Ang Conn's syndrome (Conn) ay isang kumplikadong mga sintomas na sanhi ng sobrang produksyon ng aldosterone ng adrenal cortex. Ang sanhi ng patolohiya ay isang tumor o hyperplasia ng glomerular zone ng cortex. Sa mga pasyente, tumataas ang presyon ng dugo, bumababa ang dami ng potasa at tumataas ang konsentrasyon ng sodium sa dugo.

Ang sindrom ay may ilang katumbas na pangalan: pangunahing hyperaldosteronism, aldosteroma. Pinagsasama ng mga medikal na terminong ito ang isang bilang ng mga sakit na magkapareho sa mga klinikal at biochemical na katangian, ngunit naiiba sa pathogenesis. Ang Conn's syndrome ay isang patolohiya ng mga glandula ng endocrine, na ipinakita ng isang kumbinasyon ng myasthenia gravis, hindi natural na malakas, hindi mapawi na uhaw, mataas na presyon ng dugo at isang pagtaas ng dami ng ihi na inilabas bawat araw.

Ang Aldosterone ay gumaganap ng mahahalagang tungkulin sa katawan ng tao. Ang hormone ay nagtataguyod ng:

• pagsipsip ng sodium sa dugo,
• pag-unlad ng hypernatremia,
• paglabas ng potasa sa ihi,
• alkaliisasyon ng dugo,
• hypoproduction ng renin.

Kapag ang antas ng aldosteron sa dugo ay tumaas, ang paggana ng circulatory, urinary at neuromuscular system ay nasisira.

Ang sindrom ay napakabihirang. Una itong inilarawan ng American scientist na si Conn noong 1955, kung saan nakuha ang pangalan nito. Ang endocrinologist ay nailalarawan ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng sindrom at pinatunayan na ang pinaka-epektibong paraan ng paggamot sa patolohiya ay operasyon. Kung sinusubaybayan ng mga pasyente ang kanilang kalusugan at regular na bumibisita sa mga doktor, ang sakit ay makikita sa oras at tumutugon nang maayos sa paggamot. Ang pag-alis ng adrenal adenoma ay humahantong sa kumpletong paggaling ng mga pasyente.

Ang patolohiya ay mas karaniwan sa mga kababaihan na may edad na 30-50 taon. Sa mga lalaki, ang sindrom ay bubuo ng 2 beses na mas madalas. Ito ay napakabihirang na ang sakit ay nakakaapekto sa mga bata.

Etiology at pathogenesis

Etiopathogenetic na mga kadahilanan ng Conn's syndrome:

1. Ang pangunahing sanhi ng Conn's syndrome ay ang labis na pagtatago ng hormone aldosterone ng mga adrenal glandula, sanhi ng pagkakaroon ng isang hormonally active na tumor sa panlabas na cortical layer - aldosteroma. Sa 95% ng mga kaso, ang neoplasma na ito ay benign, hindi metastasize, may unilateral na kurso, ay nailalarawan lamang sa pamamagitan ng pagtaas ng antas ng aldosteron sa dugo at nagiging sanhi ng malubhang kaguluhan sa metabolismo ng tubig-asin sa katawan. Ang adenoma ay may diameter na mas mababa sa 2.5 cm. Sa hiwa, ito ay madilaw-dilaw ang kulay dahil sa mataas na nilalaman ng kolesterol.
2. Ang bilateral hyperplasia ng adrenal cortex ay humahantong sa pag-unlad ng idiopathic hyperaldosteronism. Ang sanhi ng pag-unlad ng nagkakalat na hyperplasia ay isang namamana na predisposisyon.
3. Hindi gaanong karaniwan, ang sanhi ay maaaring isang malignant na tumor - adrenal carcinoma, na synthesizes hindi lamang aldosterone, kundi pati na rin ang iba pang corticosteroids. Ang tumor na ito ay mas malaki - hanggang sa 4.5 cm ang lapad o higit pa, at may kakayahang magsasalakay na paglaki.

Pathogenetic link ng sindrom:

• hypersecretion ng aldosterone,
• nabawasan ang aktibidad ng renin at angiotensin,
• tubular excretion ng potasa,
• hyperkaliuria, hypokalemia, kakulangan ng potasa sa katawan,
• pag-unlad ng myasthenia gravis, paresthesia, lumilipas na paralisis ng kalamnan,
• pinahusay na pagsipsip ng sodium, chlorine at tubig,
• pagpapanatili ng likido sa katawan,
• hypervolemia,
• pamamaga ng mga dingding at paninikip ng mga daluyan ng dugo,
• pagtaas sa OPS at BCC,
• nadagdagan ang presyon ng dugo,
• vascular hypersensitivity sa mga impluwensya ng pressor,
• hypomagnesemia,
• nadagdagan ang neuromuscular excitability,
• paglabag sa metabolismo ng mineral,
• dysfunction ng mga panloob na organo,
• interstitial na pamamaga ng tisyu ng bato na may sangkap na immune,
• nephrosclerosis,
• ang hitsura ng mga sintomas ng bato - polyuria, polydipsia, nocturia,
• pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Ang patuloy na hypokalemia ay humahantong sa mga structural at functional disorder sa mga organo at tisyu - sa mga tubule ng bato, makinis at skeletal na kalamnan, at ang nervous system.

Mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng sindrom:

1. mga sakit ng cardiovascular system,
2. magkakasamang talamak na patolohiya,
3. pagbawas ng mga mapagkukunan ng proteksyon ng katawan.

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ng pangunahing hyperaldosteronism ay magkakaiba. Ang mga pasyente ay hindi lamang binibigyang pansin ang ilan sa kanila, na nagpapahirap sa maagang pagsusuri ng patolohiya. Ang ganitong mga pasyente ay pumupunta sa doktor na may advanced na anyo ng sindrom. Pinipilit nito ang mga espesyalista na limitahan ang kanilang sarili sa palliative na paggamot.

Mga sintomas ng Conn's syndrome:

• kahinaan ng kalamnan at pagkapagod,
• paroxysmal tachycardia,
• tonic-clonic seizure,
• sakit ng ulo,
• palagiang pagkauhaw,
• polyuria na may mababang density ng ihi,
• paresthesia ng mga limbs,
• laryngospasm, inis,
• arterial hypertension.

Ang Conn's syndrome ay sinamahan ng mga palatandaan ng pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo, bato, at tissue ng kalamnan. Ang arterial hypertension ay maaaring malignant at lumalaban sa antihypertensive therapy, gayundin sa katamtaman at banayad, na tumutugon nang maayos sa paggamot. Maaari itong magkaroon ng isang krisis o isang matatag na kurso.

1. Ang mataas na presyon ng dugo ay kadalasang mahirap gawing normal sa mga gamot na antihypertensive. Ito ay humahantong sa paglitaw ng mga katangian ng klinikal na palatandaan - pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, igsi ng paghinga, cardialgia. Sa bawat pangalawang pasyente, ang hypertension ay isang krisis na kalikasan.
2. Sa mga malubhang kaso, nakakaranas sila ng mga pag-atake ng tetany o ang pagbuo ng flaccid paralysis. Ang paralisis ay nangyayari bigla at maaaring tumagal ng ilang oras. Ang hyporeflexia sa mga pasyente ay pinagsama sa nagkakalat na mga depisit sa motor, na ipinakita ng myoclonic twitches sa panahon ng pagsusuri.
3. Ang patuloy na hypertension ay humahantong sa pagbuo ng mga komplikasyon mula sa puso at nervous system. Ang hypertrophy ng kaliwang silid ng puso ay nagtatapos sa progresibong kakulangan sa coronary.
4. Ang arterial hypertension ay nakakagambala sa paggana ng organ ng paningin: nagbabago ang fundus ng mata, namamaga ang optic disc, bumababa ang visual acuity, hanggang sa kumpletong pagkabulag.
5. Ang kahinaan ng kalamnan ay umabot sa matinding kalubhaan, na pumipigil sa mga pasyente mula sa paglipat. Patuloy na nararamdaman ang bigat ng kanilang katawan, hindi man lang sila makaalis sa kama.
6. Sa mga malalang kaso, maaaring magkaroon ng nephrogenic diabetes insipidus.

Mayroong tatlong mga variant ng kurso ng sakit:

1. Conn's syndrome na may mabilis na pag-unlad ng mga sintomas - pagkahilo, arrhythmia, kapansanan sa kamalayan.
2. Ang monosymptomatic na kurso ng sakit ay isang pagtaas sa presyon ng dugo sa mga pasyente.
3. Pangunahing hyperaldosteronism na may banayad na mga klinikal na palatandaan - karamdaman, pagkapagod. Ang sindrom ay natuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng medikal na pagsusuri. Sa paglipas ng panahon, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng pangalawang pamamaga ng mga bato laban sa background ng umiiral na mga kaguluhan sa electrolyte.

Kung lumitaw ang mga palatandaan ng Conn's syndrome, dapat kang bumisita sa isang doktor. Sa kawalan ng tama at napapanahong therapy Nagkakaroon ng mga mapanganib na komplikasyon na nagdudulot ng tunay na banta sa buhay ng pasyente. Dahil sa matagal na hypertension, maaaring magkaroon ng malalang sakit ng cardiovascular system, kabilang ang mga stroke at atake sa puso. Posible ang pagbuo ng hypertensive retinopathy, malubhang myasthenia gravis at tumor malignancy.

Mga diagnostic

Kasama sa mga diagnostic measure para sa pinaghihinalaang Conn's syndrome ang mga laboratory test, hormonal studies, functional tests at topical diagnostics.

• Pagsusuri ng dugo para sa mga biochemical indicator - hypernatremia, hypokalemia, blood alkalization, hypocalcemia, hyperglycemia.
• Pagsusuri sa hormonal - pagtaas sa mga antas ng aldosteron sa plasma.
• Pangkalahatang pagsusuri ng ihi - pagpapasiya ng kamag-anak na density nito, pagkalkula ng pang-araw-araw na diuresis: iso- at hyposthenuria, nocturia, alkaline na reaksyon ng ihi.
• Mga tiyak na pagsusuri - pagpapasiya ng antas ng renin sa dugo, ang ratio ng plasma aldosterone at aktibidad ng renin, pagpapasiya ng antas ng aldosteron sa pang-araw-araw na sample ng ihi.
• Upang madagdagan ang aktibidad ng renin sa plasma ng dugo, ang pagpapasigla ay isinasagawa sa pamamagitan ng mahabang paglalakad, isang hyposodium diet at diuretics. Kung ang aktibidad ng renin ay hindi nagbabago kahit na pagkatapos ng pagpapasigla, kung gayon ang pasyente ay may Conn's syndrome.
• Upang makilala ang urinary syndrome, isang pagsubok na may Veroshpiron ay ginaganap. Ang gamot ay kinukuha ng 4 na beses sa isang araw sa loob ng tatlong araw, nililimitahan ang pang-araw-araw na paggamit ng asin sa anim na gramo. Ang isang pagtaas ng antas ng potasa sa dugo sa ika-4 na araw ay isang tanda ng patolohiya.
• CT at MRI ng cavity ng tiyan - pagkilala sa aldosteroma o bilateral hyperplasia, uri at laki nito, pagtukoy sa lawak ng operasyon.
• Scintigraphy - pagtuklas ng tumor ng adrenal gland na naglalabas ng aldosterone.
• Pinapayagan ka ng Oxysuprarenography na matukoy ang lokasyon at laki ng isang adrenal tumor.
• Ang adrenal ultrasound na may color Doppler mapping ay may mataas na sensitivity, mura at ginagamit upang mailarawan ang aldosteroma.
• Ang ECG ay nagpapakita ng mga metabolic na pagbabago sa myocardium, mga palatandaan ng hypertension at kaliwang ventricular overload.
• Molecular genetic analysis - pagkilala sa mga familial na anyo ng aldosteronism.

Mga pamamaraang pangkasalukuyan - CT at MRI - tuklasin ang mga tumor sa adrenal gland na may mahusay na katumpakan, ngunit hindi nagbibigay ng impormasyon tungkol sa functional na aktibidad nito. Kinakailangan na ihambing ang mga nakitang pagbabago sa tomogram sa data ng mga pagsubok sa hormonal. Ang mga resulta ng isang komprehensibong pagsusuri ng pasyente ay nagpapahintulot sa mga espesyalista na tama na mag-diagnose at magreseta ng karampatang paggamot.

Ang mga taong may arterial hypertension ay nararapat na espesyal na atensyon. Binibigyang-pansin ng mga eksperto ang pagkakaroon ng mga klinikal na sintomas ng sakit - malubhang hypertension, polyuria, polydipsia, kahinaan ng kalamnan.

Paggamot

Ang mga hakbang sa paggamot para sa Conn's syndrome ay naglalayong iwasto ang hypertension at metabolic disorder, pati na rin ang pag-iwas sa mga posibleng komplikasyon na dulot ng mataas na presyon ng dugo at isang matinding pagbaba ng potassium sa dugo. Ang konserbatibong therapy ay hindi kaya ng radikal na pagpapabuti ng kondisyon ng mga pasyente. Maaari silang ganap na mabawi lamang pagkatapos alisin ang aldosteroma.

adrenalectomy

Ang operasyon ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may adrenal aldosteroma. Ang unilateral adrenalectomy ay isang radikal na pamamaraan na binubuo ng bahagyang o kumpletong pagputol ng apektadong adrenal gland. Karamihan sa mga pasyente ay ipinahiwatig para sa laparoscopic surgery, ang kalamangan nito ay ang menor de edad na pananakit at tissue trauma, isang maikling panahon ng paggaling, at maliliit na paghiwa na nag-iiwan ng maliliit na peklat. 2-3 buwan bago ang operasyon, ang mga pasyente ay dapat magsimulang kumuha ng mga diuretics at antihypertensive na gamot ng iba't ibang mga grupo ng pharmacological. Pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang pag-ulit ng Conn's syndrome ay karaniwang hindi sinusunod. Ang idiopathic na anyo ng sindrom ay hindi maaaring gamutin sa pamamagitan ng operasyon, dahil kahit na ang kabuuang pagputol ng mga adrenal gland ay hindi makakatulong na gawing normal ang presyon ng dugo. Ang mga naturang pasyente ay ipinahiwatig para sa panghabambuhay na paggamot na may mga aldosterone antagonist.

Kung ang sanhi ng sindrom ay adrenal hyperplasia o isang idiopathic na anyo ng patolohiya, ang konserbatibong therapy ay ipinahiwatig. Ang mga pasyente ay inireseta:

1. Potassium-sparing diuretics - Spironolactone,
2. Glucocorticosteroids - "Dexamethasone",
3. Mga gamot na antihypertensive - Nifedipine, Metoprolol.

Upang gamutin ang pangunahing hyperaldosteronism, kinakailangan na sundin ang isang diyeta at limitahan ang pagkonsumo ng table salt sa 2 gramo bawat araw. Ang banayad na regimen, katamtamang pisikal na aktibidad at pagpapanatili ng pinakamainam na timbang ng katawan ay makabuluhang nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente.

Ang mahigpit na pagsunod sa diyeta ay binabawasan ang kalubhaan ng mga klinikal na palatandaan ng sindrom at pinatataas ang pagkakataon ng mga pasyente na gumaling. Ang mga pasyente ay dapat kumain ng lutong bahay na pagkain na hindi naglalaman ng mga pampaganda ng lasa, pampalasa o iba pang mga additives. Hindi inirerekomenda ng mga doktor ang labis na pagkain. Mas mainam na kumain ng maliliit na bahagi tuwing 3 oras. Ang batayan ng diyeta ay dapat na mga sariwang prutas at gulay, cereal, karne na walang taba, at mga produktong naglalaman ng potasa. Dapat kang uminom ng hindi bababa sa 2 litro ng tubig bawat araw. Ang diyeta ay hindi kasama ang anumang uri ng alkohol, matapang na kape, tsaa, at mga pagkain na nagpapataas ng presyon ng dugo. Ang mga pasyente ay kailangang ubusin ang mga pagkain na may diuretikong epekto - mga pakwan at mga pipino, pati na rin ang mga espesyal na decoction at tincture.

• madalas na paglalakad sa sariwang hangin,
• laro,
• pagtigil sa paninigarilyo at pagtigil sa alkohol,
• pagsuko ng fast food.

Ang pagbabala para sa diagnosed na Conn's syndrome ay karaniwang paborable. Depende ito sa mga indibidwal na katangian ng katawan ng pasyente at ang propesyonalismo ng dumadating na manggagamot. Mahalagang humingi ng medikal na tulong sa oras, bago magkaroon ng nephropathy at patuloy na hypertension. Ang mataas na presyon ng dugo ay isang seryoso at mapanganib na problema sa kalusugan na nauugnay sa pangunahing hyperaldosteronism.

Video: aldosteroma – ang sanhi ng Conn’s syndrome, “Live Healthy!” program

Ang pangunahing hyperaldosteronism (PHA, Conn's syndrome) ay isang kolektibong konsepto na kinabibilangan ng mga pathological na kondisyon na pareho sa mga klinikal at biochemical na katangian at naiiba sa pathogenesis. Ang batayan ng sindrom na ito ay ang labis na produksyon ng hormone aldosterone, na ginawa ng adrenal cortex, autonomous o bahagyang autonomous mula sa renin-angiotensin system.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
Mga SakitDB	3073
MedlinePlus	000330
eMedicine	med/432
MeSH	D006929

Pangkalahatang Impormasyon

Sa unang pagkakataon, ang isang benign unilateral adenoma ng adrenal cortex, na sinamahan ng mataas na arterial hypertension, neuromuscular at renal disorder, na ipinakita laban sa background ng hyperaldosteronuria, ay inilarawan noong 1955 ng American Jerome Conn. Nabanggit niya na ang pag-alis ng adenoma ay humantong sa pagbawi ng 34-taong-gulang na pasyente, at tinawag ang natukoy na sakit na pangunahing aldosteronism.

Sa Russia, ang pangunahing aldosteronism ay inilarawan noong 1963 ni S.M. Gerasimov, at noong 1966 ni P.P. Gerasimenko.

Noong 1955, si Foley, na pinag-aaralan ang mga sanhi ng intracranial hypertension, ay iminungkahi na ang pagkagambala sa balanse ng tubig at electrolyte na sinusunod sa hypertension na ito ay sanhi ng mga hormonal disorder. Ang koneksyon sa pagitan ng hypertension at mga pagbabago sa hormonal ay nakumpirma ng mga pag-aaral ni R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) at M. B. A. Oldstone (1966), ngunit ang sanhi-at-epekto na relasyon sa pagitan ng mga karamdamang ito ay hindi natukoy sa wakas.

Ang pananaliksik na isinagawa noong 1979 ni R. M. Carey et al. sa regulasyon ng aldosterone ng renin-angiotensin-aldosterone system at ang papel ng dopaminergic na mekanismo sa regulasyong ito ay nagpakita na ang produksyon ng aldosterone ay kinokontrol ng mga mekanismong ito.

Salamat sa mga eksperimentong pag-aaral sa mga daga na isinagawa noong 1985 ni K. Atarachi et al., natagpuan na ang atrial natriuretic peptide ay pumipigil sa pagtatago ng aldosterone ng adrenal glands at hindi nakakaapekto sa mga antas ng renin, angiotensin II, ACTH at potassium.

Ang data ng pananaliksik na nakuha noong 1987 -2006 ay nagmumungkahi na ang mga istruktura ng hypothalamic ay nakakaimpluwensya sa hyperplasia ng zona glomerulosa ng adrenal cortex at hypersecretion ng aldosterone.

Noong 2006, ang isang bilang ng mga may-akda (V. Perrauclin at iba pa) ay nagsiwalat na ang mga cell na naglalaman ng vasopressin ay naroroon sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone. Iminumungkahi ng mga mananaliksik ang pagkakaroon ng mga receptor ng V1a sa mga tumor na ito, na kumokontrol sa pagtatago ng aldosterone.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay ang sanhi ng hypertension sa 0.5-4% ng mga kaso ng kabuuang bilang ng mga pasyente na may hypertension, at kabilang sa hypertension ng endocrine na pinagmulan, ang Conn's syndrome ay napansin sa 1-8% ng mga pasyente.

Ang saklaw ng pangunahing hyperaldosteronism sa mga pasyente na may arterial hypertension ay 1-2%.

1% ng mga hindi sinasadyang nakitang adrenal tumor ay mga aldosteroma.

Ang mga aldosteroma ay 2 beses na mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae, at napakabihirang naobserbahan sa mga bata.

Ang bilateral na idiopathic adrenal hyperplasia bilang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay napansin sa karamihan ng mga kaso sa mga lalaki. Bukod dito, ang pagbuo ng form na ito ng pangunahing hyperaldosteronism ay karaniwang sinusunod sa mas huling edad kaysa sa aldosteromas.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay karaniwang sinusunod sa mga matatanda.

Ang ratio ng mga kababaihan sa mga lalaki na may edad na 30-40 taon ay 3:1, at sa mga batang babae at lalaki ang saklaw ng sakit ay pareho.

Mga porma

Ang pinakakaraniwan ay ang pag-uuri ng pangunahing hyperaldosteronism ayon sa nosological na prinsipyo. Alinsunod sa pag-uuri na ito, ang mga sumusunod ay nakikilala:

• Aldosterone-producing adenoma (APA), na inilarawan ni Jerome Conn at tinawag na Conn's syndrome. Nakikita ito sa 30-50% ng mga kaso ng kabuuang sakit.
• Idiopathic hyperaldosteronism (IHA) o bilateral small- o large-nodular hyperplasia ng zona glomerulosa, na sinusunod sa 45 - 65% ng mga pasyente.
• Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia, na nangyayari sa humigit-kumulang 2% ng mga pasyente.
• Familial hyperaldosteronism type I (glucocorticoid-suppressed), na nangyayari sa mas mababa sa 2% ng mga kaso.
• Familial hyperaldosteronism type II (glucocorticoid-unsuppressible), na bumubuo ng mas mababa sa 2% ng lahat ng kaso ng sakit.
• Aldosterone-producing carcinoma, nakita sa humigit-kumulang 1% ng mga pasyente.
• Ang Aldosteronectopic syndrome ay nangyayari sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone na matatagpuan sa thyroid gland, ovary o bituka.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay labis na pagtatago ng aldosteron, ang pangunahing mineralocorticosteroid hormone ng adrenal cortex ng tao. Ang hormone na ito ay nagtataguyod ng paglipat ng likido at sodium mula sa vascular bed patungo sa mga tisyu sa pamamagitan ng pagpapahusay ng tubular reabsorption ng sodium cations, chlorine anions at tubig at ang tubular excretion ng potassium cations. Bilang resulta ng pagkilos ng mineralocorticoids, ang sirkulasyon ng dami ng dugo ay tumataas at ang systemic na presyon ng dugo ay tumataas.

1. Ang Conn's syndrome ay nabubuo bilang resulta ng pagbuo ng isang aldosteroma, isang benign adenoma na naglalabas ng aldosterone, sa adrenal glands. Maramihang (nag-iisa) aldosteromas ay nakita sa 80 - 85% ng mga pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang aldosteroma ay unilateral, at sa 6-15% lamang ng mga kaso ay nabubuo ang bilateral adenomas. Ang laki ng tumor sa 80% ng mga kaso ay hindi lalampas sa 3 mm at tumitimbang ng mga 6-8 gramo. Kung ang aldosteroma ay tumaas sa dami, mayroong pagtaas sa kanyang malignancy (95% ng mga tumor na mas malaki sa 30 mm ay malignant, at 87% ng mga tumor na mas maliit ang laki ay benign). Sa karamihan ng mga kaso, ang adrenal aldosteroma ay pangunahing binubuo ng mga selula ng zona glomerulosa, ngunit sa 20% ng mga pasyente ang tumor ay pangunahing binubuo ng mga selula ng zona fasciculata. Ang pinsala sa kaliwang adrenal gland ay sinusunod ng 2-3 beses na mas madalas, dahil ang mga anatomical na kondisyon ay nagdudulot nito (compression ng ugat sa "aorto-mesenteric forceps").
2. Ang idiopathic hyperaldosteronism ay marahil ang huling yugto sa pagbuo ng low-renin arterial hypertension. Ang pag-unlad ng form na ito ng sakit ay sanhi ng bilateral na maliit o malaki-nodular hyperplasia ng adrenal cortex. Ang zona glomerulosa ng hyperplastic adrenal glands ay gumagawa ng labis na halaga ng aldosteron, bilang isang resulta kung saan ang pasyente ay nagkakaroon ng arterial hypertension at hypokalemia, at bumababa ang mga antas ng renin sa plasma. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng form na ito ng sakit ay ang pagpapanatili ng sensitivity sa stimulating na impluwensya ng angiotensin II sa hyperplastic zona glomerulosa. Ang pagbuo ng aldosteron sa form na ito ng Conn's syndrome ay kinokontrol ng adrenocorticotropic hormone.
3. Sa mga bihirang kaso, ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay adrenal carcinoma, na nabuo sa panahon ng paglaki ng isang adenoma at sinamahan ng pagtaas ng paglabas ng 17-ketosteroids sa ihi.
4. Minsan ang sanhi ng sakit ay genetically tinutukoy glucocorticoid-sensitive aldosteronism, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na sensitivity ng zona glomerulosa ng adrenal cortex sa adrenocorticotropic hormone at pagsugpo ng hypersecretion ng aldosterone sa pamamagitan ng glucocorticoids (dexamethasone). Ang sakit ay sanhi ng hindi pantay na pagpapalitan ng mga seksyon ng homologous chromatids sa panahon ng meiosis ng 11b-hydroxylase at aldosterone synthetase genes na matatagpuan sa chromosome 8, na nagreresulta sa pagbuo ng isang may sira na enzyme.
5. Sa ilang mga kaso, tumataas ang mga antas ng aldosteron dahil sa pagtatago ng hormone na ito ng mga extra-adrenal tumor.

Pathogenesis

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay bubuo bilang isang resulta ng labis na pagtatago ng aldosterone at ang tiyak na epekto nito sa transportasyon ng mga sodium at potassium ions.

Kinokontrol ng Aldosterone ang mekanismo ng pagpapalitan ng kation sa pamamagitan ng komunikasyon sa mga receptor na matatagpuan sa mga tubule ng bato, mucosa ng bituka, pawis at mga glandula ng salivary.

Ang antas ng pagtatago at paglabas ng potasa ay depende sa dami ng sodium reabsorbed.

Sa hypersecretion ng aldosterone, ang sodium reabsorption ay pinahusay, na nagreresulta sa sapilitan na pagkawala ng potasa. Sa kasong ito, ang pathophysiological na epekto ng pagkawala ng potasa ay lumalampas sa epekto ng reabsorbed sodium. Kaya, ang isang kumplikadong metabolic disorder na katangian ng pangunahing hyperaldosteronism ay nabuo.

Ang pagbaba sa mga antas ng potasa at pagkaubos ng mga reserbang intracellular nito ay nagdudulot ng unibersal na hypokalemia.

Ang potasa sa mga cell ay pinalitan ng sodium at hydrogen, na, kasama ang pag-aalis ng chlorine, ay pumukaw sa pagbuo ng:

• intracellular acidosis, kung saan mayroong pagbaba sa pH na mas mababa sa 7.35;
• hypokalemic at hypochloremic extracellular alkalosis, kung saan mayroong pagtaas sa pH sa itaas 7.45.

Sa kakulangan ng potasa sa mga organo at tisyu (distal renal tubules, makinis at striated na kalamnan, central at peripheral nervous system), nangyayari ang mga functional at structural disorder. Ang neuromuscular irritability ay pinalala ng hypomagnesemia, na bubuo na may pagbaba sa magnesium reabsorption.

Bilang karagdagan, ang hypokalemia:

• pinipigilan ang pagtatago ng insulin, kaya ang mga pasyente ay nabawasan ang pagpapaubaya sa mga karbohidrat;
• nakakaapekto sa epithelium ng renal tubules, kaya ang renal tubules ay nakalantad sa antidiuretic hormone.

Bilang resulta ng mga pagbabagong ito sa paggana ng katawan, ang isang bilang ng mga pag-andar ng bato ay nagambala - ang kakayahang tumutok ng mga bato ay bumababa, ang hypervolemia ay bubuo, at ang produksyon ng renin at angiotensin II ay pinigilan. Ang mga salik na ito ay nakakatulong upang madagdagan ang sensitivity ng vascular wall sa iba't ibang panloob na mga kadahilanan ng pressor, na naghihikayat sa pagbuo ng arterial hypertension. Bilang karagdagan, ang interstitial na pamamaga na may immune component at interstitial sclerosis ay bubuo, kaya ang mahabang kurso ng pangunahing hyperaldosteronism ay nag-aambag sa pagbuo ng pangalawang nephrogenic arterial hypertension.

Ang antas ng glucocorticoids sa pangunahing hyperaldosteronism na sanhi ng adenoma o hyperplasia ng adrenal cortex sa karamihan ng mga kaso ay hindi lalampas sa pamantayan.

Sa carcinoma, ang klinikal na larawan ay kinukumpleto ng may kapansanan na pagtatago ng ilang mga hormone (gluco- o mineralocorticoids, androgens).

Ang pathogenesis ng familial form ng pangunahing hyperaldosteronism ay nauugnay din sa hypersecretion ng aldosterone, ngunit ang mga karamdaman na ito ay sanhi ng mga mutasyon sa mga gene na responsable para sa pag-encode ng adrenocorticotropic hormone (ACTH) at aldosterone synthetase.

Karaniwan, ang pagpapahayag ng 11b-hydroxylase gene ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng adrenocorticotropic hormone, at ang aldosterone synthetase gene ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng potassium ions at angiotensin-P. Kapag ang mutation (hindi pantay na palitan sa panahon ng proseso ng meiosis ng mga seksyon ng homologous chromatids ng 11b-hydroxylase at aldosterone synthetase genes na naisalokal sa chromosome 8), nabuo ang isang depektong gene, kabilang ang 5ACTH-sensitive regulatory region ng 11b-hydroxylase gene at isang 3′-nucleotide sequence na nag-encode sa synthesis ng enzyme aldosterone synthetase . Bilang resulta, ang zona fasciculata ng adrenal cortex, na ang aktibidad ay kinokontrol ng ACTH, ay nagsisimulang gumawa ng aldosterone, pati na rin ang 18-oxocortisol, 18-hydroxycortisol mula sa 11-deoxycortisol sa malalaking dami.

Mga sintomas

Ang Conn's syndrome ay sinamahan ng cardiovascular, renal at neuromuscular syndromes.

Kasama sa Cardiovascular syndrome ang arterial hypertension, na maaaring sinamahan ng pananakit ng ulo, pagkahilo, cardialgia at mga abala sa ritmo ng puso. Ang arterial hypertension (AH) ay maaaring maging malignant, lumalaban sa tradisyunal na antihypertensive therapy, o naitatama kahit na may maliit na dosis ng mga antihypertensive na gamot. Sa kalahati ng mga kaso, ang hypertension ay isang kalikasan ng krisis.

Ang pang-araw-araw na profile ng hypertension ay nagpapakita ng hindi sapat na pagbaba sa presyon ng dugo sa gabi, at kung ang circadian ritmo ng pagtatago ng aldosterone ay nabalisa sa oras na ito, ang isang labis na pagtaas sa presyon ng dugo ay sinusunod.

Sa idiopathic hyperaldosteronism, ang antas ng pagbaba ng presyon ng dugo sa gabi ay malapit sa normal.

Ang pagpapanatili ng sodium at tubig sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nagdudulot din ng hypertensive angiopathy, angiosclerosis at retinopathy sa 50% ng mga kaso.

Ang mga neuromuscular at renal syndrome ay nagpapakita ng kanilang sarili depende sa kalubhaan ng hypokalemia. Ang neuromuscular syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• pag-atake ng kahinaan ng kalamnan (naobserbahan sa 73% ng mga pasyente);
• convulsions at paralysis na nakakaapekto sa mga binti, leeg at daliri, na tumatagal mula sa ilang oras hanggang isang araw at nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula at pagtatapos.

Ang paresthesia ay sinusunod sa 24% ng mga pasyente.

Bilang resulta ng hypokalemia at intracellular acidosis sa mga cell ng renal tubules, ang mga dystrophic na pagbabago ay nangyayari sa tubular apparatus ng mga bato, na pumukaw sa pagbuo ng kaliopenic nephropathy. Ang Renal syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• nabawasan ang pag-andar ng konsentrasyon ng mga bato;
• polyuria (nadagdagan ang pang-araw-araw na diuresis, nakita sa 72% ng mga pasyente);
• (nadagdagan ang pag-ihi sa gabi);
• (matinding pagkauhaw, na sinusunod sa 46% ng mga pasyente).

Sa mga malalang kaso, maaaring magkaroon ng nephrogenic diabetes insipidus.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring monosymptomatic - bilang karagdagan sa mataas na presyon ng dugo, ang mga pasyente ay maaaring hindi magpakita ng anumang iba pang mga sintomas, at ang mga antas ng potasa ay maaaring hindi naiiba sa normal.

Sa adenoma na gumagawa ng aldosteron, ang mga myoplegic episode at kahinaan ng kalamnan ay mas madalas na sinusunod kaysa sa idiopathic hyperaldosteronism.

Ang hypertension sa familial form ng hyperaldosteronism ay nagpapakita ng sarili sa isang maagang edad.

Mga diagnostic

Pangunahing kinasasangkutan ng diagnosis ang pagtukoy sa Conn's syndrome sa mga indibidwal na may arterial hypertension. Ang mga pamantayan sa pagpili ay:

• Ang pagkakaroon ng mga klinikal na sintomas ng sakit.
• Data ng pagsusuri sa plasma ng dugo upang matukoy ang mga antas ng potasa. Ang pagkakaroon ng patuloy na hypokalemia, kung saan ang nilalaman ng potasa sa plasma ay hindi hihigit sa 3.0 mmol/l. Ito ay napansin sa karamihan ng mga kaso na may pangunahing aldosteronism, ngunit ang normokalemia ay sinusunod sa 10% ng mga kaso.
• Data ng ECG na maaaring makakita ng mga pagbabago sa metabolic. Sa hypokalemia, isang pagbawas sa ST segment, inversion ng T wave ay sinusunod, ang QT interval ay pinahaba, isang pathological U wave at conduction disturbances ay napansin. Ang mga pagbabagong nakita sa ECG ay hindi palaging tumutugma sa tunay na konsentrasyon ng potasa sa plasma.
• Ang pagkakaroon ng urinary syndrome (isang kumplikado ng iba't ibang mga karamdaman sa pag-ihi at mga pagbabago sa komposisyon at istraktura ng ihi).

Upang matukoy ang koneksyon sa pagitan ng hyperaldosteronemia at electrolyte disturbances, ang isang pagsubok na may veroshpiron ay ginagamit (veroshpiron ay inireseta 4 beses sa isang araw, 100 mg para sa 3 araw, na may hindi bababa sa 6 g ng asin na kasama sa pang-araw-araw na diyeta). Ang antas ng potasa na tumaas ng higit sa 1 mmol/l sa ika-4 na araw ay tanda ng labis na produksyon ng aldosteron.

Upang makilala ang iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism at matukoy ang kanilang etiology, ang mga sumusunod ay isinasagawa:

• isang masusing pag-aaral ng functional state ng RAAS system (renin-angiotensin-aldosterone system);
• CT at MRI, na nagpapahintulot sa amin na pag-aralan ang estado ng istruktura ng mga adrenal glandula;
• pagsusuri sa hormonal upang matukoy ang antas ng aktibidad ng mga natukoy na pagbabago.

Kapag pinag-aaralan ang sistema ng RAAS, ang mga pagsubok sa stress ay isinasagawa na naglalayong pasiglahin o sugpuin ang aktibidad ng sistema ng RAAS. Dahil ang pagtatago ng aldosterone at ang antas ng aktibidad ng renin ng plasma ay naiimpluwensyahan ng isang bilang ng mga exogenous na kadahilanan, 10-14 araw bago ang pag-aaral, ang therapy sa gamot na maaaring makaapekto sa resulta ng pag-aaral ay hindi kasama.

Ang mababang aktibidad ng plasma renin ay pinasisigla sa pamamagitan ng paglalakad nang isang oras, hyposodium diet, at diuretics. Sa unstimulated plasma renin activity sa mga pasyente, ang aldosteroma o idiopathic adrenal hyperplasia ay ipinapalagay, dahil sa pangalawang aldosteronism ang aktibidad na ito ay napapailalim sa makabuluhang pagpapasigla.

Kasama sa mga pagsusuri upang sugpuin ang labis na pagtatago ng aldosterone ang high-sodium diet, deoxycorticosterone acetate, at intravenous isotonic saline. Kapag nagsasagawa ng mga pagsusuring ito, ang pagtatago ng aldosteron ay hindi nagbabago sa pagkakaroon ng aldosteron, na autonomously na gumagawa ng aldosterone, at sa adrenal hyperplasia, ang pagsugpo sa pagtatago ng aldosteron ay sinusunod.

Ginagamit din ang selective adrenal venography bilang pinaka-kaalaman na paraan ng x-ray.

Upang matukoy ang familial form ng hyperaldosteronism, ginagamit ang genomic typing gamit ang PCR method. Sa familial hyperaldosteronism type I (glucocorticoid-suppressed), ang pagsubok na paggamot na may dexamethasone (prednisolone) upang maalis ang mga palatandaan ng sakit ay may diagnostic na halaga.

Paggamot

Ang paggamot sa pangunahing hyperaldosteronism ay depende sa anyo ng sakit. Kasama sa paggamot na hindi gamot ang paglilimita sa paggamit ng table salt (mas mababa sa 2 gramo bawat araw) at isang banayad na regimen.

Ang paggamot sa aldosteroma at carcinoma na gumagawa ng aldosteron ay nagsasangkot ng paggamit ng isang radikal na paraan - subtotal o kabuuang pagputol ng apektadong adrenal gland.

Para sa 1-3 buwan bago ang operasyon, ang mga pasyente ay inireseta:

• Aldosterone antagonists - ang diuretic spironolactone (paunang dosis ay 50 mg 2 beses sa isang araw, at pagkatapos ay nadagdagan ito sa isang average na dosis ng 200-400 mg / araw 3-4 beses sa isang araw).
• Dihydropyridine calcium channel blockers, na tumutulong sa pagpapababa ng presyon ng dugo hanggang sa maging normal ang mga antas ng potasa.
• Saluretics, na inireseta pagkatapos ng normalisasyon ng mga antas ng potasa upang mapababa ang presyon ng dugo (hydrochlorothiazide, furosemide, amiloride). Posible ring magreseta ng mga ACE inhibitor, angiotensin II receptor antagonist, at calcium antagonist.

Para sa idiopathic hyperaldosteronism, ang konserbatibong therapy na may spironolactone ay makatwiran, na, kapag ang erectile dysfunction ay nangyayari sa mga lalaki, ay pinalitan ng amiloride o triamterene (ang mga gamot na ito ay nakakatulong na gawing normal ang mga antas ng potasa, ngunit hindi binabawasan ang presyon ng dugo, kaya kinakailangan na magdagdag ng mga saluretics, atbp. .).

Para sa glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism, ang dexamethasone ay inireseta (ang dosis ay pinili nang paisa-isa).

Kung sakaling magkaroon ng hypertensive crisis, ang Conn's syndrome ay nangangailangan ng emerhensiyang pangangalaga alinsunod sa mga pangkalahatang tuntunin para sa paggamot nito.

Nakahanap ng pagkakamali? Piliin ito at i-click Ctrl + Enter

bersyon ng print

Nilalaman

Ang pagbabagu-bago sa aldosterone, isa sa pinakamahalagang hormone na ginawa ng adrenal glands, ay humantong sa pagkagambala sa paggana ng buong katawan. Ang patolohiya ay may ilang mga anyo, kaya ang mga taktika ng paggamot para sa mga pasyente ay nakasalalay sa mga naobserbahang sintomas.

Mekanismo ng pag-unlad

Ang Aldosterone ay responsable para sa pagpapanatili ng balanse ng tubig at electrolyte sa pamamagitan ng pag-regulate ng ratio ng sodium at potassium ions sa katawan.

Kapag ang hormone ay ginawa nang labis, bilang tugon sa isang pagtaas sa dami ng unang elemento at pagbaba sa pangalawa, ang mga bato ay nagsisimulang magsikreto ng renin. Bilang resulta, ang pH ng serum ng dugo ay nabalisa at ang kakulangan ng magnesiyo ay nabubuo.

Mayroong tatlong uri ng kidney dysfunction, na humahantong sa pagtaas ng produksyon ng hormone:

• Pangunahing idiopathic hyperaldosteronism - ang adrenal cortex ay naglalabas ng maraming aldosteron.
• Pangalawa - ang pagkagambala sa paggana ng ibang mga organo ay nagdudulot ng pagtaas sa mga antas ng hormone.
• Ang pseudoaldosteronism ay isang bihirang sakit kung saan mababa ang aldosteron, ang hypertension, hypokalemia ay sinusunod, at ang aktibidad ng renin ay normal.

Pangunahing aldosteronismo

Ang anyo ng sakit na ito ay mas madalas na sinusunod sa mga pasyenteng may sapat na gulang, at mga 70% ng mga kaso ay nangyayari sa mga kababaihan na may edad na tatlumpu hanggang limampung taon. Ayon sa prinsipyo ng nosology, ito ay inuri bilang mga sumusunod:

• pagkakaroon ng adenoma (aldosteroma);
• idiopathic hyperaldosteronism;
• adrenal hyperplasia (pangunahin o bilateral congenital);
• carcinoma o adenoma na nagtatago ng corticosterone;
• familial hyperaldosteronism ng una at pangalawang anyo;
• Itsenko-Cushing, Gitelman, Liddle syndrome;
• kaligtasan sa sakit sa mga produktong naglalaman ng corticosteroids;
• aldosterectopic syndrome.

Pangalawa

Ang high-renin secondary hyperaldosteronism ay nangyayari kapag ang renin-angiotensin-aldosterone system ay overactivated. Ginagaya nito ang pangunahing anyo at sanhi ng cirrhosis ng atay, cardiac dysfunction, nephrosis at iba pang mga pathologies. Ang pangalawang pagtaas sa hormone ay sanhi ng ilang mga kadahilanan:

• dehydration dahil sa labis na pagpapawis;
• polyuria;
• pagkawala ng sodium ions laban sa background ng mataas na potassium intake;
• pamamaga, dahil sa kung saan ang mga malalaking sisidlan ay hindi ganap na napuno;
• pagbubuntis.

Mga sintomas

Sa pangunahing anyo ng hyperaldosteronism, ang mga sintomas ng sakit ay mas malinaw. Ang pangalawa ay sinamahan ng mga pathologies ng anumang mga organo at ito ay compensatory sa kalikasan, samakatuwid ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang klinika, ngunit sa ilang mga kaso ang mga karagdagang palatandaan ay posible. Ang mga pangunahing sintomas ng hyperaldosteronism ay may dalawang uri:

	pangunahin	pangalawa
hypertension, hypertensive crises
pagpapalaki ng kalamnan ng puso (kaliwang ventricle)
may kapansanan sa pag-andar ng bato na may unti-unting pag-unlad ng kabiguan
pinsala sa fundus vessels
pagbabago sa balanse ng tubig at electrolyte
cephalalgia (sakit ng ulo)
hypokalemia, na ipinakita ng mga cramp at kahinaan ng kalamnan
madalas, saganang pag-ihi
hypochondria, depresyon, pagkabalisa
pamamaga ng mga limbs

Mga espesyal na anyo ng patolohiya

Mayroong mga espesyal na uri ng hyperaldosteronism, kung saan ang isang binibigkas na hindi pangkaraniwang klinikal na larawan ay sinusunod:

1. Conn's syndrome sa pangunahing anyo - sa kasong ito mayroong isang benign adrenal adenoma na gumagawa ng aldosteron. Ang pormasyon na ito ay humigit-kumulang 2.5 cm ang laki at naglalaman ng malaking halaga ng kolesterol at enzyme aldosterone synthetase. Ang sindrom ay nagpapakita ng sarili sa lahat ng mga palatandaan ng pangunahing anyo.
2. Secondary Bartter's syndrome - ang mga pasyente na may sakit na ito mula sa pagkabata ay nailalarawan sa pamamagitan ng convulsions, myopathies, masagana, madalas na pag-ihi, na humahantong sa pagkawala ng mga electrolyte at likido. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga bata na nagdurusa sa patolohiya na ito ay nahuhuli sa kanilang mga kapantay sa pag-unlad.

Kasingkahulugan: hyperaldosteronism.

Ang Aldosteronism ay isang clinical syndrome na sanhi ng pagtaas ng produksyon ng aldosteron ng adrenal cortex. Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng pangunahing aldosteronism, kung saan ang pagtaas ng produksyon ng aldosteron ay nauugnay sa patolohiya ng adrenal glands, at pangalawang aldosteronism, kung saan ang sobrang produksyon ng aldosteron ay gumagana, pangalawa, hindi nauugnay sa pangunahing patolohiya ng adrenal glands.

Ang pangunahing aldosteronism ay isang clinical syndrome na sanhi ng hyperproduction ng aldosterone dahil sa isang tumor ng adrenal cortex.

Ang aldosteronismo na sanhi ng isang tumor na gumagawa ng aldosteron ng adrenal cortex (aldosteroma) ay kilala sa literatura bilang Conn's syndrome.

Pangunahing aldosteronismo

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng pangunahing aldosteronism ay maaaring aldosteroma ng adrenal cortex (single o maramihang), o isang malignant na tumor ng adrenal cortex - carcinoma. Sa mga nagdaang taon, ang mga klinikal na pagpapakita ng pangunahing aldosteronism ay inilarawan sa mga pasyente kung saan ang isang morphological na pagsusuri ng adrenal glands ay hindi nagpapakita ng isang tumor, ngunit nagpapakita ng bilateral diffuse o diffuse nodular hyperplasia ng glomerular at (o) zona reticularis ng adrenal cortex. . Ang sakit na ito ay tinutukoy bilang "pseudoprimary," o idiopathic, aldosteronism.

Ang klinikal na larawan ng pangunahing aldosteronism ay sanhi ng mga kaguluhan sa metabolismo ng tubig-asin na sanhi ng hyperproduction ng aldosterone (pagpapanatili ng sodium sa katawan, pagtaas ng potassium excretion, pagtaas ng dami ng extracellular fluid).

Ang mga nangungunang sintomas ng aldosteronism ay arterial hypertension, neuromuscular damage at kidney damage.

Ang arterial hypertension ay sinusunod sa 100% ng mga kaso. Ang presyon ng dugo ay kadalasang umaabot mula 150/90 hanggang 180/100 mm Hg. Art. Ang malignant hypertensive syndrome ay bihira. Ang X-ray ng mga organo ng dibdib ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng kaliwang ventricle ng puso. Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypokalemia. Ang pathogenesis ng arterial hypertension sa pangunahing aldosteronism ay nauugnay sa pagpapanatili ng sodium sa katawan at isang pagtaas sa dami ng extracellular fluid.

Ang pinsala sa kalamnan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pasulput-sulpot, hindi matatag na kahinaan ng kalamnan, lumilipas na paresis, ang pagbuo ng paroxysmal paralysis, madalas na paresthesia at pamamanhid. Sa mga bihirang kaso, maaaring mangyari ang tetany. Sa kasong ito, ang mga palatandaan ng organikong pinsala sa central at peripheral nervous system ay karaniwang wala. Ang pathogenesis ng neuromuscular damage ay sanhi ng matinding hypokalemia at pagbaba ng intracellular potassium content.

Ang pangmatagalang hypokalemia ay humahantong sa pinsala sa bato, na ipinakita sa pamamagitan ng kapansanan sa pag-andar ng konsentrasyon, pagbaba ng kapasidad ng pagsasala, at pag-unlad ng extracellular alkalosis at intracellular acidosis. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng polyuria, nocturia, at pagkauhaw. Ang reaksyon ng ihi ay alkalina, hyposthenuria (ang kamag-anak na density ng ihi sa sample ng Zimnitsky ay mas mababa sa 1012), madalas na napansin ang proteinuria.

Ang edema ay hindi tipikal para sa pangunahing aldosteronism.

Ang nangungunang mga palatandaan ng laboratoryo ng pangunahing aldosteronism ay malubhang hypokalemia (mas mababa sa 3 mmol/l), hypernatremia, at metabolic alkalosis. Ang hypokalemia, bilang isang patakaran, ay hindi naitama sa pamamagitan ng pag-ubos ng mga pagkaing pinayaman ng potasa at tumataas nang husto sa reseta ng kaliuretic diuretics (hypothiazide). Ang hypokalemia ay kadalasang sinasamahan ng hypochloremia. Ang extracellular alkalosis ay ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pH ng dugo (mula 7.46 hanggang 7.60), isang pagtaas sa konsentrasyon ng bikarbonate sa plasma ng dugo (mula 27 hanggang 50 mmol / l).

Sa pangunahing aldosteronism, ang isang mataas na konsentrasyon ng aldosteron sa dugo, mataas na paglabas ng aldosteron sa ihi at mababang (madalas na zero) na aktibidad ng renin ng plasma ay napansin.

Para sa topical diagnosis ng aldosteronism, retropneumoperitoneum na may tomography, adrenal scintigraphy, aortography, at, kung kinakailangan, ang selective venography ay ginagamit. Ang computed tomography ay tila nangangako para sa pag-diagnose ng mga adrenal tumor.

Ang diagnosis ng pangunahing aldosteronism ay ginawa batay sa tipikal na klinikal na larawan ng sakit (isang kumbinasyon ng arterial hypertension na may hypokalemic na pinsala sa mga kalamnan at bato, ang kawalan ng edema syndrome).

Ang diagnosis ng pangunahing aldosteronism ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng malubhang hypokalemia; mababang aktibidad ng renin ng plasma, na nagpapatuloy kapag ang pasyente ay nasa isang tuwid na posisyon, kapag naglalakad, at kapag mayroong isang matalim na paghihigpit ng sodium sa pagkain; hypersecretion ng aldosterone sa ilalim ng normal na mga kondisyon at nagpapatuloy sa panahon ng paglo-load ng sodium; pagtuklas ng isang tumor o pagpapalaki ng adrenal gland sa panahon ng mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa kasama ang pangalawang aldosteronism at iba pang mga sakit na nagaganap na may matinding hypokalemia.

Sa pangalawang aldosteronism, sa kaibahan sa pangunahing aldosteronism, ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng pinsala sa iba pang mga organo - ang puso, bato, mga daluyan ng bato, atay; madalas na sinusunod ang edema syndrome; maaaring wala ang arterial hypertension. Sa pangalawang aldosteronism, ang aktibidad ng plasma renin ay mataas o normal; ang hypokalemia ay hindi gaanong binibigkas.

Ang Fanconi syndrome na may pinsala sa bato, tubular acidosis, hydronephrosis, at talamak na pyelonephritis ay nangyayari rin sa matinding hypokalemia. Sa mga sakit na ito, ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng pangunahing pinsala sa bato, ang pagtaas ng presyon ng dugo ay hindi palaging nakikita, ang hypokalemia ay hindi gaanong binibigkas, at ang aktibidad ng plasma renin ay karaniwang normal.

Paggamot ng pangunahing aldosteronism. Sa pangunahing aldosteronism, isinasagawa ang surgical excision ng aldosterone-producing tumor o subtotal resection ng adrenal glands. Kung hindi posible ang surgical treatment, ginagamit ang mga aldosterone antagonist - spironolactones. Ang mga gamot ay inireseta laban sa isang background ng limitadong paggamit ng sodium sa katawan at ang paggamit ng mga suplementong potasa. Ang arterial hypertension at hypokalemia ay karaniwang maaaring kontrolin sa isang pang-araw-araw na dosis ng spironolactone na 75-300 mg/araw (25-100 mg 3 beses sa isang araw).

Pangalawa ang Aldosteronism

Ang pangalawang aldosteronism ay isang sindrom na dulot ng pagtaas ng produksyon ng aldosteron, na pangalawang bubuo bilang tugon sa pag-activate ng renin-angiotensin system. Ito ay kadalasang nakikita sa mga sakit ng bato, atay at puso.

Sa nephrological practice, ang pangalawang aldosteronism ay nabanggit sa mga sakit kung saan ang renin-angiotensin system ay isinaaktibo dahil sa isang pagbawas sa daloy ng dugo sa bato at (o) presyon ng perfusion sa mga bato - na may renovascular at renal parenchymal hypertension, na may malignant hypertension syndrome, na may mahalagang hypertension. Ang pangalawang aldosteronism sa cirrhosis ng atay at nephrotic syndrome ay bubuo bilang tugon sa pagbawas sa dami ng intravascular fluid (hypovolemia); sa congestive heart failure, ang stimulus para sa pagtatago ng aldosterone ay isang pagbaba sa cardiac output at nauugnay na hypotension. Hindi gaanong karaniwan, ang pangalawang aldosteronism ay maaaring sanhi ng pagkawala ng malaking halaga ng likido at nabubuo sa matagal na paggamit ng diuretics at hindi ginagamot na diabetes insipidus. Ang pangalawang aldosteronism ay inilarawan sa panahon ng pagbubuntis, sa luteal phase ng menstrual cycle. Ang isang napakabihirang patolohiya kung saan nagkakaroon ng pangalawang aldosteronismo ay pangunahing reninism (renin-secreting tumor). Ang hyperproduction ng aldosterone ay bubuo sa sakit na ito bilang tugon sa pagtaas ng pagtatago ng renin ng isang tumor ng juxtaglomerular cells ng kidney.

Klinika ng pangalawang aldosteronism

Ang pangalawang aldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypertensive o edematous syndrome. Kadalasang nagkakaroon ng hypokalemia at alkalosis. Ang aktibidad ng plasma renin ay palaging tumataas, ang konsentrasyon ng aldosteron sa plasma at ang paglabas ng hormone sa ihi ay makabuluhang tumaas.

Ito ay napakabihirang na ang pangalawang aldosteronism ay nangyayari nang walang edema at arterial hypertension. Ang klinikal na variant na ito ng pangalawang aldosteronism ay sinusunod sa Bartter's syndrome. Sa klinikal na paraan, ang pangalawang aldosteronism sa Bartter's syndrome ay ipinapakita ng matinding hypokalemia, alkalosis, normal na presyon ng dugo, hindi sensitibo sa epekto ng pressor ng catecholamines, at kawalan ng edema. Ang aktibidad ng plasma renin ay tumaas, ang konsentrasyon ng aldosteron sa dugo at ang paglabas nito sa ihi ay tumaas nang husto.

Ang hyperaldosteronism ay isang endocrine pathology na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagtatago ng aldosteron. Ang mineralocorticosteroid hormone na ito, na na-synthesize ng adrenal cortex, ay kinakailangan para mapanatili ng katawan ang pinakamainam na balanse ng potassium at sodium.

Nangyayari ang kundisyong ito pangunahin, kasama nito, ang hypersecretion ay sanhi ng mga pagbabago sa adrenal cortex mismo (halimbawa, may adenoma). Nakikilala din pangalawang anyo hyperaldosteronism na sanhi ng mga pagbabago sa iba pang mga tisyu at labis na produksyon ng renin (ang sangkap na responsable para sa katatagan ng presyon ng dugo).

Tandaan: humigit-kumulang 70% ng mga natukoy na kaso ng pangunahing hyperaldosteronism ay mga kababaihan mula 30 hanggang 50 taong gulang

Ang pagtaas ng halaga ng aldosteron ay negatibong nakakaapekto sa istruktura at functional na mga yunit ng mga bato (nephrons). Ang sodium ay pinanatili sa katawan, at ang paglabas ng potassium, magnesium at hydrogen ions, sa kabaligtaran, ay nagpapabilis. Ang mga klinikal na sintomas ay mas malinaw sa pangunahing anyo ng patolohiya.

Mga sanhi ng hyperaldosteronism

Ang konsepto ng "hyperaldosteronism" ay nagkakaisa ng isang bilang ng mga sindrom, ang pathogenesis na kung saan ay naiiba, ngunit ang mga sintomas ay magkatulad.

Sa halos 70% ng mga kaso, ang pangunahing anyo ng karamdamang ito ay hindi nabubuo laban sa background ng Conn's syndrome. Sa pamamagitan nito, ang pasyente ay nagkakaroon ng aldosteroma, isang benign tumor ng adrenal cortex na nagiging sanhi ng hypersecretion ng hormone.

Ang idiopathic na uri ng patolohiya ay bunga ng bilateral tissue hyperplasia ng mga ipinares na endocrine glands na ito.

Minsan ang pangunahing hyperaldosteronism ay sanhi ng mga genetic disorder. Sa ilang mga sitwasyon, ang etiological factor ay isang malignant neoplasm, na maaaring mag-secrete ng deoxycorticosterone (isang menor de edad na hormone ng glandula) at aldosterone.

Ang pangalawang anyo ay isang komplikasyon ng mga pathology ng iba pang mga organo at sistema. Ito ay nasuri para sa mga malubhang sakit tulad ng malignant, atbp.

Ang iba pang mga sanhi ng pagtaas ng produksyon ng renin at ang paglitaw ng pangalawang hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng:

• hindi sapat na paggamit o aktibong paglabas ng sodium;
• malaking pagkawala ng dugo;
• labis na nutritional intake ng K+;
• pag-abuso sa diuretics at.

Kung ang distal tubules ng nephrons ay hindi tumutugon nang sapat sa aldosterone (na may normal na antas ng plasma), masuri ang pseudohyperaldosteronism. Sa ganitong kondisyon, mayroon ding mababang antas ng K+ ions sa dugo.

Tandaan:may isang opinyon na ang pangalawang hyperaldosteronism sa mga kababaihan ay maaaring makapukaw ng pagkuha.

Paano nagpapatuloy ang proseso ng pathological?

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang antas ng renin at potasa, hypersecretion ng aldosterone at.

Ang pathogenesis ay batay sa isang pagbabago sa ratio ng tubig-asin. Ang pinabilis na paglabas ng mga K+ ions at aktibong reabsorption ng Na+ ay humahantong sa hypervolemia, pagpapanatili ng tubig sa katawan at pagtaas ng pH ng dugo.

Tandaan:ang pagbabago sa pH ng dugo sa alkaline side ay tinatawag na metabolic alkalosis.

Kasabay nito, bumababa ang produksyon ng renin. Naiipon ang Na+ sa mga dingding ng peripheral na mga daluyan ng dugo (arterioles), na nagiging sanhi ng mga ito na bukol at bukol. Bilang resulta, tumataas ang resistensya sa daloy ng dugo at tumataas ang presyon ng dugo. Ang pangmatagalan ay nagiging sanhi ng dystrophy ng kalamnan at renal tubule.

Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang mekanismo ng pag-unlad ng kondisyon ng pathological ay compensatory. Ang patolohiya ay nagiging isang uri ng tugon sa pagbaba ng daloy ng dugo sa bato. Mayroong pagtaas sa aktibidad ng renin-angiotensin system (bilang isang resulta kung saan tumataas ang presyon ng dugo) at isang pagtaas sa pagbuo ng renin. Walang makabuluhang pagbabago sa balanse ng tubig-asin.

Mga sintomas ng hyperaldosteronism

Ang labis na sodium ay humahantong sa pagtaas ng presyon ng dugo, pagtaas ng dami ng sirkulasyon ng dugo (hypervolemia) at ang hitsura ng edema. Ang kakulangan ng potassium ay nagdudulot ng talamak na panghihina ng kalamnan. Bilang karagdagan, sa hypokalemia, ang mga bato ay nawawalan ng kakayahang mag-concentrate ng ihi, at lumilitaw ang mga pagbabago sa katangian. Maaaring mangyari ang mga convulsive seizure (tetany).

Mga palatandaan ng pangunahing hyperaldosteronism:

• arterial hypertension (ipinapakita ng pagtaas ng presyon ng dugo);
• cephalgia;
• cardialgia;
• pagbaba sa visual acuity;
• mga kaguluhan sa pandama (paresthesia);
• (tetany).

Mahalaga:sa mga pasyente na dumaranas ng symptomatic arterial hypertension, ang pangunahing hyperaldosteronism ay napansin sa 1% ng mga kaso.

Dahil sa pagpapanatili ng mga likido at sodium ions sa katawan, ang mga pasyente ay nakakaranas ng katamtaman o napakalaking pagtaas sa presyon ng dugo. Ang pasyente ay nababagabag (sakit at katamtamang intensity). Sa panahon ng pagsusuri, madalas itong napapansin. Laban sa background ng arterial hypertension, bumababa ang visual acuity. Kapag sinusuri ng isang ophthalmologist, ang mga pathologies ng retina (retinopathy) at mga pagbabago sa sclerotic sa mga sisidlan ng fundus ay ipinahayag. Ang pang-araw-araw na diuresis (dami ng ihi na inilabas) ay tumataas sa karamihan ng mga kaso.

Ang kakulangan ng potassium ay nagdudulot ng mabilis na pisikal na pagkapagod. Ang panaka-nakang pseudoparalysis at kombulsyon ay nabubuo sa iba't ibang grupo ng kalamnan. Ang mga yugto ng kahinaan ng kalamnan ay maaaring ma-trigger hindi lamang sa pamamagitan ng pisikal na pagsusumikap, kundi pati na rin ng psycho-emotional na stress.

Sa partikular na malubhang mga klinikal na kaso, ang pangunahing hyperaldosteronism ay humahantong sa diabetes insipidus (ng pinagmulan ng bato) at binibigkas ang mga dystrophic na pagbabago sa kalamnan ng puso.

Mahalaga:Kung hindi, pagkatapos ay sa pangunahing anyo ng kondisyon peripheral edema ay hindi mangyayari.

Mga palatandaan ng pangalawang anyo ng kondisyon:

• arterial hypertension;
• talamak na pagkabigo sa bato ();
• makabuluhang peripheral edema;
• mga pagbabago sa fundus.

Ang pangalawang uri ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa presyon ng dugo ("mas mababa"> 120 mmHg). Sa paglipas ng panahon, nagiging sanhi ito ng mga pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, pagkagutom sa oxygen ng mga tisyu, pagdurugo sa retina at talamak na pagkabigo sa bato.. Ang mababang antas ng potasa sa dugo ay bihirang makita. Ang peripheral edema ay isa sa mga pinakakaraniwang klinikal na palatandaan ng pangalawang hyperaldosteronism.

Tandaan:kung minsan ang pangalawang uri ng kondisyon ng pathological ay hindi sinamahan ng pagtaas ng presyon ng dugo. Sa ganitong mga kaso, bilang panuntunan, pinag-uusapan natin ang tungkol sa pseudohyperaldosteronism o isang genetic na sakit - Bartter's syndrome.

Diagnosis ng hyperaldosteronism

Upang masuri ang iba't ibang uri ng hyperaldosteronism, ginagamit ang mga sumusunod na uri ng klinikal at laboratoryo na pag-aaral:

Una sa lahat, ang balanse ng K/Na, ang estado ng renin-angiotensin system ay pinag-aralan at ang antas ng aldosteron sa ihi ay nakita. Ang mga pagsusuri ay isinasagawa kapwa sa pahinga at pagkatapos ng mga espesyal na pagkarga (martsa, hypothiazide, spironolactone).

Ang isa sa mga mahalagang tagapagpahiwatig sa paunang yugto ng pagsusuri ay ang antas ng adrenocorticotropic hormone (ang produksyon ng aldosteron ay nakasalalay sa ACTH).

Mga tagapagpahiwatig ng diagnostic ng pangunahing anyo:

• Ang mga antas ng plasma aldosterone ay medyo mataas;
• nabawasan ang aktibidad ng plasma renin (PRA);
• mababa ang antas ng potasa;
• ang mga antas ng sodium ay nakataas;
• mataas ang ratio ng aldosterone/renin;
• mababa ang relatibong density ng ihi.

Mayroong pagtaas sa pang-araw-araw na pag-ihi ng aldosteron at potassium ions.

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay ipinahiwatig ng pagtaas ng ARP.

Tandaan:kung ang kondisyon ay maaaring itama sa pamamagitan ng pagpapakilala ng glucocorticoid hormones, ang tinatawag na. pagsubok na paggamot na may prednisone. Sa tulong nito, ang presyon ng dugo ay nagpapatatag at ang iba pang mga klinikal na pagpapakita ay tinanggal.

Kasabay nito, ang kondisyon ng mga bato, atay at puso ay pinag-aralan gamit ang ultrasound, echocardiography, atbp.. Madalas itong nakakatulong upang matukoy ang tunay na sanhi ng pag-unlad ng pangalawang uri ng patolohiya.

Paano ginagamot ang hyperaldosteronism?

Ang mga medikal na taktika ay tinutukoy ng anyo ng kondisyon at ang etiological na mga kadahilanan na humantong sa pag-unlad nito.

Ang pasyente ay sumasailalim sa isang komprehensibong pagsusuri at paggamot ng isang endocrinologist. Kinakailangan din ang isang opinyon mula sa isang nephrologist, ophthalmologist at cardiologist.

Kung ang labis na produksyon ng hormone ay sanhi ng proseso ng tumor (reninoma, aldosteroma, adrenal cancer), pagkatapos ay ipinahiwatig ang surgical intervention (adrenalectomy). Sa panahon ng operasyon, ang apektadong adrenal gland ay tinanggal. Para sa hyperaldosteronism ng iba pang mga etiologies, ipinahiwatig ang pharmacotherapy.

Ang diyeta na mababa ang asin at pagkonsumo ng mga pagkaing mayaman sa potasa ay maaaring magkaroon ng magandang epekto.. Kasabay nito, ang mga suplementong potasa ay inireseta. Kasama sa paggamot sa droga ang pagrereseta ng potassium-sparing diuretics sa pasyente upang labanan ang hypokalemia. Ginagawa rin ito sa panahon ng paghahanda para sa operasyon para sa pangkalahatang pagpapabuti ng kondisyon. Para sa bilateral organ hyperplasia, sa partikular, ang Amiloride, Spironolactone at angiotensin-converting enzyme inhibitor na mga gamot ay ipinahiwatig.