Lymphocytic leukemia - kung ano ito at kung ano ang ibig sabihin ng terminong ito ay nagiging malinaw kapag ginamit ang kasingkahulugan nito, lymphocytic leukemia. Ang leukemia ay isang oncological na proseso, isang malignant, clonal, neoplastic na sakit ng hematopoietic system. Ang lymphocytic leukemia ay isa ring malignant, clonal oncohematological na sakit.

Ang lymphoid tissue ay sumasailalim sa pathological proliferation, na sinusunod sa mga lymph node, hepatobiliary system, spleen, at bone marrow, at sa paglipas ng panahon ay kumakalat sa iba't ibang mga organo at tisyu, at ito ay nangyayari depende sa kalikasan at yugto ng proseso ng pathological. Ang mga sanhi ng paglitaw ay variable na mga kadahilanan, na kinabibilangan ng namamana na predisposisyon, kasarian ng pasyente, pamantayan sa edad at lahi. Ang hitsura ng sakit na ito ay itinuturing na pinakakaraniwang oncohematological lesion sa mga Caucasian na lalaki.

Ano ang lymphocytic leukemia

Maraming mga pasyente ang hindi alam kung anong uri ng sakit ang lymphocytic leukemia at hindi man lang alam ang pagkakaroon nito. Ang mga taong may pinakamababang halaga ng kaalamang medikal ay karaniwang pamilyar sa terminong leukemia, ngunit, halos naniniwala na ito ay isang kanser sa dugo, hindi nila pinaghihinalaan na ito ay hindi isang sakit, ngunit isang buong grupo ng mga sakit, na nagbabago sa etiology. Sa lymphocytic leukemia, ang mga lymphatic tissue, node at cell ay apektado. Ang lymphocytic leukemia ay isang malignant na proseso na humahantong sa mga negatibong pagbabago sa mga lymphocytes, unti-unting kumakalat sa mga lymph node at lymphoid tissues.

Anumang mga selula ng dugo ay nasa tuluy-tuloy na daloy ng dugo. Ito ay resulta ng isang pagbabago sa katangian sa immunophenotype ng mga lymphocytes, na mga selula na ng kanser. Ang proseso ay kumakalat sa pamamagitan ng bone marrow at peripheral blood. Ang mga selulang ito ay kinabibilangan ng immune system at iba pang mga selula ng dugo sa proseso ng pathological transformation. Ang resulta nito ay isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, na hindi na naglalaman ng karaniwang 19-37% ng mga lymphocytes, ngunit higit sa 90%. Ngunit ang isang mataas na porsyento ng mga lymphocytes sa dugo ay hindi nangangahulugan na ginagawa nila ang kanilang mga function, dahil ang mga ito ay tinatawag na "bago", hindi tipikal na mga cell na hindi na responsable para sa kaligtasan sa sakit.

Sa normal na estado, ang B lymphocytes ay dumaan sa ilang yugto ng pag-unlad at responsable para sa humoral immunity, na umaabot sa huling yugto at bumubuo ng isang plasma cell. Ang pagkakaroon ng isang hindi tipikal na pagbuo, nagsisimula silang maipon sa isang hindi pa nabubuong anyo sa mga hematopoietic na organo, bilang isang resulta kung saan ang impeksyon ng malusog na mga tisyu ay nangyayari at isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes. Ang mga malubhang pathologies ay bubuo, ang pagbaba ng kaligtasan sa sakit ay nangyayari, at ang mga pagkabigo sa pagganap sa mga organo at sistema ay nabanggit. Ang kondisyon ng pasyente ay nagsisimulang lumala, ang katawan ay hindi maaaring labanan ang mga viral at nakakahawang sakit. Ngunit ang apektadong pali, atay, at pagkasira ng mga selula ng utak ng buto - lahat ng ito ay humahantong sa katotohanan na lumalala ang kondisyon ng pasyente. Mas mahirap para sa kanya na tiisin ang mga pagpapakita ng mga sakit dahil sa mahinang kaligtasan sa sakit, at sa paglipas ng panahon siya ay nagiging walang pagtatanggol laban sa lymphocytic leukemia, na nakakaapekto sa mga organo at tisyu ng katawan.

Mga dahilan para sa hitsura

Ang lymphocytic leukemia sa mga bata ay isang partikular na sakit, na kilala rin bilang acute lymphoblastic anemia, ang mga sintomas nito ay kadalasang nakikita sa mga batang may edad na 2 hanggang 4 na taon. Ang paglitaw ng mga kaso ng sakit sa mga matatanda at matatandang tao ay nabanggit, kadalasang nagpapakita ng sarili sa mga modernong kondisyon. Ito ay dahil sa pagkasira ng sitwasyon sa kapaligiran at ang pagpapahina ng natural na kaligtasan sa sakit. Ang ugat na sanhi ng patolohiya ay itinuturing na pagbuo ng isang cell clone, isang pangkat ng mga selula ng dugo ng isang hindi tipikal na istraktura na lumitaw para sa iba't ibang mga kadahilanan - mula sa pagpapalitan ng mga seksyon sa pagitan ng dalawang chromosome hanggang sa amplification, kapag ang karagdagang pagkopya ng isa sa mga nagaganap ang mga seksyon. Ito marahil ay nangyayari kahit na sa pag-unlad ng pangsanggol at isang pangkaraniwang kababalaghan. Ngunit upang ang mga hindi tipikal na selula ay makapagsimula ng hindi makontrol na pagpaparami, kinakailangan ang isang karagdagang kadahilanan na nakakapukaw. Ang mga dahilan na nag-trigger ng dibisyon ng mga hindi tipikal na selula, pagsalakay sa mga lymphoid tissue at pinsala sa mga lymph node ay kinabibilangan ng iba't ibang negatibong dahilan:

• hindi kanais-nais na mga kondisyon ng pagbubuntis at pakikipag-ugnay sa ina sa mga nakakalason na sangkap sa panahon ng pagbubuntis;
• viral at mga nakakahawang sakit (mayroong hindi napatunayang teorya tungkol sa isang virus na nagpapalitaw sa proseso ng paghahati at nagpapabilis sa pag-unlad ng isang tumor);
• genetic predisposition o congenital anomalya;
• pagkuha ng cytostatics at isang kasaysayan ng kanser sa malapit na kamag-anak;
• hindi napatunayang palagay tungkol sa epekto ng radiation therapy pagkatapos ng isa pang kanser.

Wala sa mga nakalistang dahilan ang nakumpirma sa proseso ng pag-aaral ng kurso ng sakit. Walang maaasahang istatistikal na data o sapat na bilang ng mga klinikal na pag-aaral na magpapatunay sa mga iminungkahing hypotheses.

Pag-uuri

Ang sakit ay karaniwang inuri sa dalawang uri: acute lymphocytic leukemia at talamak. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay tinatawag ding lymphoblastic; ang talamak na anyo ay minsang tinutukoy bilang lymphocytic lymphocytic leukemia.

Ang talamak na yugto ay tinutukoy ng maraming kasamang sintomas at kinumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa bilang ng mga leukocytes sa isang pagsusuri sa dugo. Gayunpaman, ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay isinasagawa lamang upang kumpirmahin ang diagnosis, na maaaring maitatag na sa pamamagitan ng mabilis na pagkasira ng kagalingan ng pasyente, biglaang at matalim na ipinakita na pangkalahatang kahinaan, at ang pagkakaroon ng isang talamak na yugto ng sakit na may mabilis na pag-unlad. negatibong senaryo.

Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng kamangha-manghang pagkakaiba-iba; ang mga sumusunod ay sinusunod at nakikilala:

• benign, na nangyayari na may medyo mabagal na paglaki ng mga lymphocytes, kung minsan ay nananatili sa parehong antas sa loob ng mga dekada;
• progresibong anyo, kung minsan ay tinatawag na klasiko: ang anyo na ito ay lumalaki nang mas mabilis at sinamahan ng pinsala sa mga lymph node;
• ang tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaki ng mga lymph node, ang mga tonsil ay tumataas din sa laki, ngunit walang pagtaas sa antas ng mga leukocytes, o bahagyang tumataas;
• ang splenomegalic ay sinamahan ng makabuluhang paglaki ng atay at pali, kung minsan ay may kasamang katamtamang pagkalasing;
• bone marrow, kung saan ang pagpapalawak ng mga lymphocytes ay bahagyang o massively pinapalitan ang bone marrow, at ang mga komplikasyon ay sinusunod sa anyo ng cytolysis;
• prolymphocytic - mabilis na pagbuo ng anyo na may pagpapalaki ng parehong mga lymph node at pali:
• paraproteinemic lymphocytic leukemia, kung saan ang tanda ay ang pathological pagtatago ng B-lymphocytes sa pamamagitan ng isang cell clone (monoclonal gammopathy);
• mabuhok na cell leukemia, na sinamahan ng pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, na nauugnay sa parehong mga pagbabago sa istraktura ng mga lymphocytes at granulocytopenia, o cytopenia;
• T-cell, medyo bihirang ipinahayag, na may katangian na pagkakaroon ng anemia (thrombocytopenia at anemia ay lilitaw dahil sa mga sugat ng tissue ng balat at mas mababang mga layer ng dermal bilang resulta ng proseso ng paglusot).

Ang mga proseso ng talamak at talamak (CLL) ay nagpapahiwatig ng iba't ibang paraan ng therapy, isang naiibang diskarte sa pagbabala ng pag-asa sa buhay sa lymphocytic leukemia at mga variable na taktika na may kaugnayan sa mga pasyente pagkatapos ng paggamot.

Mga yugto

Mayroong 4 na yugto ng CLL, kapag ang pag-unlad ng sakit ay umabot sa ilang mga negatibong palatandaan:

1. Pinsala sa 1 organ o grupo ng mga lymph node;
2. Pagbubuo ng ilang mga lymphocytic zone;
3. Nagpapasiklab na proseso sa mga lymph node sa paligid ng diaphragm;
4. Aktibong pag-unlad ng mga sintomas ng mga nakaraang yugto na may pinsala sa mga tisyu ng mga non-lymphoid organ.

Sa mga pasyente, ang pinsala sa lymphatic system ay madalas na nangyayari sa isang medyo malabong anyo, at ang yugto ay maaari lamang matukoy sa pamamagitan ng mga pagsubok sa laboratoryo.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng lymphocytic leukemia ay hindi palaging nagbibigay ng hinala. Ang mga ito ay ipinahayag sa makabuluhang kahinaan, pagkawala ng gana, pagtaas ng pagpapawis, pagbaba ng paglaban at pagkahilig sa iba't ibang sakit. Ginagawang posible ng mga pagsusuri sa laboratoryo na makita ang anemia at thrombocytopenia, isang pagbawas sa bilang ng mga neutrophil, at ang pagkakaroon ng mga pathological na selula sa peripheral na dugo. Kadalasan ang sakit ay napansin sa panahon ng pananaliksik o therapy ng rheumatology kapag pinaghihinalaang patolohiya ng hepatobiliary system. Ngunit ang mga pangunahing palatandaan - isang pagtaas sa mga lymph node at isang matalim na pagpapahina ng immune system - ay humantong sa pangangailangan para sa isang masusing pagsusuri.

Mga diagnostic

Ang paunang pagsusuri ng lymphocytic leukemia ay isinasagawa batay sa anamnesis, visual na pagsusuri, palpation ng mga lymph node, at pagsusuri sa kondisyon ng balat. Ngunit ang pangwakas na pagsusuri, sa pagkabata at sa mga matatanda, ay posible lamang pagkatapos pag-aralan ang mga tagapagpahiwatig ng mga pagsusuri sa dugo, na nagbibigay ng mga batayan para sa pag-diagnose ng lymphocytic leukemia. Ang mga sumusunod na pagsusuri sa dugo ay kinuha:

• pangkalahatan;
• biochemical;
• immunophenotyping (para sa pagkakaroon ng isang tiyak na marker ng tumor);
• myelogram.

Paggamot

Ang mga taktika sa paggamot para sa lymphocytic leukemia ay tinutukoy batay sa mga umiiral na palatandaan ng pag-unlad at yugto at mga pagsubok sa laboratoryo. Ang paggamot sa benign lymphocytic leukemia ay maaaring bawasan sa pagmamasid, diyeta, o pana-panahong herbal na paggamot. Para sa prolymphocytic lymphocytic leukemia, ang malawakang paggamot sa droga at isang radikal na pagbabago sa diyeta ay isinasagawa. Sa ilang mga anyo, ang pangunahing kondisyon ay mahusay na nutrisyon at paggamot sa mga remedyo ng mga tao, na isinasagawa sa kahilingan ng pasyente at sa pagsang-ayon sa dumadating na manggagamot. Ngunit sa lymphocytic leukemia, na sinamahan ng mabilis na paglaki ng mga hindi tipikal na lymphocytes, pinsala sa mga lymph node at panloob na organo, chemotherapy at kahit minsan ay kinakailangan ang pag-alis ng pali. Sa yugtong ito ng lymphocytic leukemia, ang mga remedyo ng mga tao ay malamang na hindi mapabuti ang kondisyon.

Pagtataya

Ang pagbabala ay nakasalalay sa indibidwal na pagpapakita ng lymphocytic leukemia, at kung paano nagsimula ang napapanahong paggamot. Kung ang lahat ng mga lymph node ay hindi naapektuhan, ang intermediate na kategorya ng panganib at ang survival rate ayon sa mga istatistika ay nag-iiwan ng ilang mga pagkakataon para sa pagbawi at mga optimistikong prognoses kung ang paggamot ay sinimulan sa isang napapanahong paraan.

Ang mga hemoblastoses, o leukemia, ay mga tumor na binubuo ng mga selula ng dugo, na kadalasang maling tinatawag na kanser sa dugo. Sa kabila ng walang alinlangan na malignant na kalikasan ng patolohiya, ang leukemia (isa pang pangalan para sa grupong ito ng mga sakit), tulad ng nabanggit na, ay nagmula sa mga selula ng dugo sa iba't ibang yugto ng pagkahinog. Samantalang ang kanser, sa tradisyunal na kahulugan ng salita, ay isang tumor na nagmumula sa epithelium: balat o mucous membrane, kabilang ang mga naglilinya sa mga cavity ng internal organs.

Kung ang mga ordinaryong sakit ay nahahati sa talamak o talamak batay sa tagal, kung gayon ang mga leukemia ay naiiba sa antas ng kapanahunan ng mga selula ng tumor. Ang mga selula ng dugo ay dumaan sa ilang yugto ng pagkahinog sa kanilang pag-unlad. Kung ang tumor ay binubuo ng mga batang blast cell, ang leukemia ay tinatawag na acute. Kung ang karamihan sa mga selula ng tumor ay mga mature na anyo, ito ay talamak na leukemia.

Pag-uuri ng talamak na leukemia

Ang mga leukemia ay nahahati sa mga grupo batay sa kung anong uri ng mga selula ng dugo ang nagsimulang dumami nang hindi makontrol. Ayon sa parameter na ito, ang mga talamak na leukemia ay nahahati sa:

• myeloid leukemia;
• megakaryocytic leukemia;
• erythromylosis;
• monocytic;
• macrophage;
• mast cell;
• lymphocytic leukemia;
• subleukemic myelosis;
• erythremia;
• mabuhok na cell leukemia;
• paraproteinemic hemoblastoses.

Ang talamak na leukemia ay kadalasang nangyayari sa mga matatanda at matatandang tao. Ang pinakakaraniwan sa mga ito ay talamak na lymphocytic leukemia.

Talamak na lymphocytic leukemia

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang patolohiya na nakararami sa mga matatandang tao: sa Europa, ang median na edad ng mga pasyente ay 69 taon. Sa Russia, ang pag-asa sa buhay ay karaniwang mas mababa, kaya ang pangkat ng edad kung saan nangyayari ang patolohiya ay madalas na tinukoy bilang mga pasyente na 40-60 taong gulang. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay napakabihirang sa mga bata; ang pinakakaraniwang patolohiya sa edad na ito ay talamak na lymphoid leukemia.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang malignant na patolohiya ng lymphatic tissue, kung saan ang substrate ng tumor ay nakararami sa mga mature na lymphocytes at kinakailangang lumikha ng mga sugat sa mga lymphocytes.

Ayon sa mga klinikal na pagpapakita, ang talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring:

• na may isang pamamayani ng pinsala sa utak ng buto;
• na may isang pamamayani ng pinsala sa mga lymph node;
• na may isang pamamayani ng pinsala sa pali;
• na may malubhang komplikasyon ng autoimmune (thrombocytopenia, anemia).

Mga sintomas

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay umuunlad nang napakabagal at ang mga sintomas ay maaaring hindi lumitaw sa loob ng maraming taon o kahit na mga dekada, na nagbabago lamang sa mga resulta ng pagsusuri sa dugo. Ang proseso ay nagsisimula sa isang unti-unting pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa dugo, na maaari lamang masuri sa isang laboratoryo. Habang tumataas ang lymphocytosis, ang bilang ng iba pang uri ng mga selula ng dugo ay nagsisimulang bumaba: nagkakaroon ng anemia at nangyayari ang kakulangan sa platelet (thrombocytopenia). Ang mga unang sintomas ng anemia ay maaaring sabay na maging unang klinikal na pagpapakita ng leukemia, ngunit kadalasan ay hindi rin sila napapansin. Ito ang mga palatandaan tulad ng:

• kahinaan;
• pamumutla ng balat at mauhog na lamad;
• igsi ng paghinga sa pagsusumikap;
• pagpapawisan

Maaari ring tumaas ang temperatura at maaaring magsimula ang walang motibasyon na pagbaba ng timbang.

Ang isang malaking bilang ng mga lymphocytes (sa mga malubhang kaso ay maaaring umabot sa 600 x 10 9 / l na may isang pamantayan ng hanggang sa 4.8) hindi lamang punan ang dugo. Pinapasok nila ang utak ng buto at tumira sa mga lymph node, na nagsisimulang lumaki, nang pantay-pantay sa lahat ng grupo ng katawan, kabilang ang lukab ng tiyan at mediastinum. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay naiiba sa karamihan ng iba pang mga pathologies na nagdudulot ng pinalaki na mga lymph node na ang mga lymph node ay nananatiling ganap na walang sakit. Ang kanilang pagkakapare-pareho ay kahawig ng kuwarta, at ang kanilang mga sukat ay maaaring umabot sa 10-15 cm Siyempre, kung ang gayong malalaking lymph node ay matatagpuan sa mediastinum, maaari nilang i-compress ang mga mahahalagang organo, na nagiging sanhi ng pagkabigo sa paghinga at cardiovascular.

Kasunod ng mga lymph node, ang pali ay lumalaki, dahil din sa pagpasok ng mga lymphocytes. Tapos yung atay. Ang dalawang organ na ito ay karaniwang hindi lumalaki sa napakalaking laki, bagaman may mga pagbubukod.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagdudulot ng mga sakit sa immune. Ang mga leukemic B lymphocytes ay humihinto sa paggawa ng mga antibodies. At habang ang bilang ng mga normal na selula ay bumababa nang husto, walang sapat na mga antibodies upang labanan ang mga impeksiyong bacterial, na tumataas ang dalas. Ang respiratory tract ay madalas na apektado - ang malubhang brongkitis, malawakang pneumonia, at pleurisy ay nangyayari. Ang mga impeksyon sa ihi o mga sugat sa balat ay karaniwan din. Ang isa pang kahihinatnan ng binagong kaligtasan sa sakit ay ang paglitaw ng mga antibodies sa sariling mga pulang selula ng dugo, na nagiging sanhi ng hemolytic anemia, na klinikal na ipinakita bilang jaundice. Ang kakulangan ng mga platelet ay nagdudulot ng pagdurugo - mula sa pinpoint hemorrhages hanggang sa napakalaking ilong, gastrointestinal, at sa mga kababaihan - may isang ina.

Imposibleng mahulaan nang maaga kung gaano katagal magtatagal ang talamak na lymphocytic leukemia - ang rate ng pag-unlad ay malawak na nag-iiba. Mga pangunahing sanhi ng kamatayan:

• dumudugo;
• pagdurugo sa utak;
• nakakahawang komplikasyon;
• anemya;
• compression ng mga mahahalagang organo sa pamamagitan ng pinalaki na mga lymph node.

Mga diagnostic sa laboratoryo

Tulad ng nabanggit na, na may talamak na lymphocytic leukemia, ang mga unang sintomas ay. Kadalasan ang diagnosis ay ginawa sa yugtong ito. Ang larawan ng dugo sa talamak na lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago tulad ng:

• leukocytosis mula 10-15x10 9 / l;
• pamamayani ng mga lymphocytes (85-90%);
• ang hitsura ng mga prolymphocytes at mga anino ng Gumprecht-Botkin, na nawasak sa panahon ng paghahanda ng isang pahid ng lymphocyte nuclei;
• anemya;
• thrombocytopenia.

Ang mga yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay tinutukoy ayon sa klasipikasyon ng Binet.

• A. Ang Hemoglobin ay higit sa 100 g/l, ang mga platelet ay higit sa 100 x 10 9/l, ang mga lymph node ay pinalaki sa 1-2 na lugar.
• B. Ang mga bilang ng dugo ay katulad ng nakaraang yugto, ang mga lymph node ay pinalaki sa 3 o higit pang mga lugar.
• C. Ang hemoglobin ay mas mababa sa 100 g/l, ang mga platelet ay mas mababa sa 100 x 10 9 /l.

Ang median survival para sa stage A ay higit sa 120 buwan, B - 61 buwan, C - 32 buwan.

Paggamot ng talamak na leukemia

Habang sa karamihan ng mga kanser, ang pagkawala ng oras ay maaaring literal na mangahulugan ng pagkawala ng buhay, ang paggamot para sa talamak na lymphocytic leukemia ay hindi palaging inireseta. Sa humigit-kumulang 40% ng mga pasyente, ang anyo ng leukemia na ito ay dahan-dahang umuunlad, at sa patolohiya na nakita sa yugto A, ang hinulaang pag-asa sa buhay ay hindi naiiba sa pagbabala para sa karaniwang tao ng parehong kasarian at edad. Sa kasong ito, mas mainam ang isang wait-and-see approach. Ang mga gamot na ginagamit sa paggamot sa kanser sa dugo ay may malubhang epekto. Samakatuwid, ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay may mahigpit na indikasyon para sa paggamot:

1. Hindi makatwirang pagbaba ng timbang na 10% o higit pa sa nakalipas na 6 na buwan;
2. Pagkawala ng kakayahang magtrabaho, at, lalo na, upang pangalagaan ang sarili nang nakapag-iisa;
3. Hindi makatwirang mababang antas ng lagnat (temperatura tungkol sa 37-37.5);
4. Nadagdagang anemia o kakulangan sa platelet;
5. Ang hitsura ng autoimmune anemia o thrombocytopenia;
6. Ang pali ay nakausli mula sa ilalim ng costal arch ng 6 cm o higit pa (karaniwan ay hindi ito maaaring palpated);
7. Napakalaking pagpapalaki ng mga lymph node, pagtindi ng proseso;
8. Ang bilang ng lymphocyte ay nadoble sa mas mababa sa 6 na buwan.

Ang paggamot ay pangunahing naglalayong alisin ang mga komplikasyon. Ang ganitong uri ng kanser sa dugo mismo ay itinuturing pa rin na walang lunas. At isinasaalang-alang ang katotohanan na ang mga pasyente, bilang isang patakaran, ay napaka-advanced sa edad, ang paggamot ay pinili batay sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Ang mga chemotherapy na gamot ay ginagamit sa minimally toxic dosages, kadalasan para sa palliative purposes (pagpapahaba ng buhay at pagpapagaan ng pagdurusa). Ang aktibong kumbinasyon ng chemotherapy na naglalayong makamit ang kapatawaran ay ginagamit upang gamutin ang medyo bata at aktibong pisikal na mga pasyente.

Ang sakit, na kilala bilang talamak na lymphocytic o B-cell leukemia, ay isang oncological na proseso na nauugnay sa akumulasyon ng mga hindi tipikal na B-lymphocytes sa dugo, lymph at lymph nodes, bone marrow, . Ito ang pinakakaraniwang sakit mula sa pangkat ng mga leukemia.

Ito ay pinaniniwalaan na ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay pangunahing nakakaapekto sa mga Europeo sa medyo katandaan. Ang mga lalaki ay nagdurusa sa sakit na ito nang mas madalas kaysa sa mga kababaihan - sa kanila ang form na ito ng leukemia ay nangyayari nang 1.5-2 beses na mas madalas.

Kapansin-pansin, ang sakit na ito ay halos hindi nangyayari sa mga kinatawan ng mga nasyonalidad ng Asya na naninirahan sa Timog-silangang Asya. Ang mga dahilan para sa tampok na ito at kung bakit ang mga tao mula sa mga bansang ito ay naiiba nang malaki ay hindi pa rin naitatag sa ngayon.Sa Europa at Amerika, kabilang sa mga puting populasyon, ang rate ng insidente bawat taon ay 3 kaso bawat 100,000 populasyon.

Ang buong sanhi ng sakit ay hindi alam.

Ang isang malaking bilang ng mga kaso ay nakarehistro sa mga kinatawan ng parehong pamilya, na nagpapahiwatig na ang sakit ay minana at nauugnay sa mga genetic disorder.

Ang pag-asa ng paglitaw ng sakit sa radiation o ang mga nakakapinsalang epekto ng polusyon sa kapaligiran, ang mga negatibong epekto ng mapanganib na produksyon o iba pang mga kadahilanan ay hindi pa napatunayan.

Sintomas ng sakit

Sa panlabas, ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring hindi lumitaw nang napakatagal, o ang mga palatandaan nito ay hindi binibigyang pansin dahil sa paglabo at kawalan ng pagpapahayag.

Ang mga pangunahing sintomas ng patolohiya:

• Karaniwan, mula sa mga panlabas na palatandaan, ang mga pasyente ay napapansin ang isang hindi motibasyon na pagkawala ng timbang sa katawan na may normal, malusog at sapat na mataas na calorie na diyeta. Maaaring mayroon ding mga reklamo ng matinding pagpapawis, na literal na lumilitaw na may kaunting pagsisikap.
• Susunod, lumilitaw ang mga sintomas ng asthenia - kahinaan, pagkahilo, pagkapagod, kawalan ng interes sa buhay, mga kaguluhan sa pagtulog at normal na pag-uugali, hindi naaangkop na mga reaksyon at pag-uugali.
• Ang susunod na senyales na kadalasang nagiging reaksyon ng mga maysakit ay ang paglaki ng mga lymph node. Maaari silang maging napakalaki, siksik, na binubuo ng mga grupo ng mga node. Sa pagpindot, ang pinalaki na mga node ay maaaring malambot o siksik, ngunit ang compression ng mga panloob na organo ay karaniwang hindi sinusunod.
• Sa mga huling yugto, ang pagtaas ay nangyayari at ang paglaki ng organ ay nararamdaman, na inilarawan bilang isang pakiramdam ng bigat at kakulangan sa ginhawa. Sa mga huling yugto, ang pangkalahatang kahinaan, pagkahilo, at biglaang mga sintomas ay bubuo, lumilitaw, at tumataas.

Ang mga pasyente na may ganitong uri ng lymphocytic leukemia ay may napakababang kaligtasan sa sakit, kaya lalo silang madaling kapitan ng iba't ibang sipon at mga nakakahawang sakit. Para sa parehong dahilan, ang mga sakit ay karaniwang mahirap, sila ay pinahaba at mahirap gamutin.

Kabilang sa mga layunin na tagapagpahiwatig na maaaring maitala sa mga unang yugto ng sakit ay leukocytosis. Tanging sa pamamagitan ng tagapagpahiwatig na ito, kasama ng isang kumpletong kasaysayan ng medikal, maaaring makita ng isang doktor ang mga unang palatandaan ng sakit at magsimulang gamutin ito.

Mga posibleng komplikasyon

Para sa karamihan, ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay nagpapatuloy nang napakabagal at halos walang epekto sa pag-asa sa buhay sa mga matatandang pasyente. Sa ilang mga sitwasyon, mayroong isang medyo mabilis na pag-unlad ng sakit, na kailangang pigilan sa pamamagitan ng paggamit ng hindi lamang mga gamot, kundi pati na rin ang radiation.

Karaniwan, ang banta ay dulot ng mga komplikasyon na dulot ng isang matinding paghina ng immune system. Sa ganitong kondisyon, ang anumang malamig o banayad na impeksiyon ay maaaring magdulot ng isang napakaseryosong sakit. Ang mga ganitong sakit ay napakahirap dalhin. Hindi tulad ng isang malusog na tao, ang isang pasyente na dumaranas ng cellular lymphocytic leukemia ay lubhang madaling kapitan sa anumang sipon, na maaaring umunlad nang napakabilis, maging malubha at magdulot ng malubhang komplikasyon.

Kahit na ang banayad na runny nose ay maaaring mapanganib. Dahil sa mahinang kaligtasan sa sakit, ang sakit ay maaaring mabilis na umunlad at maging kumplikado ng sinusitis, otitis media, brongkitis, at iba pang mga sakit. Ang pulmonya ay lalong mapanganib; ito ay lubos na nagpapahina sa pasyente at maaaring maging sanhi ng kanyang kamatayan.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit

Ang kahulugan ng isang sakit ay batay sa mga panlabas na palatandaan at hindi nagbibigay ng kumpletong impormasyon. Ang utak ng buto ay bihira ding gumanap.

Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit ay ang mga sumusunod:

• Pagsasagawa ng isang tiyak na pagsusuri sa dugo (immunophenotyping ng mga lymphocytes).
• Gumagawa ng isang cytogenetic na pag-aaral.
• Pag-aaral ng biopsy ng bone marrow, lymph nodes, atbp.
• Sternal puncture o myelogram study.

Batay sa mga resulta ng pagsusuri, ang yugto ng sakit ay tinutukoy. Ang pagpili ng isang partikular na uri ng paggamot, pati na rin ang pag-asa sa buhay ng pasyente, ay nakasalalay dito. Ayon sa modernong data, ang sakit ay nahahati sa tatlong panahon:

1. Stage A - kumpletong kawalan ng pagkakasangkot ng lymph node o ang pagkakaroon ng hindi hihigit sa 2 apektadong mga lymph node. Kawalan ng anemia at thrombocytopenia.
2. Stage B - sa kawalan ng thrombocytopenia at anemia, mayroong 2 o higit pang apektadong mga lymph node.
3. Stage C - ang thrombocytopenia at anemia ay nakarehistro, hindi alintana kung ang mga lymph node ay apektado o hindi, pati na rin ang bilang ng mga node na apektado.

Paraan ng paggamot para sa talamak na lymphocytic leukemia

Ayon sa maraming modernong doktor, ang B-cell chronic lymphocytic leukemia sa mga unang yugto ay hindi nangangailangan ng partikular na paggamot dahil sa banayad na mga sintomas at mababang epekto sa kapakanan ng pasyente.

Ang masinsinang paggamot ay nagsisimula lamang sa mga kaso kung saan ang sakit ay nagsisimulang umunlad at nakakaapekto sa kondisyon ng pasyente:

• Sa isang matalim na pagtaas sa bilang at laki ng mga apektadong lymph node.
• Na may pinalaki na atay at pali.
• Kung ang isang mabilis na pagtaas sa bilang ay masuri.
• Sa pagtaas ng mga palatandaan ng thrombocytopenia at anemia.

Kung ang pasyente ay nagsimulang magdusa mula sa mga pagpapakita ng pagkalasing sa kanser. Ito ay kadalasang ipinakikita ng mabilis na hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang, matinding kahinaan, ang hitsura ng lagnat at pagpapawis sa gabi.

Ang pangunahing paraan ng paggamot sa sakit ay chemotherapy.

Hanggang kamakailan lamang, ang pangunahing gamot na ginamit ay Chlorbutin; sa ngayon, matagumpay na ginagamit ang Fludara at Cyclophosphamide, mga intensive cytostatic agent, laban sa form na ito ng lymphocytic leukemia.

Ang isang mahusay na paraan upang maimpluwensyahan ang sakit ay ang paggamit ng bioimmunotherapy. Gumagamit ito ng mga monoclonal antibodies, na nagbibigay-daan sa iyong piliing sirain ang mga selulang apektado ng kanser habang hindi nagagalaw ang mga malulusog na selula. Ang pamamaraan na ito ay progresibo at maaaring mapabuti ang kalidad at pag-asa sa buhay ng pasyente.

Higit pang impormasyon tungkol sa leukemia ay matatagpuan sa video:

Kung ang lahat ng iba pang mga pamamaraan ay hindi nagpakita ng inaasahang resulta at ang sakit ay patuloy na lumalala, ang pasyente ay lumalala, walang ibang pagpipilian kundi ang gumamit ng mataas na dosis ng aktibong "kimika" na sinusundan ng paglipat ng mga hematopoietic na selula.

Sa mga mahihirap na kaso kung saan ang pasyente ay dumaranas ng malubhang pinalaki na mga lymph node o marami sa kanila, maaaring ipahiwatig ang paggamit ng radiation therapy.Kapag ang pali ay lumaki nang husto, nagiging masakit at hindi aktwal na gumaganap ng mga function nito, inirerekomenda na alisin ito.

Sa kabila ng katotohanan na ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay isang oncological na sakit, maaari kang mabuhay kasama nito sa loob ng maraming taon, na pinapanatili ang normal na mga function ng katawan at ganap na nasisiyahan sa buhay. Ngunit para dito kailangan mong gumawa ng ilang mga hakbang:

1. Kailangan mong pangalagaan ang iyong kalusugan at humingi ng medikal na tulong kung lumitaw ang pinakamaliit na kahina-hinalang sintomas. Makakatulong ito na matukoy ang sakit sa mga unang yugto at maiwasan ang kusang-loob at hindi makontrol na pag-unlad nito.
2. Dahil ang sakit ay lubos na nakakaapekto sa paggana ng immune system ng pasyente, kailangan niyang protektahan ang kanyang sarili hangga't maaari mula sa mga sipon at mga impeksiyon ng anumang uri. Kung may impeksiyon o pakikipag-ugnayan sa mga taong may sakit o pinagmumulan ng impeksiyon, maaaring magreseta ang doktor ng paggamit ng mga antibiotic.
3. Upang maprotektahan ang kanilang kalusugan, kailangan ng isang tao na iwasan ang mga potensyal na mapagkukunan ng impeksyon at mga lugar na may malaking pulutong ng mga tao, lalo na sa mga panahon ng malawakang epidemya.
4. Ang kapaligiran ng pamumuhay ay mahalaga din - ang silid ay dapat na malinis na regular, ang pasyente ay kailangang subaybayan ang kalinisan ng kanyang katawan, damit at bed linen, dahil ang lahat ng ito ay maaaring maging mapagkukunan ng impeksyon. .
5. Ang mga pasyente na may sakit na ito ay hindi dapat nasa araw, sinusubukang protektahan ang kanilang sarili mula sa mga nakakapinsalang epekto nito.
6. Gayundin, upang mapanatili ang kaligtasan sa sakit, kailangan mo ng wastong balanseng diyeta na may kasaganaan ng mga pagkaing halaman at bitamina, pagsuko ng masasamang gawi at katamtamang pisikal na aktibidad, pangunahin sa anyo ng paglalakad, paglangoy, at light gymnastics.

Ang isang pasyente na may ganoong diagnosis ay dapat na maunawaan na ang kanyang sakit ay hindi isang sentensiya ng kamatayan, na ang isang tao ay maaaring mabuhay kasama nito sa loob ng maraming taon, pinapanatili ang mabuting espiritu at katawan, kalinawan ng isip at isang mataas na antas ng pagganap.

Talamak na lymphocytic leukemia(CLL, maliit na lymphocyte lymphoma o lymphocytic lymphoma) ay isang clonal lymphoproliferative neoplastic na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap at pagtaas ng bilang ng mga mature na lymphocytes sa peripheral na dugo laban sa background ng lymphocytic infiltration ng bone marrow, lymph nodes, spleen at iba pang mga organo. .

Ang taunang saklaw ng talamak na lymphocytic leukemia sa Europa at Hilagang Amerika ay 3–3.5 bawat 100,000 populasyon, at sa mga taong higit sa 65 taong gulang - hanggang 20 bawat 100,000. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga babae (2:1).

Mga diagnostic. Ang isang palagay tungkol sa pagkakaroon ng talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring gawin batay sa mga pagbabago sa larawan ng dugo - ang pagkakaroon ng leukocytosis na may kamag-anak at ganap na lymphocytosis. Ito ay pinaniniwalaan na ang lymphocytic leukemia ay dapat na pinaghihinalaan na kapag ang ganap na bilang ng mga lymphocytes sa dugo ay higit sa 5.0x10 9 / l.

Ayon sa modernong pamantayan na itinatag ng International Workshop noong 1989. Upang makagawa ng diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia, tatlong palatandaan ang dapat na naroroon:

1) ang ganap na bilang ng mga lymphocyte ng dugo na higit sa 10.0 10 9 /l;

2) pagtuklas ng higit sa 30% ng mga lymphocytes sa pagbutas ng utak ng buto;

3) immunological confirmation ng pagkakaroon ng B-cell clone ng leukemic lymphocytes.

Sa B-cell na variant ng sakit, ang expression ng B-cell antigens CD 19, CD 20, CD 24 at activation antigens CD 5 at CD 23 ay nakita sa ibabaw ng leukemic lymphocytes. Ang mga immunological na katangian ng B-cell CLL ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ito bilang isang tumor, ang morphological substrate na kung saan ay pangunahing activated B-lymphocytes. Ang pangunahing pag-activate (unang pakikipagtagpo sa antigen) ng B-lymphocytes ay nangyayari sa paracortical zone ng lymph node, samakatuwid, ayon sa pinakabagong mga klasipikasyon ng mga lymphoid tumor (WHO), ang B-cell CLL ay inuri bilang isang tumor ng mga peripheral na organo ng ang immune system.

Ang mga B lymphocyte sa CLL, hindi tulad ng mga normal na B lymphocytes, ay nailalarawan din ng mahinang pagpapahayag ng mga immunoglobulin sa ibabaw. Kadalasan, ang IgM ay nakikita sa ibabaw ng B lymphocytes sa CLL, madalas na kasabay ng IgD. Sa kasong ito, ang mga molekula ng immunoglobulin ng parehong mga klase ay may parehong mga light chain, idiotypes at variable na bahagi, i.e. nabibilang sa parehong cell clone. Tulad ng mga normal na B lymphocytes, sa B-CLL ang mga lymphocyte ay bumubuo ng mga rosette na may mga pulang selula ng dugo ng mouse. Ang pagpapahayag ng CD 5 antigen, mahinang pagpapahayag ng mga immunoglobulin sa ibabaw, at pagbuo ng rosette na may mga erythrocytes ng mouse ay itinuturing na pinakamahalagang katangian ng immunological ng B lymphocytes sa B-CLL. Ang bilang ng mga T-lymphocytes sa mga pasyente na may B-CLL ay maaaring maging normal, tumaas o bumaba, ngunit ang ratio ng T-helper at T-suppressor cells ay madalas na naaabala at ang bilang ng mga T-killer cells ay bumababa.

Maraming mga epidemiological na pag-aaral sa ngayon ay nabigo upang masuri ang papel ng anumang mutagenic na mga kadahilanan (radiation, mga ahente ng kemikal o alkylating na gamot, atbp.), Pati na rin ang papel ng Epstein-Barr virus, sa paglitaw ng talamak na lymphocytic leukemia. Kasabay nito, naitatag na ang mga di-random na chromosomal aberrations, na kadalasang nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mutagens, ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente na may CLL. Ayon sa VIII International Workshop on CLL (1999), ang FISH method ay maaaring makakita ng mga ito sa halos 90% ng mga pasyente. Ang pinakakaraniwang structural chromosomal aberration ay ang pagtanggal ng mahabang braso ng chromosome 13 (13q-). Ito ay nakita sa 55% ng mga pasyente na may CLL. 18% ng mga pasyente ay may natanggal na mahabang braso ng chromosome 11 (llq-), 7% ay may natanggal na maikling braso ng chromosome 17 (17p-), at 6% ay may nabura na 6q-. Sa 4% ng mga kaso, ang mga pagsasalin na kinasasangkutan ng chromosome 14 (14q32) ay nakita. 8-10% ay may pagpahaba ng mahabang braso ng chromosome 14 (14q+).

Ang pagtanggal ng llq- ay nakakaapekto sa lokasyon ng ATM gene (ataxia-telangiectasia gene), na kasangkot sa kontrol ng cell division cycle. Ang pagkawala o pagbawas ng produksyon ng ATM gene ay maaaring humantong sa pag-unlad ng tumor. Ang median survival ng mga pasyente na may CLL na may presensya ng llq- ay 2-3 beses na mas maikli kaysa sa mga pasyente na walang anomalyang ito. Pagtanggal 17p - sumasaklaw sa mga exon 5-9 ng maikling braso ng chromosome 17, kung saan matatagpuan ang gene p53 – suppressor ng tumor. Ang 13q- lamang ang hindi nakakaapekto sa pagbabala, ang natitirang mga chromosomal aberration ay may masamang epekto sa kurso ng sakit (tingnan ang Appendix No. 2).

Klinikal na larawan. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagsisimula nang paunti-unti at sa karamihan ng mga kaso ay dahan-dahang umuunlad sa mga unang yugto. Habang lumalaki ang sakit, unti-unting tumataas ang leukocytosis, habang unti-unting tumataas ang bilang ng mga lymphocytes sa formula ng leukocyte sa 75-85-99%. Ang mga mature form ay nangingibabaw, ngunit, bilang isang panuntunan, 5-10% ng mga prolymphocytes at madalas na 1-2% ng mga lymphoblast ay matatagpuan. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, nilalaman ng hemoglobin at ang bilang ng mga platelet sa mga unang yugto ng sakit ay kadalasang normal, ngunit na may mataas na leukocytosis at makabuluhang lymphocytosis ay kadalasang nababawasan ang mga ito alinman dahil sa pag-aalis ng malusog na sprouts ng mga pathological lymphocytes, o dahil sa pagdaragdag ng mga komplikasyon ng autoimmune. Ang CLL ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga anino ng Gumprecht-Botkin sa blood smear - kalahating nawasak sa panahon ng paghahanda ng smear, blur na nuclei ng mga lymphocytes. Kapag sinusuri ang bone marrow aspirate mula sa isang pasyente na may CLL, ang isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes hanggang sa 40-50-60% ay napansin na sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga pagbabago sa hematological ay maaaring ang tanging pagpapakita ng sakit sa oras ng diagnosis, ngunit sa karamihan ng mga kaso, kahit na may banayad na pagbabago sa dugo, posible na makita ang isang bahagyang pagpapalaki ng mga lymph node. Sa paglipas ng panahon, ang karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng mabagal na pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node, na may isang makapal na pagkakapare-pareho at ganap na walang sakit na walang impeksyon. Ang pagsusuri sa X-ray sa oras na ito, bilang panuntunan, ay nagpapakita ng pagtaas sa mga lymph node ng mediastinum, at ang pagsusuri sa ultrasound ay nagpapakita ng pagtaas ng mga node sa lukab ng tiyan at retroperitoneal space. Ang laki ng mga node sa iba't ibang mga pasyente at kahit na sa isang pasyente sa iba't ibang mga lugar ay maaaring mag-iba nang malawak - mula 1.5-2 hanggang 10-15 cm ang lapad. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng paglabo ng istraktura ng lymph node at nagkakalat na paglusot ng mga lymphocytes at prolymphocytes.

Ang isang pinalaki na pali sa karamihan ng mga pasyente ay lumilitaw sa ibang pagkakataon kaysa sa isang pinalaki na lymph node, at sa ilan lamang sa mga ito ay umaabot sa napakalaking sukat. Kahit na mamaya, ang atay ay karaniwang lumalaki. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang pagpapalaki ng pali at (o) atay ay ipinahayag sa buong sakit.

Ang rate ng pag-unlad ng sakit, ang rate ng pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, ang laki ng mga lymph node at pali sa CLL ay malawak na nag-iiba.

Sa talamak na lymphocytic leukemia, sa pag-unlad ng sakit at mga klinikal na pagpapakita nito, bilang karagdagan sa paglaganap ng leukemic lymphoid, ang dami at husay na pagbabago sa parehong pathological at normal na mga lymphocytes ay may mahalagang papel. Ito ay kilala na ang leukemic B-lymphocytes sa CLL ay maliit na sensitibo sa antigenic stimuli at gumagawa ng isang pinababang halaga ng mga normal na immunoglobulin. Kasabay nito, ang bilang ng mga normal na B lymphocytes ay nabawasan nang husto, na humahantong sa hypogammaglobulinemia na katangian ng CLL, na lumalala habang lumalala ang sakit. Ang pinababang antas ng immunoglobulin, kadalasang isang salamin ng kawalan ng kakayahan ng mga leukemic B lymphocytes na gumawa ng mga antibodies, kadalasang nauugnay sa dalas ng mga impeksyon sa bacterial. Bilang karagdagan, kahit na sa mga pasyente na may normal na bilang ng T-lymphocytes at natural killer cells (NK-cells), ang kanilang pag-andar ay nabawasan nang husto, na nag-aambag din sa pagkahilig sa paulit-ulit na mga impeksiyon at ang kanilang malubhang kurso na katangian ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang pinakakaraniwang impeksyon ay mga impeksyon sa respiratory tract (bronchitis, pneumonia, pleurisy), na bumubuo ng higit sa kalahati ng mga nakakahawang sakit sa CLL. Ang pulmonya sa CLL ay may posibilidad na kumalat sa parehong mga baga. Dapat itong bigyang-diin na sa mga unang yugto ng pag-unlad ng pneumonia sa isang pasyente na may CLL, ang pisikal na data ay madalas na kakaunti, samakatuwid, kung ang lagnat ay nangyayari, kinakailangan na agad na magsagawa ng pagsusuri sa X-ray. Ang mga impeksyon sa bacterial o fungal ng urinary tract, balat at malambot na mga tisyu na may pag-unlad ng mga abscesses at phlegmon, herpes zoster ay karaniwan din. Kadalasan mayroong isang kumbinasyon ng ilang mga nakakahawang foci - pneumonia, mga impeksiyon ng malambot na mga tisyu, balat, na nagtatapos sa isang larawan ng sepsis.

Ang isa pang mahalagang resulta ng mga immune disorder sa CLL ay ang paglitaw ng mga komplikasyon ng autoimmune. Ang autoimmune hemolytic anemia ay kadalasang nabubuo, na pumapangalawa (pagkatapos ng mga impeksyon) sa mga komplikasyong katangian ng CLL. Ang isang positibong antiglobulin test (Coombs test) ay napansin sa 20-35% ng mga pasyente, ngunit ang autoimmune hemolytic anemia ay bubuo sa panahon ng sakit sa 10-25%. Ang autoimmune thrombocytopenia ay nangyayari nang hindi gaanong madalas, na nangyayari sa humigit-kumulang 2-3% ng mga pasyente. Gayunpaman, ito ay mas mapanganib kaysa sa autoimmune anemia, dahil ang isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga platelet ay kadalasang humahantong sa pagdurugo na nagbabanta sa buhay. Hindi gaanong karaniwan ang bahagyang red cell aplasia, na nailalarawan sa matinding anemia na may pagbaba sa hematocrit sa 25-20% sa kawalan ng reticulocytes sa dugo at ang halos kumpletong kawalan ng erythrokaryocytes sa bone marrow. Ang mga antibodies laban sa mga neutrophil ay lumilitaw kahit na mas madalas.

Umiiral dalawang modernong klasipikasyon ng CLL, na sumasalamin sa mga yugto ng sakit. Ang isa sa kanila ay iminungkahi noong 1975. K. Raiet al. (Talahanayan 5).

Talahanayan 5. Pag-uuri ng CLL ayon saK. Raiet al.

Mga yugto	Katangian	Pagtataya	Median survival (taon)
	Tanging ang lymphocytosis na higit sa 15.0 10 9 /l sa dugo, higit sa 40% sa bone marrow		Pareho sa populasyon
	Lymphocytosis + pinalaki na mga lymph node	Nasa pagitan
	Lymphocytosis + splenomegaly at (o) hepatomegaly anuman ang pagpapalaki ng lymph node
	Lymphocytosis + hemoglobin na nilalaman sa ibaba 110 g/l, anuman ang paglaki ng mga lymph node at organo
	Ang bilang ng lymphocytosis + platelet ay mas mababa sa 100.0 x 10 9 /l, anuman ang pagkakaroon ng anemia, pinalaki na mga lymph node at organo

Ang isa pa ay iminungkahi noong 1981 . J. Binetet al.(Talahanayan 6).

Talahanayan 6.Pag-uuri ng CLL ayon saJ. Binetet al.

Sa kasalukuyan, ang 2 klasipikasyong ito ay ginagamit upang suriin at ihambing ang mga resulta ng therapy.

Paggamot. Ang pinakamahalagang isyu sa paggamot ng CLL ay ang tanong ng oras ng pagsisimula ng paggamot, dahil ang rate ng pag-unlad ng sakit, ang rate ng pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, ang laki ng mga lymph node at ang pali sa CLL ay nagbabago. malawak. Ang pasyente ay hindi nangangailangan ng paggamot lamang hangga't ang stage 0–I no K.Rai o A ayon kay J.Binet ay nananatiling matatag. Ang mga sumusunod na indikasyon para sa agarang pagsisimula ng cytostatic therapy ay kasalukuyang itinuturing na pangkalahatang tinatanggap at ibinibigay sa lahat ng mga alituntunin:

1) ang pagkakaroon ng "pangkalahatang" sintomas - pagkapagod, pagpapawis, pagkawala ng timbang sa katawan;

2) anemia o thrombocytopenia na dulot ng pagpasok ng bone marrow ng leukemic cells;

3) autoimmune anemia o thrombocytopenia;

4) napakalaking lymphadenopathy o splenomegaly, na lumilikha ng mga problema sa compression;

5) isang malaking bilang ng mga lymphocytes sa dugo (sa itaas 150.0 10 9 / l);

6) pagdodoble ng ganap na bilang ng mga lymphocytes sa dugo sa mas mababa sa 12 buwan;

7) nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa bacterial;

8) napakalaking lymphocytic infiltration ng bone marrow (higit sa 80% ng mga lymphocytes sa myelogram);

9) ang pagkakaroon ng mga kumplikadong chromosomal aberrations;

10) advanced stage ng sakit (stage C ayon kay J. Binet, III–IV ayon kay K. Rai).

Karamihan sa mga hematologist ay nagsisimula ng paggamot sa isang pasyente na may mga palatandaan na ng stage B ayon kay J. Binet o I–II ayon kay K. Rai, nang hindi naghihintay na lumitaw ang mga sintomas ng decompensation.

Ang modernong panahon sa paggamot ng CLL ay nagsimula noong kalagitnaan ng ika-20 siglo. Noong 1949 O.Pearson et al. unang nag-ulat ng pagbaba ng lymphoid proliferation sa CLL sa ilalim ng impluwensya ng mga steroid hormone. Ang pangalawang pinakamahalagang kaganapan sa pagbuo ng CLL therapy ay ang pagdating ng mga alkylating na gamot. Ang una sa kanila, isang derivative ng nitrogen mustard - chlorambucil (chlorobutin, leukeran) ay na-synthesize noong 1953. J. Everett et al, na matagumpay na ginamit. Kasunod ng chlorambucil, isang bilang ng mga alkylating na gamot ang na-synthesize at nasubok sa paggamot ng CLL: cyclophosphamide, degranol, dipin, fotrin, paphencil, atbp., kung saan ang cyclophosphamide lamang ang nananatiling mahalaga hanggang sa araw na ito.

Sa paggamot ng mga pangunahing pasyente na may CLL, ang pinaka-ginustong gamot sa monotherapy ay fludarabine Gayunpaman, sa mga matatandang pasyente na may hindi kanais-nais na klinikal na katayuan at magkakatulad na mga talamak na nagpapaalab na sakit o paulit-ulit na impeksiyon, ang therapy ay dapat magsimula sa chlorambucil. Ang Fludarabine ay kasalukuyang pinaka-aktibong ahente para sa paggamot ng CLL. Ito ay ibinibigay sa intravenously araw-araw sa loob ng 5 araw tuwing 28 araw sa rate na 25 mg/m2. Ang mga pasyente na hindi tumutugon sa 2-3 cycle ng fludarabine na paggamot ay dapat na sa pangkalahatan ay lumipat sa mga alternatibong programa ng therapy. Sa mga pasyente na may bahagyang pagpapatawad, ang paggamot na may fludarabine ay maaaring ipagpatuloy (1-2 cycle) hanggang sa isang mas makabuluhang therapeutic effect ay makuha, kung walang banta ng myelotoxicity o mga nakakahawang komplikasyon. Bilang isang patakaran, ang therapeutic effect ay sinusunod pagkatapos ng 3-6 na cycle ng fludarabine therapy. Ang mga kumpletong remisyon ay nakakamit sa humigit-kumulang 30% ng mga hindi ginagamot na mga pasyente ng CLL, na may pangkalahatang positibong mga tugon na higit sa 70%.

Ang pagnanais na mapabuti ang mga umiiral na resulta ay humantong sa paglikha noong 70-80s ng pinagsamang mga regimen sa paggamot batay sa mga alkylating na gamot (pinakadalas ay cyclophosphamide). Ang pinakamalawak na ginagamit na regimen ay ang COP, CHOP at CAP, na naging pamantayang ginto sa paggamot ng mga lymphoma at nasubok sa malalaking grupo ng mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia.

cyclophosphamide - 400 mg/m2 bawat araw sa intravenously o intramuscularly mula sa araw 1 hanggang 5

vincristine - 1.4 mg/m2 (ngunit hindi hihigit sa 2 mg) intravenously sa unang araw

CHOP:

cyclophosphamide - 750 mg/m2 sa intravenously sa unang araw

vincristine - 1.4 mg/m2 sa intravenously sa unang araw

prednisolone - 60 mg/m2 pasalita mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw

cyclophosphamide - 500 mg/m2 sa intravenously sa unang araw

adriamycin - 50 mg/m2 sa intravenously sa unang araw

prednisolone - 60 mg/m2 pasalita mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw

Ang mga agwat sa pagitan ng mga cycle ay 21-28 araw, depende sa bilang ng dugo. Ang mga dosis ng mga indibidwal na gamot sa mga regimen na ito ay minsan ay nag-iiba. Ang iba't ibang mga may-akda ay nagsasagawa mula 6 hanggang 12 na mga cycle, sinusubukang makuha ang maximum na epekto.

Pamantayan para sa pagiging epektibo ng CLL therapy ipinakita sa talahanayan 7.

Talahanayan 7.Pamantayan para sa pagtatasa ng tugon sa CLL therapy

Resulta	Internasyonal na pagtatrabaho pulong sa CLL (1989)	US National Cancer Institute
pagpapatawad	Walang mga palatandaan ng sakit. Ang bilang ng mga lymphocytes ay mas mababa sa 40.0 10 9 / l, granulocytes higit sa 1.5 10 9 / l, mga platelet na higit sa 100.0 10 9 / l, ang bone marrow ay normal, ang nodular lymphoid infiltrates ay posible.	Walang mga palatandaan ng sakit, ang antas ng Hb ay higit sa 110 g/l nang walang pagsasalin. Ang lahat ng mga tagapagpahiwatig ay naka-imbak nang hindi bababa sa 2 buwan.
Bahagyang pagpapatawad	Bumalik mula sa stage C hanggang A o B, o mula B hanggang A.	Ang kalubhaan ng lahat ng mga palatandaan ng sakit na sinusunod bago ang paggamot ay nabawasan ng 50% o higit pa.
Pagpapatatag	Walang mga pagbabago sa yugto ng sakit	Ang kumpleto o bahagyang pagpapatawad ay hindi nakakamit, ngunit ang sakit ay hindi umuunlad.
Pag-unlad	Bumalik mula sa stage A hanggang B o C, o mula B hanggang C.	Isang pagtaas ng 50% o higit pa sa kalubhaan ng alinman sa mga dating palatandaan ng sakit o ang hitsura ng mga bago. Malignant transformation ng CLL sa prolymphocytic leukemia o Richter's syndrome (diffuse large cell lymphoma).

Pag-transplant ng bone marrow ay may mga limitasyon sa CLL (edad at magkakasamang sakit).

Splenectomy ipinahiwatig para sa mga pasyente na may CLL na may autoimmune anemia, thrombocytopenia na may mababang pagiging epektibo ng corticosteroid therapy, o para sa mga pasyente na may malubhang splenomegaly na may mga klinikal na palatandaan ng compression ng mga panloob na organo at hindi epektibong chemotherapy.

Mga pasyenteng may mababang panganib ng agresibo ang kurso ng sakit sa loob ng maraming taon ay hindi nangangailangan ng cytostatic na paggamot at, bilang panuntunan, namamatay sila mula sa mga sanhi na hindi nauugnay sa CLL; Ang mga kusang pagpapatawad ay inilarawan sa mga pasyente na may CLL. Sa mga pasyente Sa nasa pagitan panganib Sa panahon ng sakit, ang isang matatag na klinikal na larawan ay maaari ding maobserbahan sa loob ng mahabang panahon, habang ang isa pang bahagi ng mga pasyente na may CLL ay namatay mula sa CLL ilang buwan pagkatapos ng pag-verify ng diagnosis, sa kabila ng therapy. Ang kamatayan sa mga pasyente na may lymphoma ay nangyayari nang mas madalas mula sa mga nakakahawang at hemorrhagic na komplikasyon na nabubuo sa pag-unlad ng sakit, pati na rin ang mga komplikasyon ng cytostatic therapy.

Bilang ang pinakakaraniwang uri ng leukemia sa Kanluran, ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagpapakita ng mature, abnormal na neoplastic lymphocytes na may abnormal na mahabang buhay. Ang leukemic infiltration ay napapansin sa bone marrow, spleen at lymph nodes.

Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring wala o kasama ang lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly at hindi tiyak na mga sintomas dahil sa anemia (pagkapagod, karamdaman). Ang diagnosis ay batay sa pagsusuri ng isang peripheral blood smear at bone marrow aspirate. Ang paggamot ay hindi magsisimula hanggang sa magkaroon ng mga sintomas ng sakit, at ang layunin nito ay pahabain ang buhay at bawasan ang mga sintomas ng sakit. Kasama sa therapy ang chlorambucil o fludarabine, prednisolone, cyclophosphamide at/o doxorubicin. Ang mga monoclonal antibodies tulad ng alemtuzumab at rituximab ay lalong ginagamit. Ang palliative radiation therapy ay ginagamit para sa mga pasyente na ang lymphadenopathy o splenomegaly ay nakapipinsala sa paggana ng ibang mga organo.

Ang saklaw ng talamak na lymphocytic leukemia ay tumataas sa edad; 75% ng lahat ng mga kaso ay nasuri sa mga pasyente na higit sa 60 taong gulang. Ang sakit na ito ay nangyayari ng 2 beses na mas madalas sa mga lalaki. Kahit na ang sanhi ng sakit ay hindi alam, sa ilang mga kaso mayroong isang family history ng sakit. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay bihira sa Japan at China, at ang insidente ay hindi lumalabas na tumaas sa mga expatriates sa Estados Unidos, na nagmumungkahi ng genetic factor. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay laganap sa mga Hudyo mula sa silangang Europa.

ICD-10 code

C91.1 Talamak na lymphocytic leukemia

Pathophysiology ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa humigit-kumulang 98% ng mga kaso, ang malignant na pagbabagong-anyo ng mga selulang CD4 + B ay nangyayari na may paunang akumulasyon ng mga lymphocytes sa utak ng buto at ang kanilang kasunod na pagkalat sa mga lymph node at iba pang mga lymphoid tissue, na kalaunan ay humahantong sa splenomegaly at hepatomegaly. Habang umuunlad ang sakit, ang abnormal na hematopoiesis ay humahantong sa pagbuo ng anemia, neutropenia, thrombocytopenia at pagbaba ng synthesis ng immunoglobulins. Maraming mga pasyente ang nagkakaroon ng hypogammaglobulinemia at may kapansanan sa pagbuo ng antibody, na maaaring dahil sa pagtaas ng aktibidad ng mga T-suppressor. Ang mga pasyente ay may mas mataas na pagkamaramdamin sa mga autoimmune na sakit, tulad ng autoimmune hemolytic anemia (karaniwan ay Coombs-positive) o thrombocytopenia, at bahagyang tumaas na panganib na magkaroon ng iba pang mga kanser.

Sa 2-3% ng mga kaso, ang uri ng T-cell ng pagpapalawak ng clonal ay bubuo, at kahit na sa loob ng pangkat na ito maraming mga subtype ang nakikilala (halimbawa, malalaking butil na mga lymphocyte na may cytopenia). Bilang karagdagan, ang talamak na lymphocytic leukemia ay kinabibilangan ng iba pang talamak na leukemoid pathologies: prolymphocytic leukemia, leukemic phase ng cutaneous T-cell lymphoma (Sezary syndrome), hairy cell leukemia at lymphomatous leukemia (leukemic changes sa advanced malignant lymphoma). Ang pagkakaiba sa mga subtype na ito mula sa karaniwang talamak na lympholeicosis ay karaniwang hindi mahirap.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang simula ng sakit ay karaniwang walang sintomas; Ang talamak na lymphocytic leukemia ay madalas na nasuri nang hindi sinasadya sa panahon ng regular na pagsusuri sa dugo o pagsusuri para sa asymptomatic lymphadenopathy. Karaniwang walang mga tiyak na sintomas; ang mga pasyente ay nagrereklamo ng panghihina, kawalan ng gana sa pagkain, pagbaba ng timbang, igsi ng paghinga sa pagsusumikap, at pakiramdam ng pagkabusog sa tiyan (na may pinalaki na pali). Karaniwan, ang pagsusuri ay nagpapakita ng pangkalahatang lymphadenopathy, banayad o katamtamang hepatomegaly at splenomegaly. Habang lumalaki ang sakit, lumilitaw ang pamumutla dahil sa pag-unlad ng anemia. Ang skin infiltration, maculopapular o diffuse, ay karaniwang lumilitaw sa T-cell chronic lymphocytic leukemia. Ang hypogammaglobulinemia at granulocytopenia sa mga huling yugto ng talamak na lympholeicosis ay maaaring magpredispose sa pagbuo ng bacterial, viral o fungal infection, lalo na ang pneumonia. Madalas umuunlad Herpes zoster, ang pamamahagi nito ay karaniwang dermatomal sa kalikasan.

Klinikal na yugto ng talamak na lymphocytic leukemia

Mga apektadong lugar: cervical, axillary, inguinal, liver, spleen, lymph nodes.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa isang pahid ng peripheral blood at bone marrow; Ang mga pamantayan sa diagnosis ay matagal na absolute peripheral blood lymphocytosis (> 5000/μl) at isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa bone marrow (> 30%). Ginagawa ang differential diagnosis gamit ang immunophenotyping. Kasama sa iba pang mga diagnostic na tampok ang hypogammaglobulinemia (

Ginagamit ang clinical staging para sa pagbabala at paggamot. Ang pinakakaraniwang sistema ng pagtatanghal ng dula ay ang mga sistema ng Rai at Binet, pangunahing batay sa mga pagbabago sa hematologic at dami ng sugat.

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Kasama sa partikular na therapy ang chemotherapy, glucocorticoids, monoclonal antibodies at radiation therapy. Ang mga gamot na ito ay maaaring mapawi ang mga sintomas ng sakit, ngunit ang paggamit nito ay hindi napatunayang nagpapataas ng kaligtasan ng pasyente. Ang labis na paggamot ay mas mapanganib kaysa sa ilalim ng paggamot.

Chemotherapy

Ang chemotherapy ay inireseta bilang tugon sa pag-unlad ng mga sintomas ng sakit, kabilang ang mga pangkalahatang sintomas (lagnat, pagpapawis sa gabi, matinding panghihina, pagbaba ng timbang), makabuluhang hepatomegaly, splenomegaly at/o lymphadenopathy; lymphocytosis higit sa 100,000/μl; mga impeksyon na sinamahan ng anemia, neutropenia at/o thrombocytopenia. Ang mga ahente ng alkylating, lalo na ang chlorambucil lamang o kasabay ng mga glucocorticoids, ay matagal nang naging batayan ng paggamot para sa B-cell na talamak na lymphocytic leukemia, ngunit ang fludarabine ay isang mas epektibong gamot. Ang mga panahon ng pagpapatawad sa paggamit nito ay mas mahaba kaysa sa paggamot sa iba pang mga gamot, bagaman walang natukoy na pagtaas sa tagal ng kaligtasan ng mga pasyente. Sa hairy cell leukemia, ang mataas na bisa ng interferon a, deoxycoformycin at 2-chlorodeoxyadenosine ay ipinakita. Ang mga pasyente na may prolymphocytic leukemia at lymphomatous leukemia ay kadalasang nangangailangan ng kumbinasyon ng mga regimen ng chemotherapy at kadalasan ay may bahagyang tugon lamang sa therapy.

Glucocorticoid therapy

Ang immunohemolytic anemia at thrombocytopenia ay mga indikasyon para sa glucocorticoid therapy. Prednisolone 1 mg/kg pasalita isang beses araw-araw sa mga pasyente na may advanced na talamak na lymphocytic leukemia kung minsan ay gumagawa ng dramatic, mabilis na pagpapabuti, bagaman ang tagal ng epekto ay madalas na maikli. Ang mga komplikasyon ng metabolic at pagtaas ng dalas at kalubhaan ng mga impeksyon ay nangangailangan ng pag-iingat sa pangmatagalang paggamit ng prednisolone. Ang paggamit ng prednisolone na may fludarabine ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng mga impeksiyon na dulot ng Pneumocystis jiroveci(dati P. carinii) At Listeria.

Monoclonal antibody therapy

Ang Rituximab ay ang unang monoclonal antibody na matagumpay na ginamit upang gamutin ang mga lymphoid malignancies. Ang proporsyon ng bahagyang tugon sa mga karaniwang dosis sa mga pasyente na may talamak na lympholeicosis ay 10-15%. Sa mga pasyenteng walang muwang sa paggamot, ang rate ng pagtugon ay 75%, na may kumpletong pagpapatawad na nakamit sa 20% ng mga pasyente. Ang rate ng pagtugon sa alemtuzumab sa mga naunang ginagamot na mga pasyente na refractory sa fludarabine ay 75%, at sa mga pasyente na walang kabuluhan sa paggamot ito ay 75-80%. Ang mga problemang nauugnay sa immunosuppression ay mas karaniwan sa alemtuzumab kaysa sa rituximab. Ginagamit ang Rituximab sa kumbinasyon ng fludarabine o kasama ng fludarabine at cyclophosphamide; ang mga kumbinasyong ito ay makabuluhang nagpapataas ng rate ng kumpletong pagpapatawad sa parehong mga pasyenteng dati nang nagamot at hindi nagamot. Sa kasalukuyan, ang alemtuzumab sa kumbinasyon ng rituximab at chemotherapy ay ginagamit upang gamutin ang minimal na natitirang sakit, na nagreresulta sa epektibong pag-aalis ng bone marrow infiltration ng mga selula ng leukemia. Kapag gumagamit ng alemtuzumab, nangyayari ang muling pag-activate ng cytomegalovirus at iba pang mga oportunistikong impeksyon.

Radiation therapy

Para sa panandaliang kaluwagan ng mga sintomas ng sakit, ang mga lugar ng lymphadenopathy, ang atay at pali ay maaaring gamutin gamit ang lokal na radiation therapy. Minsan ang kabuuang pag-iilaw ng katawan sa mababang dosis ay epektibo.

Prognosis para sa talamak na lymphocytic leukemia

Ang median na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may B-cell chronic lymphocytic leukemia o mga komplikasyon nito ay humigit-kumulang 7-10 taon. Ang kaligtasan ng buhay nang walang paggamot para sa mga pasyente na may stage 0 at II sa panahon ng diagnosis ay umaabot mula 5 hanggang 20 taon. Ang mga pasyente na may stage III o IV ay namamatay sa loob ng 3-4 na taon mula sa diagnosis. Ang pag-unlad sa bone marrow failure ay kadalasang sinasamahan ng maikling pag-asa sa buhay. Ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay mas malamang na magkaroon ng pangalawang kanser, lalo na ang kanser sa balat.

Sa kabila ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia, ang ilang mga pasyente ay walang mga klinikal na sintomas sa loob ng ilang taon; Ang paggamot ay hindi ipinahiwatig hanggang sa lumaki ang sakit o lumaki ang mga sintomas. Ang isang lunas ay karaniwang hindi makakamit at ang paggamot ay nagsasangkot ng pagpapagaan ng mga sintomas at pagpapahaba ng buhay ng pasyente. Kasama sa maintenance therapy ang mga pagsasalin ng red blood cell o erythropoietin para sa anemia; mga pagsasalin ng platelet para sa pagdurugo na dulot ng thrombocytopenia; antimicrobial para sa bacterial, fungal o viral infection. Dahil binabawasan ng neutropenia at agammaglobulinemia ang depensa ng katawan laban sa bakterya, ang antibiotic therapy ay dapat na bactericidal. Sa mga pasyente na may hypogammaglobulinemia at paulit-ulit o refractory na mga impeksyon o para sa mga layunin ng prophylactic kapag higit sa dalawang malubhang impeksyon ang nabuo sa loob ng 6 na buwan, ang pangangailangan para sa therapeutic immunoglobulin infusions ay dapat isaalang-alang.

Mahalagang malaman!

Ang Hodgkin's lymphoma (Hodgkin's disease, lymphogranulomatosis) ay isang malignant na tumor ng lymphoid tissue na may partikular na granulomatous histological structure. Ang sakit ay nangyayari sa lahat ng mga pangkat ng edad, maliban sa mga bata sa unang taon ng buhay; Bihirang mangyari sa ilalim ng 5 taong gulang. Sa lahat ng mga lymphoma sa mga bata, ang sakit na Hodgkin ay humigit-kumulang 40%.