Зрительная агнозия – это состояние, при котором человек может видеть, но не способен распознать, что именно он видит. Нарушение происходит в зрительных центрах мозга, где в обычном состоянии формируется не только само изображение, но и ассоциативная память о нем. То есть заболевание характеризуется неспособностью распознать сенсорные сигналы зрительного анализатора от знакомого объекта. По-другому зрительную агнозию называют еще объектной или психической слепотой.

Следует понимать, что у пациента нормально функционирует весь зрительный анализатор, нет патологии в преломлении световых лучей, их фокусировке на сетчатке, формировании электрических импульсов и их проведения в мозг. В сравнение можно противопоставить слепоту, которую дает атрофия зрительного нерва. При ней утрачивается часть или все нейроны, ответственные за проведение нервного импульса в мозг. В результате отмечается нарушение цвето- и светоощущения, выпадение участков зрения или же полная слепота.

При зрительной агнозии человек может скопировать рисунок, но не может назвать, что изображено

При оптической агнозии сигналы от глаз попадают к зрительным центрам в мозге, но не могут правильно обрабатываться. Не происходит синтез единого изображения от обоих глаз или же нарушена ассоциация и картинки с образом или абстрактным понятием.

Поэтому лечение агнозии ближе к области нейропсихологии.

Что вызывает визуальную агнозию?

Считается, что зрительные агнозии возникают при поражении областей коры головного мозга в его париетальных и затылочно-теменных долях. Именно здесь анализируется и синтезируется информация, отвечающая за ассоциации с объектами. Париетальная кора хранит всю сенсорную информацию визуальной системы, а также осязательные и пространственные ассоциации, сенсорные данные от кожи о температуре, прикосновении, болевых ощущениях.

Зрительные образы формируются в мозге, его повреждение вызывает оптическую агнозию

Поражения в этих частях мозга могут быть вызваны следующим:

• Инсульт. Повреждение мозга возникает из-за нарушения его кровоснабжения в результате ишемии, тромбоза, артериальной эмболии или же кровоизлияния. Нервная ткань, не получая кислород, начинает отмирать, и постепенно участки мозга утрачивают свои функции.
• Неврологические расстройства и опухолевый процессы. Зрительная агнозия возникает при массовом поражении затылочной и теменно-затылочной области головного мозга.
• Деменция. Нейродегенеративные процессы, происходящие в головном мозге с возрастом, приводят к утрате когнитивных функций и памяти. Наиболее частой причиной деменции становится болезнь Альцгеймера.

Другие возможные причины:

• наследственная предрасположенность;
• менингиальная инфекция;
• механическое повреждение затылочных долей при черепно-мозговой травме;
• отравление угарным газом;
• восстановление после длительной слепоты.

Как распознать

Большинство случаев данного заболевания наблюдаются у пожилых людей, которые в некоторой степени испытали повреждение головного мозга. Но признаки зрительной агнозии могут возникнуть в любом возрасте.

Чтобы понять, как все выглядит от первого лица, представьте следующее: вы видите два круга и перекладину между ними и даже не можете предположить, что это, и для чего служит. Но здоровый человек при взгляде не этот предмет без труда определяет, что это очки. Он сразу же «знает», что они надеваются на лицо и помогают улучшить зрение.

В зависимости от того, в каком именно месте затылочных долей произошло повреждение головного мозга, различается характеристика зрительной агнозии.

• При предметной агнозии отсутствует целостное восприятие объекта, но отдельные его части могут быть опознаны. Человек перечисляет признаки предмета, но не может узнать, что это.
• Агнозия на лица (прозопагнозия) возникает при повреждении в правом полушарии. Человек не может узнать знакомых ему людей по лицу или на фото, также в тяжелом случае не может узнать и самого себя.
• Симультантная агнозия не позволяет пациенту охватить взглядом все объекты, которые находятся в поле зрения. Нарушение проявляется в промахивании, дезориентации. В таком состоянии человек не может нарисовать что-либо в пределах заданной области (например, в кружочке) или обвести фигуру по контуру.
• Зрительно-пространственная агнозия. Этот вид называется еще односторонней, или левосторонней, агнозией и характеризуется «упущением» из вида левой половины пространства и даже своего тела. Очаг поражения располагается в правой части мозга, и синтез изображений от двух полушарий в одно не происходит. Проявляется тем, что человек «не видит» левую часть текста или рисунка, при просьбе нарисовать объект он по памяти также рисует только его правую часть.
• При агнозии на символы (буквы) область повреждения определяется на границе височной и затылочной доли. Пациент может срисовывать буквы и цифры, но не может их узнать и назвать, соответственно, утрачивается навык чтения.
• Агнозия по цвету. Характеризуется тем, что в принципе пациент может назвать цвет, если его предъявляют отдельно на карточке, но при просьбе назвать цвет определенного предмета (например, клубники) испытывает затруднение. Варианты нарушения: амнезия относительно названия оттенков, невозможность представить цвет (вообразить его), корковая слепота (полное отсутствие различения цветов).
• Агнозия пространства с повреждением участка в верхнем затылке головного мозга. Наблюдается различная степень нарушения восприятия системы координат. Пациент не ориентируется в понятиях лево-право, верх-вниз, по сторонам света, по дальности расположения объектов, но при этом сохраняется нормальная узнаваемость объектов Пространственная агнозия часто сочетается с нарушением координации движения, соответственно, страдает способность к письму и чтению. Возможны также такие виды зрительных агнозий относительно пространственного восприятия: макропсия (объекты кажутся больше) и микропсия (меньше, чем на самом деле), полимелия (восприятие ложных конечностей).

Диагностика и лечение

Поставить диагноз зрительной агнозии довольно трудно, поскольку сами пациенты даже не предполагают, что у них есть нарушение или же компенсируют его без медицинского вмешательства.

В большинстве случаев оптическая агнозия обнаруживается при профилактическом осмотре у офтальмолога. Подтверждение диагноза агнозии начинается с поиска любых предшествующих эпизодов повреждений головного мозга (травма, инсульт), отравления угарным газом, наличия заболевания у родственников. Также проводятся исследования когнитивных способностей на определение деменции или других неврологических заболеваний.

При обследовании упор делается на способность человека узнавать предметы, определять весь объект по его части, сопоставлять размер и положение в пространстве

Коррекция различных видов зрительной агнозии требует специальных упражнений для мозга.

При объектной агнозии – восстановление обобщенного образа предмета через его детальный анализ, сравнение с другими объектами, в том числе и нарисованными, автоматизацию восприятия словесного образа. Лечение этого вида агнозии является главным способом преодолеть трудности с чтением при первичной оптической дислексии.

При лицевой агнозии – укрепление ассоциации между зрительным образом знакомых людей и связанных с ними вербальных, культурных, научных и других ассоциаций. Для этого используют фотоальбомы, запоминающиеся мелодии, запахи, обсуждение внешности и характера.

При цветовой агнозии тренируют отношение к цвету. Этого можно добиться, используя стереотипные образы (клубника красная), затем сравнивая с ним другие объекты, раскрашивая контуры заданных изображений, тренируясь в собирании палитры оттенков.

Тренинг мозга для ориентировки в пространстве проводят так:

• с помощью изучения предметов, которые поворачивают, приближают или отдаляют; используя карты, по которым определяют направление и тренируются в поиске объектов по словесным подсказкам;
• работая с часами – определяя положение стрелок, их симметрию, устанавливая их в заданном порядке;
• идентифицируя аналогичные положения предметов в разных ситуациях (например, нужно выбрать все картинки, где предмет лежит на поверхности или стоит справа).

При симультанной агнозии тренируется в первую очередь непосредственная ориентация в пространстве, особенно движений, осуществляемых под визуальным контролем. Для развития этих навыков используют дополнительный метод опоры, например, ощупывание предметов, с которыми проводится действие.

При односторонней агнозии упор делается на то, что у предмета есть две симметричные области. Для привлечения внимания объекты для терапии обычно резко различаются по цвету правой и левой стороны.

Следует понимать, что течение заболевания пожизненное, а лечение направлено на улучшение качества жизни и повышение безопасности пациента.

Агнозия - это заболевание, характеризующееся нарушением некоторых видов восприятия, произошедшее в результате поражения коры головного мозга и расположенных рядом подкорковых структур.

При нарушении проекционных (первичных) отделов коры происходят расстройства чувствительности (снижение слуха, нарушение зрительной и болевой функций). В случае, когда поражаются вторичные отделы коры полушарий, утрачивается способность к восприятию и переработке полученной информации.

Слуховая агнозия

Слуховая агнозия возникает в результате поражения слухового анализатора. Если была повреждена височная часть левого полушария, то происходит нарушение фонематического слуха, характеризующееся утратой способности различать звуки речи, что может привести к расстройству самой речи в виде сенсорной афазии. При этом экспрессивная речь больного представляет собой так называемый "словесный салат". Также может произойти нарушение письма под диктовку и чтения вслух.

При повреждении правого полушария больной перестает распознавать абсолютно все звуки и шумы. Если поражаются передние отделы мозга, то все процессы протекают с сохранностью слуховой и зрительных систем, но с нарушением общего восприятия и понятия ситуации. Чаще всего данный вид слуховой агнозии наблюдается при заболеваниях психического характера.

Аритмия слуховой агнозии характеризуется неспособностью к пониманию и воспроизведению определенного ритма. Патология проявляется при поражении правого виска.

Отдельным видом слуховой агнозии можно выделить процесс, который проявляется нарушением понимания интонации речи других людей. Происходит также при правовисочном поражении.

Зрительная агнозия

Зрительная агнозия - это нарушение способности к опознаванию предметов и их изображения при полной сохранности зрения. Возникает при многочисленных поражениях затылочного отдела коры головного мозга. Зрительная агнозия подразделяется на несколько подвидов:

• Симультанная агнозия - это нарушение способности к восприятию группы изображений, которые образуют единое целое. При этом больной может различать единичные и законченные образы. Развивается в результате поражения области, где происходит стык затылочной, теменной и височной долей головного мозга;
• Цветовая агнозия - это неспособность различать цвета при сохраненном цветовом зрении;
• Буквенная агнозия - невозможность узнавать буквы. Данная патология называется "приобретенной неграмотностью". При сохранности речи, больные не могут ни писать, ни читать. Развивается при повреждении доминантного полушария затылочного отдела.

Тактильная агнозия

Тактильные агнозия - это нарушение распознавания форм и предметов на ощупь. Появляется после поражения теменной доли правого или левого полушарий. Существует несколько видов агнозии подобного характера:

• Предметная агнозия – патология, при которой больной не может определить размер, форму и материал того или иного предмета, при этом он способен определить все его признаки;
• Тактильная агнозия - неспособность к опознаванию букв и цифр, рисуемых на руке пациента;
• Пальцевая агнозия - патология, характеризующаяся нарушением определения названий пальцев рук во время прикосновения к ним при закрытых глазах больного;
• Соматоагнозия - неспособность опознать части тела и расположение их по отношению друг к другу.

Пространственная агнозия

Такой вид, как пространственная агнозия, характеризуется невозможностью узнавать пространственные образы и ориентироваться на месте. В таких ситуациях больной не может отличить правое от левого, путает расположение стрелок на часах и в словах меняет буквы местами. Проявляется в результате поражения темнено-затылочной доли. Диффузные нарушения корковых структур могут привести к синдрому, при котором больной игнорирует половину пространства. При этом варианте пространственной агнозии он совершенно не замечает предметы или изображения, расположенные с одной стороны (например, с правой). Во время перерисовывания он изображает только часть рисунка, говоря о том, что другой части не существует вообще.

Анозогнозия

Среди всех прочих форм данной патологии, выделяют особый вид агнозии - так называемую анозогнозию (синдром Антона-Бабинского). Эта патология характеризуется отрицанием больным его заболевания или сниженной критичностью его оценки. Происходит при поражениях субдоминантного полушария.

Диагностика, лечение и прогноз при агнозии

Диагностика агнозии происходит в процессе комплексного неврологического обследования, точный ее вид выявляется при помощи специальных тестов.

Лечение данного симптомокомплекса происходит в ходе лечения основного заболевания, и потому отличается значительной вариабельностью. Так же, как и лечение, прогноз зависит от тяжести основной патологии. В медицинской практике описаны случаи, как спонтанного излечения агнозии, так и продолжительного течения болезни, практически пожизненного.

Агнозия – патологическое состояние, при котором наблюдается нарушение процессов восприятия (слухового, зрительного, тактильного) при сохранении сознания и функций органов чувств. В состоянии агнозии человек не способен идентифицировать какой-либо объект, пользуясь определенным органом чувств. Чаще всего встречается у взрослых и детей в возрасте от 10 до 17 лет.

Причины

Основной причиной возникновения агнозии является повреждение структур головного мозга. Оно может быть обусловлено инфарктами, различными травмами, опухолями, а также дегенерацией тех областей мозга, которые осуществляют интеграцию восприятия, памяти и идентификации (узнавания), то есть отвечают за анализ и синтез информации. Вид агнозии напрямую зависит от локализации поражения.

Виды

Заболевание имеет три основных вида: это зрительные агнозии, слуховые агнозии и тактильные агнозии. Помимо этого существует еще несколько менее распространенных типов болезни (пространственная агнозия и другие нарушения восприятия).

При зрительной агнозии поражения локализуются в затылочной доле головного мозга. Этот вид характеризуется неспособностью пациента узнавать предметы и изображения, несмотря на то, что у него сохраняется достаточная для этого острота зрения. Зрительная агнозия может выражаться по-разному и проявлять себя в виде следующих расстройств:

• предметная агнозия (поражение конвекситальной поверхности левой части затылочной области): неспособность узнавать различные предметы, при которой больной может описать только отдельные признаки объекта, но не может сказать, что за предмет перед ним;
• цветовая агнозия (поражение затылочной области левого доминантного полушария): неспособность классифицировать цвета, распознавать одинаковые цвета и оттенки, соотносить определенный цвет с конкретным предметом;
• зрительная агнозия , проявляющаяся в слабости оптических представлений (двустороннее поражение затылочно-теменной области): неспособность представить какой-либо предмет и охарактеризовать его (назвать размер, цвет, форму и т.п.);
• агнозия на лица, или прозопагнозия (поражение нижней затылочной области правого полушария): нарушение процесса распознавания лиц при сохранении способности различать предметы и изображения, которое в особенно тяжелых случаях может характеризоваться неспособностью больного опознать собственное лицо в зеркале;
• симультанная агнозия (поражение передней части доминантной затылочной доли): резкое уменьшение количества одновременно воспринимаемых объектов, при котором больной зачастую способен видеть только один предмет;
• синдром Балинта, или зрительная агнозия , вызванная оптико-моторными нарушениями (двустороннее поражение затылочно-теменной области): неспособность направлять взгляд в нужную сторону, фокусировать его на конкретном объекте, которая особенно выражено может проявляться при чтении – больной не может нормально читать, так как ему очень трудно переключиться с одного слова на другое.

Слуховые агнозии возникают при поражении височной коры правого полушария. Данный вид характеризуется неспособностью больного распознавать звуки и речь, при этом функция слухового анализатора не нарушена. В категории слуховых агнозий различают следующие нарушения:

• простая слуховая агнозия, при которой больной не может распознавать простые, знакомые звуки (шум дождя, шелест бумаги, стуки, скрип двери и т.п.);
• слухоречевая агнозия – невозможность различать речь (для человека, страдающего данным типом слуховой агнозии, родная речь представляется в виде набора незнакомых звуков);
• тональная слуховая агнозия – больной не может улавливать тон, тембр, эмоциональную окраску речи, но при этом у него сохраняется способность нормально воспринимать слова и правильно распознавать грамматические конструкции.

При тактильных агнозиях у больного отсутствует возможность идентификации предметов на ощупь. Один из видов тактильной агнозии – неспособность больного распознавать части собственного тела и оценивать их расположение относительно друг друга. Этот тип тактильной агнозии называется соматоагнозией. Тактильная агнозия, при которой нарушается процесс распознавания предметов посредством осязания, носит название астереогнозия.

Существуют также пространственные агнозии, которые выражаются в виде нарушения идентификации различных параметров пространства. При поражениях левого полушария проявляет себя в виде нарушения стереоскопического зрения, при поражениях средних отделов теменно-затылочной области болезнь может выражаться в виде неспособности больного правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину, а также распознавать параметры дальше или ближе.

Существуют также такие виды агнозии, как односторонняя пространственная агнозия – невозможность распознавать одну из половин пространства (чаще левую), и пространственная агнозия, выражающаяся в нарушении топографической ориентировки, при котором больной может не узнавать знакомых мест, но при этом у него нет никаких нарушений памяти.

Одним из самых редких видов агнозии является нарушение восприятия времени и движения – состояние, при котором человек не может оценивать скорость течения времени и воспринимать движение объектов. Последнее нарушение (невозможность воспринимать движущиеся объекты) носит название акинетопсия.

Диагностика

Агнозия не является распространенным заболеванием. Данное состояние может быть обусловлено весьма обширным рядом причин, и в каждом индивидуальном случае оно проявляет себя по-разному. Эти факторы могут серьезно осложнить диагностику: она нередко требует комплексного неврологического обследования.

При диагностике используются клинические симптомы, методы визуализации мозга (МРТ, КТ), нейропсихологическое и физикальное обследование. Как правило, на первом этапе диагностирования врач просит пациента идентифицировать какие-либо обычные предметы, применяя при этом различные органы чувств. Затем применяются методы нейропсихологического обследования, проводится ряд специальных тестов, в процессе которых врач определяет имеющиеся нарушения различных видов чувствительности, а также анализирует способности больного применять органы чувств и правильно идентифицировать полученную с их помощью информацию.

Лечение

Специфических методов лечения агнозии не существует. Как правило, основной целью является лечение основного заболевания, которое привело к поражениям головного мозга и возникновению агнозии. Вместе с тем для компенсации проявлений агнозии нередко прибегают к помощи нейропсихологов, врачей-логопедов, а также специалистов по трудотерапии.

Вконтакте

Одноклассники

Редкое состояние агнозии - заболевание головного мозга, при котором больной не может правильно интерпретировать свои ощущения, несмотря на то что органы чувств и нервы, по которым от них к головному мозгу поступают сигналы, функционируют нормально, нарушение различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного) при сохранении чувствительности и сознания, при котором человек видит и ощущает предметы, но не способен сопоставить свои ощущения с функцией этих предметов.

Человек может не узнать знакомые лица или знакомые предметы, например ложку или телевизор, несмотря на то, что может видеть и описать эти вещи.

Агнозия является патологическим состоянием, возникающим при повреждении коры и ближайших подкорковых структур головного мозга, при асимметричном поражении возможны односторонние (пространственные) агнозии.

Агнозии связаны с поражением вторичных (проекционно-ассоциационных) отделов коры головного мозга, ответственных за анализ и синтез информации, что ведёт к нарушению процесса распознавания комплексов стимулов и, соответственно, узнавания предметов и неадекватной реакции на предъявленные комплексы стимулов.

Виды и формы агнозии

Зрительная агнозия - невозможность узнавать и определять информацию, поступающую через зрительный анализатор.

• Предметную агнозию - нарушение узнавания различных предметов при сохранности функции зрения. При этом больные могут описывать отдельные их признаки, но не могут сказать, что за предмет перед ними. Возникает при поражении конвекситальной поверхности левой затылочной области;
• Прозопагнозию (агнозию на лица) - это расстройство восприятия лица, при котором способность узнавать лица (и чужого и своего) потеряна, но при этом способность узнавать предметы в целом сохранена. Больные хорошо различают части лица и лицо, как объект в целом, но не могут сообщить о его индивидуальной принадлежности. В наиболее тяжелых случаях не могут узнать себя в зеркале. Расстройство возникает при поражении нижне-затылочной области правого полушария;
• Агнозию на цвета - неспособность подбирать одинаковые цвета или оттенки, а также определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. Развивается при поражении затылочной области левого доминантного полушария;
• Слабость оптических представлений - расстройство, связанное с невозможностью представить какой-либо объект и описать его характеристики - форму, цвет, фактуру, размер и т. п. Возникает в результате двухстороннего поражения затылочно-теменной области;
• Симультанную агнозию - расстройство, связанное с функциональным сужением зрительного поля и ограничения его только одним объектом. Больные могут одновременно воспринимать только одну смысловую единицу, то есть видит больной только один предмет независимо от его размера. Развивается при поражении передней части доминантной затылочной доли;
• Агнозию вследствие оптико-моторных нарушений (синдром Балинта) - расстройство, связанное с невозможностью направить взгляд в нужную сторону при общей сохранной функции движения глазных яблок. Это приводит к затруднению фиксации взора на заданном объекте; в особенности трудным является одновременное восприятие в поле зрения более, чем одного объекта. Больному трудно читать, так как он с трудом переключается от слова к слову. Развивается вследствие двухстороннего поражения затылочно-теменной области.

Оптико-пространственные агнозии - расстройство определения различных параметров пространства.

• Агнозию глубины - нарушение способности правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину, то есть в сагиттальном (вперед) по отношению к больному направлению, определять параметры дальше-ближе. Развивается вследствие поражения теменно-затылочной области, преимущественно её средних отделов;
• Нарушение стереоскопического зрения - поражение левого полушария;
• Одностороннюю пространственную агнозию - расстройство, при котором выпадает одна из половин пространства, чаще левая. Развивается при поражении теменной доли;
• Нарушение топографической ориентировки - нарушение, при котором больной не может ориентироваться в знакомых местах, не может найти дом, плутает в собственной квартире. При этом память остается сохранной. Развивается при поражении теменно-затылочной области;

Нарушение восприятия времени и движения - расстройства, связанные с нарушением восприятия скорости течения времени и движения объектов. Встречается редко и описано всего несколько случаев таких расстройств, связанных с поражением затылочных долей. Нарушение восприятия движущихся объектов называется акинетопсия.

Слуховые агнозии - расстройства распознавания звуков и речи, при сохранной функции слухового анализатора. Развиваются при поражении височной области.

Выделяют следующие виды:

• простая слуховая агнозия - невозможность идентифицировать определенные звуки - стуки, бульканье, звон монет, шелест бумаги и т. п.
• слухоречевая агнозия - невозможность узнать речь, которую больной распознает как набор незнакомых звуков.
• тональная агнозия - выразительных аспектов голоса для этих пациентов не существует. Они не улавливают ни тона, ни тембра, ни эмоциональной окраски. Слова же и грамматические конструкции они понимают безупречно.

Соматоагнозия - расстройство узнавания частей собственного тела, оценки локализации их относительно друг друга. Нарушение возникает при поражении различных отделов правого полушария.

Выделяют два основных вида:

• Анозогнозия - отсутствие осознания болезни. К которой относятся: анозогнозия гемиплегии - неосознавание и отрицание наличия одностороннего паралича;
• Анозогнозия слепоты - неосознавание и отрицание наличия слепоты. При этом конфабуляторные зрительные образы воспринимаются как настоящие;
• Анозогнозия афазии - расстройство, при котором больные афазией не замечают своих ошибок, даже если их речь совершенно неразборчива.
• Аутотопагнозия - расстройство, при котором возникает игнорирование половины тела, но, главным образом, неузнавание отдельных его частей (например, больные не могут различить и правильно показать части собственного тела - части лица, пальцы рук), нарушение оценки положения отдельных частей тела в пространстве. К данной группе относятся:
• Аутотопагнозия гемикорпа (гемисоматоагнозия) - игнорирование половины тела при частичной сохранности её функций. Так, при полной или неполной сохранности движений в руке и ноге, больной не пользуется ими для осуществления разнообразных действий. Он «забывает» о них, игнорирует их существование, не включает в работу. Это игнорирование относится только к левой половине тела. Например, больной моет только одну правую руку, надевает обувь только на правую ногу. В тяжелых случаях у больного возникает чувство отсутствия левой половины тела;
• Соматопарагнозия - восприятие поражённой части тела как чужеродной. Больной испытывает ощущение, что рядом с ним лежит другой человек, которому принадлежит одна из его ног, находящихся в кровати (левая нога больного), либо это не его нога, а палка или другой предмет. В некоторых случаях возникает ощущение, что тело распилено на две половины, что голова, рука или нога отделены от туловища. Часто могут возникать ощущения увеличения или уменьшения левой части тела. Чувство изменения размеров отдельных частей тела обычно сочетается с ощущением утяжеления или необычной легкости. Эти ощущения тягостны для больного и тяжело им переживаются;
• Соматическая аллостезия - расстройство, связанное с ощущением увеличения количества конечностей (неподвижных или двигающихся). Наиболее часто это касается левых конечностей, особенно левой руки (псевдополиэмимия). Первые описания псевдополимелии принадлежат В. М. Бехтереву (1894) и П. А. Останкову (1904). В обоих наблюдениях присутствовала бульбоспинальная локализация патологического процесса. В 1904 г. В. М. Бехтерев впервые описал пациента с правополушарным очагом и ощущением лишней левой руки. В зарубежной литературе псевдополимелия чаще называется «множественным фантомом» конечности (supernumerary phantom limbs), «лишней конечностью» (spare limb) или «удвоением частей тела» (reduplication of body parts). Наиболее часто она встречается при сосудистом поражении головного мозга, реже - после черепно-мозговой травмы, при опухолях головного мозга, при рассеянном склерозе. Ощущение дополнительной конечности могло являться аурой при эпилептических припадках. В подавляющем большинстве случаев речь шла об удвоении руки, значительно реже отмечалось удвоение одновременно руки и ноги или одной ноги. Очень редко больные ощущали у себя больше трех рук или ног, описывались случаи пациента с «шестью руками», «с четырьмя ногами». Наиболее часто псевдополимелия отмечалась при поражении правого полушария мозга. У всех пациентов локализация очагов повреждения была глубинной. Наиболее часто страдали глубинные отделы теменной доли, таламус, его связи с теменной долей и внутренняя капсула. Симптоматика, на фоне которой развивалось ощущение лишних конечностей, была сходной: всегда имелись грубые двигательные нарушения в сочетании с чувствительными, причем обязательно страдало мышечно-суставное чувство. К этому добавлялись в разном сочетании симптомы, характерные для поражения правого полушария: анозогнозия, игнорирование левой стороны пространства, аутотопагнозия гемикорпа и т. д. Проявлением ощущения мнимых конечностей является фантом ампутированных конечностей, когда больные после ампутации кисти руки, предплечья, стопы с голенью продолжают ощущать их присутствие. Иногда в фантомных конечностях возникают боли. Наиболее устойчивые фантомные ощущения возникают в дистальных отделах конечностей - кистях и пальцах рук, стопах и пальцах ног. Часто фантомные конечности ощущаются уменьшенными или увеличенными в размерах. Патогенез фантомных болей заключается в формировании невром при ампутации, врастание в пересеченный нерв соединительнотканных волокон культи ампутированной конечности. Это требует повторной операции с повторным пересечением нерва, и очисткой канала нерва;
• Аутотопагнозия позы - расстройство, при котором больной не может определить, в каком положении находятся части его тела (поднята или опущена его рука, лежит он или стоит и т. п.). Больные затрудняются в копировании положения руки по отношению к лицу, не могут точно скопировать положение указательного пальца врача но отношению к лицу. Сходные затруднения наблюдаются у тех же больных при узнавании и копировании разных по ориентации положений кистей рук по отношению друг другу, демонстрируемых врачом. Во всех этих заданиях элементы праксиса позы очень тесно связаны со схемой тела и её узнаванием. Аутотопагнозия позы встречается чаще, чем пальцевая агнозия. Возникает при поражении верхнетеменной области левого полушария и её связей со зрительным бугром (нарушения двусторонние);
• Нарушение ориентировки в правом-левом - больной не узнает, какая из двух его рук или ног правая, а какая левая, не может показать правый глаз или левое ухо. Затруднения возрастают, если больной должен определить правую и левую стороны, показать правую или левую руку (глаз) на теле врача, сидящего напротив. Особенно трудным становится выполнение этого задания, если врач скрестит руки на груди. Нарушения ориентировки в правом-левом возникают при поражении левой теменной доли у правшей (угловая извилина). Однако описаны относительно редкие случаи, когда такие дефекты возникают и при правотеменном поражении (по наблюдениям после проведённых нейрохирургических операций);
• Пальцевая агнозия (синдром Герстмана) - больной не может указать на своей руке палец, который показывает у себя на руке врач, особенно если при этом врач меняет положение руки. Признаков соматоагнозии для других частей тела обычно не наблюдается. Возникает при поражении левой теменной доли (угловая извилина).

Симптомы агнозии

Поражение коры, ответственной за анализ и синтез информации приводит к агнозии. Соответственно, симптомы будут связаны с локализацией поражения. Например, при поражении левой затылочной области возникает предметная агнозия: при этом пациент видит, может описать предмет, но не знает, как он называется и для чего предназначен.

При поражении височной доли возникает слухоречевая агнозия: пациент воспринимает речь как простой набор звуков и не способен различать отдельные слова, воспринимать их смысл.

Причины агнозии

Агнозия вызвана нарушением функции теменных и височных долей головного мозга, где хранится информация об использовании знакомых предметов. Это состояние часто развивается внезапно после травмы головы или инсульта , при котором повреждается кора и ближайшие подкорковые структуры головного мозга. Также поражение коры может быть следствием опухолевого процесса.

Также причиной агнозии может стать дегенерация областей мозга, осуществляющих интеграцию памяти, восприятия и идентификации.

В зависимости от локализации поражения развиваются различные виды агнозии. Например, за нарушение топографической ориентировки ответственно поражение теменно-затылочной области. Если у пациента повреждена правая теменная субдоминантная доля, то часто возникает анозогнозия. В данном случае, больной не признает своего заболевания, и продолжает настаивать, что с его здоровьем все в порядке, даже в том случае, если у него парализована одна сторона тела.

Диагностика агнозии

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (перенесенный инсульт или травма, наличие опухоли) и характерной клинической картины заболевания. Возможно проведение специальных тестов на установление формы агнозии.

Пациента просят идентифицировать обычные объекты, используя разные органы чувств (зрение, осязание или другие). Если есть подозрение на отрицание половины пространства, пациента просят идентифицировать парализованные части тела или объекты в соответствующих половинах пространства.

Нейропсихологическое исследование может помочь выявить более сложные варианты агнозии. Необходимо провести тесты для дифференцирования нарушений ощущения и понимания, чтобы отличить такие дефекты от агнозии.

Визуализация мозга (КТ или МРТ с использованием ангиографии и без) необходима для характеристики центральных поражений (например, инфаркта , геморрагии, объемного внутричерепного процесса), а также выявления атрофии коры, характерной для дегенеративных заболеваний.

Физикальное обследование обычно позволяет выявить первичные нарушения отдельных видов чувствительности, которые могут затруднить дальнейшую оценку состояния пациента.

Лечение агнозии

В основном лечение заключается в терапии основного заболевания, приведшего к повреждению коры, а также проведение консультаций с нейропсихологом, помогающим пациенту приспособиться к своему недугу и хотя бы частично компенсировать его.

При агнозии улучшение или восстановление нарушенных функций у одних людей происходит самопроизвольно, а другие вынуждены учиться жить со своим необычным расстройством. Коррекцию расстройств проводят дефектологи.

Специфического лечения нет. Реабилитация при содействии логопеда или специалиста по трудотерапии может помочь пациенту достичь компенсации заболевания. Степень восстановления зависит от размера и локализации очагов поражения, степени повреждения и возраста пациента. Восстановление большей частью происходит в пределах первых трех месяцев, но в целом длится до одного года.

Существует известная книга Оливера Сакса о больном прозопагнозией - «Человек, который принял свою жену за шляпу». По ней, кстати, Майкл Найман написал оперу, которая с успехом шла несколько лет назад в театрах. И предметы, и людей герой различал с трудом, по отдельным признакам: по лысине, зубам и т.д. Перчатку описывал как протяженную поверхность с пятью мешочками. Однажды он не мог найти шляпу и, наткнувшись на жену, попытался надеть на себя ее голову. Но это, конечно, крайняя форма прозопагнозии. Обычно больные могут отличить одного человека от другого, если их поставить рядом, но не могут запомнить.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!

Это нарушение распознавания зрительных, слуховых или тактильных ощущений при нормальном функционировании воспринимающего аппарата. Соответственно локализации поражения церебральной коры состояние характеризуется непониманием увиденного, услышанного, неузнаванием предметов при ощупывании, расстройством восприятия собственного тела. Диагностируется по данным исследования психоневрологического статуса, результатам нейровизуализации (КТ. МРТ, МСКТ головного мозга). Лечение осуществляется этиотропными, сосудистыми, нейрометаболическими, холинэстеразными фармпрепаратами в сочетании с психотерапией, логопедическими занятиями.

МКБ-10

R48.1

Общие сведения

Гнозис в переводе с греческого означает «познание». Является высшей нервной функцией, обеспечивающей узнавание предметов, явлений, собственного тела. Агнозия - комплексное понятие, включающее все нарушения гностической функции. Расстройства гнозиса зачастую сопровождают дегенеративные процессы ЦНС, наблюдаются при многих органических поражениях мозга, возникающих вследствие травм, инсультов, инфекционных и опухолевых заболеваний. Классическая агнозия редко диагностируется у детей младшего возраста, поскольку высшая нервная деятельность у них находится в стадии развития, дифференцировка корковых центров не завершена. Нарушения гнозиса чаще возникают у детей старше 7 лет и у взрослых. Женщины и мужчины заболевают одинаково часто.

Причины агнозии

Гностические нарушения обусловлены патологическими изменениями вторичных проекционно-ассоциативных полей мозговой коры. Этиофакторами поражения указанных зон выступают:

Церебральная кора имеет три основные группы ассоциативных полей, обеспечивающих разноуровневый анализ поступающей в мозг информации. Первичные поля связаны с периферическими рецепторами, принимают идущую от них афферентную импульсацию. Вторичные ассоциативные зоны коры отвечают за анализ и обобщение информации, поступающей из первичных полей. Далее информация передается в третичные поля, где осуществляется высший синтез и выработка задач поведения. Дисфункция вторичных полей приводит к нарушению указанной цепочки, что клинически проявляется утратой способности узнавать внешние раздражители, воспринимать целостные образы. При этом функция анализаторов (слухового, зрительного и т. д.) не нарушена.

Классификация

В зависимости от области поражения в клинической неврологии агнозия классифицируется на следующие основные группы:

• Зрительная - отсутствии узнавания предметов, изображений при сохранении зрительной функции. Развивается при патологии затылочных, заднетеменных отделов коры.
• Слуховая - утрата способности распознавать звуки и фонемы, воспринимать речь. Возникает при поражении коры верхней височной извилины.
• Сенситивная - нарушение восприятия собственного тела и узнавания тактильных ощущений. Обусловлена дисфункцией вторичных полей теменных отделов.
• Обонятельная - расстройство распознавания запахов. Наблюдается при поражении медиобазальных областей височной доли.
• Вкусовая - невозможность идентифицировать вкусовые ощущения при сохранности способности их воспринимать. Связана с патологией тех же областей, что и обонятельная агнозия.

Существует также нарушение всех форм гнозиса. Данная патология обозначается термином «тотальная агнозия».

Симптомы агнозии

Базовый симптом состояния - невозможность узнать воспринимаемые ощущения при сохранении способности их чувствовать. Проще говоря, больной не понимает, что он видит, слышит, ощущает. Зачастую отмечается дифференцированная агнозия, обусловленная выпадением функции отдельного поражённого отдела коры. Агнозия тотального характера сопровождает патологические процессы, диффузно распространяющиеся в церебральных тканях.

Зрительная агнозия проявляется путаницей предметов, неспособностью назвать рассматриваемый предмет, срисовать его, нарисовать по памяти или начатому рисунку. Изображая предмет, пациент рисует только его части. Зрительная форма имеет много вариантов: цветовая, избирательная агнозия лиц (прозопагнозия), апперцептивная - сохранено узнавание признаков предмета (формы, цвета, размера), ассоциативная - пациент способен описать предмет целиком, но не может назвать его, симультантная - неспособность узнать сюжет из нескольких предметов при сохранении узнавания каждого предмета в отдельности, зрительно-пространственная - нарушение гнозиса взаимного расположения предметов. Расстройство распознавания букв и символов ведёт к дислексии , дисграфии , утрате способности делать арифметические вычисления.

Слуховая агнозия при поражении доминантного полушария приводит к частичному или полному непониманию речи (сенсорной афазии). Пациент воспринимает фонемы как ничего не значащий шум. Состояние сопровождается компенсаторной многоречивостью с повторениями, вставлением случайных звуков, слогов. При письме могут отмечаться пропуски, перестановки. Чтение сохранено. Поражение субдоминантного полушария может приводить к потере музыкального слуха, способности узнавать знакомые ранее звуки (шум дождя, собачий лай), понимать интонационные особенности речи.

Сенситивная агнозия характеризуется расстройством гнозиса раздражений, воспринимаемых болевыми, температурными, тактильными, проприоцептивными рецепторами. Включает астериогнозис - невозможность опознать предмет на ощупь, пространственную агнозию - нарушение ориентировки в знакомой местности, больничной палате, собственной квартире, соматогнозию - расстройство ощущения собственного тела (пропорциональности, размера, наличия отдельных его частей). Распространёнными формами соматогнозии выступают пальцевая агнозия - пациент неспособен назвать пальцы, показать указанный врачом палец, аутотопагнозия - чувство отсутствия отдельной части тела, гемисоматоагнозия - ощущение только половины своего организма, анозогнозия - неосознание наличия заболевания или отдельного симптома (пареза, тугоухости, ухудшения зрения).

Диагностика

Обследование направлено на выявление агнозии, поиск её причины. Определение клинической формы агнозии позволяет установить локализацию патологического процесса в головном мозге. Основными диагностическими методиками являются:

• Опрос пациента и его близких. Имеет целью установление жалоб, начала заболевания, его связи с травмой, инфекцией, нарушениями церебральной гемодинамики.
• Неврологический осмотр . В ходе исследования неврологического и психического статуса наряду с агнозией врач-невролог выявляет признаки интракраниальной гипертензии, очаговый неврологический дефицит (парезы, расстройства чувствительности, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, патологические рефлексы, изменения когнитивной сферы), характерные для основного заболевания.
• Консультация психиатра . Необходима для исключения психических расстройств. Включает патопсихологическое обследование , исследование структуры личности .
• Томографические исследования . КТ, МСКТ, МРТ головного мозга позволяют визуализировать дегенеративные процессы, опухоли, воспалительные очаги, зоны инсульта, травматического повреждения.

Агнозия является лишь синдромом, синдромальный диагноз может иметь место на начальном этапе диагностики. Результатом вышеперечисленных исследований должно быть установление полного диагноза базового заболевания, в клиническую картину которого входит расстройство гнозиса.

Лечение агнозии

Терапия зависит от основного заболевания, может состоять из консервативных, нейрохирургических, реабилитационных методов.

Реабилитация пациентов длится не менее трёх месяцев, включает:

• Психотерапию . Арт-терапия , когнитивно-поведенческая терапия направлены на восстановление психической сферы больного, адаптацию к ситуации, сложившейся в связи с заболеванием.
• Занятия с логопедом . Необходимы пациентам со слуховой агнозией, дислексией, дисграфией.
• Трудотерапию . Помогает больным преодолеть чувство неполноценности, отвлечься от переживаний, улучшить социальную адаптацию.

Нейрохирургическое лечение может потребоваться в случае черепно-мозговой травмы, церебральной опухоли. Проводится на фоне консервативной терапии с последующей реабилитацией.

Прогноз и профилактика

Успех лечения зависит от тяжести базового заболевания, возраста больного, своевременности проводимой терапии. Агнозия, возникающая у молодых пациентов вследствие травмы, энцефалита регрессирует на фоне лечения в течение 3 месяцев, в тяжёлых случаях процесс восстановления занимает до 10 месяцев. Агнозия опухолевого генеза зависит от успешности удаления образования. При дегенеративных процессах прогноз неблагоприятный, лечение позволяет лишь приостановить прогрессирование симптоматики. Профилактика состоит в своевременной терапии сосудистой патологии, предупреждении травм головы, онкогенных воздействий, инфекционных заболеваний.