Plano ng eksaminasyon para sa pinaghihinalaang Zollinger-Ellison syndrome

Dahil ang isang maliit na bahagi lamang ng mga pasyente na may ulcerative lesyon ng gastrointestinal tract ay sanhi ng Zollinger-Ellison syndrome, ang sindrom na ito ay dapat na pinaghihinalaan lamang sa ilalim ng ilang mga kundisyon:

• Duodenal ulcers na nauugnay sa pagtatae, ang sanhi nito ay hindi pa naitatag.
• Paulit-ulit na postoperative ulcers.
• Maramihang ulcerations.
• Mga ulser ng distal duodenum o jejunum.
• Kasaysayan ng pamilya ng ulcerative lesyon.

Ang karagdagang malalim na pagsusuri upang masuri ang Zollinger-Ellison syndrome ay isinasagawa lamang sa mga klinikal na sitwasyon sa itaas.

Ang diagnosis ng Zollinger-Ellison syndrome ay ginawa batay sa pag-aaral ng mga antas ng serum gastrin. Kasabay nito, ang isang paghahanap ay isinasagawa para sa mga posibleng magkakatulad na mga bukol sa loob ng balangkas ng maramihang endocrine neoplasia syndrome type I. Ang susunod na yugto pagkatapos ng diagnosis ay ang pagtukoy sa tiyak na lokasyon ng tumor (gastrinoma) upang masuri ang mga posibilidad ng pag-alis nito sa operasyon.

Ang hinala ng Zollinger-Ellison syndrome ay kinumpirma ng mga sumusunod na salik.

1. Katibayan ng gastric hypersecretion (basal secretion ng hydrochloric acid ay higit sa 15 mmol/h na may buo na tiyan at higit sa 5 mmol/h na may resected na tiyan; ito ay bumubuo ng higit sa 60% ng pinakamataas na acid secretion, dahil ang mga parietal cells ay mayroon na pinasigla sa basal na estado sa pamamagitan ng labis na paggawa ng gastrin).
2. Katibayan ng pagkakaroon ng fasting hypergastrinemia, sa kabila ng hyperchlorhydria (lumampas sa normal na antas ng serum gastrin, katumbas ng 30-120 pg/ml, sampu-sampung beses o higit pa; ginagamit ang antiserum, kabilang ang lahat ng molekular na anyo ng peptide).
3. Ang pagtatatag ng hypergastrinemia gamit ang isang provocative secretin test (intravenous administration ng secretin sa loob ng 30 segundo sa isang dosis ng 2 units/kg, na kadalasang nagiging sanhi ng pagsugpo sa paglabas ng gastrin, sa gastrinoma ay humahantong sa isang paradoxical na pagtaas sa antas nito sa dugo - higit sa 100% ng basal na antas).

Kasaysayan at pisikal na pagsusuri

Ang mga pangunahing sintomas ng Zollinger-Ellison syndrome ay pananakit ng tiyan, katulad ng mga pagpapakita ng peptic ulcer, pati na rin ang pagtatae at pagbaba ng timbang. Sa 25% ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa gastrointestinal dumudugo.

Sa 75% ng mga kaso, ang mga ulser ay matatagpuan sa itaas na pahalang na bahagi ng duodenum, sa 14% ng mga kaso - sa distal na bahagi nito at sa 11% - sa jejunum.

Ang pagtatae ay bubuo sa kalahati ng mga pasyente dahil sa hypersecretion ng hydrochloric acid at sinamahan ng makabuluhang pagbaba ng timbang. Ang pagtaas ng kaasiman ay humahantong sa pinsala sa maliit na bituka mucosa, hindi aktibo ng pancreatic lipase at pag-ulan ng mga acid ng apdo, na nagiging sanhi ng steatorrhea. Ang mataas na antas ng gastrin ay humahantong sa hindi kumpletong pagsipsip ng Na + at tubig, habang tumataas ang motility ng bituka.

Pananaliksik sa laboratoryo

Mandatoryong pangkalahatang klinikal na pamamaraan ng pagsusuri

• pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
• pagpapasiya ng pangkat ng dugo;
• pagpapasiya ng Rh factor;
• stool occult blood test;
• pangkalahatang pagsusuri ng ihi.

Ang mga pagbabago sa mga resulta ng pangkalahatang klinikal na pagsusuri ay hindi pangkaraniwan

Ang ipinag-uutos na mga espesyal na pagsubok sa laboratoryo

Ang konsentrasyon ng gastrin sa serum ng dugo ay tinutukoy ng radioimmunoassay kung pinaghihinalaan ang Zollinger-Ellison syndrome. Ang nilalaman ng gastrin sa serum ng dugo sa sakit na ito ay nadagdagan at umaabot sa 200-10,000 ng/l (ang pamantayan ay mas mababa sa 150 ng/l).

Kung ang basal gastrinemia na 200-250 ng/l ay nakita, ang mga provocative na pagsusuri ay dapat gawin gamit ang intravenous calcium (5 mg/kg/h sa loob ng 3 oras) o secretin (3 units/kg/h). Ang pagsusuri ay positibo kung ang antas ng serum gastrin ay tumaas ng 2-3 beses kumpara sa antas ng basal (ang sensitivity at pagtitiyak ng pagsusulit na ito para sa pag-detect ng gastrinoma ay humigit-kumulang 90%).

Ang kumbinasyon ng mataas na antas ng gastrin sa dugo na may pagtaas ng produksyon ng basal hydrochloric acid ay ginagawang mataas ang posibilidad ng diagnosis. Gayunpaman, ang nakahiwalay na pagtuklas ng tumaas na pagtatago ng hydrochloric acid para sa diagnosis ng Zollinger-Ellison syndrome ay kasalukuyang mayroon lamang auxiliary value. Fractional na pag-aaral ng gastric secretion (detection ng hypersecretion ng hydrochloric acid sa walang laman na tiyan higit sa 15 mmol/h o 5 mmol/h pagkatapos ng bahagyang pagputol ng tiyan ay nagmumungkahi ng posibilidad ng gastrinoma).

Ang isang nonspecific na marker ng neuroendocrine tumor ay chromogranin A. Ang antas nito ay higit sa 10 nmol/l (normal ay mas mababa sa 4.5 nmol/l) ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng maraming endocrine neoplasia. Ang nilalaman nito na higit sa 75 nmol/l ay sinusunod sa mga metastases ng tumor, na ginagawang ang pagbabala ay tinasa bilang hindi kanais-nais.

Ang radioimmune at enzyme immunoassay na pagpapasiya ng konsentrasyon ng mga hormone sa plasma ng dugo (parathyroid hormone, insulin, prolactin, somatotropin, luteinizing at follicle-stimulating hormones) ay isinasagawa upang ibukod ang type I multiple endocrine neoplasia syndrome.

Pagpapasiya ng konsentrasyon ng glucose sa dugo (pagtuklas ng isang posibleng kasabay na tumor na gumagawa ng glucagon). Pagpapasiya ng nilalaman ng calcium at posporus sa dugo at ihi (pagtuklas ng posibleng patolohiya ng mga glandula ng parathyroid).

Instrumental na pag-aaral

Mga pamamaraan ng mandatoryong pagsusuri

FEGDS o X-ray na pagsusuri sa itaas na gastrointestinal tract. Kung may nakitang mga ulser, kinakailangan ang dynamic na FEGDS.

Ultrasound ng pancreas (pagtuklas ng gastrinoma), atay (ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng metastases), mga bato, adrenal glandula, thyroid gland upang matukoy ang pangunahing pokus, metastases, at magkakatulad na patolohiya ng iba pang mga glandula ng endocrine. X-ray (fluorography) ng dibdib upang makita ang mga metastases.

Ang isang espesyal na paraan para sa pag-diagnose ng mga endocrine tumor ng mga digestive organ at ang kanilang metastases ay scintigraphy na may octreotide na may label na radioactive 111In, na may pinakamataas na sensitivity at specificity kumpara sa iba pang mga pamamaraan para sa pagtukoy ng localization ng gastrinoma. Ang Octreotide na pinangangasiwaan ng intravenously ay nakita sa somatostatin receptors pagkatapos ng 24-48 na oras at nagbibigay-daan sa visualization ng tumor na may scintigraphy. Maaaring gamitin ang radioisotope octreotide kapwa para sa intraoperative detection ng isang tumor at mga metastases nito, at para sa pagtatasa ng radicality ng operasyon.

Mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri

Ang endoscopic ultrasonography ay maaaring makakita ng mga tumor sa ulo ng pancreas, sa dingding ng duodenum, at mga katabing lymph node.

CT, magnetic resonance imaging (MRI), selective abdominal angiography, radiography at radioisotope bone scanning. Ang mga pag-aaral ay isinasagawa upang matukoy ang lokalisasyon ng gastrinoma, ibukod ang maramihang endocrine neoplasia type I at tumor metastases.

Differential diagnosis

Kung mayroong isang katangian na klinikal na larawan ng ulcerative lesyon ng gastrointestinal tract kasama ang mga klinikal na sitwasyon sa itaas, ang mga kaugalian na diagnostic na hakbang ay isinasagawa upang kumpirmahin ang Zollinger-Ellison syndrome mismo, pati na rin upang makilala ang namamana nito (bilang bahagi ng maramihang endocrine neoplasia syndrome) o nakuhang kalikasan. Ang isang espesyal na lugar sa differential diagnosis ay inookupahan ng paglilinaw ng benign o malignant na katangian ng natukoy na tumor.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

Sa anumang kaso, kapag ang Zollinger-Ellison syndrome ay nakita, ang konsultasyon sa isang endocrinologist at surgeon ay kinakailangan.

Sa Zollinger-Ellison syndrome, ang mga pangkalahatang sintomas ay sinusunod na katangian ng isang karaniwang peptic ulcer ng tiyan at/o duodenum.

Sa maraming mga sintomas, ang ilan sa mga ito ay ang pinaka-espesipiko.

• Patuloy na sakit sa itaas na tiyan. Lumilitaw ang mga ito sa higit sa kalahati ng mga pasyente, mas madalas sa mga lalaki. Nangyayari pagkatapos kumain (karaniwang ng gastric ulcer - ang pagbuo ng mga depekto ng iba't ibang lalim at/o ulcers sa dingding ng tiyan) o sa walang laman ang tiyan/ilang oras pagkatapos kumain (typical ng duodenal ulcer - ang pagbuo ng mga depekto ng iba't ibang lalim at/o mga ulser sa dingding ng duodenum).
• Pagtatae (maluwag na dumi). Nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente, mas madalas sa mga kababaihan. Kadalasan ang tanging sintomas. Ang dumi ay sagana, puno ng tubig, na may kaunting pagkain at taba na hindi natutunaw.
• Ang kumbinasyon ng dalawang sintomas sa itaas ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente.
• Nasusunog sa likod ng sternum, belching, heartburn, na kadalasang napagkakamalang gastroesophageal reflux disease (regular, madalas na paulit-ulit na reflux ng acidic gastric contents sa esophagus, na humahantong sa pinsala sa mas mababang seksyon nito).
• Iba pa, hindi gaanong karaniwang mga sintomas:
  • pagduduwal;
  • pagsusuka;
  • gastrointestinal dumudugo;
  • pagbaba ng timbang (karaniwan ay may matagal na maluwag na dumi).

Mga porma

Batay sa lokalisasyon (lokasyon), mayroong 3 uri ng gastrinoma.

• Pancreatic gastrinoma:
  • mga ulo;
  • katawan;
  • buntot

• Gastrinoma ng tiyan.
• Gastrinoma ng duodenum.

Ang gastrinoma ay kadalasang benign (pinapanatili ang kakayahang mag-iba (ang uri ng mga selulang tumor ay kapareho ng uri ng mga selula ng organ kung saan ito nabuo)), ngunit kung minsan ay maaari itong maging malignant (bumababa sa isang malignant (bahagyang o ganap na nawala ang pagkita ng kaibhan ng mga selula nito) tumor).

Mga sanhi

Ang mga pangunahing sanhi ng gastrinoma ay hindi pa naitatag. Maaaring may koneksyon sa paghahatid ng sakit sa pamamagitan ng mana mula sa ina hanggang sa mga anak.

Ang Zollinger-Ellison syndrome ay maaaring bahagi ng isang sakit na tinatawag na multiple endocrine neoplasia type 1 (isang namamana na kumbinasyon ng endocrine adenomatosis (maraming maliliit na tumor na walang malinaw na lokasyon sa organ) at peptic (na nagmumula sa labis na acid at enzymes) na mga ulser ng maliit na bituka (kabilang ang duodenum at jejunum)).

Mga diagnostic

• Pagsusuri ng medikal na kasaysayan at mga reklamo (kung kailan (gaano katagal) ang patuloy na pananakit sa itaas na tiyan, maluwag na dumi (pagtatae), nasusunog na pandamdam, sakit sa likod ng sternum, belching ng maasim na nilalaman ay lumitaw; kung ano ang iniuugnay ng pasyente sa paglitaw ng mga sintomas ; kung paano umunlad ang sakit).
• Pagsusuri ng kasaysayan ng buhay ng pasyente (ang pasyente ay may mga pangmatagalang ulser na lumalaban sa mga antiulcer na gamot, iba pang mga nakaraang sakit, masamang gawi (pag-inom ng alak, paninigarilyo)).
• Pagsusuri ng kasaysayan ng pamilya (pagkakaroon ng mga sakit ng gastrointestinal tract (gastrointestinal tract) sa mga kamag-anak).
• Layunin na data ng pagsusuri:
  • maputlang balat;
  • pagdurugo mula sa gastrointestinal tract;
  • jaundice (paninilaw na pagkawalan ng kulay ng balat at puti ng mga mata dahil sa pagtaas ng antas ng bilirubin (isa sa mga pigment ng apdo, isang produkto ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo) sa dugo at mga tisyu). Nangyayari kapag pinipiga ng tumor ang karaniwang bile duct (ang sisidlan kung saan dumadaloy ang apdo mula sa atay at gallbladder);
  • pagguho (surface defect) ng ngipin.

• Data ng instrumental at laboratoryo.
  • Ang pagpapasiya ng gastrin (isang biologically active substance na may regulasyon na epekto sa pagtatago ng gastric juice at ang physiological function ng tiyan) sa dugo sa isang walang laman na tiyan (sa bisperas ng pag-aaral, ang mga pasyente ay hindi dapat uminom ng pagkain o mga gamot na baguhin ang produksyon ng acid sa tiyan).
  • Pagsusuri sa paggawa ng acid sa tiyan (kung ang kaasiman (pH) ng tiyan ay mas mababa sa 2.0, kasama ang isang malaking dami ng nasusukat na materyal (>140 ml), ito ay isang dahilan upang maghinala sa sakit na ito).
  • Pagsubok gamit ang secretin (isang substance na nagpapasigla sa pancreas upang makabuo ng mga biologically active substance na naghihiwa-hiwalay ng mga kumplikadong sangkap ng pagkain sa mas simple, na pagkatapos ay hinihigop sa katawan). Sa walang laman na tiyan, ang secretin ay ibinibigay sa intravenously, at pagkatapos ay sinusubaybayan ang antas ng gastrin sa dugo. Ang pagtaas sa antas nito>200 pc/ml ay isang positibong resulta ng pagsubok.
  • Esophagogastroduodenoscopy (isang diagnostic procedure kung saan sinusuri at sinusuri ng doktor ang kondisyon ng panloob na ibabaw ng esophagus, tiyan at duodenum gamit ang isang espesyal na optical instrument (endoscope)) na may ipinag-uutos na biopsy (pagkuha ng isang fragment ng isang organ upang matukoy ang istraktura ng tissue at mga selula nito).
  • Impedance pH-metry (isang pamamaraan batay sa alternating current na pagsukat ng resistensya sa pagitan ng ilang electrodes na ipinasok sa esophagus upang masukat ang acidity ng medium).
  • Pagsusuri ng materyal sa tiyan at/o mga diagnostic sa paghinga para sa presensya Helicobacter pylori(isang bacterium na pumipinsala sa mga dingding ng tiyan at duodenum sa panahon ng aktibidad nito sa buhay).
  • Pagsusuri sa ultratunog (ultrasound) ng mga organo ng tiyan upang matukoy ang pagkakaroon ng tumor ng pancreas, dingding ng tiyan o duodenum.
  • Selective abdominal angiography (isang low-traumatic diagnostic method, kung saan, sa pamamagitan ng pagbutas ng balat na may mga espesyal na instrumento sa ilalim ng X-ray control, ang dugo ay kinuha mula sa pancreatic (pancreatic) veins at ang gastrin ay tinutukoy dito (isang biologically active substance. na may regulating effect sa pagtatago ng gastric juice at sa mga physiological function ng tiyan )).
  • Computed tomography (CT) upang matukoy ang isang tumor sa pancreas, dingding ng tiyan, o duodenum.
  • Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay isang mas tumpak na paraan ng diagnostic kaysa sa computed tomography. Isinasagawa ito upang makilala ang isang tumor ng pancreas, dingding ng tiyan o duodenum.

• Posible rin ang mga konsultasyon.

Paggamot ng Zollinger-Ellison syndrome

Ang paggamot sa Zollinger-Ellison syndrome ay bumaba sa mga sumusunod na yugto ng paggamot:

• maximum na pagbawas sa pagtatago ng hydrochloric acid at gastric juice na may mga modernong antiulcer na gamot mula sa pangkat ng mga inhibitor ng proton pump;
• sa mga kaso ng hindi epektibo ng konserbatibo (non-surgical) na paggamot at kung ang isang malignant na gastrinoma ay pinaghihinalaang (isang tumor na nagtatago ng isang biologically active substance na kumokontrol sa pagtatago ng gastric juice at nakakaapekto sa physiological function ng tiyan), surgical resection ng tumor (pang-opera na pagtanggal ng tumor) ay kinakailangan.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

• Pagbubutas ng isang ulser (pagbuo ng isang butas sa dingding ng tiyan o bituka) na may pag-unlad ng peritonitis (malubhang pamamaga ng mga organo ng tiyan).
• Stricture (makabuluhang pagbawas o pagpapaliit ng lumen) ng ibabang bahagi ng esophagus dahil sa patuloy na nakakapinsalang epekto ng hydrochloric acid ng tiyan.
• Ang paglitaw ng pagdurugo ng gastrointestinal (pagdurugo mula sa mga ulser ng gastrointestinal tract).
• Makabuluhang pagbaba ng timbang hanggang sa cachexia (pagkapagod).
• Ang kapansanan sa paggana ng puso (na may patuloy na pagtatae (maluwag na dumi) ay may malaking pagkawala ng potasa (isang trace element na responsable para sa normal na paggana ng puso)).
• Metastasis (pagbuo ng tumor foci sa iba pang mga organo, lalo na sa atay) ng gastrinoma (isang tumor na nagtatago ng isang biologically active substance na kumokontrol sa pagtatago ng gastric juice at nakakaapekto sa physiological function ng tiyan).
• Ang pag-compress ng mga duct ng apdo sa pamamagitan ng isang tumor, na humahantong sa paninilaw ng balat (paninilaw na kulay ng balat at mga puti ng mata dahil sa pagtaas ng antas ng bilirubin (isa sa mga pigment ng apdo, isang produkto ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo) sa dugo at mga tisyu) at mga sakit sa gastrointestinal.

Ang mga ulser sa Zollinger-Ellison syndrome ay lumalaban sa karaniwang antiulcer therapy at madaling kapitan ng mga komplikasyon, kabilang ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. Sa kasong ito, ang pag-alis ng kirurhiko ng tumor (ang sanhi ng sakit) ay kinakailangan.

Pag-iwas sa Zollinger-Ellison syndrome

Walang tiyak na pag-iwas para sa Zollinger-Ellison syndrome. Inirerekomenda:

• sundin ang mga prinsipyo ng makatwirang nutrisyon (limitahan ang paggamit ng pritong, mataba, maanghang at pinausukang pagkain, fast food, carbonated na inumin, kape);
• sumailalim sa isang napapanahong pagsusuri ng isang gastroenterologist, kabilang ang isang endoscopic na pagsusuri (isang diagnostic procedure kung saan sinusuri at sinusuri ng doktor ang kondisyon ng panloob na ibabaw ng esophagus, tiyan at duodenum gamit ang isang espesyal na optical instrument (endoscope)) - mas mabuti isang beses sa isang taon ;
• alisin ang masamang gawi (labis na pag-inom ng alak, paninigarilyo).
• maiwasan ang psycho-emotional stress.

Bukod pa rito

Ang tumor ay kadalasang benign (pinapanatili ang kakayahang mag-iba (ang uri ng mga selula ng tumor ay kapareho ng uri ng mga selula ng organ kung saan ito nabuo)), ngunit kung minsan ay maaari itong maging malignant (bumaba sa isang malignant (bahagyang o ganap na nawala ang pagkita ng kaibahan ng mga selula nito) tumor).

Zollinger-Ellison syndrome

Ano ang Zollinger-Ellison syndrome (pangkalahatang impormasyon)

Ang Zollinger-Ellison syndrome ay isang bihirang sakit na nailalarawan sa pagbuo ng isang tumor na tinatawag na gastrinoma na matatagpuan sa pancreas at/o duodenum. Ang mga gastronomer ay naglalabas ng labis na antas ng gastrin, isang hormone na nagpapasigla sa paggawa ng .

Kadalasan, ang katawan mismo ay naglalabas ng maliit na halaga ng gastrin pagkatapos kumain, na nagiging sanhi ng tiyan upang makagawa ng acid sa tiyan, na tumutulong sa pagsira ng pagkain at likido sa tiyan. Gayunpaman, ang labis na acid ay nagiging sanhi ng mga peptic ulcer na mabuo sa ibang lugar sa itaas na bituka.

Kahit na sinuman ay maaaring makakuha ng Zollinger-Ellison syndrome, ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki sa pagitan ng 30 at 50 taong gulang. Ang pagkalat ng sakit ay nangyayari sa humigit-kumulang 10 katao bawat milyong populasyon.

Pinag-aaralan pa rin ng mga medikal na mananaliksik ang eksaktong dahilan ng Zollinger-Ellison syndrome. Mga 25 hanggang 30 porsiyento ng mga kaso ng gastrinoma ay sanhi ng isang minanang genetic disorder na tinatawag na multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). Ang MEN1 ay nagdudulot ng mga tumor na naglalabas ng hormone sa mga glandula ng endocrine at duodenum. Kasama sa mga sintomas ng MEN1 ang mataas na antas ng hormone sa dugo, mga bato sa bato, diabetes, panghihina ng kalamnan, panghihina ng buto at bali.

Mga sintomas ng Zollinger-Ellison syndrome

Ang mga palatandaan at sintomas ng Zollinger-Ellison syndrome ay katulad ng sintomas ng peptic ulcer. Ang mapurol o nasusunog na pananakit na nararamdaman sa pagitan ng pusod at gitnang dibdib ay ang pinakakaraniwang sintomas ng peptic ulcer.

Ang iba pang mga sintomas ng Zollinger-Ellison syndrome ay kinabibilangan ng:

• banayad hanggang matinding pananakit ng tiyan;
• steatorrhea (nadagdagang dami ng taba sa dumi);
• bloating;
• pagduduwal;
• pagsusuka;
• pagbaba ng timbang;

Ang ilang mga taong may Zollinger-Ellison syndrome ay mayroon lamang pagtatae, na walang ibang mga sintomas. Ang iba ay nagkakaroon (GER), na nangyayari kapag ang mga nilalaman ng tiyan ay dumadaloy pabalik sa esophagus.

Inirerekomenda na kumunsulta sa isang doktor kung mayroon kang patuloy na pananakit ng tiyan o tiyan na sinamahan ng mga paulit-ulit na yugto ng pagtatae, pagsusuka at pagduduwal. Mahalagang huwag pabayaan ang mga karamdamang ito, dahil ang isang sakit tulad ng Zollinger-Ellison syndrome, kapag na-diagnose nang huli, ay mahirap na matagumpay na gamutin.

Mga komplikasyon

Ang pag-ulit ng peptic ulcer dahil sa patuloy na pagkakaroon ng acid secretions sa tiyan ay maaaring maging sanhi gastrointestinaldumudugo At pagbubutas. Bilang karagdagan, dahil ang mga gastrinoma ay mga malignant na tumor, may panganib na maaaring kumalat ang mga ito metastases, lalo na sa .

Ang mga metastases ay mga selula ng kanser na lumipat mula sa kanilang orihinal na lokasyon patungo sa ibang lokasyon, na nakontamina ang mga lymph node at/o iba pang mga organo sa katawan.

Mga sanhi

Sa karamihan ng mga tao, ang Zollinger-Ellison syndrome ay lumilitaw na kusang nangyayari sa hindi kilalang mga kadahilanan (sporadic). Gayunpaman, sa humigit-kumulang 25 hanggang 30 porsiyento ng mga apektadong indibidwal, ang sindrom ay dahil sa isang genetic disorder na kilala bilang multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). Sa karamihan ng mga pasyente, ang MEN1 ay minana bilang isang autosomal dominant genetic disorder.

Nangyayari ang nangingibabaw na genetic disorder kapag isang kopya lamang ng isang maling gene ang ipinasa sa isang tao upang magdulot ng isang partikular na sakit. Ang hindi gumaganang gene ay maaaring minana sa alinmang magulang o maaaring resulta ng mutation (pagbabago) sa gene ng apektadong tao. Ang panganib na maipasa ang isang dysfunctional na gene mula sa isang apektadong magulang sa mga supling ay 50% para sa bawat pagbubuntis.

Ang MEN-1 ay sanhi ng mga pagbabago (mutation) sa gene LALAKI1. Gene LALAKI1 kinokontrol ang paggawa ng isang protina (tinatawag na menin) na lumilitaw na gumaganap ng isang papel sa pagpigil sa pag-unlad ng tumor (tumor suppressor).

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng Zollinger-Ellison syndrome ay batay sa isang masusing klinikal na pagtatasa, isang detalyadong kasaysayan ng pasyente, at mga espesyal na pagsusuri, kabilang ang ilang mga pagsubok sa laboratoryo at advanced na imaging. Ang Zollinger-Ellison syndrome ay maaaring sanhi ng iba't ibang salik, kabilang ang pag-unlad ng madalas o maramihang peptic ulcer na lumalaban sa ilang karaniwang paggamot sa ulser at/o nangyayari sa hindi pangkaraniwang mga lokasyon (hal., ang jejunum).

Sa mga indibidwal na pinaghihinalaang may Zollinger-Ellison syndrome, ang mga diagnostic na pagsusuri ay maaaring magsama ng pagsusuri sa dugo upang matukoy ang mataas na antas ng gastrin at pagsusuri ng mga sample ng gastric juice upang matukoy ang mataas na antas ng acid. Sa ilang mga pasyente, maaari ding magsagawa ng mga karagdagang pagsusuri sa laboratoryo upang kumpirmahin ang sindrom. Maaaring kabilang sa mga naturang pagsusuri ang pagsukat ng mga antas ng gastrin sa tuluy-tuloy na bahagi ng dugo (serum) bago at pagkatapos ng intravenous calcium infusion; iniksyon ng digestive hormone secretin. Ang mga karagdagang pagsusuri sa laboratoryo ay maaari ding gawin upang kumpirmahin o maalis ang MEN1.

Paggamot ng Zollinger-Ellison syndrome

Sa kaso ng Zollinger-Ellison syndrome, ang pinakamahusay na therapeutic solution ay ang surgical removal ng gastrinomas. Gayunpaman, ang mga kondisyon para sa pagpapatupad ng ganitong uri ng operasyon ay hindi palaging natutugunan.

Ang isang alternatibong solusyon ay ang paggamot sa sakit bilang isang ulser sa tiyan, kung saan ang mga pasyente ay umiinom ng mga proton pump inhibitors (PPIs) at H2 antagonists (anti-H2). Ang paggamit ng mga gamot na ito ay kumikilos lamang sa mga sintomas, pinapawi ang mga ito, ngunit hindi binabawi ang tumor at hindi pinoprotektahan ang pasyente mula sa posibleng pagkalat ng metastases.

Ang mga metastases sa atay ay maaari lamang alisin sa pamamagitan ng operasyon kung ang mga malignant na selula na umaabot sa atay ay puro sa isang limitadong espasyo at hindi malalim sa loob.

Interbensyon sa kirurhiko

Ang mga gastrinoma ay tinanggal gamit ang operasyon laparoscopic o operasyon ng laparotomy, sa kondisyon na ang mga ito ay iisa at mahusay na naka-localize. Kung, sa kabilang banda, ang mga gastrinoma ay marami at nakakalat sa ilang mga site, o kung nauugnay ang mga ito sa MEN1, ang operasyon ay hindi isang praktikal na solusyon.

Bilang kahalili, ngunit sa ilang mga sitwasyon lamang, maaari mong subukang lutasin ang problema sa isa sa mga sumusunod na paraan:

• Ang pag-aalis ng kirurhiko lamang ang pinakamalaking gastrinoma.
• Embolization. Pinutol ng doktor ang suplay ng dugo sa lugar kung saan matatagpuan ang mga tumor, na nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga selula ng kanser.
• Pagkasira ng mga selula ng tumor sa pamamagitan ng radiofrequency ablation.
• Chemotherapy at/o radiation therapy.

Proton pump inhibitors at H2 antagonists

Ang mga proton pump inhibitors (PPIs) at H2 antagonists (anti-H2) ay nagpapababa ng acid production sa tiyan, na pinapawi ang mga sintomas na dulot ng gastrin overproduction.
Ang mga gamot na ito ay epektibo, ngunit kung sila ay iniinom sa malalaking dosis at sa mahabang panahon.

Pangmatagalang paggamot sa mga PPI (hal., mga gamot Esomeprazole, Omeprazole, Rabeprazole) at anti-H2 (hal. Ranitidine, Nizatidine) ay maaaring magdulot ng malubhang epekto sa mga taong mahigit sa 50 taong gulang, gaya ng balakang, pulso, at/o vertebral fracture.

Sa kaso ng tumor metastasis sa atay

Kung ang mga metastases sa atay ay puro sa isang bahagi lamang ng atay at nakahiwalay sa natitirang bahagi ng organ, maaari silang alisin sa pamamagitan ng operasyon.
Sa kawalan ng gayong mga kondisyon, ang tanging posibleng lunas ay transplant ng atay, isang maselang operasyon at walang posibleng komplikasyon.

Iba pang mga paggamot

Kung ang mga ulser ay tumagos sa tiyan, ang espesyal na interbensyon ay binalak.
Kung nagdudulot sila ng matinding pagkawala ng dugo, kaagad pagsasalin ng dugo Para sa .

Pagtataya

Kung ang diagnosis ay ginawa sa isang napapanahong paraan, mayroong isang mataas na posibilidad ng isang positibong interbensyon sa operasyon (dahil ang tumor ay malamang na lumitaw sa isang solong anyo), na magpapagaling sa pasyente nang permanente.

Sa mga kaso kung saan ang gastrinoma ay hindi naalis sa oras, nasa isang lugar na mahirap maabot o nauugnay sa MEN1, ang interbensyon sa kirurhiko ay nagiging imposible, kaya ang pasyente ay napipilitang mamuhay na may mga sintomas na katangian ng Zollinger-Ellison syndrome (pagtatae, atbp. .).

Interesting

Mas mataas na edukasyon (Cardiology). Cardiologist, therapist, functional diagnostics na doktor. Ako ay bihasa sa pagsusuri at paggamot ng mga sakit ng respiratory system, gastrointestinal tract at cardiovascular system. Nagtapos mula sa akademya (full-time), na may malawak na karanasan sa trabaho sa likod niya.

Espesyalidad: Cardiologist, Therapist, Functional diagnostics na doktor.

Mga komento 0

FAST NAVIGATION - Zollinger-Ellison Syndrome

Ano ang Zollinger-Ellison syndrome?

Ang Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma) ay kabilang sa pangkat ng mga sakit na umaasa sa acid ng gastrointestinal tract. Nangyayari dahil sa isang tumor sa ulo o buntot ng pancreas. Ang neoplasm ay masinsinang gumagawa ng gastrin, na nagpapasigla sa paggawa ng hydrochloric acid.

Ang mga gastrinoma ay mga hormonal na aktibong tumor.

Bilang isang patakaran, nangyayari ang mga solong tumor, ngunit may mga kaso ng maramihang endocrine neoplasia (MEN syndrome). Sa mga bihirang kaso, ang gastrinoma ay maaaring matatagpuan sa dingding ng tiyan.

Mga sanhi

Sa ngayon, ang etiological na mga kadahilanan ng sakit ay hindi alam. Ito ay pinaniniwalaan na kung ang Zollinger-Ellison syndrome ay bahagi ng MEN syndrome, ang etiology nito ay nauugnay sa mga genetic disorder. Sa partikular, ang isang depekto sa gene ng ika-11 chromosome ay nagiging sanhi ng paglitaw ng MEN-1 syndrome (Wermer syndrome), na ipinakita ng mga malignant neoplasms ng parathyroid glands, pancreas (gastrinoma) at ang anterior lobe ng pituitary gland (adenohypophysis). ).

Sa mga kaso ng Zollinger-Ellison syndrome, ang paggawa ng malalaking halaga ng gastrin ay nagiging sanhi ng hypersecretion ng hydrochloric acid, na nagreresulta sa paglitaw ng maraming mga ulser sa mauhog lamad ng tiyan at duodenum.

Klinikal na larawan

Ang klinikal na larawan ng sakit ay katulad ng mga sintomas ng gastric at duodenal ulcers. Samakatuwid, ang Zollinger-Ellison syndrome ay madalas na nalilito sa iba pang mga sakit na nauugnay sa acid ng digestive tract (gastritis, peptic ulcer, GERD). Gayunpaman, ang paggamot sa sakit na ito sa mga maginoo na gamot na nagpapababa ng acid ay hindi nagdudulot ng ginhawa sa pasyente.

Ang pinakakaraniwang sintomas ng Zollinger-Ellison syndrome ay:

• Sakit sa rehiyon ng epigastric. Ang sakit ay nauugnay sa pagkain: kung ang mga ulser ay nasa itaas na bahagi ng tiyan (bahagi ng puso at katawan ng tiyan), ang sakit ay nawawala sa loob ng kalahating oras pagkatapos kumain. Sa mga kaso ng mga ulser na naisalokal sa pyloric na bahagi ng tiyan, ang sakit ay nawawala pagkatapos ng 40-60 minuto. Kung ang mga ulser ay nasa duodenum, ang pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa gutom at sakit sa gabi. Gayunpaman, ang dibisyon na ito ay sa halip arbitrary, dahil sa karamihan ng mga kaso ang mga ulser ay matatagpuan diffusely sa tiyan at duodenum. Ang mga ulser sa mga unang bahagi ng jejunum ay hindi gaanong karaniwan.
• Ang madalas na pagtatae ay nauugnay sa pagpasok ng mga acidic na nilalaman sa bituka. Sa mga pasyente na may Zollinger-Ellison syndrome, ang kaasiman ng gastric juice ay nadagdagan na ang mga compensatory mechanism ng duodenum ay hindi gumagana nang buo at ang mga acidic na nilalaman ay higit na inilikas sa pamamagitan ng bituka. Ito ay humahantong sa pagtaas ng motor-evacuation function ng digestive tract at, bilang resulta, sa pagtatae.
• Pagbaba ng timbang, na nangyayari dahil sa patuloy na pagtatae.
• Patuloy na heartburn.
• Sakit sa likod ng sternum - lumilitaw bilang isang resulta ng reflux ng mga nilalaman ng tiyan sa esophagus.
• Pagduduwal at pagsusuka.
• Belching at maasim na lasa sa bibig.
• Mabahong hininga.
• Gastrointestinal dumudugo.
• Sa matagal na karamdaman, maaaring mangyari ang mga malignant na tumor sa atay.

Mga diagnostic

Ang isang espesyalista ay maaaring maghinala ng isang tamang diagnosis kung ang sakit ay tumatagal ng mahabang panahon nang walang makabuluhang pagpapabuti dahil sa pagkilos ng mga gamot. Maingat na kinokolekta ng mga gastroenterologist ang mga reklamo at kasaysayan ng medikal mula sa mga pasyente.

Sa panahon ng pangkalahatang pagsusuri, binibigyang pansin ng espesyalista ang dila ng pasyente na pinahiran ng puting patong, matinding sakit sa palpation sa epigastrium, at sa ilang mga kaso ang pagtaas sa mas mababang hangganan ng atay ay sinusunod.

Pagkatapos ng isang detalyadong pagsusuri, ang pasyente ay inireseta ng kinakailangang mga pagsubok sa laboratoryo at instrumental:

• Kumpletuhin ang bilang ng dugo - na may malubhang aktibidad ng sakit, ang pagbaba sa hemoglobin at mga pulang selula ng dugo ay maaaring maobserbahan
• Biochemical blood test upang matukoy ang antas at mga fraction ng bilirubin. Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay nakakaranas ng jaundice.
• Mga electrolyte ng dugo. Lalo na ang antas ng calcium sa dugo. Ito ay kinakailangan upang ibukod ang MEN syndrome na may patolohiya ng mga glandula ng parathyroid.
• Pagpapasiya ng mga antas ng parathyroid hormone, somatotropin, prolactin. Kung tumaas ang mga antas ng mga hormone na ito, dapat ibukod ng mga espesyalista ang mga MEN syndrome sa pasyente.
• Pagpapasiya ng antas ng gastrin sa dugo. Sa mga pasyente na may Zollinger-Ellison syndrome, mayroong pagtaas ng gastrin sa dugo na higit sa 1000 pg/ml.
• Pagsusulit ng secretin. Sa mga kaso ng tumaas na gastrin na higit sa 150 pg/ml, ngunit hindi mas mataas sa 1000 pg/ml, ang isang espesyal na pagsusuri ng secretin ay isinasagawa. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang intravenous administration ng 2 units/kg ng secretin, na nagpapataas ng antas ng gastrin sa lahat ng pasyente na may Zollinger-Ellison syndrome ng higit sa 200 pg/ml.
• pH-metry na may pagpapasiya ng antas ng pagtatago ng hydrochloric acid. Sa lahat ng mga pasyente, ang basal na pagtatago ng hydrochloric acid ay lumampas sa mga katanggap-tanggap na antas (15 mEq/h).
• Pinapayagan ka ng Fibrogastroduodenoscopy na makilala ang mga depekto sa mauhog lamad ng tiyan at duodenum, magsagawa ng kanilang biopsy, na sinusundan ng pagsusuri sa histological.
• Ultrasound ng mga organo ng tiyan. Isang kinakailangang pamamaraan ng diagnostic kung saan ang isang tao ay maaaring makakita ng magkakatulad na mga sakit ng mga organo ng tiyan, pati na rin ang malignant na pinsala sa atay.
• CT, MRI - nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang eksaktong lokalisasyon ng gastrinoma.
• Scintigraphy na may In-label na octreotide. Ang pamamaraang diagnostic na ito ay batay sa pagtukoy ng mga tiyak na somatostatin receptors sa mga tisyu. Karamihan sa mga neuroendocrinological tumor (kabilang ang gastrinoma) ay may malaking bilang ng mga naturang receptor.
• Ang Endosonography ay isang paraan ng pag-visualize ng gastrinoma sa ulo ng pancreas at sa dingding ng duodenum.
• Konsultasyon sa isang endocrinologist, oncologist.

Ginagamit ng mga klinika ng Israeli at German ang lahat ng kinakailangang pamamaraan para sa pag-diagnose ng Zollinger-Ellison syndrome.

Matagumpay na naisagawa ng mga dayuhang espesyalista ang differential diagnosis sa pagitan ng gastrinoma at iba pang mga sakit na nauugnay sa acid ng gastrointestinal tract.

Paggamot ng Zollinger-Ellison syndrome sa ibang bansa

Ang pinaka-epektibong paggamot para sa sakit na ito ay ang pag-alis ng kirurhiko ng tumor. Gayunpaman, sa ilang mga kaso ang lokalisasyon ng gastrinoma ay napakahirap tuklasin. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang neoplasm ay napakaliit sa laki. Gumagamit ang mga espesyalista sa Israel at Aleman ng mga modernong pamamaraan para sa pag-detect ng mga neoplasma, na ginagawang posible na makilala ang gastrinoma ng anumang laki at lokasyon. Bilang karagdagan, ang mga intraoperative ultrasound technique ay ginagamit sa ibang bansa, na maaaring magamit upang subaybayan ang lokasyon ng tumor sa panahon ng operasyon.

Mayroong mga kaso ng maramihang mga gastrinoma, kapag ang pag-alis ng kirurhiko ng mga tumor ay halos imposible. Sa ganitong mga kaso, ang mga modernong regimen ng chemotherapy ay inireseta alinsunod sa mga internasyonal na pamantayan. Pagkatapos ng chemotherapy, ang endocrinological na aktibidad ng gastrinomas ay bumababa nang malaki.

Kasabay ng pathogenetic na paggamot, ang symptomatic therapy ay isinasagawa. Ang pasyente ay inireseta ng mga gamot na nagpapababa ng acid (mga proton pump inhibitor, H2 receptor blocker). Bukod dito, ang mga karaniwang dosis ng mga gamot na ito, bilang panuntunan, ay hindi nagdudulot ng makabuluhang pagpapabuti sa pasyente. Samakatuwid, pinipili ng mga dayuhang espesyalista ang mga indibidwal na dosis ng mga PPI at H2-histamine blocker para sa bawat pasyente. Kung kinakailangan, ang mga pasyente ay umiinom ng mga gamot na nagbabawas ng kaasiman habang buhay.

Sa mga kaso ng hindi epektibong paggamot ng Zollinger-Ellison syndrome, isinasagawa ang palliative surgery - gastrectomy. Ang pag-alis ng tiyan ay makabuluhang nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente, ngunit ang gastrectomy ay hindi gumagaling sa pinagbabatayan na sakit.

Ang mga parang tumor sa duodenum, pancreas at tiyan ay karaniwang mga sakit. Ito ay itinuturing na karaniwan Zollinger Ellison syndrome. Ito ay kumakatawan sa isang buong symptomatic complex. Ang pag-unlad ng tumor ay nauugnay sa labis na produksyon ng gastrin at hypersecretion ng hydrochloric acid.

Etiology

Ang sakit ay nauugnay sa ulcerative lesyon ng tiyan, duodenum at pancreas. Ang madalas na pagbabalik ay isang pangunahing salik sa pag-unlad ng sakit. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sindrom ay patuloy at matindi. Dahil sa hindi tiyak nito, medyo mahirap gumawa ng paunang pagsusuri.

Ang mga taong may namamana na predisposisyon ay nasa panganib. Ang hindi napapanahong paggamot ng mga sugat ng gastrointestinal tract ay maaaring humantong sa paglitaw ng sakit.

Pathogenesis

Ito ay itinatag na sa 90% ng lahat ng mga kaso ang tumor ay matatagpuan sa pancreas. Sa 10% ito ay matatagpuan sa duodenum, napakabihirang sa tiyan at iba pang mga organo. Sa panahon ng pagsusuri, ang pasyente ay nasuri hindi sa tumor mismo, ngunit sa pagkakaroon ng G-cell hyperplasia.

Halos 25% ng lahat ng mga biktima ay nagkakaroon ng mga sintomas ng type I endocrine adenomatosis. Sa kasamaang palad, sa 60% ng mga kaso ang pagbuo ay malignant at nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na paglaki. Ang mga metastases ay maaaring kumalat sa pali, atay at lymph node. Ang laki ng pagbuo ay mula 2 mm hanggang 5 cm.

Ang patolohiya na ito ay madalang, ito ay nangyayari nang hindi hihigit sa 4 na beses bawat 1,000,000 milyong tao. Ito ay sinusunod sa edad na 20-50 taon, higit sa lahat ang mga lalaki ay madaling kapitan ng sakit.

Bakit mapanganib ang Zollinger Ellison syndrome?

Sa mga unang yugto ng pag-unlad, ang sakit ay hindi mapanganib. Ang benign form ng syndrome ay inalis sa pamamagitan ng gamot. Ang pagkabulok sa isang malignant na uri ay mahirap gamutin. Ang posibilidad ng isang positibong resulta ay mabilis na bumababa.

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay hindi tiyak. Ang mga pangunahing sintomas ay:

• sakit sindrom, na kung saan ay naisalokal sa mas mababang tiyan;
• madalas na pagtatae;
• nasusunog sa sternum;
• matinding heartburn;
• belching na may maasim na lasa;
• mabilis ;
• ang pagkakaroon ng mga formations sa atay;
• pagdurugo ng bituka at tiyan;
• hepatitis.

Kapag sinusuri ang gastrointestinal tract, ang isa o maramihang mga ulser ay sinusunod. Imposibleng makamit ang kanilang kumpletong pag-aalis. Mayroong nananatiling mataas na posibilidad na magkaroon ng esophagitis na may kasunod na pagpapaliit ng esophagus.

Mga diagnostic

Kung ang isang hindi kanais-nais na klinikal na larawan ay nabuo, dapat kang pumunta sa ospital sa iyong lugar ng paninirahan. Ang pagsusuri ay dapat isagawa ng isang nakaranasang gastroenterologist. Sa panahon ng paunang pagsusuri, sinusuri ang medikal na kasaysayan ng pasyente. Ang isang pisikal na pagsusuri ay sapilitan upang matukoy ang sakit sa epigastric area. Sa panahon ng palpation, ang isang pinalaki na atay ay napansin.

Ang isang paunang pagsusuri ay hindi sapat upang makagawa ng tumpak na diagnosis. Ang mga karagdagang diagnostic na hakbang ay kinabibilangan ng:

1. pangkalahatang at biochemical na pagsusuri ng dugo;
2. pagpapasiya ng kaasiman;
3. esophagogastroduodenoscopy;
4. X-ray;
5. CT scan;
6. Magnetic resonance imaging;
7. ultrasonography.

Batay sa data na nakuha, ang espesyalista ay gumagawa ng tamang diagnosis at nagrereseta ng pinakamainam na regimen sa paggamot.

Paggamot ng Zollinger Ellison syndrome

Ang sakit ay maaaring alisin sa dalawang paraan:

1. nakapagpapagaling;
2. kirurhiko.

Ang radikal na pag-alis ay angkop kung ang tumor ay kumalat at may isang solong sugat. Kapag lumitaw ang maraming pormasyon at metastases, ginagamit ang chemical therapy at gamot.

Kasama sa drug therapy ang paggamit ng mga proton pump inhibitors. Kabilang dito ang Omeprazole, Kvamatel at Octreotide. Ang kemoterapiya ay nagsisilbing pantulong na therapy. Pinapayagan ka nitong bawasan ang laki ng tumor at itigil ang pag-unlad ng tumor.

Sa ilang mga kaso, kirurhiko pagtanggal ay resorted sa. Hindi ito magagamit sa lahat ng pagkakataon. Kung napansin, ang organ resection ay isinasagawa. Sa karamihan ng mga kaso, isinasagawa ang isang gastrectomy.

Imposibleng makamit ang isang kumpletong lunas. Walang nakamamatay na kinalabasan mula sa isang benign neoplasm. Ang mga komplikasyon ng ulcerative ay maaaring humantong sa masamang mga kahihinatnan.

Pagtataya

Ang sakit na ito ay may pinaka-kanais-nais na kinalabasan kumpara sa iba pang mga malignant na tumor. Ito ay dahil sa mabagal na pag-unlad ng proseso ng tumor. Sa 80% ng mga kaso, ang limang taong kaligtasan ay sinusunod, kahit na sa pagkakaroon ng mga metastases sa atay.

Kung isinasagawa ang radikal na operasyon, Zollinger Ellison syndrome ay may positibong kinalabasan. Sa 70% ng mga kaso ang lahat ay nagtatapos nang paborable. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari hindi dahil sa mismong pagbuo ng tumor, ngunit mula sa mga komplikasyon. Ang mga ulcerative lesyon ay nagdudulot ng malubhang kahihinatnan. Ang napapanahong paggamot ay makakamit ang isang mahusay na therapeutic na resulta, ngunit hindi posible na ganap na pagalingin ang sakit.