Ang lahat ng uri ng lupus ay may talamak na kurso. Nagsisimula sila sa murang edad, lalo na madalas sa edad ng pagdadalaga, ay walang sakit, gumagaling sa pamamagitan ng pagkakapilat at may posibilidad na umulit. Sa artikulong susuriin natin ang paksa: lupus, anong uri ng sakit ito sa mga larawan, sanhi at sintomas.

Paano makilala ang lupus erythematosus at masuri ang sakit

Ang diagnosis ay nailalarawan sa pagkakaroon ng maruming kayumanggi lupus nodules na matatagpuan malalim sa balat, lalo na malinaw na nakikita kapag pinindot ng isang glass plate at mas mababa kapag pinindot ng isang probe. Kadalasan, lalo na sa ulcerative form, ang mga nodule ay malinaw na nakikita lamang sa periphery ng lupus ulcer. Dagdag pa, ang lupus ay nailalarawan sa pamamagitan ng: simula sa isang batang edad, isang napakabagal na kurso, kawalan ng sakit, madalas na lokalisasyon sa mukha, lalo na sa ilong, pinsala sa kartilago, pagkalat ng serpiginous, lokal na reaksyon sa iniksyon ng tuberculin.

Bilang karagdagan sa lagnat, sa huling kaso ang isang napaka-katangian, nagpapasiklab, nakapagpapagaling na reaksyon ay nakuha, at samakatuwid, sa mga nagdududa na kaso, ang isa ay dapat palaging gumamit ng iniksyon ng tuberculin. Sa pangkalahatan, sa mga unang kaso ng sakit, na may maingat na pagsusuri, ang isang error sa diagnosis ay halos hindi posible. Sa kabaligtaran, ang mga paghihirap sa diagnosis ay maaaring lumitaw sa mga advanced na kaso.

Ang lupus ay sanhi ng tuberculosis bacillus. Sa lahat ng posibilidad, sa lupus, tulad ng sa lahat ng tuberculous na sakit, dapat mayroong isang predisposisyon depende sa mga kondisyon ng konstitusyon. Kung may mga pangunahing pugad sa mga glandula, buto, baga, atbp., ang tubercle bacilli ay maaaring makapasok sa balat sa pamamagitan ng dugo. Mas madalas, ang bacilli ay tumagos mula sa labas sa pamamagitan ng halos hindi kapansin-pansin na mga sugat sa balat.

Ang pangkalahatang kondisyon, maliban kung mayroon ding tuberculosis ng mga panloob na organo, ay hindi nababagabag ng lupus, gaano man ito katagal. Ito ay hindi sinasabi na ang pagbuo ng mga nakakapinsalang peklat ay maaaring magkaroon ng isang mapagpahirap na epekto sa pag-iisip ng pasyente.

Ang pangunahing elemento sa lupus vulgaris ay lupus nodules. Ang mga dilaw-kayumanggi o kayumanggi-pula na mga spot, hanggang sa laki ng isang pinhead, ay nabubuo sa balat, na natatakpan ng makinis, kadalasang medyo makintab, kung minsan din ay patumpik-tumpik na balat.

Ang mga spot ay hindi nawawala sa ilalim ng presyon mula sa flat glass, ngunit, sa kabaligtaran, lumilitaw nang husto sa anyo ng marumi, brownish-red spot sa mga nakapalibot, maputlang balat. Ang mga particle ng dumi na nakadikit sa balat ay mas malamang na magdulot ng mga error kaysa sa mga pigment spot. Upang makilala ang mga ito mula sa huli, ang pagkakapare-pareho ng lupus nodules ay mahalaga. Ang isang pigmented spot ng balat ay hindi nawawala mula sa presyon sa isang probe; sa kabaligtaran, ang tissue ng lupus nodule ay napakaliit na lumalaban na kapag pinindot, ang ulo ng probe ay madaling tumagos dito. Ito ay isang napakahalagang tanda ng isang lupus nodule.

Gayunpaman, kadalasan ay mahirap hanapin ang mga nodule na katangian ng lupus vulgaris, lalo na sa mga mas lumang kaso ng sakit. Ang katotohanan ay ang mga nodule ay napakabilis na naghiwa-hiwalay dahil sa cheesy degeneration at, na bumubuo ng mga ulser o kahit na hindi bumubuo sa kanila, pagkatapos ay pagalingin.

Sa kabilang banda, ang antas at likas na katangian ng pakikilahok sa proseso ng pathological ng nakapalibot na tisyu dahil sa collateral hyperemia, ang mga pagbabago sa balat at epithelium ay hindi gaanong mahalaga; ang mga pangunahing nodule ay maaaring maging mahirap na mapansin. Sa ganitong mga kaso, ang diascopic examination ay gumaganap ng isang mahalagang papel bilang isang diagnostic aid.

Kadalasan mayroon lamang isang sugat, o ilang mga sugat na sumasakop sa mga katabing bahagi ng balat. Bihirang makakita ng mga indibidwal na lupus lesyon sa mga bahagi ng katawan na malayo sa isa't isa, at mas bihira ang mga indibidwal na sugat ay nakakalat sa buong katawan.

Maaaring bumuo ang lupus kahit saan sa katawan; ngunit ang mukha ay madalas na apektado. Para sa karamihan, ang unang lugar ng pag-unlad ay ang circumference ng mga butas ng ilong, lalo na ang dulo ng ilong. Ang lahat ng anyo ng lupus ay matatagpuan dito:

• Tumalsik.
• Hypertrophic.
• Ulcerative.

Karaniwan, simula nang ganap na hindi napapansin, ang lupus ay nagiging sanhi ng pagbuo ng peklat na tisyu sa balat ng ilong. Kadalasan ang proseso ay kumakalat nang mas malalim at humahantong sa pagkasira ng cartilaginous framework ng ilong. Kahit na ang parehong mga pagbabago ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng pangunahing lupus ng mauhog lamad.

Bilang isang resulta, ang dulo ng ilong ay nauurong, ang mga butas ng ilong ay makitid, at kadalasan ay napakalakas na ang paghinga sa pamamagitan ng ilong ay ganap na naalis. Mula sa ilong, ang lupus ay gumagapang pa sa magkabilang pisngi, kung minsan ay bumubuo ng isang butterfly figure dito.

Unti-unti, sa ganitong paraan, ang buong balat ng mukha ay maaaring sirain ng lupus, na nagpapakita ng isang tuluy-tuloy na tisyu ng peklat, na nagiging sanhi ng pinakakakila-kilabot na mga disfigurement. Sa kabutihang palad, ang paglahok ng buong mukha ay napakabihirang.

Ang pangunahing lugar ng pag-unlad ng lupus, na kumakalat pa sa nakapaligid na balat, ay maaaring sa anumang iba pang lugar sa mukha: pisngi, noo, tainga, talukap ng mata. Ang larawan ay nagpapakita ng mga sistematikong palatandaan:

Sa mga tainga, ang mga earlobes ay higit na apektado, kadalasang sumasailalim sa pampalapot ng elepante. Kung nasira ang mga talukap ng mata, maaari silang magkaroon ng pagbabaligtad kasama ang lahat ng mga kahihinatnan nito.
Ang anit ay bihirang pangunahing apektado ng lupus. Ang leeg ay medyo mas madalas na apektado, at ang serpiginous na anyo ng lupus ay karaniwan dito. Ang unang lugar ng lupus dito ay madalas na scrofulous fistula ng mga glandula.

Lupus sa larawan ng balat

Ang lupus ay napakabihirang sa katawan; ito ay nangyayari sa lugar ng singit, at dito ito ay sinamahan ng matinding paglaki ng fungal.

Sa mga paa't kamay, ang lupus ay madalas na nabubuo, lalo na sa likod ng kamay at sa mga binti. Dito, ang isang mabagal na serpiginating ulcerative form ng lupus ay sinusunod. Pagkatapos ng mahabang pag-iral, ang mga malalaking ibabaw ng peklat ay nabuo, na bahagyang napapalibutan ng kalahating bilog, makitid na mga ulser na natatakpan ng mga crust.

Sa mas mababang mga paa't kamay, madalas na sinusunod ang mga warty growth at pampalapot ng elepante.

Lupus erythematosus at pag-asa sa buhay

Tulad ng para sa hula, ang lupus vulgaris mismo hindi nagdudulot ng malaking panganib sa buhay, dahil medyo bihira itong humantong sa sunud-sunod na tuberculosis ng mahahalagang organo. Kung ibubukod natin ang mga panganib na nauugnay sa pagpapaliit ng itaas na respiratory tract dahil sa pag-unlad ng lupus ng larynx, kung gayon ang mga panganib na nagbabanta sa organ ng pangitain, kung gayon ang lupus mismo ay may halos cosmetic na kahalagahan lamang, dahil maaari itong maging sanhi ng pinaka-kahila-hilakbot. mga disfigurements dahil sa pagbuo ng mga peklat at cicatricial wrinkling.

Nakakita ka na ba ng lupus, anong uri ng sakit ito? Anong mga pangunahing sintomas at palatandaan ang maaari mong matukoy? Ibahagi ang iyong opinyon at mag-iwan ng pagsusuri sa forum.

Karamihan sa mga tao (85 sa 100) na may systemic lupus erythematosus (SLE) ay nakakaranas ng mga pagbabago sa istraktura ng kanilang balat, buhok, kuko, at mucous membrane. Kadalasan, ang mga karamdamang ito ay hindi malubha at madaling mawala sa tamang paggamot (corticosteroids at antimalarial na gamot). At paminsan-minsan lang ang sakit ay nagkakaroon ng seryosong kurso at nagiging problema ng pasyente at ng doktor. Mayroong dalawang uri ng pantal sa SLE: tiyak at hindi tiyak.

Tukoy na pantal:

Sintomas ng butterfly -Kadalasan, lumilitaw ang mahinang pulang pantal sa cheekbones at tulay ng ilong. Ang pantal ay hindi umaabot sa, halimbawa, sa baba o noo. Ang mga bahaging ito ng mukha ay nananatiling malinis sa lahat ng panahon ng karamdaman. Minsan ang pantal ay patag, mas parang pamumula, at kung minsan ay bahagyang namamaga, na may halatang palatandaan ng mga pimples. Maaaring makati ang apektadong bahagi; mas madalas, hindi ang “blush” ang nangangati, kundi isang pantal ng mga pimples.

Nangyayari na ang parehong mga doktor at pasyente ay nalilito ang butterfly syndrome na may rosacea at acne. Gayunpaman, ang pantal sa mga sakit na ito ay kumakalat hanggang sa baba at maaaring lumitaw sa noo, na hindi kailanman nangyayari sa lupus erythematosus.

Subacute cutaneous lupus erythematosus- dalawang klase:

Ang unang uri ay mukhang malalaking pulang pimples. Ang mga pasyente ay nagreklamo na ang pantal ay napaka makati. Karaniwang lumilitaw ang pantal sa mukha, dibdib o braso, at palaging nagsisimula sa pakiramdam na hindi maganda pagkatapos ng pagkakalantad sa araw.

Ang pangalawang uri ay lumilitaw bilang isang patag na sugat at nagiging mas malaki habang lumalawak ito palabas. Habang lumalala ang sakit, nagiging malinaw ang gitna ng pantal. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang sugat bilang marami o maraming maliliit, bilog na lugar na apektado ng pantal, na may malinaw na gitna sa loob. Ang mga pantal ay naisalokal sa mukha, dibdib, braso at likod, sila ay napaka-sensitibo sa araw at, tulad ng iba pang mga anyo ng subacute cutaneous lupus, sila ay nangangati. Gayunpaman, sa kabila ng scratching, ang lahat ay gumagaling nang walang mga peklat, at kung ang mga peklat ay nananatili, hindi sila masyadong malaki at halos hindi nakikita.

Talamak na discoid lupus– sa 100 taong dumaranas ng SLE, 20 ang may ganitong partikular na anyo ng lupus.

Ang mga apektadong bahagi ng ganitong uri ng sakit ay lumilitaw bilang namamagang kulay rosas o pulang bahagi ng balat, sa ibabaw kung saan nabubuo ang mga crust at/o kaliskis. Kapag ang sugat ay "ripens", ang gitnang bahagi nito ay nalulumbay at isang peklat ay nabuo. Ang pantal ay bihirang nangyayari sa ibaba ng baba at halos hindi kailanman sa mga binti. Ang "mga paboritong lugar ng dislokasyon" ng discoid lupus ay ang anit at tainga. Ang mga sugat ay nangangati at, habang lumalawak, nag-iiwan ng peklat sa gitnang bahagi. Kung ang mukha ay may pigmented, ito ay nagiging (sa mga lugar) depigmented, at sa isang puting mukha, sa kabaligtaran, lumilitaw ang mga dark spot. Ang mga sugat na ito ay itinuturing na nakakapinsala, kaya napakahalaga na makakuha ng tamang diagnosis nang maaga, at ang paggamot ay dapat na medyo agresibo.

Mga hindi tiyak na pantal

Ang mga hindi tiyak na pantal ay mga pantal na makikita kasama ng iba pang mga sakit, ngunit nangyayari rin sa mga taong may SLE, halimbawa: ang isang tao ay maaaring magkaroon ng pantal na katulad ng nakikita sa mga impeksyon sa viral, o mga sugat sa balat na katulad ng mga nangyayari sa mga allergy. Kadalasan ang mukha, dibdib, likod at balikat ay apektado. Baka makati. Ang ganitong uri ng pantal ay mabilis na nawawala at, kung ang pasyente ay ginagamot ng corticosteroids, walang bakas ng sakit.

Mas madalas na nakakaapekto sa mga pasyente na may acute onset na SLE. Ang pantal na ito ay hindi tiyak, dahil ito ay maaaring kasama ng iba pang mga sugat sa balat. Halimbawa, hindi karaniwan, ngunit nangyayari na ang mga taong nagdurusa ay apektado din ng isang vasculitic rash.

Vasculitic rash ay maaaring lumitaw bilang:

1. pulang pantal sa dulo ng iyong mga daliri o paa
2. mga ulser na nabubuo sa paligid ng bukung-bukong o sa mga binti
3. malambot na pulang bukol sa shins
4. pantal (dahil sa pamamaga ng maliliit na daluyan ng dugo
5. hindi tiyak na mga sugat ng mga kuko at palad, kung minsan ay may mga paltos

Pagkalagas ng buhok (kalbo)

Nangyayari ang pagkalagas ng buhok sa 45 na pasyente sa 100. Nalalagas man nang buo ang buhok o sa mga lugar. Kapag ang sakit ay nasa ilalim ng kontrol, ang buhok ay nagsisimulang tumubo muli. Napakabihirang, maaaring mayroong isang maliit na lugar sa ulo kung saan ang mga follicle ng buhok ay nawasak, at doon, sa kasamaang-palad, ang pagkakalbo ay mananatili magpakailanman.

Mga pagbabago sa kuko

Sa 10 porsiyento ng mga kaso, ang mga pagbabago ay nangyayari sa mga kuko (mga bitak, pagkulot, at kahit na pagkawala ng nail plate). Ang mga sintomas na ito ay nauugnay sa mga pagbabago sa maliliit na sisidlan ng nail bed.

Mga ulser ng mauhog lamad (erosive-ulcerative lupus erythematosus)

Ang mauhog lamad ng panlasa ay kadalasang apektado. Ang mga ulser na ito ay walang sakit, hindi katulad ng mga ulser sa mucosa ng ilong. Ang mga ulser sa ilong ay maaaring napakalalim na ang ibabaw ng mucous membrane, cartilage tissue, at balat ay nasira, at isang butas ang nabuo sa ilong.

Paggamot

Ang pangunahing paggamot ay ang paggamit ng mga antimalarial na gamot tulad ng hydroxychloroquine ( Plaquenil ) o chloroquine. Ginagamit din ang mga steroid na cream, ngunit dapat gamitin nang may pag-iingat sa mukha dahil maaari itong maging sanhi ng pagluwang ng mga daluyan ng dugo. Ang ilang mga sugat, lalo na ang mga discoid lesyon, ay mahusay na tumutugon sa mga corticosteroids. Minsan kinakailangan na gumamit ng katamtamang dosis ng mga immunosuppressive na gamot. Ang mga vascular lesyon, lalo na ang mga kumplikado ng mga ulser, ay ginagamot sa cyclophosphamide.

At higit pa. Mayroong apat na alituntunin na dapat sundin ng lahat na nagkaroon ng lupus erythematosus sa anumang anyo, ito ay:

1. Lumayo sa araw, lalo na sa kalagitnaan ng araw.
2. Gumamit ng mataas na kalidad na sunscreen, gamit ito sa lahat ng nakalantad na bahagi ng katawan, kabilang ang iyong mga kamay.
3. Magsuot ng malapad na sumbrero.
4. Palaging magsuot ng mahabang manggas.

Ang systemic lupus erythematosus ay isang sakit ng autoimmune system, bilang isang resulta kung saan ang aktibidad ng mga system at organo ng katawan ng tao ay nagambala, na humahantong sa kanilang pagkawasak.

Bagama't hindi nakakahawa ang sakit, mahigit 5 ​​milyong tao sa buong mundo ang dumaranas ng lupus, kabilang ang sikat na artista at mang-aawit. Selena Gomez.

Ang mga taong may sakit ay pinipilit na ganap na baguhin ang kanilang karaniwang pamumuhay, regular na bumisita sa doktor at patuloy na umiinom ng mga gamot, dahil ang sakit ay walang lunas.

Anong klaseng sakit ito?

Lupus ay nangyayari bilang resulta ng hyperactive na aktibidad ng immune system na may kaugnayan sa sarili nitong mga selula. Nakikita niya ang kanyang mga tisyu bilang dayuhan sa kanya at nagsimulang labanan ang mga ito, na sinisira ang mga ito.

Bilang resulta, apektado ang isang partikular na organ, system o ang buong katawan. Ang pag-unlad ng sakit ay maaaring ma-trigger ng karaniwang hypothermia, stress, pinsala, o impeksiyon.

May panganib na magkaroon ng sakit:

Mga buntis na kababaihan at mga ina na nagpapasuso;
mga kabataan sa panahon ng hormonal shock;
mga taong may family history ng lupus;
mabibigat na naninigarilyo;
mga umiinom;
mga pasyente na dumaranas ng mga sakit na endocrine, madalas na mga impeksyon sa talamak na paghinga at mga impeksyon sa viral sa paghinga;
mga kababaihan na umaabuso sa sunbathing at mahilig sa artipisyal na pangungulti sa mga solarium;
mga taong dumaranas ng talamak na dermatitis.

Ang lupus ay nahahati sa mga uri:

discoid , nakakaapekto lamang sa balat. Ang isang pink-red spot na kahawig ng butterfly ay nabubuo sa mukha, na nakasentro sa tulay ng ilong. Ang lugar ay binibigkas ang pamamaga, ito ay siksik at natatakpan ng maliliit na kaliskis, kapag inalis, ang hyperkeratosis at bagong foci ng sakit ay bubuo.

Pulang malalim . Ang mga namamaga na pula-maasul na mga spot ay lumilitaw sa katawan, ang mga joints ay nagiging masakit, ang rate ng ESR ay pinabilis, at ang iron deficiency anemia ay nabubuo.
Centrifugal erythema . Isang pambihirang anyo ng lupus na may kaunting pamamaga ng rosas-pula, hugis butterfly na mga spot sa mukha. Ang mga madalas na klinikal na pagpapakita ng sakit ay sinusunod kahit na may isang kanais-nais na kinalabasan ng paggamot.
Pula ng system. Ang pinakakaraniwang uri ng sakit, na nakakaapekto, bilang karagdagan sa balat, mga kasukasuan at mga organo. Sinamahan ng paglitaw ng mga namamagang spot sa balat (mukha, leeg, dibdib), lagnat, panghihina, pananakit ng kalamnan-kasukasuan. Lumilitaw ang mga paltos sa mga palad at balat ng paa, na nagiging mga ulser at erosyon.
Ang kurso ng sakit ay malubha, at ang kamatayan ay madalas na sinusunod kahit na may kwalipikadong therapeutic care.

Mayroong 3 anyo ng sakit:

Talamak. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagsisimula ng sakit na may matalim na pagtaas sa temperatura. Posible ang isang pantal sa katawan; sa ilong at pisngi, ang kulay ng epidermis ay maaaring magbago sa mala-bughaw (cyanosis).

Sa paglipas ng 4-6 na buwan, ang polyarthritis ay bubuo, ang peritoneal membranes, pleura, at pericardium ay namamaga, ang pneumonitis ay bubuo na may pinsala sa mga dingding ng alveoli sa air-bearing tissue ng baga, at ang mental at neurological na pagbabago ay sinusunod. . Kung walang naaangkop na therapy, ang isang taong may sakit ay nabubuhay nang hindi hihigit sa 1.5-2 taon.

Subacute. May mga pangkalahatang sintomas ng SLE, sinamahan sila ng pananakit at matinding pamamaga ng mga kasukasuan, photodermatosis, at scaly ulcerations sa balat.

Nabanggit:

Matinding paroxysmal na sakit sa ulo;
pagkapagod;
pinsala sa kalamnan ng puso;
skeletal atrophy;
pagkawalan ng kulay ng mga dulo ng mga daliri at paa, sa karamihan ng mga kaso na humahantong sa kanilang nekrosis;
namamagang mga lymph node;
pulmonya;
nephritis (pamamaga ng bato);
isang malakas na pagbawas sa bilang ng mga leukocytes at platelet sa dugo.

Talamak. Ang pasyente ay naghihirap mula sa polyarthritis sa loob ng mahabang panahon, ang mga maliliit na arterya ay apektado. Mayroong isang immune patolohiya ng dugo, na nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng mga pasa sa balat kahit na may magaan na presyon dito, matukoy ang pantal, dugo sa dumi ng tao, dumudugo (may isang ina, ilong).

Video:

ICD-10 code

M32 Systemic lupus erythematosus

M32.0 SLE na dulot ng droga
M32.1 SLE na may pinsala sa mga organo o sistema
M32.8 Iba pang anyo ng SLE
M32.9 SLE na hindi natukoy

Mga sanhi

Ang tiyak na sanhi ng pag-unlad ng sakit ay hindi pa natukoy, ngunit kabilang sa mga malamang at pinakakaraniwang kadahilanan ay:

Namamana na predisposisyon;
impeksyon sa katawan na may Epstein-Barr virus (isang relasyon sa pagitan ng virus at lupus ay sinusunod);
nadagdagan ang antas ng estrogen (hormonal imbalance);
matagal na pagkakalantad sa sikat ng araw o sa isang solarium (artipisyal at natural na ultraviolet radiation ay pumupukaw sa mga proseso ng mutation at makapinsala sa connective tissue).

Mga sintomas

Ang mga sintomas at sanhi ng lupus erythematosus ay medyo malabo, katangian ng maraming karamdaman:

Mabilis na pagkapagod na may kaunting pagsusumikap;
isang matalim na pagtaas sa temperatura;
sakit sa mga kalamnan, kalamnan at kasukasuan, ang kanilang kawalang-kilos sa umaga;
matinding pagtatae;
pantal sa balat (pula, lila), mga spot;
mga karamdaman sa pag-iisip;
kapansanan sa memorya;
nadagdagan ang sensitivity ng balat sa liwanag (araw, solarium);
sakit sa puso;
mabilis na pagbaba ng timbang;
pagkawala ng buhok sa mga patch;
namamagang mga lymph node;
pamamaga sa mga daluyan ng dugo ng balat (vasculitis);
akumulasyon ng likido, na nagiging sanhi ng sakit sa bato, na nagreresulta sa pamamaga ng mga paa at palad dahil sa nakaharang na pag-agos ng likido;
anemia, isang pagbawas sa dami ng hemoglobin na nagdadala ng oxygen.

Paggamot

Ang sakit ay dapat gamutin ng isang rheumatologist. Karaniwang kinabibilangan ng mga gamot ang therapy:

Mga anti-inflammatory non-steroidal na gamot;
para sa mga rashes pangunahin sa lugar ng mukha, ginagamit ang mga antimalarial na gamot;
sa mga malubhang kaso, ang mga glucocorticosteroids ay ginagamit nang pasalita (sa malalaking dosis, ngunit para sa isang maikling kurso);
sa pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga antiphospholipid na katawan, ang warfarin ay ginagamit sa ilalim ng kontrol ng isang espesyal na parameter ng sistema ng coagulation ng dugo.

Kapag ang mga palatandaan ng exacerbation ay nawala, ang dosis ng gamot ay unti-unting nababawasan at ang therapy ay itinigil. Ngunit ang pagpapatawad para sa lupus ay karaniwang panandalian, bagaman sa patuloy na paggamit ng gamot ay medyo malakas ang epekto ng therapy.

Ang paggamot sa tradisyunal na gamot ay hindi epektibo; ang mga halamang gamot ay inirerekomenda bilang karagdagan sa therapy sa gamot. Binabawasan nila ang aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab, binibigyang bitamina ang katawan, at pinipigilan ang pagdurugo.

Ang napapanahong na-diagnose na lupus erythematosus ay hinuhulaan ang isang mahabang pag-asa sa buhay para sa pasyente at isang kanais-nais na karagdagang pagbabala.

Ang mortalidad ay sinusunod lamang sa kaso ng late diagnosis ng sakit at ang pagdaragdag ng iba pang mga karamdaman dito, na nagiging sanhi ng mga malfunctions sa paggana ng mga panloob na organo, hanggang sa imposibilidad ng kanilang pagpapanumbalik.

Lupus erythematosus (L93), Subacute cutaneous lupus erythematosus (L93.1)

Dermatovenereology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

RUSSIAN SOCIETY OF DERMATOVENEROLOGISTS AND COSMETOLOGISTS

Moscow - 2015

Code ayon sa International Classification of Diseases ICD-10
L93

DEPINISYON
Ang Lupus erythematosus (LE) ay isang multifactorial autoimmune inflammatory disease ng connective tissue na nakakaapekto sa iba't ibang organ at system at may malawak na hanay ng mga klinikal na pagpapakita.

Pag-uuri

L93.0 Discoid lupus erythematosus
L93.1 Subacute cutaneous lupus erythematosus
L93.2 Iba pang limitadong lupus erythematosus

Etiology at pathogenesis

Ang etiology ng discoid lupus erythematosus (DLE) ay hindi alam. Ang mga mahahalagang link sa pathogenesis ng sakit ay ang pagkakalantad sa ultraviolet radiation, ang pagbuo ng mga autoantibodies at ang pagbuo ng mga reaksyon ng autoimmune, dysregulation ng mga function ng T-lymphocytes at dendritic cells.

Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pag-unlad ng DLE ay ang matagal na pagkakalantad sa araw, hamog na nagyelo, hangin (mga manggagawang pang-agrikultura, mangingisda, tagabuo), phototype I ng balat, ang pagkakaroon ng hindi pagpaparaan sa droga, at ang pagkakaroon ng foci ng talamak na impeksiyon.

Ang mga kadahilanan na pumukaw sa pagbuo ng mga anyo ng balat ng LE ay ang ultraviolet radiation, ilang mga gamot (terbinafine, tumor necrosis factor-α inhibitors, anticonvulsants, proton pump inhibitors, calcium channel blockers, angiotensin-converting enzyme inhibitors, β-blockers, leflunomide, atbp. ), mga impeksyon sa viral, mga pinsala sa balat. Humigit-kumulang 1/3 ng lahat ng kaso ng subacute cutaneous LE ay na-induce ng gamot. Ang paninigarilyo ay nauugnay sa panganib na magkaroon ng mga cutaneous form ng LE at isang mas malalang kurso ng sakit. Ang mga pagbabago sa antas ng sex hormones (estrogens) ay mahalaga din sa pagbuo ng predisposition sa CV.

Ang saklaw ng mga anyo ng balat ng LE ay 3.0-4.2 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon, habang ang mga pasyente na may discoid LE ay bumubuo ng 70-80%. Ang simula ng sakit ay madalas na sinusunod sa pagitan ng edad na 20 at 40; ang mga babae ay mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki.

Klinikal na larawan

Mga sintomas, siyempre

May mga tiyak at hindi tiyak na mga sugat sa balat na may LE. Kabilang sa mga tiyak na sugat sa balat, ang talamak, subacute at talamak na anyo ng sakit ay nakikilala:
1. Talamak na cutaneous CV:
- naisalokal;
- laganap;

2. Subacute cutaneous CV:
- hugis singsing;
- papulo-squamous/psoriasiform;
- bullous;
- katulad ng nakakalason na epidermal necrolysis.
3. Talamak na cutaneous CV:
- discoid:
o naisalokal;
o karaniwan;
- hypertrophic/verrucous;
- malalim/lupus panniculitis;
- parang tumor/papulomucinous LE;
- HF dahil sa frostbite;
- CV ng mauhog lamad (oral cavity, ilong, maselang bahagi ng katawan, conjunctiva);
- lichenoid discoid LE (LE/lichen planus cross syndrome).

Mga talamak na anyo ng lupus erythematosus sa balat.
Discoid HFnailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga sintomas: erythema, hyperkeratosis at pagkasayang. Maaaring ma-localize ang mga sugat (pangunahing nakakaapekto sa bahagi ng mukha (cheekbones, pisngi at pakpak ng ilong), tainga, anit) o ​​malawak. Ang mga hyperemic spot ay lumilitaw sa balat, na dahan-dahang tumataas sa laki, lumulusot at nagiging mga nakataas na plake. Sa kanilang ibabaw sa gitnang bahagi, lumilitaw ang unang follicular at pagkatapos ay tuluy-tuloy na hyperkeratosis. Ang mga kaliskis ay mahirap paghiwalayin, at kapag nasimot, nararamdaman ang sakit (sintomas ng Besnier-Meshchersky). Sa reverse side ng inalis na sukat, matatagpuan ang mga malibog na spine, na nakalubog sa pinalawak na mga bibig ng mga follicle ng buhok. Sa kahabaan ng periphery ng mga sugat, nananatili ang isang zone ng aktibong pamamaga at mayroong hyperpigmentation. Ang mga plake ay dahan-dahang tumataas sa laki; sa gitnang bahagi, ang paglutas ng mga elemento ay sinusunod sa pagbuo ng magaspang na paglubog na pumipinsala sa cicatricial atrophy ng balat, kung saan maaaring lumitaw ang telangiectasia.
Sa lugar ng pulang hangganan ng mga labi, ang mga pantal ay kinakatawan ng bahagyang na-infiltrated na mga cherry-red spot, na natatakpan ng isang maliit na bilang ng mga kaliskis na mahirap tanggalin. Kapag ang anit ay apektado, ang erythema ng iba't ibang mga hugis ay bubuo na may pagbabalat sa ibabaw, sa paglutas kung saan ang cicatricial atrophy, telangiectasia at mga lugar ng hypo- at hyperpigmentation ay nananatili. Ang isang zone ng cicatricial alopecia ay nabuo sa gitna ng mga sugat; ang pagkakaroon ng mga lugar na may napanatili na buhok sa mga sugat ng pagkakalbo ay katangian.

Malalim na CV (lupus panniculitis)clinically manifested sa pamamagitan ng isa o ilang deep-lying siksik na node, mobile, malinaw contoured at hindi fused sa mga nakapaligid na mga tissue. Ang balat sa ibabaw ng mga node ay may stagnant na kulay ng cherry; madalas mayroong foci ng erythema at hyperkeratosis, katangian ng discoid LE (isang kumbinasyon ng malalim at discoid LE). Matapos malutas ang mga node, ang mga lugar ng subcutaneous tissue atrophy ay nananatili, na ipinakita ng malalim na mga recess. Sa ilang mga kaso, ang mga node ay maaaring mag-ulserate, na bumubuo ng magaspang, binawi na mga peklat sa panahon ng pagpapagaling. Ang pagtitiwalag ng mga calcium salt sa balat na may pagbuo ng mga calcification ay posible. Ang pantal ay kadalasang naka-localize nang walang simetriko sa mukha, leeg, balikat, mammary glands (lupus mastitis), hita at pigi.

May verrucous (hypertrophic) LEang pag-unlad ng mga solong plaque na masakit na nakausli sa itaas ng antas ng balat na may binibigkas na hyperkeratosis at isang warty na ibabaw ay nabanggit. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng form na ito ng CV ay ang mukha, ang dorsum ng mga kamay, at ang extensor na ibabaw ng mga bisig at balikat. Ang Verrucous LE ay maaaring isama sa discoid LE, na nagpapadali sa pagsusuri ng sakit. Ang paglaban ng pantal sa therapy ay nabanggit.

HF dahil sa frostbiteay kumakatawan sa isang bihirang anyo ng sakit, ang pag-unlad nito ay sapilitan ng mababang temperatura. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga papules at maliit na mala-bughaw na pula na mga plake na matatagpuan sa mga bukas na lugar ng balat at malalayong bahagi ng mga paa't kamay: sa lugar ng mga daliri (85%) at paa (42%), mga tainga ( 9%), ilong (6%). Ang mga rashes ay umiiral nang mahabang panahon, ang kanilang ebolusyon ay hindi nakasalalay sa oras ng taon. Posibleng ulceration o pagbuo ng verrucous growths, ang hitsura ng telangiectasia. Ang panahon sa pagitan ng frostbite at pagbuo ng HF ay nasa average na mga 3-4 na taon.

CV na parang tumoray itinuturing ng isang bilang ng mga may-akda bilang isang talamak na cutaneous form ng CV, ang iba ay iniuugnay ito sa isang intermediate na anyo ng sakit. Ang klinikal na larawan ay kinakatawan ng mga pantal sa balat sa anyo ng mga siksik na papula na tulad ng urticaria at mga plake ng pulang kulay (mula sa rosas hanggang sa mala-bughaw), bilog, irregular o hugis ng singsing, na may malinaw na mga hangganan, na may makintab na ibabaw, na naisalokal sa mga lugar na nakalantad sa insolation - sa itaas na bahagi ng dibdib , likod, balikat, leeg, mukha. Minsan ang mga elemento ay maaaring pagsamahin upang bumuo ng mga polycyclic figure. Ang mga exacerbations ng sakit ay mas madalas na sinusunod sa tagsibol at tag-araw. Ang pantal ay maaaring kusang gumaling nang walang bakas pagkatapos ng ilang linggo o magpapatuloy nang mahabang panahon. Ang mga taunang exacerbations ng sakit ay madalas na sinusunod pagkatapos ng pagkakalantad sa araw na may muling paglitaw ng mga elemento sa parehong mga lugar.

CV ng mauhog lamaday maaaring umunlad nang sabay-sabay o mauna ang mga sugat sa balat. Ang form na ito ng sakit ay bihirang masuri sa isang napapanahong paraan (sa 10-50% ng mga kaso). Ang mga pantal ay madalas na sinusunod sa mauhog lamad ng oral cavity, ngunit maaaring ma-localize sa ilong, sa maselang bahagi ng katawan, at conjunctiva. Ang mga elemento ay kinakatawan ng mga hyperemic spot, bluish-red papules, sakop ng mapuputing layer, at bihirang paltos. Maaaring magkaroon ng masakit na pagguho at ulser. Ang paglutas ng pantal ay madalas na sinamahan ng pagbuo ng mga peklat o cicatricial atrophy.

Subacute cutaneous lupus erythematosus.
Subacute cutaneous LE ay may transisyonal na klinikal na larawan sa pagitan ng talamak at talamak na LE. Ang form na ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbuo ng papulo-squamous o hugis-singsing na erythematous rashes. Sa psoriasiform LE, ang mga elemento ay kinakatawan ng hyperemic papules at maliliit na plake sa lugar ng mga balikat, itaas na dibdib at likod, bihira sa balat ng mukha, tainga, at anit, na maaaring sumanib sa isa't isa. Sa ibabaw ng mga spot at mga plake ay may mahigpit na nakaimpake na mga kaliskis at bahagyang hyperkeratosis, na tumindi sa lugar ng mga bibig ng mga follicle ng buhok. Ang hugis ng singsing na anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga hyperemic spot at erythema sa anyo ng mga singsing at polycyclic figure na may hyperkeratosis at pagbabalat sa ibabaw, na matatagpuan higit sa lahat sa mga lugar ng balat na nakalantad sa insolation. Posible ang kumbinasyon ng papulo-squamous at hugis-singsing na anyo sa isang pasyente. Ang mga pantal na may subacute cutaneous LE ay maaaring malutas nang walang mga peklat, na bumubuo ng pangmatagalang foci ng hypopigmentation na may telangiectasia sa ibabaw, o bumubuo ng napakababaw na cicatricial atrophy. Ang kategoryang ito ng mga pasyente ay madalas na may medyo banayad na systemic manifestations ng CV: arthralgia, arthritis at iba pang mga sintomas ng pinsala sa musculoskeletal system nang hindi kinasasangkutan ng mga bato, central nervous system, o serous membrane sa pathological na proseso.

Bullous HF- isang napakabihirang anyo ng sakit na nabubuo bilang resulta ng pagkasira ng autoantibody sa uri ng VII collagen fibers sa lugar ng epidermal-dermal junction. Sa panlabas na hindi nagbabago na balat o laban sa background ng erythema, pangunahin sa mga lugar na nakalantad sa insolation (mukha, leeg, extensor na ibabaw ng mga balikat, itaas na likod at dibdib), maraming maliliit na paltos o malalaking paltos na may tense na gulong at serous na nilalaman ang lilitaw. Ang pagbuo ng mga bullous na elemento sa mauhog lamad ay posible. Habang lumulutas ang pantal, nabubuo ang pangalawang hyperpigmented spot o peklat. Ang pagbuo ng bullous form ng LE ay nagpapahiwatig ng mataas na aktibidad at systemic manifestations ng sakit.

Acute cutaneous form ng lupus erythematosus.
Acute cutaneous form ng CV ay palaging isang pagpapakita ng systemic LE, na nagpapakita ng sarili sa mga sugat sa balat sa 70-85% ng mga kaso. Ang talamak na anyo ng CV ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng erythema sa balat ng mukha sa lugar ng cheekbones, pisngi at ilong ("butterfly wings") na may cyanotic tint sa gitna at pamamaga. Hindi gaanong karaniwan ang mga karaniwang maculopapular rashes. Ang mga elemento ng pantal ay karaniwang lumilitaw pagkatapos ng pagkakalantad sa araw, tumatagal ng ilang araw at nalulutas, na nag-iiwan ng mga menor de edad na hyperpigmented spot. Ang isang kakaibang katumbas ng "butterfly" ay centrifugal erythema ng Biette, na nangyayari sa lugar ng pisngi sa anyo ng bahagyang namamaga, maliwanag na mga hyperemic spot, dahan-dahang tumataas sa laki dahil sa paglaki ng paligid at sabay-sabay na paglutas sa gitnang bahagi. Posibleng pinsala sa pulang hangganan ng mga labi, pag-unlad ng pamamaga ng mukha, at ang hitsura ng malawakang maculopapular rashes sa simetriko na mga lugar ng balat. Ang pinsala sa mucous membrane ng oral cavity, hard palate, at ilong ay maaaring mangyari sa pagbuo ng mga erosions at ulcers. Sa mga bihirang kaso, ang klinikal na larawan ng acute cutaneous form ng LE ay maaaring katulad ng nakakalason na epidermal necrolysis.

Neonatal CV- isang bihirang anyo ng sakit na nabubuo sa panahon ng transplacental passage ng anti-Ro/SS-A at/o anti-La/SS-B antibodies mula sa ina hanggang sa fetus. Sa klinika, ang neonatal LE ay ipinakikita ng mga pantal na katulad ng subacute na anyo ng LE at ang pagbuo ng mga bloke ng puso na lumilitaw sa mga unang araw at linggo ng buhay ng bata. Ang mga katangiang sugat ay ang balat ng gitnang bahagi ng mukha at periorbital na lugar. Ang mga bagong silang ay maaari ding makaranas ng hemolytic anemia, leukopenia, thrombocytopenia, at hepatomegaly.
Ang mga pasyente na may cutaneous forms ng LE ay kadalasang nakakaranas ng magkakapatong na mga pagpapakita ng mga sugat sa balat. Dalawa o higit pang mga klinikal na anyo ng cutaneous LE ay sinusunod sa 35% ng mga pasyente, acute cutaneous LE na nauugnay sa discoid LE - sa 30%, na may subacute cutaneous LE - sa 14%, na may discoid at subacute cutaneous LE - sa 15% ng mga pasyente.
Ang posibilidad na magkaroon ng SLE ay hanggang 90% sa talamak na LE, 35-50% sa subacute LE, humigit-kumulang 20% ​​sa mga karaniwang anyo ng talamak na LE at hindi hihigit sa 5% sa localized na discoid LE.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng lupus erythematosus ay batay sa katangian ng klinikal na larawan, mga pagbabago sa histological at mga resulta ng mga pagsusuri sa immunological.

Mga pagbabago sa pathomorphological para sa iba't ibang anyo ng balat ng CV ay maaaring magkaroon ng makabuluhang pagkakaiba. Ang Discoid LE ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa epidermis sa anyo ng hyperkeratosis, pagtaas sa lugar ng mga bibig ng mga follicle ng buhok at mga glandula ng pawis, pagkasayang, vacuolar degeneration ng basal layer, pampalapot ng basement membrane; sa dermis mayroong pamamaga at pagluwang ng mga sisidlan ng papillary layer, ang pagbuo ng nakararami na lymphocytic infiltrates sa paligid ng mga sisidlan at mga appendage ng balat, basophilic degeneration ng collagen, at mucin deposits. Sa subacute cutaneous form ng CV, ang mga pagbabago ay hindi gaanong binibigkas: sa epidermis, ang hyperkeratosis ay sinusunod lamang sa lugar ng mga bibig ng mga follicle ng buhok ("follicular plugs"), pagkasayang at vacuolization ng basal keratinocytes ay lumilitaw sa isang Mas maliit na sakop; sa dermis mayroong mga lymphocytic infiltrates ng mababang density, pangunahin sa papillary na bahagi ng dermis. Sa malalim na CV, ang epidermis at dermis ay maaaring hindi kasangkot sa proseso ng pamamaga. Ang mga pangunahing pagbabago ay sinusunod sa hypodermis, kung saan ang proseso ay nagsisimula sa lobular panniculitis na sinusundan ng paglahok ng septal septa. Ang mga histological na pagbabago sa tumor-like LE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng siksik na dermal perivascular at periadnexal lymphocytic infiltrates, pati na rin ang mga makabuluhang deposito ng mucin sa pagitan ng mga collagen fibers ng dermis, habang ang epidermis ay nananatiling buo.

Ang direktang pagsusuri ng immunofluorescence ng isang biopsy ng balat mula sa mga sugat sa lugar ng epidermal-dermal junction ay nagpapakita ng malalaking globular na deposito ng immunoglobulins IgM/IgG at pandagdag - isang positibong pagsusuri na "lupus strip". Sa mga pasyenteng may systemic LE, ang pagsusuring ito ay maaari ding maging positibo sa mga lugar na hindi apektado ng balat. Ang mga positibong resulta ng pagsusuri ay hindi tiyak para sa LE at maaaring maobserbahan sa iba pang mga dermatoses, gayundin sa mga malulusog na tao sa mga lugar na nalantad sa matagal na pagkakalantad sa araw.

Pananaliksik sa laboratoryo dugo para sa lahat ng cutaneous form ng CV ay dapat kasama ang:
- klinikal na pagsusuri ng dugo at ihi;
- pagpapasiya ng mga biochemical na parameter ng dugo: alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, γ-glutamyl transpeptidase, alkaline phosphatase, urea, creatinine, C-reactive na protina;
- immunological tests: para sa antinuclear antibodies - ANA (kung ang resulta ay positibo, antibodies sa extractable nuclear antigen - ENA at sa double-stranded DNA - anti-dsDNA ay nasubok), antibodies sa nucleoproteins - anti-Ro/SS-A at anti-La/SS-B , antiphospholipid antibodies (sa pamamagitan ng enzyme immunoassay), reaksyon ng precipitation na may cardiolipin antigen - VDRL.
Sa cutaneous forms ng CV, ang mga autoantibodies ay maaaring magawa. Sa mga pasyente na may discoid LE, ang pagbuo ng anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B at anti-annexin-1 antibodies ay sinusunod. Karamihan sa mga pasyente na may subacute cutaneous LE ay may mga anti-Ro/SS-A (70%), ANA (60-80%) at anti-La/SS-B (30-50%) na mga antibodies. Kapag nagsasagawa ng differential diagnosis, mahalagang isaalang-alang na ang systemic LE ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga antibodies sa na-extract na nuclear antigen Sm (Smith) - anti-Sm at mga positibong pagsusuri para sa anti-dsDNA.

Differential diagnosis

Ang differential diagnosis ng mga anyo ng balat ng lupus erythematosus ay isinasagawa gamit ang mga photodermatoses, seborrheic dermatitis, rosacea, psoriasis, at lichen planus. Ang malalim na lupus erythematosus ay naiiba sa erythema nodosum at indurative erythema, pati na rin ang panniculitis ng iba pang etiologies.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Layunin ng paggamot
- pagkamit ng kapatawaran ng sakit.

Pangkalahatang mga tala sa therapy
Ang paggamot sa mga pasyente na may DLE ay batay sa paggamit ng mga systemic na antimalarial na gamot at mga glucocorticosteroid na gamot para sa panlabas na paggamit.
Sa kaso ng limitadong mga sugat sa balat na may DLE, ang mga pangkasalukuyan na glucocorticosteroid na gamot ay inireseta: para sa mga sugat sa balat ng katawan - sa anyo ng mga cream at ointment, para sa mga sugat sa anit - sa anyo ng losyon.
Ang mga antimalarial ay epektibo sa paggamot ng LE, kapwa sa anyo ng kumbinasyon na therapy at monotherapy. Mas pinipili ang hydroxychloroquine sulfate dahil sa mas mahusay na tolerability. Dahil sa posibleng pag-unlad ng retinopathy kapag kumukuha ng mga antimalarial na gamot, ang isang ophthalmological na pagsusuri, kabilang ang pagsusuri sa fundus, ay isinasagawa bago simulan ang gamot at hindi bababa sa isang beses bawat 6 na buwan. Regular na sinusubaybayan ang mga parameter ng laboratoryo. Kung may pagtutol sa mga gamot na antimalarial, ginagamit ang mga reserbang gamot: dapsone, retinoids o methotrexate. Ang mga systemic retinoid para sa LE ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng malubhang hyperkeratosis (discoid, verrucous LE). Ang paggamot sa bullous LE ay isinasagawa gamit ang dapsone na gamot, na pumipigil sa paglipat ng neutrophil leukocytes, at systemic glucocorticosteroids.

Mga indikasyon para sa ospital
- malubhang dermatosis;
- kawalan ng epekto mula sa paggamot sa outpatient.

Mga regimen sa paggamot

Panlabas na therapy
Mga gamot na glucocorticosteroid
Kapag ang mga sugat sa balat ay naisalokal sa mukha, inirerekumenda na gumamit ng mga pangkasalukuyan na glucocorticosteroid na gamot ng mahina o katamtamang aktibidad:
- fluocinolone acetonide, cream, gel, ointment, liniment 2 beses sa isang araw sa labas ng mga sugat sa loob ng 12 linggo (B).
Kung ang puno ng kahoy at mga paa ay apektado, inirerekumenda na gumamit ng mga pangkasalukuyan na glucocorticosteroid na gamot ng katamtamang aktibidad:
- triamcinolone, pamahid 2 beses sa isang araw sa labas sa ilalim ng occlusion sa mga sugat sa loob ng 1 linggo (D)
o
- betamethasone, cream, ointment 2 beses sa isang araw sa labas ng mga sugat sa loob ng 8 linggo (D).
Kapag ang mga pantal ay matatagpuan sa anit, palad at talampakan, inirerekumenda na gumamit ng mga pangkasalukuyan na high-potency na glucocorticosteroid na gamot:
- clobetasol, cream, ointment 2 beses sa isang araw sa labas ng mga sugat sa loob ng 4 na linggo (C).
Ang intralesional na pangangasiwa ng mga gamot na glucocorticosteroid ay maaaring gamitin sa mga lokal na sugat na hindi katanggap-tanggap sa iba pang therapy. Ang paggamit ng pamamaraang ito ay limitado sa pamamagitan ng posibilidad na magkaroon ng patuloy na pagkasayang.
- triamcinolone 5-10 mg bawat ml intralesional (D)
o
- betamethasone 0.2 ml bawat cm 2 intralesional, ang lingguhang dosis ay hindi dapat lumampas sa 1 ml (D).
Kung ang pangangailangan para sa intralesional na pangangasiwa ng mga gamot ay nagpapatuloy, inirerekomenda na mapanatili ang pagitan sa pagitan ng mga iniksyon ng hindi bababa sa 4 na linggo.

Systemic therapy
1. Mga antimalarial:
- Hydroxychloroquine 5-6 mg bawat kg timbang ng katawan bawat araw nang pasalita (o 2 tablet na 200 mg para sa isang may sapat na gulang na may average na timbang). Matapos makamit ang klinikal na tugon, ang dosis ng hydroxychloroquine ay maaaring unti-unting bawasan sa 200 mg bawat araw na may patuloy na therapy nang hindi bababa sa 2-3 buwan. Ang pag-inom ng gamot ay maaaring tumagal ng hanggang 2-3 taon. Ang paghinto ng mga dosis ng pagpapanatili ay nagpapataas ng panganib ng pag-ulit ng DLE ng 2.5 beses (B)
o
- chloroquine 250-500 mg pasalita araw-araw nang hindi bababa sa 2-3 buwan. Ang pag-inom ng gamot ay maaaring tumagal ng hanggang 2-3 taon (D).


2. Isinasaalang-alang ang mahalagang papel sa pathogenesis ng LE ng ultraviolet irradiation-induced free radical damage sa mga lamad at microcirculation disorder sa mga pasyenteng may LE, ang pagsasama sa treatment complex ay ipinahiwatig. mga antioxidant:
- bitamina E 50-100 mg bawat araw nang pasalita sa mga pasulput-sulpot na kurso: 1 linggong pag-inom ng gamot, 1 linggong pahinga, para sa 4-8 na linggo (D).
3. Inirerekomenda din na uminom angioprotectors at microcirculation correctors:
- pentoxifylline 200 mg pasalita 3 beses sa isang araw para sa 1 buwan (D);
- nicotinic acid 0.05-0.1 g pasalita 2-3 beses sa isang araw para sa 21-30 araw o 2-3 ml intramuscularly bawat ibang araw, para sa isang kurso ng 8-10 injection (D).

Mga espesyal na sitwasyon
Ang paggamot ng LE sa mga buntis na kababaihan ay isinasagawa lamang sa mga pangkasalukuyan na corticosteroids ng klase I o II. Ang paggamit ng mga antimalarial na gamot ay kontraindikado dahil sa posibilidad ng pagkagambala sa normal na intrauterine development ng fetus.

Mga taktika sa kawalan ng epekto ng paggamot
Ang mga pangalawang linyang gamot na inireseta sa kawalan ng pagiging epektibo ng mga pangkasalukuyan na gamot na glucocorticosteroid ay mga pangkasalukuyan na calcineurin inhibitors:
- tacrolimus, pamahid 0.1% 2 beses sa isang araw sa mga sugat sa loob ng 4-8 na linggo (B)
o
- pimecrolimus, cream 1% 2 beses sa isang araw sa mga sugat para sa 4-8 na linggo (C).


Ang mga pangalawang linyang gamot para sa systemic therapy ay mga retinoid. Ang paggamot ay dapat magsimula sa mas mababang mga dosis (10-20 mg bawat araw) at unti-unting dagdagan ang mga ito, na nakatuon sa pagpapaubaya at ang kawalan ng mga side effect:
- acitretin 50 mg bawat araw nang pasalita sa loob ng 8 linggo (B)
o
- acitretin 0.2-1.0 mg bawat kg timbang ng katawan bawat araw nang pasalita sa loob ng 8 linggo (D)
o
- isotretinoin 0.2-1.0 mg bawat kg timbang ng katawan bawat araw nang pasalita sa loob ng 8 linggo (D).


PAG-Iwas
Ang lahat ng mga pasyente na may CV ay inirerekomenda na gumawa ng mga hakbang upang maprotektahan ang kanilang balat mula sa sinag ng araw: pagsusuot ng mga sumbrero, mahabang manggas na damit na may saradong neckline, pantalon at mahabang palda, regular na paggamit ng mga photoprotective cream na may mataas na SPF index (>50).

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga klinikal na rekomendasyon ng Russian Society of Dermatovenerologists at Cosmetologists
   1. 1. Juhlin L. Paggamot ng psoriasis at iba pang dermatoses na may isang solong aplikasyon ng corticosteroid na naiwan sa ilalim ng hydrocolloid occlusive dressing sa loob ng isang linggo. Acta Derm Venereol 1989; 69(4); 355–357. 2. Tzung T.Y., Liu Y.S., Chang H.W. Tacrolimus vs. clobetasol propionate sa paggamot ng facial cutaneous lupus erythematosus: isang randomized, double-blind, bilateral comparison study. Br J Dermatol 2007; 156(1):191–192. 3. Chang A.Y., Werth V.P. Paggamot ng cutaneous lupus. Curr Rheumatol Rep 2011; 13 (4): 300–307. 4. Winkelmann R.R., Kim G.K., Del Rosso J.Q. Paggamot ng cutaneous lupus erythematosus. Repasuhin at pagtatasa ng mga benepisyo sa paggamot batay sa Oxford center para sa pamantayan ng gamot na batay sa ebidensya. J Clin Aeshet Dermatol 2013; 6 (1): 27–38. 5. Skripkin Yu.K., Butov Yu.S., Khamaganova I.V. at iba pa.Mga sugat sa balat sa mga sakit sa connective tissue. Sa: Klinikal na dermatovenerology. / ed. Yu.K Skripkina, Yu.S. Butova. – M.: GEOTAR-Media, 2009. T.II. – P.234–277. 6. Ruzicka T, Sommerburg C, Goerz G. Paggamot ng cutaneous lupus erythematosus na may acitretin at hydroxychloroquine. Br J Dermatol 1992; 127:513–518. 7. Wozniacka A., McCauliffe D.P. Pinakamainam na paggamit ng mga antimalarial sa paggamot sa cutaneous lupus erythematosus. Am J Clin Dermatol 2005; 6 (1): 1–11. 8. Kuhn A., Gensch K., Haust M. et al. Efficacy ng tacrolimus 0.1% ointment sa cutaneous lupus erythematosus: isang multicenter, randomized, double-blind, vehicle-controlled trial. J Am Acad Dermatol 2011; 65:54–64. 9. Barikbin B., Givrad S., Yousefi M. et al. Pimecrolimus 1% cream versus betamethasone 17-valerate 0.1% cream sa paggamot ng facial discoid lupus erythematosus: isang double-blind, randomized, pilot study. Clin Exp Dermatol 2009; 34: 776–780. 10. Drake L.A., Dinehart S.M., Farmer E.R. et al. Mga alituntunin ng pangangalaga para sa cutaneous lupus erythematosus: American Academy of Dermatology. J Am Acad Dermatol 1996; 34:830–836. 11. Kuhn A., Ochsendorf F., Bonsmann G. Paggamot ng cutaneous lupus erythematosus. Lupus 2010; 19: 1125–1136. 12. Kuhn A., Landmann A. Ang pag-uuri at pagsusuri ng cutaneous lupus erythematosus. J Autoimmun 2014; 48–49: 14–19. 13. Gronhagen C.M., Nyberg F. Cutaneous lupus erythematosus: isang update. Indian Dermatol Online J 2014; 5 (1): 7–13. 14. Moura Filho J.P., Peixoto R..L, Martins L.G. et al. Lupus erythematosus: mga pagsasaalang-alang tungkol sa klinikal, balat at therapeutic na aspeto. Isang Bras Dermatol 2014; 89(1):118–125. 15. Biazar C., Sigges J. , Patsinakidis N. et al. Cutaneous lupus erythematosus: unang multicenter database analysis ng 1002 pasyente mula sa European Society of Cutaneous Lupus Erythematosus (EUSCLE). Autoimmun Rev 2013; 12:444–454.

Impormasyon

Mga tauhan ng nagtatrabaho na grupo para sa paghahanda ng mga pederal na klinikal na rekomendasyon sa profile na "Dermatovenereology", seksyon na "Mga sugat sa balat sa lupus erythematosus":
1. Aleksey Viktorovich Samtsov - pinuno ng departamento ng balat at venereal na mga sakit ng Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education "Military Medical Academy na pinangalanang S.M. Kirov", Doctor of Medical Sciences, Propesor, St. Petersburg.
2. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - katulong sa departamento ng mga sakit sa balat at venereal ng Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education "Military Medical Academy na pinangalanang S.M. Kirov", Doctor of Medical Sciences, St. Petersburg.
3. Chikin Vadim Viktorovich - senior researcher sa departamento ng dermatology ng Federal State Budgetary Institution "State Scientific Center for Dermatovenereology and Cosmetology" ng Ministry of Health ng Russia, Kandidato ng Medical Sciences, Moscow.
4. Alina Arkadyevna Mineeva - junior researcher sa dermatology department ng Federal State Budgetary Institution "State Scientific Center for Dermatovenereology and Cosmetology" ng Russian Ministry of Health, Moscow.

METODOLOHIYA

Mga pamamaraang ginamit sa pagkolekta/pagpili ng ebidensya:

paghahanap sa mga elektronikong database.

Paglalarawan ng mga paraan na ginamit upang mangolekta/ pumili ng ebidensya:
Ang base ng ebidensya para sa mga rekomendasyon ay mga publikasyong kasama sa Cochrane Library, EMBASE at MEDLINE database.

Mga pamamaraan na ginamit upang masuri ang kalidad at lakas ng ebidensya:
· Pinagkasunduan ng mga eksperto;
· Pagtatasa ng kahalagahan alinsunod sa scheme ng rating (nakalakip na scheme).

Mga Antas ng Katibayan	Paglalarawan
1++	Mataas na kalidad na meta-analyses, sistematikong pagsusuri ng mga randomized na kinokontrol na pagsubok (RCTs) o RCT na may napakababang panganib ng bias
1+	Mahusay na isinagawang meta-analyses, sistematiko, o RCT na may mababang panganib ng bias
1-	Meta-analyses, systematic, o RCTs na may mataas na panganib ng bias
2++	Mataas na kalidad na sistematikong pagsusuri ng case-control o cohort na pag-aaral. Mataas na kalidad na mga review ng case-control o cohort na pag-aaral na may napakababang panganib ng nakakalito na mga epekto o bias at katamtamang posibilidad ng sanhi
2+	Mahusay na isinagawang case-control o cohort na pag-aaral na may katamtamang panganib ng mga nakakalito na epekto o bias at katamtamang posibilidad ng sanhi
2-	Pag-aaral ng case-control o cohort na may mataas na panganib ng mga nakakalito na epekto o bias at isang katamtamang posibilidad ng causality
3	Non-analytical na pag-aaral (hal: mga ulat ng kaso, serye ng kaso)
4	Opinyon ng eksperto

Mga pamamaraang ginamit sa pagsusuri ng ebidensya:
· Mga pagsusuri ng nai-publish na meta-analysis;
· Mga sistematikong pagsusuri na may mga talahanayan ng ebidensya.

Mga pamamaraan na ginamit upang magbalangkas ng mga rekomendasyon:
Pinagkasunduan ng mga eksperto.

Puwersa	Paglalarawan
A	Hindi bababa sa isang meta-analysis, sistematikong pagsusuri o RCT na may rating na 1++, direktang naaangkop sa target na populasyon at nagpapakita ng katatagan ng mga resulta o katawan ng ebidensya na kinabibilangan ng mga resulta ng pag-aaral na may rating na 1+, direktang naaangkop sa target na populasyon, at nagpapakita ng pangkalahatang katatagan ng mga resulta
SA	Isang pangkat ng ebidensya na kinabibilangan ng mga resulta ng pag-aaral na may markang 2++, direktang naaangkop sa target na populasyon at nagpapakita ng pangkalahatang katatagan ng mga resulta o extrapolated na ebidensya mula sa mga pag-aaral na may markang 1++ o 1+
SA	Isang katawan ng ebidensya na kinabibilangan ng mga natuklasan mula sa mga pag-aaral na may rating na 2+, direktang naaangkop sa target na populasyon, at nagpapakita ng pangkalahatang katatagan ng mga resulta; o extrapolated na ebidensya mula sa mga pag-aaral na may markang 2++
D	Level 3 o 4 na ebidensya; o extrapolated na ebidensya mula sa mga pag-aaral na may markang 2+

Mga tagapagpahiwatig ng mabuting kasanayan (Mabuti Magsanay Mga puntos - mga GPP):
Ang inirerekomendang mahusay na kasanayan ay batay sa klinikal na karanasan ng mga miyembro ng working group na guideline.

Pagsusuri sa ekonomiya:
Walang ginawang pagsusuri sa gastos at hindi nasuri ang mga publikasyong parmasyutiko.

Ang lupus erythematosus ay isang autoimmune pathology kung saan ang mga daluyan ng dugo at connective tissue ay nasira, at bilang isang resulta, ang balat ng tao. Ang sakit ay systemic sa kalikasan, i.e. ang isang kaguluhan ay nangyayari sa ilang mga sistema ng katawan, na may negatibong epekto dito sa pangkalahatan at sa mga indibidwal na organo sa partikular, kabilang ang immune system.

Ang pagkamaramdamin ng mga kababaihan sa sakit ay ilang beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki, na dahil sa mga tampok na istruktura ng babaeng katawan. Ang pinaka-kritikal na edad para sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus (SLE) ay itinuturing na pagdadalaga, sa panahon ng pagbubuntis at isang tiyak na agwat pagkatapos nito habang ang katawan ay dumaan sa yugto ng pagbawi.

Bilang karagdagan, ang isang hiwalay na kategorya para sa paglitaw ng patolohiya ay itinuturing na mga bata na higit sa 8 taong gulang, ngunit hindi ito isang pagtukoy na parameter, dahil ang isang congenital na uri ng sakit o ang pagpapakita nito sa maagang buhay ay hindi maaaring ibukod.

Anong klaseng sakit ito?

Ang systemic lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs disease) (Latin lupus erythematodes, English systemic lupus erythematosus) ay isang diffuse connective tissue disease na nailalarawan ng systemic immunocomplex na pinsala sa connective tissue at mga derivatives nito, na may pinsala sa microvasculature.

Isang sistematikong sakit na autoimmune kung saan ang mga antibodies na ginawa ng immune system ng tao ay sumisira sa DNA ng mga malulusog na selula, pangunahin ang pagkasira ng connective tissue na may obligadong presensya ng isang vascular component. Natanggap ng sakit ang pangalan nito dahil sa tampok na katangian nito - isang pantal sa tulay ng ilong at pisngi (ang apektadong lugar ay hugis tulad ng isang butterfly), na, tulad ng pinaniniwalaan noong Middle Ages, ay kahawig ng mga kagat ng lobo.

Kwento

Ang Lupus erythematosus ay nakuha ang pangalan nito mula sa mga salitang Latin na "lupus" - lobo at "erythematosus" - pula. Ang pangalan na ito ay ibinigay dahil sa pagkakapareho ng mga palatandaan ng balat na may pinsala pagkatapos ng isang kagat mula sa isang gutom na lobo.

Ang kasaysayan ng sakit na lupus erythematosus ay nagsimula noong 1828. Nangyari ito matapos unang inilarawan ng French dermatologist na si Biett ang mga senyales sa balat. Makalipas ang ilang sandali, pagkalipas ng 45 taon, napansin ng dermatologist na si Kaposhi na ang ilang mga pasyente, kasama ng mga sintomas sa balat, ay may mga sakit sa mga panloob na organo.

Noong 1890 Natuklasan ng Ingles na doktor na si Osler na ang systemic lupus erythematosus ay maaaring mangyari nang walang mga pagpapakita ng balat. Ang paglalarawan ng phenomenon ng LE-(LE) cells ay ang pagtuklas ng mga fragment ng cell sa dugo, noong 1948. naging posible upang makilala ang mga pasyente.

Noong 1954 Ang ilang mga protina ay natagpuan sa dugo ng may sakit - mga antibodies na kumikilos laban sa kanilang sariling mga selula. Ang paghahanap na ito ay ginamit sa pagbuo ng mga sensitibong pagsusuri para sa pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang mga putative factor lamang na nag-aambag sa paglitaw ng mga pagbabago sa pathological ay natukoy.

Genetic mutations - isang pangkat ng mga gene na nauugnay sa mga partikular na immune disorder at predisposition sa systemic lupus erythematosus ay natukoy. Responsable sila para sa proseso ng apoptosis (pag-alis ng mga mapanganib na selula mula sa katawan). Kapag naantala ang mga potensyal na peste, ang mga malulusog na selula at tisyu ay nasira. Ang isa pang paraan ay ang pag-disorganize sa proseso ng pamamahala ng immune defense. Ang reaksyon ng mga phagocytes ay nagiging labis na malakas, hindi humihinto sa pagkasira ng mga dayuhang ahente, at ang kanilang sariling mga selula ay napagkakamalang "mga estranghero."

1. Edad - ang systemic lupus erythematosus ay nakakaapekto sa mga tao mula 15 hanggang 45 taong gulang, ngunit may mga kaso na nangyayari sa pagkabata at sa mga matatanda.
2. Heredity - may mga kilalang kaso ng familial disease, malamang na nakukuha mula sa mas lumang henerasyon. Gayunpaman, nananatiling mababa ang panganib na magkaroon ng isang maysakit na bata.
3. Lahi - Ipinakita ng mga pag-aaral sa Amerika na ang populasyon ng mga itim ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga puti, at ang dahilan na ito ay mas malinaw din sa mga katutubong Indian, katutubo ng Mexico, Asian, at kababaihang Espanyol.
4. Kasarian - Mayroong 10 beses na mas maraming kababaihan kaysa sa mga lalaki sa mga kilalang pasyente, kaya sinusubukan ng mga siyentipiko na magkaroon ng koneksyon sa mga sex hormone.

Sa mga panlabas na kadahilanan, ang pinaka-pathogenic ay matinding solar radiation. Ang pangungulti ay maaaring maging sanhi ng mga pagbabago sa genetiko. May isang opinyon na ang mga taong propesyonal na umaasa sa mga aktibidad sa araw, hamog na nagyelo, at matalim na pagbabago sa temperatura ng kapaligiran (mga mandaragat, mangingisda, manggagawa sa agrikultura, mga tagapagtayo) ay mas malamang na magdusa mula sa systemic lupus.

Sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente, ang mga klinikal na palatandaan ng systemic lupus ay lumilitaw sa panahon ng mga pagbabago sa hormonal, laban sa background ng pagbubuntis, menopause, pagkuha ng mga hormonal contraceptive, at sa panahon ng masinsinang pagbibinata.

Ang sakit ay nauugnay din sa isang nakaraang impeksiyon, bagaman hindi pa posible na patunayan ang papel at antas ng impluwensya ng anumang pathogen (ang naka-target na trabaho ay isinasagawa sa papel ng mga virus). Ang mga pagtatangkang kilalanin ang isang koneksyon sa immunodeficiency syndrome o upang maitaguyod ang pagkahawa ng sakit ay hanggang ngayon ay hindi matagumpay.

Pathogenesis

Paano nagkakaroon ng systemic lupus erythematosus sa isang mukhang malusog na tao? Sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan at nabawasan ang pag-andar ng immune system, ang isang malfunction ay nangyayari sa katawan, kung saan ang mga antibodies ay nagsisimulang gumawa laban sa "katutubong" mga selula ng katawan. Iyon ay, ang mga tisyu at organo ay nagsisimulang makita ng katawan bilang mga dayuhang bagay at isang programa sa pagsira sa sarili ay inilunsad.

Ang reaksyong ito ng katawan ay pathogenic sa kalikasan, na pumupukaw sa pag-unlad ng isang nagpapasiklab na proseso at pagsugpo ng malusog na mga selula sa iba't ibang paraan. Kadalasan, ang mga daluyan ng dugo at nag-uugnay na tisyu ay apektado ng mga pagbabago. Ang proseso ng pathological ay humahantong sa isang paglabag sa integridad ng balat, isang pagbabago sa hitsura nito at isang pagbawas sa sirkulasyon ng dugo sa sugat. Habang lumalaki ang sakit, apektado ang mga panloob na organo at sistema ng buong katawan.

Pag-uuri

Depende sa lugar na apektado at ang likas na katangian ng kurso, ang sakit ay inuri sa ilang mga uri:

1. Lupus erythematosus sanhi ng pag-inom ng ilang partikular na gamot. Humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng SLE, na maaaring kusang mawala pagkatapos ng paghinto ng mga gamot. Ang mga gamot na maaaring humantong sa pagbuo ng lupus erythematosus ay kinabibilangan ng mga gamot para sa paggamot ng arterial hypotension (arteriolar vasodilators), antiarrhythmics, at anticonvulsants.
2. Systemic lupus erythematosus. Ang sakit ay mabilis na umuunlad, na nakakaapekto sa anumang organ o sistema ng katawan. Ito ay nangyayari sa lagnat, karamdaman, migraine, pantal sa mukha at katawan, pati na rin ang pananakit ng iba't ibang uri sa anumang bahagi ng katawan. Ang pinakakaraniwang sintomas ay migraines, arthralgia, at sakit sa bato.
3. Neonatal lupus. Nangyayari sa mga bagong silang, madalas na sinamahan ng mga depekto sa puso, malubhang karamdaman ng immune at circulatory system, at abnormalidad sa pag-unlad ng atay. Ang sakit ay napakabihirang; Ang mga hakbang sa konserbatibong therapy ay maaaring epektibong mabawasan ang mga pagpapakita ng neonatal lupus.
4. Discoid lupus. Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit ay centrifugal erythema ng Biette, ang mga pangunahing pagpapakita ng kung saan ay mga sintomas ng balat: pulang pantal, pampalapot ng epidermis, mga inflamed plaque na nagbabago sa mga peklat. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay humahantong sa pinsala sa mauhog lamad ng bibig at ilong. Ang isang uri ng discoid ay malalim na Kaposi-Irganga lupus, na nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na kurso at malalim na mga sugat sa balat. Ang isang tampok ng kurso ng form na ito ng sakit ay mga palatandaan ng arthritis, pati na rin ang pagbawas sa pagganap ng tao.

Mga sintomas ng lupus erythematosus

Bilang isang sistematikong sakit, ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• talamak na pagkapagod na sindrom;
• pamamaga at lambot ng mga kasukasuan, pati na rin ang pananakit ng kalamnan;
• hindi maipaliwanag na lagnat;
• sakit sa dibdib kapag huminga ng malalim;
• nadagdagan ang pagkawala ng buhok;
• pula, mga pantal sa balat sa mukha o pagkawalan ng kulay ng balat;
• pagiging sensitibo sa araw;
• pamamaga, pamamaga ng mga binti, mata;
• namamagang mga lymph node;
• asul o puting mga daliri at paa kapag nalantad sa sipon o stress (Raynaud's syndrome).

Ang ilang mga tao ay nakakaranas ng pananakit ng ulo, pananakit, pagkahilo, at depresyon.

Maaaring lumitaw ang mga bagong sintomas taon pagkatapos ng diagnosis. Sa ilang mga pasyente, ang isang sistema ng katawan ay naghihirap (mga kasukasuan o balat, mga hematopoietic na organo); sa ibang mga pasyente, ang mga pagpapakita ay maaaring makaapekto sa maraming mga organo at maging multi-organ sa kalikasan. Ang kalubhaan at lalim ng pinsala sa mga sistema ng katawan ay iba para sa lahat. Ang mga kalamnan at kasukasuan ay madalas na apektado, na nagiging sanhi ng arthritis at myalgia (pananakit ng kalamnan). Ang mga pantal sa balat ay katulad sa iba't ibang mga pasyente.

Kung ang pasyente ay may maraming mga pagpapakita ng organ, nangyayari ang mga sumusunod na pagbabago sa pathological:

• pamamaga sa mga bato (lupus nephritis);
• pamamaga ng mga daluyan ng dugo (vasculitis);
• pulmonya: pleurisy, pneumonitis;
• mga sakit sa puso: coronary vasculitis, myocarditis o endocarditis, pericarditis;
• mga sakit sa dugo: leukopenia, anemia, thrombocytopenia, panganib ng mga clots ng dugo;
• pinsala sa utak o gitnang sistema ng nerbiyos, at ito ay naghihikayat: psychosis (pagbabago sa pag-uugali), sakit ng ulo, pagkahilo, paralisis, kapansanan sa memorya, mga problema sa paningin, mga kombulsyon.

Ano ang hitsura ng lupus erythematosus, larawan

Ang larawan sa ibaba ay nagpapakita kung paano nagpapakita ang sakit sa mga tao.

Ang pagpapakita ng mga sintomas ng autoimmune disease na ito ay maaaring mag-iba nang malaki sa iba't ibang mga pasyente. Gayunpaman, ang mga karaniwang lugar ng lokalisasyon ng mga sugat, bilang panuntunan, ay ang balat, mga kasukasuan (pangunahin ang mga kamay at daliri), puso, baga at bronchi, pati na rin ang mga organ ng pagtunaw, mga kuko at buhok, na nagiging mas marupok at madaling kapitan ng pagkawala, pati na rin ang utak at nervous system.

Mga yugto ng sakit

Depende sa kalubhaan ng mga sintomas ng sakit, ang systemic lupus erythematosus ay may ilang mga yugto:

1. Talamak na yugto - sa yugtong ito ng pag-unlad, ang lupus erythematosus ay umuunlad nang husto, lumalala ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, nagrereklamo siya ng patuloy na pagkapagod, lagnat hanggang 39-40 degrees, lagnat, sakit at pananakit ng mga kalamnan. Ang klinikal na larawan ay mabilis na umuunlad; sa loob ng 1 buwan ang sakit ay sumasaklaw sa lahat ng mga organo at tisyu ng katawan. Ang pagbabala para sa talamak na lupus erythematosus ay hindi nakaaaliw at kadalasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi lalampas sa 2 taon;
2. Subacute stage - ang rate ng pag-unlad ng sakit at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas ay hindi katulad ng sa talamak na yugto, at higit sa 1 taon ay maaaring lumipas mula sa sandali ng sakit hanggang sa simula ng mga sintomas. Sa yugtong ito, ang sakit ay kadalasang nagbibigay daan sa mga panahon ng exacerbations at matatag na pagpapatawad, ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais at ang kondisyon ng pasyente ay direktang nakasalalay sa kasapatan ng iniresetang paggamot;
3. Talamak na anyo - ang sakit ay may matamlay na kurso, ang mga klinikal na sintomas ay banayad, ang mga panloob na organo ay halos hindi apektado at ang katawan sa kabuuan ay gumagana nang normal. Sa kabila ng medyo banayad na kurso ng lupus erythematosus, imposibleng pagalingin ang sakit sa yugtong ito; ang tanging bagay na maaaring gawin ay upang maibsan ang kalubhaan ng mga sintomas sa tulong ng mga gamot sa oras ng paglala.

Mga komplikasyon ng SLE

Ang mga pangunahing komplikasyon na dulot ng SLE:

1) Sakit sa puso:

• pericarditis - pamamaga ng sac ng puso;
• pagpapatigas ng coronary arteries na nagbibigay ng puso dahil sa akumulasyon ng thrombotic clots (atherosclerosis);
• endocarditis (impeksyon ng mga nasirang balbula sa puso) dahil sa pagtigas ng mga balbula ng puso, akumulasyon ng mga namuong dugo. Ang paglipat ng balbula ay madalas na isinasagawa;
• myocarditis (pamamaga ng kalamnan ng puso), na nagiging sanhi ng malubhang arrhythmias, mga sakit sa kalamnan ng puso.

2) Ang mga pathologies sa bato (nephritis, nephrosis) ay nabubuo sa 25% ng mga pasyenteng dumaranas ng SLE. Ang mga unang sintomas ay pamamaga sa mga binti, ang pagkakaroon ng protina at dugo sa ihi. Ang pagkabigong gumana nang normal ang mga bato ay lubhang nagbabanta sa buhay. Kasama sa paggamot ang paggamit ng malalakas na gamot para sa SLE, dialysis, at kidney transplant.

3) Mga sakit sa dugo na nagbabanta sa buhay.

• pagbaba sa mga pulang selula ng dugo (supply ng mga selula na may oxygen), mga leukocytes (sugpuin ang mga impeksiyon at pamamaga), mga platelet (i-promote ang pamumuo ng dugo);
• hemolytic anemia sanhi ng kakulangan ng mga pulang selula ng dugo o platelet;
• mga pagbabago sa pathological sa mga hematopoietic na organo.

4) Mga sakit sa baga (sa 30%), pleurisy, pamamaga ng mga kalamnan sa dibdib, joints, ligaments. Pag-unlad ng talamak na tuberculous lupus (pamamaga ng tissue ng baga). Ang pulmonary embolism ay isang pagbara sa mga arterya ng emboli (blood clots) dahil sa tumaas na lagkit ng dugo.

Mga diagnostic

Ang pagpapalagay ng pagkakaroon ng lupus erythematosus ay maaaring gawin batay sa pulang foci ng pamamaga sa balat. Ang mga panlabas na palatandaan ng erythematosis ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon, kaya mahirap gumawa ng tumpak na diagnosis batay sa mga ito. Kinakailangang gumamit ng isang hanay ng mga karagdagang pagsusuri:

• pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi;
• pagpapasiya ng mga antas ng enzyme sa atay;
• pagsusuri ng antinuclear body (ANA);
• x-ray ng dibdib;
• echocardiography;
• biopsy.

Differential diagnosis

Ang talamak na lupus erythematosus ay naiiba sa lichen planus, tuberculous leukoplakia at lupus, maagang rheumatoid arthritis, Sjogren's syndrome (tingnan ang dry mouth, dry eye syndrome, photophobia). Kapag naapektuhan ang pulang hangganan ng mga labi, ang talamak na SLE ay naiiba sa abrasive precancerous Manganotti cheilitis at actinic cheilitis.

Dahil ang pinsala sa mga panloob na organo ay palaging katulad ng kurso sa iba't ibang mga nakakahawang proseso, ang SLE ay naiiba sa Lyme disease, syphilis, mononucleosis (nakakahawang mononucleosis sa mga bata: sintomas), at impeksyon sa HIV.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Ang paggamot ay dapat na naaangkop hangga't maaari para sa indibidwal na pasyente.

Ang pag-ospital ay kinakailangan sa mga sumusunod na kaso:

• na may patuloy na pagtaas ng temperatura nang walang maliwanag na dahilan;
• kapag nangyari ang mga kondisyon na nagbabanta sa buhay: mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, talamak na pneumonitis o pagdurugo ng baga.
• kapag nangyari ang mga komplikasyon sa neurological.
• na may makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga platelet, pulang selula ng dugo o lymphocytes.
• sa mga kaso kung saan ang isang exacerbation ng SLE ay hindi maaaring gamutin sa isang outpatient na batayan.

Para sa paggamot ng systemic lupus erythematosus sa panahon ng isang exacerbation, ang mga hormonal na gamot (prednisolone) at cytostatics (cyclophosphamide) ay malawakang ginagamit ayon sa isang tiyak na pamamaraan. Kung ang mga organo ng musculoskeletal system ay apektado, pati na rin ang pagtaas ng temperatura, ang mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot (diclofenac) ay inireseta.

Para sa sapat na paggamot ng isang sakit ng isang partikular na organ, kinakailangan ang konsultasyon sa isang espesyalista sa larangang ito.

Mga panuntunan sa nutrisyon

Mapanganib at nakakapinsalang pagkain para sa lupus:

• malaking halaga ng asukal;
• lahat ng pinirito, mataba, inasnan, pinausukan, de-latang;
• mga produkto kung saan mayroong mga reaksiyong alerdyi;
• matamis na soda, mga inuming pang-enerhiya at inuming may alkohol;
• kung mayroon kang mga problema sa bato, ang mga pagkain na naglalaman ng potasa ay kontraindikado;
• de-latang pagkain, mga sausage at mga sausage na niluto ng pabrika;
• mayonesa, ketchup, sarsa, dressing na binili sa tindahan;
• mga produktong confectionery na may cream, condensed milk, at mga artipisyal na tagapuno (mga jam na gawa sa pabrika, marmalade);
• fast food at mga produkto na may hindi natural na mga tagapuno, tina, pampaalsa, panlasa at mga pampaganda ng amoy;
• mga pagkain na naglalaman ng kolesterol (buns, tinapay, pulang karne, mataas na taba ng mga produkto ng pagawaan ng gatas, sarsa, dressing at sopas batay sa cream);
• mga produkto na may mahabang buhay sa istante (ang ibig naming sabihin ay ang mga produktong mabilis na lumala, ngunit salamat sa iba't ibang mga additives ng kemikal sa kanilang komposisyon, maaari silang maimbak nang napakatagal - ito, halimbawa, ay kinabibilangan ng mga produkto ng pagawaan ng gatas na may isang taong istante buhay).

Ang pagkain ng mga pagkaing ito ay maaaring mapabilis ang pag-unlad ng sakit, na maaaring humantong sa kamatayan. Ito ang pinakamataas na kahihinatnan. At, sa pinakamababa, ang dormant stage ng lupus ay magiging aktibo, na magiging sanhi ng lahat ng mga sintomas na lumala at ang iyong kalusugan ay lumala nang malaki.

Haba ng buhay

Survival rate 10 taon pagkatapos ng diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay 80%, pagkatapos ng 20 taon - 60%. Pangunahing sanhi ng kamatayan: lupus nephritis, neurolupus, intercurrent infections. May mga kaso ng kaligtasan ng buhay ng 25-30 taon.

Sa pangkalahatan, ang kalidad at haba ng buhay na may systemic lupus erythematosus ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan:

1. Edad ng pasyente: mas bata ang pasyente, mas mataas ang aktibidad ng proseso ng autoimmune at mas agresibo ang sakit, na nauugnay sa higit na reaktibiti ng immune system sa murang edad (mas maraming autoimmune antibodies ang sumisira sa sarili nilang mga tisyu).
2. Ang pagiging maagap, pagiging regular at sapat ng therapy: sa pangmatagalang paggamit ng mga glucocorticosteroid hormones at iba pang mga gamot, maaari mong makamit ang isang mahabang panahon ng pagpapatawad, bawasan ang panganib ng mga komplikasyon at, bilang isang resulta, mapabuti ang kalidad ng buhay at tagal nito. Bukod dito, napakahalaga na simulan ang paggamot bago magkaroon ng mga komplikasyon.
3. Variant ng kurso ng sakit: ang talamak na kurso ay labis na hindi kanais-nais at pagkatapos ng ilang taon na malubha, maaaring magkaroon ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. At sa isang talamak na kurso, na 90% ng mga kaso ng SLE, maaari kang mabuhay ng buong buhay hanggang sa pagtanda (kung susundin mo ang lahat ng mga rekomendasyon ng isang rheumatologist at therapist).
4. Ang pagsunod sa regimen ay makabuluhang nagpapabuti sa pagbabala ng sakit. Upang gawin ito, kailangan mong patuloy na subaybayan ng isang doktor, sumunod sa kanyang mga rekomendasyon, makipag-ugnay kaagad sa mga doktor kung lumitaw ang anumang mga sintomas ng paglala ng sakit, iwasan ang pakikipag-ugnay sa sikat ng araw, limitahan ang mga pamamaraan ng tubig, humantong sa isang malusog na pamumuhay at sundin ang iba pang mga patakaran para sa pag-iwas sa exacerbations.

Dahil lamang na na-diagnose ka na may lupus ay hindi nangangahulugan na ang iyong buhay ay tapos na. Subukang talunin ang sakit, marahil hindi sa literal na kahulugan. Oo, malamang na malilimitahan ka sa ilang paraan. Ngunit milyun-milyong tao na may mas malubhang sakit ang namumuhay nang maliwanag, puno ng mga impression sa buhay! Kaya mo rin.

Pag-iwas

Ang layunin ng pag-iwas ay upang maiwasan ang pag-unlad ng mga relapses at mapanatili ang pasyente sa isang estado ng matatag na pagpapatawad sa loob ng mahabang panahon. Ang pag-iwas sa lupus ay batay sa pinagsamang diskarte:

1. Regular na medikal na eksaminasyon at konsultasyon sa isang rheumatologist.
2. Uminom ng mga gamot nang mahigpit sa iniresetang dosis at sa mga tinukoy na agwat.
3. Pagsunod sa rehimeng trabaho at pahinga.
4. Kumuha ng sapat na tulog, hindi bababa sa 8 oras sa isang araw.
5. Isang diyeta na may limitadong asin at sapat na protina.
6. Pagpapatigas, paglalakad, himnastiko.
7. Ang paggamit ng mga ointment na naglalaman ng hormone (halimbawa, Advantan) para sa mga sugat sa balat.
8. Paggamit ng mga sunscreen (cream).