Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия и ее признаки

Современная медицина насчитывает более 25 различных форм эпилепсии. Но наиболее распространенной классификацией остается причинное разделение видов. Выделяется идиопатическая форма эпилепсии, протекающая на фоне внутриутробного формирования и развития ЦНС, и симптоматическая форма, которая возникает вследствие поражения или травмы головного мозга в процессе инфекционного заболевания, опухоли, гипоксии или другого повреждения.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия представляет собой форму недуга, отличающуюся от других неорганическим поражением мозга. Данная патология характеризуется генетической предрасположенностью, которая передается по наследственной линии и никак не связана с провоцированием недуга вследствие травмы или перенесших заболеваний. Большое количество случаев идиопатической эпилепсии имеют благоприятный прогноз и заканчиваются нормализацией проявлений с помощью контроля эпилептических приступов и судорожных припадков.

Если же стадия болезни запущенна и долгое время симптоматика болезни просто игнорировалась, не производилась диагностика и симптоматическое лечение, жизнь человека значительно затрудняется и становится настоящим испытанием. В детском возрасте затормаживается развитие интеллектуальных способностей, появляется рассеянность, неусидчивость, неврологические разлады и неумение адаптироваться в обществе, что порождает полную апатию ко всему происходящему, раздражительность, агрессию и злость.

Из-за того, что симптоматика ярко выражена, диагностировать данный патологический процесс не составляет сложностей, важно только вовремя обратиться в клинику для обследования. Многие из проявлений возникают еще в младенчестве, со временем лишь обретая новые формы и усиление приступов.

Причины возникновения

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы имеют основную причину возникновения – генетическую предрасположенность. Потому что риск передачи недуга от близкого родственника, страдающего припадками, очень велик. Так же форма болезни может осложниться в процессе родов из-за сложности процесса, вирусной инфекции во время вынашивания плода и многими другими факторами.

Провоцирующими факторами также можно назвать злоупотребление спиртными напитками, курение и другие пагубные привычки, лечение запрещенные для беременных женщин лекарствами, яркий свет, слишком громкая музыка или несбалансированное питание. У детей эпилепсия может развиться на фоне умственного или физического перенапряжения.

Симптоматика

Любые проявления имеют достаточно выраженный первичный характер, поэтому по ним легко можно диагностировать игэ. Зачастую приступ сопровождается массой неприятных признаков болезни:

• сильные судороги;
• непроизвольно сокращение мышц тела;
• помутнение сознания и его потеря;
• мышечное снижение тонуса;
• отсутствие реакции на внешние раздражители светом и звуком;
• тошнота и позывы к рвоте;
• плохая видимость, снижение зрения.

Продолжительность припадка в каждом индивидуальном случае разная, может быть несколько секунд, а может доходить до пары минут и более. Выраженность проявления и длительность приступа может свидетельствовать о степени тяжести случая и помочь в ходе лечения.

Диагностические методы

Диагностика на начальном этапе не имеет какой-то индивидуальной особенности и заключается в аппаратном методе – ЭЭГ. В идеале необходимо соотнести два результата: в период покоя и во время приступа. Иногда этот приступ вызывается преднамеренно с помощью лекарственных средств, но эта мера вынужденная и поможет быстрее разобраться в причинах болезни. Чтобы подтвердить предположительный диагноз применяют МРТ, КТ и при подозрении на онкологию – ПЭТ.

Подтвердить генерализованный патологический процесс можно на основании следующих данных:

• клиническое проявление признаков (это могут быть видеофайлы с фиксацией симптоматики);
• опрос родственников и наличие подобных проблем в роду;
• выслушивание жалоб пациента;
• результаты аппаратных и лабораторных методов исследования.

Некоторые сложности возникают с диагностикой младенцев, но обычно им назначается стандартная схема лечения с последующим наблюдением у врача.

Лечение

Если игнорировать проявления эпилепсии, можно обеспечить себе следующие осложнения:

• остановка сердца;
• внезапные и длительные помутнения сознания с последующей его потерей;
• апноэ;
• кома и смерть.

Медикаментозная терапия – основное направление, чтобы унять генерализированный приступ эпилепсии и убрать негативные проявления. Любая терапия начинается только после как минимум двух эпилептических припадков, ведь единичное проявление может быть спровоцировано другой болезнью.

Современная фармакология на сегодняшний день насчитывает огромное множество различных противоэпилептических средств, однако специалисты рекомендуют обращать внимание на побочные эффекты средств и использовать самые щадящие из них, ведь организм в таком состоянии требует немалой заботы и осторожности. Дозировка в каждом индивидуальном случае будет отличаться, и какую дозу средства принимать решает лечащий врач. В дальнейшем эта дозировка может меняться в зависимости от результата лечения.

Обычно ремиссии пытаются добиться одним средством, дабы не сильно травмировать и без того ослабленный организм пациента, однако не всегда это удается и назначается целый комплекс средств. Продолжительность лечения также индивидуальна. Каждые 3 месяца проводится повторный анализ всех важных показателей для прослеживания динамики роста тромбоцитов. Раз в полугодие проводится УЗИ внутренних органов.

Поимо фармацевтических средств необходимо ограничить себя во многих вещах, вести здоровый образ жизни и не пренебрегать основными предписаниями врача. Важно наладить режим дня, обрести полноценный сон, избегать стрессов и нервозов.

Диета также является важной составляющей на пути к выздоровлению. Переедание может стать толчком для приступа точно также как и чрезмерное употребление жидкости. Необходимо соблюдать баланс, исключить соленое, копченое и жаренное. Насытить рацион бобовыми, которые богаты азотом.

Что запрещено

Пациентам с такой патологией нельзя управлять автосредством. Нельзя перенапрягаться, как физически, так и умственно. Стресс, плохое настроение и нахождение в некомфортных условиях может также негативно отразиться на пациенте. Нужно научиться расслабляться, больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе и контактировать с природой.

Отвлечься поможет любимая литература, хобби, увлечение, игра, времяпровождения с близкими людьми, поэтому нельзя отвлекаться на какие-то негативные моменты.

Лучше ограничить время, проведенное у компьютера или телевизора, убрать слишком яркий свет и звук.

О полной ремиссии можно говорить в тот момент, когда в течение года пациента не потревожит ни один приступ эпилепсии. Но и при этом постоянное наблюдение врача не исключается. Нужно сдавать необходимые анализы, проходить осмотры.

Эффективность лечения зависит и от степени тяжести болезни и от ее формы. Есть случаи, когда удается лишь немного снизить частоту и силу проявлений, не убрав полностью симптомы и причину недуга. А в некоторых случаях ремиссия достигается быстро и неприятные симптомы больше никогда не тревожат пациента.

Советы народной медицины необходимо использовать с большой ответственностью, ведь даже натуральные травы, сборы и мази могут не просто не дать результата, но и навредить в процессе лечения. Любые свои действия нужно согласовывать с лечащим врачом, который даст рекомендации и по народной медицине в том числе. Но эти средства не дают лечебного эффекта, они могут расслабить человека после перенесенного приступа или просто переутомления, убрать другие побочные симптомы.

При идиопатической эпилепсии с припадками человек получает инвалидность, которая ограничивает его в некоторых видах деятельности. Минимальное напряжение может грозить последствиями, некоторые из которых могут быть необратимыми и даже фатальными. Причем риск может быть сопряжен не только с пациентом, но и с окружающими его людьми.

Этот неприятны недуг нарастает с каждый поколением, но вместе с тем не стоит на месте и медицина, разрабатывая все новые методы и комплексы эффективного лечения до полного избавления от припадков. Не стоит паниковать при первых проявлениях болезни, нужно взять себя в руки и как можно раньше начать противодействовать болезни. Большинство случаев заканчивается положительно, поэтому не бойтесь посещать врача и следовать его рекомендациям. Тогда вы останетесь здоровым, полноценным и полным жизни человеком.

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами

Идиопатическая эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ГСП) - это доброкачественное заболевание, главную роль в клинической картине которого играют генерализованные тонико-клонические судорожные приступы. Дебют заболевания происходит чаще всего в подростковом возрасте, 12–15 лет. Существует генетическая предрасположенность.

Приступ начинается спонтанно, без предвестников. 1-я фаза приступа - тоническая, длительностьюсек. Больной теряет сознание, падает, издаёт громкий крик вследствие спазма голосовых связок, происходит тоническое напряжение всех групп мышц, за счёт чего тело выгибается назад, руки и ноги вытягиваются. Глаза открыты, зрачки расширены, дыхания нет (апноэ), цианоз лица. Затем наступает 2-я фаза - клоническая (в среднем 40–60 сек, максимально до 10 мин). Происходит глубокий вдох, начинаются мелкие подёргивания всех мышц, которые переходят в ритмичные сокращения. Дыхание хриплое, отмечается пена изо рта, которая может быть окрашена кровью из-за прикуса языка, непроизвольное мочеиспускание. После приступа больной заторможен, засыпает.

Частота приступов различная составляет от 1-2-х раз в год до 1 раза в месяц. Провоцируют приступ нарушение режима дня, недосыпание (депривация сна), насильственное пробуждение, приём алкоголя. Вторым типом приступов в клинической картине заболевания являются простые абсансы.

При неврологическом осмотре больного с данным видом эпилепсии отклонений не обнаруживают. Диагноз ставится на основании жалоб, важную роль играют свидетельства очевидцев приступа, так как сам больной его забывает и описать не может. Больному проводят ЭЭГ, на которой выявляются пик-волновая и полипик-волновая активность без чёткой асимметрии, либо каких либо отклонений от нормы не обнаруживается. На КТ и МРТ изменений нет.

Лечение начинают после второго приступа. Назначают карбамазепин (финлепсин) 11 мг/кг. Если через месяц после начала приёма полной дозы приступы повторяются, дозу увеличивают до 30 мг/кг максимально. При неэффективности финлепсина или при генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ, когда карбамазепин противопоказан, назначают вальпроаты (Депакин) 20 мг/кг, увеличивая дозу до 90 мг/кг, если приступы повторяются. Топирамат назначают при неэффективности препаратов первой линии, 4–10 мг/кг.

Прогноз благоприятный. При отсутствии приступов в течении 5-ти лет препарат отменяют. Возможна спонтанная ремиссия.

Новости

Безопасно ли применять противоэпилептические препараты во время беременности?

Новое направление в лечении эпилепсии

Ученые разрабатывают новые способы защиты мозга от судорог

Топирамат повышает вероятность пороков развития плода при применении у беременных

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) заявило, что приём топирамата при беременности повышает вероятность таких пороков развития плода, как расщелина губы и нёба.

Лекарственное взаимодействие антиретровирусных и противоэпилептических препаратов

Ученые из университета штата Мичиган получили гранд на исследование взаимодействия противовирусных препаратов, назначаемых ВИЧ-позитивным людям, с некоторыми противосудорожными лекарствами.

Фредерик Шопен мог страдать симптоматической эпилепсией

Такой вывод испанских учёных был опубликован в Medical Humanities. Известно, что композитор умер в возрасте 39 лет от хронической болезни лёгких. Приступы меланхолии, которые также испытывал музыкант, связывали с биполярным расстройством или депрессией.

Большинство препаратов для лечения эпилепсии увеличивают риск патологических переломов

Большинство противоэпилептических средств значительно увеличивают риск патологического (возникающего при минимальной физической нагрузке) перелома костей, - говорится в ретроспективном исследовании группы ученых, опубликованном в журнале «Архивы Неврологии».

Публикации

Детская неврология: поддерживать ребенка, но не мешать ему идти своим путем

Некоторые легко излечимые у взрослых недуги приводят к тяжелым последствиям, если встречаются у малышей, и наоборот, есть состояния, с которыми организм ребенка справляется без особых трудностей, в то время как у старших они практически неизлечимы.

Первая помощь при судорогах

С эпилептическим приступом может столкнуться каждый, на улице, в транспорте или в семье. Как помочь больному с судорогами, если вы оказались рядом в момент приступа?

Питание при эпилепсии

Голоданием во все времена пытались лечить самые разные заболевания, в том числе и судороги. В начале 20-х годов прошлого века, после систематизации знаний об эпилепсии, была разработана методика, которая позволяла достаточно эффективно справляться с приступами.

Эпилепсия и спорт

К числу состояний, при которых спорт традиционно противопоказан, относится эпилепсия. Бытует мнение, что физические нагрузки могут спровоцировать приступы и ухудшить течение заболевания.

Жизнь после инсульта

Инсульт грубо вторгается во все аспекты жизни больного, начиная от повседневных бытовых задач и заканчивая стратегическими жизненными целями.

Эпилепсия: мифы и реальность

Эпилептический припадок страшен на вид: больной вскрикивает, падает, бьётся в судорогах, дыхание хриплое, изо рта - пена. Представление людей об эпилепсии складывается из множества мифов и предрассудков, и часто сами больные находятся во власти этих мифов, не вполне чётко понимая, что на самом деле с ними происходит.

Формы идиопатической эпилепсии и специфика лечения

Идиопатическая эпилепсия отличается от других форм тем, что отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, и она является самостоятельным заболеванием. Чаще всего причиной является генетическая предрасположенность. Генерализованная форма отличается от локализованной более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению. Эпилепсия чаще встречается в развитых странах; однако такая статистика может быть связана и с более высоким уровнем медицины, а также качественной и своевременной диагностикой.

Этиология и патогенез

Идиопатическая эпилепсия считается первичным заболеванием, и ее возникновение связывают с генетической предрасположенностью. Патогенез генерализованной и парциальной форм различается.

При первой форме идиопатической эпилепсии нарушается работа структур мозга, которые отвечают за подавление «нечаянно» возникших патологических импульсов. Ведь в норме электрический сигнал генерируется на поверхности нервных клеток как ответ на раздражение, которое поступает по восходящим проводящим путям. А патологические импульсы возникают самостоятельно, без соответствующего раздражения.

При фокальной форме идиопатической эпилепсии в коре головного мозга формируется патологический очаг возбуждения с эпилептическими клетками, которые генерируют импульсы, приводящие к возникновению приступов.

Принципы классификации

Идиопатическая эпилепсия делится на группы согласно места расположения очага: генерализованные и локализационно-обусловленные формы.

Виды припадков

При диагностике генерализованных форм важным остается определить тип приступа, которые преобладает в клинической картине заболевания. Это необходимо для правильного подбора медикаментозного лечения и определения динамики.

Абсансные приступы наиболее характерны для генерализованной формы идиопатической эпилепсии. Это припадки с кратковременным угнетением сознания (до тридцати секунд), которое сопровождается «застыванием», остекленевшим взглядом, прерывание какого-либо процесса, которым был занят пациент. Также присоединяются вегетативные нарушения: мидриаз, покраснение или побледнение кожи лица, тахикардия и другие. Начало приступа внезапное, ему не предшествует аура. Впоследствии пациент не помнит случившегося.

Простой абсансный приступ формируется без двигательного компонента, но чаще к нему присоединяются миоклонический, тонический или атонический компонент, либо двигательные автоматизмы.

Присоединение миоклонического компонента характеризуется ритмичными двусторонними подергиваниями мышц лица и верхних конечностей. Такие судороги можно спровоцировать гипервентиляцией и стимуляцией светом. Ритмичное вытягивание губ в трубочку, неконтролируемые сосательные движения, миоклония век чаще наблюдается при детской абсанс эпилепсии. Для этой же формы характерны и приступы с преобладанием тонического компонента: отклонение головы и туловища кзади, тоническое отведение глаз и ассиметрическое напряжение мышц.

Атонический компонент проявляется внезапным расслаблением мышц как всего тела, так и отдельных его частей (резкий «кивок» головы, выпадение предметов из рук и другие). Это присуще синдрому Леннокса-Гасто.

Генерализованные припадки

А вот генерализованные приступы всегда сопровождаются аурой, потерей сознания и, как следствие, падение пациента.

Аура – это состояние, которое предшествует появлению приступа и может быть его предвестником. Она может проявляться по типу вегетативных нарушений (повышение температуры тела, покраснение/побледнение лица, неприятные ощущения в области эпигастрия); в виде галлюцинаций (слуховых и зрительных), чувства эйфории, ощущения страха, тревоги, «дежа вю» и многих других. При некоторых формах эпилепсии аура может являться самостоятельным приступом.

При генерализованных тонико-клонических припадках эпилептическая активность поражает оба полушария. Тонические судороги проявляются в форме резкого напряжения мышц всего туловища или отдельных групп. А клонические выглядят как мелкие подергивания симметричных или несимметричных групп мышц.

После припадка, который может длиться от 1 до 5-6 минут сознание начинает восстанавливаться. Этот процесс напрямую зависит от длительности приступа: чем он длиннее, чем пациент дольше находится в бессознательном состоянии. При этом происходит полное расслабление мышц, вплоть до непроизвольного акта дефекации или мочеиспускания.

Формы заболевания у детей

Детская абсанс эпилепсия проявляется типичными генерализованными абсансными приступами без потери сознания и судорог. Чаще болеют девочки (2:1) с началом заболевания в возрасте до 9 лет.

Простые абсансы происходят с отключением сознания, а сложные с присоединением незначительного моторного феномена. Приступы частые, до нескольких раз в день с внезапным началом и завершением. Ребенок при этом резко прекращает ту деятельность, которой он занимался. Его лицо бледно, взгляд «стеклянный»; возможно присоединение автоматизмов. Провоцировать приступы могут гипервентиляция, усталость, эмоциональное перенапряжение, депривация сна.

Юношеская абсанс эпилепсия появляется у подростков на фоне полного благополучия и незаметно для него самого и его родителей. Приступы появляются редко и не столь выражены, как при детской абсанс эпилепсии. Поэтому бывает, что до прогрессирования заболевания и появления генерализованных приступов диагностики эпилепсии не проводится. Эти судороги носят клоническо-тонический характер. Прогноз для лечения благоприятный и ремиссия при оптимальной медикаментозной терапии составляет более 80%.

Также к генерализованным формам относят эпилепсию с изолированными генерализованными приступами. Клинически она проявляется как резкая потеря сознания; приступу не предшествует аура.

Сам приступ состоит из двух фаз:

1. Тоническая фаза - пациент теряет сознание, падает. Из-за тонического спазма мышц гортани из его рта вырывается стон или крик. Все тело выгибается, руки и ноги напряжены и выпрямлены. Глаза его открыты, дыхание отсутствует, а лицо бледное. Фаза длится не более 30 секунд;
2. Клоническая фаза. Спазм мускулатуры проходит, возвращается дыхание (хриплое). Мышцы начинают ритмично сокращаться, подергивания приобретают все более размашистый характер. В этой фазе может произойти прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Длится она до 10 минут, а после пациент засыпает.

Чаще всего приступ провоцируют различные нарушения сна, а сам припадок формируется сразу после пробуждения. У женщин припадки могут учащаться в предменструальный период.

Редко встречающиеся формы заболевания

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса» неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.

Диагностика

Эпилепсия на данное время является проблемой мирового масштаба. Ее диагностика должна осуществляться на ранних этапах и быть максимально точной.

Для начала необходимо выявить причину возникновения приступов, если это возможно. В том случае, когда этиология известна, то лечение строится по принципу влияния на первопричину. Для этого необходимо тщательно опросить пациента и его родственников на предмет черепно-мозговых травм, онкологических заболеваний, инфекционного менингита, а также выяснить возможную генетическую предрасположенность.

Ключевым методом в диагностике идиопатической эпилепсии является электроэнцефалография. Она построена на принципе определения разности электрических потенциалов между двумя точками. Для этого над головным мозгом располагают электроды, которые фиксируют электрические импульсы.

С помощью этого метода можно определить локализацию очага возбуждения (если таковой имеется), характеристику волн (они специфичны для разных типов эпилептической активности), а также изменения в межприступный период.

Помимо этого важным является осмотр неврологом. Он проверяет выраженность рефлексов, отклонение в интеллектуальной и эмоциональной сферах.

Вспомогательными методами исследования считаются МРТ и КТ, ангиография сосудов мозга, ЭХО-энцефалограмма.

Терапия

Идиопатическая эпилепсия требует длительного и продуманного лечения. Курс противосудорожный препаратов может быть назначен только после постановки окончательного диагноза. Важны не столько форма приступов, сколько форма эпилепсии.

Назначение антиконвульсивных препаратов происходит в соответствии со схемой. Придерживаются принципов монотерапии старта с малых доз. Это значит, что лечение лучше начинать с одного препарата в малой дозировке, постепенно ее увеличивая до получения требуемого терапевтического эффекта. Если он не достигается, то препарат меняют на другой и начинают опять с небольших дозировок.

В случаях резистентности к медикаментозной терапии можно прибегнуть к хирургическому лечению, стимуляции блуждающего нерва и кетогенной диете.

Показания к хирургическому вмешательству должны быть строгими: идиопатическая парциальная эпилепсия, подходящее соматическое состояние.

Кетогенная диета направлена на снижение количества приступов. Начинать ее врачи рекомендуют с голодания: обыкновенная питьевая негазированная вода. НА четвертые сутки можно добавлять в рацион пищу. Необходимо уменьшить количество углеводов, поступающих с пищей, а количество жиров увеличить.

При достижении полной ремиссии у пациентов не должны возникать приступы на протяжении одного года. Следует стремиться к нормализации показателей электроэнцефалограммы.

Прогноз зависит от того, как заболевание реагирует на проводимую терапию и регистрируется ли прогресс течения эпилепсии.

Вся представленная информация на этом сайте является исключительно справочной и не является призывом к действию. В случае обнаружения у себя каких-либо симптомов следует срочно обратиться к врачу. Не занимайтесь самолечением или определением диагноза.

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия - клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы.

В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) - вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая - вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко - очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках - чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей - олигофрения.

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы - пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии - к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течениес. идет тоническая фаза, затем - клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Среди прочих заболеваний нервной системы генерализованная входит в число наиболее распространенных диагнозов. Заболевание характеризуется стереотипными припадками, которые периодически повторяются. По частоте встречаемости на эпилепсию приходится до десяти процентов. Эпилептический припадок обусловлен возникновением в головном мозге патологических разрядов, они проявляются как временные нарушения мыслительных, вегетативных, чувствительных и двигательных функций. Хотя многие люди уверены, что эпилепсию невозможно вылечить, такое суждение медицина считает ошибочным. Применяя современные противоэпилептические препараты, удается полностью устранить приступы примерно у шестидесяти пяти процентов пациентов. Кроме того, еще у двадцати процентов острота приступов в значительной мере снижается.

Здесь основой лечения является ежедневная длительная терапия, к тому же требуются регулярные медицинские исследования и осмотры. Причины развития заболевания классифицированы, так как выделяется симптоматическая эпилепсия, идиопатическая, и криптогенная. При симптоматической обнаруживается структурный дефект мозга, это может быть опухоль, пороки развития, кровоизлияние, киста, и прочее. Идиопатическая эпилепсия подразумевает наследственную предрасположенность, в мозге не имеется структурных изменений. При криптогенной эпилепсии причина остается невыясненной, но врач в любом случае назначает лечение, которое обеспечивает желаемые результаты, и заболевание отступает. Главное в лечении эпилепсии – своевременность.

Эпилептические припадки могут варьировать от генерализованных судорог и до незначительных изменений, которые для окружающих едва заметны. Приступы бывают очаговыми, обусловленными появлением разряда электричества в участке коры головного мозга. Если оба полушария одновременно вовлечены в разряд, то это пример генерализованной эпилепсии. Очаговые приступы характерны своеобразными ощущениями, судорогами, онемением в определенных частях тела. Имеется в виду руки, ноги, лицо, или другие части тела. При этом проявление очаговых приступов в коротких галлюцинациях, они бывают обонятельные, вкусовые, слуховые. При таких приступах у пациента сохранено сознание, и человек способен описать, что он чувствует.

Генерализованную эпилепсию разделяют на бессудорожную и судорожную. Обычно окружающим особенно пугающей кажется генерализованная судорожная эпилепсия. В тонической фазе приступа наблюдается мышечное напряжение, дыхание кратковременно останавливается, нередко больной пронзительно кричит. В некоторых случаях во время приступа может быть прикушен язык. Клоническая фаза наблюдается примерно через пятнадцать секунд, происходит попеременное напряжение и расслабление мышц. Кроме того, клоническая
Безсудорожная генерализованная эпилепсия сопровождается приступами, называющимися абсансами. В основном, они наблюдаются у детей, могут быть в раннем юношеском возрасте. При этом ребенок неожиданно замирает, взгляд направлен в одну точку, он кажется отсутствующим. Иногда при этом происходит прикрывание глаз, незначительное закидывание головы, дрожание век. Длительность таких приступов до нескольких секунд, и порой их просто не замечают.фаза нередко завершается недержанием мочи. Прекращение судорог происходит произвольно, далее возникает постприступный период. Для него характерна сонливость, спутанность сознания, далее возникает головная боль, потом больной засыпает.

В настоящее время специалисты выделяют до сорока различных типов и форм эпилепсии, и в связи с этим для каждой формы врачи назначают отдельную лечебную схему. Поэтому врачу так важно, чтобы не только был поставлен диагноз, но и выявлена точно форма эпилепсии. В качестве основной диагностической методики в настоящее время применяется томография, магнитно-резонансная либо компьютерная. Кроме того, применяется запись ЭЭГ, не более пятнадцати минут, распространено в проведении массовых исследований. Большинство специалистов отмечают, что максимальной информативностью отличается ЭЭГ мониторинг, представляющую собой обычную электроэнцефалограмму, записанную длительное время, в некоторых случаях до двенадцати часов. Период бодрствования и сна включается в исследование.

Если женщина страдает , ей назначена противоэпилептическая терапия, и при этом пациентка планирует беременность, она должна сообщить врачу, пройти ряд дополнительных исследований, чтобы избежать осложнений. Не исключено, что благополучное течение беременности потребует смены терапии,. Врач подберет другие препараты, которые не навредят развитию плода. Может быть, лекарства не будут отменены, а будет изменена доза. Если есть возможность, следует обратиться к доктору, имеющему опыт ведения подобных беременностей. Кроме того, еще до наступления беременности пациентке необходимо побывать в медико-генетической консультации.

Как поступить, если вы обнаружили у себя признаки этого заболевания, или генерализованную эпилепсию диагностировали у ваших близких? Лечением должен заниматься врач-невролог. Если приступ возник впервые, у больного нарушено дыхание, или его длительность более пяти минут, вызывайте скорую. Кроме того, необходимо удалить все твердые предметы, если такие имеются близко от больного. Человека нужно положить на бок, под голову положить мягкий предмет, но он должен быть плоским. Во время приступа эпилептических больных не следует пытаться удерживать. Обратите внимание, когда начался приступ, так как необходимо установить его длительность. Выбор противоэпилептических препаратов производится с учетом формы заболевания, характера приступов. Следует помнить, что самостоятельное лечение не допускается, терапия должна быть назначена врачом!

Абсансы . В переводе с французского «abcance» означает «отсутствие». При типичных абсансах на ЭЭГ регистрируется специфическая для данного типа припадков билатерально-синхронная симметричная эпилептическая активность в виде комплексов пик-волна с частотой 3 колебания в 1 секунду в глубоких (стволовых) отделах головного мозга.

В первых классификациях эпилепсии этот тип припадков называли «малый эпилептический припадок» («petit mal»), или генерализованный бессудорожный припадок.

При типичных (простых) абсансах (II.A.l.a.) происходит кратковременное выключение сознания. При этом больной «застывает», прерывая предыдущие действия (речь, чтение, письмо, движение, еду). Глаза устремляются в одну точку, контакт с окружающими прерывается, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Абсанс прекращается так же внезапно, как и начался, больные называют эти состояния «задумками» и обычно их амнезируют. В зависимости от отсутствия или наличия двигательной реакции типичные абсансы разделяются на простые и сложные. Сложные абсансы могут сопровождаться легким клоническим компонентом (П.А. 1.6.) - подергиванием век, глазных яблок, мышц лица.

При абсансах с атоническим компонентом (H.A.I.B.) обычно падают из рук предметы, мышечный тонус может снижаться до такой степени, что происходит общее падение.

Абсансы с тоническим компонентом (II.A.l.r.) часто встречаются у детей в виде:

• пропульсивных («кивки», «салаамовы припадки», напоминающие движения при восточном приветствии);
• импульсивных (внезапное вздрагивание);
• ретропульсивных (с наклоном головы и туловища назад). Абсансы с автоматизмами (И.А.1.Д.) сопровождаются автоматизированными действиями (чмокание губами, глотание, мычание, хрюкание, изменение интонации голоса, ощупывание одежды, «верчение» в руках предметов и т. д.). Короткая продолжительность этих припадков (до 15 секунд) и характерные изменения на ЭЭГ помогают дифференцировать их от комплексных парциальных припадков с автоматизмами.

Тонико-клонические припадки . Одно из последних мест в современной классификации эпилептических припадков занимает генерализованный тонико-клонический припадок - самый частый, известный, распространенный вид эпилептических припадков (старое название - большой судорожный припадок, grand mal, генерализованный судорожный припадок).

Совсем не случайным является то обстоятельство, что в отличие от предыдущих классификаций современная классификация не выдвигает на ведущее место генерализованный судорожный припадок, так как, занимая центральное положение в клинической картине эпилепсии, он не только не исчерпывает всю ее сложность, многообразие, но и не определяет специфическую сущность эпилептической болезни, поскольку тонико-клонический припадок является неспецифической реакцией мозга на действие различных патогенных факторов (особенно в детском возрасте). Но гипердиагностика судорожных форм эпилепсии такое же типичное явление среди врачей, как и гиподиагностика бессудорожной эпилепсии.

«Большой судорожный припадок отнял у эпилепсии право на раннюю диагностику» [Воронков Г. Л., 1972 ].

Стадии тонико-клонического припадка:
а. За несколько часов (реже дней) до появления тонико-клонического припадка у ряда больных появляются его предвестники «эпилептические продромальные явления», которые проявляются изменением поведения, мрачностью, угрюмостью, замкнутостью, раздражительностью, злобностью, тревогой, страхом, снижением работоспособности. При появлении этих симптомов родственники больных, а в некоторых случаях сами больные, пытаются принять меры предосторожности, но это обычно не удается, так как они не могут точно предугадать время появления припадка.
б. Первым проявлением тонико-клонического припадка является «аура» (моторная, адверсивная, ротаторная, зрительная, слуховая, вегетативная, висцеральная, психическая, в том числе идеаторная, аффективная, психосенсорная, дисмнестическая, галлюцинаторная и т. д.), что наблюдается у более чем половины больных. Тонико-клонический припадок, развивающийся вслед за аурой, носит название «комплексный парциальный судорожный припадок», старое название «вторично генерализованный судорожный припадок».

При генерализованных тонико-клонических припадках (прежнее название «первичные генерализованные судорожные припадки») аура отсутствует, поэтому припадок начинается внезапно - выражение лица становится отсутствующим, глаза закатываются, лицо искажается гримасой, больной падает «как подкошенный», издавая при этом истошный крик («вокализация»), возникающий в результате тонического спазма мышц голосовой щели, груди, живота. Нередко во время падения больной получает ожоги, тяжелые ушибы головы, переломы конечностей.

в. Вслед за этим возникает тоническая фаза (20-30 секунд) с прикусом языка, мочеиспусканием (редко с дефекацией), затруднением дыхания (так как тонические судороги распространяются на диафрагму).
г. Затем - клоническая фаза - короткие, вибрирующие сокращения мышц сгибателей с резким цианозом, пенистыми выделениями изо рта. Длительность клонической фазы - 1,5-2 мин.
д. Вслед за этим наступает сон, который продолжается от нескольких минут до 2-3 ч.

е. У некоторых больных сон может быть очень кратковременным или вообще отсутствовать, но развивается постприпадочное сумеречное расстройство сознания, во время которого совершаются как простые стереотипные движения (больные одеваются, собирают вещи, стремятся куда-то пойти), так и нецеленаправленные действия со злобностью, раздражительностью, агрессией по отношению к окружающим).

В отличие от эпилептических тонико-клонических припадков, возникающих, как правило, спонтанно, для истерических припадков требуется два главных условия - конфликтная ситуация и зрители. Длительность истерических припадков значительно превышает продолжительность эпилептических - от 30 мин до нескольких часов и даже суток). При истерических припадках не бывает тяжелых ушибов, ожогов, судорожные проявления носят вычурный разнообразный характер («фаза страстных поз», «фаза клоунизма» по Шарко), нет стереотипности (фотографического тождества), как при эпилепсии, отсутствует непроизвольный энурез, постприпадочный сон, нет специфических для эпилепсии изменений на ЭЭГ и, самое главное, сознание в момент истерического припадка полностью или частично сохранено, что подтверждается нормальной реакцией зрачков на свет, реакцией на боль, наличием корнеального рефлекса и отсутствием патологических рефлексов.

Описание припадков II А.1.6., II A.I.e., а также II Б., В., Г., Е. исключено по вышеозначенным причинам.

Ситуационно обусловленные припадки . В Международной классификации эпилепсии (Нью-Дейли, 1989) в разделе «специальные синдромы» выделена подгруппа 4.1. «припадки, связанные с определенной ситуацией» (прежние обозначения «эпизодическая эпилептическая реакция», «рефлекторные припадки»). Припадки, связанные с определенной ситуацией, относятся к тонико-клоническим припадкам и представляют собой эпизодическую реакцию как результат действия экзогенного или психогенного фактора.

Известно множество различных вредностей, приводящих к эпилептическим припадкам, появление которых не влечет за собой диагноза «эпилепсия». К ним относятся:

• алкогольная и наркотическая интоксикация;
• отравление барбитуратами, психотропными препаратами;
• острый период черепно-мозговых травм;
• острые токсические энцефалопатии, особенно обусловленные действием так называемых «судорожных» ядов - стрихнин, коразол, а также возбудители столбняка, бешенства, пенициллин, фуросемид, и т. д.;
• почечная и печеночная недостаточность;
• состояние гипергликемии, гипогликемии, гипо- и гиперкальциемии, гиперкалиемия, гипонатриемия различной этиологии;
• тяжелые поражения мозга на фоне прекоматозного или коматозного состояния;
• тяжелые степени перегревания и переохлаждения;
• действие ионизирующего излучения, электротравмы различной тяжести.

Среди ситуаций, приводящих к развитию эпилептических припадков, описаны также:

• прерывистое действие световых раздражителей на зрительный анализатор («фотогенные», «фотосензитивные», «телевизионныеприпадки», «компьютерная эпилепсия», «эпилепсия звездных войн»;
• «аудиогенные» и «музыкогенные» припадки;
• эпилепсия счета «математические припадки», припадки при игре в шахматы, карты в казино;
• «эпилепсия еды» (отдельно описана «эпилепсия твердой и жидкой пищи», «эпилепсия яблок» и т. д.);
• эпилептические припадки при катастрофических психогениях;
• особое место среди ситуационно обусловленных припадков занимают «фебрильные судороги», представляющие собой генерализованные тонико-клонические или тонические припадки, возникающие у детей от 3 месяцев жизни до 5 лет на фоне повышения температуры тела.

Частота фебрильных судорог составляет 3-5% в детской популяции, а в некоторых регионах мира - до 8-14%. Как правило, судорожный приступ у ребенка возникает на фоне сопутствующего заболевания (чаще респира-торно-вирусной инфекции) и не оказывает повреждающего действия на мозг. Важно отметить, что существуют простые и сложные фебрильные судороги. Простые фебрильные судороги составляют 80-90% от всех фебрильных судорог. Характерными их особенностями являются:

• единичные эпизоды;
• короткая продолжительность (не более 15 минут);
• генерализованные тонико-клонические пароксизмы (потеря сознания, вытягивание и напряжение конечностей, их симметричное подергивание).

Сложные фебрильные судороги характеризуются следующими признаками:

• повторяемость в течение 24 часов;
• продолжительность более 15 минут;
• фокальный (очаговый) характер - отведение взора вверх или в сторону, подергивание одной конечности или ее части, остановка взора.

Дифференциация фебрильных судорог на простые и сложные имеет принципиально важное значение для прогноза течения заболевания. В большинстве случаев фебрильные судороги имеют благоприятный прогноз и самостоятельно исчезают после 5-6 лет. Лишь у 4-5% детей с фебрильными судорогами наблюдается в дальнейшем переход в эпилепсию. Наиболее часто в эпилепсию трансформируются сложные фебрильные судороги, поэтому дети, перенесшие хотя бы один эпизод сложных фебрильных судорог, составляют группу риска и нуждаются в длительном, до 5-7 лет, наблюдении педиатром и неврологом.

Фебрильные судороги имеют тенденцию к повторению примерно у 1/3 всех детей, однако поскольку риск развития эпилепсии при фебрильных судорогах не превышает 4%, пролонгированное противосудорожное лечение в этих случаях, как правило, нецелесообразно. Факторами риска для развития эпилепсии у детей с фебрильными припадками являются: ранний дебют (до 1 года), парциальный характер припадков, неврологическая симптоматика после завершения припадка, семейный характер фебрильных припадков, длительные изменения на ЭЭГ, повторение припадков при соматических заболеваниях.

Любая из перечисленных ситуаций и вредностей может не только быть эпизодической реакцией, но и играть роль провоцирующего фактора в возникновении генерализованных тонико-клонических припадков у больных эпилепсией, в том числе тяжелых психогений. Еще Е. Gowers в 1892 г. указывал на этиологическую роль психотравм в развитии эпилепсии.

Эпилептический статус (ЭС) является самым грозным осложнением эпилепсии и представляет непосредственную угрозу для жизни больного. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего.

Клинические проявления ЭС зависят от типа припадка, в связи с чем его подразделяют: ЭС генерализованных судорожных (тонико-клонических, тонических, клонических), бессудорожных (статус абсансов) и парциальных припадков.

У 80 % больных ЭС проявляется в виде повторяющихся тонико-клонических припадков. Их следует отличать от серийных генерализованных тонико-клонических припадков, при которых в межприступном периоде полностью восстанавливается сознание. Однако больные с серийными судорожными припадками имеют высокий риск их трансформации в ЭС [Карлов В. А., 1990].

ЭС возникает как у больных с уже установленным диагнозом «эпилепсия» , так и у больных без указания на эпилептический припадок в прошлом («инициальные ЭС»).

Основные причины ЭС при установленном диагнозе «эпилепсия» следующие:

• нарушение режима (депривация сна, алкоголизация);
• слишком быстрая отмена противоэпилептических препаратов;
• соматические и инфекционные заболевания;
• беременность;
• относительное уменьшение дозы антиконвульсантов вследствие значительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у детей);
• лечение эпилепсии у магов, экстрасенсов, колдунов.

Наиболее частыми причинами инициального ЭС являются текущие заболевания мозга (острые нарушения мозгового кровообращения, менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы), метаболические нарушения экстрацеребрального происхождения (почечная недостаточность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца и т. д.).

Может иметь значение ятрогенный фактор - передозировка медикаментов, чаще всего антидепрессантов и нейролептиков фенотиазинового ряда), внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительное время их принимающих.

И, наконец, у 5% больных ЭС служит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем развивается статусообразная форма эпилепсии, при которой эпилептические припадки развиваются только в виде ЭС, чаще при эпилептическом очаге в лобной доле.

В первые часы ЭС наблюдается значительное повышение АД, тахикардия. В дальнейшем АД постепенно снижается, что приводит к резкому повышению мозгового венозного давления, а в последующем к выраженной ликворной гипертензии, нарастающему отеку мозга, глубокой церебральной гипоксии, обусловленной тяжелыми метаболическими и дыхательными нарушениями.

ЭС - ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий, и, прежде всего, максимально раннего начала терапии на месте или в машине скорой помощи. Основное средство для купирования ЭС - диазепам (седуксен, реланиум), которые следует вводить медленно внутривенно струйно, до 100 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы. При неудаче проводится наркоз (первая-вторая ступень хирургической стадии), при отсутствии эффекта - сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких. Одновременно необходимо обеспечивать проходимость верхних дыхательных путей (ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода). При ЭС, обусловленном опухолью головного мозга, вводят гепарин, гексаметазон. Для снятия отека мозга применяется внутривенно фуросемид (лазикс) по 2-4 мл, маннитол (30 г) с мочевиной (30 г). Целесообразно проведение противо-судорожной терапии ампулированными препаратами (фенобарбитал 20 мг на 1 кг массы тела; фенитоин (дифенин) - 8 мг на 1 кг массы тела. При отсутствии эффекта от вышеперечисленных мероприятий проводится спинномозговая пункция с выведением ликвора (20-30 мл) с целью снижения внутричерепного давления и борьбы с отеком мозга.

Эпилепсия является распространенным явлением среди неврологических патологий. Среди всех прочих заболеваний нервной системы занимает около 10 %.

Она является существенной социальной и медицинской проблемой, так как ограничивает активную жизнедеятельность больного и требует медицинской поддержки и коррекции.

Выделяют несколько : и генерализованные. Наиболее сложными в диагностике и лечении являются последние виды. О них мы и поговорим.

Генерализованная эпилепсия — хроническое заболевание, связанное с поражением всего головного мозга, когда возникают двусторонние судороги, потеря сознания.

Таким образом, эпилептическая активность регистрируется сразу в двух полушариях головного мозга. Причина, чаще всего, неизвестна.

По МКБ-10 выставляется код G40.3 при эпилепсии и G40.4 при других видах генерализованной эпилепсии.

Виды синдрома

Различают две формы заболевания:

Виды генерализованных пароксизмов:

1. Типичные абсансы. Абсанс это отдельная форма эпилептических пароксизмов, которая сопровождается отключением сознания, но без видимых судорог. Иначе его называют малый припадок. Они бывают типичные и атипичные. Типичные продолжаются несколько секунд, характеризуются бессознательным состоянием больного, иногда могут быть повторяющиеся движения. У некоторых в день могут возникать десятки раз.
2. Тонико-клонические приступы (большой судорожный припадок). Это состояние, протекающее в 2 фазы. Начало бывает резким, внезапным. 1 фаза — тоническая. Все мышцы человека разом приходят в тонус — напрягаются, возникает спазм. Он падает, выпрямляется, может нанести себе травмы. Теряет сознание, не дышит. Далее начинается клоническая фаза – появляются судорожные подергивания, которые постепенно уменьшаются и прекращаются. Начинается патологический сон.
3. Миоклонические приступы. Это непроизвольные, отдельные, синхронные мышечные сокращения. Но сокращается не вся мышца, а только отдельные пучки. Сознание обычно сохраняется.
4. Вторично генерализованные приступы эпилепсии – приступ, при котором судорожные явления это проявление простого парциального припадка. Эпилептическая активность изначально возникает в одном очаге головного мозга (например, в лобной), затем, распространяясь на все отделы, напоминает тонико-клонические припадки. Главным отличием является предшествующая припадку аура. Это состояние, когда человек чувствует онемение, покалывание, различные вспышки, пятна перед глазами, ощущения головокружения.

Причины возникновения припадков

Дети:

Взрослые:

• черепно-мозговые травмы;
• кровоизлияния;
• злокачественные опухоли нервной системы;
• инфекционные заболевания: менингит, энцефалит;
• лихорадка(более 400 температура тела);
• наследственные заболевания: туберозный склероз.

: любая травма головы, заболевания инфекционной природы, инсульты, наследственные заболевания, нарушения обмена веществ, .

Симптомы эпилептических приступов

Как распознать? Различные виды генерализованной эпилепсии имеют разные симптомы. Так, для абсансов характерно больше потеря сознания, заторможенность, выпадение из реальной жизни . Возможны короткие, повторяющиеся, привычные движения (сгибает и разгибает пальцы, либо один палец и др.)

Для тонико-клонических припадков характерно 2 фазы развития симптомов . Сначала обездвиживание, выпрямление всего туловища, характерная для столбняка поза. Дыхание останавливается. Пострадавший бледнеет.

Затем начинаются судороги всех мышц, постепенно уменьшаясь и исчезая совсем.

Начинает глубоко дышать. Появляется пена у рта, часто с примесью крови, потому что повреждаются щеки, язык, губы.

Мышечное расслабление, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Затем человек погружается в сон.

Для миоклонических приступов больше свойственны мелкие мышечные сокращения отдельных пучков мышц . Но они всегда симметричные. Могут наблюдаться непроизвольные движения рук, ног.

Больной часто падает. Сознание не теряется, но выявляется апатия, безучастность, потеря внимания.

Диагностика

Что делать, если есть симптомы? В любом случае появления судорог необходимо обратиться к врачу. Врач, который занимается вопросами таких состояний, это невролог.

Более узким специалистом является невролог — эпилептолог. В диагностике также участвует нейрофизиолог.

Начинается с общего обследования, выяснения причин. Необходимо собрать полноценный анамнез, расспросить об особенностях произошедшего приступа.

Следующий шаг, который предпримет врач — снятие электроэнцефалограммы (ЭЭГ) . Это такая процедура, при которой регистрируется электрические потенциалы мозга.

Электроды, наложенные на кожу головы, регистрируют эти потенциалы и преобразовывают их в виде различных колебаний.

Для проведения процедуры необходима подготовка за 12 часов. Исключить прием препаратов по назначению врача, не есть шоколад, не пить кофе, энергетики.

При проведении процедуры нельзя нервничать. Детям надо заранее объяснить ход исследования, потренироваться надевать шапочку, успокоить ребенка, взять с собой игрушку, книжку, питье.

Для выявление скрытой эпилепсии используют различные пробы (яркий свет, громкий звук, сон, глубокое дыхание).

ЭЭГ возможно проводить совместно с видеофиксацией для подробного описания судорожного синдрома, его длительности, характера.

Другим методом для косвенной диагностики является КТ, МРТ головного мозга. При этих исследованиях можно заподозрить основную причину, патологию, при которой могли возникнуть судороги.

При подозрении наследственной формы — консультация генетика. Необходима дифференцировка от фокальных форм, обмороков, психических нарушений (истерия).

Лечение идиопатической и симптоматической форм

Как и чем лечить? Лечение начинается после выяснения формы, вида, особенностей протекания, а также состояния пациента.

Основными являются препараты следующего ряда: производные вальпроевой кислоты (при идиопатической ГЭ), Топиромат, Ламотриджин, Этосуксимед, Фелбамат, Карбамазепин.

Наиболее старым, но эффективным остается Вальпроат. Но он противопоказан женщинам, планирующим беременность, беременным.

Ламотриджин, Карбамазепин также показаны для предупреждения больших судорожных припадков. Противопоказаны беременным.

Клонезепам — производное бензодиазепинов, эффективен при всех формах заболевания. Но длительный прием может вызвать привыкание, эффективность снижается.

У детей может привести к отставанию физического развития. Другие представители бензодиазепинов (диазепам) эффективны для купирования приступа.

Какой бы не назначался препарат, на первом приеме подбирается индивидуальная доза, кратность приема, продолжительность лечения.

При идиопатической ГЭ — часто бывает достаточно монотерапии, при симптоматических формах- назначают комбинации препаратов.

Первая помощь

Первая помощь должна быть незамедлительной. Надо убрать все твердые, ранящие предметы от больного. Уложить на пол, землю, положив вниз что-то мягкое(одежда, подушка, одеяло), чтобы не травмировать.

Не пытайтесь удержать его. Не кладите в рот ничего.

Если приступ длится более 5 минут — нужно вызвать скорую помощь. После припадка нужно уложить пострадавшего на бок, очистить рот от слюны, рвоты.

Если есть признаки удушья — необходима срочная медицинская помощь. До приезда врачей нельзя оставлять его одного.

Терапия у детей

Особенности заключается в причинах эпилепсии. Чаще это наследственно обусловленные формы, родовые травмы, аномалии развития. Здесь важна комбинация хирургического и медикаментозного способов лечения.

Подбор препаратов также должен быть индивидуальным, не вызывать отставания физического и умственного развития. Необходимо применять как антиконвульсивные препараты, так и поддерживающие лекарства, витамины.

Необходим полноценный сон, соблюдение режима дня, рациональное питание. У подростков проводить профилактику стрессов, не допускать провоцирующих факторов.

Применение препаратов должно быть длительным, постоянным. Дозы должны соответствовать тяжести состояния. Самолечение запрещено. Необходимо всегда консультироваться с врачом.

Прогноз

При первичной форме исход благоприятный. Поддается терапии, человек ведет полноценную жизнь.

Необходимо поддерживать правильную терапию, корректировать при необходимости.

В 30% случаев наблюдается полное выздоровление. При некоторых наследственных формах, аномалиях развития прогноз может быть неутешительный.

Чаще терапия неэффективна, проводится поддерживающее лечение.

Прогноз симптоматической формы заболевания зависит от развития основной патологии.

При злокачественных опухолях, инфекционных процессах, инсультах лечение комбинируется с патогенетической терапией. И если исход основного состояния благоприятный, то возможно улучшение и выздоровление.

Генерализованная эпилепсия — это тяжелая, опасная патология нервной системы. Она может мешать вести активный образ жизни, заставить уйти с любимой профессии.

При обнаружении ее — не занимайтесь самолечением. Проблему может решить только квалифицированный врач-невролог.

Проблемы, связанные с диагностикой и лечением идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) у взрослых, были исследованы у 114 пациентов взрослогo возраста. ИГЭ составила 9,5% от всех форм эпилепсии взрослых. Структура ИГЭ включала следующие формы эпилепсии: юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — 42% (п = 48), юношеская абсансная эпилепсия — 12% (п = 14), детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — 8% (п = 9), ИГЭ с неизвестным фенотипом — 38% (п = 43). Поздняя диагностика ИГЭ (максимально 68 лет) отмечена у 1/3 (п = 32) пациентов. Основными причинами поздней диагностики ИГЭ были игнорирование абсансов и миоклонических приступов (п = 21), ошибочная диагностика фокальной эпилепсии (п = 16).
Большинство больных исследуемой группы получали лечение карбамазепином. В этом заклю-чалась основная причина неэффективногo лечения и тяжелого течения ИГЭ. Фармакорезистен-тная эпилепсия диагностирована у 10% больных. 75% больных находились в ремиссии эпилепсии продолжительностью 5-13 лет, но продолжали принимать антиэпилептическую терапию. Отмена лечения предпринята у 46 больных. Наилучшие результаты получены у больных ДАЭ (рецидив приступов у одного из 6 больных). Наименее благоприятные результаты получены у больных ИГЭ с неустановленным фенотипом (рецидив приступов — 60%). Удовлетворительные результаты лечения у взрослых больных ИГЭ (достижение клинической ремиссии) получены в 70% случаев, однако прекращение лечения у этих пациентов остается серьезной проблемой.

Ключевые слова: идиопатическая генерализованная эпилепсия, взрослые, диагностика, лечение .

The study of idiopathic generalised epilepsies (IGЕ) included 114 adult patients. The share of IGЕ cases was 9.5% of аll forms of adult epilepsy. The structure of IGЕ was as follows: juvenile myoclonic epilepsy (JМЕ) — 42% (п= 48), juvenile absence epilepsy (JАЕ) — 12 (п= 14), childhood absence epilepsy (САЕ) — 8% (п= 9), IGE with indefinite phenotype -38% (п= 43). Late diagnosis IGE (тах. — 68 years old) was identified for 1/3 (п= 32) of patients. The main causes of late diagnosis IGE were а failure to recognize absences and myoclonic seizures (п= 21) or missed diagnosis of fосаl epilepsy (п= 16).
The main cause of noneffective therapy or severe seizures was therapy bу carbamazepine. Pharma-coresistant epilepsy was diagnosed in 10% of patients. Remission of 5 to 13 years was detected in 75% of patients, though those patients had still bееп taking drugs (AED). The therapy was discontinued for 46 patients and best results were achieved in patients with САЕ (seizures relapse appeared in 1 of 6 patients). The worst results were observed in patients with IGE indefinite phenotype (seizures relapse in 60% of cases). In general, satisfactory results of AED therapy (seizure remission) were achieved in 70% adult patients. However, discontinuation of AED therapy for those patients with IGE remains а problem.

Кеу words: idiopathic generalised epilepsy, adults, diagnostics, treatment.

По мере увеличения возраста в популяции паци-ентов с эпилепсией уменьшается доля больных идиопатическими генерализованными эпилеп-сиями (ИГЭ), абсолютное большинство которых харак-теризуется возрастзависимым дебютом; одновременно возрастает доля лиц, страдающих парциальными сим-птоматическими и криптогенными формами эпилепсии (СПЭ). Большинство форм ИГЭ отличает благопри-ятный прогноз и высокая эффективность препаратов вальпроевой кислоты . Именно поэтому соотношение ИГЭ / СПЭ, составляющее в детской попу-ляции больных 40/60, во взрослой популяции изменяет-ся в пользу последних, составляя по различным данным 10-20/80-90, что, возможно, объясняется большей ре-зистентностью парциальных приступов к лечению, т.е. меньшей вероятностью достижения ремиссии . Одна-ко определенный круг проблем, связанных с ИГЭ, час-то не решенных своевременно, сохраняется на долгие годы, иногда на всю жизнь.

В соответствие с данными, полученными в процессе работы эпилептологического кабинета КДО МОНИКИ, доля пациентов с ИГЭ от общего числа больных эпи-лепсией для взрослого населения Московской области составляет 9,5%: всего 114 человек (48 женщин и 66 мужчин) в возрасте от 18 до 68 лет с длительностью за-болевания от 1,5 до 60 лет (в среднем -16 лет). Активная эпилепсия наблюдается у 30% (о = 38) из них, остальные пациенты имеют медикаментозную ремиссию разной продолжительности. Соотношение форм ИГЭ выглядит следующим образом: ЮМЭ составляет 42% (о = 48), ДАЭ — 8 (о = 9), юношеская абсансная эпилепсия — 12 (о = 14), ИГЭ с неустановленным (вариабельным) фено-типом — 38% (о = 43).
Наиболее часто встречающиеся проблемы в этой когорте пациентов: необычно поздний дебют ИГЭ, не-адекватная диагностика формы эпилепсии в детском возрасте, длительная неадекватная терапия, фармако-резистентность приступов, рецидивы заболевания после отмены терапии, дифференциальная диагностика с неэпилептическими состояниями.

Необычно поздняя диагностика детских и ювениль-ных форм эпилепсии после 20 и даже 30 и более лет отмечена более чем у 30% наблюдавшихся пациентов. У части из них имел место по сути рецидив недиагнос-тированного ранее заболевания после длительной спон-танной ремиссии, продолжавшейся более 5 лет (n = 11).

Клинический пpимep

Больной А., 30 лет. Жалобы на повторяющиеся в те-чение одного года с частотой 1-2 раза в месяц приступы в виде потери сознания и судорог, возникающие в утрен-ние часы после пробуждения; приступу судорог обычно предшествует вздрагивание рук. В анамнезе короткие редкие эпизоды вздрагивания рук в возрасте 19-20 лет во время службы в армии, которые спонтанно прекра-тились без лечения. При проведении видео-ЭЭГ монито-ринга сна выявлены типичные изменения, характерные для ЮМЭ при засыпании и пробуждении в фоне появ-ляются генерализованные высокоамплитудные вспышки пик- и полипик-волновых комплексов с преобладанием слева продолжительностью от 1,5 до 3 с. Назначенная терапия депакином хроно в дозе 25 мг/кг привела к ус-тойчивой электро-клинической ремиссии, наблюдаемой в течение 1 года.
Возможно, в этом и аналогичных наблюдениях дли-тельная клиническая ремиссия не была истинной, пос-кольку продолжительный период жизни наблюдение за больным не проводилось, в том числе ЭЭГ не регист-рировалась. По мнению Panayiotopolus et al. (1991), несмотря на четко разработанные критерии ЮМЭ, процент диагностических ошибок остается высоким вследствие недостаточного внимания со стороны боль-ного и врачей к миоклониям и вариабельности ЭЭГ-пат-тернов этого заболевания. Неспецифичность изменений ЭЭГ при ЮМЭ во многих случаях и характерное вы-явление фокальных изменений подчеркивается многими исследователями .

Другая часть пациентов с поздно диагностированной ИГЭ (о = 32) — это те случаи, когда активная эпилепсия протекала многие годы и даже десятилетия под маской другой формы заболевания. В частности, нередко ти-пичные генерализованные приступы (абсансы и миок-лонические пароксизмы) расценивались и лечились как парциальные. Основной причиной тому было отсутствие в истории болезни пациентов, длительно страдающих ИГЭ, дифференциации на формы эпилепсии и типы при-ступов, доминирование формулировок «эпилепсия» или «эписиндром», «приступы по типу абсансов». Наиболее игнорируемым как больными, так и врачами типом при-ступов были миоклонические приступы: миоклонии рук (n = 16) и миоклонии век (n = 5) в рамках ЮМЭ и синд-рома Дживонса. Практически все истории заболевания содержали дефекты записи и интерпретации ЭЭГ, либо ЭЭГ-исследование вообще не проводилось, либо запи-си ЭЭГ были утеряны. У большинства пациентов этой группы лечение осуществлялось препаратами карбама-зепина в монотерапии или политерапии, что не только не оправданно, но способно провоцировать приступы при ИГЭ . Все это объясняет неоправданно поз-днюю диагностику ИГЭ, отсутствие дифференцирован-ного подхода к антиэпилептической терапии, ее неадек-ватность и, как следствие, длительное персистирование и формирование труднокурабельных приступов.

Клинический пpимep

Больная П., 31 год. Дебют эпилепсии в возрас-те 13 лет с генерализованного судорожного приступа (ГСП), развившегося внезапно, после пробуждения. При обращении к врачу был сразу установлен диагноз «эпилепсия» И назначена терапия финлепсином, кото-рая проводилась постоянно до 31 года с периодической коррекцией дозы препарата (максимальная доза соста-вила 600 мг в сутки).
Стереотипные ГСП повторялись исключительно пос-ле пробуждения с постепенным учащением во времени: от 1 раза в месяц в дебюте заболевания до десятков в месяц, а периодически — до ежедневных приступов к 29 годам, когда пациентка обратилась в КДО МОНИКИ.
При осмотре нарушений в психическом, соматическом и неврологическом статусе не отмечено. Представленные ЭЭГ — несколько непродолжительных рутинных записей (не более 5 мин) — типичных паттернов эпилептиформ-ной активности не содержали. Картина МРТ головного мозга соответствовала варианту нормы.
При проведении видео-ЭЭГ мониторинга во время ночного сна регистрировалась нормальная фоновая активность в сочетание с единичными короткими гене-рализованными высокоамплитудными разрядами пик-, даблпик- и полипик-медленная волна, в утренние часы формирующимися в более регулярные и продолжитель-ные вспышки до 1,5 с частотой 3 Гц. На 1-й и 2-й мин. гипервентиляции синхронно со вспышками зарегистри-ровано 2 эпизода заведения вверх глазных яблок с уча-щенным морганием (паттерн типичного абсанса с миок-лоническим компонентом) (рис. 1) На 20-й мин после пробуждения развился генерализованный судорожный приступ ГСП синхронно с ЭЭГ-паттерном ГСП.

Рис. 1. ЭЭГ больной П., 29 лет. На неизмененном фоне регистрируются периодически возникающие вспышки генера-лизованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна с частотой 3-3,5 Гц, амплитудой 250-300 мкВ и длительностью 3-5 с — паттерн типичного абсанса.

Таким образом, клиническая картина и характе-ристики ЭЭГ соответствовали диагнозу ЮАЭ, которая проявлялась ГСП и типичными абсансами; о наличии последних пациентка не знала. На протяжении 16 лет проводилась терапия финлепсином, что привело к фор-мированию тяжелой, труднокурабельной эпилепсии. На фоне терапии, проводимой в течение двух лет (снача-ла депакин хроно в дозе до 3000 мг/сут в режиме моно-терапии, затем депакин хроно 3000 мг/сут в комбинации с топираматом 300 мг/сут) устойчивой ремиссии добить-ся не удалось. На фоне последней комбинации АЭП (депакин хроно в сочетание с топираматом) сохраняются редкие ГСП, абсансы не наблюдаются.

К категории труднокурабельных или медикаментоз-но резистентных ИГЭ нами было отнесено 13 (10%) наблюдений (ЮАЭ — 2, ЮМЭ — 3, ИГЭ с неустановлен-ным фенотипом — 8). Как известно, особенностью ИГЭ является высокая чувствительность приступов при всех без исключения формах эпилепсии к препаратам валь-проевой кислоты, при лечении которыми ремиссия до-стигается в 70-75% и значительное улучшение — в 20% случаев у больных детского и подросткового возраста .
Для лечения труднокурабельной эпилепсии при не-достаточной клинической эффективности препаратов вальпроевой кислоты, используемых в максимальной дозе, мы применяли комбинированную терапию, вклю-чающую вальпроаты и топирамат (в дозе 200-400 мг/сут у 8 пациентов), вальпроаты и леветирацетам (в дозе ~ 3000 мг/сут у 5 пациентов). Первая комбинация поз-волила эффективно контролировать резистентные мио-клонические и герализованные судорожные приступы, вторая — все три типа приступов. Следует отметить, что достижение клинической ремиссии у 7 пациентов обеих групп не коррелировало с электрической ремиссией, что при большинстве форм ИГЭ нередко ассоциируется с неблагоприятным прогнозом и высокой вероятностью рецидива приступов после отмены противоэпилептичес-кой терапии . У троих больных отмечено значи-тельное урежение приступов, однако полной ремиссии достигнуть не удалось.
Большинство пациентов с ИГЭ (n = 75), обратив-шихся к эпилептологу, имели длительную клиническую медикаментозную ремиссию (более 5 лет, максимально13 лет), продолжая постоянно принимать назначенную терапию. Попытка отмены лечения была предприня-та у большинства из них. Снижение дозы вальпроатов производилось не быстрее 250-300 мг раз в месяц под контролем рутинной записи ЭЭГ. К сожалению, не во всех случаях было возможно проведение видео-ЭЭГ-мо-ниторинга перед отменой терапии. С этим мы связываем рецидив приступов у части пациентов, по-видимому, неимевших электро-клинической ремиссии. Достоверной зависимости между устойчивостью клинической ремис-сии после отмены терапии и длительностью медикамен-тозной ремиссии при различных формах ИГЭ отмече-но не было. Наилучшие показатели констатированы у пациентов с ДАЭ. Рецидив ГСП возник у одного из 6 пациентов при снижении дозы вальпроатов на 50% ис-ходной. Из 8 пациентов с ЮАЭ у двух приступы возоб-новились в первые 6 мес., у одного — через 14 мес. после отмены лечения. У остальных пациентов с установлен-ным диагнозом ЮМЭ и ИГЭ с неопределенным феноти-пом в 60% случаев полной отмены АЭП достигнуть не удалось из-за возобновления приступов или появления эпилептиформной активности на ЭЭГ, регистрируемой уже в процессе отмены лечения или в первые месяцы после его завершения. В среднем наилучшие результа-ты были достигнуты у пациентов, у которых наличие электро-клинической ремиссии было подтверждено при многочасовом мониторировании ЭЭГ. Наш опыт под-тверждает, что отмена противоэпилептической терапии у взрослых пациентов с ИГЭ требует более тщательного контроля ЭЭГ с поэтапным проведением ЭЭГ монито-ринга как в процессе выбора терапии, так и при приня-тии решения о прекращении терапии и при постепенной отмене препаратов.
Иногда возникала необходимость дифференциаль-ной диагностики ИГЭ с соматическими заболеваниями.

Клинический пpимep

Больная с., 68 лет. Диагноз: детская абсансная эпилепсия. Статусное течение абсансов. Из анамнеза известно, что в возрасте 8-9 лет дебютировали гене-рализованные судорожные приступы, которые в даль-нейшем доминировали в клинической картине заболе-вания на протяжении всей жизни. Указаний на наличие абсансов в анамнезе не было (возможно, пациентка о них не помнила). Частота приступов во взрослом воз-расте была высокой — до 7 и более приступов в месяц. Многие годы пациентка получала лечение дифенином (300 мг/сут) и фенобарбиталом (300 мг/сут). После 60 лет появились побочные эффекты (по мнению больной) ан-тиэпилептической терапии в форме нарушений со сто-роны желудочно-кишечного тракта, в связи с чем доза принимаемых АЭП была снижена вдвое и к лечению добавлен карбамазепин в дозе 300 мг/сут. Частота ГСП с возрастом постепенно снижалась до 1-2 в год (воз-можно, приступы возникали чаще, но поскольку боль-ная жила одна, они могли оставаться незамеченными). Однако появились состояния, во время которых паци-ентка на несколько дней (от 3 до 7) становилась вялой, заторможенной, практически не вставала с постели, не принимала пищу, контакт с ней был затруднен. Состо-яния были расценены как проявления дисциркулятор-ной энцефалопатии. Назначаемая сосудистая терапия оказалась неэффективной. Состояния прерывались вне-запно, как и развивались. После обращения пациентки к эпилептологу КДО МОНИКИ было проведено элек-троэнцефалографическое исследование, при котором обнаружена практически непрерывная генерализован-ная билатерально-синхронная высокоамплитудная пик--волновая активность с частотой 3 Гц — паттерн статуса типичных абсансов (рис. 2). Ремиссия абсансов была достигнута на фоне терапии депакином хроно в дозе 20 мг/кг/сут.

Рис. 2. ЭЭГ больной С., 68 лет. На протяжении всей эпохи записи в фоне регистрируются частые и практически непре-рывные (через 3-5 секунд) вспышки генерализованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна счастотой 3-3,5 Гц — паттерн статуса типичных абсансов.

В целом терапия ИГЭ у взрослых пациентов, несмотря на преходящие сложности и недочеты предшествующего лечения, может быть оценена как высокоэффективная. Удовлетворительный контроль приступов достигается в 70% случаев, однако прогноз в отношении перспективы отмены терапии в большинстве случаев остается доволь-но серьезным.

Библиография

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С Идиопатические генерализованные эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. - М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С 285-318.
2. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики — М.: Аль-варес Паблишинг, 2004. - С.202-240.
3. Петрухин А.С. Эпилептология детского возраста: руководство для врачей. — М.: Медицина, 2000. - С. 44-62.
4. Janc D. Juvenile myoclonic epilepsy // In: Dаm М., Gram L. (eds). Comprehensive epileptology — New York: Raven Press, 1991. — Р.171-185.
5. Loiseau Р. Childhood absence epilepsy // In: Roger J. et аt (eds) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence — London: Libbey, 1992. — Р. 135 -150.
6. Panayiotopolus С.Р., Tahan R., Obeid Т. Juvenile myoclonic epilepsy: Factors of еrror involved in the diagnosis and treatment // Epilepsia — 1991. — Vol. 32. — Р. 672-676.
7. Panayiotopolus С.Р. The epilepsies. Seizures, syndromes and Management. — Blandon Medical Publishing, 2005. -- Р.271-349.
8. Thomas Р. Genton Р. Wolf Р. // In: J. Roger et al. (eds) Epileptic sуndrоmеs in infancy, childhood and adolescence- — London: Libbey, 2002. — Р. 335-355.