Ang pulmonary artery (PA) ay isa sa pinakamalaking mga daluyan ng katawan ng tao, na nagdadala ng dugo mula sa puso patungo sa mga daluyan ng pulmonary tissue, kung saan ang dugo ay pinayaman ng oxygen, at sa gayon ang pagbuo ng sirkulasyon ng baga ay nakumpleto. Sa ibang paraan, ang sisidlang ito ay tinatawag na pulmonary trunk.

Kung ang lumen ng daluyan ay nagiging mas maliit, pagkatapos ay nagsasalita sila ng stenosis, o pathological narrowing, ng pulmonary artery.

larawan: balbula form ng pulmonary artery stenosis

Ang stenosis ay nangyayari dahil sa congenital o nakuha na mga sanhi, at nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na proseso ng hemodynamic sa puso:

• Ang kanang ventricle ay nakakaranas ng stress habang itinutulak nito ang dugo sa makitid na lumen ng pulmonary artery.
• Ang pagkarga sa ventricle ay maaaring mag-iba depende sa kalubhaan ng stenosis.
• Mas kaunting dugo ang pumapasok sa mga baga kaysa sa normal, bilang isang resulta kung saan mas kaunting dugo ang puspos ng oxygen, at ang katawan ay tumatanggap ng mas kaunting oxygen sa pangkalahatan, na humahantong sa pag-unlad (oxygen gutom) ng mga panloob na organo.
• Ang patuloy na pagkarga sa kanang ventricle ay humahantong sa unti-unting pagkasira ng kalamnan ng puso, na sa una ay binabayaran ng isang pagtaas sa myocardial mass (), at kalaunan ay humahantong sa pag-unlad ng malubhang cardiac right ventricular failure.
• Dahil sa patuloy na pagtaas ng pangwakas na dami ng dugo, na hindi maaaring ganap na mailabas sa arterya, bubuo ito, iyon ay, ang isang reverse flow ng dugo ay nabuo sa kanang atrium, na humahantong sa pagkagambala ng microcirculation sa mga sisidlan ng mga panloob na organo. - lumalala ang hypoxia.
• Ang matinding stenosis ay humahantong sa pagbuo ng malubha, na maaaring magdulot kamatayan kung hindi magagamot.

Depende sa lokasyon ng sugat, ang supravalvular, subvalvular at valvular na anyo ng stenosis ay nakikilala, iyon ay, ang pagpapaliit ay matatagpuan sa itaas, sa ibaba o sa antas ng balbula, ayon sa pagkakabanggit. Ang valvular pulmonary artery stenosis ay mas karaniwan kaysa sa iba pang mga anyo.

mga anyo ng pulmonary artery stenosis ayon sa lokasyon

Mga sanhi ng sakit

Ang isolated acquired pulmonary stenosis ay bihira. Ang pulmonary stenosis ng congenital nature ay mas madalas na naitala, na pumapangalawa sa dalas sa lahat ng congenital heart defect.

Congenital pulmonary stenosis (CPS)

Among Mga sanhi ng congenital pulmonary artery stenosis Ang mga sumusunod na kadahilanan ay natukoy na maaaring maka-impluwensya sa pagbuo ng fetal cardiovascular system at ang paglitaw sa panahon ng pagbubuntis:

Nakuhang stenosis

Kabilang sa mga dahilan na kadalasang nagiging sanhi pag-unlad ng nakuhang pulmonary artery stenosis, maaari nating i-highlight ang:

halimbawa ng acquired stenosis dahil sa rayuma

• malalaking barko,
• aortic at pulmonary valves,
• mga balbula ng puso, kabilang ang balbula ng baga,
• Tukoy na pamamaga ng panloob na dingding ng pulmonary artery - syphilis, tuberculosis (bihirang),
• na may pagtaas sa masa ng kanang ventricular myocardium, bilang isang resulta kung saan ang isang sagabal (hadlang) ay nangyayari sa landas ng daloy ng dugo mula sa ventricle patungo sa pulmonary artery,
• Compression ng pulmonary trunk mula sa labas - sa pamamagitan ng isang tumor ng mediastinum, pinalaki na mga lymph node, atbp.

Mga sintomas ng pulmonary artery stenosis sa mga bata

Ang mga klinikal na pagpapakita ng pulmonary stenosis sa mga bata ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit ng lumen. Kaya, ang menor de edad at katamtamang stenosis ay maaaring hindi magpakita mismo sa klinikal sa loob ng maraming taon.

Ang matinding stenosis ay lumilitaw halos kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata at may kasamang mga sintomas tulad ng:

1. Binibigkas - maasul na kulay ng mga lugar ng balat (nasolabial triangle, daliri, palad, paa) o balat ng buong katawan,
2. Dyspnea sa pamamahinga at kapag nagpapakain sa sanggol,
3. Pagkahilo o matinding pagkabalisa ng bata,
4. Hindi magandang pagtaas ng timbang sa mga unang buwan ng buhay ng isang bata,
5. Kinakapos sa paghinga sa pagpupursige habang nabubuo ang mga kasanayan sa motor ng sanggol.

Mga sintomas ng pulmonary stenosis sa mga matatanda

Sa mga matatanda, ang mga sintomas ng stenosis ay nagpapatuloy ayon sa ibang senaryo. Ang sakit sa kaso ng katamtamang stenosis ay maaari ring hindi magpakita mismo sa loob ng maraming taon, at kung minsan sa buong buhay.

Kung ang pulmonary valve stenosis ay malubha, ang right ventricular failure ay bubuo, na kung saan nagpapakita ng sarili sa unti-unting pagtaas ng mga sintomas:

• Pagkahilo, pagtaas ng pagkapagod at pangkalahatang kahinaan sa panahon ng pisikal na aktibidad, una na may makabuluhang, pagkatapos ay may kaunting, at pagkatapos ay sa pahinga,
• sa panahon ng ehersisyo o sa pagpapahinga, lumalala kapag nakahiga,
• Edema ng mas mababang mga paa't kamay sa unang yugto ng pagpalya ng puso, panloob na edema sa mga huling yugto - akumulasyon ng likido sa dibdib at mga lukab ng tiyan (hydrothorax at ascites, ayon sa pagkakabanggit), edema ng buong katawan (anasarca) sa yugto ng terminal ng talamak na pagkabigo sa puso.

Aling doktor ang dapat kong kontakin?

Ang lahat ng mga bagong panganak na bata sa mga maternity hospital ay sinusuri ng isang neonatologist, na, kung pinaghihinalaang isang congenital heart defect, ay gagawa ng kinakailangang plano sa pagsusuri.

Kung lumitaw ang mga katulad na sintomas sa isang sanggol o mas matandang bata, dapat kang kumunsulta agad sa isang pedyatrisyan.

Ang populasyon ng nasa hustong gulang ay dapat humingi ng tulong sa isang general practitioner o cardiologist.

Sa anumang kaso, ang plano sa pagsusuri ay halos pareho at kasama ang mga sumusunod na pamamaraan ng diagnostic:

1. – nagbibigay-daan sa iyo upang biswal na masuri ang istraktura ng singsing ng balbula, pati na rin sukatin ang presyon sa kanang ventricle at ang gradient ng presyon (pagkakaiba) sa pagitan ng mga cavity ng kanang ventricle at ng pulmonary artery. Kung mas mataas ang presyon sa kanang ventricle at mas malaki ang pagkakaiba ng presyon sa pagitan ng ventricle at arterya, mas malinaw ang pagpapaliit ng lumen ng daluyan. Ayon sa mga datos na ito, ang antas ng stenosis ay nahahati sa:
   • Katamtaman(R dilaw - mas mababa sa 60 mm Hg, degree R - 20-30 mm Hg),
   • ipinahayag(R dilaw – 60-100 mm Hg, deg R – 30-80 mm Hg),
   • binibigkas(R dilaw - higit sa 100 mm Hg, degree R - higit sa 80 mm Hg) at decompensated (malubhang disturbances ng intracardiac hemodynamics, ang contractile function ng myocardium ay nabawasan nang husto).
2. ECG, kung kinakailangan - pagsasagawa ng ECG pagkatapos ng dosed na pisikal na aktibidad (paglalakad sa isang gilingang pinepedalan, ergometry ng bisikleta).
3. X-ray ng mga organo ng dibdib - tinutukoy ang antas ng pagpapalaki ng puso dahil sa myocardial hypertrophy.
4. Ang right heart catheterization ay nagpapahintulot sa iyo na mas tumpak na sukatin ang presyon sa kanang ventricle at pulmonary artery.
5. Ang ventriculography ay ang pag-iniksyon ng isang radiopaque substance sa mga sisidlan, pumapasok sa kanang kalahati ng puso at gumagamit ng X-ray na mga imahe upang ipakita ang anatomical nuances ng stenosis.

Paggamot ng pulmonary stenosis

Ang paggamot ng menor de edad at katamtamang stenosis ay karaniwang hindi kinakailangan sa kawalan ng pagpalya ng puso at kaukulang mga klinikal na pagpapakita.

Ang tanging epektibong paggamot para sa malubhang pulmonary stenosis ay operasyon. Ang pamamaraan ng kirurhiko ay nag-iiba depende sa anatomical na lokasyon ng depekto:

• Para sa supravalvular stenosis excise ang apektadong bahagi ng vascular wall gamit ang isang patch mula sa iyong sariling pericardium (ang connective tissue membrane ng puso mula sa labas, o ang pericardial sac),
• Para sa valvular stenosis balloon valvuloplasty ay ginagamit o – paghihiwalay ng fused valve leaflets gamit ang balloon na ipinasok sa mga sisidlan o gamit ang scalpel sa panahon ng open heart surgery,
• Sa subvalvular stenosis ang isang pamamaraan ay ginagamit upang i-exit ang mga hypertrophied na lugar ng myocardium sa labasan mula sa kanang ventricle.

Ang endovascular balloon valvuloplasty ay isang low-traumatic na operasyon para sa pagwawasto ng valvular stenosis ng pulmonary artery

Sa kaso ng pag-unlad ng pagpalya ng puso, ang mga karagdagang gamot ay ginagamit - diuretics, cardiac glycosides, beta-blockers, calcium channel antagonists, atbp. Ang regimen ng paggamot ay tinutukoy lamang ng doktor at mahigpit na indibidwal sa bawat partikular na kaso.

Pamumuhay ng isang batang may pulmonary stenosis

Dahil sa ang katunayan na ang depekto sa puso na ito ay mas karaniwan sa mga menor de edad at katamtamang antas sa mga bagong silang kaysa sa mga malubha, ang mga naturang bata, bilang panuntunan, ay bubuo ayon sa kanilang edad. Iyon ay, ang isang sanggol na may stenosis na hindi nangangailangan ng surgical treatment ay lumalaki at nakakabisa ng mga kasanayan sa motor tulad ng isang normal na bata. Ngunit ang mga batang ito ay bahagyang mas malamang kaysa sa kanilang mga kapantay na magdusa mula sa sipon, nangangailangan ng maingat na pangangasiwa ng medikal at hindi dapat makisali sa mga propesyonal na sports sa mas matandang edad.

Kung ang isang bata ay ipinanganak na may binibigkas na stenosis, kakailanganin niya ng operasyon, at sa anong oras, ang neonatologist sa maternity hospital, ang pediatric cardiac surgeon at ang pediatrician na sumusubaybay sa sanggol pagkatapos ng discharge ay magpapasya. Sa kasong ito, ang bata ay dapat na nasa ilalim ng mas malapit na pangangasiwa ng mga cardiologist at cardiac surgeon, at habang siya ay lumalaki at lumalaki, hindi siya dapat malantad sa makabuluhang pisikal na aktibidad, hindi bababa sa unang dalawang taon pagkatapos ng operasyon.

Mga komplikasyon

Ang isang komplikasyon ng stenosis, o natural na kurso nito sa kawalan ng paggamot, ay ang pagbuo ng talamak na right ventricular failure, na maaaring humantong sa nakamamatay na kinalabasan.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa menor at katamtamang stenosis ay kanais-nais kahit na walang kirurhiko paggamot. Ang average na pag-asa sa buhay sa kasong ito ay naiiba nang kaunti sa bilang ng mga taon na nabuhay ng isang ordinaryong tao.

Prognosis ng binibigkas na pulmonary stenosis sa kawalan ng kirurhiko paggamot, hindi kanais-nais, at pagkatapos ng operasyon ito ay mas mahusay - higit sa 91% ng mga inoperahan ay nabubuhay nang ligtas sa unang limang taon o higit pa.

Sa tanong kung gaano mapanganib ang sakit na ito, masasagot natin na kung ang stenosis ay binibigkas, ang isang operasyon ay dapat gawin sa lalong madaling panahon, na magpapahaba sa buhay ng pasyente at mapabuti ang kalidad nito.

kanin. 14. Pagpapaliit ng bibig ng pulmonary artery (diagram). 1 - pagpapaliit ng pulmonary artery orifice (43% ng mga kaso - sa antas ng pulmonary valve, 43% - sa lugar ng pulmonary artery cone, 14% - sabay-sabay na pagpapaliit sa lugar ng balbula at kono); 2 - dilatation at hypertrophy ng kanang ventricle.

Ang nakahiwalay na pulmonary artery stenosis ay nangyayari sa 2.5-2.9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) ng mga kaso ng congenital cardiac anomalies. Sa 10% ng mga kaso ito ay pinagsama sa iba pang mga depekto sa puso (J. Grinewiecki, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Ang nakahiwalay na pulmonary artery stenosis ay tumutukoy sa mga congenital defect ng "maputla", acyanotic na uri.

Ang pulmonary artery ay makitid sa antas ng mga balbula (valvular stenosis) o sa ilalim ng mga balbula, sa lugar ng outflow tract ng kanang ventricle - subvalvular, o infundibular, stenosis. Sa 80% ng mga kaso, nangyayari ang valvular stenosis at sa 20% - subvalvular stenosis (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin at S. Sh. Kharnas, 1962).

Ang pagbara ng paglabas ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa makitid na pulmonary artery ay humahantong sa hypertrophy nito (Larawan 14). Sa paglipas ng panahon, bubuo ang right ventricular failure.

Sa panahon ng intrauterine na buhay, kahit na ang makabuluhang pulmonary artery stenosis ay hindi lumilikha ng pagkarga sa fetal circulatory system, at samakatuwid ang puso ay karaniwang may normal na laki sa pagsilang. Pagkatapos ng kapanganakan, ang banayad o katamtamang stenosis ay kadalasang hindi nagiging sanhi ng makabuluhang pagpapalaki ng kanang ventricle; na may makabuluhang stenosis, bilang isang panuntunan, mayroong isang unti-unting pagpapalaki ng kanang ventricle.

Kaya, ang laki ng kanang ventricle sa isang tiyak na lawak ay nagsisilbing tagapagpahiwatig ng antas ng pagpapaliit ng pulmonary artery. Madalas ding napapansin ang pagpapalaki ng kanang atrium.

Maaaring maabot ang halaga ng systolic pressure sa kanang ventricle

300 mmHg Art. sa halip na normal na 25-30 mm Hg. Art.

Ang klinikal na larawan ng depekto ay iba-iba at depende sa antas ng stenosis. Ang menor de edad na pulmonary stenosis ay nagpapatuloy nang mabuti, kadalasan nang hindi nagiging sanhi ng mga subjective na karamdaman. Ang mga naturang pasyente ay nabubuhay hanggang sa katandaan, pinapanatili ang buong kapasidad sa pagtatrabaho.

Sa isang katamtamang antas ng pulmonary artery stenosis, ang igsi ng paghinga ay kadalasang nangyayari sa panahon ng pagdadalaga, na tumataas kahit na may bahagyang pisikal na pagsusumikap, palpitations, at pananakit sa bahagi ng puso. Ang bata ay nahuhuli sa paglaki at pag-unlad.

Ang makabuluhang pulmonary artery stenosis na nasa pagkabata ay nagdudulot ng malubhang circulatory disorder. Ang igsi ng paghinga ay binibigkas kahit na sa pahinga at tumindi sa kaunting pagsusumikap. Karaniwang hindi ito sinamahan ng cyanosis ("puting depekto"), ngunit sa matagal na pagkabigo sa sirkulasyon, ang cyanosis ng mga pisngi at mas mababang mga paa't kamay ay maaaring maobserbahan.

Ang pampalapot ng mga daliri sa anyo ng mga drumstick sa mga pasyenteng ito ay kadalasang hindi nabubuo o banayad; Ang polycythemia ay hindi rin sinusunod. Ang sintomas ng posisyon ng squatting ng pasyente ay napakabihirang, na may makabuluhang pagpapaliit. Ang reserbang kapasidad ng hypertrophied right heart ay maliit, at ang pagtaas ng right ventricular failure, bilang panuntunan, ay humahantong sa kamatayan sa murang edad.

Sa mga pasyente na may nakahiwalay na pagpapaliit ng pulmonary artery, ang isang umbok ng puso ay madalas na napansin (isang kinahinatnan ng right ventricular hypertrophy).

Sa lugar ng pulmonary artery - sa pangalawang intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum - ang systolic tremor ("cat purring") ay napansin ng palpation. Ang puso ay pinalaki sa kanan. Ang auscultation ay nagpapakita ng magaspang, kumakamot na systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum na may pinakamataas na tunog sa ikalawang intercostal space. Ang ingay sa isang bilang ng mga pasyente ay naililipat sa mga carotid arteries at naririnig mula sa likod hanggang sa kanan at kaliwa ng gulugod. Ang pag-iilaw ng ingay na ito ay sanhi ng paglipat sa aorta at pagkalat sa kahabaan nito (S. Sh. Kharnas, 1962). Ang valvular stenosis ay nailalarawan sa kawalan o makabuluhang pagpapahina ng pangalawang tunog sa itaas ng balbula ng baga. Sa infundibular stenosis, ang pangalawang tono ay napanatili. Ang presyon ng dugo at pulso ay walang mga katangiang katangian.

Ang X-ray ay nagpapakita ng pagpapalaki ng kanang ventricle. Ang tuktok ng puso ay bilugan. Ang arko ng pulmonary artery ay hindi tumitibok sa stenosis ng balbula. Ang makabuluhang post-stenotic aneurysmal dilatation ng pulmonary artery trunk ay madalas na sinusunod. Ang mga pulmonary field ay magaan, ang pattern ng vascular ay mahirap. Ang mga ugat ng baga ay hindi pinalawak.

Ang electrocardiogram ay nagpapakita ng mga palatandaan ng overstrain ng kanang ventricle at paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan.

Sa phonocardiograms sa ibabaw ng pulmonary artery, isang spindle-shaped murmur ay nagsisimula sa isang maikling paghinto pagkatapos ng unang tunog; umabot sa pangalawang tono at nagtatapos bago ang simula ng bahagi ng baga nito. Nahati ang pangalawang tono. Ang systolic murmur ay maaaring mag-radiate sa aorta, Botkin's point, at sa mas mababang lawak sa tuktok ng puso.

Kapag nag-diagnose ng nakahiwalay na pulmonary artery stenosis, dapat ding isaalang-alang ang posibleng magkakatulad na anomalya ng pag-unlad ng puso, tulad ng mga depekto sa septal, patent ductus arteriosus, atbp.

Ang pagbabala ay depende sa antas ng stenosis at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas. Ang mga pasyente ay predisposed sa pamamaga! mga sakit ng mga organ ng paghinga at ang paglitaw ng bacterial endocarditis.

Ang matinding stenosis nang maaga ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng right ventricular failure at biglaang pagkamatay.

Ang pagkakaroon ng binibigkas na mga sintomas ng depekto at ang progresibong kurso nito ay nagsisilbing mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko.

Gayunpaman, dahil sa paglipas ng panahon, ang stenosis, kahit na isang banayad na antas, ay humahantong sa makabuluhang hindi maibabalik na mga karamdaman ng contractile function ng myocardium at circulatory disorder, inirerekomenda na operahan ang mga pasyente hindi lamang sa malubha at katamtaman, kundi pati na rin sa banayad na antas. ng stenosis at sa lalong madaling panahon (A. A Korotkov, 1964).

Ginagawa ang isang transventricular closed valvotomy (Broca), transarterial (sa pamamagitan ng pulmonary artery) ayon sa Sellors, o intracardiac surgery gamit ang artipisyal na sirkulasyon. Ayon kay S. Sh. Kharnas (1962), ang dami ng namamatay sa kirurhiko paggamot ng valvular stenosis ng pulmonary artery ay 2%, na may infundibular stenosis - 5-10%.

Ang congenital pulmonary stenosis ay matagal nang itinuturing na isang sakit na ganap na hindi tugma sa pagbubuntis (Kraus et al.). Ang view na ito ay kasalukuyang napapailalim sa rebisyon.

Ang 5 buntis na babaeng naobserbahan namin (lahat ng primiparas) na may nakahiwalay na pulmonary artery stenosis (kabilang ang tatlo pagkatapos ng surgical correction ng depekto) ay may edad mula 21 hanggang 30 taon.

Natapos ang pagbubuntis sa isa sa 2 pasyenteng hindi sumailalim sa surgical treatment (T. 30 years old)

kagyat na kusang kapanganakan ng isang buhay na bata na tumitimbang ng 2800 g, haba 51 cm. Ang pangalawang pasyente ay sumailalim sa isang seksyon ng cesarean ng tiyan (sa ika-22 linggo ng pagbubuntis) na may isterilisasyon (sa ilalim ng endotracheal anesthesia). Isang taon pagkatapos ng pagwawakas ng pagbubuntis, sa Institute of Cardiovascular Surgery ng USSR Academy of Medical Sciences, sumailalim siya sa pulmonary valvotomy sa ilalim ng hypothermia at isang positibong resulta ang nakuha.

Sa isa sa 3 mga pasyente na sumailalim sa operasyon sa puso para sa pulmonary stenosis (S. 22 taong gulang), ang pagbubuntis ay naganap 3 taon mamaya, sa isa pa (L. 27 taong gulang) - 2 taon pagkatapos ng transventricular valvotomy. Ang pagbubuntis ay nagpatuloy nang maayos at natapos sa isang normal na termino ng kapanganakan. Ang mga bata ay ipinanganak na buhay (pagtimbang 2700 at 3400 g, haba 49 at 50 cm, sa kasiya-siyang kondisyon).

Ang ikatlong pasyente (K., 21 taong gulang) ay dumating sa amin sa ika-8 linggo ng pagbubuntis na may mga reklamo ng igsi ng paghinga, pagkapagod, pangkalahatang kahinaan, at pagkagambala sa paggana ng puso. Ang kondisyon ng pasyente ay lumala habang ang pagbubuntis ay umuunlad. Siya ay tiyak na tumanggi na wakasan ang pagbubuntis. Napagpasyahan na ipadala siya para sa surgical treatment. Sa ika-12 linggo ng pagbubuntis, ang pasyente ay sumailalim sa transventricular valvotomy. Pagkatapos ng operasyon, bumuti ang kondisyon ng pasyente. Ang pagbubuntis ay natapos sa napaaga na kapanganakan (sa 33-34 na linggo). Isang buhay na fetus ang isinilang na tumitimbang ng 1700 g, 40 cm ang haba; ang bata ay inilipat sa Institute of Pediatrics ng USSR Academy of Medical Sciences, kung saan siya ay umunlad nang normal at pinalabas sa bahay sa kasiya-siyang kondisyon, na may normal na timbang.

Kaya, isa lamang sa 5 mga pasyente na may nakahiwalay na pulmonary artery stenosis ang nagkaroon ng late pregnancy; aborsyon (caesarean section ay ginanap sa ika-22 linggo ng pagbubuntis), ang natitirang mga kababaihan ay nagsilang ng mga buhay na bata (isang wala sa panahon).

Ang aming karanasan ay nagpapakita na sa isang bahagyang pagpapaliit ng pulmonary artery, na nangyayari nang walang makabuluhang pagkarga sa kanang bahagi ng puso, ang pasyente ay maaaring makayanan ang pagbubuntis at kusang panganganak. Ang matinding pagpapaliit ng pulmonary artery, na humahantong sa right ventricular failure, ay nangangailangan ng pagwawakas ng pagbubuntis o surgical correction ng depekto sa puso.

Mga bagong artikulo

Epektibo: pangkasalukuyan corticosteroids. Ang pagiging epektibo ay ipinapalagay na: kontrol ng mga dust mites sa bahay. Ang pagiging epektibo ay hindi napatunayan: mga interbensyon sa pandiyeta; pangmatagalang pagpapasuso sa mga bata na madaling kapitan ng atopy. pumunta ka

Mga rekomendasyon ng WHO para sa tertiary prevention ng allergy at allergic disease: - Ang mga produktong naglalaman ng gatas ay hindi kasama sa diyeta ng mga bata na may napatunayang allergy sa mga protina ng gatas ng baka. Kapag pandagdag na pagpapakain, ginagamit ang mga hypoallergenic mixtures (kung gayon. go

Ang allergic sensitization sa isang bata na nagdurusa mula sa atopic dermatitis ay nakumpirma ng isang allergological na pagsusuri, na tutukuyin ang mga sanhi ng makabuluhang allergens at gumawa ng mga hakbang upang mabawasan ang pakikipag-ugnay sa kanila. Sa mga bata. pumunta ka

Sa mga sanggol na may kasaysayan ng pamilya ng atopy, ang pagkakalantad sa mga allergens ay gumaganap ng isang kritikal na papel sa phenotypic na pagpapakita ng atopic dermatitis, at samakatuwid ang pag-aalis ng mga allergens sa edad na ito ay maaaring humantong sa isang pagbawas sa panganib ng pagbuo ng mga allergens. pumunta ka

Ang modernong pag-uuri ng pag-iwas sa atopic dermatitis ay katulad ng mga antas ng pag-iwas sa bronchial hika at kinabibilangan ng: pangunahin, pangalawa at pag-iwas sa tersiyaryo. Dahil ang mga sanhi ng atopic dermatitis ay hindi napapanahon. pumunta ka

Isolated pulmonary artery stenosis - Mga depekto sa puso

Pahina 40 ng 46

Ang isolated pulmonary artery stenosis ay isang maputlang uri ng congenital defect; ito ay nangyayari sa 2.5-2.9% ng mga kaso ng congenital heart defect.

Pathological anatomy.

kanin. 93. Diagram ng intracardiac hemodynamic disturbances sa nakahiwalay na valvular pulmonary artery stenosis.

Kadalasan, ang nakahiwalay na stenosis ng balbula ay sinusunod - mga 80% ng mga kaso ng lahat ng stenosis ng pulmonary artery (Larawan 93). Ang nakahiwalay na stenosis ng infundibular na rehiyon ng kanang ventricle at pulmonary valve ay medyo bihira. Ang pulmonary artery trunk sa likod ng site ng balbula na narrowing ay maaaring makabuluhang dilat.

Hemodynamics.

Ang mga hemodynamic disturbance ay sanhi ng kahirapan sa paglabas ng dugo mula sa kanang ventricle papunta sa pulmonary artery. Ang kinahinatnan nito ay ang pagtaas ng presyon sa kanang ventricle, pagtaas ng mga contraction at pag-unlad ng myocardial hypertrophy.

Ang pagtaas ng presyon ng kanang ventricular ay nangyayari kung ang cross-sectional area ay bumaba ng 40-60%.

Habang lumalaki ang myocardial hypertrophy, nagiging mas mahigpit at hindi gaanong pinalawak, at tumataas ang end-diastolic at mid-diastolic pressure. Alinsunod sa pagtaas ng diastolic pressure, mayroong pagtaas ng presyon sa kanang atrium, vena cava, atbp.

Distal sa pulmonary artery constriction, ang systolic pressure gradient sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery ay naitala. Sa nakahiwalay na balbula na narrowing, sa sandaling ang catheter ay tinanggal mula sa pulmonary artery papunta sa kanang ventricle, ang isang matalim na pagtaas sa systolic pressure at isang pagbaba sa diastolic pressure ay agad na naitala (Fig. 94). Sa subvalvular narrowing, sa sandaling ang catheter ay dumaan sa makitid na lugar sa ibaba ng balbula, ang pagbaba lamang sa diastolic pressure ay naitala na may pare-pareho ang systolic at katumbas na pagtaas ng presyon ng pulso, at sa sandaling ang catheter ay pumapasok sa pangunahing lukab ng kanang ventricle , ang isang matalim na pagtaas sa systolic pressure ay nabanggit.

kanin. 94. Naitala ang Electrocardiogram (1) at pressure curve (2) sa isang pasyente na may valvular pulmonary artery stenosis kapag ang catheter ay tinanggal mula sa pulmonary artery patungo sa kanang ventricle. Ang arrow ay nagpapahiwatig ng pagkakaiba ng presyon sa makitid na balbula ng baga.

Sa isang pinagsamang pagpapaliit, isang balbula-type pressure gradient ay unang naitala, at pagkatapos ay isang pangalawang pagtaas sa systolic pressure kapag ang catheter ay pumasa sa subdrug narrowing (Fig. 95).

Ang systolic pressure sa pulmonary artery sa karamihan ng mga kaso ay nasa loob ng normal na mga limitasyon o bahagyang nabawasan.

Mga sintomas. Ang mga bata sa unang taon ng buhay ay kadalasang walang sintomas ng sakit. Gayunpaman, na may napakalubhang stenosis, ang malubhang congestive heart failure na may cyanosis ay maaaring maobserbahan na sa mga bagong silang. Pag-aaral ng natural na kasaysayan ng hindi komplikadong stenosis

Ang pulmonary artery ay nagpapakita na ang isang pagtaas sa antas ng stenosis sa edad na hanggang 1 taon ay sinusunod nang mas madalas kaysa sa mas matatandang pangkat ng edad.

Ang klinikal na larawan ng depekto sa mas matatandang mga bata ay higit na nakasalalay sa laki ng pagpapaliit. Sa banayad na mga kaso, ang kurso ng depekto ay kanais-nais at ang pasyente ay maaaring walang mga reklamo sa buong buhay niya.

kanin. 95. Naitala ang Electrocardiogram (1) at pressure curve (2) sa isang pasyente na may pinagsamang pulmonary artery stenosis kapag ang catheter ay tinanggal mula sa pulmonary artery patungo sa kanang ventricle. Ang mga arrow ay nagpapahiwatig ng "mga pagkakaiba" ng presyon sa lugar ng subvalvular at valvular constrictions.

Sa mas matinding stenosis, ang pinakakaraniwang reklamo ay ang igsi ng paghinga, na lumalala sa pisikal na aktibidad. Ang ilang mga bata ay nagreklamo ng palpitations at sakit sa lugar ng puso. Minsan ang sakit ay kahawig ng angina pectoris; lumilitaw na lumitaw ang mga ito dahil sa ischemia ng overloaded na kalamnan ng kanang ventricle. Sa ilang mga kaso, ang pagkahilo, isang pagkahilig sa pagkahilo at isang tuyong ubo ay sinusunod.

Ang pisikal at mental na pag-unlad ng karamihan sa mga pasyente na umabot na sa pagtanda ay normal.

Kapag sinusuri ang rehiyon ng puso, madalas na napansin ang isang umbok ng puso - isang resulta ng hypertrophy ng kanang ventricular.

Sa palpation, ang systolic trembling ay natutukoy sa lugar ng pulmonary artery - sa pangalawang intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum.

kanin. 96. Electrocardiogram (1) at phonocardiogram (2) ng isang pasyente na may valvular pulmonary artery stenosis.

Ang pagtambulin ay nagpapakita ng isang pinalaki na puso sa kanan.

Sa panahon ng auscultation, ang isang magaspang na nakakagiling na systolic murmur ay karaniwang naririnig sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum na may epicenter sa pangalawang intercostal space.

Para sa valvular stenosis, ang kawalan o makabuluhang pagpapahina ng pangalawang tono sa itaas ng pulmonary artery ay pathognomonic. Sa infundibular stenosis, ang pangalawang tono ay napanatili. Ang kalikasan at lokalisasyon ng systolic murmur ay naiiba: ang isang mas malambot na systolic murmur ay nabanggit na may isang punto ng pinakamataas na tunog sa ikatlo o ikaapat na intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum.

Ang phonocardiogram ay nagtatala ng isang katangian na systolic murmur, na sa karamihan ng mga kaso ay umabot sa pangalawang tono at maaaring umunlad sa aortic na bahagi ng tono na ito (Larawan 96). Sa matinding valvular stenosis, ang murmur ay karaniwang nagsisimula sa lalong madaling panahon pagkatapos ng pagtatapos ng unang tunog, ito ay pinahaba, umabot sa maximum sa huling bahagi ng systole at nailalarawan sa pamamagitan ng isang tipikal na hugis ng fusiform.

kanin. 97. X-ray ng dibdib ng isang pasyente na may valvular stenosis ng pulmonary artery (direct projection).

Ang pagsusuri sa X-ray sa mga kaso ng matinding stenosis ay nagpapakita ng pagtaas sa kanang ventricle at atrium (Larawan 97). Ang katangian ay ang pag-umbok ng pangalawang arko sa kaliwang tabas ng puso, na nauugnay sa poststenotic dilation ng pulmonary artery.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng pagpapalawak ng pulmonary artery at ang naubos o normal na pulmonary pattern ay pathognomonic din.

Ang X-ray kymography ay nagpapakita ng pagtaas sa amplitude ng mga alon sa kahabaan ng tabas ng kanang ventricle at isang pagpapahina ng pulsation ng mga ugat ng mga baga.

Ang isang electrocardiographic na pag-aaral na may malubhang stenosis ay nagpapakita ng isang paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, mga palatandaan ng labis na karga ng kanang puso, sa ilang mga kaso ay may hindi kumpletong pagbara sa kanang binti ng atrioventricular bundle.

Sa panahon ng apexcardiography, binibigyang pansin ang hitsura ng mga "bingaw" sa pababang kurba ng tuhod, na itinuturing na bunga ng nakaharang na pagbuga ng dugo (Fig. 98). Sa pababang paa ng systolic na bahagi ng curve, isang systolic "plateau" at isang pangalawang systolic ejection wave ay nabanggit.

Ang venogram ay nagpapakita ng mataas na "A" wave.

Ang catheterization ay nagpapakita ng normal na dugo oxygen saturation sa kanang mga silid ng puso at pulmonary artery. Ang likas na katangian ng mga kurba ng presyon ay inilarawan sa seksyon sa hemodynamics.

Ang isang mahalagang paraan ng pananaliksik para sa pulmonary artery stenosis ay angiocardiography. Ang ahente ng kaibahan ay direktang iniksyon sa kanang ventricle. Sa kasong ito, posibleng matukoy ang antas ng pagpapaliit, ang antas ng stenosis ng balbula, at ang pagkakaroon ng infundibular stenosis. Ang pagpapalawak ng pulmonary artery trunk ay malinaw na nakikita - poststenotic expansion (Larawan 99).

kanin. 98. Electrocardiogram (1), apexcardiogram (2) at phonocardiogram (3) ng parehong pasyente.

Ang nakahiwalay na pulmonary artery stenosis ay kailangang maiba mula sa Fallot's triad, ilang anyo ng tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus at cardiac septal defects.

kanin. 99. Angiocardiogram ng parehong pasyente. Ang arrow ay nagpapahiwatig ng isang makitid na balbula ng baga.

Ang pagbabala ng depekto ay depende sa antas ng stenosis at ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita. Sa banayad na mga kaso, ang mga pasyente ay nabubuhay hanggang sa katandaan. Sa mas matinding stenosis at pag-unlad ng sakit, ang right ventricular failure ay maaaring patuloy na bumuo, na siyang pangunahing sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may average na edad na 20 taon.

Paggamot.

Ang mga indikasyon para sa kirurhiko paggamot ng mga batang wala pang 1 taong gulang ay ang pagkakaroon ng mga klinikal na sintomas tulad ng pagpalya ng puso, sianosis, presyon sa kanang ventricle na higit sa 75 mm Hg. Art. Ang paraan ng pagpili ay open valvotomy gamit ang artipisyal na sirkulasyon o occlusion ng mga daanan ng daloy ng dugo. Ang parehong operasyon ay ginagawa sa isang mas matandang edad na may valvular stenosis. Para sa infundibular stenosis, ang operasyon sa ilalim ng artipisyal na sirkulasyon ay ipinahiwatig; ito ay nagsasangkot ng pagtanggal ng labis na tissue sa lugar ng kanang ventricular outflow tract. Ang mga resulta ng kirurhiko paggamot ay karaniwang mabuti.

Ang pulmonary artery stenosis ay isang sakit na itinuturing na isang uri ng congenital heart defect (CHD) at nailalarawan sa pamamagitan ng paglabag sa pag-agos ng dugo mula sa kanang ventricle ng puso sa lugar ng pulmonary artery, kung saan ang makabuluhang pagpapaliit ay sinusunod. Mayroong ilang mga uri ng stenosis:

• balbula;
• subvalvular;
• supravalvular;
• pinagsama-sama.

90% ng lahat ng mga pasyente ay nasuri na may valvular stenosis ng pulmonary artery. Depende sa kalubhaan ng sakit, mayroong ilang mga yugto:

• liwanag;
• karaniwan;
• mabigat.

Para sa mga praktikal na layunin, ang mga doktor ay gumagamit ng klasipikasyon batay sa antas ng pagpapasiya ng systolic na presyon ng dugo sa kanang ventricle ng puso at ang gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery:

1. I moderate degree – systolic blood pressure 60 mmHg, gradient – ​​20-30 mmHg.
2. II katamtamang antas - systolic na presyon ng dugo 60-100 mmHg, gradient - 30-80 mmHg.
3. III na binibigkas na degree - ang systolic pressure ay higit sa 100 mmHg, at ang gradient ay lumampas sa 80 mmHg.
4. IV decompensatory stage - ang kakulangan ng contractile function ng ventricle ng puso ay bubuo, nangyayari ang myocardial degeneration, at ang presyon sa ventricle ay bumaba sa ibaba ng normal.

Mga sanhi at tampok ng hemodynamics

Upang magreseta ng sapat na paggamot para sa stenosis, kinakailangang malaman ang sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit. Ayon sa mekanismo ng pag-unlad, dalawang uri ng stenosis ay nakikilala:

• congenital;
• nakuha.

Ang sanhi ng congenital pulmonary artery stenosis ay maaaring isang genetic predisposition, impluwensya ng pangsanggol sa intrauterine development ng fetus ng mga kemikal, mga gamot, at ilang mga impeksiyon tulad ng rubella.

Maaaring makuha ang stenosis ng pulmonary artery. Ang sanhi ng pathological na kondisyon na ito ay nakakahawa (syphilitic, rheumatic) lesyon, oncological tumor, pinalaki na mga lymph node, at aortic aneurysm.

Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemodynamic disturbances, na nauugnay sa pagkakaroon ng mga sagabal sa landas ng daloy ng dugo mula sa kanang ventricle hanggang sa pulmonary trunk. Ang paggana ng puso sa ilalim ng patuloy na pagkarga ay humahantong sa myocardial hypertrophy. Ang mas maliit na lugar ng ventricular outlet, mas mataas ang systolic na presyon ng dugo sa loob nito.

Sintomas ng sakit

Ang klinikal na larawan ng sakit ay direktang nakasalalay sa kalubhaan at uri ng stenosis. Kung ang systolic na presyon ng dugo sa ventricle ay hindi lalampas sa 75 mmHg, ang mga sintomas ng sakit ay maaaring halos wala. Kapag tumaas ang presyon, ang mga unang sintomas ng sakit ay maaaring lumitaw sa anyo ng pagkahilo, pagkapagod, mabilis na tibok ng puso, pag-aantok at igsi ng paghinga.

Sa congenital stenosis, ang mga bata ay maaaring makaranas ng bahagyang pagkaantala sa pisikal at mental na pag-unlad, pagkahilig sa sipon, at pagkahimatay. Sa IV decompensated degree, ang madalas na pagkahimatay at pag-atake ng angina ay posible.

Kung ang mga proseso ng pathological ay tumaas at walang paggamot, kung gayon ang oval window ay maaaring magbukas, kung saan ang venous-arterial na dugo ay pinalabas.

Sa panahon ng pagsusuri sa isang pasyente na may pulmonary stenosis, maaaring matukoy ng isang tao ang: cyanosis ng mga limbs o buong katawan, maputlang balat, ang mga ugat sa leeg ay namamaga at pumipintig.

Sa dibdib maaari mong mapansin ang pagkakaroon ng systolic trembling, ang hitsura ng isang cardiac hump, cyanosis ng mga limbs o ang buong katawan.

Kadalasan, sa kawalan ng sapat na paggamot, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng pagpalya ng puso o septic endocarditis, na nagiging sanhi ng kamatayan.

Mga diagnostic

Ang buhay ng pasyente ay nakasalalay sa napapanahong paggamot at pagsusuri. Upang linawin ang diagnosis, magrereseta ang doktor ng mga sumusunod na karagdagang pamamaraan ng pananaliksik:

• Pangkalahatan at biochemical analysis ng dugo at ihi;
• Ultrasound ng puso;
• pagsusuri sa X-ray;
• ponocardiography;
• echocardiography;
• pagsisiyasat.

Ang nakahiwalay na pulmonary artery stenosis ay dapat na naiiba sa mga sakit tulad ng tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus, at atrial septal defect.

Mga paraan ng paggamot

Ang nakahiwalay na pulmonary artery stenosis ay ginagamot lamang sa pamamagitan ng operasyon. Sa paunang yugto ng sakit, kapag walang malinaw na mga palatandaan, hindi na kailangan ng mga mamahaling gamot at operasyon. Ngunit kapag ang kalubhaan ng sakit ay humahadlang sa pasyente na mamuno sa isang normal na aktibong pamumuhay, kung gayon ang kirurhiko paggamot ng pulmonary artery stenosis ay nagbibigay ng pagkakataon na pahabain at mapanatili ang kalidad ng buhay ng pasyente. Ito ay totoo lalo na para sa mga batang dumaranas ng congenital heart disease (CHD).

Ang indikasyon para sa agarang surgical intervention (valvuloplasty) ay ang pressure gradient sa pagitan ng pulmonary artery at right ventricle, na higit sa 50 mmHg.

Depende sa kalubhaan at uri ng sakit, ang valvuloplasty ay isinasagawa sa maraming paraan:

Ang open valvuloplasty ay isang operasyon sa tiyan na ginagawa sa ilalim ng general anesthesia gamit ang heart-lung machine. Ang ganitong uri ng paggamot sa kirurhiko ay perpektong nagpapanumbalik ng hemodynamics, ngunit mapanganib para sa pagbuo ng mga komplikasyon sa anyo ng kakulangan sa balbula ng baga.

Ang saradong valvuloplasty ay isang surgical procedure kung saan ginagamit ang isang valvulotome, na naglalabas ng labis na tissue na humahadlang sa normal na daloy ng dugo.

Ang balloon valvuloplasty ay itinuturing na pinakaligtas na paraan ng surgical treatment.

Ang balloon valvuloplasty ay ang hindi bababa sa traumatikong paraan ng paggamot, kung saan hindi na kailangang gumawa ng mga paghiwa sa tiyan, ngunit sa halip ay ilang maliliit na pagbutas sa bahagi ng hita.

Prognosis at pag-iwas

Ang pulmonary stenosis ay isang malubhang sakit na maaaring nakamamatay kung hindi ginagamot. Para sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, ang mga menor de edad na karamdaman sa hemodynamics ay hindi nakakaapekto sa kanilang pangkalahatang kagalingan. Ang pulmonary stenosis sa mga bata ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay at paulit-ulit na interbensyon sa kirurhiko.

Kapag ginawa ang diagnosis tulad ng pulmonary stenosis, huwag mag-panic. Ngayon, ang gamot ay hindi tumitigil at sa wastong pangangalaga at paggamot, ang mga pasyente ay maaaring humantong sa isang ganap na aktibong pamumuhay. Tulad ng ipinapakita ng kasanayan, pagkatapos ng paggamot sa kirurhiko, ang limang taon na rate ng kaligtasan ay 91%, na isang mahusay na tagapagpahiwatig.

Ang pag-iwas sa pulmonary artery stenosis ay:

1. Pagpapanatili ng isang malusog at aktibong pamumuhay.
2. Lumilikha ng mga perpektong kondisyon sa panahon ng pagbubuntis.
3. Maagang pagsusuri at paggamot ng mga sakit.
4. Kapag lumitaw ang mga unang palatandaan ng sakit, hindi ka dapat magpagamot sa sarili, ngunit agad na humingi ng kwalipikadong tulong medikal.
5. Pagkatapos ng paggamot, ang mga pasyente ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang cardiologist, na mahigpit na sumusunod sa lahat ng mga rekomendasyon.

Tandaan! Ang kalusugan ay ang pinakamalaking halaga na ibinigay sa atin ng kalikasan, na dapat protektahan!

Ang pulmonary stenosis ay isang pagpapaliit ng arterya sa lugar ng balbula. Ang pulmonary artery ay konektado sa kanang ventricle ng tricuspid pulmonary valve. Ang arterial stenosis ay humahantong sa pagkagambala ng pagbuga ng dugo mula sa kanang ventricle, na humahantong naman sa pagkagambala sa buong cardiovascular system. Ang sakit ay madalas na congenital at nabubuo sa mga bata.

Sa diagnosis na ito, mahalagang mapanatili ang normal na paggana ng puso at magsagawa ng adjuvant therapy (paggamot sa mga kahihinatnan ng sakit). Ang mga katutubong remedyo ay magiging malaking pakinabang sa paglutas ng mga problemang ito: lahat ng uri ng mga halamang gamot at pagkain na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo, binabad ang mga tisyu ng oxygen at nagpapanatili ng isang ligtas na antas ng presyon ng dugo. Ang lahat ng mga produktong ito ay abot-kaya at ligtas para sa lahat ng grupo ng mga pasyente.

Mga uri ng stenosis

Mga sanhi ng sakit

Sintomas ng sakit

Diagnosis ng stenosis

Paggamot ng sakit

Pagtataya

Pag-iwas

Mga uri ng stenosis

Ang pulmonary stenosis sa mga bagong silang ay isa sa mga pinakakaraniwang congenital heart defect. Ito ay bumubuo ng 12% ng mga congenital heart disease.

Depende sa lokasyon, ang supravalvular, valvular at subvalvular pulmonary artery stenosis ay maaaring umunlad, ngunit ang pinakakaraniwang pagpapaliit ay nasa balbula na lugar (90% ng mga kaso).

Ang valvular stenosis ay bubuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa pagbuo ng pulmonary valve, kung saan ang mga leaflet nito ay hindi nabubuo, at ang balbula mismo ay mukhang isang diaphragm na may butas.

Kapag nagkakaroon ng stenosis, nabubuo ang pagkakaiba (gradient) sa pagitan ng presyon sa kanang ventricle at ng pulmonary artery. Depende sa magnitude ng presyon ng dugo at kung gaano kalaki ang gradient mismo, 4 na yugto ng stenosis ay nakikilala.

• Stage I – katamtaman. Ang presyon ng dugo ay hindi lalampas sa 60 mm Hg. Art., At ang gradient ng presyon ay 30 mm Hg. Art.
• Stage II - malubhang stenosis. Ang presyon ng dugo ay tumataas sa 100 mm Hg. Art., at ang gradient ng presyon ay hanggang 80 mm Hg. Art.
• Stage III - binibigkas na stenosis. Ang presyon ng dugo ay lumampas sa 100 mm Hg. Art. na may pagkakaiba sa presyon sa pagitan ng kanang ventricle at arterya na higit sa 80 mm Hg. Art.
• Stage IV. Ito ang pinaka-mapanganib na yugto ng sakit. Ang pasyente ay nagkakaroon ng dystrophy ng kalamnan ng puso, ang dalas ng mga contraction ay bumababa at ang presyon ng dugo ay bumaba. Ang mga kaguluhan ay nakakaapekto sa buong sistema ng sirkulasyon.

Mga sanhi ng sakit

May mga congenital at nakuha na anyo ng stenosis. Ang congenital stenosis ay nabuo bilang isang resulta ng pagkagambala sa pag-unlad ng intrauterine na sanhi ng pagkakalantad ng fetus sa mga pathological agent (mga partikulo ng virus, nakakalason na sangkap, radiation). Ang sakit ay maaari ding matukoy sa genetiko.

Ang nakuha na stenosis ay bubuo laban sa background ng isang bilang ng mga pathological na proseso sa katawan:

• mga impeksyon sa panloob na panig ng puso;
• rayuma, na humahantong sa pinsala sa mga balbula ng puso;
• syphilis;
• mga bukol sa mga tisyu ng puso;
• compression ng pulmonary artery dahil sa pinalaki na mga lymph node o aortic aneurysm;
• sclerotic na pagbabago sa pulmonary artery.

Sintomas ng sakit

Ang mga sintomas ay depende sa yugto ng sakit. Sa paunang yugto ng pag-unlad ng stenosis, ang sakit ay nagpapatuloy sa isang compensatory path, at walang mga palatandaan ng sakit. Habang lumalaki ang sakit, ang pasyente ay nagpapakita ng mga sumusunod na sintomas:

• pangkalahatang kahinaan ng katawan, nadagdagan ang pagkapagod;
• kahinaan ng kalamnan;
• kawalan ng kakayahang magsagawa ng kahit na maikli at menor de edad na pisikal na pagsasanay;
• dyspnea;
• pagkahilo;
• antok;
• posibleng pagkawala ng kamalayan;
• sa mga huling yugto ng sakit - pag-atake ng angina pectoris.

Ang sakit ay nagpapakita rin ng sarili sa mga panlabas na sintomas:

• ang balat ng pasyente ay maputla, ang cyanosis ng nasolabial area at mga kuko ay maaaring umunlad;
• ang mga ugat sa leeg ay malinaw na nakikita at pumipintig;
• ang pasyente ay nakakaranas ng panginginig ng dibdib sa panahon ng systole (pintig ng puso);
• ang pasyente ay maaaring magkaroon ng isang umbok sa puso - isang maliit na bilog na protrusion ng dibdib sa lugar ng puso.

Ang stenosis sa mga bata ay maaaring asymptomatic at hindi humantong sa mga negatibong kahihinatnan. Gayunpaman, ang pag-unlad ng sakit ay maaaring mapanganib para sa kalusugan at buhay ng bata at humantong sa kamatayan. Gayundin, ang stenosis ay kadalasang naghihikayat ng pagkaantala sa pisikal na pag-unlad ng mga bata: ang timbang at taas ng bata ay mas mababa kaysa sa normal. Gayundin, ang mga naturang bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng kaligtasan sa sakit, isang pagkahilig sa mga sipon at pulmonya.

Diagnosis ng stenosis

Maaaring makita ang stenosis ng pulmonary artery sa fetus sa panahon ng pagbubuntis. Para sa layuning ito, isinasagawa ang pagsusuri sa ultrasound at radiographic. Ang fetus ay may hypertrophy (paglaki ng laki) ng kanang ventricle ng puso.
Sa mga bagong silang, ang diagnosis ay isinasagawa batay sa mga resulta ng mga sumusunod na pamamaraan ng pananaliksik:

• palpation sa lugar ng puso;
• auscultation (pakikinig)
• radiography;
• electrocardiography;
• echocardiography;
• radiography;
• dopplerography;
• coronary angiography (kung kinakailangan para sa mga pasyenteng may sapat na gulang);
• pagsisiyasat.

Paggamot ng sakit

Inirerekomenda ng tradisyunal na gamot ang kirurhiko paggamot ng stenosis. Ang paggamot na ito ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may stage 2 at 3 na sakit. Mahalagang maunawaan na ang pagtitistis ay maaaring magdulot ng maraming side effect, kabilang ang pag-unlad ng pulmonary valve insufficiency. Ang kirurhiko paggamot sa karamihan ng mga kaso ay isinasagawa sa mga bata 5-10 taong gulang.

Ang paggamot sa mga tradisyonal na pamamaraan ay nakakatulong na maiwasan ang paglala nito at iba pang mga sakit sa puso.
Ang mga gamot para sa vascular atherosclerosis ay kapaki-pakinabang para sa pag-iwas at paggamot ng stenosis

Pagtataya

Ang stenosis ng pulmonary artery sa unang yugto ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan at hindi humantong sa isang pagkasira sa kalidad ng buhay ng pasyente. Gayunpaman, kung ang proseso ng pathological ay bubuo pa, maaari itong humantong sa right ventricular failure at, sa paglipas ng panahon, sa pagkamatay ng pasyente.

Mga posibleng komplikasyon ng stenosis:

• heart failure;
• nakakahawang proseso sa puso;
• madalas na pulmonya;
• aksidente sa cerebrovascular

Pag-iwas

Ang congenital stenosis ay nabuo bilang isang resulta ng patolohiya ng intrauterine development. Ang dahilan nito ay maaaring isang genetic predisposition sa sakit o pagkakalantad sa mga salungat na salik sa fetus sa panahon ng pagbubuntis. Ang pinakamahusay na pag-iwas sa congenital stenosis ay isang normal na pagbubuntis. Mahalaga para sa isang babae na maiwasan ang anumang mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng mga pathological na proseso sa fetus:

• huwag uminom ng mga gamot nang hindi makontrol;
• maiwasan ang mga impeksyon sa viral: influenza, tigdas, rubella, herpes at iba pa;
• kumain ng masustansya, malusog na pagkain;
• humantong sa isang malusog na pamumuhay;
• iwanan ang alkohol, sigarilyo at iba pang nakakalason na sangkap;
• hindi malantad sa mapaminsalang pisikal (ultraviolet radiation, radiation) at kemikal (nakalalasong substance) na mga salik.

Ang mga congenital heart defect ay kadalasang namamana na sakit. Samakatuwid, kung ang mga magulang o malapit na kamag-anak ay may mga katulad na sakit, ito ay isang dahilan upang maging matulungin sa iyong anak at regular na magsagawa ng mga pagsusuri sa kanyang paggana ng puso.

Upang maiwasan ang pagkakaroon ng sakit sa puso, mahalagang mamuno sa isang malusog na pamumuhay, mag-ehersisyo at kumain ng tama. Ang mga sariwang prutas at gulay, pinatuyong prutas at mani, at pulot ay lalong kapaki-pakinabang para sa kalusugan ng kalamnan ng puso. Ang mga produktong ito ay pinagmumulan ng mahahalagang microelement. Tumutulong sila na alisin ang labis na tubig sa katawan at bawasan ang pagkarga sa kalamnan ng puso.

Gayundin, ang mga sakit ng cardiovascular system ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong sobra sa timbang. Samakatuwid, mahalagang kontrolin ang iyong timbang, iwasan ang pagkain ng mga pagkaing mayaman sa kolesterol at mamuno sa isang aktibong pamumuhay.

nmed.org

Mga uri ng pulmonary artery stenosis

Ang pag-uuri ng sakit ay depende sa lokasyon ng stenosis na may kaugnayan sa pulmonary valve. Sa gamot, mayroong tatlong uri ng pulmonary artery stenosis: subvalvular, valvular at supravalvular. Siyamnapung porsyento ng mga pasyente ay nasuri na may valvular stenosis. Batay sa kalubhaan, ang pulmonary artery stenosis ay nahahati sa banayad, katamtaman at malubha.

Mga sanhi ng pulmonary stenosis

Ayon sa mga eksperto, ang sanhi ng pag-unlad ng sakit ay ang impluwensya ng iba't ibang teratogenic factor sa fetus. Halimbawa, ang congenital heart defect na ito ay maaaring umunlad sa ilalim ng impluwensya ng fetal rubella syndrome. Kadalasan, ang pulmonary stenosis ay isang familial disease na sanhi ng genetic predisposition.

Mga sintomas ng pulmonary stenosis

Ang isang banayad na antas ng sakit, bilang panuntunan, ay nangyayari nang walang anumang mga klinikal na sintomas at napansin lamang sa katandaan. Ang mga sintomas ng malubhang stenosis ay napansin sa maagang pagkabata. Ang mga ugat ng leeg ng bata ay namamaga at pumipintig, pananakit ng dibdib at pagkahilo, cyanosis at pamumutla ng balat, madalas na nahimatay, nadagdagan ang pagkapagod at igsi ng paghinga habang nag-eehersisyo.

Diagnosis ng pulmonary artery stenosis

Ang pulmonary artery stenosis ay nasuri sa pamamagitan ng panlabas na pagsusuri at palpation, kung saan ang systolic tremors at isang pulsating formation ay maaaring makita sa kanan ng sternum.

Upang linawin ang diagnosis, ang mga pag-aaral tulad ng angiocardiography, catheterization at ultrasound na pagsusuri ng puso, echocardiography at electrocardiography ay kinakailangan.

Ang Angiocardiography ay isang pagsusuri sa X-ray ng malalaking sisidlan at puso, kung saan ang isang natutunaw sa tubig na contrast agent ay iniksyon upang makita ang pagkipot sa labasan ng kanang ventricle.

Sa panahon ng cardiac catheterization, ang isang probe ay ipinapasok sa lukab ng puso sa pamamagitan ng mga peripheral vessel, na nagpapahintulot sa presyon sa kanang ventricle at pulmonary artery na masukat. Sa stenosis, ang isang matalim na pagtaas sa presyon ay nangyayari sa panahon ng pagpasok ng catheter.

Ang pagsusuri sa ultratunog ng puso ay nagpapakita ng kanang ventricular hypertrophy.

Tinutulungan ng echocardiography na makita ang tumaas na presyon sa magkabilang panig ng sagabal.

Ang electrocardiography ay nagpapakita ng pagkakaroon ng mga palatandaan ng kanang ventricular hypertrophy at nakita ang isang paglihis sa kanan ng electrical axis ng puso.

Ang isang chest x-ray ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita kung gaano humina ang pattern ng pulmonary at kung gaano pinalaki ang mga tamang silid ng puso.

www.luxmama.ru

9.2. Tetralohiya ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay isang congenital heart defect na nailalarawan sa pagkakaroon ng apat na sangkap: 1) isang malaki, mataas na nakahiga na VSD; 2) stenosis ng pulmonary artery; 3) dextroposition ng aorta; 4) compensatory hypertrophy ng kanang ventricle.

Prevalence

Ang Tetralogy of Fallot ay bumubuo ng 12-14% ng lahat ng congenital heart defects.

HEMODYNAMICS

Sa tetralogy ng Fallot, ang aorta ay matatagpuan sa ibabaw ng malaking VSD at sa ibabaw ng parehong ventricles, na nagreresulta sa pantay na systolic pressure sa kanan at kaliwang ventricles (Figure 9-2). Ang pangunahing hemodynamic factor ay ang relasyon sa pagitan ng paglaban sa daloy ng dugo sa aorta at sa stenotic pulmonary artery.

kanin. 9-2. Anatomy at hemodynamics ng tetralogy ng Fallot. A - aorta; PA - pulmonary artery; LA - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; RA - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC—inferior vena cava; SVC—superior vena cava. Ang isang maikling arrow ay nagpapahiwatig ng isang ventricular septal defect, ang isang mahabang arrow ay nagpapahiwatig ng subvalvular pulmonary artery stenosis.

Sa maliit na resistensya sa mga pulmonary vessel, ang daloy ng dugo sa baga ay maaaring dalawang beses kaysa sa systemic circulation, at ang arterial oxygen saturation ay maaaring normal (acyanotic tetralogy of Fallot).

Na may malaking pagtutol sa daloy ng dugo sa baga, lumilipat ang dugo mula kanan pakaliwa, na nagreresulta sa cyanosis at polycythemia.

Ang pulmonary artery stenosis ay maaaring infundibular o pinagsama-sama, hindi gaanong karaniwang valvular (para sa higit pang mga detalye, tingnan ang Kabanata 8 "Mga nakuhang depekto sa puso").

Sa panahon ng ehersisyo, ang daloy ng dugo sa puso ay tumataas, ngunit ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng sirkulasyon ng baga ay hindi tumataas dahil sa stenotic pulmonary artery, at ang labis na dugo ay itinatapon sa aorta sa pamamagitan ng VSD, kaya tumataas ang cyanosis. Ang hypertrophy ay nangyayari, na humahantong sa pagtaas ng cyanosis. Ang kanang ventricular hypertrophy ay bubuo bilang isang resulta ng patuloy na pagtagumpayan ng isang balakid sa anyo ng pulmonary artery stenosis. Bilang resulta ng hypoxia, nabubuo ang compensatory polycythemia - ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay tumataas. Ang mga anastomoses ay bubuo sa pagitan ng mga bronchial arteries at mga sanga ng pulmonary artery. Sa 25% ng mga pasyente, ang isang kanang bahagi na lokasyon ng aortic arch at pababang aorta ay matatagpuan.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSTICS

Mga reklamo

Ang pangunahing reklamo ng mga nasa hustong gulang na may tetralogy of Fallot ay ang igsi ng paghinga. Bilang karagdagan, ang sakit sa puso na walang kaugnayan sa pisikal na aktibidad at palpitations ay maaaring nakakaabala. Ang mga pasyente ay madaling kapitan ng impeksyon sa baga (bronchitis at pneumonia).

Inspeksyon

Ang cyanosis ay nabanggit, ang kalubhaan nito ay maaaring mag-iba. Minsan ang cyanosis ay binibigkas na hindi lamang ang balat at mga labi ay nagiging asul, kundi pati na rin ang mauhog lamad ng oral cavity at conjunctiva. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang lag sa pisikal na pag-unlad, mga pagbabago sa mga daliri ("drumsticks"), mga kuko ("mga baso ng relo").

Palpation

Systolic tremors ay napansin sa pangalawang intercostal space sa kaliwa ng sternum sa itaas ng lugar ng pulmonary artery stenosis.

Auscultation mga puso

Makinig sa magaspang na systolic murmur ng pulmonary artery stenosis sa II-III intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang pangalawang tono sa itaas ng pulmonary artery ay humina.

Laboratory pananaliksik

Kumpletong bilang ng dugo: mataas na erythrocytosis, nadagdagan ang nilalaman ng hemoglobin, ang ESR ay nabawasan nang husto (hanggang 0-2 mm/h).

Electrocardiography

Ang electrical axis ng puso ay karaniwang inililipat sa kanan (anggulo α mula +90° hanggang +210°), ang mga palatandaan ng kanang ventricular hypertrophy ay nabanggit.

Echocardiography

Maaaring makita ng echocardiography ang anatomical na bahagi ng tetralogy ng Fallot.

X-ray pag-aaral

Ang pagtaas ng transparency ng mga pulmonary field ay nabanggit dahil sa pagbaba ng suplay ng dugo sa mga baga. Ang mga contour ng puso ay may isang tiyak na hugis ng isang "wooden clog shoe": isang pinababang arko ng pulmonary artery, isang binibigyang diin na "baywang ng puso", isang bilugan at nakataas na tuktok ng puso sa itaas ng diaphragm. Ang aortic arch ay maaaring nasa kanan.

MGA KOMPLIKASYON

Ang pinakakaraniwang mga pangyayari ay mga stroke, pulmonary embolism, matinding pagpalya ng puso, infective endocarditis, abscesses sa utak, at iba't ibang arrhythmias.

PAGGAgamot

Ang tanging paraan ng paggamot ay kirurhiko (radical surgery - plastic surgery ng depekto, pag-aalis ng pulmonary artery stenosis at pag-aalis ng aorta). Minsan ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng dalawang yugto (ang unang yugto ay upang alisin ang pulmonary artery stenosis, at ang pangalawa ay ang pagsasagawa ng VSD repair).

PAGTATAYA

Sa kawalan ng surgical treatment, 3% ng mga pasyente na may tetralogy of Fallot ay nakaligtas hanggang 40 taong gulang. Ang mga pagkamatay ay nangyayari dahil sa mga stroke, abscess sa utak, matinding pagpalya ng puso, infective endocarditis, at arrhythmias.

vmede.org

Ano ang pulmonary artery stenosis?

Ang pulmonary valve stenosis ay ang pinakakaraniwang kondisyon sa mga bagong silang. Ang sakit ay may sumusunod na klinikal na larawan. Ang pagpapaliit ng daluyan ay nagpapataas ng presyon sa kanang ventricle. Ang pulmonary stenosis sa mga bata ay nagiging sanhi ng kalamnan ng puso upang gumana nang mas mahirap upang mapanatili ang normal na daloy ng dugo. Bilang resulta, nabuo ang tinatawag na "heart hump". Ang sanhi ng pag-unlad ng sakit sa isang bagong panganak ay isang genetic factor.

Halos imposibleng masuri ang menor de edad na stenosis sa panahon ng panganganak. Ang bagong panganak na sanggol ay walang cyanosis at isang normal na ritmo ng puso ang maririnig.

Kung walang posibilidad na bawasan ang lumen, walang karagdagang therapy ang kinakailangan. Ang average na pag-asa sa buhay ay kapareho ng sa isang ordinaryong malusog na tao.

Ang malubhang congenital stenosis ay nagpapakita ng sarili sa isang malinaw na klinikal na larawan at mga pagpapakita. Ang pagbabala ng sakit ay lubhang hindi kanais-nais. Kung hindi isinagawa ang surgical treatment, ang bata ay mamamatay sa loob ng isang taon.

Ang stenosis sa mga matatanda ay medyo naiiba sa mga tuntunin ng klinikal na larawan mula sa kung ano ang nasuri sa mga bata. Ang pag-unlad ng mga pagbabago sa istraktura ay ipinahiwatig ng mga katangian ng sintomas at palatandaan:

• Mga reklamo ng pananakit sa lugar ng dibdib.
• Ang hitsura ng maasul na labi, pagkawalan ng kulay ng mga daliri.
• Pulsation ng veins ng cervical region.
• Pag-unlad ng talamak na pagkapagod.
• Paglala ng mga sintomas kapag nagbubuhat ng mga timbang at nagsasagawa ng mabigat na pisikal na trabaho.

Kapag nagsasagawa ng diagnostic na pag-aaral, ang ingay sa panahon ng stenosis ay malinaw na maririnig sa interscapular space. Ang isa pang tampok na katangian na tumutulong sa differential diagnosis ay ang kawalan ng mga pagtaas ng presyon ng dugo.

Gaano kapanganib ang sakit?

Ang pagbabala ng stenosis ay depende sa yugto ng pag-unlad ng sakit, ang lokalisasyon ng pagpapaliit ng lumen at napapanahong napansin na patolohiya.

Nakaugalian na pag-uri-uriin ang apat na yugto ng pag-unlad ng sakit:

1. Katamtamang stenosis - sa yugtong ito ay ganap na walang mga reklamo tungkol sa mahinang kalusugan, ang ECG ay nagpapakita ng mga paunang senyales ng kanang ventricular overload. Ang katamtamang stenosis ay maaaring mawala nang mag-isa; ang pagbabala para sa therapy ay positibo.
2. Malubhang stenosis - ang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pagpapaliit ng mga daluyan ng dugo, pati na rin ang pagtaas ng systolic pressure sa kanang ventricle sa 100 mmHg.
3. Malubha o talamak na stenosis - kakulangan ng balbula, mga karamdaman sa sirkulasyon, mataas na presyon sa kanang ventricle na higit sa 100 mmHg ay nasuri.
4. Decompensation - ang myocardial dystrophy ay bubuo, ang mga circulatory disorder ay nagiging hindi maibabalik. Kung hindi isinasagawa ang operasyon, nangyayari ang pulmonary edema at pag-aresto sa puso. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Hindi ginagarantiyahan ng operasyon ang pagbabalik sa mga normal na aktibidad.

Bilang karagdagan sa mga yugto ng pag-unlad, ang lokalisasyon ng stenosis ay nakakaapekto rin sa pagbabala ng therapy. Batay sa tampok na ito, kaugalian na makilala ang mga sumusunod na uri ng sakit:

• Supravalvular stenosis - sa karamihan ng mga kaso, ang mga pathological disorder ng istraktura ng balbula ay sinusunod. Nabubuo ang stenosis sa tuktok ng arterya. Sinamahan ng rubella at Williams syndrome (ang pasyente ay nakakakuha ng mga pinahabang tampok ng mukha).
• Subvalvular stenosis - nailalarawan sa pamamagitan ng isang hugis ng funnel na pagpapaliit, kasama ng isang bundle ng kalamnan, na pumipigil sa pagbuga ng dugo mula sa kanang ventricle.
• Ang infundibular stenosis ay nangyayari bilang karagdagang sintomas ng right ventricular valve disorders. Maaari rin itong umiral nang hiwalay sa unang sakit. Ang pinagsamang pulmonary artery stenosis ay nagpapalubha sa paggamot ng sakit at binabawasan ang mga pagkakataon ng isang kanais-nais na resulta ng paggamot.
• Peripheral stenosis - ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming vascular lesyon. Ang sakit ay hindi pumapayag sa tradisyonal na paggamot sa kirurhiko.
• Ang isolated stenosis ay tumutukoy sa congenital heart defects. Sa katamtamang pag-unlad, hindi kinakailangan ang paggamot sa kirurhiko at gamot. Sa mga talamak na kaso, isinasagawa ang operasyon.
• Ang natitirang stenosis - sa panahon ng pag-urong ng mga ventricles, ang isang tiyak na halaga ng dugo ay nananatili sa kanila. Ito ay humahantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo. Ang patolohiya ay congenital.

Paano gamutin ang patolohiya na ito

Ang surgical elimination ng valve stenosis ay ang tanging posibleng paraan ng therapy. Ang ganap na indikasyon para sa operasyon ay isang congenital na depekto, ang kinahinatnan nito ay makabuluhang mga karamdaman sa sirkulasyon.

Ang pulmonary artery stenosis (PAS) sa mga bagong silang ay isang pagpapaliit ng lumen ng outflow tract ng kanang ventricle. Ang mga pagbabago sa patolohiya ay nakakaapekto sa balbula ng baga o bahagi ng sisidlan sa lugar ng balbula.

Ayon sa mga istatistika, ang iba't ibang anyo ng nakahiwalay na PLA ay nagkakahalaga ng halos 10% ng mga kaso ng congenital heart pathologies. Kadalasan, ang valvular stenosis ay napansin, kadalasang pinalala ng magkakatulad na mga depekto sa puso.

Ang etiology ng congenital heart defects ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang mga sanhi ng pag-unlad ng congenital heart pathologies, kabilang ang SPA, ay maaaring:

• Burdened heredity. Ang panganib na magkaroon ng isang bata na may congenital SLA ay mas mataas kung sinuman sa mga magulang, kalapit na miyembro ng pamilya, o iba pang mga bata sa pamilya ay na-diagnose na may depekto sa puso.

Kasama sa mga kadahilanan ng peligro ang pagkakaroon ng iba pang mga namamana na sakit.

• Ang pagkakaroon ng systemic o metabolic disease sa ina.
• Mga nakakahawang sakit na dinaranas ng ina sa mga unang yugto ng pagbubuntis, lalo na sa mga viral.
• Pag-inom ng ilang partikular na gamot na may teratogenic side effect.
• Unang kapanganakan sa edad na higit sa 38 taon.
• Maramihang pagbubuntis.
• Extracardiac fetal anomalya.
• Mga sakit sa Chromosomal.
• Mga karamdaman sa daloy ng dugo ng fetoplacental.
• Mga kaguluhan sa ritmo ng puso ng pangsanggol, kabilang ang mga episodic.

Pag-uuri

Depende sa lokasyon ng pagpapaliit ng sisidlan, mayroong supravalvular, valvular, subvalvular pulmonary artery stenosis sa isang bagong panganak na bata. Sa mga kaso ng isang kumbinasyon ng dalawang uri ng PAS o pulmonary artery stenosis sa iba pang mga pathologies sa puso, ang anyo ng sakit ay tinukoy bilang pinagsama.

Ang valvular form ng patolohiya ay nasuri sa humigit-kumulang 90% ng mga pasyente. Ang pulmonary valve sa mga pasyente na may valvular pathology ay maaaring magkaroon ng abnormal na istraktura (unicuspid o bicuspid valves). Ang isang katangian na anatomical na tampok ng patolohiya ay post-stenotic dilatation ng arterial trunk.

Katangian anatomical na tampok ng subvalvular stenosis– hugis funnel na pagpapaliit ng isang sisidlan o abnormal na lokasyon ng isang bundle ng kalamnan, na nagpapahirap sa paglabas ng dugo sa sirkulasyon ng baga. Ang nakahiwalay na subvalvular pulmonary artery stenosis ay madalas na sinamahan ng.

Supravalvular stenosis madalas na nangyayari laban sa background ng Williams at Noman syndromes. Ang patolohiya na ito ay nangyayari sa anyo ng maraming peripheral narrowings, lamad, localized narrowing o diffuse hypoplasia.

Ang mga sukat ng kanang ventricle at tricuspid valve sa mga pasyenteng may SLA ay karaniwang nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang pagpapaliit ng lumen ng pulmonary artery ay humahadlang sa daloy ng dugo, na nagreresulta sa tumataas ang pressure gradient sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary circulation. Ang pathological na istraktura ng outflow tract ay ang sanhi ng systolic overload ng myocardium.

Systolic overload ng kanang ventricle sa paglipas ng panahon ay humahantong sa myocardial hypertrophy at right ventricular failure.

Ang mga pagpapakita ng SLA ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit. Sa minimally ipinahayag na patolohiya, sinamahan ng isang gradient ng presyon ng hanggang sa 40 mm Hg. Art., ang sakit ay maaaring asymptomatic. Ang average na antas ng stenosis ay tinutukoy ng isang pagkakaiba sa presyon ng 40-70 mm Hg. Art., na sinamahan ng pagtaas ng pagkapagod at igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap.

Sa isang gradient ng presyon sa itaas 70 mm Hg. Art. makipag-usap tungkol sa kritikal na stenosis. Laban sa backdrop ng kritikal na anyo mga sakit sa mga bagong silang, lumilitaw ang mga sintomas ng pagpalya ng puso, pati na rin ang mala-bughaw na balat na sanhi ng kanan-kaliwang pag-shunting ng dugo sa pamamagitan ng oval window.

Anong mga pagpapakita ang katangian nito at mula sa ano ito mabubuo? Ang lahat ng mga detalye ay nasa isang hiwalay na artikulo.

Alamin kung sa anong mga kaso maaaring mangyari ang kakulangan ng aortic valve sa stenosis.

Basahin ang tungkol sa mga tampok ng congenital defect - anomalya ni Ebstein.

Mga sintomas

Banayad na anyo ng congenital SLA maaaring hindi lumitaw nang sapat na katagalan. Ang isang hindi direktang indikasyon ng posibleng pagkakaroon ng mga pathologies ng sirkulasyon ng baga sa mga sanggol ay maaaring isang lag sa pisikal na pag-unlad, madalas na sipon na may mga komplikasyon tulad ng pneumonia.

Ang pinaka-katangian na sintomas ng katamtaman at kritikal na stenosis ay cyanotic coloration ng nasolabial triangle, labi at mga butas ng kuko. Ang kritikal na yugto ng patolohiya ay sinamahan ng mga sintomas ng progresibong right ventricular heart failure. Ang igsi ng paghinga ay nabubuo sa panahon ng pisikal na pagsusumikap.

Pinapayagan ng pagtambulin tukuyin ang paglipat ng mga hangganan ng puso sa kanan. Kapag nakikinig sa mga tunog ng puso, ang isang katangian ng magaspang na ingay ay naririnig sa panahon ng systole, ang intensity nito ay proporsyonal sa antas ng pagpapaliit ng daluyan. Ang pangalawang tono sa itaas ng pulmonary artery ay lubhang humina o wala. Sa itaas ng lugar ng projection ng mga balbula, ang pangalawang tono ay bifurcated, at maririnig ang mga tunog ng pagbuga.

Mga diagnostic

Upang kumpirmahin ang paunang pagsusuri na ginawa ayon sa pangkalahatang pagsusuri, kailangan ng instrumental na pagsusuri. Karaniwang ginagamit sa pagsasanay:

• pagsusuri sa X-ray;
• Echocardiography;
• Doppler.

Nakikita sa x-ray pagpapaliit ng pulmonary artery orifice at pinalawak na mga hangganan ng puso. Ang imahe ng baga ay madalas na mahirap.

Sa menor de edad na stenosis, ang electrocardiogram ng pasyente ay maaaring magmukhang normal, na may mas malubhang anyo ng patolohiya, lumilitaw ang mga pagbabago sa katangian, na nagpapahiwatig:

• kanang ventricular hypertrophy;
• Hypertrophy ng atrial septum.

Sa ilang mga bagong panganak na pasyente na may kritikal na stenosis. Ang epektong ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng medyo malaking sukat nito laban sa background ng isang hypoplastic na kaliwang ventricle.

Echocardiographic na pagsusuri ginagawang posible na matukoy ang abnormal na pagpapalawak ng pulmonary artery trunk sa lugar na matatagpuan direkta sa likod ng site ng makitid, makitid na mga sanga ng arterial, pathological valve structure, hypertrophic na pagbabago sa myocardium ng kanang ventricle at ilang iba pang mga pathological na tampok ng anatomy ng puso.

Ang isang echocardiogram ay nagpapakita rin pagbabago ng gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng sirkulasyon ng baga, naaayon sa klinikal na larawan ng patolohiya ng katamtaman at kritikal na kalubhaan.

Sa ilang mga kaso, ang Doppler ultrasound ay ginagamit upang masuri ang pagkakaiba sa presyon sa ventricle at arterial bed.

Paggamot

Ang tanging epektibong paggamot para sa SLA ay interbensyon sa kirurhiko - pag-aalis ng pagpapaliit. Ang operasyon ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may katamtaman at kritikal na SLA. Ang kaunting pagpapaliit ng sisidlan ay hindi nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko at sa ilang mga kaso ay maaaring kusang mawala.

Ang uri ng operasyon ay pinili depende sa kalubhaan ng kondisyon ng pasyente. Sa matinding kaso, isinasagawa ang operasyon sa mga unang buwan buhay. Ang average na antas ng stenosis ay sumasailalim sa surgical correction pagkatapos maabot ng pasyente edad 5-10 taon.

Para sa nakahiwalay na valvular SPA, iba mga pagkakaiba-iba ng valvuloplasty.

Sa karamihan ng mga kaso ito ay isinasagawa endovascular balloon valvuloplasty. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay upang ipakilala ang isang inflatable balloon sa stenotic area, kung saan ang hangin ay pumped sa pamamagitan ng isang catheter. Ang lumalawak na lobo ay mekanikal na itinutulak ang makitid na lugar.

Hindi gaanong karaniwang ginagamit bukas na valvuloplasty, kung saan hinihihiwalay ng surgeon ang mga pinagsamang commissure. Karaniwan, ang bukas na operasyon ay ginagawa kapag ang balloon valvuloplasty ay hindi epektibo. Minsan ang mga pasyente na may kritikal na yugto ng patolohiya ay sumasailalim sa balloon atrioseptostomy. Ang ilang mga anyo ng SPA ay nangangailangan ng surgical correction sa anyo ng systemic pulmonary bypass.

Sa supravalvular stenosis sa lugar ng pagpapaliit, muling pagtatayo gamit ang isang patch mula sa iyong sariling tissue pasyente o pag-install ng xenopericardial prosthesis. Ang diskarte sa paggamot para sa subvalvular stenosis ay nagsasangkot ng pag-alis ng makitid na seksyon ng arterya.

Sa kawalan ng mga komplikasyon sa postoperative, ang pagbabala ay kanais-nais.

Pagtataya at mga hakbang sa pag-iwas

Kabilang sa mga pinakamahalagang hakbang upang maiwasan ang SLA sa mga bagong silang ay: pagtiyak ng mga kondisyon para sa isang normal na pagbubuntis. Ang mga umaasang ina na nasa panganib ay dapat na maingat na sundin ang mga rekomendasyon ng doktor.

Ang mga modernong pamamaraan ng diagnostic ay ginagawang posible upang makilala ang mga kaguluhan sa pagbuo ng pangsanggol na cardiovascular system, na ginagawang posible na magreseta ng paggamot na naglalayong alisin ang sakit na kanilang sanhi.