Mga kasingkahulugan ng Barre-Masson syndrome. Arterial angioneuromyoma (Masson). Glomangiomas (Bailey).

Kahulugan ng Barre-Masson syndrome. Isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng tinatawag na aktibong glomus tumor sa sistema ng sirkulasyon.

Mga may-akda ng Barre-Masson syndrome. Barre Jean Alexandre - neurologist, Nantes, Paris, Strasbourg, ipinanganak noong 1880. Masson R. - modernong Canadian pathologist, Montreal. Ang klinikal na larawan ay unang inilarawan noong 1812 ni Wood ("masakit na buhol sa balat"). Si P. Masson ang unang nagbigay ng detalyadong paglalarawan sa histolohiya (1924).

Symptomatology ng Barre-Masson syndrome:
1. Matinding, paroxysmal na sakit na nagmumula sa ilalim ng impluwensya ng paglamig o pagpindot sa lugar ng pangunahing lokasyon ng mga glomus tumor (ang pinakakaraniwang lokalisasyon ay ang mga daliri, lalo na ang ikalimang daliri); kung minsan ang sakit ay lumalabas sa proximally. Ang mga tumor ay karaniwang may sukat mula sa buto ng mustasa hanggang sa cherry at may kulay mula sa maasul na puti hanggang sa maasul na pula.
Matatagpuan ang mga ito sa reticular layer ng dermis, minsan sa subungual space; bihira sa mauhog lamad, kalamnan, buto o panloob na organo. Kapag ang tumor ay malalim sa mga tisyu ng daliri, ang huli ay madalas na nakakakuha ng isang mala-bughaw na kulay; na may subungual na lokasyon, ang kuko ay madalas na lumapot at natatakpan ng binibigkas na warts.
2. Ang tumor ay lumalaki nang napakabagal o nananatiling nakatigil.
3. Ang Paroxysmal acrocyanosis, hyperthermia at hyperhidrosis ay maaaring (bihirang) bumuo ng sabay-sabay.
4. Ang mga huling pagpapakita ng sakit ay ang pasulput-sulpot na pag-atake ng inis, sinus tachycardia, pagtaas ng presyon ng dugo at temperatura, pagbaba ng pagpapawis, pakiramdam ng takot, banayad na panginginig, pagkagambala sa pagtulog (insomnia), at mga iregularidad ng regla sa mga kababaihan. 5. Ang lahat ng mga manifestations na ito ay nawawala pagkatapos ng pag-alis ng tumor (differential diagnostic sign).

Etiology at pathogenesis ng Barre-Masson syndrome. Ang mga glomus tumor ay lumilitaw na bumangon mula sa pagbuo ng isang hindi pa kilalang sangkap na nakakaapekto sa mga daluyan ng dugo at nagiging sanhi ng mga huling pagpapakita ng sindrom. Histologically, ang tumor ay nauugnay sa Hoyer-Grosser organ (arteriovenous anastomosis).

Differential diagnosis ng Barre-Masson syndrome. Felon. Neuritis. Nakakahawang nonspecific rheumatoid polyarthritis. Neuroma. Neurofibroma. Granuloma na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga naka-embed na banyagang katawan. Hysteria. Hyperthyroidism.

Glomangioma - Barre-Masson syndrome

Glomus angioma ng Barre-Masson(syn. Barre-Masson tumor, glomus tumor, angioneuroma, myoarterial glomus tumor) ay isang benign organoid-type na tumor na nabubuo mula sa mga dingding ng Souquet-Goyer canal, na isang functional na bahagi ng glomerular arteriovenous anastomosis. Mayroon itong makitid na lumen na may linya na may mga endothelial cells at napapalibutan ng ilang hanay ng mga glomus cells. Ang mga cell na ito ay itinuturing na binagong makinis na mga selula ng kalamnan na nagbabago sa lumen ng anastomosis. Ang glomeruli ay mayamang innervated. Mayroong dalawang uri ng glomus angioma: nag-iisa at maramihang. Ang pinaka-karaniwang uri ay ang nag-iisa na uri, na isang lilang nodule na may diameter na 0.3-0.8 cm, malambot na pagkakapare-pareho, malinaw na demarcated, masakit masakit, na matatagpuan malalim sa dermis. Ito ay madalas na naisalokal sa mga paa't kamay, lalo na malapit sa nail bed. Ang maramihang glomus angiomas ay hindi gaanong karaniwan, ang mga ito ay halos walang sakit, at matatagpuan sa loob, sa balat o subcutaneously. Ang mga ito ay nangyayari nang mas madalas sa pagkabata, pangunahin sa mga lalaki, at maaaring isama sa pinsala sa mga panloob na organo.

Pathomorphology ng Barre-Masson glomus angioma (glomus tumor). Ang nag-iisang node ng glomus angioma ay binubuo ng isang malaking bilang ng mga maliliit na sisidlan, ang mga lumen nito ay may linya na may isang solong layer ng mga flattened endothelial cells. Sa paligid ng mga ito, ang mga cell ng glomus ay matatagpuan sa ilang mga layer, na may mahinang eosinophilic cytoplasm at malaking hugis-itlog na nuclei, madilim na nabahiran ng hematoxylin, na nakapagpapaalaala sa mga elemento ng epithelial. Sa maraming mga lugar, ang kanilang polymorphism, pati na rin ang mga dystrophic na pagbabago, ay nabanggit. Ang tumor stroma ay kakaunti, na kinakatawan ng mga argyrophilic fibers at manipis na collagen bundle, kung minsan ay na-hyalinized. Kapag pinapagbinhi ng silver nitrate, ang isang malaking bilang ng mga nerve fibers ay ipinahayag, kadalasan nang walang myelin.

Ang maramihang glomus angiomas ay walang kapsula at binubuo ng mas malaki, hindi regular na hugis ng mga vascular cleft. Gayundin. tulad ng sa nag-iisang node, ang mga vascular cleft ay may linya na may isang solong layer ng flattened endothelial cells, ngunit ang bilang ng mga glomus cell na matatagpuan sa periphery ng endothelial cells ay mas maliit, at sa ilang mga lugar ay wala sila. Walang pagtaas sa bilang ng mga nerve fibers. Ang istraktura na ito ay kahawig ng cavernous hemangioma.

Histogenesis ng Barre-Masson glomus angioma (glomus tumor). Ang parehong uri ng glomus angioma ay nauugnay sa arterial segment ng cutaneous glomus, o Souquet-Goyer canal. Sa ilalim ng electron microscopy, lumilitaw ang mga normal na glomus cell bilang makinis na mga selula ng kalamnan. Ang mga selulang glomus ng tumor ay mga makinis na selula ng kalamnan din sa parehong nag-iisa at maraming uri ng tumor. Gayunpaman, ang makinis na mga selula ng kalamnan sa glomus angioma ay polygonal kaysa sa hugis ng spindle. Ang mga cell na ito ay napapalibutan ng isang fibrous basement membrane, na naghihiwalay din sa mga glomus cells mula sa mga endothelial cells. Ang mga glomus cell ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga filament na nakaayos sa anyo ng mga bundle.

"Handbook ng Oncology"
In-edit ni B. E. Peterson, MD.
Publishing house na "Medicine", Moscow, 1964

Itinanghal na may ilang mga pagdadaglat

Bumubuo mula sa arteriovenous anastomoses ng uri ng glomus. Bihirang makita. Nakakaapekto ito sa mga lalaki at babae na may pantay na dalas, karamihan ay nasa katanghaliang-gulang.

Pathological anatomy. Ang tumor ay maliit, siksik, bilog na hugis-itlog o lobular; mamula-mula-maasul o maputi ang kulay. Sa mikroskopiko, ang tumor ay isang conglomerate ng mga sisidlan (angioma), ang dingding nito, bilang karagdagan sa endothelial lining, ay binubuo ng mga "epithelioid-modified" na kalamnan ("glomus") na mga selula. Sa gitna ng tumor mayroong pangunahing mga arterial vessel, kasama ang periphery - venous vessels.

Klinika at diagnostic. Ang isang tipikal na lokalisasyon ay ang mga phalanges ng kuko ng mga daliri, lalo na sa ilalim ng kuko - sa kama ng kuko, mas madalas ang kamay. Ang isang mahalagang tampok ng glomangiomas ay ang kanilang nag-iisa na hitsura. Bilang pagbubukod, maaari silang maging marami sa isang lugar. Ang pinaka-katangiang klinikal na palatandaan ay tipikal na sakit na sindrom. Sakit ng hindi pangkaraniwang lakas, pagkasunog, "pangangati", na nangyayari na may pinakamaliit na presyon sa isang tiyak na lugar kahit na bago ang tumor mismo ay nagiging kapansin-pansin.

Unti-unti, ang sakit ay nagiging radiating - ito ay "pumutok" sa buong braso, kumakalat sa talim ng balikat, ulo, at lugar ng puso, na madalas na ginagaya ang pag-atake ng angina. Ang tumor ay nagiging kapansin-pansin katagal pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang laki ng tumor ay mula 3-5 hanggang 1-2 cm, bihirang mas malaki. Ang tumor ay bilog sa hugis, malambot-nababanat na pagkakapare-pareho, ang balat sa ibabaw nito ay madalas na maasul na kulay.

Mga diagnostic. Batay sa klinikal na larawan sa itaas, hindi ito mahirap.

Paggamot. Ang tanging paggamot ay ang pagtanggal ng tumor. Bilang isang patakaran, ang tumor ay madaling maalis.

Pagtataya. Ang pagbabala ay mabuti, dahil ang malignant na pagbabago ay napakabihirang. Pagkatapos ng radikal na pag-alis ng tumor, ang lahat ng mga sintomas ng sakit ay nawawala.

Ang Glomus-angioma ng Barre-Masson (syn.: Barre-Masson tumor, glomus tumor, angioneuroma, myoarterial glomus tumor) ay isang benign organoid-type na tumor na bubuo mula sa mga dingding ng Souquet-Goyer canal, na isang functional na bahagi ng ang glomerular arteriovenous anastomosis. Mayroon itong makitid na lumen na may linya na may mga endothelial cells at napapalibutan ng ilang hanay ng mga glomus cells. Ang mga cell na ito ay itinuturing na binagong makinis na mga selula ng kalamnan na nagbabago sa lumen ng anastomosis. Ang glomeruli ay mayamang innervated. Mayroong dalawang uri ng glomus angioma: nag-iisa at maramihang. Ang pinaka-karaniwang uri ay ang nag-iisa na uri, na isang lilang nodule na may diameter na 0.3-0.8 cm, malambot na pagkakapare-pareho, malinaw na demarcated, masakit masakit, na matatagpuan malalim sa dermis. Ito ay madalas na naisalokal sa mga paa't kamay, lalo na malapit sa nail bed. Ang maramihang glomus angiomas ay hindi gaanong karaniwan, ang mga ito ay halos walang sakit, at matatagpuan sa loob, sa balat o subcutaneously. Ang mga ito ay nangyayari nang mas madalas sa pagkabata, pangunahin sa mga lalaki, at maaaring isama sa pinsala sa mga panloob na organo.

Pathomorphology ng Barre-Masson glomus angioma (glomus tumor). Ang nag-iisang node ng glomus angioma ay binubuo ng isang malaking bilang ng mga maliliit na sisidlan, ang mga lumen nito ay may linya na may isang solong layer ng mga flattened endothelial cells. Sa paligid ng mga ito, ang mga cell ng glomus ay matatagpuan sa ilang mga layer, na may mahinang eosinophilic cytoplasm at malaking hugis-itlog na nuclei, madilim na nabahiran ng hematoxylin, na nakapagpapaalaala sa mga elemento ng epithelial. Sa maraming mga lugar, ang kanilang polymorphism, pati na rin ang mga dystrophic na pagbabago, ay nabanggit. Ang tumor stroma ay kakaunti, na kinakatawan ng mga argyrophilic fibers at manipis na collagen bundle, kung minsan ay na-hyalinized. Kapag pinapagbinhi ng silver nitrate, ang isang malaking bilang ng mga nerve fibers ay ipinahayag, kadalasan nang walang myelin.

Ang maramihang glomus angiomas ay walang kapsula at binubuo ng mas malaki, hindi regular na hugis ng mga vascular cleft. Gayundin. tulad ng sa nag-iisang node, ang mga vascular cleft ay may linya na may isang solong layer ng flattened endothelial cells, ngunit ang bilang ng mga glomus cell na matatagpuan sa periphery ng endothelial cells ay mas maliit, at sa ilang mga lugar ay wala sila. Walang pagtaas sa bilang ng mga nerve fibers. Ang istraktura na ito ay kahawig ng cavernous hemangioma.

Histogenesis ng Barre-Masson glomus angioma (glomus tumor). Ang parehong uri ng glomus angioma ay nauugnay sa arterial segment ng cutaneous glomus, o Souquet-Goyer canal. Sa ilalim ng electron microscopy, lumilitaw ang mga normal na glomus cell bilang makinis na mga selula ng kalamnan. Ang mga selulang glomus ng tumor ay mga makinis na selula ng kalamnan din sa parehong nag-iisa at maraming uri ng tumor. Gayunpaman, ang makinis na mga selula ng kalamnan sa glomus angioma ay polygonal kaysa sa hugis ng spindle. Ang mga cell na ito ay napapalibutan ng isang fibrous basement membrane, na naghihiwalay din sa mga glomus cells mula sa mga endothelial cells. Ang mga glomus cell ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga filament na nakaayos sa anyo ng mga bundle.

Ang site na ito ay inilaan para sa mga taong higit sa 18 taong gulang; naglalaman ito ng ilang larawan at video na hindi nilayon para mapanood ng mga taong may hindi handa na pag-iisip.

Ang mga materyales sa site ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Upang makagawa ng tamang diagnosis at pumili ng karagdagang mga taktika sa paggamot, kinakailangan ang konsultasyon sa isang espesyalista.

Barre-Masson tumor
Mga Sintomas Diagnosis Paggamot

Sa panitikan, ang sakit na ito ay maaaring lumitaw bilang Barre-Masson syndrome, glomangioma o angioneuroma.

Isa sa mga pinaka mahiwagang problema ng peripheral nervous system. Ang isang maliit (karaniwang hindi hihigit sa 0.6 - 0.8 cm ang lapad) na pagbuo, ang pagpindot na nagiging sanhi ng nasusunog na sakit, kadalasang matatagpuan sa lugar ng mga phalanges ng kuko ng mga daliri. Noong nakaraan, ang Barre-Masson tumor ay itinuturing na isang sakit ng mga makinilya, ngunit sa kabila ng katotohanan na ang mga makinilya ay lumipat sa walang katapusang expanses ng mga landfill, walang mas kaunting mga pasyente na may Barre-Masson syndrome.
Ang tumor ng Barre-Masson ay inilarawan ng neurologist na si J.Barre at pathologist na si P.Masson (1924).

Ang tumor ay bubuo mula sa myoarterial glomus. Macroscopically nakikilala:
nag-iisang glomusangioma At maramihang disseminated glomusangioma.

Microscopic specimen ng Barre-Masson tumor na may 5x at 20x magnification

Ang solitary node ay binubuo ng microscopic slit-shaped vessels ng sinusoidal type, na may linya na may endothelium. Sa paligid ng huli, ang mga glomus cell ay matatagpuan sa ilang mga layer. Ang tumor stroma ay kakaunti, na kinakatawan ng argyrophilic fibers at collagen bundle. Kapag nabahiran ng pilak, ang isang malaking bilang ng mga nerve fibers ay ipinahayag, kadalasang bezielin.

Mga sintomas ng Barre-Masson tumor:

1. Lokal na nasusunog na sakit na nangyayari kapag hinawakan. Ang intensity ng pain syndrome ay maaaring maging napakalakas (kahit na sa punto ng pagkawala ng malay).
2. Sa mga advanced na yugto, ang pag-aaksaya ng kalamnan malapit sa tumor ay maaaring umunlad. Ang mga contracture ng mga kalapit na joints ay maaari ding bumuo.
3. Kinailangan kong obserbahan ang isang malinaw na antas ng pagkahapo sa 3 mga pasyente na nagdurusa mula sa Barre-Masson tumor sa mahabang panahon.

Ang diagnosis ay batay sa mga katangiang reklamo at mga resulta ng pagsusuri sa palpation.
Ang ultratunog at MRI ay nagpapakita ng pagkakaroon ng pagbuo ng tumor at ang eksaktong lokasyon nito. Ito ay totoo lalo na sa kaso ng multiple disseminated glomusangioma. Sa ilang mga kaso, ang isang kumbinasyon ng isang solong subcutaneous node na may maraming mga node na matatagpuan malalim sa mga tisyu ay maaaring maobserbahan.

Paggamot ng Barre-Masson syndrome surgical lang.

Ang sakit ay bihira at sa ilang mga kaso ay nakalilito ang mga doktor. Dahil sa mga pangyayari, ilang daang pasyente na may Barre-Masson tumor ang inoperahan sa Department of Peripheral Nervous System Surgery, kaya ang pamamaraan ng paggamot ay naitatag nang husto.

Ang kirurhiko paggamot sa karamihan ng mga kaso ay isinasagawa sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam. Inilalarawan ng panitikan ang pagtanggal ng tumor sa ilalim ng panrehiyong kawalan ng pakiramdam. Kung ang mga higanteng node ay matatagpuan sa malalim na bahagi ng mga paa't kamay, ang intubation anesthesia ay ginaganap.
Ang pagbuo ay tinanggal sa isang bloke na may nakapalibot na mataba na tisyu na may maingat na pamumuo ng mga nakapaligid na tisyu.

Ang mga relapses ay bihira at mas madalas na nauugnay sa maliit na sukat ng tumor, na sa panahon ng unang operasyon ay hindi kasama sa block ng tissue na inaalis.

Inalis ang Barre-Masson tumor

• Pinsala ng peripheral nerve