Внутричерепные опухоли развиваются из ткани мозга, его оболочек и костей черепа. Опухоли подразделяют на первичные, исходящие из мозговых тканей, и вторичные, метастатические.

Из первичных опухолей чаще встречаются глиомы, развивающиеся из мозгового вещества. Они обладают инфильтрирующим ростом, лишены четких границ, могут возникать во всех отделах мозга. Из мозговых оболочек исходят опухоли, которые называют менингиомами (эндотелиомы). Опухоли имеют доброкачественное течение, медленный рост, иногда достигают значительных размеров.

Вторичные опухоли являются в большинстве случаев метастазами рака молочной железы или легкого.

Внутричерепная опухоль вызывает сдавливание местных тканей, а также влияет на кровоснабжение мозга, сдавливая желудочки мозга, нарушая отток ликвора из полостей черепа.

Клиническая картина внутричерепной опухоли

Клиническая картина внутричерепной опухоли определяется местной и общей симптоматикой. К общим симптомам относятся головная боль, тошнота, рвота, головокружение, застойный сосок.

Головная боль часто является начальным симптомом. Боль охватывает всю голову или локализуется в месте расположения опухоли, иногда достигая чрезвычайной интенсивности. Рвота не связана с приемом пищи, возникает по утрам, натощак, при переходе больного из горизонтального положения в вертикальное. Вначале зрение не страдает, но затем вследствие атрофии зрительного нерва может наступить полная слепота.

При опухолях лобных долей один из первых симптомов - нарушение психики в форме дурашливости, эйфории, наклонности к плоским остротам и неуместным шуткам. При локализации опухоли на нижней поверхности лобной доли сдавливается обонятельная луковица и поэтому ослабляется или теряется обоняние.

Наиболее четко симптомы выражены при локализации опухоли в передней центральной извилине. Утрачиваются активные движения в нижней, верхней конечностях, шеи, лицевых и других мышц - в зависимости от локализации опухоли. Первоначально наблюдаются парезы, а затем параличи на стороне, противоположной опухоли. Паралич может захватить всю половину тела (гемиплегия).

При поражении опухолью височных долей отмечаются слуховые галлюцинации. Опухоли затылочной области обусловливают выпадение полей зрения обоих глаз и зрительные галлюцинации. Для опухолей мозжечка характерны потеря способности производить целесообразные сокращения мышц при движении и нарушения равновесия при ходьбе.

Диагноз внутричерепной опухоли

Диагноз внутричерепной опухоли может быть поставлен на основании анамнеза и тщательного неврологического обследования больного.

В течение длительного времени считалось, что метастазы составляют около 20% опухолей центральной нервной системы (ЦНС), а заболеваемость ими - примерно 2 на 100 тысяч населения.

С появлением современных методов обследования и увеличением продолжительности жизни онкологических больных стало ясно, что в настоящее время заболеваемость метастатическими (вторичными) опухолями ЦНС составляет около 14 на 100 тысяч населения в год, т.е. превосходит заболеваемость первичными опухолями ЦНС.

Однако до сих пор число больных с внутричерепными метастазами в нейрохирургических клиниках не превышает 20-25%. Это связано с тем, что онкологические больные в IV стадии заболевания, даже при наличии соответствующей симптоматики, к нейрохирургам обычно не направляются.

Тем не менее, даже в этих случаях внутричерепные метастазы могут являться наиболее существенной причиной тяжести состояния и, в конечном, счете, смерти больного, а современное нейрохирургическое лечение позволяет улучшить качество и увеличить продолжительности жизни.

У взрослых чаще всего (в 40% случаев) встречаются метастазы рака легкого (обычно мелкоклеточного), рака молочной железы (10%), почечно-клеточного рака (7%), рака желудочно-кишечного тракта (6%) и меланомы (от 3 до 15% в разных странах). Число метастазов в ЦНС всех остальных опухолей не превышает 15%.

У детей чаще всего наблюдаются метастазы нейробластомы, рабдомиосаркомы и опухоли Вилмса (нефробластомы).

В 50% случаев метастазы в головной мозг бывают единичными, в 50% - множественными. Они могут располагаться в различных анатомических образованиях мозга: в мозговом веществе, в твердой или в мягкой мозговой оболочке, в субарахноидальном пространстве и желудочках мозга и распространяться по ликворным путям и околососудистым пространствам.

Карциномы и саркомы чаще метастазируют в вещество головного мозга, метастазы при лейкозах преимущественно поражают мягкие мозговые оболочки, карциномы молочной железы имеют тенденцию к метастазированию в твердую мозговую оболочку с распространением в ткань мозга. Карциномы предстательной железы чаще всего метастазируют в кости черепа и позвоночник, реже - в головной и спинной мозг.

Большинство метастазов поражает полушария головного мозга, обычно белое вещество. Метастазы в ствол мозга и спинной мозг редки. Метастазы рака легких могут сопровождаться нагноением.

Внутримозговые метастазы имеют чаще округлую форму и обычно отграничены от мозгового вещества. Во многих случаях отмечается отек тканей вокруг опухолевого узла. Иногда отек может быть очень выраженным даже при небольших метастазах.

Внутримозговые метастазы часто имеют низкую степень дифференцировки и не полностью обладают морфологическими признаками первичной опухоли. Это затрудняет диагностику, особенно при метастазах из не выявленного первичного очага.

Цитологическое исследование спинномозговой жидкости может оказаться целесообразным только в случае распространения опухоли по ликворным пространствам, поэтому в остальных случаях спинномозговая пункция до операции обычно не производится.

Клиническая картина

Основанием для подозрения на метастатическое поражение головного мозга у онкологического больного может служить появление неврологической симптоматики, хотя примерно в 30% случаев метастазы в ЦНС могут не проявляться. При появлении симптомов они постепенно нарастают.

Диагностика

Наличие метастазов в ЦНС подтверждается с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием специальным препаратом. Обычно метастазы выглядят как зоны повышенного сигнала.

Наличие одиночного очага, выявленного при МРТ или компьютерной томографии (КТ) у больных распространенным раком, не является однозначным признаком метастатического поражения головного мозга.

При обнаружении очага кольцевидной формы следует дифференцировать с абсцессом (нагноением), гематомой (кровоизлиянием) в стадии рассасывания, злокачественной глиомой, гранулемой, лучевым некрозом.

В сомнительных случаях проводится стереотаксическая биопсия очага с целью уточнения гистологического диагноза.

В 15% случаев внутричерепные метастазы являются первым проявлением онкологического заболевания. Поэтому при неизвестном первичном очаге поражения, учитывая наиболее вероятные источники метастазирования в ЦНС, необходимо проведение детального обследования для выявления первичной опухоли.

Всем больным показано обследование у онколога, включающее рентгенографию и (при негативных результатах рентгенографии) КТ органов грудной полости, маммографию (у женщин), радиоизотопное сканирование костей, анализ кала на скрытую кровь. Иногда выявить источник метастазирования помогает гистологическое исследование удаленной опухоли в головном мозге.

Лечение

Хирургическое вмешательство является эффективным методом при многих видах метастазов и особенно показано при лечении опухолей, нечувствительных к облучению.

Для принятия решения о показаниях к операции оценивается общее состояние больного, техническая возможность удаления метастазов и перспективы комбинированного лечения при наличии метастатического поражения других органов и систем.

Современные технические возможности позволяют диагностировать и оперировать метастазы на ранней стадии и небольших размеров.

Использование современных методов ультразвуковой диагностики позволяет точно локализовать опухоль, определить направление доступа и избежать повреждения функционально значимых зон головного мозга.

Удаление метастатических опухолей, особенно больших размеров и расположенных в функционально важных зонах, производится обычно по тем же принципам, что и остальных опухолей ЦНС, т.е. фрагментированием.

Увеличить вероятность полного уничтожения опухоли после операции можно за счет облучения ложа опухоли лучом лазера. Ведутся экспериментальные работы по использованию фотодинамической терапии во время операции.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

При метастатических опухолях ЦНС в большинстве случаев необходимо облучение всего головного мозга. Для этого используются боковые противоположные поля.

Они должны охватывать пространство от свода до основания черепа и от верхнего края глазницы до сосцевидного отростка. Если опухоль находится в нижнем отделе лобной или височной доли, поле облучения должно охватывать нижний край орбиты и наружный слуховой проход. В этом случае устанавливаются блоки на хрусталик и основание черепа.

Обычная доза - 20 Гр за 4-5 фракций или 30 Гр за 10-12 фракций.

Учитывая отдаленные побочные эффекты (слабоумие) при дозе 30 Гр за 10 фракций, в последнее время рекомендуют проводить облучение фракциями по 1,8-2 Гр, но эффективность лечения в этом случае уменьшается.

При лечении единичных метастазов добавляется местное облучение очага до суммарной дозы 50 Гр. При наличии глубинно расположенных и (или) множественных метастазов небольших размеров показан радиохирургический метод лечения.

Профилактическое облучение головного мозга после удаления мелкоклеточного рака легкого уменьшает число внутричерепных метастазов, но не влияет на показатели выживаемости.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Выбор схемы химиотерапии зависит от характера первичного источника метастазирования.

СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Цель лечения больных с единичными или множественными метастазами на первых стадиях - стабилизация острой неврологической симптоматики, вызванной повышением внутричерепного давления или судорожным синдромом. Противоотечный эффект стероидных препаратов (дексаметазона в дозе не менее 8 мг в сутки) способствует обратному развитию гипертензионной и неврологической симптоматики.

Генерализованные или парциальные (частичные) припадки наблюдаются у больных с метастазами в ЦНС в 20% случаев, чаще при расположении узла вблизи коры головного мозга. Назначение противосудорожных препаратов (обычно барбитуратов или карбамазепина, в зависимости от особенностей приступов) ведет к уменьшению выраженности симптоматики.

Таким образом, можно рекомендовать следующее лечение больным с метастазами в ЦНС. При выявлении одиночного метастаза в головной или спинной мозг показано его удаление с последующей лучевой и (при необходимости) химиотерапией. Наличие метастазов в другие органы не является абсолютным противопоказанием для операции. В принятии решения учитываются тяжесть состояния больного и наличие возможности дальнейшего лечения. Альтернативным методом терапии может служить радиохирургия (чаще применяется гамма-нож или линейный ускоритель).

Патологическая анатомия и патологическая физиология. Опухоли головного мозга подразделяются на первичные, берущие начало из мозговой ткани, сосудов или оболочек мозга и прилежащих к мозгу нервных волокон периферических черепных первой; и вторичные, метастатические.

Из первичных опухолей чаще других встречаются глиомы, которые наблюдаются во всех отделах мозга и начинаются из мозгового вещества. Глиомы обычно обладают инфильтрирующим ростом и поэтому лишены четких границ. Иногда глиома мягка, быстро растет и склонна к кровоизлияниям в ткань опухоли, иногда она растет более медленно, склонна к распаду и образованию кист. Гистологически глиомы подразделяются на астроцитомы, состоящие из звездчатых клеток и имеющие относительно доброкачественное течение, олигодендроцитомы, глиобластомы, состоящие из полиморфных клеток, и быстро растущие медуллобластомы, состоящие из мелких круглых клеток, и другие, более редкие формы.

Второй по частоте вид мозговых опухолей представляют менингиомы (эндотелиомы), исходящие из мозговых оболочек. Большинство менингиом доброкачественные, обычно одиночные, медленно растущие опухоли, состоящие из клеток эндотелия и значительного количества соединительной ткани. Нередко менингиомы достигают значительней величины и глубоко вдавливаются в мозг, раздвигая его извилины (рис. 20). В менингиомах иногда отлагаются известковые соли, и тогда они получают наименование псаммом. Менингиомы длительно могут не давать никаких клинических симптомов. Далее следуют аденомы, берущие начало из придатка мозга.

Из других более редких опухолей встречаются эпендимомы, начинающиеся из эпендимы желудочков, папилломы, исходящие из сосудистого сплетения, невриномы, ангиомы, дермоиды.

Вторичные опухоли мозга представляют метастазы из других областей тела, обычно рака грудной железы или рака легких. Метастазы опухолей в мозг большей частью множественны. Описаны случаи удачного удаления одиночных метастазов.

Опухоли, исходящие из костей черепа и растущие в черепную полость, представляют остеомы решетчато-лобной области и остеосаркомы свода. Нередко встречающиеся метастатические опухоли костей черепа не дают симптомов сдавления мозга.

Клиническую картину мозговой опухоли могут давать также ограниченные скопления жидкости, расположенные между твердой и паутинной мозговой оболочкой и представляющие последствия перенесенного менингита - а рахноидальные кисты.

По расположению различают экстрадуральные (внетвердооболочечные) и интрадуральные (внутритвердооболочечные) опухоли, которые в свою очередь подразделяются на экстрацеребральные (внемозговые) и интрацеребральные (внутримозговые). Интрацеребральные опухоли подразделяются на корковые и подкорковые.

Внутричерепная опухоль влияет на содержимое черепа трояко: местно, путем непосредственного давления на прилежащий участок мозга, на отдельный участок мозга и на весь мозг (сдавление кровеносных сосудов и нарушение циркуляции спинномозговой жидкости).

Сдавление опухолью кровеносных сосудов отражается прежде всего на податливых венах, что имеет следствием отек снабжаемого отдела мозга, причем отдел этот может быть весьма значительным. Сдавление артерии вызывает ишемию. Расстройство кровообращения сопровождается нарушением функции отекших или анемизированных областей мозга, что служит причиной появления добавочных, затрудняющих распознавание мозговых симптомов.

Нарушение нормальной циркуляции спинномозговой жидкости имеет еще более важные последствия. Опухоль, смещая желудочек, часто нарушает нормальный ток спинномозговой жидкости из боковых желудочков мозга через третий и четвертый желудочки в отверстия Мажанди и Люшка, а оттуда в большую цистерну мозга и далее.

Опухоль большого полушария мозга может сдавить боковой желудочек, закрыть отверстие Монро и вызвать частичную задержку жидкости (рис. 21). Опухоль, расположенная в гипофизарной области или в области третьего желудочка, может сдавить третий желудочек и явиться причиной гидроцефалии, распространяющейся на оба желудочка. Опухоли задней черепной ямки, независимо от их расположения, вызывают задержку и скопление спинномозговой жидкости в сильвиевом водопроводе и в трех первых желудочках мозга. Для сдавления сильвиева водопровода достаточно прилежащей опухоли величиной с вишню. Скопление спинномозговой жидкости (гидроцефалия), вследствие задержки оттока, играет в происхождении повышения внутричерепного давления более существенную роль, чем сама опухоль.

Клиническая картина. Симптомы, сопровождающие внутричерепные опухоли, могут быть подразделены на общие, зависящие от повышения внутричерепного давления, и местные, зависящие от непосредственного воздействия опухоли на отдельный участок мозга.

К общим симптомам относится головная боль, рвота, головокружение, застойный сосок и др.

Головная боль часто является начальным симптомом. Боль распространяется на всю голову или может быть локализована. В последнем случае она изредка соответствует расположению опухоли. Боль отличается интенсивностью, иногда достигает чрезвычайной силы и часто заканчивается рвотой.

Рвота мозгового происхождения не связана с приемом пищи, происходит натощак, по утрам, при переходе из горизонтального положения в вертикальное, наступает сразу и совершается без усилия.

При внутричерепных опухолях изменяется психика, появляется раздражительность, забывчивость, внимание сосредоточивается на проявлениях болезни. К концу болезни нередко наступает спячка. Лицо становится безучастным, маскообразным.

Чрезвычайно частым (до 80%) и важным симптомом служит застойный сосок. Застойный сосок может существовать несколько недель или месяцев без ослабления зрения, затем наступает атрофия зрительного нерва и полная слепота. Застойный сосок является следствием отека мозга, распространяющегося на зрительный нерв, или следствием затруднения оттока крови по венам глаза. При опухолях головного мозга, особенно при опухолях большого мозга, застойный сосок может отсутствовать.

Отмечается замедление, реже учащение пульса, головокружение (которое при участии вестибулярного аппарата может быть и местным симптомом); эпилептические припадки, протекающие нередко в форме джексоновской эпилепсии; прогрессивное увеличение объема черепа, определяемое систематическим измерением, расхождение черепных швов, особенно у детей; диффузное истончение черепных костей; местное истончение костей свода вследствие усиленного давления пахионовых грануляций, выражающееся на рентгенограмме пятнистостью; уплощение турецкого седла

Местные, или очаговые, симптомы зависят от расположения опухоли.

При опухолях лобных долей в качестве начального симптома нередко наблюдается нарушение психики в форме умственной притупленности, ослабления памяти или в форме эйфории, дурашливости, наклонности к остротам и веселым шуткам. При расположении опухоли в области третьей (левой) лобной извилины, где помещается корковая часть речевой системы, наступает двигательная афазия, т. е. неспособность произносить слова при сохранении двигательной способности соответствующих мышц При опухоли, расположенной на нижней поверхности лобной доли, сдавливается обонятельная луковица, вследствие чего ослабляется или теряется обоняние на той же стороне. Наблюдается также расстройство равновесия.

При опухолях в области передней центральной извилины очаговые симптомы выражены особенно четко. Здесь в верхнем отделе центральной извилины расположены двигательные волевые центры. Здесь происходит высший анализ и синтез двигательных актов. Сдавление или прорастание опухолью верхнего отдела извилины ведет к утрате волевых движений нижней конечности, сдавление или прорастание среднего отдела - к утрате движений верхней конечности, нижнего - движений шейных, лицевых, жевательных, глоточных мышц и мышц языка.

Начальная стадия развития опухоли сопровождается явлениями раздражения, а именно, приступами судорог, обычно в форме джексоновской эпилепсии. Явления раздражения в дальнейшем сменяются явлениями угнетения, первоначально в форме парезов, а затем параличей на противоположной стороне парезу или параличу подвергаются отдельные конечности (моноплегия) или половина тела (гемиплогия).

При давлении опухоли на заднюю центральную извилину, в коре которой расположена часть чувствительной системы лица и конечностей, в периоде раздражения возникают неприятные, отчасти болевые ощущения (парестезии), в периоде угнетения теряется чувствительность (анестезия) на лице, на отдельных конечностях или на всей половине тела (гемианестезия).

Опухоли задних отделов теменной области сопровождаются картиной астереогнозии (неспособность определять осязанием форму предмета), апраксии (потеря способности производить целесообразные движения) и алексии (потеря способности читать при сохранении зрения) и пр.

Энцефалография и вентрикулография при опухолях в области центральных извилин и теменной доли дает картину спадения полости расположенного на стороне опухоли бокового желудочка и смещения в противоположную сторону другого бокового и третьего желудочка (рис. 21).

В височных долях совершается корковое управление слуховой системой. Так как кора правой и левой долей имеет связь со слуховыми воспринимающими аппаратами обеих сторон, то при поражении одной стороны ослабления слуха не происходит. Иногда наблюдаются слуховые галлюцинации.

При опухолях, расположенных в левой височной доле, у правшей наблюдается сензорная афазия (неспособность понимать значение слов при сохранении слуха).

Опухоли в затылочной области, в коре которой происходит анализ и синтез зрительных восприятий, вызывают одноименную гемианопсию - выпадение (например, правых) половин полей зрения обоих глаз. В начальной стадии наблюдаются зрительные галлюцинации.

Опухоли задней черепной ямки располагаются в полушариях мозжечка, в червячке, в четвертом мозговом желудочке или в мостомозжечковсм углу.

Для опухолей мозжечка характерны асинергия и атаксия. Асинергией называется потеря способности производить согласованные целесообразные сокращения мышц туловища, конечностей и головы, например, во время ходьбы при выбрасывании ноги вперед происходит отклонение туловища назад вместо обычного наклона вперед. Атаксия выражается в неустойчивости туловища, склонности падать вперед или назад, в шаткой походке, напоминающей походку пьяного. Кроме того, симптомами мозжечковых опухолей являются: гипотония мышц; нистагм, появляющийся при повороте головы в сторону и зависящий от нарушения функции вестибулярного аппарата; застойный сосок; головокружение и рвота при поворотах головы, особенно при запрокидывании ее; сосредоточенная в затылочной области головная боль, реже симптомы поражения некоторых черепных нервов (особенно часто V, VI, VII и VIII пары) на стороне опухоли и иногда симптомы со стороны пирамидных путей. В начальном периоде развития мозжечковые опухоли могут проявляться только симптомами повышенного внутричерепного давления.

Опухоли мосто-мозжечкового угла (угла между варолиевым мостом и мозжечком) клинически проявляются симптомами со стороны слухового нерва (из которого часто берет начало опухоль, представляя развившуюся из волокон этого нерва невриному - tumor acusticus ), первоначально шумом в ухе, головокружением, затем понижением и, наконец, потерей слуха на одно ухо. Постепенно присоединяются симптомы раздражения и сдавления соседних черепных нервов - слухового, тройничного, лицевого и, наконец, мозжечковые симптомы, описанные выше, и симптомы со стороны пирамидных путей.

Опухоли гипофиза (hypophysis cerebri ) проявляются головной болью, ощущаемой в глубине орбит, двусторонней височной гемианопсией вследствие давления опухоли на перекрест (хиазму) зрительных нервов, расширением и углублением турецкого седла (что видно на рентгенограмме), симптомами сдавления третьего желудочка (несахарным или сахарным диабетом). Другие симптомы вариируют в зависимости от характера опухоли.

Хромофобные аденомы гипофиза, кроме того, сопровождаются симптомами гипофизарной недостаточности, т. е. инфантилизмом, если болезнь началась в детском возрасте, ослаблением половых функций в виде прекращения регул у женщин и половой слабости у мужчин, если болезнь началась после достижения половой зрелости у взрослых, кроме того, ожирением или, наоборот, исхуданием и понижением основного обмена.

Хромофильные аденомы характеризуются гигантизмом, если болезнь получила начало в детском возрасте, и акромегалией, предгтавляющей увеличение дистальных частей конечностей, носа, подбородка. У взрослых опухоль проявляется ослаблением половой функции и общей слабостью. Реже наблюдаются симптомы со стороны зрительного нерва, появляющиеся в поздней стадии болезни.

Опухоли гипофизарного хода , встречающиеся преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляются симптомами повышенного внутричерепного давления, застойными сосками, гипо- и гипертермией, полиурией, гипофизарной недостаточностью, явлениями сдавления хиазмы. Рентгенологически имеется уплощение турецкого седла, разрушение задних клиновидных отростков, отложения известковых солей над седлом.

Опухоли мозгового ствола при расположении в ножке мозга сопровождаются параличом III и IV пары черепных нервов, при расположении опухоли в варолиевом мосту - параличом V, VI и VII пары. Эти нервы парализуются на стороне опухоли. Одновременно наступает паралич конечностей на противоположной стороне (paralysis alternans ).

Расположение опухоли в области продолговатого мозга вызывает паралич IX, X и XII пары черепных нервов на той же стороне. При локализации опухоли в области четвертого желудочка наблюдается сильное головокружение и рвота как следствие повышения внутричерепного давления (гидроцефалия вследствие переполнения системы мозговых желудочков).

Опухоли шишковидной железы (gl. pinealis ) у детей трех-и четырехлетнего возраста сопровождаются наступлением преждевременной половой зрелости.

Течение внутричерепных опухолей различно и зависит от гистологического строения опухоли и ее расположения. Менингиомы, аденомы гипофиза, невриномы (tumor acusticus ) и опухоли больших полушарий мозга протекают значительно медленнее, чем, например, глиобластомы и опухоли задней черепной ямки. Прогрессивное обычно течение внутричерепных опухолей иногда заканчивается неожиданной смертью при явлениях остановки дыхания, вследствие давления на дыхательный центр продолговатого мозга, особенно при опухолях задней черепной ямки.

Для постановки диагноза внутричерепной опухоли, кроме неврологического обследования, необходим ряд дополнительных исследований, большинство которых обязательно.

Рентгенография дает возможность распознать опухоли, исходящие из черепных костей, видеть известковые отложения в псаммомах, истончение костей в области пальцевых вдавлений (impressiones digitatae ) в черепе (что выражается пятнистостью рисунка), расширение вен diploe вследствие застоя, расхождение черепных швов, что в резкой форме наблюдается у детей. Три последних признака представляют косвенное доказательство повышенного внутричерепного давления.

Офталмоскопия обязательна для определения наличия застойных сосков и атрофии зрительного нерва.

Поясничный прокол дает возможность определить внутричерепное давление и получить спинномозговую жидкость для исследования. При свободном сообщении черепного подпаутинного пространства и системы желудочков со спинномозговым подпаутинным пространством давление в последнем при горизонтальном положении больного равно давлению в первом. При внутричерепных опухолях давление в спинномозговом подпаутинном пространстве обычно повышено, иногда весьма значительно В части случаев оно остается нормальным; иногда понижено. Понижение давления наблюдается тогда, когда опухолью прервано или затруднено сообщение между системой мозговых желудочков и черепным подпаутинным пространством, с одной стороны, и спинномозговым подпаутинным пространством - с другой Частой причиной перерыва сообщения служит вдавление мозга в большое затылочное отверстие при опухолях задней черепной ямки. В этих условиях спинномозговая жидкость подвергается значительным изменениям. Характерно повышенное содержание белка при незначительном количестве форменных элементов и желтоватая окраска жидкости (ксантохромия). Эти изменения выражены тем больше, чем больше затруднено сообщение между черепным и спинномозговым пространством.

Поясничный прокол противопоказан при опухолях задней черепной ямки и при опухолях неопределенного расположения. Выведение жидкости из спинномозгового подпаутинного пространства, понижая в нем давление, усиливает обычное при опухолях задней черепной ямки внедрение мозга в большое затылочное отверстие, что может послужить причиной смерти.

При внутричерепных опухолях поясничный прокол делают в лежачем положении больного. Жидкость выводят медленно, в небольшом количестве.

Энцефалография и вентрикулография чрезвычайно облегчают определение расположения опухоли. Руководствуясь двусторонностью или односторонностью наполнения боковых желудочков воздухом, изменением формы и смещением под влиянием опухоли, нередко можно сделать безошибочное заключение о стороне и месте поражения. Например, при опухоли, расположенной в правом большом полушарии мозга, сдавленный правый боковой желудочек смещен влево, тогда как левый заполнен воздухом (рис. 21).

Энцефалография противопоказана при опухолях задней черепной ямки и мозговых опухолях неопределенного расположения. Вентрикулография противопоказана на стороне опухоли большого полушария и при смещении желудочка опухолью.

При постановке диагноза опухоль мозга диференцируется от ряда заболеваний: гуммы, хронического абсцесса мозга, поздней послетравматической гематомы, склероза мозговых артерий, менингита.

Лечение. Основным методом лечения больных с мозговыми опухолями является оперативный. При известных условиях применяют и лучевой метод. Каждый из этих методов имеет свои показания. Ввиду неуклонно прогрессирующего течения болезни и угрозы потери зрения, операция должна производиться возможно раньше, как только будет поставлен диагноз. Для производства операции необходимо знать локализацию Опухоли, возможность доступа к ней (глубина, положение), возможность удаления (величина, распространение). Кроме того, требуется удовлетворительное общее состояние больного. Понижение зрения или наступившую уже слепоту операция не устраняет.

По мере развития диагностических методов и усовершенствования оперативной техникой стали доступными новые, глубоко расположенные отделы мозга, как третий или четвертый желудочек, четверохолмие, шишковидная железа.

Операция удаления опухоли мозга весьма серьезна. Для производства ее требуется высокая техника, строгая асептика и особый инструментарий.

Для определения проекции на поверхность черепа тех или других отделов мозговой коры устанавливается расположение двух важнейших мозговых борозд: роландовой и сильвиевой. Положение этих борозд определяет и положение отдельных центров мозговой коры. Обычно пользуются схемой Кренлейна (рис. 22).

Для доступа к опухолям больших полушарий мозга образуют достаточно обширный откидной костно-кожный лоскут. Отверстие в черепной коробке должно быть большим как для того, чтобы избежать повреждения мозга при отдавливании его, так и для удобства обследования смежных областей. Закрывают отверстие остеопластически.

При опухолях задней черепной ямки часть затылочной кости, прилежащую к большой затылочной дыре и прикрывающую мозжечок, удаляют полностью (рис. 23).

К опухолям гипофиза путь пролагают либо со стороны носовой полости, либо со стороны свода черепа, вскрывая черепную коробку и приподнимая лобную долю мозга, что открывает достаточный доступ к перекресту зрительных нервов и опухоли. Теперь предпочитают второй метод, так как первый часто осложняется менингитом.

Операцию производят под местной анестезией, что позволяет хирургу работать не спеша, пунктуально выполняя все, технические требования.

Необходимы строгая асептика и тщательная остановка кровотечения. Для остановки кровотечения из диплоэ употребляют воск. Из мозговых сосудов - кровоостанавливающие москитные зажимы, электрокоагуляцию. Большое значение имеет бережное обращение с мозговой массой и особенно с мозговыми центрами. При значительной кровопотере переливают кровь. В послеоперационном периоде опасно кровотечение с образованием гематомы и отек мозга, вызывающие повышение внутричерепного давления. Гематому опорожняют, а для понижения внутричерепного давления вводят внутривенно гипертонический раствор хлористого натрия. Наблюдающаяся иногда в первые двое суток гипертермия (до 40-42°) при отсутствии инфекции зависит от раздражения регулирующих температуру нервных центров.

Послеоперационная смертность колеблется от 10 до 25% и зависит от расположения опухоли. Она меньше при опухолях больших полушарий мозга и больше при опухолях задней черепной ямки и опухолях гипофиза.

Что касается отдаленных результатов, то часть оперированных выздоравливает полностью или с частичными дефектами (зрение), у значительной части наблюдаются рецидивы. Наилучшие отдаленные результаты дают операции при менингиомах, доступных полному удалению. Как правило, рецидивируют глиомы, не имеющие четких границ.

При неоперабельных мозговых опухолях для понижения повышенного внутричерепного давления, причиняющего больному большие страдания, производят паллиативную операцию - декомпрессивную трепанацию. При опухолях большого мозга для декомпрессии удаляют либо большой кусок кости свода черепа соответственно расположению опухоли, либо образуют небольшое отверстие в височной кости, вскрывая при этом твердую мозговую оболочку. Понижение внутричерепного давления достигается также проколом бокового желудочка. При опухолях задней черепной ямки для освобождения от давления продолговатого мозга удаляют заднюю дугу атланта.

Рентгенотерапию применяют при недоступных для хирургического вмешательства опухолях мозгового ствола, как дополнительный метод лечения после операции при неудалимых глиомах и особенно при опухолях придатка мозга. Наиболее эффективно влияние рентгенотерапии (лучше в сочетании с радийтерапией) на хромофильные аденомы гипофиза.

Точные данные о частоте опухолей мозга отсутствуют, поэтому о распространенности их приходится судить по другим статистическим показателям. Смертность от опухолей мозга на 100 000 населения колеблется в разных странах Европы от 3,3 до 7,5%. Согласно патологоанатомическим данным, на опухоли мозга приходится около 1% случаев всех смертельных исходов [Авцын А. П., 1968].

В настоящее время существует много классификаций опухолей центральной нервной системы, но все они в той или иной степени являются вариантами классификации Baily и Cushing (1926), которые дали первое развернутое описание многообразия опухолей нервной системы. Эти авторы, придерживаясь взгляда Ribbert (1918), полагавшего, что гистологическое многообразие глиом будет всего понятнее, если считать, что эти опухоли возникают в различные периоды развития нервной системы, выдвинули положение, согласно которому клеточный состав нейроэктодермальных опухолей отражает в каждом отдельном случае тот или иной этап морфологического дифференцирования эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы клеток зрелой нервной ткани.
На аналогичной основе построено большинство классификаций, в том числе получившие распространение в СССР классификации Л. И. Смирнова (1954) и Б. С. Хоминского (1957). При этом подчеркивалось, что морфологические, биологические и клинические особенности ряда опухолей нельзя связать только с местом, которое они занимают в системе глиогенеза. Важными с практической точки зрения оказались многочисленные наблюдения, свидетельствующие о том, что доброкачественные глиомы способны с течением времени последовательно превращаться во все более злокачественные типы и это особенно проявляется при повторных операциях, во время которых выполняется частичное удаление астроцитомы. Не укладывается в гистогенетическую схему и часто встречающаяся мультиформная опонгиобластома.

Не останавливаясь подробнее на этих классификациях, с клинической точки зрения следует указать, что среди внутричерепных опухолей наиболее часто встречаются следующие виды.

I. Опухоли, возникающие из мозговых оболочек и сосудов головного мозга.
1. Менингиома (арахноидэндотелиома)-самая частая из оболочечно-сосудистых опухолей, исходящая из мозговых оболочек. Это доброкачественная, медленно растущая, внемозговая, хорошо отграниченная от мозговой ткани опухоль, наиболее доступная для эффективного хирургического удаления. Эта опухоль встречается во всех отделах черепа, но чаще супратенториально.
2. Ангиоретикулема - доброкачественная, хорошо отграниченная от мозговой ткани, медленно растущая опухоль, часто содержащая большую кистозную полость. Локализуется в большинстве случаев в мозжечке. Микроскопически состоит таз петлистой сосудистой сети и межаосудистой ретикулярной ткани.

II. Опухоли нейроэктодермального происхождения.
Клеточные элементы этих опухолей происходят из нейроэктодермального зародышевого листка.
1. Астроцитома - доброкачественная внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, нередко содержащая большие кистозные внутриопухолевые полости. Наиболее часто локализуется в больших полушариях и мозжечке. Дедифференцирующаяся астроцитома представляет собой астроцитому, находящуюся в стадии малигнизации.
2. Олигодендроглиома - внутримозговая инфильтративная в большинстве случаев доброкачественная опухоль. Встречается преимущественно у лиц среднего возраста в больших полушариях.
3. Мультиформная глиобластома (спонгиобластома) - внутримозговая злокачественная, быстро и инфильтративно растущая опухоль. Обычно развивается у пожилых и локализуется главным образом в больших полушариях.
4. Медуллобластома - злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском возрасте. Локализуется большей частью в мозжечке. Часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек. Нередко метастазирует по ликворным путям. Медуллобластомы больших полушарий редки.
5. Эпендимома - доброкачественная опухоль, обычно связанная со стенками мозговых желудочков. Чаще всего располагается в виде узла в полости IV желудочка, реже в боковом желудочке.
6. Пинеалома - опухоль, развивающаяся из элементов шишковидной железы. Нередко встречаются злокачественные формы этой опухоли под названием пинеобластомы.
7. Невринома - доброкачественная, хорошо инкапсулированная, шарообразной или овальной формы опухоль кореш ков черепных нервов. Внутричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из корешка VIII нерва, располагаясь в мостомозжечковом углу.

III. Гипофизарные опухоли (аденомы гипофиза и краниофарингиомы.

IV. Метастатические опухоли.
Процентное соотношение внутричерепных опухолей разной гистологической структуры по данным больших статистических отчетов сходны. Ниже приводятся процентные соотношения, основанные на материале Ziilch (1965), включающем 6000 верифицированных внутричерепных опухолей.
Нередко встречаются переходные формы между доброкачественными и злокачественными опухолями с той или иной степенью дедифференциации клеточных элементов и превращения доброкачественных опухолей IB злокачественные. С клинической точки зрения наиболее существенными являются локализация внутричерепной опухоли и ее гистологический характер.

Следует полагать, что явления опухолевого роста, по-видимому, полиэтиологичны и существует многообразие и взаимодействие местных и общих фактов, участвующих в процессе возникновения и роста опухолей. Хотя некоторые авторы рассматривают все опухоли центральной нервной системы в качестве дизонтогенетических, большинство авторов признают существование как дизэмбриологических, так и гиперплазиогенных опухолей. Существование гиперплязиогенных опухолей подтверждается наличием высокой способности глии к реактивным пролиферациям и фактами, указывающими на связь развития опухоли с предшествующими пролиферативными процессами, а также наблюдениями, согласно которым при многократных оперативных вмешательствах нередко обнаруживается постепенная малигнизация опухоли.

Клинические проявления внутричерепных опухолей зависят как от наличия местного объемного образования, так и от реакции мозговой ткани на опухолевый процесс, которая имеет свои особенности в зависимости от типов роста и биологических свойств опухоли, стадии патологического процесса и индивидуальной реактивности организма. Внемозговые опухоли с экспансивным ростом (например, менингиомы или арахнондэндотелиомы) вызывают в первую очередь раздражение или сдавление прилегающей коры и черепных нервов с развитием атрофии коры, значительными изменениями цитоархитектоники, пивнозом и склерозом ганглиозных клеток. Миелиновые волокна вблизи опухоли истончены, на некотором расстоянии от нее иногда набухшие, с варикозными утолщениями. По мере роста опухоли происходит сдавление белого вещества и глубинных подкорковых образований. При инфильтративно растущих доброкачественных опухолях постепенно происходит гибель ганглиозных клеток в краевой зоне опухоли. В случаях инфильтративно растущих злокачественных опухолей глубокие изменения ганглиозных клеток нередко обнаруживаются уже на расстоянии. Область действительного поражения мозга опухолью намного больше, чем это можно предположить на основании локальных неврологических симптомов.
Вокруг инфильтративно растущих опухолей образуется широкий пояс пролиферирующей макроглии. Эта реакция слабее около медуллобластом и злокачественных метастатических опухолей, что объясняется, по-видимому, токсичностью и быстротой роста этих опухолей и отсутствием времени для развития в достаточной степени микроглии.

Вокруг опухоли почти постоянно, а в некоторых случаях и на большом отдалении, наблюдаются утолщение и гиалинизация стенок мелких и средних сосудов, а также венозное полнокровие мягких мозговых оболочек. Приближение злокачественной опухоли к мозговым сосудам вызывает их резкую перестройку и изменения вследствие сочетания расстройств гемодинамики и бурных пролифераций элементов сосудистых стенок. Капиллярная сеть вокруг опухоли разрастается, просвет ее делается широким, открываются артериовенозные связи, возникают кавернозного типа сосуды, стазы, тромбозы, дистрофия и дегенерация сосудистых стенок, плазмо- и геморрагии. При острых расстройствах кровообращения морфологические исследования устанавливают распространенные расстройства кровообращения в мозге и внутренних органах с диапедезными кровоизлияниями по всему моэгу.

Мозговая ткань обладает большой склонностью к этим реакциям, возникающим как в непосредственной близости к опухоли, так и на отдалении от нее и отличающимися разной степенью выраженности. С особой быстротой и силой нарушения водного обмена в мозгу раз» виваются при злокачественных опухолях. Возникающее при этом повышение давления в неподатливой полости черепа затрудняет кромо- и ликворообращение и приводит к смещениям, сдавлениям и ущемлениям, частей мозга, нарушениям витальных функций и нередко к смертельному исходу.
Особенно резкое, быстрое, нарастающее повышение внутричерепного давления возникает в случаях, когда опухоль закрывает собой пути движения внутрижелудочковой жидкости или вызывает их юдавление; при этом в случаях окклюзии на уровне отверстия Мажанди развивается внутренняя водянка всех желудочков, на уровне сильвиева водопровода -внутренняя водянка боковых и III желудочков, а на уровне отверстия Монро - изолированная водянка одного из боковых желудочков.

Клиника и диагностика внутричерепных опухолей

Клиника внутричерепных опухолей складывается из следующих синдромов:
1) синдрома повышения внутричерепного давления;
2) синдромов смещения (дислокации) мозга - с развитием грыжевидных вклинений;
3) очаговых (гнездных) симптомов, которые являются либо первично-очаговыми местными признаками поражения непосредственно вовлеченных в опухолевый процесс или прилегающих отделов мозга и черепных нервов, либо вторичными очаговыми симптомами, возникающими на отдалении.

Обычно гнездные симптомы при опухолях больших полушарий предшествуют синдрому повышения внутричерепного давления и синдромам вклинения. Однако мозг обладает значительными компенсаторными способностями. Нередко даже при больших опухолях, расположенных вдали от функционально важных областей мозга, в раннем периоде роста выраженные очаговые симптомы продолжительное время отсутствуют и больные обращаются к врачу в связи с головной болью или падением зрения в стадии развития синдрома повышения внутричерепного давления. Гнездные или первичноочаговые симптомы обычно указывают на локализацию опухоли и являются основой топической диагностики опухоли. Общемозговые симптомы обычно свидетельствуют лишь о возможности внутричерепного объемного процесса, но нередко по характеру дислокационных симптомов можно судить и о наиболее вероятной локализации опухоли. Проявление всех симптомов зависит от стадии заболевания, часто имеющей свои характерные особенности, но и в этих условиях не удается установить четкой последовательности появления симптомов. К основным общемозговым симптомам относятся головная боль, рвота, головокружение, психические нарушения, застойные соски зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания возникают брадикардия, вегетативные расстройства и прогрессирование жизненно важных нарушений.

Головная боль

Головная боль как синдром повышения внутричерепного давления носит диффузный характер, постепенно нарастает и иногда достигает такой степени, что кажется больным невыносимой. В выраженной стадии заболевания она сопровождается рвотой. При окклюзионной гидроцефалии она проявляется четкими пароксизмами, между которыми либо полностью отсутствует, либо выражена в незначительной степени. Характерными признаками для пароксизмальных приступов головной боли окклюзионного происхождения является возникновение или усиление головной боли при изменении положения головы и туловища, частое появление ее на рассвете или по утрам при попытке перехода из горизонтального в вертикальное положение. Следует отметить, что нередко при внутричерепных опухолях головные боли отсутствуют даже в стадии развития застойных сосков зрительных нервов, а нейрохирургические методы диагностики выявляют уже либо большую супратенториальную опухоль, либо опухоль, блокирующую пути оттока желудочкового ликвора.

Рвота

Рвота, возникающая на высоте головных болей, в преобладающем большинстве случаев является следствием увеличения внутричерепного давления, но может возникать и вследствие интоксикации при злокачественных опухолях. Рвота, возникающая вне приступа диффузной головной боли или при наличии местной боли в затылочно-шейной области при изменении положения головы или туловища, или по утрам, нередко сопровождающаяся головокружением, является следствием местного раздражения так называемого рвотного центра в задней черепной ямке. Это раздражение может возникнуть косвенно при повышении внутричерепного давления и окклюзионной гидроцефалии, а также непосредственно вследствие давления опухоли задней черепной ямки на стволовые отделы мозга.
Ощущения, напоминающие состояние легкого опьянения, неустойчивости, дурноты, обозначаемые как головокружения (но отличающиеся от типичных системных головокружений), возникают при синдроме повышения внутричерепного давления в случаях локализации опухоли в любой области внутричерепного пространства; полагают, что в основе этих ощущений могут лежать застойные явления в лабиринте.

Психические расстройства

При резко повышенном внутричерепном давлении, а также при резких степенях интоксикации, возникающих при злокачественных опухолях, захватывающих обширные отделы мозга, развивается стойкое, постепенно усугубляющееся нарушение сознания типа оглушения, которое может перейти в сопор и, наконец, в кому. Эти состояния могут нарастать постепенно или же возникать остро и колебаться по интенсивности. В ряде случаев трудно оценить, являются ли эти нарушения следствием повышения внутричерепного давления или локального обширного поражения лобных долей, или же имеет место их сочетание.

Застойные соски зрительных нервов

Застойные соски зрительных нервов при синдроме повышения внутричерепного давления чаще всего выявляются в той стадии заболевания, когда имеется уже достаточно выраженная головная боль с эпизодическими рвотами или головокружениями. Но нередко они обнаруживаются окулистом случайно у больных, не предъявляющих или почти не предъявляющих жалоб, что заставляет врача провести целенаправленное обследование для исключения или подтверждения объемного внутричерепного (в первую очередь опухолевого) процесса.
Нередко в этих случаях при расспросе больных выясняется, что обычно по утрам у них возникают кратковременные неприятные ощущения, напоминающие головную боль. Также не столь редко (особенно при опухолях задней черепной ямки) при случайном выявлении застойных сосков окулист устанавливает и быстро прогрессирующее значительное снижение зрения, угрожающее слепотой, что обязывает ускорить обследование больного и при необходимости произвести операцию.

Относительно редко встречающееся сочетание застойного соска на одном глазу с первичной атрофией на втором (синдром Фостера-Кеннеди) возникает в тех случаях, когда опухоль, оказывая непосредственное давление на один из зрительных нервов, в то же время вызывает повышение внутричерепного давления (например, при односторонней опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла или при медиальном расположении опухоли малого крыла основной кости). Однако не столь редко возникают большие трудности при дифференциации истинных застойных сосков, особенно в стадии перехода во вторичную их атрофию, с изменениями сосков воспалительного генеза.

Изменения спинномозговой жидкости

Повышение давления спинномозговой жидкости имеет место при всех внутричерепных опухолях в стадии повышения внутричерепного давления.
Выраженная белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (т. е. повышенное количество белка при нормальном цитозе) характерно для неврином слухового нерва, базальных и в меньшей степени конвекситальных менингиом. При доброкачественных глиомах состав спинномозговой жидкости может быть либо нормальным, либо наблюдается незначительно выраженная белково-клеточная диссоциация. При злокачественных опухолях (мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы) плеоцитоз может достигать несколько сотен клеток.

Виды и частная симптоматика внутричерепных опухолей

Опухоли больших полушарий. Среди опухолей больших полушарий различают:
а) внемозговые (внеполушарные) опухоли;
б) внутримозговые (внутриполушарные) опухоли;
в) внутрижелудочковые супратенториальные опухоли.

Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли

Среди опухолей больших полушарий головного мозга внеполушарные наблюдаются в 7з» внутриполушарные - в 2/3 случаев; внутрижелудочковые опухоли встречаются всего в 2,6% случаев.
Основную группу внеполушарных опухолей больших полушарий составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы). Хирургия менингиом занимает большое место в нейрохирургической клинике, так как они, по данным разных атворов, составляют 12-18% всех внутричерепных опухолей.

Наиболее благоприятны с точки зрения возможности тотального удаления менингиомы, располагающиеся на выпуклой поверхности полушария (конвекситальные), составляющие, по статистическим данным, 21-68% всех менингиом. Парасагиттальными менингиомами называют опухоли, анатомически связанные с большим серповидным отростком или стенками сагиттального синуса.
Парасагиттальные менингиомы составляют около 1/4 всех менингиом.
Менингиомы ольфакторной ямки составляют около 10% всех менингиом. Они локализуются в передней черепной ямке, чаще всего являются двусторонними и достигают больших размеров. Менингиомы крыльев основной кости (в первую очередь малого крыла) составляют около 18% всех менингиом. Они исходят из мозговых оболочек этой области, распространяются как в переднюю, так и в среднюю черепные ямки и отдавливают лобную и височную доля мозга кверху. Тотальное удаление этих опухолей удается далеко не так часто, как конвекситальных и односторонних парасагиттальных опухолей.

Интрацеребральные (внутримозговые) опухоли

Основную группу внутри мозговых опухолей составляют глиомы (олигодендроглиомы, астроцитомы, мультиформные опонгиобластомы и др.).
Олигодендроглиома - наиболее медленно растущая и доброкачественная из всех глиом, встречается относительно редко, составляя, по данным разных авторов, 3-8% всех глиом. Медленный рост опухоли способствует отложению в ней извести, видимому на рентгенограммах, что чрезвычайно облегчает диагностику. Больные нередко хорошо себя чувствуют на протяжении многих лет после частичного удаления опухоли и лучевой терапии.
Астроцитома - инфильтративного типа медленно растущая доброкачественная опухоль, в которой часто возникают кистозные полости, достигающие больших размеров.
Астроцитомы составляют, по данным разных авторов, 29-43% всех глиом. Полное удаление опухоли возможно только в редких случаях. Часто отмечается рецидивирование клинических явлений после операции и нередко возникают показания к повторным оперативным вмешательствам. Однако и после частичного удаления астроцитомы и последующей рентгенотерапии наблюдаются длительные ремиссии.

Данные современной онкологии свидетельствуют о том, что развивающаяся опухоль не представляет собой чего-либо неизменного в смысле ее морфологических и биологических свойств. В литературе описаны случаи злокачественного превращения доброкачественных опухолей мозга, в частности после операции частичного их удаления. Это касается главным образом астроцитом, реже-олигодендроглиом, выявивших в процессе своего развития злокачественные черты. Л. И. Смирнов (1959) назвал возникающие в процессе злокачественного превращения астроцитом варианты «дедифференцирующимися астроцитомами». Описаны случаи астроцитом большого мозга, повторно оперированных с последующей рентгенотерапией, которые превратились в конечном счете в мультиформную спонгиобластому со всеми свойственными ей признаками злокачественности.

Мультиформные глиобластомы (спонгиобластомы) относятся к наиболее злокачественным новообразованиям глиального ряда, характеризуются быстрым течением и рано наступающим смертельным исходом. По данным разных авторов, мультиформные глиобластомы составляют 19-32% всех глиом и 10-13% всех внутричерепных опухолей. Удаление опухоли, обычно достигающей больших размеров, производится, как правило, частично или субтотально, и после лучевой терапии, проведенной в послеоперационном периоде, наблюдается в ряде случаев временное улучшение.

Нередко прорастание опухолью глубинных отделов мозга затрудняет ее удаление. И хотя средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания в группе оперированных больше, чем у неоперированных, через 2 года после операции остаются в живых лишь около 7% оперированных больных, хотя в литературе имеютая сообщения о случаях с продолжительностью жизни после операции до 5-10 лет.
Частная симптоматика поражения различных областей головного мозга является основой для топичеакой диагностики опухолей головного мозга. Однако важным является учет особенностей проявления этой симптоматики при опухолях различной гистологической структуры.

При опухолях больших полушарий мозга оболочечно-сосудистого ряда (менингиомы) преобладает медленно прогрессирующий темп клинического течения заболевания. В начальных стадиях заболевания при этих опухолях, непосредственно вовлекающих в патологический процесс твердую мозговую оболочку и иногда кость, нередко наблюдается локальная головная боль характера местной цефалгии и при перкуосии черепа отмечается местная болезненность, соответствующая расположению супратенториальной конвекситальной опухоли. Значительно реже эти локальные явления имеют место при глиомах и мультиформных спонгиобластомах, но в этих случаях они выражены менее отчетливо и менее интенсивно. Местная головная боль возникает также и при раздражении, натяжении и сдавлении опухолью черепных нервов - это в первую очередь относится к базально расположенным узлу и корешкам тройничного нерва, а также к верхнешейньгм корешкам спинного мозга.

Течение заболевания при нейроэктодермальных опухолях в значительной степени зависит от степени их зрелости или злокачественности. В то время как при астроцитомах и олигодендроглиомах преобладает медленно прогрессирующий тип течения, при глиобластомах (мультиформных спонгиобластомах) преобладает быстро прогрессирующий и даже лавинообразный темп клинического течения, при этом, как правило, головная боль носит диффузный характер.

Более характерно для внемоаговых опухолей, исходящих из твердой мозговой оболочки и вызывающих вмятину в мозговой ткани с последующим развитием глубокого ложа, первоначальное появление симптомов раздражения коры с последующими признаками выпадения. Судорожные припадки при менингиом ах могут за много лет предшествовать появлению других симптомов опухоли мозга, в частности парезов и параличей. Наоборот, при внутримозговых опухолях, исходящих из подкорковых отделав, нередко первоначально возникают симптомы выпадения и лишь в дальнейшем при прорастании опухоли в кору, могут появиться признаки раздражения в виде эпилептических припадков. Следует, однако, заметить, что эпилептические проявления как ранний симптом внутримозговых опухолей также встречаются довольно часто.
При менингососудистых опухолях отмечается длительное многолетнее нарастание отдельных психопатологических симптомов, нередко с ирритативной окраской на фоне сохранности личности. Так, например, при поражении лобнобазальных отделов коры на первый план выступают аффективное и моторное растормаживание, эйфория, благодушнооптимистическое настроение, иногда при грубом нарушении критики к своему состоянию, но при сохранности ориентировки в окружающем. При этом наблюдаются немотированные переходы от благодушия и эйфории к приступам ярости и недовольства.

Для поражения выпуклой поверхности лобной доли более характерны потеря инициативы, активности и целенаправленного поведения, вялость, двигательное торможение, обеднение речи и мышления. Симптомы, входящие в состав апатико-акинетического синдрома, более ярко выражены при поражении левого полушария, при этом речь и мышление страдают более грубо даже IB тех случаях, когда нет нарушений, связанных с речевой областью коры и подкорки. Нарушения психики при нейроэктодермальных опухолях лобных долей (особенно глубинных) выражены в более резкой степени, чем при оболочечно-сасудистых опухолях, и это особенно ярко выступает на первый план при злокачественных опухолях, когда проявляется быстрый темп и массивность развития психопатологической симптоматики. При этом наблюдается аетазия-абазия, отсутствие ориентации, выпадает контроль за тазовыми функциями, возникает глубокий распад личности, нарастает загруженность вплоть до развития сопорозного и коматозного состояний. При этом нередко проявляются симптомы интоксикации. В этой фазе заболевания часто выявляется двусторонняя подкорковая патология.

Нередко простая краниография и томография дают ценные сведения о характере и локализации опухоли, так как в месте непосредственного соприкосновения опухоли с костями возникают легко выявляемые изменения (например, выявляемые при менингиомах гиперостозы, узуры, усиленное развитие борозд сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли, гиперостозы в малых крыльях основной кости, в области бугорка турецкого седла и ольфакторной ямки при менингиомах в этой области). При нейроэктодермальных опухолях могут выявляться характерные внутримозговые обызвествления.

Внутрижелудочковые опухоли

Опухоли, развивающиеся в полушарии головного мозга и прорастающие в стенку желудочка, не относятся к собственно опухолям желудочков мозга. Эти вторичные опухоли желудочков обычно имеют инфильтративный рост и не могут быть удалены полностью.
Первичные опухоли желудочков (боковых и III) развиваются из элементов хориоидного оплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя. Они обычно крупные, хорошо отграничены, имеют сравнительно небольшую ножку, связывающую их с мозговой тканью, в большинстве случаев доброкачественные и относятся к операбельным опухолям. Следует подчеркнуть относительно благоприятные условия удаления отграниченной опухоли из полости почти всегда расширенного три этом бокового желудочка и плохие результаты удаления опухолей III желудочка (за исключением коллоидных кист). Последнее обстоятельство объясняется трудностью вскрытия III желудочка и визуального обзора его полости для удаления опухоли, так как после подобной операции могут развиться угрожающие симптомы дисфункции диэнцефальной системы. Наилучшие результаты наблюдаются при удалении коллоидных кист, располагающихся в переднем отделе III желудочка и выбухающих через отверстия Монро. Эти кисты диаметром от 1 до 3 см содержат полупрозрачную массу.

Клиника опухоли бокового желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии бокового желудочка с пароксизмами резко выраженной головной боли, иногда симптомов, возникающих при вовлечении в процесс прилегающих отделов полушария и медиальной стенки III желудочка. Клиника опухоли III желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочка, нередко с симптомами вовлечения в патологический процесс стенок и дна III желудочка.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области

Опухоли гипофиза составляют, по данным разных статистических отчетов, 7-18% всех опухолей головного мозга. В целом же опухоли аденогипофизарного ряда (опухоли передней доли гипофиза и краниофарингиомы) среди новообразований головного мозга стоят на третьем месте после нейроэктодермальных и менингососудистых опухолей.
Опухоли передней доли гипофиза происходят из железистых клеток и являются аденомами. Из трех видов железистых опухолей придатка мозга наиболее часто встречаются хромофобные аденомы: эозинофильные аденомы наблюдаются заметно реже, а базофильные - весьма редко. Опухоли задней доли гипофиза (нейрогипофиза) также встречаются редко. Кроме доброкачественных опухолей, существуют анапластические аденомы гипофиза, представляющие собой малигнизирующие опухоли аденогипофиза и являющиеся переходной фазой к аденокарциномам, а также метастазы рака из других органов в гипофиз.
Опухоли гипофиза клинически проявляются эндокринными нарушениями, зависящими от расстройства гормоновыделительной функции гипофиза, изменениями конфигурации и структуры турецкого седла, а в дальнейшем - офтальмологическими и неврологическим симптомами, свидетельствующими о выходе опухоли за пределы турецкого седла и давлении на хиазму, дно III желудочка и другие отделы мозга.
Эндокринные нарушения не зависят от размеров и направления роста опухоли гипофиза и проявляются следующими синдромами.

1. Адипозогенитальная дистрофия , проявляющаяся у взрослых ожирением и симптомами гипогенитализма, к которым у детей присоединяется задержка роста, рассматривается как синдром гипофункции передней доли гипофиза и в случае опухолей его наиболее часто встречается при хромофобных аденомах.
2. Акромегалия и гигантизм , рассматриваемые как проявления гиперпитуитаризма, наиболее часто встречаются при эозинофильных аденомах гипофиза. При этом часто наблюдаются нарушения половых функций, полифагия (повышение аппетита вплоть до обжорства), полидипсия (чрезмерная жажда) и нередко расстройства углеводного обмена.
3. Синдром Иценко-Кушинга наблюдается при редко встречающихся базофильных аденомах гипофиза, которые не достигают больших размеров, не вызывают изменений турецкого седла, не оказывают давления на прилегающие отделы мозга и потому редко подлежат оперативному вмешательству.

При эндоселлярных опухолях отмечается увеличение полости турецкого седла, принимающей обычно баллонообразную форму. По мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла происходят дальнейшее увеличение его размеров и изменение конфигурации. Наблюдаются сдавление основной пазухи, истончение и подрытость клиновидных отростков, неравномерная порозность и деструкции различных отделов турецкого седла. Пока опухоль располагается в пределах турецкого седла, она клинически проявляется эндокринно-обменными расстройствами и изменениями седла, иногда - головными болями, светобоязнью и слезотечением, которые, по-видимому, являются следствием влияния опухоли на нервные образования диафрагмы турецкого седла. В этой стадии опухоль обозначается как эндо- или интраселлярная. В дальнейшем опухоль растягивает и выпячивает кверху диафрагму турецкого седла, выходит за его пределы и тогда обозначается как эндосупраселлярная (иногда эндопарасупраселлярная), оказывая при этом в первую очередь давление на перекрещивающиеся в центральных отделах хиазмы волокна зрительных путей, что приводит к выпадению височных половин полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Затем прогрессируют явления первичной атрофии зрительных нервов и снижение зрения с исходом в слепоту. Своевременное удаление опухоли гипофиза обычно приводит к быстрому регрессу офтальмологических нарушений. Неврологические нарушения включают пирамидные симптомы как следствие воздействия опухоли на ножки мозга, диэнцефальные симптомы при воздействии опухоли на образования дна III желудочка (приступы каталепсии, головокружения, усиленного потоотделения, повышенной сонливости и др.), а также признаки раздражения и сдавления базально расположенных вблизи турецкого седла черепных нервов. При воздействии опухоли на лобно-базальные и диэнцефальные отделы мозга или при ликвородинамических нарушениях, которые могут быть следствием сдавления опухолью полости III желудочка, наблюдаются острые психические расстройства.

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы, или опухоли кармана Ратке, составляющие 2-7% всех внутричерепных опухолей, растут из оставшихся нередуцированными элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке, образуются многослойным плоским эпителием кожного типа и являются дизэмбриогенетическими опухолями. Краниофарингиомы могут возникать по всему ходу эмбрионального кармана Ратке. При этом чаще всего встречается супраселлярная и эндосупраселлярная локализация опухоли.

Наиболее часто опухоль развивается в детском и юношеском возрасте и обычно проявляется адипозогенитальным синдромом или, в редких случаях, гипофизарным нанизмом с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, задержкой окостенения, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с элементами гипогенитальных нарушений (снижение половой функции, нарушение менструального цикла и т. д.).

Краниофарингиомы не дают инфильтративного роста и обычно сдавливают прилежащую мозговую ткань. Пока опухоль остается в пределах турецкого седла, она вызывает главным образом рентгенологические симптомы, характерные для опухоли гипофиза, расширяя и разрушая турецкое седло.

Супраселлярные опухоли располагаются над турецким седлом, отграничиваясь снизу его диафрагмой и основанием черепа, спереди - хиазмой, сзади - ножками мозга, а сверху - серым бугром и интерпедункулярным пространством. Распространяясь супраселлярно, опухоль оказывает воздействие на хиазму, зрительные тракты и нервы и вызывает хиазмальный синдром, до некоторой степени аналогичный опухолям гипофиза (битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия зрительных нервов, снижение зрения). Стенки кистозной эпителиальной внутриопухолевой полости продуцируют холестерин, кальций, мутно-кофейную жидкость и тяжи эпителиальных элементов. При дальнейшем росте краниофарингиомы, имеющей склонность к кистозному перерождению, опухоль нередко сдавливает III желудочек либо проникает в его полость или боковые желудочки. Вследствие затруднения ликвороциркуляции развивается внутреняя водянка головного мозга. При этом, как правило, наблюдаются синдром повышения внутричерепного давления и застойные соски зрительных нервов.

Более чем в половине случаев опухолей кармана Ратке в строме опухоли или стенке ее кисты появляются обызвествления (обычно з виде отдельных вкраплений мелких петрификатов).
Обнаружение их на краниограммах - один из наиболее достоверных признаков этих опухолей. Первые симптомы заболевания могут выявиться в детстве эндокринно-обменными нарушениями, причем в дальнейшем на протяжении десятилетий может не быть никаких признаков прогрессирования опухоли. В других случаях после длительной ремиссии быстро наступает резкое ухудшение и возникают показания к операции.

Менингиомы бугорка турецкого седла

Менингиомы бугорка турецкого седла составляют 7-9% всех менингиом головного мозга. Эти доброкачественные инкапсулированные опухоли, имеющие сферическую форму (иногда с бугристой поверхностью), берут свое начало из Зрахноидальных отщеплений твердой мозговой оболочки в области переднего межкавернозного синуса соответственно бугорку турецкого седла. Они хорошо отграничены от поверхности мозга, в начальных стадиях роста заполняют промежуток между зрительными нервами, смещая их в сторону и кверху. Место прикрепления опухоли к бугорку турецкого седла относительно широкое, часто расположено несколько асимметрично - сбоку от средней линии, поэтому опухоль нередко оказывает вначале преимущественное давление на один из зрительных нервов. По мере дальнейшего роста опухоль отдавливает хиазму кверху и кзади, внедряется в супраселлярное пространство и смещает воронку мозга. Передний полюс опухоли наплывает на площадку, расположенную впереди бугорка турецкого седла, вызывает сдавление обонятельных трактов и образует ложе в задних отделах базальных поверхностей лобных долей.

Менингиомы бугорка турецкого седла поражают преимущественно лиц среднего и пожилого возраста. Вследствие асимметричного расположения опухоли первоначально в процесс вовлекается прехиазмальная часть одного зрительного нерва, поэтому зрительные нарушения вначале выявляются на одном глазу, и лишь спустя довольно значительный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) проявляется характерный хиазмальный синдром. В связи с этим в ранней стадии заболевания в ряде случаев удается выявить снижение остроты зрения на одном глазу как результат первичной атрофии зрительного нерва. В поле зрения этого глаза наблюдаются выпадение височной половины или центральная скотома, либо сочетание скотомьг с дефектом поля зрения в височной половине. Характерным для этих опухолей является так называемый хиазмальный синдром, характеризующийся первичной атрофией зрительных нервов со снижением зрения и битемпоральной гемианопсией различной степени выраженности. Поражение других черепных нервов (I, III, V, VI) наступает только в той стадии, когда опухоль достигает большого размера.

Влияние опухолили на гипоталамическую область может проявиться нарушениями углеводного и жирового обмена в поздней стадии заболевания.
Психические расстройства в виде нерезкого снижении критики к своему состоянию, ослабления памяти, вялости, благодушия, эйфории обусловливаются нарушением лобно-диэнцефальной функциональной системы. Симптомы выраженного повышения внутричерепного давления вплоть до застойных сосков зрительных нервов при этих опухолях встречаются редко. Это объясняется тем, что опухоль относительно легко диагностируется на основании офтальмологических нарушений вследствие расположения в развилке хиазмы.
Белково-клеточная диссоциация обнаруживается в 3/+ случаев. Приблизительно в половине случаев на краниограммах удается выявить местные изменения - гиперостоз бугорка и сфеноидальной площадки, уплотнение или неровность контуров бугорка, петрификаты в опухоли, гиперпневматизацию пазухи основной кости.

Опухоли задней черепной ямки

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжечка по частоте занимают первое место, затем следуют невриномы слухового нерва, опухоли IV желудочка и другой локализации.
Опухоли мозжечка и IV желудочка проявляются следующими признаками:

1) прогрессированием очаговых мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани. К ним относятся мозжечковая гипотония, расстройства координации движений в конечностях, нарушения статики и походки, проявляющиеся атаксией при сидении, стоянии и ходьбе, шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или отклонением в определенную сторону от заданного направления движения («походка пьяного»);
2) стволовым синдромом, возникающим в результате сдавления ствола на уровне задней черепной ямки. В этот синдром входят локальная рвота, обусловленная раздражением ствола, нередко возникающая вне приступа головной боли, иногда одновременно с головокружением, являющимся следствием раздражения или дисфункции вестибулярных образований, заложенных в дне IV желудочка, нистагм, симптомы поражения ядер, расположенных в стволе, в первую очередь IX-X нервов, проявляющиеся в виде затруднения глотания с поперхиванием, так называемой бульварной речью и т. д.;
3) нарушения функции черепных нервов, расположенных в пределах задней черепной ямки;

Из доброкачественных опухолей мозжечка чаще всего встречаются инфильтративные, растущие астроцитомы, относящиеся к нейроэктодермальному ряду, и ограниченные ангиоретикулемы, относящиеся к менингососудистому ряду опухолей. Астроцитомы располагаются либо в черве, либо в полушарии мозжечка; они могут исходить из стенок IV желудочка, прорастая затем в мозжечок, или, в редких случаях, захватывать почти весь мозжечок.
С клинической точки зрения есть все основания для четкого разграничения мозжечковых астроцитом, которые часто можно удалить полностью, от астроцитом больших полушарий, когда полное удаление опухоли является относительной редкостью, а продолженный рост после ее частичного удаления - правилом. Астроцитомы мозжечка в противоположность астроцитомам большого мозга макроскопически хорошо ограничены от мозжечковой ткани, что облегчает тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев астроцитомы мозжечка кистозно перерождаются, и вскрытие большой кистадной полости, даже без удаления опухолевого узла, приводит к хорошему состоянию больных на протяжении ряда лет. Обычно при частичном удалении опухоли через несколько лет прогрессирующая симптоматика, связанная с продол» жающимся ростом опухоли, требует повторной операции и поэтому следует всегда стремиться к радикальности.
При ангиоретикулемах узел опухоли, как правило, локализуется близко к поверхности мозжечка или прилегает к продолговатому мозгу и связан с арахноидаЛУНОЙ оболочкой. В большинстве случаев ангиоретикулему мозжечка удается во время операции удалить полностью.

Медуллобластомы - злокачественные опухоли мозжечка и IV желудочка, составляют в детском возрасте около половины всех субтенторальных и около 1/6 всех внутричерепных опухолей. У взрослых медуллобластомы встречаются относительно редко, что обусловливает большую частоту злокачественных глиальных опухолей мозжечка у детей по сравнению со взрослыми.
Медуллобластома - чрезвычайно быстра растущая опухоль. Она поражает чаще всего червь, распространяется в дальнейшем на полушария и, прорастая крышу

При медуллоблаетомах задней черепной ямки у детей нередко наблюдается острое течение с высокой температурой и резкими менингеальными явлениями, изменения состава спинномозговой жидкости и крови воспалительного характера. Наряду с этим нарастают мозжечковые, стволовые и будуарные симптомы на уровне задней черепной ямки.
У взрослых, наоборот, в большинстве случаев течение заболевания в дооперационном периоде не отличается от такового при доброкачественных опухолях, за исключением меньшей длительности заболевания и большей быстроты нарастания общемозговых и локальных симптомов. Процесс протекает без симптомов, характеризующих воспалительную форму заболевания.

Нередко среди опухолей IV желудочка встречаются апендимомы, развивающиеся из эпендимы. В большинстве случаев эти опухоли сращены с дном ромбовидной ямки в опасной области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично.

Менингиомы задней черепной ямки составляют около 7% опухолей этой локализации и при расположении в задних отделах могут быть удалены тотально.
Невриномы слухового нерва, в относительно ранних стадиях своего развития расположенные в мостомозжечковом углу, ведут к одностороннему выключению вестибулярной и слуховой функции VIII нерва (отсутствие реактивного нистагма при калорической пробе, снижение слуха или глухота). Затем в процесс вовлекается близко расположенный лицевой нерв, что сопровождается его парезом или параличом. При дальнейшем росте опухоль вызывает сдавление и деформацию близлежащих отделов продолговатого мозга, моста мозга и мозжечка, образуя в них глубокое ложе.
Тогда проявляются стволовая и мозжечковая симптоматика (нистагм, нарушения координации в движениях конечностей, статики и походки, бульбарные расстройства в виде поперхивания и гнусавой речи). И наконец, в авязи со сдавленней области сильвиева водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой системы с развитием клинической картины окклюзионной гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного давления.

Опухоли мозгового ствола

Среди опухолей мозгового ствола встречаются различного вида глиомы (мультиформные спонгиобластомы, астроцитомы), саркомы, метастазы рака и др. Внутристволовые опухоли проявляются клиникой поражения ядер и проводящих систем ствола.
К опухолям мозгового ствола относятся следующие.
1. Опухоли среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия), проявляющиеся альтернирующим синдромом Вебера {поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с парезом или параличом конечностей и поражением лицевого и подъязычного нервов супрануклеарного типа на противоположной стороне) и синдромом Бенедикта (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с мозжечкового характера дрожанием конечностей и иногда темианестезией на противоположной стороне).
2. Опухоли моста мозга, проявляющиеся чаще всего (особенно в начальной стадии заболевания) синдромом поражения половины варолиева моста мозга (альтернирующий синдром в виде поражения V, VI и VII нервов на стороне опухоли и гемипареза на противоположной стороне). Иногда опухоль, которая развивается вблизи ядер лицевого или отводящего нерва, проявляется поражением этих нервов, и только затем, по мере ее прорастания к основанию мозга, присоединяются пирамидные симптомы и позже - расстройства чувствительности. При расположении опухоли в области покрышки поражаются главным образом ядра черепных нервов, расположенных в дорсальных отделах моста мозга.
3. Опухоли продолговатого мозга, проявляющиеся поражением ряда сконцентрированных в этой области на незначительном пространстве ядер черепных нервов (VIII-XII), двигательных, чувствительных и мозжечковых путей и жизненно важных центров (особенно дыхания). Типичными симптомами этих опухолей являются ослабление слуха или глухота на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, атрофический паралич языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, расстройство чувствительности в дистальных отделах тройничного нерва, а также проводниковые двигательные и чувствительные нарушения на противоположной стороне тела, нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Метастатические опухоли мозга

Источником метастазирования рака в мозг может быть любой орган. Наиболее часто оно происходит из легких, затем из молочной железы, почек и т. д. Статистические исследования последних лет указывают на значительное количество случаев бронхогенного рака во всех странах мира, при этом рак легко метастазирует в мозг по системе легочных вен раньше и чаще, чем опухоли других органов. Частота метастазирования в головной мозг при раке легких колеблется, по данным разных авторов, в пределах 11-50% случаев. Основной путь метастазирования в мозг-гематогенный, но наблюдается метастазирование и по лимфатическим и ликворным путям.

Метастазы рака в головной мозг встречаются в виде солитарных либо множественных узлов и более диффузного поражения мозга и его оболочек. Супратенториальная локализация метастазов наблюдается приблизительно в 3 раза чаще, чем субтенториальная. Касаясь последовательности появления симптомов первичного ракового очага и церебральных метастазов, следует отметить, что приблизительно в одной половине случаев вначале проявляется неврологическая симптоматика внутричерепной опухоли, а в другой - мозговые симптомы возникают на фоне проявляющегося рака вщтренних органов. В связи с этим часто оперативное вмешательство производится при симптомах внутричерепной опухоли без определенных данных о наличии метастаза рака в мозг, и только гистологический анализ удаленной опухоли уточняет ее характер.

Во многих случаях неврологическое обследование с использованием обычно применяемых в клинике безвредных или относительно безопасных дополнительных методик (краниография, электро- и эхоэнцефалография, исследование спинномозговой жидкости и т. д.) в достаточной мере уточняет характер и локализацию процесса и определяет показания к оперативному вмешательству.
Однако нередко клиническое обследование больного не позволяет установить диагноз с такой степенью достоверности, которая необходима для операции. Тогда приходится подтверждать и уточнять диагноз с помощью таких методов исследования, как ангиография и «невмография, илй же компьютерная томография.

Лечение опухолей головного мозга

Лекарственными средствами можно добиться лишь временного уменьшения синдрома повышения внутричерепного давления и дислокационных синдромов. Во всех возможных случаях показано тотальное удаление опухоли как единственно радикальный метод лечения.

Частичное удаление опухоли производится в тех случаях, когда во время операции выясняется невозможность ее тотального удаления, либо если необходимо ликвидировать угрожающие симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения ликвороциркуляции.

Противопоказаниями к операции являются в первую очередь расположение опухоли в недоступных для успешного хирургического вмешательства областях (например, внутристволовые опухоли, не вызывающие повышения внутричерепного давления) и злокачественные обширные опухоли в старческом возрасте, когда опасность операции превышает временный эффект декомпрессии.

При неоперабельной опухоли, вызывающей угрожающие симптомы окклюзионной гидроцефалии (например, при инфильтрирующих опухолях III желудочка или сильвиева водопровода), показаны паллиативные операции по поводу окклюзионной гидроцефалии. После этого часто наступает длительное улучшение, связанное с ликвидацией синдрома повышения внутричерепного давления вследствие затруднений ликвороциркуляции.

Лучевая терапия неоперабельных внутричерепных опухолей в условиях интактного черепа в большинстве случаев не показана, так как при этом развиваются отек и набухание мозга и могут быстро проявиться синдромы вклинения с летальным исходом. Лучевая терапия в подобных случаях может быть назначена только после предварительной декомпрессии.

При отсутствии показаний к оперативному вмешательству лучевая терапия без предварительной декомпрессии может быть назначена только при тех опухолях, которые редко вызывают симптомы повышения внутричерепного давлени (опухоли гипофиза и внутристволовые опухоли).

Показания к оперативному вмешательству при метастазах рака в мозг возникают только в тех случаях, когда имеются клинические данные о единичном метастазе, локализация его ясна, удаление можно осуществить без больших трудностей, отсутствует кахексия. Надо подчеркнуть относительную частоту единичных солитарных метастазов рака в мозг. По патологоанатамическим данным, при раке внутренних органов с метастазами в мозг единичные внутричерепные метастазы выявляются более чем в 1/3 случаев.

Актуальность . Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. К тому же основание черепа состоит из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Дефиниция . Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Анатомически «основание черепа» (ОЧ) представляет собой комплекс костных структур, расположенных ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии черепа (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). Рентгенологически ОЧ выглядит как тонкая костная пластинка, вследствие чего некоторые авторы относят к опухолям ОЧ только те клинические варианты, которые сопровождаются рентгенологическими признаками разрушения этой пластинки. В действительности нозологический ряд представлен широким спектром новообразований, локализованных в пределах истинных анатомических границ ОЧ, в котором выделяют наружное (НОЧ) и внутреннее (ВОЧ) основания (Винокуров А. Г., 2004).

При этом к структурам, составляющим НОЧ, относят: клетки решетчатого лабиринта (labyrinthus ethmoidalis), орбиту (orbita), основную пазуху (sinus sphenoidalis), верхний носовой ход (meatus nasi superior) и решетчатую пластинку (lamia cribrosa), носоглотку (nasopharynx), подвисочную (fossa infratemporalis) и височную ямки (fossa temporalis),большое затылочное отверстие (forame occipitale magum), мыщелки затылочной кости (codylus occipitalis). ВОЧ подразделяется на три анатомические области: переднюю (fossa cranii anterior), среднюю (fossa cranii media) и заднюю черепные ямки (fossa cranii posterior). Учитывая выше изложенное, к опухолям ОЧ относят не только те из них, которые проявляются поражением ВОЧ, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих НОЧ, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение и др.

Обратите внимание ! Таким образом, ОЧ представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. По данным литературы, распространенность опухолей, поражающих ОЧ, область орбиты, придаточных пазух носа и лицевой области, не превышает 2 - 3 % среди опухолей головного мозга.

Чаще поражение ОЧ происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т. д.) и при [вторичном] метастатическом поражении; реже - первично при развитии опухоли непосредственно из костных структур, составляющих основание черепа. Среди опухолей, поражающих эту зону, встречаются злокачественные (плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, остеосаркома и т.д.) и доброкачественные новообразования (ангиофиброма, фиброзная дисплазия, менингиома и т.д.). Оптимальным также является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Обратите внимание ! Метастазы ОЧ являются проявлением поздней стадии онкологического заболевания, связаны с плохим прогнозом, а в 44 - 100% случаев на момент установления диагноза «краниальный метастаз» имеется диссеминированный онкологический процесс. Однако в некоторых случаях метастазы в ОЧ являются первым проявлением злокачественной опухоли, достигая в некоторых исследованиях 28%. Наиболее частыми источниками метастазирования в ОЧ являются молочная железа, легкие, простата.

Клинические проявления опухолей, поражающих ОЧ, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов (чаще всего - I - VI черепных нервов), магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга.

Первое место по частоте поражения ОЧ занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50 - 80%) встречается плоскоклеточный рак. При прорастании опухоли в глазницу могут появляться диплопия, птоз, экзофтальм, глазодвигательные нарушения. При поражении слезного аппарата возникают сухость склер и трофические нарушения глаза. При компрессии зрительного нерва в его канале возникает снижение остроты зрения и выпадение полей зрения. При распространении опухоли в область верхней глазничной щели и передние отделы кавернозного синуса возникают гипестезия лица и глазодвигательные нарушения.

Опухоли, поражающие верхнечелюстную пазуху, могут проявляться потерей зубов и тризмом. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70 - 90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом заложенность, дисфония и периодические кровянистые выделения из носа, гипо- или аносмия (из-за нарушения функции первичных обонятельных структур), снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм.

Хронический односторонний серозный средний отит может быть следствием злокачественной опухоли носоглотки, которая блокирует евстахиеву трубу. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола.

В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения. При разрушении основания передней черепной ямки и инвазии в основание лобных долей возникают когнитивно-мнестические нарушения, личностные расстройства, признаки внутричерепной гипертензии.

H. Greenberg и соавт. (1981) выделили несколько синдромов в соответствии с клинико-неврологической симптоматикой. Так, прорастание опухоли в глазницу клинически проявляется орбитальным синдромом, при расположении опухоли в средней черепной ямке - селлярным, параселлярным синдромами, синдромами поражения пирамиды височной кости и гассерова узла; поражение затылочной области черепа может проявляться синдром затылочного мыщелка и т.д.

Для орбитального синдрома характерны тупые боли в супраорбитальной области над пораженным глазом, связанные с диплопией и другими нарушениями бинокулярного зрения. В некоторых случаях наблюдаются экзофтальм и глазодвигательные нарушения с изменением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Опухоль может быть доступна для пальпации в орбите. Некоторые авторы описывают периорбитальный отек и снижение зрения вследствие поражения зрительного нерва.

Селлярный синдром может проявляться клиникой гипопитуитаризма (но при этом необходима почти полная деструкция аденогипофиза); поражение нейрогипофиза или воронки гипофиза часто провоцирует несахарное мочеизнурение; латеральное распространение опухоли вызывает поражения нервов в кавернозном синусе, из-за чего некоторые авторы объединяют селлярный и параселлярный синдромы.

Параселлярный синдром (синдром кавернозного синуса) проявляется глазодвигательными нарушениями и поражением одного или нескольких ветвей тройничного нерва. Cиндром характеризуется унилатеральной супраорбитальной фронтальной болью или параличом глазодвигательных нервов без экзофтальма. Зрительные нарушения редки и встречаются в поздних стадиях заболевания. Комбинация синдрома кавернозного синуса с ранней потерей зрения является частой манифестацией системной лимфомы, отличающейся высокой тропностью к кавернозному синусу. Иногда отмечаются жалобы на парестезии и боль в лице в зоне иннервации пораженной ветви тройничного нерва. При неврологическом осмотре выявляется офтальмоплегия, онемение в лице, нечасто - периорбитальный отек. Описаны редкие случаи билатеральной офтальмоплегии.

Синдром средней черепной ямки (синдром гассерова узла) характеризуется парестезиями, онемением и болью в лице, которая имеет характер прострела, напоминая тригеминальную невралгию. Головная боль в отличие от параселлярного синдрома встречается редко. Выявляется нарушение чувствительности в зоне иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, реже - в области иннервации первой ветви. Вовлечение в процесс двигательной ветви V нерва проявляется гомолатеральной слабостью жевательных мышц. У некоторых пациентов отмечается сочетанный парез отводящего нерва.

Синдром затылочного мыщелка характеризуется постоянной острой болью в унилатеральной затылочной области черепа и параличом XII (подъязычного) нерва. Боль острая, постоянная, односторонняя, усиливается и иррадиирует в лобную область при сгибании шеи или при повороте головы в противоположную сторону. Отмечается тугоподвижность в шее. Почти у всех пациентов наблюдается дизартрия и дисфагия вследствие затруднения движений языка. Паралич подъязычного нерва может быть изолированным, на стороне патологического образования язык слабый, атрофичный. Редко описывают двустороннее поражение подъязычного нерва.

Диагностика . При подозрении на наличие опухоли после физикального осмотра больные направляются на МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением. Данные виды нейровизуализации позволяют определить наличие и распространенность опухолевого поражения, выявить признаки внутричерепной гипертензии и прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и мозговой ткани, предположить гистологический диагноз и возможность эндоскопической биопсии. Следующим этапом проводится гистологическая верификация процесса. Наличие доступной части опухоли в области нижнего и среднего носовых ходов позволяет провести биопсию под местным обезболиванием. При расположении опухоли в околоносовых пазухах, области верхнего носового хода, структурах решетчатой кости возникает необходимость в проведении биопсии под наркозом. Гистологический диагноз в некоторых ситуациях сразу указывает на первичный или метастатический характер опухоли. Так, эстезионейробластома является первичной злокачественной опухолью обонятельного эпителия, а нахождение в образцах клеток рака почки указывает на метастатический характер поражения. В других случаях, например при плоскоклеточном раке, первичный очаг может находиться как в месте взятия биопсии, так и иметь иную локализацию, располагаясь в других органах. В последнее время иммуногистохимическое исследование помогает определить первичный очаг.

Обратите внимание ! При выявлении первично злокачественной опухоли, поражающей ОЧ обследование должно быть представлено как минимум следующими исследованиями: [1 ] сбор анамнеза; [2 ] физикальный осмотр; [3 ] эндоскопическое ЛОР-обследование (если необходимо); [4 ] МРТ и КТ головы с контрастом; [5 ] стоматологическое обследование; [6 ] УЗИ лимфатических узлов шеи и надключичного пространства; [7 ] биопсия лимфатического узла, если он больше 3 см в диаметре; [8 ] МРТ шеи, если выявлен метастаз в лимфатическом узле шеи; [9 ] КТ органов грудной клетки; [10 ] ПЭТ-КТ с глюкозой (ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография, - всего тела с глюкозой является высокочувствительным и специфичным - до 90% методом выявления возможных метастазов в лимфатических узлах, костях скелета и внутренних органах и определения стадийности поражения).

Лечение больных с опухолями ОЧ требует междисциплинарного подхода к лечению с участием онкологов-хирургов (которые занимаются опухолями головы и шеи), ЛОР-хирургов, нейрохирургов, в некоторых случаях - челюстно-лицевых и пластических хирургов, а также рентгенологов, радиологов, химиотерапевтов. В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением ОЧ считается комплексный метод, который комбинирует химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

Подробнее об опухолях ОЧ в следующих источниках :

автореферат диссертации на соискание ученой степени д.м.н. «Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение» Мудунов Али Мурадович; Работа выполнена в учреждении Российской академии медицинских наук Российском онкологическом научном центре им.Н.Н. Блохина РАМН; Москва, 2010 [читать ];

диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Тактика лечения доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа на основе оценки динамики неврологической симптоматики и исходов заболевания» Кадашева Анна Борисовна, ФГАУ «НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва, 2016 [читать ];

статья (обзор) «Эпидемиология, диагностика, клиническая симптоматика и классификация первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа» Д.С. Спирин, Г.Л. Кобяков, В.А. Черекаев, В.В. Назаров, А.Б. Кадашева, Е.Р. Ветлова, К.В. Гордон; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2016) [читать ];

статья «Опухоли основания черепа хондроидного ряда (обзор литературы)» Т.Г. Гаспарян, В.А. Черекаев, А.Х. Бекяшев; ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №3, 2012) [читать ];

статья «Актуальные вопросы патогенеза и диагностики вторичных (метастатических) новообразований основания черепа. Обзор литературы» М.А. Степанян, В.А. Черекаев, Д.Л. Ротин НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №2, 2011) [читать ];

статья «Проблемы диагностики и лечения опухолей основания черепа и подвисочной ямки» А.М. Мудунов, НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва (журнал «Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН» №1, 2006) [читать ];

статья «Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа» Черекаев В.А., Степанян М.А., Кадашева А.Б., Ротин Д.Л., Ветлова Е.Р.; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (журнал «Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии» №13) [читать ];

материалы атласа «Опухоли основания черепа» Долгушин Б.И., Матякин Е.Г., Мудунов А.М.; изд. Практическая медицина, 2011 [читать ]

статья «Клиника, диагностика и лечение опухолей основания черепа» А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин; ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва (Материалы конгрессов и конференций «IX Российский онкологический конгресс») [читать ]

© Laesus De Liro