MGA SAKIT NG RHEUMA

Mga sakit sa rayuma(systemic connective tissue disease) ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pinsala sa connective tissue dahil sa paglabag sa immune homeostasis ng katawan (mga connective tissue disease na may mga immune disorder). Ang pangkat ng mga sakit na ito ay unang nakilala ni P. Klemperer noong 1941 batay sa pag-aaral ng rayuma at systemic lupus erythematosus at tinatawag na mga sakit na collagen, dahil ang mga pangunahing pagbabago ay kinakatawan ng mga pagbabago sa fibrinoid sa mga hibla ng collagen; sa mga sumunod na pag-aaral ay ipinakita na sa ito pangkat ng mga sakit lahat ng nag-uugnay na tissue na may paraplastic substance at mga elemento ng cellular, mga daluyan ng dugo at mga fibers ng nerve. Mula noong 1964, bilang isang resulta ng pag-aaral ng grupong ito ng mga sakit, ang mga pamamaraan ng immunomorphology ay malawakang ginagamit. Napag-alaman na ang mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng immune inflammation na nabubuo na may kaugnayan sa

pinabuting homeostasis. Ang maraming kredito para sa pag-unlad ng problemang ito ay kabilang sa mga akademikong A.I. Nesterov, E.M. Tareev, A.I. Strukov, na iginawad sa Lenin Prize. ■ Sa kasalukuyan, ang pangkat ng mga sakit na rayuma ay kinabibilangan ng rayuma, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, ankylosing spondylitis, systemic scleroderma, periarteritis nodosa, at dematomyositis.

Ang International Classification of Rheumatic Diseases, nang walang wastong batayan, ay makabuluhang nagpapalawak sa grupong ito ng mga sakit; sa literatura, ang terminong "diffuse connective tissue disease (DCTD)" ay madalas na ginagamit kamakailan, na kinabibilangan ng systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, at dermatomyositis.

Ang mga sakit na rayuma ay may ilang karaniwang sintomas:

- ang pagkakaroon ng talamak na focal infection; - binibigkas na mga kaguluhan ng immunological homeostasis; - pangkalahatang vasculitis; - talamak na alun-alon na kurso; - systemic progresibong disorganisasyon ng connective tissue

Ang pagkakaroon ng talamak na focal infection. Ang Group A B-hemolytic streptococcus ay kilala na nagiging sanhi ng rayuma. Ang diplostreptococcus at mycoplasma ay itinuturing na sanhi ng rheumatoid arthritis. Ang tigdas, rubella, beke, reovirus, parainfluenza, Epstein-Barr HRS virus ay maaaring magdulot ng iba't ibang sakit na rayuma: systemic lupus erythematosus, systemic

dark scleroderma, rheumatoid arthritis, dermatomyositis

sakit ni Bekhterev. Mahusay na papel sa pag-aaral ng kahalagahan ng mga virus

para sa mga sakit na rayuma ay kabilang sa Acad. RAMN V. A. Na

Para magkaroon ng mga sakit, kinakailangan ang mga kondisyon para malutas ang impeksiyon. Ang ganitong mga kondisyon ay: namamana

predisposition (presensiya, halimbawa, ng ilang antigens sa histocompatibility), namamana na kahinaan ng lysosomal membranes (impeksyon, ultraviolet irradiation provokes

sanhi ng paglitaw ng systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis), namamana na abnormalidad ng collagen sa connective tissue fibers (nagaganap sa rheumatoid arthritis),

pagkakatulad ng microorganism antigens sa human tissue antigens

siglo B-hemolytic streptococcus group A ay may cross_

ngunit ang mga reacting antigens na may cardiac myocyte antigens ay isa

mula sa mga mekanismo ng rayuma, teorya ng A. Kaplan, 1951). Malubhang kaguluhan ng immunological homeostasis. Ang mga ito

Ang mga karamdaman ay kinakatawan ng mga reaksyon ng hypersensitivity. Sa lahat ng mga sakit sa rayuma, ang mga reaksyon ay binibigkas

agarang hypersensitivity. Ito ay katangian na ang mga heterologous antigens (B-hemolytic streptococcus, mga virus) ay bumubuo ng isang nakakalason na immune complex na may mga antibodies, na tinutukoy sa rayuma at systemic lupus erythematosus. Ang mga autologous antigens ay bumubuo ng parehong mga immune complex na may mga autoantibodies, na sumisira sa iba't ibang mga tissue at vascular wall sa rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, dermatomyositis, ankylosing spondylitis, at posibleng periarteritis nodosa. Ito ay sumusunod mula dito na ang mga proseso ng autoimmunization sa mga sakit na rayuma ay ang nangungunang link sa pathogenesis.

Ang isang delayed-type na hypersensitivity reaction ay kadalasang kinakatawan ng cellular cytolysis, na maaaring maging focal (pagbuo ng granulomas) o diffuse. Ang ganitong uri ng hypersensitivity reaction ay partikular na katangian ng systemic scleroderma, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, at posible sa rayuma, systemic lupus erythematosus.

Pangkalahatang vasculitis. Ang isang agarang reaksyon ng hypersensitivity ay nangyayari sa microvasculature (capillary, venule, arteriole). Bilang isang resulta, ang pagkasira (fibrinoid necrosis), plasmorrhagia, trombosis, paglaganap ng endothelium at perithelium ay nangyayari. Morphologically, natukoy ang mapanirang-proliferative thrombovasculitis, na maaaring endo-, meso-, peri- at ​​panvasculitis. Ang isang delayed-type na hypersensitivity reaction ay kinakatawan sa kasong ito ng isang proliferative component. Ang pangkalahatang vasculitis ay katangian ng lahat ng sakit na rayuma. Ang mapanirang vasculitis ay mas karaniwan sa systemic lupus erythematosus, rayuma, exacerbation ng rheumatoid arthritis; Ang mga proliferative ay mas tipikal para sa systemic scleroderma, ankylosing spondylitis, dermatomyositis. Ang kinahinatnan ng pangkalahatang vasculitis ay plasmorrhagia, ang pagpapakawala ng mga immune complex sa tisyu, ang hitsura ng mga cell ng macrophage-type at T-lymphocytes sa loob nito.

Systemic progresibong disorganisasyon ng connective tissue. Binubuo ito ng 4 na yugto: - mucoid swelling;

Mga pagbabago sa fibrinoid (pagpapakita ng isang agarang reaksyon ng hypersensitivity);

Mga nagpapasiklab na reaksyon ng cellular (pagpapahayag ng agaran at naantala na mga reaksyon ng hypersensitivity); - sclerosis.

Ang mga nakalistang pagbabago ay katangian ng lahat ng sakit na rayuma. Ang lalim ng disorganisasyon ng nag-uugnay na tissue at ang nangingibabaw na katangian ng pinsala sa isa o ibang organ ay tumutukoy sa mga katangian ng mga klinikal na pagpapakita at morpolohiya ng mga sakit na rayuma (isa pang grupo ng tanda ng mga sakit na rayuma).

Talamak at maalon na kurso(alternating exacerbations at remissions). Napaka tipikal para sa mga sakit na rayuma.

Mga sugat sa visceral. Tinutukoy ng mga sugat na ito ang "mukha" ng isang partikular na sakit na rayuma. Kaya, sa rayuma, higit sa lahat ang puso ang nagdurusa; para sa rheumatoid arthritis - joints; na may systemic scleroderma - iba't ibang lugar ng lokalisasyon ng balat, bato; na may ankylosing spondylitis - spinal joints; na may systemic lupus erythematosus - bato, puso at iba pang mga organo; na may dermatomyositis - mga kalamnan, balat; na may periarteritis nodosa - mga daluyan ng dugo, bato. Gayunpaman, ang pinsala sa multi-organ ay katangian ng lahat ng sakit na rayuma.

Scheme39. Pathogenesis ng mga sakit na rayuma

Pathogenesis ng mga sakit sa rayuma. Sanhi ng mga umuusbong na immunopathological na reaksyon sa mga organo at tisyu (Scheme 39). Ang pokus ng talamak na impeksiyon ay nagdudulot ng tensyon at pagbaluktot ng immune response ng katawan, na nagreresulta sa autoimmunization, pagbuo ng mga nakakalason na immune complex at immunocompetent na mga cell na pumipinsala sa microcirculatory bed ng ilang mga organo o tissue. Bilang isang resulta, ang systemic na progresibong disorganization ng connective tissue ay bubuo, na siyang pangunahing morphological manifestation ng mga sakit na rayuma.

RHEUMATISMO

Rayuma (Sokolsky-Buyo disease) ay isang nakakahawang-allergic na sakit na may pangunahing pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo, isang alun-alon na kurso, mga panahon ng paglala at paghupa.

Etnolohiya. Ang causative agent ay (i-hemolytic streptococcus ng grupo A, na nagiging sanhi ng sensitization ng katawan (paulit-ulit na tonsilitis). Ang mga genetic na kadahilanan at edad ay may malaking kahalagahan sa paglitaw ng sakit.

Pathogenesis. Sa rayuma, ang isang kumplikadong immunological na tugon ay nangyayari sa pagkakaroon ng pathogen sa sensitized na organismo. Dapat pansinin na ang streptococcus ay may cross-reacting antigens na may cardiac myocyte antigens, samakatuwid ang mga antibodies na ginawa sa katawan ay nakadirekta hindi lamang laban sa streptococcal antigens, kundi pati na rin laban sa cardiac myocytes. Ang proseso ng autoimmunization ay nangyayari. Sinisira ng ilang streptococcal enzymes ang connective tissue na nakapalibot sa myocytes, na nagreresulta sa pagbuo ng mga antibodies na nakadirekta laban sa connective tissue ng puso. Ang mga immune complex at effector cells na lumilitaw sa dugo ay pumipinsala sa microcirculatory bed, pumapasok sa nakapalibot na connective tissue, na sumasailalim sa fibrinoid. mga pagbabago, hanggang sa nekrosis . Bilang resulta ng tissue necrosis, ang tissue thrombokinase ay pinakawalan, na nagpapalitaw sa sistema ng coagulation ng dugo, at ang fibroblast proliferation factor ay isinaaktibo sa pamamagitan ng mga platelet. Sa kabilang banda, ang nekrosis ay nagiging sanhi ng pagbuo ng isang macrophage cellular reaction (ang likas na katangian ng reaksyon ay tinutukoy ng mga katangian ng antigen). Ang mga macrophage, bilang karagdagan sa pagsasagawa ng phagocytosis, ay gumagawa ng isang bilang ng mga kadahilanan ng pag-atake ng lamad: interleukin-1, na nagpapa-aktibo sa T-lymphocytes at nagtataguyod ng chemotaxis ng neutrophil leukocytes; platelet proliferation factor, na tumutukoy sa pagtaas ng bilang ng mga platelet sa lugar ng pinsala at pinahuhusay ang mga proseso ng pamumuo ng dugo; katotohanan-

fibroblast proliferation tor, na nagtataguyod ng paglaganap at pagkahinog ng mga fibroblast. Bilang resulta ng nekrosis, nabuo ang tumor necrosis factor (TNF), na nagpapalalim sa mga proseso ng tissue necrosis, nakakapinsala sa capillary endothelium at sa gayon ay nagtataguyod ng pagbuo ng microthrombi sa apektadong lugar, na nagiging sanhi ng paglaganap ng B-lymphocytes na responsable para sa pagbuo ng circulating antibodies. Ang paglaganap ng mga fibroblast sa huli ay humahantong sa sclerosis sa lugar ng pinsala. Ang lahat ng mga inilarawan na pagbabago ay natanto sa morphologically sa anyo ng isang kumbinasyon ng mga agarang o naantalang hypersensitivity reaksyon. Sa rayuma, ang systemic disorganization ng connective tissue (valve, stroma, parietal endocardium at epicardium) ay binubuo ng 4 na yugto:

Mucoid pamamaga (nababaligtad na proseso);

Mga pagbabago sa fibrinoid (hindi maibabalik na proseso);

Cellular na nagpapasiklab na tugon; - sclerosis.

Ang pamamaga ng mucoid at pagbabago ng fibrinoid hanggang sa nekrosis ay isang pagpapahayag ng reaksyon ng HNT. Ang cellular inflammatory response ay sumasalamin sa delayed-type hypersensitivity. Bilang isang resulta ng reaksyon ng cellular, nabuo ang isang granuloma, sa gitna kung saan matatagpuan ang fibrinoid necrosis, sa paligid kung saan ang mga cell na uri ng macrophage na may malaking hyperchromic nuclei ay matatagpuan sa isang hugis-fan. Ang isang granuloma na binubuo ng mga malalaking macrophage ay tinatawag na namumulaklak. Kasunod nito, ang mga selula ay nagsisimulang mag-abot, at isang malaking bilang ng mga fibroblast ay nabuo. Ang ganitong uri ng granuloma ay tinatawag na fading granuloma. Sa huli, pinapalitan ng mga fibroblast ang mga macrophage at bumubuo ng malaking bilang ng mga hibla ng collagen. Ang granuloma na ito ay tinatawag na cicatricial granuloma. Ang lahat ng inilarawan na mga pagbabago sa granuloma ay sinamahan ng pagkakaroon ng mga lymphocytes at mga selula ng plasma sa nakapaligid na tisyu.

Ang morphogenesis ng rheumatic granuloma ay inilarawan nang detalyado ni L. Ashoff (1904) at kalaunan ni V.T. Talalaev (1921), samakatuwid ang granuloma na ito ay tinatawag ding Ashoff-Talalaev granuloma.

Ang Granuloma ay matatagpuan sa connective tissue ng mga balbula, parietal endocardium, myocardium, epicardium, at vascular adventitia.

Sa rayuma, ang isang nonspecific na cellular reaction ay sinusunod din, na kung saan ay focal o nagkakalat sa kalikasan. Ang reaksyong ito ay kinakatawan ng mga lymphohistiocytic infiltrates sa stroma ng iba't ibang organo. Bilang karagdagan, sa rayuma, nangyayari ang malawakang vasculitis, na itinuturing na isang hindi tiyak na reaksyon. Ang Vasculitis ay nangyayari sa iba't ibang mga organo at tisyu.

Mga klinikal at morphological na anyo. Depende sa nangingibabaw na pinsala sa isang partikular na organ, 4 na anyo ng rayuma ang nakikilala: cardiovascular, polyarthritic, nodose at cerebral.

Cardiovascular form. Ang form na ito ay ang pinaka-karaniwan at nangyayari sa parehong mga matatanda at bata. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay may kinalaman sa puso at mga daluyan ng dugo. Ang mga nagpapasiklab at dystrophic na pagbabago ay bubuo sa connective tissue ng lahat ng mga layer ng puso.

Ang endocarditis ay ang pangunahing pagpapakita ng ganitong anyo ng rayuma. Ayon sa lokalisasyon, ang valvular, chordal, at parietal endocarditis ay nakikilala. Ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago ay kadalasang nabubuo sa mga leaflet ng kaliwang atrioventricular (mitral) at aortic valve. Ang pinsala sa mga leaflet ng kanang atrioventricular (tricuspid) na balbula ay bihira at sinamahan ng pinsala sa mitral o aortic valve.

Mayroong 4 na uri ng rheumatic valvular endocarditis: diffuse (o valvulitis), acute verrucous, fibroplastic, recurrent warty.

Nagkakalat na endocarditis(V.T. Talalaev's valvulitis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng mucoid swelling, edema ng connective tissue base ng balbula, at kasikipan ng mga capillary. Ang endothelium ay hindi apektado, walang mga thrombotic lesyon. Sa paggamot, ang proseso ay nababaligtad, ang istraktura ng mga balbula ay ganap na naibalik.

Talamak na warty endocarditis sinamahan hindi lamang ng mucoid swelling, kundi pati na rin ng fibrinoid necrosis ng connective tissue at valve endothelium. Lalo na apektado ang mga gilid ng mga balbula. Bilang isang resulta ng pagkasira ng endothelium, ang mga kondisyon ay nilikha para sa pagbuo ng mga clots ng dugo, na matatagpuan sa gilid ng balbula at pangunahing kinakatawan ng fibrin (white blood clot). Ang mga thrombotic na deposito sa mga balbula ay tinatawag na warts.

Fibroplastic endocarditis bubuo bilang kinahinatnan ng dalawang naunang anyo ng endocarditis at nailalarawan sa pamamayani ng mga proseso ng sclerosis at pagkakapilat.

Paulit-ulit na verrucous endocarditis ipinahayag sa pamamagitan ng mga proseso ng disorganization ng connective tissue sa sclerotic valves. Ang isang obligadong bahagi ng endocarditis na ito ay ang nekrosis ng endothelium at ang pagbuo ng mga warts (mga thrombotic na deposito ng iba't ibang laki) sa mga balbula.

Bilang resulta ng endocarditis, sclerosis, hyalinosis ng mga balbula ay nabuo, at nabuo ang sakit sa puso.

Ang sakit sa puso sa rayuma ay kinakatawan ng alinman sa stenosis o kakulangan ng balbula. Pinaka-karaniwan

isang kumbinasyon ng mga ganitong uri ng mga depekto. Ang pinaka-madalas na apektado ay ang mitral (75%) at aortic (hanggang 25%) na mga balbula. Ang isang kumbinasyon ng mitral at aortic heart defects ay madalas na sinusunod. Bilang resulta ng mga dystrophic na pagbabago, nekrosis at sclerosis, ang mga balbula ay lumapot, nagiging deformed, lumalaki nang sama-sama, at ang dayap ay idineposito sa kanila. Ang sclerosis at petrification ng annulus fibrosus ay palaging sinusunod. Ang mga valve chords ay pinalapot, pinaikli at sclerotic. Ang mga leaflet ng balbula ay hinihila hanggang sa mga kalamnan ng papillary. Ang pagbubukas ng mga balbula ay karaniwang mahigpit na makitid, na mukhang isang bibig ng isda (funnel-type na depekto sa puso). Kung nangingibabaw ang kakulangan sa balbula, nangyayari ang isang depekto sa uri ng "diaphragm", na palaging sinamahan ng binibigkas na hypertrophy ng kaliwang ventricle ng puso. Ang matagal na pagkakaroon ng depekto sa puso sa isang pasyente sa huli ay humahantong sa pag-unlad ng talamak o talamak na cardiovascular failure, na nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente.

Ang myocarditis ay isa sa mga karaniwang pagpapakita ng rayuma. Mayroong 3 anyo ng myocarditis: nodular (granulomatous), diffuse interstitial (interstitial) exudative, focal interstitial (interstitial) exudative.

Nodular myocarditis nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga granuloma sa perivascular connective tissue ng iba't ibang bahagi ng puso. Ang mga granuloma ay nasa iba't ibang mga yugto ng pag-unlad: "namumulaklak", "kupas", "peklat". Sa myocytes, ang protina o fatty degeneration ay napapansin sa iba't ibang antas ng kalubhaan. Ang nodular myocarditis ay nagtatapos sa diffuse small focal cardiosclerosis.

Nagkalat na interstitial exudative myocarditis inilarawan ni M.A. Skvortsov. Nangyayari ito nang nakararami sa mga bata at nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na paglusot ng stroma na may mga lymphocytes, histiocytes, neutrophilic at eosinophilic leukocytes. Ang mga sisidlan ay puno ng dugo, ang stromal edema ay binibigkas. Ang myocardium ay nawawala ang tono nito, nagiging malabo, ang mga cavity ng puso ay lumalawak, samakatuwid ang clinical manifestation ng myocarditis na ito ay palaging malubhang cardiovascular failure. Bilang isang resulta, ang nagkakalat na cardiosclerosis ay bubuo sa myocardium.

Focal interstitial exudative myocarditis ay may parehong morphological manifestations bilang nagkakalat, tanging ang proseso ay focal sa kalikasan. Sa klinika, karaniwan itong nangyayari nang tago. Ang resulta ay focal cardiosclerosis.

Ang pericarditis sa rayuma ay maaaring serous, fibrinous at serous-fibrinous. Dapat pansinin na ang rayuma ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyserositis. Ang pericarditis ay nagtatapos sa pagbuo ng mga adhesion sa pericardial cavity. Minsan ang kumpletong pagkawasak ng pericardial cavity at maging ang calcification ng fibrinous deposits (nakabaluti na puso) ay posible.

Kapag may kumbinasyon ng pinsala sa lahat ng mga layer ng puso sa panahon ng rayuma, nagsasalita sila ng pancarditis; kung ang endocardium at pericardium ay apektado, pagkatapos ay nagsasalita sila ng oreumatic carditis.

Ang rheumatic vasculitis, lalo na ng microvasculature, ay napaka katangian. Ang fibrinoid necrosis, trombosis, at paglaganap ng mga endothelial at adventitial cells ay nabubuo sa mga arterya at arterioles. Ang pagkamatagusin ng mga pader ng sisidlan ay nadagdagan. Posible ang diapedetic hemorrhages at kung minsan ay mas malalaking pagdurugo. Bilang resulta ng rheumatic vasculitis, nangyayari ang arteriosclerosis.

Kasarian at ang arthritic na anyo ng rayuma. Nangyayari sa 10-15% ng mga pasyente. Pangunahin ang maliliit at malalaking joints ay apektado. Ang serofirinous na pamamaga ay bubuo sa magkasanib na lukab. Ang synovial membrane ay full-blooded, vasculitis, paglaganap ng synoviocytes ay binibigkas, ang connective tissue ay sumasailalim sa mucoid swelling, at exudate (karaniwang serous) na mga form sa joint cavity. Ang articular cartilage ay hindi kasangkot sa proseso, kaya ang joint deformation ay karaniwang hindi sinusunod sa rayuma. Ang mga pagbabago sa ibang mga organo at tisyu ay karaniwang banayad, bagama't may ilang antas ng pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo.

Nodose (nodular) na anyo ng rayuma. Nangyayari sa mga bata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga phenomena ng disorganization ng connective tissue sa periarticular area at kasama ang mga tendon. Sa mga apektadong lugar, ang malaking foci ng fibrinoid necrosis ay matatagpuan, na napapalibutan ng isang cellular reaction (lymphocytes, macrophage, histiocytes). Ang tinatawag na erythema nodosum ay bubuo. Kung ang daloy ay kanais-nais, ang maliliit na peklat ay bubuo sa lugar ng mga node na ito. Sa iba pang mga organo sa naturang mga pasyente, ang mga pagbabago sa katangian ay matatagpuan din, ngunit walang malinaw na mga klinikal na sintomas.

Cerebral na anyo ng rayuma. Sanhi ng pagbuo ng rheumatic vasculitis. Nangyayari sa mga bata at tinatawag na minor chorea. Bilang karagdagan sa rheumatic vasculitis, lalo na sa antas ng microcirculation, ang dystrophic at necrobiotic na pagbabago sa tisyu ng utak at menor de edad na pagdurugo ay matatagpuan. Ang pinsala sa iba pang mga organo at tisyu ay hindi maganda ang representasyon, bagama't ito ay palaging nakikita sa panahon ng isang naka-target na pagsusuri.

Dapat tandaan na sa lahat ng anyo ng rayuma, ang immune system ay kasangkot, kung saan ang hyperplasia ng lymphoid tissue at plasma cell transformation ay nakita.

Mga komplikasyon Ang rayuma ay kadalasang nauugnay sa pagbuo ng thromboembolic syndrome na dulot ng warty endocarditis. May sakit sa puso, cardiovascular

flock failure, na nauugnay sa myocardial decompensation. Minsan ang iba't ibang mga komplikasyon ay maaaring sanhi ng mga pagdirikit sa mga cavity ng pericardium, pleura, at cavity ng tiyan.

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Systemic lupus erythematosus (Liebmann-Sachs disease) ay isang sistematikong sakit na may malubhang autoimmunization, na may talamak o talamak na kurso at nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pinsala sa balat, mga daluyan ng dugo at bato.

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay nangyayari sa 1 sa 2,500 malulusog na tao. Ang mga kabataang babae (90%) na may edad 20-30 taon ay apektado, ngunit ang sakit ay nangyayari rin sa mga bata at matatandang babae.

Etiology. Ang sanhi ng SLE ay hindi alam. Kasabay nito, maraming data ang naipon na nagpapahiwatig ng malalim na pagkasira ng immunocompetent system sa ilalim ng impluwensya ng isang impeksyon sa viral (pagkakaroon ng mga pagsasama na tulad ng virus sa endothelium, lymphocytes at platelet; pagtitiyaga ng isang impeksyon sa viral sa katawan. , tinutukoy gamit ang mga antiviral antibodies; madalas na pagkakaroon ng tigdas at parainfluenza na mga virus sa katawan , rubella, atbp. Ang isang nag-aambag na salik sa pag-unlad ng SLE ay isang namamana na kadahilanan. Alam na sa mga pasyenteng may SLE ang mga antigen na HLA-DR2, HLA- Ang DR3 ay madalas na napansin, ang sakit ay nabubuo sa magkatulad na kambal, ang mga pasyente at ang kanilang mga kamag-anak ay nabawasan ang pag-andar ng immunocompetent system. Ang mga hindi tiyak na nakakapukaw na kadahilanan sa pag-unlad ng SLE ay isang bilang ng mga gamot (hydrazine, D-penicillamine), pagbabakuna para sa iba't ibang mga impeksiyon, ultraviolet irradiation, pagbubuntis, atbp.

Pathogenesis. Napatunayan na sa mga pasyente na may SLE mayroong isang matalim na pagbaba sa pag-andar ng immunocompetent system, na humahantong sa isang pagbaluktot ng pag-andar nito at ang pagbuo ng maraming mga autoantibodies ng organ. Ang pangunahing isyu ay may kinalaman sa mga proseso ng regulasyon ng immunological tolerance dahil sa isang pagbawas sa T-cell control - Ang mga autoantibodies at effector cells ay nabuo sa mga bahagi ng cell nucleus (DNA, RNA, histones, iba't ibang mga nucleoproteins, atbp., mayroong higit pa higit sa 30 bahagi sa kabuuan). Ang mga nakakalason na immune complex at mga effector cell na nagpapalipat-lipat sa dugo ay nakakaapekto sa microcirculatory bed, kung saan nangyayari ang mga kagyat na reaksyon ng hypersensitivity, at maraming pinsala sa organ ang nangyayari sa katawan.

Pathological anatomy. Ang morphological na katangian ng mga pagbabago sa SLE ay napaka-iba. Ang mga pagbabago sa fibrinoid ay nangingibabaw sa mga dingding ng mga daluyan ng microvasculature

nuclear pathology, na ipinakita sa pamamagitan ng vacuolization ng nuclei, karyo-rhexis, pagbuo ng tinatawag na hematoxylin body; nailalarawan sa pamamagitan ng interstitial na pamamaga, vasculitis (microcirculatory bed), polyserositis. Ang karaniwang phenomenon para sa SLE ay lupus cells (phagocytosis ng cell nucleus ng neutrophilic leukocytes at macrophage) at antinuclear, o lupus, factor (antinuclear antibodies). Ang lahat ng mga pagbabagong ito ay pinagsama sa iba't ibang mga relasyon sa bawat tiyak na pagmamasid, na tinutukoy ang katangian ng klinikal at morphological na larawan ng sakit.

Ang balat, bato at mga daluyan ng dugo ay pinakamalubhang apektado sa SLE.

Ang isang pulang "butterfly" ay nabanggit sa balat ng mukha, na morphologically na kinakatawan ng proliferative-destructive vasculitis sa dermis, pamamaga ng papillary layer, at focal perivascular lymphohistiocytic infiltration. Sa immunohistochemically, ang mga deposito ng mga immune complex ay nakikita sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa basement membrane ng epithelium. Ang lahat ng mga pagbabagong ito ay itinuturing na subacute dermatitis.

Ang lupus glomerulonephritis ay nangyayari sa mga bato. Ang mga katangiang palatandaan ng SLE sa kasong ito ay "wire loops", foci ng fibrinoid necrosis, hematoxylin bodies, hyaline thrombi. Morphologically, ang mga sumusunod na uri ng glomerulonephritis ay nakikilala: mesangial (mesangioproliferative, mesangiocapillary), focal proliferative, diffuse proliferative, membranous nephropathy. Bilang resulta ng glomerulonephritis, maaaring mangyari ang pag-urong ng mga bato. Sa kasalukuyan, ang pinsala sa bato ay ang nangungunang sanhi ng kamatayan sa mga pasyenteng may SLE.

Ang mga daluyan ng iba't ibang laki ay sumasailalim sa mga makabuluhang pagbabago, lalo na ang mga daluyan ng microvasculature - nangyayari ang arteriolitis, capillaritis, at venulitis. Sa malalaking sisidlan, dahil sa mga pagbabago sa vasa vasorum, nabubuo ang elastofibrosis at elastolysis. Ang Vasculitis ay nagdudulot ng pangalawang pagbabago sa mga organo sa anyo ng pagkabulok ng mga elemento ng parenchymal at foci ng nekrosis.

Sa puso ng ilang mga pasyente na may SLE, ang abacterial warty endocarditis ay sinusunod (Liebman-Sachs endocarditis), isang tampok na katangian kung saan ang pagkakaroon ng mga katawan ng hematoxylin sa foci ng nekrosis.

Sa immunocompetent system (bone marrow, lymph nodes, spleen) ang mga phenomena ng plasmatization at hyperplasia ng lymphoid tissue ay napansin; ang pali ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng periarterial "hugis-sibuyas" na sclerosis.

Mga komplikasyon sa SLE ay pangunahing sanhi ng lupus nephritis - ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Minsan may kaugnayan sa

Sa masinsinang paggamot sa mga corticosteroid at cytostatic na gamot, maaaring mangyari ang purulent at septic na proseso at "steroidal" tuberculosis.

RHEUMATOID ARTHRITIS

Rheumatoid arthritis(nakakahawang polyarthritis) ay isang malalang sakit, ang batayan nito ay ang progresibong disorganisasyon ng connective tissue ng mga lamad at kartilago ng mga kasukasuan, na humahantong sa kanilang pagpapapangit.

Karamihan sa mga kababaihan (70%) at mga bata (5-7%) ay dumaranas ng rheumatoid arthritis; ang sakit na ito ay bihira sa mga lalaki.

Etiology at pathogenesis. Ang sanhi ng rheumatoid arthritis (RA) ay hindi alam. Ipinapalagay na ang pinagmulan ng sakit ay B-hemolytic streptococcus, diplostreptococcus, mycoplasma, Epstein-Barr virus. Ang patuloy na impeksiyon ay humahantong sa pinsala sa synovial membrane, pagkakalantad ng collagen fiber antigens, kung saan nagkakaroon ng humoral at cellular reactions. Ang kondisyon na tumutukoy sa pagpapatupad ng impeksyon ay ang pagkakaroon ng mga antigens na HLA-B27, B8, HLA-DR4,3. Ito ay kilala na sa mga carrier ng mga histocompatibility genes ang panganib ng sakit ay nagdaragdag ng sampung beses.

Ang humoral immune reaction ay kinakatawan ng pagbuo ng mga autoantibodies na kabilang sa klase ng IgM, posibleng IgG, IgA, IgD, na nakadirekta sa sariling IgG. Ang mga autoantibodies na ito ay tinatawag na rheumatoid factor. Ginagawa ito sa mga synoviocytes, mga cell ng joint infiltrates, at matatagpuan sa synovial fluid at dugo sa anyo ng isang circulating immune complex. Ang attachment ng mga complement component C3 o C5 sa naturang immune complex ay tumutukoy sa nakakapinsalang epekto nito sa synovium at microvasculature, pati na rin ang chemotaxis ng neutrophil leukocytes. Ang parehong mga kumplikadong ito ay nakikipag-ugnayan sa mga macrophage at monocytes, na pinapagana ang kanilang synthesis ng interleukin-1, prostaglandin E, fibroblast at platelet proliferation factor, na nagtataguyod ng pagbuo ng collagenase ng mga synoviocytes, ang mga proseso ng nekrosis at sclerosis. Ang immune complex, na nagpapalipat-lipat sa dugo at nag-aayos sa microvasculature, ay nagiging sanhi ng pangkalahatang vasculitis sa mga organo at tisyu.

• | Email |
• | selyo

Rayuma(lat. Rheumatismus) ay isang pangkalahatang nakakahawang-allergic na sakit kung saan nangyayari ang nagpapaalab na pinsala sa nag-uugnay na tissue, pangunahin ang cardiovascular system, na may madalas na pagkakasangkot sa proseso ng mga joints, serous membranes, internal organs, at ang central nervous system.

Rayuma - sanhi (etiology)

Ang rayuma ay kabilang sa pangkat ng mga sakit sa collagen, iyon ay, mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic at progresibong disorganization ng connective tissue.

Bilang isang malayang sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala hindi lamang sa mga joints, ngunit higit sa lahat sa puso, ang rayuma ay ihiwalay noong 1835 ng French clinician na si Buyot at noong 1836 ng Russian clinician na si G. I. Sokolsky. Bago ito, ang rayuma ay inuri bilang isang magkasanib na sakit.

Rayuma - mekanismo ng paglitaw at pag-unlad (pathogenesis)

Sa kasalukuyan, pinaniniwalaan na ang causative agent ng rayuma ay group A beta-hemolytic streptococcus. Ito ay kinumpirma ng:

• madalas na pag-unlad ng rayuma pagkatapos ng impeksyon sa streptococcal;
• ang presensya sa dugo ng mga pasyente na may rayuma ng nadagdagang titers ng mga antibodies sa iba't ibang antigens at enzymes ng streptococcus;
• matagumpay na pag-iwas sa rayuma gamit ang mga antibacterial agent.

Ang pathogenesis ng rayuma ay kumplikado at hindi pa lubos na nauunawaan. Sa kasalukuyan, lumilitaw na ang pag-unlad ng rayuma ay ang mga sumusunod. Karamihan sa mga taong nalantad sa impeksyon ng streptococcal ay nagkakaroon ng pangmatagalang kaligtasan sa sakit. Sa 2-3% ng mga taong nasa ilalim ng impluwensya ng impeksyong ito, dahil sa kahinaan ng mga mekanismo ng proteksiyon, ang naturang kaligtasan sa sakit ay hindi nilikha, ngunit ang katawan ay sensitized ng streptococcal antigen. Kung, sa ilalim ng mga kondisyong ito, ang isang impeksiyon ay muling pumasok sa katawan, ang isang hyperergic na reaksyon ay nangyayari, na umuunlad sa sistema ng connective tissue at nagiging sanhi ng mga klinikal na pagpapakita ng rayuma. Ang mga proseso ng autoimmune ay may malaking kahalagahan sa pagbuo ng rayuma. Ang napinsalang connective tissue ay nakakakuha ng mga antigenic na katangian, ibig sabihin, ang mga autoantigens (pangalawang antigens) ay nabuo, na nagiging sanhi ng pagbuo ng mga agresibong autoantibodies. Naaapektuhan nila hindi lamang ang connective tissue na nabago na sa ilalim ng impluwensya ng pangunahing antigen, kundi pati na rin ang ganap na normal na tisyu, na makabuluhang nagpapalalim sa proseso ng pathological. Ang paulit-ulit na impeksyon, paglamig, at nakababahalang mga epekto ay nagdudulot ng bagong pagbuo ng mga autoantigen at autoantibodies, kaya, na parang nagpapatuloy sa pathological chain reaction ng may kapansanan sa kaligtasan sa sakit, at sa parehong oras ay lumikha ng mga pathogenetic na mekanismo para sa paulit-ulit na progresibong kurso ng rayuma. Dapat itong bigyang-diin na "gaano man kalaki ang kahalagahan ng pangunahing streptococcal antigen bilang isang etiological factor, ang mapagpasyang papel sa paglitaw, kurso at kinalabasan ng rayuma ay hindi kabilang dito, ngunit sa indibidwal na pangkalahatang immunological organ-tissue reactivity. ng isang tao, ang estado ng kanyang mga sistema ng nerbiyos at hormonal at ang mga kondisyon ng kanyang pag-iral sa kapaligiran" (A.I. Nesterov).

Rayuma - pathological anatomy

Mayroong apat na yugto ng disorganisasyon ng connective tissue sa rayuma:

• mucoid pamamaga;
• mga pagbabago sa fibrinoid (fibrinoid);
• granulomatosis;
• sclerosis.

Sa yugto ng rayuma, mayroong pamamaga ng mucoid at nangyayari ang mababaw na disorganisasyon ng nag-uugnay na tissue, na nakakaapekto sa pangunahin sa interstitial substance at sa maliit na lawak lamang ng collagen complex. Ang proseso sa yugtong ito ng rayuma ay nababaligtad. Sa yugto ng rayuma, nangyayari ang mga pagbabago sa fibrinoid, ang malalim at hindi maibabalik na disorganization ng connective tissue ay nangyayari sa foci ng disorganization nito. Sa rayuma, ang mga histiocyte ay bumubuo ng mga granuloma (ashofftalalaevsky granulomas, rheumatic nodules), na kinabibilangan ng mga lymphoid cells, leukocytes, at cardiohistiocytes. Kadalasan, ang rheumatic granulomas ay matatagpuan sa perivascular connective tissue ng myocardium, sa endocardium, parehong valvular at parietal, sa tendon chords, at sa isang bahagyang binagong anyo - sa synovium at articular capsules, periarticular at peritonsillar tissue, sa ang adventitia ng mga daluyan ng dugo, atbp. Sa yugto ng rheumatic sclerosis, ang isang unti-unting pagbuo ng isang peklat ay nangyayari, na maaaring bumuo pareho sa site ng mga pagbabago sa fibrinoid at bilang isang resulta ng pagkakapilat ng rheumatic granulomas. Ang bawat yugto ng pag-unlad ng rayuma ay tumatagal sa average na 1-2 buwan, at ang buong cycle ay tumatagal ng hindi bababa sa anim na buwan.

Kapag bumalik ang rayuma, ang mga sugat sa tissue ay maaaring muling lumitaw sa lugar ng mga lumang peklat, na nagreresulta sa sclerosis. Ang pinsala sa nag-uugnay na tisyu ng endocardium ng mga balbula, na nagreresulta sa sclerosis at pagpapapangit ng mga balbula, ang kanilang pagsasanib sa isa't isa, ay ang pinakakaraniwang sanhi ng mga depekto sa puso, at ang pagbabalik ng rayuma (paulit-ulit na pag-atake) ay humahantong sa katotohanan na nagiging mas malala ang mga sugat ng valve apparatus.

Sa bawat isa sa apat na yugto ng rayuma, maaaring mangyari ang hindi tiyak na mga reaksyon ng cellular, na may malinaw na exudative na kalikasan at kadalasang nabubuo sa pericardium, joints, at mas madalas sa pleura, peritoneum, at myocardium. Kasama rin sa mga nonspecific na pagpapakita ng rayuma ang vasculitis - capillaritis, arteritis, phlebitis, aortitis.

Rayuma - sintomas (klinikal na larawan)

Ang mga pagpapakita ng rayuma ay lubos na magkakaibang at nakasalalay sa nangingibabaw na lokalisasyon ng mga nagpapaalab na pagbabago sa nag-uugnay na tisyu ng iba't ibang mga organo at sa kalubhaan ng proseso ng rayuma. Bilang panuntunan, nabubuo ang rayuma 1-2 linggo pagkatapos ng impeksyon ng streptococcal (tonsilitis (tingnan ang Sore throat), pharyngitis (tingnan ang Pharyngitis), scarlet fever (tingnan ang Scarlet fever)).

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyenteng may rayuma ay nagkakaroon ng mababang antas ng lagnat, panghihina, at pagpapawis. Mamaya (pagkatapos ng 1-3 linggo), ang mga sintomas na ito ay sinamahan ng mga bago, na nagpapahiwatig ng pinsala sa puso. Ang mga pasyente na may rayuma ay nagrereklamo ng palpitations at isang pakiramdam ng pagkagambala sa gawain ng puso, isang pakiramdam ng bigat o sakit sa lugar ng puso, at igsi ng paghinga.

Mas madalas, ang rayuma ay nagsisimula nang mas matindi. Sa rayuma, lumilitaw ang umuulit na lagnat (38-39°C), na sinamahan ng pangkalahatang panghihina, panghihina, at pagpapawis. Kasabay nito o pagkaraan ng ilang araw, ang mga pasyenteng may rayuma ay nakakaranas ng pananakit sa mga kasukasuan, higit sa lahat ay malalaki: bukung-bukong, tuhod, balikat, siko, kamay at paa. Ang rayuma ay nailalarawan sa pamamagitan ng multiplicity, symmetry ng pinsala sa mga joints at ang kanilang pagkasumpungin: ang sakit ay nawawala sa ilang mga joints at lumilitaw sa iba. Ang rheumatic arthritis ay kadalasang nagpapatuloy nang benignly; pagkalipas ng ilang araw, ang mga talamak na nagpapaalab na phenomena ay humupa, bagaman ang banayad na pananakit sa mga kasukasuan ay maaaring manatili nang mahabang panahon. Ang paghupa ng mga nagpapaalab na phenomena sa mga kasukasuan ay hindi nangangahulugang pagbawi ng pasyente na may rayuma, dahil sa parehong oras ang iba pang mga organo ay kasangkot sa proseso, lalo na ang cardiovascular system; bilang karagdagan, maaaring maapektuhan ang balat, serous membrane, baga, atay, bato, nervous system, atbp.

Kapag sinusuri ang mga pasyente sa aktibong yugto ng rayuma, ang pansin ay iginuhit sa pamumutla ng balat, kahit na may mataas na lagnat, at pagtaas ng pagpapawis. Sa isang indibidwal na pasyente na may rayuma, lumilitaw ang hugis-singsing na erythema sa balat ng dibdib, tiyan, leeg, at mukha - mga pantal sa anyo ng maputlang kulay-rosas na singsing, walang sakit at hindi nakataas sa ibabaw ng balat. Sa iba pang mga kaso ng rayuma, ang erythema nodosum ay sinusunod - limitado ang mga compaction ng madilim na pulang lugar ng balat, ang laki ng isang gisantes sa isang plum, na karaniwang matatagpuan sa mas mababang mga paa't kamay. Minsan sa mga pasyente na may rayuma, na may isang makabuluhang pagtaas sa pagkamatagusin ng capillary, lumilitaw ang maliliit na pagdurugo sa balat.

Sa rayuma, sa subcutaneous tissue ng ilang mga tao maaari kang makaramdam ng rheumatic subcutaneous nodules - siksik, walang sakit na mga pormasyon ang laki ng mga butil ng millet hanggang beans, kadalasang matatagpuan sa mga extensor na ibabaw ng mga joints, kasama ang mga tendon, sa occipital region.

Sa mga pasyente na may rayuma, kapag ang mga kasukasuan ay kasangkot sa proseso, sila ay namamaga, namamaga, ang balat sa ibabaw nito ay nagiging pula at nagiging mainit sa pagpindot. Ang mga paggalaw sa mga kasukasuan na apektado ng rayuma ay lubhang limitado.

Ang mga sugat sa baga sa rayuma ay bihira at nagpapakita ng kanilang mga sarili bilang tiyak na rheumatic pneumonia. Sa rayuma, ang pleurisy (tingnan ang Pleurisy), tuyo o exudative, ay mas karaniwan. Ang huli ay maaaring isama sa sabay-sabay na pinsala sa iba pang mga serous lamad (pericardium, peritoneum), ibig sabihin, ay isang pagpapakita ng rheumatic polyserositis. Ang pinsala sa puso ay maaaring ang tanging klinikal na pagpapakita ng rayuma, at, sa kabilang banda, sa halos lahat ng mga pasyente na may rayuma, ang kalamnan ng puso ay apektado sa isang antas o iba pa, ibig sabihin, mayroong rheumatic myocarditis (tingnan ang Myocarditis). Para dito, sa mga pasyente na may rayuma, bilang karagdagan sa mga reklamo ng igsi ng paghinga, isang pakiramdam ng bigat, sakit sa puso, palpitations at pagkagambala, ang mga sumusunod na layunin na palatandaan ay katangian: isang pagtaas sa laki ng puso, mga tunog ng puso, lalo na ang una, humina; na may matinding pinsala sa myocardium, lumilitaw ang isang gallop ritmo. Ang isang malambot na systolic murmur ay naririnig sa tuktok ng puso, na nauugnay sa kamag-anak na kakulangan ng balbula o pinsala sa mga kalamnan ng papillary. Ang pulso ng isang pasyente na may rayuma ay maliit, malambot, tachycardia at arrhythmia ay madalas na sinusunod. Ang presyon ng dugo na may ganitong pagpapakita ng rayuma ay karaniwang mababa. Sa matinding diffuse myocarditis, mabilis na nagkakaroon ng circulatory failure, na maaaring magdulot ng kamatayan sa mga pasyente. Sa isang kanais-nais na kinalabasan ng sakit, ang myocardial cardiosclerosis ay bubuo (tingnan ang Cardiosclerosis).

Ang rheumatic myocarditis ay karaniwang pinagsama sa rheumatic endocarditis (rheumatic carditis) (tingnan ang Septic endocarditis). Sa simula ng sakit, ang endocarditis ay nagpapakita mismo ng napakaliit (ang mga sintomas ng myocarditis ay nangingibabaw). Sa hinaharap, ang pagbuo ng isang depekto sa puso (tingnan ang Heart defect) ay magpapatunay sa pagkakaroon ng endocarditis. Sa mga naunang yugto ng sakit, ang endocarditis ay ipinahiwatig ng isang mas magaspang na systolic murmur kaysa sa myocarditis, ang sonority na kung saan ay tumataas pagkatapos ng pisikal na aktibidad; minsan nagiging musical. Sa rayuma, ang diastolic murmur ay maaari ding lumitaw, ang pinagmulan nito ay maliwanag na nauugnay sa pagpapataw ng mga thrombotic na masa sa mga leaflet ng balbula, na nagiging sanhi ng turbulence ng dugo habang ito ay gumagalaw mula sa atrium patungo sa ventricle. Sa rayuma, ang parehong mga thrombotic na deposito sa mga balbula, na naputol, ay maaaring maging isang mapagkukunan ng embolism sa iba't ibang mga organo at ang sanhi ng mga atake sa puso (halimbawa, mga bato, pali). Sa endocarditis, ang mitral valve ay madalas na apektado, pagkatapos ay ang aortic, mas madalas ang tricuspid, at ang pinsala sa pulmonary valve ay napakabihirang. Ang rheumatic endocarditis, lalo na sa mga unang pag-atake ng sakit, ay maaaring magwakas nang walang pagbuo ng depekto sa puso, ngunit mas madalas na humahantong ito sa pagpapapangit ng mga balbula, kakulangan ng balbula at pagpapaliit (stenosis) ng mga pagbubukas ng balbula.

Sa mga malubhang kaso ng rayuma, ang pinsala sa myocardium at endocardium ay maaaring isama sa pinsala sa pericardium (rheumatic pericarditis (tingnan ang Pericarditis)), ibig sabihin, lahat ng lamad ng puso ay kasangkot sa proseso ng rayuma (pancarditis). Ang pericarditis ay maaaring tuyo o exudative.

Ang mga organ ng pagtunaw ay medyo bihirang apektado ng rayuma. Minsan may mga talamak na pananakit ng tiyan (abdominal syndrome) na nauugnay sa rheumatic peritonitis (tingnan ang Peritonitis), na mas madalas na sinusunod sa mga bata. Sa ilang mga kaso, ang rayuma ay nakakaapekto sa atay (rheumatic hepatitis (tingnan ang Talamak na hepatitis)). Kadalasan, na may rayuma, ang mga pagbabago sa mga bato ay matatagpuan. Lumalabas sa ihi ang protina, pulang selula ng dugo, atbp. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pinsala sa mga daluyan ng bato (tingnan ang Vasculitis), mas madalas - ang pag-unlad ng pamamaga ng mga bato (tingnan ang Nephritis).

Sa rayuma, madalas na naghihirap ang nervous system. Ito ay dahil sa alinman sa rheumatic vasculitis, na sinamahan ng kapansanan sa sirkulasyon sa utak: maliliit na pagdurugo, vascular thrombosis, o nagpapaalab na pinsala sa utak at spinal cord. Mas madalas kaysa sa iba, lalo na sa pagkabata na may rayuma, ang encephalitis ay nangyayari (tingnan ang Encephalitis) na may isang nangingibabaw na lokalisasyon sa mga subcortical node - chorea minor. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng hyperkinesis (marahas na paggalaw ng mga limbs, katawan, kalamnan ng mukha), emosyonal na lability.

Ang isang bilang ng mga pagsubok sa laboratoryo ay tumutulong sa pag-diagnose ng rayuma. Ang talamak na yugto ng rayuma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa dugo, na ipinahayag sa hitsura ng katamtamang leukocytosis na may paglipat sa kaliwa; kasunod nito, maaaring maobserbahan ang eosinophilia, mono- at lymphocytosis. Ang ROE sa rayuma ay palaging pinabilis, sa mga malubhang kaso hanggang sa 50-70 mm bawat oras. Minsan ang hypochromic anemia ay sinusunod na may rayuma. Ang isa pang katangian ng rayuma ay dysproteinemia: isang pagbawas sa dami ng albumin (mas mababa sa 50%) at isang pagtaas sa mga globulin, isang pagbawas sa ratio ng albumin-globulin sa ibaba ng isa. Ang proteinogram sa mga pasyenteng may rayuma ay nagpapakita ng pagtaas sa α2-globulin at β-globulin fractions; Ang nilalaman ng fibrinogen ay tumataas sa 0.9-1% (karaniwang hindi mas mataas sa 0.4%). Sa rayuma, lumilitaw ang C-reactive na protina sa dugo, na wala sa malusog na tao; ang antas ng mucoproteins ay tumataas, na nakikita ng diphenylamine test (DPA test). Sa rayuma, ang titer ng antistreptolysin-O, antistreptohyaluronidase, at antistreptokinase ay tumataas nang malaki. Sa ECG sa rayuma, madalas na matatagpuan ang mga kaguluhan sa pagpapadaloy, lalo na ang atrioventricular block ng 1st-2nd degree, extrasystole at iba pang mga ritmo disorder, at isang pagbaba sa boltahe ng ECG waves. Sa mga pasyenteng may rayuma, ang kapansanan sa trophism ng kalamnan ng puso dahil sa pamamaga nito ay maaaring humantong sa mga pagbabago sa T wave at pagbaba sa S-T segment. Ang FCG para sa rayuma ay sumasalamin sa mga pagbabago sa mga tono na katangian ng rheumatic carditis, nagrerehistro ng hitsura ng ingay, at iba pa.

Ang tagal ng aktibong proseso ng rayuma ay 3-6 na buwan, ngunit kung minsan ito ay tumatagal ng mas matagal.

Depende sa kalubhaan ng mga klinikal na sintomas at ang likas na katangian ng kurso ng sakit, tatlong antas ng aktibidad ng proseso ng rayuma ay nakikilala:

• ang pinaka-aktibo (talamak), patuloy na umuulit na rayuma;
• moderately active o subacute rayuma;
• rayuma na may kaunting aktibidad, matamlay o tago.

Sa huling kaso, ang mga reklamo ng mga pasyente na may rayuma ay minimal, ang data mula sa layunin na pananaliksik, kabilang ang laboratoryo, ay hindi gaanong mahalaga. Ang isang tao ay itinuturing na praktikal na malusog hanggang, sa panahon ng pagbabalik ng sakit o isang random na medikal na pagsusuri, ang isang depekto sa puso ay natuklasan. Sa mga kaso kung saan walang klinikal o laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ng rayuma, nagsasalita sila ng isang hindi aktibong yugto ng sakit.

Ang rayuma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabalik ng sakit (paulit-ulit na pag-atake), na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga impeksiyon, hypothermia, pisikal o nervous strain. Ang mga klinikal na pagpapakita ng mga relapses ng rayuma ay kahawig ng pangunahing pag-atake, ngunit ang mga palatandaan ng pinsala sa mga kasukasuan at serous na lamad ay hindi gaanong binibigkas; nangingibabaw ang mga sintomas ng pinsala sa puso. Ang mga palatandaan ng pagkabigo sa sirkulasyon ay madalas na lumilitaw.

Rayuma - paggamot

Ang paggamot sa rayuma sa aktibong yugto ay isinasagawa sa isang ospital; ang mga pasyente ay dapat manatili sa kama. Para sa isang pasyente na may rayuma, ang mabuting nutrisyon, na may sapat na dami ng bitamina, ay napakahalaga. Kabilang sa mga gamot para sa paggamot ng rayuma, ang mga gamot ay inireseta na may desensitizing at anti-inflammatory effect: corticosteroid hormones, salicylic acid at pyrazolone na paghahanda (salicylic acid, acetylsalicylic acid, amidopyrine, butadione). Sa paggamot ng rayuma, ang mga antibiotics ay inireseta: sila ay kinakailangan lalo na kung ang mga pasyente ay may foci ng impeksiyon. Kapag ginagamot ang rayuma, ang mga lugar na ito ay nililinis: ngipin, tonsil, paranasal sinuses, pati na rin ang bitamina therapy.

Ang pag-iwas sa rayuma ay naglalayong maiwasan ang sakit sa pamamagitan ng pagpapatigas ng katawan, pagpapabuti ng mga kondisyon ng pamumuhay at sanitary at hygienic na kondisyon sa trabaho sa produksyon. Ang pag-iwas sa rayuma ay kinabibilangan ng paglaban sa streptococcal infection (paggamot ng talamak na tonsilitis (tingnan ang Talamak na tonsilitis), otitis (tingnan ang Otitis), sinusitis (tingnan ang Sinusitis), atbp.) at pag-iwas sa mga pagbabalik ng sakit.

Ang mga pasyenteng may rayuma ay nasa ilalim ng obserbasyon ng dispensaryo. Upang maiwasan ang mga relapses ng rayuma sa tagsibol at taglagas, ang pag-iwas sa gamot ay isinasagawa kasama ng bicillin kasama ng salicylates o amidopyrine.

Rayuma - pag-iwas

Pag-iwas sa impeksyon ng streptococcal at maagang paggamot sa isang taong may sakit na. Ang pagsunod sa rehimeng kuwarentenas sa panahon ng isang epidemya ng streptococcal at ipinag-uutos na paggamot na may mga antibiotic kapag ang impeksyong ito ay pumasok sa katawan ay binabawasan ang panganib ng rayuma sa pinakamababa.

1. Rayuma. Etiology at pathogenesis

Ang rayuma (Sokolsky-Buyo disease) ay isang systemic inflammatory disease ng connective tissue na may nangingibabaw na lokalisasyon ng proseso sa cardiovascular system, na bubuo sa mga taong predisposed dito (karaniwan ay mga kabataan) dahil sa talamak na impeksyon sa b-hemolytic group streptococcus A .

Ang kahulugan na ito ng sakit ay ibinigay noong 1989 ni V. A. Nasonov.

Ang pagkatalo ng iba pang mga organo at sistema sa rayuma ay pangalawang kahalagahan at hindi tinutukoy ang kalubhaan nito at ang kasunod na pagbabala.

Etiology. Ang grupo A beta-hemolytic streptococci ay nagdudulot ng pinsala sa itaas na respiratory tract. Iyon ang dahilan kung bakit ang simula ng rayuma, bilang panuntunan, ay nauuna sa isang namamagang lalamunan, isang paglala ng talamak na tonsilitis, at isang pagtaas ng halaga ng streptococcal antigen at antistreptococcal antibodies (ASL-O, ASG, ASA, antideoxyribonuclease B (anti-DNase). B)) ay nakita sa dugo ng may sakit.

Sa pag-unlad ng rayuma, ang mga kadahilanang nauugnay sa edad at panlipunan ay gumaganap ng isang papel (hindi kanais-nais na mga kondisyon ng pamumuhay, hindi sapat na nutrisyon), at ang genetic predisposition ay gumaganap din ng isang papel (ang rayuma ay isang polygenically inherited na sakit, ang pagkakaroon ng mga "rayuma" na pamilya ay kilala) , na binubuo ng hyperimmune response sa streptococcal antigens, ang propensity ng mga pasyente sa autoimmune at immune complex na mga proseso.

Pathogenesis. Sa rayuma, isang masalimuot at magkakaibang immune response ang nangyayari (mga agarang at naantalang hypersensitivity reactions) sa maraming streptococcal antigens. Kapag ang isang impeksiyon ay pumasok sa katawan, ang mga anti-streptococcal antibodies ay ginawa at ang mga immune complex ay nabuo (streptococcal antigens + antibodies sa kanila + complement), na umiikot sa dugo at tumira sa microcirculatory bed. Ang mga streptococcal toxins at enzymes ay mayroon ding nakakapinsalang epekto sa myocardium at connective tissue.

Dahil sa isang genetically natukoy na depekto ng immune system, ang mga streptococcal antigens at immune complex ay hindi ganap at mabilis na naalis mula sa katawan ng mga pasyente. Bilang resulta, ang mga proseso ng autoimmune ng delayed-type na hypersensitivity type ay bubuo, at ang mga lymphocyte na tumutugon sa cardiac tissue ay matatagpuan sa dugo ng mga pasyente. Ang mga cell na ito ay itinuturing na may malaking kahalagahan sa pinagmulan ng mga sugat sa organ (pangunahin ang puso).

Sa nag-uugnay na tisyu sa panahon ng rayuma, nangyayari ang mga pagbabago sa yugto: pamamaga ng mucoid - pagbabago ng fibrinoid - nekrosis ng fibrinoid. Ang morphological expression ng immune disorder ay cellular reactions - infiltration ng lymphocytes at plasma cells, pagbuo ng rayuma, o Ashofftalalaevsky, granuloma. Ang proseso ng pathological ay nagtatapos sa sclerosis.

Kapag nasira ang puso, ang proseso ng pamamaga ay maaaring kumalat sa lahat ng lamad ng puso (pancarditis) o hiwalay sa bawat isa sa mga lamad.

Ang rayuma (rheumatic fever) ay isang systemic, nagpapaalab na sakit, na may autoimmune na mekanismo ng paglitaw, ay may talamak na kurso, pangunahing nakakaapekto sa mga lamad ng puso at mga kasukasuan, at nangyayari pangunahin sa mga bata, kabataan mula 7 hanggang 15 taong gulang, at sa mga tao ang predisposed dito.

Etiology beta-hemolytic streptococcus ng grupo A, sa 90% ng mga kaso ang paglitaw ng rayuma ay nauuna sa isang namamagang lalamunan, iskarlata na lagnat

Pathogenesis. Ito ay namamalagi sa katotohanan na ang ilang mga tao ay may namamana na predisposisyon, ito ay nagpapaliwanag na may mga tinatawag na "rheumatic na pamilya" kung saan ang saklaw ay 2-3 beses na mas mataas, tila, ang mga naturang tao ay may mga genetic na pagbabago sa immune system system. Sa kasong ito, ang katawan ay hindi maaaring magbigay ng tamang immune response sa impeksiyon, at pagkatapos ay ang mga autoimmune at allergic na mekanismo ay isinaaktibo. Ang katawan ay tila nakikipagdigma sa sarili nito, ang mga antibodies ay nagsisimulang labanan ang nag-uugnay na tisyu kung saan ang mga immune complex ay tumira at napinsala: mga kasukasuan, puso, bato, atbp. Ang buong punto ay ang immune system ay nakikita ang sarili nitong tisyu bilang isang antigen ( dayuhang protina), na dapat sirain kasama ng streptococcus. Ang sitwasyong ito ay direktang bunga ng pagkasira ng immune system.

Sa unang pag-atake - pinsala sa mga kasukasuan; sa huling pag-atake - pinsala sa puso - igsi ng paghinga, sakit sa puso, pagkahilo, pamamaga

Inspeksyon: Annular erythema, rheumatic nodules Palpation tumaas ang heart rate - boses nanginginig Percussion: displacement of the left border of the heart, dull percussion sound Auscultation: Gallop rhythm, systolic murmur, pleural friction murmur, pericardial friction murmur, humina. 1 tono Diagnostics: Leukocytosis, tumaas na ESR C-reactive na protina

ECG-Extrasystole, AV block Ist X-ray, Echo.FCg

Kurso: 1st stage - mababang antas ng mga palatandaan at mahinang positibong acute-phase indicator

2nd grade - moderately expressed clinical symptoms at acute phase indicator ng ESR = 40

3rd degree - maliwanag na pagpapakita ng sakit, C-reactive na protina

Mga pamantayan sa diagnostic ng KISEL_JONES_NESTEROV

Pangunahing: carditis, polyarthritis, chorea, rheumatic nodules, ring erythema.

Karagdagang: arthalgia, lagnat, kasaysayan ng rayuma

2 pangunahing + 2 karagdagang = rayuma 1 pangunahing + 2 karagdagang = rayuma

Ticket15

1. Mga mekanismo ng pagbuo ng mahirap na paghinga

Mahirap na paghinga - karakter na may isang magaspang na matigas na paglanghap at isang pinahabang pagbuga ng isang matigas na karakter

Fur-we education:

1. Itinuturing na binagong bronchial breathing. Sa mga kaso ng bronchitis at focal pneumonia, kapag ang acini ay apektado, ang mga kondisyon ay nilikha para sa bronchial breathing, ngunit binabago ito ng laying tissue at nangyayari ang mahirap na paghinga = conductive

2. Sa pagpapaliit ng maliit na bronchi (bronchiolitis), bilang resulta ng pamamaga ng bronchial mucosa, ang lumen nito ay makitid, at sa panahon ng paglanghap, ang air friction ay nangyayari sa magaspang na ibabaw ng bronchus, lumilitaw ang isang tunog na nauugnay sa vesicular breathing = lokal. mahirap huminga

.2. X-ray, radioisotope at mga pamamaraan ng ultrasound para sa pag-aaral ng mga bato

Upang suriin ang urethra, pantog, ureters at renal pelvis, ginagamit ang mga instrumental na pamamaraan. Ang urethra ay sinusuri gamit ang mga bougies na may iba't ibang kalibre. Gamit ang isang cystoscope, sinusuri nila ang mucous membrane ng pantog, ang mga bukaan ng labasan (ostia) ng mga ureter, at inoobserbahan kung paano inilalabas ang ihi mula sa bawat ureter. X-ray na mga larawan ng mga bato (nang walang pagpapakilala ng isang ahente ng kaibahan) ay nagbibigay lamang ng isang pangkalahatang ideya ng posisyon at laki ng mga bato, tungkol sa pagkakaroon ng mga bato, mga bukol.

Sa pamamagitan ng pagsasagawa ng radiography ng mga bato na may pagpapakilala ng mga espesyal na ahente na iniksyon sa dugo, ang mga imahe ay nakuha kung saan makikita mo ang mga balangkas ng mga contour ng mga bato, pagpapalaki ng organ (halimbawa, hydronephrosis, tumor sa bato), pati na rin bilang mga bato sa bato, ureter at pantog.

Ang pinakamahalaga ay ang pyelography, ibig sabihin, mga X-ray na litrato ng renal pelvis. Upang gawin ito, gamit ang isang cystoscope, ang isang contrast agent ay iniksyon sa pamamagitan ng ureteral catheters sa renal pelvis, na humaharang sa X-ray (retrograde pyelography). Sa kasalukuyan, ang pyelography ay ginaganap gamit ang mga contrast agent (Sergozin, atbp.), Na kung saan ay infused sa isang ugat (intravenous pyelography). Karaniwan, pagkatapos ng 15-20 minuto, ang sangkap na ito ay pinalabas ng mga bato at ang mga balangkas ng mga bato, pelvis ng bato, ureter at pantog ay makikita sa x-ray.

Ang rayuma (rheumatic fever) ay isang systemic, nagpapaalab na sakit, na may autoimmune na mekanismo ng paglitaw, ay may talamak na kurso, pangunahing nakakaapekto sa mga lamad ng puso at mga kasukasuan, at nangyayari pangunahin sa mga bata, kabataan mula 7 hanggang 15 taong gulang, at sa mga tao ang predisposed dito.

Noon pa man ay pinaniniwalaan na "ang rayuma ay dumidilaan sa mga kasukasuan at kumagat sa puso"; ngayon ito ay isang napatunayang katotohanan; ang mga rheumatic lesyon ng cardiovascular system ay ang pinakamalubha at pinaka-mapanganib. Ngunit mayroon ding mga sugat sa balat, baga at nervous system, atbp. Batay dito, ang paggamot sa klinika ng rheumatism etiology pathogenesis, na isinasagawa sa isang napapanahong paraan at kwalipikadong paraan, ay may malaking kahalagahan para sa kalusugan ng nakababatang henerasyon.

Etiology at pathogenesis ng rayuma

Etiology (ang sanhi) ng rayuma ay kilala, ito ay sanhi ng beta-hemolytic streptococcus ng pangkat A, ito ay karaniwang tinatanggap, ang katibayan ay ang katunayan na sa 90% ng mga kaso ang paglitaw ng rayuma ay nauuna sa isang namamagang lalamunan, iskarlata na lagnat, dahil ang causative agent ng mga sakit na ito ay streptococcus. Gayundin, sa mga pasyente na may rayuma, sa 70% ng mga yugto, ang mikrobyo na ito ay nakita sa mga kultura ng lalamunan. At sa dugo ng lahat ng mga pasyente na may rayuma, ang isang mataas na titer ng antibodies ay napansin: antihyaluronidase, antistreptolysin-O, antistreptokinase. Kapag gumagawa ng diagnosis, umaasa ang isang rheumatologist sa mga indicator na ito. Ngunit hindi kailangang mawalan ng pag-asa; ang pananakit ng lalamunan ay hindi palaging nauuwi sa rayuma; ito ay nangyayari lamang sa isang maliit na grupo ng mga tao, sa average na 0.3% -3% ng mga apektado.

Pathogenesis (ang mekanismo ng pag-unlad) ay hindi pa ganap na pinag-aralan, ngunit mayroong isang pangunahing teorya na sinusunod ng karamihan sa mga nangungunang siyentipiko sa mundo - genetic. Ito ay namamalagi sa katotohanan na ang ilang mga tao ay may namamana na predisposisyon, ito ay nagpapaliwanag na may mga tinatawag na "rheumatic na pamilya" kung saan ang saklaw ay 2-3 beses na mas mataas, tila, ang mga naturang tao ay may mga genetic na pagbabago sa immune system system. Sa kasong ito, ang katawan ay hindi maaaring magbigay ng tamang immune response sa impeksiyon, at pagkatapos ay ang mga autoimmune at allergic na mekanismo ay isinaaktibo. Ang katawan ay tila nakikipagdigma sa sarili nito, ang mga antibodies ay nagsisimulang labanan ang nag-uugnay na tisyu kung saan ang mga immune complex ay tumira at napinsala: mga kasukasuan, puso, bato, atbp. Ang buong punto ay ang immune system ay nakikita ang sarili nitong tisyu bilang isang antigen ( dayuhang protina), na dapat sirain kasama ng streptococcus. Ang sitwasyong ito ay direktang bunga ng pagkasira ng immune system.

Klinika ng Rayuma

Sa karaniwang mga kaso, ang klinika ay hindi nagpapakita ng anumang mga paghihirap. Ang unang pag-atake ng rayuma, bilang panuntunan, ay nangyayari 7-14 araw pagkatapos ng namamagang lalamunan, ngunit sa mga kasunod na pag-atake, ang panahong ito ay nabawasan sa 1-2 araw. Sa isang bilang ng mga pasyente, ang pangunahing rayuma ay maaaring umunlad kahit na walang anumang koneksyon sa isang namamagang lalamunan, karaniwang hypothermia, o anumang viral disease, ang buong punto ay ang naturang grupo ng mga pasyente ay mga carrier ng streptococcus at sa anumang sitwasyon na humahantong sa isang pagbaba. sa kaligtasan sa sakit, ito ay isinaaktibo.

Karaniwan, ang simula ng sakit ay talamak at marahas, mas madalas na ito ay nangyayari na may kaunting mga sintomas, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng temperatura ng katawan sa mataas na bilang ng 39-40 ° C, sa araw na ito ay nagbabago mula 1 hanggang 2 ° C, ay sinamahan ng matinding pawis, maaaring may panginginig, ngunit bihira . Ang pinakaunang sintomas na dapat alertuhan ang doktor ay lumalaki at matinding pananakit sa mga kasukasuan, tumitindi ito sa pinakamaliit na paggalaw, at maaaring umabot sa matinding intensity. Pagkatapos ang pamamaga ng mga joints at periarticular tissues ay nangyayari, ang balat ay mainit sa pagpindot, ang mga joints ay masakit kapag palpated, ang paggalaw sa mga joints ay napakalimitado dahil sa sakit. Ang karaniwan ay palaging simetriko ang pinsala sa magkasanib na bahagi, kadalasan ang tuhod, bukung-bukong, at siko. Ngunit sa unang pag-atake, ang kanilang pagkatalo ay lumilipat at ganap na nababaligtad. Ang parehong ay hindi masasabi tungkol sa mga kasunod na pag-atake.

Rheumatic arthritis bihirang mangyari sa paghihiwalay, kadalasan ito ay pinagsama sa rheumatic carditis , na nangyayari sa 80% ng mga pasyente sa unang pag-atake at sa 95% sa pangalawang pag-atake. Ito ay ang antas ng pinsala sa puso at ang mga komplikasyon na lumitaw kaugnay nito na tumutukoy sa kalubhaan ng sakit at pagbabala. Ang lahat ay nakasalalay sa lamad na kasangkot sa proseso: myocardium, endocardium, pericardium, kung minsan ang rayuma ay nakakaapekto sa lahat ng mga lamad at ito ay humahantong sa pancarditis. Ngunit, dahil sa pagiging kumplikado ng mga instrumental na pamamaraan ng pagsusuri at pagtukoy kung aling shell ang kasangkot sa proseso, ang termino "rheumatic heart disease" ang diagnosis nito ay batay sa mga reklamo ng pasyente, data mula sa electrocardiography at auscultation (pakikinig) ng puso, pagsusuri, pati na rin ang data ng laboratoryo kung saan ang ESR, leukocytes at mga tiyak na antibodies ay nadagdagan, katangian lamang ng rayuma. Ang mga reklamo ng mga pasyente ay hindi masyadong halata, kaya dapat na kapanayamin ng doktor ang pasyente nang mas detalyado; ang mga reklamo ng pagtaas ng pagkapagod at kakulangan sa ginhawa sa lugar ng puso ay lumalabas. Sa pagsusuri, ang pamumutla ay nabanggit, ang rate ng puso ay maaaring magbago sa direksyon ng pagtaas o pagbaba. Ang auscultation (pakikinig) ay nagpapakita ng pagpapahina ng mga tono at pagkakaroon ng ingay, ngunit ang lahat ay nakasalalay sa kung aling balbula ang apektado. Ang puso ay lumalaki sa laki. Kapag gumagawa ng diagnosis, dapat gamitin ng doktor ang lahat ng kanyang kaalaman at maging maingat, dahil ang mga palatandaan ng rayuma sa unang pag-atake ay maaaring pabagu-bago at mabilis na baligtarin, at ang bata ay nananatiling walang pagtatanggol bago ang susunod na pag-atake, na maaaring magresulta sa mga komplikasyon at ang pag-unlad ng sakit na rayuma at hindi maibabalik na pinsala sa mga kasukasuan.

Ang pinsala sa ibang mga organo at sistema ay napakabihirang, kabilang dito ang: rheumatic minor chorea (pinsala sa nervous system), erythema na hugis singsing (pantal sa katawan), nangyayari sa kasagsagan ng pag-atake, rheumatic nodules , pinsala sa mga panloob na organo.

Paggamot ng rayuma , ay dapat isagawa lamang sa isang ospital, na may mahigpit na pahinga sa kama at sa ilalim ng pangangasiwa ng mga kwalipikadong espesyalista.

Tags: rayuma