Congenital segmental narrowing ng aorta, na lumilikha ng isang balakid sa daloy ng dugo sa systemic na sirkulasyon; bumubuo ng 6-7% ng mga congenital heart defect. Ang sakit ay nangyayari 4 na beses na mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Etiology at pathogenesis ng aortic coarctation

Ang dahilan para sa pagbuo ng coarctation ng aorta ay hindi tamang pagsasanib ng mga aortic arches sa panahon ng embryonic. Ang pagpapaliit ay matatagpuan sa junction ng aortic arch at ang pababang aorta, na nagiging sanhi ng paglitaw ng dalawang mga mode sa systemic circulation. Ang proximal sa site ng sagabal ay mayroong hypertension, distal mayroong arterial hypotension. Ang isang bilang ng mga mekanismo ng kompensasyon ay isinaaktibo na naglalayong labanan ang mga kaguluhan sa hemodynamic. Ang isa sa kanila ay hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium, na humahantong sa isang pagtaas sa stroke at cardiac output, ang isa ay isang pagpapalawak ng collateral network. Sa mahusay na pag-unlad ng mga collateral vessel, isang sapat na dami ng dugo ang pumapasok sa ibabang kalahati ng katawan. Ipinapaliwanag nito ang kawalan ng makabuluhang hypertension sa mga bata. Sa panahon ng pagdadalaga, laban sa background ng mabilis na paglaki ng katawan, ang mga umiiral na collateral ay hindi makapagbibigay ng sapat na daloy ng dugo, at ang presyon ng dugo sa proximal sa lugar ng coarctation ay tumataas nang husto. Sa pathogenesis ng hypertension syndrome, ang pagbaba ng presyon ng pulso sa mga arterya ng bato ay mahalaga din, na nakakaapekto sa juxtamedullary apparatus ng mga bato, na responsable para sa pag-on ng mekanismo ng vasopressor.

Pathological anatomy ng coarctation ng aorta

Ang pagpapaliit ng aorta ay karaniwang matatagpuan distal sa pinanggalingan ng kaliwang subclavian artery. Ang haba ng sugat ay karaniwang 1-2 cm. Lumalawak ang pataas na aorta at mga sanga ng aortic arch. Ang diameter ng mga arterya na kasangkot sa sirkulasyon ng collateral ay tumataas nang malaki at ang mga dingding ay nagiging mas payat, na nag-uudyok sa pagbuo ng mga aneurysm. Ang huli ay madalas na nangyayari sa mga arterya ng utak; mas karaniwan sa mga pasyenteng higit sa 20 taong gulang. Mula sa presyon ng dilated at tortuous intercostal arteries, ang mga pattern ay nabuo sa mas mababang mga gilid ng ribs. Ang pagsusuri sa histological sa lugar ng coarctation ay nagpapakita ng pagbawas sa bilang ng mga nababanat na mga hibla at ang kanilang kapalit na may connective tissue. Posible ang kumbinasyon ng coarctation na may congenital heart defects.

Klinika at diagnosis ng coarctation ng aorta

Kadalasan ang sakit ay nakatago hanggang sa pagdadalaga. Habang lumalaki ang bata, ang katawan ay naglalagay ng mas malaking pangangailangan sa sirkulasyon ng dugo, samakatuwid, ang hypertension sa proximal aorta ay tumataas, ang pagkarga sa myocardium ay tumataas, at ang klinikal na larawan ay nagiging mas malinaw.

Bilang resulta ng hypertension, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pananakit ng ulo, mahinang pagtulog, pagkamayamutin, bigat at pakiramdam ng pagpintig sa ulo, pagdurugo ng ilong, memorya at pangitain ay lumala. Dahil sa sobrang karga ng kaliwang ventricle, nakakaranas sila ng pananakit sa bahagi ng puso, palpitations, palpitations, at kung minsan ay kinakapos sa paghinga. ang mga kalamnan ng guya kapag naglalakad.

Sa pagsusuri, ang isang disproporsyon sa pag-unlad ng muscular system ng itaas at ibabang kalahati ng katawan ay ipinahayag dahil sa hypertrophy ng mga kalamnan ng sinturon ng balikat, nadagdagan ang pulsation ng mga arterya ng itaas na mga paa't kamay (axillary at brachial), higit pa kapansin-pansin na may nakataas na mga braso, at ang pader ng dibdib (intercostal at subscapular). Ang pagtaas ng pulsation ng mga sisidlan ng leeg, sa rehiyon ng subclavian at ang jugular fossa ay palaging nakikita. Sa palpation, ang magandang pulsation ay nabanggit sa radial arteries at ang kawalan o pagpapahina nito sa mas mababang mga paa't kamay.

Ang coarctation ng aorta ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na systolic na presyon ng dugo sa itaas na mga paa't kamay, na may average na 180-190 mm Hg sa mga pasyente na may edad na 16-30 taon. Art. na may katamtamang pagtaas sa diastolic pressure (hanggang 100 mm Hg). Ang presyon ng dugo sa mas mababang mga paa't kamay ay maaaring hindi natukoy, o ang systolic pressure ay mas mababa kaysa sa itaas na mga paa't kamay, ang diastolic pressure ay normal.

Sa pagtambulin, ang mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso ay inilipat sa kaliwa, ang vascular bundle ay pinalawak. Sa auscultation, ang isang magaspang na systolic murmur ay naririnig sa buong ibabaw ng puso, na ipinapadala sa mga sisidlan ng leeg, sa interscapular space at kasama ang panloob na thoracic arteries. Ang isang accent ng pangalawang tono ay maririnig sa itaas ng aorta.

Ang data mula sa mga pag-aaral ng rheographic ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang pagkakaiba sa suplay ng dugo sa itaas at mas mababang mga paa't kamay. Habang sa itaas na mga paa't kamay ang mga rheographic na kurba ay nailalarawan sa pamamagitan ng matarik na pag-akyat at pagbaba at mataas na amplitude, sa mas mababang mga paa't kamay ay mayroon silang hitsura ng banayad na mga alon ng maliit na taas.

Ang isang bilang ng mga palatandaan na likas sa coarctation ng aorta ay ipinahayag na sa pamamagitan ng fluoroscopy. Sa mga pasyente na higit sa 15 taong gulang, natutukoy ang waviness ng mas mababang mga gilid ng III-VIII ribs dahil sa usuria. Sa malambot na mga tisyu ng pader ng dibdib, maaaring makita ang mga kurdon at spotting - mga anino ng dilat na mga arterya. Sa direktang projection, makikita na ang anino ng puso ay pinalaki sa kaliwa dahil sa hypertrophy ng kaliwang ventricle, mayroong isang pagyupi ng kaliwa at nakaumbok ang kanang tabas ng vascular bundle.

Kapag sinusuri sa pangalawang pahilig na projection, kasama ang isang pagpapalaki ng kaliwang ventricle ng puso, ang isang nakaumbok na anino ng dilat na pataas na aorta ay makikita sa kaliwa.

Tumutulong ang Seldinger aortography na linawin ang diagnosis. Ang mga Aortogram ay nagpapakita ng isang pagpapaliit ng aorta, na naisalokal sa antas ng IV-V thoracic vertebrae, isang makabuluhang pagpapalawak ng pataas na seksyon nito at ang kaliwang subclavian artery, na kadalasang umaabot sa diameter ng aortic arch; ang network ng mga collateral kung saan ang Ang intercostal at lower epigastric arteries ay retrogradely filled ay malinaw na nakikita.

kanin. 44. Mga scheme ng mga operasyon para sa coarctation ng aorta. Paliwanag sa teksto.

Paggamot coarctation ng aorta

Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may coarctation ng aorta ay mga 30 taon; 2/3 sa kanila ay namamatay bago sumapit ang edad na 40 dahil sa heart failure, cerebral hemorrhage, aortic rupture at iba't ibang aneurysms, kaya ang paggamot ay surgical lamang. Mas mainam na operahan ang mga batang may edad 6-7 taon.

Mayroong apat na uri ng surgical intervention para sa coarctation ng aorta.

1. Ang pagputol ng makitid na seksyon ng aorta na sinusundan ng end-to-end anastomosis, na magagawa kung, pagkatapos ng pagputol ng binagong seksyon nang walang pag-igting, posible na paglapitin ang mga dulo ng aorta (Fig. 44, a).

2. Resection ng coarctation na sinusundan ng prosthetics - ipinahiwatig para sa isang mahabang makitid na segment ng aorta o aneurysmal dilatation (Fig. 44, b).

3. Isthmoplasty - na may direktang isthmoplasty, ang lugar ng pagpapaliit ay pinutol nang pahaba at tinatahi sa transverse na direksyon upang makalikha ng sapat na lumen ng aorta. Sa pamamagitan ng hindi direktang isthmoplasty, pagkatapos ng pag-dissect sa aortic wall, ang isang patch ng sintetikong tela ay tinatahi sa paghiwa nito upang palawakin ang lumen sa mga normal na laki.

4. Bypass surgery gamit ang synthetic prosthesis
ay ang piniling operasyon para sa mahabang coarctation ng aorta, calcification o biglaang atherosclerotic na pagbabago sa aortic wall. Bihirang ginagamit (Larawan 44, c).

- congenital segmental stenosis (o kumpletong atresia) ng aorta sa lugar ng isthmus - ang paglipat ng arko sa pababang bahagi; mas madalas - sa pababang, pataas o mga seksyon ng tiyan. Ang coarctation ng aorta ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata bilang pagkabalisa, ubo, cyanosis, igsi ng paghinga, malnutrisyon, pagkapagod, pagkahilo, palpitations, at nosebleeds. Kapag nag-diagnose ng coarctation ng aorta, ang data mula sa ECG, chest radiography, echocardiography, probing ng cardiac cavities, ascending aortography, left ventriculography, at coronary angiography ay isinasaalang-alang. Kasama sa mga paraan ng surgical treatment ng aortic coarctation ang transluminal balloon dilatation, isthmoplasty (direkta at hindi direkta), resection ng aortic coarctation, at bypass surgery.

ICD-10

Q25.1

Pangkalahatang Impormasyon

Ang coarctation ng aorta ay isang congenital anomalya ng aorta, na nailalarawan sa pamamagitan ng stenosis nito, kadalasan sa isang tipikal na lokasyon - distal sa kaliwang subclavian artery, sa junction ng arch na may pababang aorta. Sa pediatric cardiology, ang coarctation ng aorta ay nangyayari na may dalas na 7.5%, habang ito ay 2-2.5 beses na mas karaniwan sa mga lalaki. Sa 60-70% ng mga kaso, ang coarctation ng aorta ay pinagsama sa iba pang congenital heart defects: patent ductus arteriosus (70%), ventricular septal defect (53%), aortic stenosis (14%), mitral valve stenosis o insufficiency (3). -5%), mas madalas na may transposisyon ng mga malalaking sisidlan. Sa ilang mga bagong silang na may coarctation ng aorta, ang mga malubhang extracardiac congenital anomalya ay napansin.

Mga sanhi ng coarctation ng aorta

Sa operasyon ng puso, maraming mga teorya ng pagbuo ng aortic coarctation ang isinasaalang-alang. Karaniwang tinatanggap na ang batayan ng depekto ay isang paglabag sa pagsasanib ng mga arko ng aorta sa panahon ng embryogenesis. Ayon sa teorya ng Skoda, ang coarctation ng aorta ay nabuo dahil sa pagsasara ng patent ductus arteriosus (PDA) na may sabay-sabay na paglahok ng katabing bahagi ng aorta. Ang obliterasyon ng duct ng Batallus ay nangyayari sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan; sa kasong ito, ang mga dingding ng duct ay gumuho at nagiging peklat. Kapag ang aortic wall ay kasangkot sa prosesong ito, ito ay nagpapaliit o ganap na isinasara ang lumen sa isang tiyak na lugar.

Ayon sa teorya ng Anderson-Becker, ang sanhi ng coarctation ay maaaring ang pagkakaroon ng falciform ligament ng aorta, na nagiging sanhi ng pagpapaliit ng isthmus sa panahon ng obliteration ng PDA sa lugar ng lokasyon nito.

Alinsunod sa hemodynamic theory ni Rudolph, ang coarctation ng aorta ay bunga ng mga katangian ng fetal intrauterine circulation. Sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine, 50% ng dugo na inilabas mula sa ventricles ay dumadaan sa pataas na aorta, 65% ay dumadaan sa pababang aorta, habang sa parehong oras ay 25% lamang ng dugo ang pumapasok sa aortic isthmus. Ang katotohanang ito ay nauugnay sa kamag-anak na makitid ng aortic isthmus, na sa ilalim ng ilang mga kondisyon (sa pagkakaroon ng mga depekto sa septal) ay nagpapatuloy at lumala pagkatapos ng kapanganakan ng bata.

Mga tampok ng hemodynamics sa coarctation ng aorta

Ang karaniwang lokasyon ng stenosis ay ang terminal na bahagi ng aortic arch sa pagitan ng ductus arteriosus at ang bibig ng kaliwang subclavian artery (aortic isthmus region). Sa lugar na ito, ang coarctation ng aorta ay napansin sa 90-98% ng mga pasyente. Sa panlabas, ang pagpapaliit ay maaaring may hitsura ng isang orasa o isang constriction na may normal na diameter ng aorta sa proximal at distal na mga seksyon. Ang panlabas na pagpapaliit, bilang panuntunan, ay hindi tumutugma sa panloob na diameter ng aorta, dahil sa lumen ng aorta mayroong isang overhanging crescent fold o diaphragm, na sa ilang mga kaso ay ganap na hinaharangan ang panloob na lumen ng daluyan. Ang lawak ng coarctation ng aorta ay maaaring mula sa ilang mm hanggang 10 cm o higit pa, ngunit mas madalas na limitado sa 1-2 cm.

Ang mga stenotic na pagbabago sa aorta sa punto ng paglipat ng arko nito sa pababang bahagi ay tumutukoy sa pagbuo ng dalawang mga mode ng sirkulasyon ng dugo sa systemic na bilog: proximal sa lugar ng sagabal sa daloy ng dugo mayroong arterial hypertension, distal - hypotension. Kaugnay ng umiiral na mga kaguluhan sa hemodynamic sa mga pasyente na may coarctation ng aorta, ang mga mekanismo ng compensatory ay isinaaktibo - ang hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium ay bubuo, ang stroke at pagtaas ng dami ng minuto, ang diameter ng pataas na aorta at ang mga sanga ng arko nito ay lumalawak, at ang lumalawak ang network ng mga collateral. Sa mga bata na higit sa 10 taong gulang, ang mga pagbabago sa atherosclerotic ay naobserbahan na sa aorta at mga daluyan ng dugo.

Ang hemodynamic features ng aortic coarctation ay makabuluhang naiimpluwensyahan ng concomitant congenital heart at vascular defects. Sa paglipas ng panahon, ang mga pagbabago ay nangyayari sa mga arterya na kasangkot sa sirkulasyon ng collateral (intercostal, internal thoracic, lateral thoracic, scapular, epigastric, atbp.): ang kanilang mga pader ay nagiging thinner at ang kanilang diameter ay tumataas, na nag-uudyok sa pagbuo ng prestenotic at poststenotic aortic aneurysms, aneurysms arteries ng utak, atbp. Karaniwan, ang aneurysmal vasodilation ay sinusunod sa mga pasyenteng higit sa 20 taong gulang.

Ang presyon ng paikot-ikot at dilat na intercostal arteries sa ribs ay nakakatulong sa pagbuo ng usurs (notches) sa ibabang gilid ng ribs. Lumilitaw ang mga pagbabagong ito sa mga pasyente na may coarctation ng aorta sa edad na 15 taon.

Pag-uuri ng aortic coarctation

Isinasaalang-alang ang lokalisasyon ng pathological narrowing, ang coarctation ay nakikilala sa lugar ng isthmus, pataas, pababang, thoracic, at abdominal aorta. Tinutukoy ng ilang mga mapagkukunan ang mga sumusunod na anatomical na variant ng depekto - preductal stenosis (pagpapaliit ng aorta proximal sa confluence ng PDA) at postductal stenosis (pagpaliit ng aorta distal sa confluence ng PDA).

Ayon sa criterion ng multiplicity ng mga anomalya ng puso at mga daluyan ng dugo, inuri ng A.V. Pokrovsky ang 3 uri ng aortic coarctation:

• 1 uri- nakahiwalay na coarctation ng aorta (73%);
• Uri 2- kumbinasyon ng coarctation ng aorta na may PDA; na may arterial o venous blood discharge (5%);
• Uri 3– kumbinasyon ng coarctation ng aorta sa iba pang hemodynamically makabuluhang vascular anomalya at congenital heart disease (12%).

Sa natural na kurso ng coarctation ng aorta, 5 mga panahon ay nakikilala:

• Ako (kritikal na panahon)- sa mga batang wala pang 1 taong gulang; nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng circulatory failure sa pulmonary circulation; mataas na namamatay mula sa matinding cardiopulmonary at renal failure, lalo na kapag ang coarctation ng aorta ay pinagsama sa iba pang congenital heart defects.
• II (panahon ng pagbagay)- sa mga bata mula 1 hanggang 5 taon; nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa mga sintomas ng pagkabigo sa sirkulasyon, na kadalasang kinakatawan ng pagtaas ng pagkapagod at igsi ng paghinga.
• III (panahon ng kompensasyon)- sa mga bata mula 5 hanggang 15 taong gulang; nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakararami asymptomatic na kurso.
• IV (panahon ng pag-unlad ng kamag-anak na decompensation)- sa mga pasyente 15-20 taong gulang; Sa panahon ng pagdadalaga, tumataas ang mga palatandaan ng pagkabigo sa sirkulasyon.
• V (panahon ng decompensation)- sa mga pasyente 20-40 taong gulang; nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng arterial hypertension, malubhang kaliwa at kanang ventricular heart failure, at mataas na dami ng namamatay.

Mga sintomas ng coarctation ng aorta

Ang klinikal na larawan ng aortic coarctation ay kinakatawan ng maraming sintomas; Ang mga pagpapakita at ang kanilang kalubhaan ay nakasalalay sa panahon ng depekto at kasamang mga anomalya na nakakaapekto sa intracardiac at systemic hemodynamics. Ang mga maliliit na bata na may coarctation ng aorta ay maaaring makaranas ng pagpapahina ng paglaki at pagtaas ng timbang. Ang mga sintomas ng kaliwang ventricular failure ay nangingibabaw: orthopnea, igsi ng paghinga, cardiac hika, pulmonary edema.

Sa isang mas matandang edad, dahil sa pag-unlad ng pulmonary hypertension, ang mga reklamo ng pagkahilo, sakit ng ulo, palpitations, tinnitus, at pagbaba ng visual acuity ay tipikal. Sa coarctation ng aorta, nosebleeds, nahimatay, hemoptysis, pakiramdam ng pamamanhid at ginaw, intermittent claudication, cramps sa lower extremities, at pananakit ng tiyan na dulot ng intestinal ischemia ay karaniwan.

Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may aortic coarctation ay 30-35 taon, humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ang namamatay sa kritikal na panahon (hanggang sa 1 taong gulang). Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa panahon ng decompensation ay heart failure, septic endocarditis, ruptured aortic aneurysms, at hemorrhagic stroke.

Diagnosis ng coarctation ng aorta

Sa pagsusuri, ang pansin ay iginuhit sa pagkakaroon ng isang uri ng katawan ng atletiko (pangingibabaw na pag-unlad ng sinturon ng balikat na may manipis na mas mababang mga paa't kamay); nadagdagan ang pulsation ng carotid at intercostal arteries, humina o wala ang pulsation sa femoral arteries; nadagdagan ang presyon ng dugo sa itaas na mga paa't kamay na may pagbaba ng presyon ng dugo sa mas mababang mga paa't kamay; systolic murmur sa tuktok at base ng puso, sa mga carotid arteries, atbp.

Sa diagnosis ng coarctation ng aorta, ang mga instrumental na pag-aaral ay gumaganap ng isang mapagpasyang papel: ECG, echocardiography, aortography, chest radiography at cardiac radiography na may kaibahan ng esophagus, probing ng cardiac cavities, ventriculography, atbp.

Ang data ng electrocardiographic ay nagpapahiwatig ng labis na karga at hypertrophy ng kaliwa at/o kanang bahagi ng puso, mga pagbabago sa ischemic sa myocardium. Ang X-ray na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng cardiomegaly, bulging ng pulmonary artery arch, mga pagbabago sa configuration ng aortic arch shadow, at ribs.

Pinapayagan ng Echocardiography ang direktang visualization ng aortic coarctation at pagpapasiya ng antas ng stenosis. Maaaring isagawa ang transesophageal echocardiography sa mas matatandang bata at matatanda.

Sa panahon ng catheterization ng cardiac cavities, prestenotic hypertension at poststenotic hypotension, isang pagbawas sa bahagyang presyon ng oxygen sa poststenotic aorta, ay tinutukoy. Gamit ang pataas na aortography at kaliwang ventriculography, ang stenosis ay napansin, ang antas nito at anatomical na variant ay tinasa. Ang coronary angiography para sa coarctation ng aorta ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng mga yugto ng angina pectoris, pati na rin kapag nagpaplano ng operasyon para sa mga pasyente na higit sa 40 taong gulang upang ibukod ang coronary artery disease.

Ang coarctation ng aorta ay dapat na naiiba mula sa iba pang mga pathological na kondisyon na nangyayari sa mga sintomas ng pulmonary hypertension: vasorenal at mahahalagang arterial hypertension, aortic heart disease, nonspecific aortitis (Takayasu disease).

Paggamot ng coarctation ng aorta

Sa coarctation ng aorta, mayroong pangangailangan para sa pag-iwas sa droga ng infective endocarditis, pagwawasto ng arterial hypertension at pagpalya ng puso. Ang pag-aalis ng anatomical defect ng aorta ay isinasagawa lamang sa pamamagitan ng surgically.

Ang operasyon ng puso para sa coarctation ng aorta ay isinasagawa sa mga unang yugto (sa kaso ng isang kritikal na depekto - hanggang sa 1 taon, sa ibang mga kaso sa edad na 1 hanggang 3 taon). Ang mga kontraindikasyon sa kirurhiko na paggamot ng aortic coarctation ay kinabibilangan ng hindi maibabalik na pulmonary hypertension, ang pagkakaroon ng malubha o hindi naitatama na magkakasamang patolohiya, at end-stage na pagpalya ng puso.

Ang mga sumusunod na uri ng bukas na operasyon ay kasalukuyang iminungkahi para sa paggamot ng aortic coarctation:

• ako. Lokal na plastic reconstruction ng aorta: resection ng stenotic area ng aorta na may end-to-end anastomosis; direktang isthmoplasty na may longitudinal dissection ng stenosis at suturing ng aorta sa transverse na direksyon; hindi direktang isthmoplasty (gamit ang isang flap mula sa kaliwang subclavian artery o isang synthetic patch, na may carotid-subclavian anastomosis).
• II. Resection ng aortic coarctation na may prosthetics: na may pagpapalit ng depekto sa isang arterial homograft o isang synthetic prosthesis.
• III. Paglikha ng bypass anastomoses: bypass gamit ang kaliwang subclavian artery, splenic artery o corrugated vascular graft.

Sa kaso ng lokal o tandem stenosis at ang kawalan ng makabuluhang calcification at fibrosis sa lugar ng coarctation, ang transluminal balloon dilatation ng aorta ay ginaganap. Maaaring kabilang sa mga komplikasyon sa postoperative ang pagbuo ng aortic recoarctation, aneurysm, pagdurugo; ruptures ng anastomoses, trombosis ng reconstructed na mga seksyon ng aorta; spinal cord ischemia, ischemic gangrene ng kaliwang itaas na paa, atbp.

Prognosis ng aortic coarctation

Ang natural na kurso ng coarctation ng aorta ay tinutukoy ng uri ng aortic narrowing, ang pagkakaroon ng iba pang mga congenital heart defects, at sa pangkalahatan ay may isang lubhang hindi kanais-nais na pagbabala. Sa kawalan ng operasyon sa puso, 40-55% ng mga pasyente ang namamatay sa unang taon ng buhay. Sa napapanahong kirurhiko paggamot ng aortic coarctation, ang magandang pangmatagalang resulta ay maaaring makamit sa 80-95% ng mga pasyente, lalo na kung ang operasyon ay isinagawa bago ang edad na 10 taon.

Ang mga ooperated na pasyente na may coarctation ng aorta ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang cardiologist at cardiac surgeon habang buhay; Inirerekomenda ang mga ito na limitahan ang pisikal na aktibidad at stress, at regular na mga dynamic na pagsusuri upang ibukod ang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon. Ang kinalabasan ng pagbubuntis pagkatapos ng reconstructive surgery para sa coarctation ng aorta ay kadalasang kanais-nais. Sa panahon ng pagbubuntis, ang mga antihypertensive na gamot ay inireseta upang maiwasan ang aortic rupture, at ang infective endocarditis ay pinipigilan.

Ang coarctation (lat. coarctatio - narrowing) ay ang pinakakaraniwang anomalya ng aorta, na isang pagpapaliit ng hindi gaanong haba, na matatagpuan, bilang panuntunan, sa ibaba lamang ng pinagmulan ng kaliwang subclavian artery. Depende sa lokasyon, mayroong preductal coarctation - narrowing sa isthmus region, juxtaductal - localized narrowing sa pinagmulan ng ductus arteriosus, at postductal coarctation - narrowing sa lugar ng aortic arch. Ang laki ng coarctation ay maaaring mula sa isang bahagyang pagpapaliit hanggang sa diaphragmatic septum na may sukat na pambungad na 1 - 1.5 mm.

Klinika

Dahil sa hindi sapat na sirkulasyon ng dugo, ang mga pasyente ay nagreklamo ng mabilis na pagkapagod, kahinaan at pakiramdam ng lamig sa mga binti, at maaaring may sakit sa mga kalamnan ng guya kapag naglalakad. Ang mas mababang kalahati ng katawan at mga binti ay nahuhuli sa pag-unlad. Ang arterial hypertension ay humahantong sa pananakit ng ulo, tinnitus, palpitations, at igsi ng paghinga.

Sa pagsusuri, ang retrosternal pulsation at visible pulsation ng carotid arteries ay nakakaakit ng pansin. Ang mga collateral vessel sa lugar ng shoulder blades at intercostal arteries ay palpated.

Ang pulso sa radial arteries ay mas puno kaysa sa femoral. Ang pagbaba ng presyon ng dugo sa mga binti ng 50 mm Hg ay pathognomonic.

Art. at higit pa kumpara sa presyon ng dugo sa mga bisig.

Maaaring may pagkaantala sa pulse wave sa femoral arteries. Ang mga sukat ng percussion ng puso ay madalas na hindi nagbabago o bahagyang pinalawak sa kaliwa.

Sa auscultation, ang mga tunog ng puso ay nadagdagan, mayroong isang accent ng pangalawang tono sa pangalawang intercostal space sa kanan ng sternum. Sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum, ang isang hugis-brilyante na systolic murmur ay natutukoy, na mahusay na isinasagawa sa mga sisidlan ng leeg at sa interscapular space.

Ang intensity ng murmur ay direktang nauugnay sa antas ng pagpapaliit ng aorta. Ang mga pasyente na may coarctation ng aorta ay predisposed sa infective endocarditis.

Ang mga clots ng dugo ay madalas na nabubuo sa ibaba ng site ng pagpapaliit, na maaaring humantong sa pag-unlad ng thromboembolism. Sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso, ang maagang pag-unlad ng atherosclerosis ng aorta ay sinusunod - lalo na sa lugar ng pagpapaliit, at atherosclerosis ng coronary arteries, na, sa isang banda, ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng depekto, sa kabilang banda, ay maaaring maging sanhi ng angina pectoris at myocardial infarction bago ang edad na 30 taon.

Paggamot

Sa isang makabuluhang antas ng coarctation ng aorta, ang paggamot sa kirurhiko ay dapat isagawa bago ang edad na 1 taon. Ang katamtamang coarctation ay nangangailangan din ng surgical treatment, na kadalasang ginagawa sa edad na 15 taon, ngunit bago ang pagbuo ng clinically significant heart failure. Ang operasyon ng pagpili ay baddon dilatation, mas madalas - sa kaso ng malawak na coarctation at ang pagkakaroon ng calcification, ang pagputol ng makitid na lugar ay ginaganap sa mga prosthetics nito.

Ang mga kontraindikasyon sa operasyon ay kinabibilangan ng pulmonary hypertension at malubhang aortic calcification. Ang konserbatibong paggamot ng mga pasyenteng postoperative ay nagsasangkot ng pagwawasto ng systolic hypertension, pagpalya ng puso, at pag-iwas sa aortic thrombosis.

Sa hinaharap, kapag pinamamahalaan ang mga naturang pasyente, ang isyu ng pagrereseta ng anti-atherosclerotic therapy upang maiwasan ang posibleng recoarctation ay dapat na magpasya.

Pansin! Ang inilarawan na paggamot ay hindi ginagarantiyahan ang isang positibong resulta. Para sa mas maaasahang impormasyon, LAGING kumunsulta sa isang espesyalista.

Malubhang coarctation ng aorta nagpapakita mismo sa unang buwan ng buhay na may parehong pangkalahatan at tiyak na mga sintomas. Ang mga bata sa edad na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkabalisa, kawalan ng gana, at makabuluhang kulang sa timbang.

Kadalasan ang mga bata ay ginagamot nang mahabang panahon para sa pulmonya, at tanging masusing pagsusuri lamang ang makakatukoy ng depekto. Ang diagnosis ay kumplikado sa pamamagitan ng ang katunayan na walang katangian na auscultatory na larawan, na karaniwang umaasa sa mga doktor kapag kinikilala ang mga depekto sa puso. Kadalasan, mayroon lamang isang maliit na systolic murmur sa kaliwa ng sternum, na isinasagawa sa interscapular region. Ang isang mas malinaw na pattern ng ingay ay nangyayari sa kasabay na PDA o VSD, ngunit maaari rin itong "malabo" sa mga kaso ng mataas na pulmonary resistance sa mga bagong silang. Ang pinaka madaling matukoy na sintomas ng aortic coarctation ay isang matalim na pagpapahina ng pulso sa mga binti. Ang isang tumpak na diagnosis ay maaaring gawin sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng pagpalya ng puso, arterial hypertension sa itaas na mga paa't kamay, at isang systolic pressure gradient sa pagitan ng kanang braso at binti.

Karamihan katangiang tanda ng isang depekto sa edad na ito - pagpalya ng puso, na ipinakita lalo na sa pamamagitan ng tachycardia at igsi ng paghinga. Kung ang therapeutic na paggamot ay hindi isinasagawa, ang pagpapanatili ng likido, pagpapalaki ng atay, at peripheral edema ay nangyayari; Ang mga basa-basa na pinong bumubulusok na rale ay naririnig sa mga baga. Ang pangunahing kadahilanan na naglalagay ng mas mataas na pangangailangan sa puso ay isang mekanikal na sagabal sa daloy ng dugo sa aorta. Ang antas ng circulatory disturbance ay nakasalalay din sa pagkakaroon ng mga collateral at ang bilis ng pag-unlad ng compensatory cardiac hypertrophy. Ang saklaw ng pagpalya ng puso ay inversely proportional sa edad kung saan unang lumitaw ang aortic coarctation. Sa unang tatlong buwan ng buhay, ang pagpalya ng puso ay naroroon sa 100% ng mga pasyente, sa mga pasyente na 1 taong gulang - sa 70%, sa pagitan ng edad na 1 taon at 15 taon - sa 5% ng mga pasyente.

Kung hindi sapat na mabilis kaliwang ventricular hypertrophy(sa 15-20% ng mga pasyente) ang pag-andar ng pumping nito ay mabilis na bumababa, na masakit na nagpapalala sa kondisyon. Sa ganitong mga bata, ang matinding cardiomegaly ay sinusunod dahil sa myogenic dilatation. Ang mga tunog ng puso ay nahihilo, at ang murmur ng kakulangan sa mitral ay madalas na naririnig. Sa mga kasong ito, ang pagpalya ng puso ay mabilis na umuunlad sa kabila ng masinsinang therapy.

Isa pang sintomas ay isang pagbabago sa presyon ng dugo. Ang normal na presyon ng dugo sa unang linggo ng buhay sa malulusog na bata ay 70+9/40±6 mmHg. Art. Sa pagtatapos ng unang buwan ng buhay ito ay 90±8/60±9 mmHg. Art. Sa coarctation ng aorta, ang systolic pressure sa mga braso ay tumataas nang malaki at maaaring lumampas sa 110-120 mmHg. Art. Ang pagsukat ng presyon sa magkabilang braso ay nagpapahintulot sa isa na ibukod ang pinagmulan ng isa sa mga subclavian arteries sa ibaba ng coarctation area. Sa kaso ng naturang anomalya, ang presyon sa kaukulang braso ay 10-30 mm Hg. Art. mas mababa kaysa sa kabaligtaran.

medyo mababang arterial hypertension(sa pagkakaroon ng malubhang coarctation) ay maaaring mangyari sa mga pasyente na may kasabay na valvular aortic stenosis, malaking VSD o matinding pagpalya ng puso. Gayunpaman, habang ginagamot ang huli at tumataas ang output ng puso, maaaring tumaas ang presyon ng dugo.

Tulad ng nabanggit na, sa mga bagong silang ang physiological makitid ng aortic isthmus lumilikha ng gradient ng presyon sa pagitan ng mga braso at binti, na sa humigit-kumulang 16% ng mga bata ay lumampas sa 20 mmHg. Art. Gayunpaman, kadalasan ay mabilis itong bumababa sa loob ng ilang araw. Sa totoong coarctation, ang gradient ng presyon ay karaniwang, sa kabaligtaran, ay tumataas, na lumampas sa 30 mm Hg. Art.

Espesyal na atensyon kailangang ibigay ang mga function PDA sa mga bagong silang na may preductal coarctation ng aorta. Ang pagsasara ng duct sa naturang mga bata ay humahantong sa talamak na hypoperfusion ng mas mababang kalahati ng katawan, mabilis na pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa sirkulasyon, may kapansanan sa pag-andar ng bato at mabilis na kamatayan. Ang isang hindi kanais-nais na prognostic sign sa mga pasyenteng ito ay ang antas ng urea ng dugo na higit sa 10 mmol/l.

Ang coarctation ng aorta ay isang congenital segmental narrowing ng thoracic aorta distal sa orifice ng kaliwang subclavian artery. Mga account para sa 6-14% ng lahat ng congenital defects. Ang hitsura ng aorta sa panahon ng coarctation ay kadalasang kahawig ng hugis ng orasa. Ang haba ng pagpapaliit ay maaaring mula sa ilang milimetro hanggang 2-3 cm. Sa lugar ng coarctation, ang panloob na diameter ng aorta ay palaging mas maliit kaysa sa panlabas. Sa kumpletong coarctation, ang aorta ay ganap na nahahadlangan ng dayapragm o pagpapaliit. Habang tumatanda ang bata, kadalasang tumataas ang antas ng pagpapaliit ng aorta.

Sa depektong ito, ang hypertension ay nangyayari sa itaas at hypotension sa ibaba ng pagpapaliit ng aorta. Posibleng kumbinasyon sa iba pang mga congenital heart defect (patent ductus arteriosus, ventricular septal defect, aortic stenosis). Sa mga pasyenteng may sapat na gulang, dahil sa pagluwang ng kaliwang ventricle, maaaring magkaroon ng kakulangan ng mitral at aortic valves.

Ang natural na kurso ng depekto ay hindi kanais-nais - mataas na dami ng namamatay sa unang taon ng buhay, at sa mga nakaligtas na pasyente, ang decompensation sa ika-3-4 na dekada ng buhay. Ang depekto ay nangyayari 4 na beses na mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Klinikal na larawan ng coarctation ng aorta. Sakit ng ulo, sakit sa lugar ng puso na nauugnay sa pagtaas ng presyon ng dugo, kaliwang ventricular overload, pagkapagod ng mas mababang mga paa't kamay sa panahon ng ehersisyo. Hypertrophy ng mga kalamnan ng itaas na limbs at hypotrophy ng mas mababang katawan. Tumaas na pulso sa mga braso, pagpapahina o kawalan nito sa mga arterya ng mas mababang paa't kamay. Sa mga matatanda, nadagdagan ang pulsation ng intercostal arteries, lalo na mula sa likod, kapag ang katawan ay nakatagilid pasulong. Hypertension sa mga braso at pagbaba ng presyon ng dugo sa mga binti (systolic blood pressure gradient na higit sa 30-40 mm Hg). Ang Normotension o katamtamang hypertension ay nangyayari sa hindi kumpletong coarctation o maaaring isang senyales ng patuloy na decompensation ng puso.

Diagnosis ng coarctation ng aorta

Sa panahon ng auscultation sa itaas ng puso at sa interscapular na rehiyon, ang isang systolic murmur at isang accent ng pangalawang tono sa aorta ay tinutukoy. Ang ingay ay isinasagawa kasama ang intrathoracic arteries hanggang sa costal arch.

Ang phonocardiography ay nagpapakita ng systolic murmur sa mga karaniwang punto at sa interscapular space.

Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng kaliwang ventricular myocardial hypertrophy, at sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, mga palatandaan ng kamag-anak na kakulangan sa coronary.

Ginagawang posible ng echocardiography na matukoy ang pagpapaliit ng aorta, ang antas ng kaliwang ventricular hypertrophy at ang kalagayan ng mga balbula ng puso. Ang duplex scanning ay nagpapakita ng coarctation at may kapansanan sa daloy ng dugo sa aorta.

Ang X-ray ng dibdib sa 3 projection ay nagpapahiwatig ng usuration ng mas mababang mga gilid ng ribs (3-8 pares sa mga matatanda) at hypertrophy ng kaliwang ventricle. Kapag inihambing ang esophagus sa pangalawang pahilig na posisyon, ang mga palatandaan ng pre- at poststenotic dilatation ng aorta ay ipinahayag.

Ang Doppler ultrasound ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa pagbaba hindi lamang sa presyon ng dugo sa mas mababang mga paa't kamay, kundi pati na rin sa index ng presyon ng dugo.

Ang aortography ay bihirang gumanap ngayon - ayon sa mahigpit na indibidwal na mga indikasyon, kapag ang diagnosis ay hindi malinaw.

Paggamot ng coarctation ng aorta

Sa mga batang wala pang 1 taong gulang, ang operasyon ay ipinahiwatig para sa mataas na hypertension at mga palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang pinakamainam na edad para sa operasyon ay 8-15 taon, sa kondisyon na ang kurso ng hypertension ay kanais-nais. Sa kasalukuyan ay sinusubukan nilang palawakin ang aorta.

Sa mga pasyente mula 30 hanggang 50 taong gulang, ang layunin ng operasyon ay iwasto ang hypertension at bawasan ang pagkarga sa kaliwang ventricle.

Sa karamihan ng mga pasyente, ginagamit ang resection ng coarctation ng aorta na may end-to-end anastomosis, mas madalas na ginagamit ang mga prosthetics ng narrowed segment ng aorta. Ang dami ng namamatay ay mula 0 hanggang 2% at depende sa edad ng mga pasyente. Ang mga pangmatagalang resulta ay mas mahusay sa mga pasyente na inoperahan bago ang edad na 15 taon.