). Ipinapalagay na ito ay batay sa isang cellular na mekanismo ng pinsala sa renal tissue.

Sa lahat ng uri ng RPGN, higit sa kalahati (55%) ay ANCA-associated RPGN (uri III), ang dalawang iba pang uri ng RPGN (I at II) ay ibinahagi nang humigit-kumulang pantay (20 at 25%). Ang mga katangian ng mga pangunahing uri ng RPGN ay ipinakita sa Talahanayan. 6.

Batay sa pagkakaroon ng ilang mga serological marker (at ang kanilang mga kumbinasyon), maaaring ipalagay ng isa ang uri ng luminescence sa renal biopsy at, nang naaayon, ang mekanismo ng pinsala - ang pathogenetic na uri ng RPGN, na mahalagang isaalang-alang kapag pumipili ng isang programa sa paggamot. .

Talahanayan 6

Pag-uuri ng mga uri ng RPGN

Uri ng RPGN Mga Katangian Mga klinikal na variant Dalas, %

I Mediated by antibodies to BMK: linear IgG deposits on immunohistological examination of kidney tissue Goodpasture's syndrome Isolated kidney damage na nauugnay sa antibodies sa BMK 5

II Immunocomplex: granular deposits ng immunoglobulin sa glomeruli ng kidney Post-infectious Post-streptococcal Para sa visceral abscesses Lupus nephritis Hemorrhagic vasculitis 1dA nephropathy Mixed cryoglobulinemia Membranoproliferative GN 30-40

III ANCA-nauugnay: Mababang-immune na may kawalan ng immune deposit sa immunological na pag-aaral ng GPA MPA EGPA 50

IV Kumbinasyon ng mga uri I at III - -

V ANCA-negatibong renal vasculitis: na walang immune deposits Idiopathic 5-10

Rekomendasyon 1: Sa lahat ng kaso ng RPGN, dapat gawin ang biopsy sa bato sa lalong madaling panahon. Ang pagsusuri sa morpolohiya ng tisyu ng bato ay dapat isagawa kasama ang ipinag-uutos na paggamit ng fluorescence microscopy.

Komento: Ang ANCA-SV ang pinakakaraniwang sanhi ng RPGN. Ang paglahok sa bato sa mga sakit na ito ay isang kadahilanan ng mahinang pagbabala para sa parehong bato at pangkalahatang kaligtasan. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang biopsy sa bato ay napakahalaga hindi lamang mula sa isang diagnostic kundi pati na rin mula sa isang prognostic point of view.

5. Mga klinikal na pagpapakita ng RPGN (Talahanayan 7)

Talahanayan 7

Kasama sa clinical syndrome ng RPGN ang dalawang bahagi:

1. acute nephritis syndrome (acute nephritis syndrome);

2. mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, na, sa mga tuntunin ng rate ng pagkawala ng pag-andar ng bato, ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pagitan ng talamak na pagkabigo sa bato at talamak na pagkabigo sa bato, i.e. ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng uremia sa loob ng isang taon mula sa sandali ng mga unang palatandaan ng sakit.

Ang rate ng pag-unlad na ito ay tumutugma sa isang pagdodoble ng antas ng serum creatinine para sa bawat 3 buwan ng sakit. Gayunpaman, kadalasan ang nakamamatay na pagkawala ng paggana ay nangyayari sa loob lamang ng ilang (1-2) na linggo, na nakakatugon sa pamantayan para sa AKI

6. Mga Prinsipyo ng pag-diagnose ng RPGN

Ang RPGN ay nasuri batay sa pagtatasa ng rate ng pagkasira ng renal function at pagtukoy sa nangungunang nephrological syndrome (acute nephritic at/o nephrotic).

6.1. Diagnosis sa laboratoryo ng RPGN (Talahanayan 8)

Talahanayan 8

Kumpletong bilang ng dugo: normochromic anemia, posibleng neutrophilic leukocytosis o leukopenia, thrombocytosis o thrombocytopenia, nadagdagan ang ESR

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: proteinuria (mula sa minimal hanggang sa napakalaking), erythrocyturia, kadalasang malala, ang pagkakaroon ng mga erythrocyte cast, leukocyturia

Biochemical blood test: tumaas na konsentrasyon ng creatinine, uric acid, potassium, hypoprotein at hypoalbuminemia, dyslipidemia sa mga kaso ng nephrotic syndrome

Pagbaba ng GFR (tinutukoy sa pamamagitan ng creatinine clearance - Rehberg test at/o mga pamamaraan ng pagkalkula SKR-EP1, MRY; ang paggamit ng Cockcroft-Gault formula ay hindi kanais-nais dahil sa "overestimation" ng GFR ng 20-30 ml

Immunological studies: kahulugan

Immunoglobulins A, M at B

Komplemento

ANCA sa serum ng dugo sa pamamagitan ng hindi direktang immunofluorescence o sa pamamagitan ng enzyme-linked immunosorbent assay na may pagpapasiya ng pagtitiyak para sa PR-3 at MPO

Anti-BMK antibodies

6.2. Histological na pagsusuri ng biopsy sa bato

Komento: Ang lahat ng mga pasyente na may RPGN ay sumasailalim sa biopsy sa bato. Ito ay kinakailangan upang isagawa ito lalo na upang masuri ang pagbabala at piliin ang pinakamainam na paraan ng paggamot: isang napapanahong inilapat na agresibong regimen ng immunosuppressive therapy kung minsan ay nagbibigay-daan para sa pagpapanumbalik ng renal filtration function kahit na sa isang sitwasyon kung saan ang antas ng pagkasira nito ay umabot na. end-stage renal failure (ESRD). Kaugnay nito, sa kaso ng RPGN, ang isang biopsy sa bato ay dapat ding gawin sa mga kaso ng malubhang pagkabigo sa bato na nangangailangan ng hemodialysis (HD).

Para sa mga morphological na katangian ng iba't ibang uri ng RPGN, tingnan ang mga rekomendasyon para sa anti-BMK GN, ANCA-GN at lupus nephritis.

6.3. Differential diagnosis

Kapag tinutukoy ang RPGN syndrome, kinakailangang ibukod ang mga kondisyon na mababaw na kahawig (gayahin) ang RPGN, ngunit may kakaibang kalikasan at samakatuwid ay nangangailangan ng ibang therapeutic approach. Sa kanilang likas na katangian, ito ay tatlong pangkat ng mga sakit:

(1) nephritis - talamak na post-infectious at acute interstitial, kadalasang may paborableng pagbabala, kung saan ang mga immunosuppressant ay ginagamit lamang sa ilang mga kaso;

(2) acute tubular necrosis na may sariling mga pattern ng kurso at paggamot;

(3) isang pangkat ng mga sakit sa vascular ng mga bato, na pinagsasama ang pinsala sa mga sisidlan ng iba't ibang laki at iba't ibang kalikasan (trombosis at embolism ng mga malalaking vessel ng bato, scleroderma nephropathy, thrombotic microangiopathies ng iba't ibang pinagmulan). Sa karamihan ng mga kaso, ang mga kundisyong ito ay maaaring hindi kasama sa klinikal na paraan (tingnan ang Talahanayan 9).

Sa kabilang banda, ang pagkakaroon at mga katangian ng mga sintomas ng extrarenal ay maaaring magpahiwatig ng isang sakit kung saan madalas na nabubuo ang RPGN (SLE, systemic vasculitis, reaksyon ng droga).

7. Paggamot ng RPGN

7.1. Pangkalahatang mga prinsipyo ng paggamot ng RPGN (extracapillary GN)

Ang RPGN ay nangyayari nang mas madalas bilang isang manifestation ng isang systemic na sakit (SLE, systemic vasculitis, essential mixed cryoglobulinemia, atbp.), mas madalas bilang isang idiopathic disease, ngunit ang mga prinsipyo ng paggamot ay pangkalahatan.

Ito ay kinakailangan - kung maaari - upang mapilit na subukan ang serum para sa pagkakaroon ng mga anti-BMK antibodies at ANCA; Ang isang biopsy sa bato ay kinakailangan para sa napapanahong pagsusuri (detection ng ECG at ang uri ng antibody glow - linear, granular, "low-immune"), pagtatasa ng pagbabala at pagpili ng mga taktika sa paggamot.

Rekomendasyon 1. Upang maiwasan ang hindi maibabalik na sakuna na pagkawala ng paggana ng bato, kinakailangan na magsimula nang mapilit at kaagad pagkatapos magtatag ng klinikal na diagnosis ng RPGN (acute nephritic syndrome na sinamahan ng mabilis na progresibong pagkabigo sa bato na may normal na laki ng bato at pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng AKI). (1B)

Mga Komento: Ang pagkaantala ng paggamot sa loob ng ilang araw ay maaaring makapinsala sa pagiging epektibo ng paggamot, dahil ang paggamot ay halos palaging hindi matagumpay kapag nagkakaroon ng anuria. Ito ang tanging anyo ng GN kung saan ang panganib ng pagbuo ng mga side effect ng immunosuppressive therapy ay hindi maihahambing sa posibilidad ng isang hindi kanais-nais na pagbabala sa natural na kurso ng sakit at hindi napapanahong pagsisimula ng paggamot.

Talahanayan 9

Differential diagnosis ng RPGN

Mga kundisyon na nagpaparami ng RPGN Mga natatanging tampok

Antiphospholipin syndrome (APS nephropathy) Ang pagkakaroon ng serum antibodies sa cardiolipin classes 1gM at!dv at/o antibodies sa B2-glycoprotein 1, lupus anticoagulant. Tumaas na konsentrasyon ng plasma ng d-dimer, mga produktong degradasyon ng fibrin. Kawalan o maliit na pagbabago sa pagsusuri ng ihi (karaniwan ay "bakas" na proteinuria, kakaunting sediment ng ihi) na may malinaw na pagbaba sa GFR. Mga klinikal na pagpapakita ng arterial (acute coronary syndrome/acute myocardial infarction, acute cerebrovascular accident) at venous (deep vein thrombosis ng mga binti, pulmonary embolism, renal vein thrombosis) vessels, livedo reticularis

Hemolytic-uremic syndrome Association na may nakakahawang pagtatae (sa tipikal na hemolytic-uremic syndrome). Pagkilala sa mga nag-trigger ng complement activation (mga impeksyon sa viral at bacterial, trauma, pagbubuntis, mga gamot). Malubhang anemia na may mga palatandaan ng microangiopathic hemolysis (tumaas na antas ng LDH, nabawasan ang haptoglobin, schizocytosis), thrombocytopenia

Scleroderma nephropathy Mga palatandaan ng balat at organ ng systemic scleroderma. Ang binibigkas at hindi mapigilang pagtaas ng presyon ng dugo. Walang pagbabago sa mga pagsusuri sa ihi

Acute tubular necrosis Association na may pag-inom ng gamot (lalo na ang mga NSAID, non-narcotic analgesics, antibiotics). Gross hematuria (posibleng pagdaan ng mga namuong dugo). Mabilis na pag-unlad ng oliguria

Acute tubulointerstitial nephritis Karaniwang may malinaw na dahilan (paggamit ng droga, sarcoidosis). Nabawasan ang kamag-anak na density ng ihi sa kawalan ng malubhang proteinuria

Cholesterol embolism ng intrarenal arteries at arterioles* Kaugnayan sa endovascular procedure, thrombolysis, blunt abdominal trauma. Markahang pagtaas ng presyon ng dugo. Mga palatandaan ng isang talamak na tugon sa yugto (lagnat, pagkawala ng gana, timbang ng katawan, arthralgia, pagtaas ng ESR, serum na konsentrasyon ng C-reactive na protina). Hypereosinophilia, eosinophiluria. Livedo reticularis na may trophic ulcers (karaniwan ay sa balat ng mas mababang paa't kamay). Mga sistematikong palatandaan ng cholesterol embolism (biglaang unilateral na pagkabulag, talamak na pancreatitis, bituka gangrene)

* Sa mga bihirang kaso, humahantong sa pagbuo ng RPGN, kasama ang ANCA na nauugnay.

Rekomendasyon 1. 1. Ang paggamot sa RPGN ay dapat magsimula kahit na bago matanggap ang mga resulta ng diagnostic studies (serological, morphological) na may pulse therapy na may methylprednisolone sa isang dosis na hanggang 1000 mg para sa 1-3 araw. (1A)

Mga komento:

Ang taktika na ito ay ganap na makatwiran kahit na imposibleng magsagawa ng biopsy sa bato sa mga pasyente na ang kalubhaan ng kondisyon ay pumipigil sa pamamaraang ito. Kaagad pagkatapos ng pag-verify ng diagnosis ng RPGN, ang mga alkylating agent [cyclophosphamide (CP) sa mga ultra-high na dosis] ay dapat idagdag sa glucocorticoids, lalo na sa mga pasyente na may vasculitis (lokal na bato o systemic) at nagpapalipat-lipat ng ANCA at lupus nephritis. Maipapayo na pagsamahin ang intensive plasmapheresis (IP) sa mga immunosuppressant sa mga sumusunod na kaso:

a) anti-BMK nephritis, sa kondisyon na ang paggamot ay sinimulan bago ang pangangailangan para sa hemodialysis;

b) sa mga pasyente na may hindi anti-BMK ECGN na may mga palatandaan ng pagkabigo sa bato na nangangailangan ng paggamot sa hemodialysis sa oras ng diagnosis (SCr higit sa 500 µmol/l) sa kawalan ng mga palatandaan ng hindi maibabalik na pinsala sa bato ayon sa nephrobiopsy (higit sa 50% cellular o fibrocellular crescents ).

Ang paunang therapy para sa RPGN ay nakasalalay sa uri ng immunopathogenetic nito at ang pangangailangan para sa dialysis mula sa oras ng diagnosis (Talahanayan 10).

Talahanayan 10

Paunang therapy para sa RPGN (ECGN) depende sa uri ng pathogenetic

Uri ng Serology Therapy/kailangan para sa HD

I Anti-BMK disease (a-BMK +) (ANCA -) GC (0.5 -1 mg/kg oral ± pulse therapy sa dosis na hanggang 1000 mg sa loob ng 1-3 araw) PF (intensive) Konserbatibong pamamahala

II IR disease (a-BMK -), (ANCA -) GC (oral o “pulses”) ± cytostatics (CP) - pasalita (2 mg/kg/day) o intravenously (15 mg/kg, ngunit hindi > 1 G )

III “Mababa ang immune” (a-BMK -) (ANCA +) GC (sa loob o “pulso”) CF GS (loob o “pulso”) CF. Intensive plasma exchange - araw-araw sa loob ng 14 na araw na may kapalit na dami ng 50 ml/kg/araw

IV Combined (a-BMK +) (ANCA +) Tulad ng sa uri I Tulad ng sa uri I

V "Idiopathic" (a-BMK -) (ANCA -) Tulad ng sa uri III Tulad ng sa uri III

7.2.1. Anti-BMK nephritis (type I ayon sa Glassock, 1997), kabilang ang Goodpasture's syndrome.

diagnosis, pagkakaroon ng 100% crescents ayon sa sapat na nephrobiopsy at walang pulmonary hemorrhages) immunosuppression na may cyclophosphamide, corticosteroids at plasmapheresis ay dapat magsimula. (1B)

Komento:

Kapag ang antas ng creatinine sa dugo ay mas mababa sa 600 µmol/l, ang prednisolone ay inireseta nang pasalita sa dosis na 1 mg/kg/araw at cyclophosphamide sa dosis na 2-3 mg/kg/araw. Kapag ang isang matatag na klinikal na epekto ay nakamit, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan sa susunod na 12 linggo, at ang cyclophosphamide ay ganap na itinigil pagkatapos ng 10 linggo ng paggamot. Ang therapy na may mga immunosuppressive na gamot ay pinagsama sa intensive plasmapheresis, na ginagawa araw-araw. Kung may panganib na magkaroon ng pulmonary hemorrhage, ang bahagi ng dami ng tinanggal na plasma ay pinapalitan ng sariwang frozen na plasma. Ang isang matatag na epekto ay nakamit pagkatapos ng 10-14 na sesyon ng plasmapheresis. Ang regimen ng paggamot na ito ay nagbibigay-daan para sa pagpapabuti ng pag-andar ng bato sa halos 80% ng mga pasyente, at ang pagbaba sa azotemia ay nagsisimula sa loob ng ilang araw pagkatapos ng pagsisimula ng plasmapheresis.

Kapag ang antas ng creatinine sa dugo ay higit sa 600 μmol / L, ang agresibong therapy ay hindi epektibo, at ang pagpapabuti ng pag-andar ng bato ay posible lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may kamakailang kasaysayan ng sakit, mabilis na pag-unlad (sa loob ng 1-2 linggo) at ang pagkakaroon ng mga potensyal na mababalik na pagbabago sa biopsy ng bato. Sa mga sitwasyong ito, ang pangunahing therapy ay isinasagawa kasama ng mga sesyon ng hemodialysis.

7.2.2. Immune complex RPGN (type II ayon sa Glassock, 1997).

Rekomendasyon 6. Para sa mabilis na progresibong lupus GN (uri IV), inirerekumenda na magreseta ng cyclophosphamide (CP) (1B) sa intravenously sa isang dosis na 500 mg bawat 2 linggo sa loob ng 3 buwan (kabuuang dosis 3 g) o mycophenolic acid (MPA) paghahanda (mycophenolate mofetil [MMF] (1B) sa target na dosis na 3 g/araw sa loob ng 6 na buwan, o mycophenolate sodium sa katumbas na dosis) kasama ng GCS sa anyo ng mga intravenous na "pulse" ng methylprednisolone sa dosis na 500 -750 mg para sa 3 magkakasunod

araw, at pagkatapos ay prednisolone pasalitang 1.0-0.5 mg/kg/araw sa loob ng 4 na linggo na may unti-unting pagbaba sa<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).