Дуга аорты представляет собой изгиб аорты налево на уровне грудины с переходом через левый бронх.

Строение и расположение дуги аорты

Дуга аорты переходит в нисходящую аорту с небольшой выпуклостью вверх и изгибом назад. Впереди дуги есть небольшое сужение, которое называется перешейком аорты. Этот перешеек расположен между дугой аорты и нисходящей аортой.

Дуга аорты направлена от второго хряща ребра к левым 3-4 грудным позвонкам. В некоторых случаях ветви дуги аорты доходят до плечеголовного ствола и правой сонной артерии, а также могут быть варианты развития, при которых происходит соединение ветвей дуги аорты и двух плечеголовных стволов – правого и левого.

Дуга аорты соединяется с тремя крупными сосудами - общей сонной артерией, подключичной артерией и плечеголовным стволом. Наиболее крупным сосудом длиной 4 см является плечеголовной ствол. Он отходит от дуги аорты вверх на уровне грудинно-ключичного сустава и разделяется на две ветви – правую сонную артерию и правую подключичную артерию. При некоторых особенностях анатомического развития у человека от плечеголовного сосуда может отходить низшая щитовидная артерия.

Врожденная деформация дуги аорты

При некоторых случаях аномального развития дуги аорты может появиться ее врожденная извилистость, которая называется деформацией. Данная аномалия развития встречается у 0,4-0,6% пациентов с сердечнососудистыми заболеваниями и 3% пациентов с коарктацией аорты.

Врожденная извилистость дуги аорты выражается в ее удлинении, перегибе и патологическом истончении стенок сосудов. В некоторых случаях дуга аорты уплотнена и имеет симптомы стенозирования (сужения).

Причины деформации не выявлены, но медицинские исследования показали, что данная аномалия начинается в период внутриутробного развития под воздействием ряда факторов и наследственной предрасположенности.

Существует два основных вида деформации:

Врожденная деформация с удлинением и изгибами артерии;
Врожденная деформация, при которой дуга аорты уплотнена, а стенки сосудов сужены.

В дальнейшем деформация может развиться в несколько пороков:

Порок с перегибом между сонной и безымянной артериями;
Порок с перегибом левой сонной и подключичной артерий;
Порок с перегибом аорты в месте разветвления подключичной артерии.

В подавляющем числе случаев при деформации дуги аорты нарушений кровообращения не наблюдается, но увеличивается нагрузка на стенки сосудов и может сформироваться аневризма аорты.

При серьезной деформации дуги аорты может происходить сдавливание пищевода, трахеи и нервных стволов. Для лечения деформации дуги аорты назначается специальный медикаментозный курс с последующим хирургическим вмешательством.

Заболевания дуги аорты

Основными заболеваниями дуги аорты являются аневризма и гипоплазия.

Аневризма дуги аорты является атеросклеротическим или травматическим поражением сосудов. Симптомами аневризмы дуги аорты являются поражения сосудов сердца и головного мозга, головная боль, болевой синдром в грудной клетке, одышка, сильное пульсирование в грудной клетке, парез возвратного нерва.

Для диагностики аневризмы проводится рентгенографическое исследование и аортография, которая позволяет установить степень изменения стенки аорты. Аневризма дуги аорты лечится с помощью оперативного протезирования аорты и ее ветвей.

Гипоплазия дуги аорты представляет собой гипотрофию средних элементов сосудов аорты и дегенеративные изменения пластичной оболочки, которые приводят к перерыву перешейка аорты.

Причинами возникновения гипоплазии дуги аорты являются гормональные нарушения, врожденные патологии, наследственная предрасположенность, нарушения иннервации. Гипоплазия дуги аорты может повлиять на другие артерии, в том числе на функционирование почечной артерии.

При серьезных нарушениях, вызванных гипоплазией аорты, проводится хирургическая операция. После проведения операции осуществляется частичная коррекция порока сердца и других сердечнососудистых заболеваний. Затем назначается медикаментозное лечение гликозидами и диуретиками.

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
пятая дуга редуцируется,
шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты – в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:

Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи – прогноз максимально благоприятен);
В сочетании с (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
В сочетании с более серьезным пороком сердца – в частности (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой – неблагоприятный вариант развития

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Прогноз

Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.

Сосудистые кольца – патология крупных сосудов, которые окружают и сдавливают пищевод и/или трахею. Они могут быть образованы аортой, ее ветвями и легочной артерией. Аномалия может выступать как изолированный порок или сопровождать другие ВПС.

Первое описание сосудистого кольца в виде ретропищеводной подключичной артерии принадлежит Hunauld и относится к 1735 г. Затем Hommel в 1737 г. описал двойную дугу аорты. Через 57 лет, в 1794 г., Bayford связал клиническую картину сдавления пищевода с аберрантной ретропищеводной подключичной артерией, которую назвал трюком природы и применил термин dysphagia lusoria для описания симптоматики. На протяжении двух столетий упоминаний об этой аномалии не было, и только в 1936 г. Kommerell установил диагноз этой патологии при жизни, используя эзофагографию с помощью бария. Возможность диагностики порока способствовала началу эры хирургического лечения. Первая коррекция двойной дуги аорты впервые была выполнена Gross в 1945 г. у годовалого мальчика с хроническим стридором. Легочная артериальная петля была описана Glaevecke и Doehle в 1897 г. Potts в 1954 г. впервые выполнил коррекцию порока путем пересечения и реимплантации легочной артерии.

Терминология

Термин sling не имеет аналога в русском языке и обозначает «перевешивание» или «образование узла». Обычно этот термин используют в случае, когда левая легочная артерия образует петлю вокруг трахеи и правого бронха. Это обозначение может также использоваться при наличии разнообразных неполных сосудистых петель, образованных пищеводной ветвью подключичной артерии и аномалиями плечеголовного ствола. Латинский термин arteria lusoria соответствует английскому термину «блуждающая подключичная артерия». Наименование «аберрантная артерия» дословно используется в русской литературе. Этим термином обозначают ретропищеводное расположение как правой, так и левой подключичной артерии. Термин dysphagia lusoria означает «затруднение глотания», обусловленное сосудистыми кольцами.

Сосудистые кольца, как аортальные, так и легочные, могут охватывать пищевод и трахею полностью либо частично. В обоих случаях могут проявляться идентичные симптомы сдавления независимо от того, замкнутое или незамкнутое кольцо.

Эмбриогенез

Понимание эмбрионального развития, вероятно, более важно в лечении аномалий дуги аорты, чем любых других врожденных пороков сердечнососудистой системы. Наиболее распространенной является классификация Edwards, основанная на механизме прогрессирования двойной дуги в одну. На ранней стадии развития 6 пар аортальных дуг соединяют вентральную и дорсальную аорты, хотя не все они существуют в одно время. Эти дуги претерпевают деградацию, слияние и ремоделирование в форму типичной левосторонней аорты и ее основных ветвей. Ненадлежащая персистенция или рассасывание дуг может привести к развитию сосудистого кольца. Первые, II и V дуги регрессируют. Третья пара дает начало сонным артериям, VI дуги становятся легочными артериями и VII межсегментарные артерии становятся подключичными артериями. Вентральная часть левой IV дуги становится артериальным протоком обычно с левой стороны, поскольку правая IV дуга подвергается инволюции. Расположение дуги аорты определяется тем, какая из четвертых дуг персистирует. Двойная дуга образуется в результате билатеральной персистенции четвертых дуг.

Анатомия

При полном сосудистом кольце аномальные сосудистые структуры формируют замкнутую окружность вокруг трахеи и пищевода. Кольцо образовано двойной дугой аорты или правой дугой аорты с левой артериальной связкой. Неполное сосудистое кольцо представляет собой незамкнутую окружность. Несмотря на это, оно сдавливает трахею и пищевод. Незамкнутое кольцо формируется с участием аномальной безымянной артерии, аберрантной правой подключичной артерии и легочной сосудистой петли.

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты – наиболее часто встречающийся вариант сосудистого кольца. Она образуется в результате нарушения процесса деградации правой или левой IV брахиальных дуг, что приводит к персистенции правой и левой аортальных дуг. Аномалия представлена в нескольких вариантах:

обе дуги широко проходимы;

одна из дуг, обычно левая, гипоплазирована или атрезирована.

Порок может сопровождаться ОАП или связкой. Правая дуга обычно расположена выше левой. Обе дуги полностью окружают и сдавливают трахею и пищевод, что проявляется затруднением дыхания и кормления в раннем грудном возрасте. От правой дуги отходят два сосуда – правая общая сонная и правая подключичная артерии, от левой дуги отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Правая дуга аорты обычно больше левой. Правая дуга в 75% случаев доминирующая, в 15% – доминирует левая дуга и в 10% – дуги имеют одинаковые размеры. У меньшей из двух дуг может иметься сегмент гипоплазии или атрезии в любом ее участке, но обычно в месте соединения с нисходящей аортой.

Несмотря на то, что все варианты двойной дуги формируют замкнутое сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода, характер ветвления брахиоцефальных сосудов определяется проходимостью различных компонентов дуги и стороной нисходящей аорты. При наличии двух проходимых дуг четыре главные брахиоцефальные артерии отходят относительно симметрично от обеих дуг. Двойная дуга с атрезией левой дуги дистальнее отхождения левой подключичной артерии характеризуется распределением отходящих от нее сосудов, аналогичным зеркальной правой дуге аорты: последовательно отходят левая безымянная артерия, правая сонная и правая подключичная артерии в сочетании с левой нисходящей аортой. Фактически этот тип распределения сосудов в совокупности с признаками компрессии трахеи неотличим от редкой аномалии правой дуги аорты с левой нисходящей аортой; различия видны только на операции.

Двойная дуга с атрезией левой дуги между левой сонной и левой подключичной артерией может имитировать правостороннюю дугу аорты с ретроэзофагеальным дивертикулом Kommerell. Атрезия правой дуги встречается достаточно редко. Среди пациентов, оперированных по поводу сосудистого кольца, у 77% встречается двойная дуга аорты, у 85% из них обе дуги проходимы, у 15% – левая дуга атрезирована.

Двойная дуга аорты редко сочетается с врожденными пороками, в основном с тетрадой Фалло, еще реже с ТМА. Изредка двойная дуга сочетается с коарктацией левой или обеих дуг, цервикальной левой дугой аорты.

Двойная дуга аорты – обычно изолированная аномалия, однако иногда может сопровождаться различными ВПС:

тетрадой Фалло;

коарктацией аорты.

Левосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией

Наиболее частая аномалия дуги, встречающаяся у 0,5% людей в общей популяции и у 20% больных, имеющих соответствующую симптоматику. Аномалия образуется в результате исчезновения правой IV аортальной дуги. Дистальная правая дорсальная аорта становится проксимальной правой подключичной артерией, формируя её ретроэзофагеальную часть. В большинстве случаев правая VI дуга подвергается инволюции.

При этой аномалии три сосуда дуги отходят нормально. Правая подключичная артерия отходит самостоятельно от заднемедиальной стенки нисходящей аорты, проходит позади пищевода, придавливая его заднюю стенку и создавая умеренные нарушения глотания. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Пищевод сдавливается сильнее, если правая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.

Аномалия может ассоциироваться с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, перерывом дуги аорты. Очень часто она встречается у пациентов с синдромом Дауна, сочетающимся с ВПС. В большинстве случаев аномалия клинически не проявляется и обнаруживается при исследовании, предпринятом по другому поводу или на аутопсии. Она является второй по частоте аномалией после правосторонней дуги аорты.

Левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правосторонним артериальным протоком

Это редкая аномалия дуги с таким же ветвлением, как и при левосторонней дуге с правой подключичной артерией, проходящей позади пищевода. Однако сама дуга расположена позади пищевода. Следовательно, правая подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты в качестве IV сосуда дуги, не проходит позади пищевода.

Нисходящая аорта связана с правой легочной артерией боталловым протоком или связкой, образуя сосудистое кольцо.

Сдавление трахеи аномальной безымянной артерией

Вариант неполного сосудистого кольца, который встречается у 10% больных с аномалиями сосудов дуги. Сдавление передней стенки трахеи аномальной безымянной артерией, отходящей от дуги аорты необычно далеко слева и сзади, является не вполне понятной патологией. Распространенным объяснением этого феномена служит более дистальное отхождение безымянной артерии от дуги аорты, однако этот механизм не очевиден. Предположительной причиной является соседствующая с безымянной артерией трахеомаляция, идиопатическая или обусловленная трахеопищеводным свищом. Аномалия сочетается с другими ВПС, например с ДМЖП.

Правая дуга аорты с ретроэзофагальным дивертикулом Kommerell или с левой артериальной связкой

Это второй по частоте вариант сосудистого кольца. Истинная частота этой аномалии неизвестна. По некоторым данным, она составляет 6% всех аномалий дуги и 9% случаев правосторонней дуги. Она является следствием персистенции правой IV брахиальной дуги. Аорта проходит справа от трахеи и пищевода, далее позади и слева от них, продолжаясь в левостороннюю нисходящую аорту. В сочетании с левосторонней артериальной связкой или ОАП правая дуга образует тесное кольцо, сдавливающее трахею и пищевод. Проток может прикрепляться к левой подключичной артерии или позади пищевода к дивертикулу нисходящей аорты. Дуга аорты и отходящие от нее сосуды часто занимают зеркальное положение, нисходящая аорта проходит справа от трахеи и артериальная связка не замыкает кольцо. При правосторонней дуге с дивертикулом Kommerell первой ветвью является левая сонная артерия, второй – правая сонная артерия, третьей – правая подключичная артерия и последней – ретроэзофагальный сосуд, от которого отходит левая подключичная артерия и с которым связан левый боталлов проток или боталлова связка.

Аномалия сочетается с различными пороками сердца. Среди пациентов, оперированных по поводу сосудистого кольца, у 19% были правосторонняя дуга и ретроэзофагальный дивертикулум. У большинства из них не было дополнительных пороков. Данная аномалия дуги во многих случаях клинически не проявляется и обнаруживается случайно.

Если артериальный проток проходим, сосудистое кольцо образовано дугой аорты справа, ретро- эзофагальным сосудом, кровоснабжающим подключичную артерию сзади, артериальным протоком слева и легочной артерей спереди. Дивертикул Kommerell – значительно более крупный сосуд, чем подключичная артерия. Обычно устье дивертикула равно диаметру нисходящей аорты и суживается до размера подключичной артерии в месте соединения с левой боталловой связкой.

Данный вариант сосудистого кольца почти всегда сочетается с другими ВПС, особенно часто с тетрадой Фалло.

Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией

Аберрантная артерия отходит от правосторонней дуги и направляется влево позади пищевода. Она подтягивается левосторонней артериальной связкой кпереди и может сдавливать его. Дуга проходит справа от трахеи. Брахиоцефальные артерии отходят в следующем порядке: левая сонная, правая сонная, правая подключичная и ретроэзофагеальная левая подключичная артерии. Этот вариант отличается тем, что длина проксимальной левой подключичной артерии не больше длины ее дистальной части.

Аномалия встречается при тетраде Фалло, ОАС и правожелудочковой аорте с легочной атрезией.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагальной безымянной артерией

В противоположность общей закономерности, заключающейся в том, что первым сосудом дуги является сонная артерия, противоположная дуге аорты, при этой аномалии последовательность брахиоцефальных сосудов иная: правая сонная, правая подключичная, ретроэзофагеальная левая безымянная артерия. Артериальный проток или связка замыкают кольцо, поскольку они соединяют левую легочную артерию с основанием безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком

Правосторонняя дуга, левая нисходящая аорта, именуемая также правой дугой аорты, с ретроэзофагальным сегментом, огибающей ретроэзофагальной правой дугой аорты, похожа на правостороннюю дугу с ретроэзофагеальным дивертикулом, но встречается реже. В отличие от ретроэзофагеального дивертикула, при этой аномалии дуга пересекает срединную линию влево на уровне IV или V грудных позвонков, на котором отходит левый артериальный проток. Первой ветвью дуги является левая сонная артерия, за ней следуют правая сонная артерия, правая подключичная и последняя левая подключичная артерия. Альтернативным порядком брахиоцефальных артерий является: первая – левая безымянная, далее сонная и правая подключичная артерии.

Петля легочной артерии

Петля образуется вследствие отхождения левой легочной артерии от проксимальной части правой. Направляясь к левому легкому, аномальная артерия проходит над проксимальной частью правого главного бронха позади трахеи и спереди от пищевода к корню левого легкого. Иногда артериальная связка завершает кольцо вокруг трахеи. Аномалия является редким пороком, при котором нижняя часть трахеи частично окружена сосудистыми структурами. Это единственная ситуация, когда крупный сосуд проходит между трахеей и пищеводом. Легочная петля иногда участвует в образовании полного хрящевого кольца вокруг дистальной трахеи, приводя к ее стенозу. Аномалия встречается в изолированном виде или в сочетании с другими пороками сердца, включая тетраду Фалло.

Дистальные легочные артерии в норме происходят из соответствующих зачатков легких и раздельно сливаются с легочной артериальной частью трункоаортального мешка. Если две дистальные артерии сливаются вместе через потенциальные сосудистые островки из спланхнического русла перед внедрением в трункоаортальный мешок, существует вероятность того, что левая легочная артерия окажется позади трахеи перед соединением. Это приводит к образованию петли легочной артерии. Если она прошла спереди трахеи, анатомия будет неотличима от нормы. У половины больных легочная петля сопровождается ОАП, ДМЖП, ДМПП, АВСД, единственным желудочком, аномалиями дуги аорты.

Клиника, диагностика

Клиническая картина сосудистых колец проявляется стридором или пневмонией и бронхитом. Инспираторный стридор и проблемы кормления различной степени тяжести наблюдаются в разном возрасте. У младенцев может возникнуть постуральное вздутие шеи, реже – рефлекторная задержка дыхания во время кормления. Обычным признаком заболевания у 1-3-месячных детей является шумное дыхание с момента рождения и дальнейшее затруднение дыхания в сочетании с интеркуррентной инфекцией дыхательных путей. Иногда отмечается характерный признак – младенцы вытягивают шею, чтобы уменьшить компрессию трахеи. Старшие дети и подростки жалуются на затруднение глотания и чувство переполнения пищей. Подробные расспросы родителей иногда выявляют стридор в младенчестве и рецидивирующий бронхит. У пациентов с сопутствующими внутрисердечными пороками респираторные симптомы ошибочно связывают с пороком сердца, на самом же деле они полностью обусловлены сосудистым кольцом. Иногда у бессимптомных пациентов патологию обнаруживают при обследовании по поводу других причин. Диагноз можно заподозрить на основании анамнеза и обзорного рентгеновского снимка. При наличии симптоматики пациента необходимо тщательно обследовать.

При неполных формах сосудистого кольца клинические проявления менее выражены, чем при полном сосудистом кольце. В анамнезе преобладает наклонность к пневмониям. Физикальные исследования малоинформативны, если сосудистое кольцо не сопровождается другими ВПС. При аускультации могут отмечаться бронхиальные хрипы.

На переднезадней и боковой рентгенограммах можно увидеть сдавление трахеи, иногда – признаки аспирационной пневмонии или ателектаза. Ангиокардиография для сосудистой патологии является наиболее исчерпывающим диагностическим методом. Однако в некоторых случаях при тяжелом и даже критическом состоянии больных она представляет определенный риск, поэтому сочетанное использование эзофагографии с барием и ЭхоКГ может быть достаточным для постановки максимально приближенного диагноза.

В арсенале диагностических средств имеются также digital subtraction angiography, сканирование на компьютерном томографе, МРТ.

Трахеография и бронхоскопия малоинформативны и опасны для больных. Однако эти исследования могут быть полезны для детализации анатомии трахеобронхиальных аномалий у больных с двойной дугой аорты или легочной петлей.

Клинические проявления двойной дуги аорты зависят от размера кольца. Они подробно описаны в 1939 г. При двух проходимых дугах кольцо обычно узкое. В первые недели жизни отмечается стридор. Симптомы возникают уже в период новорожденности или в раннем грудном возрасте и наиболее выражены при кормлении. При атрезии левой дуги кольцо обычно шире и симптомы проявляются в 3-6-месячном возрасте или позже. Реже жалобы впервые возникают у взрослых в виде нарушения глотания или дыхательных симптомов.

Диагноз двойной дуги с обеими проходимыми дугами можно достаточно надежно поставить на основании обзорной рентгенограммы: воздушный контур трахеи расположен выше, чем правосторонняя дуга, и еще ниже располагается левосторонняя дуга. В боковой проекции правую дугу можно увидеть позади трахеи. Эти особенности более очевидны при эзофагографии: отмечаются два больших дефекта заполнения с обеих сторон в переднезадней проекции и задний дефект заполнения в боковой проекции.

Для уточнения анатомии желательно использовать ЭхоКГ, ангиографию или МРТ, поскольку дуги могут иметь неодинаковый калибр. Необходимо идентифицировать гипоплазированный сегмент, которым можно пожертвовать при рассечении кольца. Кроме того, во время операции хирург не может выявить по внешнему виду коарктацию в форме диафрагмы в одной из дуг.

Надключичный эхокардиографический доступ позволяет четко идентифицировать две дуги, а при подреберном и парастернальном доступе приходится полагаться на умозаключение. Левая дуга чаще бывает гипоплазированной, чем правая, однако наличие исключений из этого правила требует детальной оценки в каждом случае.

Ангиография исторически была стандартным методом исследования, однако ее применение не гарантирует исключения ошибки из-за наложения структур. Более точную информацию можно получить, используя ретроградную артериографию, которая детализирует характер отхождения ветвей. Магнитно-резонансная томография позволяет получить реальное изображение пространственного взаимоотношения сосудов, трахеи и пищевода и лучше спланировать хирургическое вмешательство.

Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией характеризуется отсутствием безымянной артерии. Первая и вторая ветви, т.е. правая и левая сонные артерии, имеют такие же размеры, как левая и правая подключичная артерии. Специфическим методом диагностики является эзофагография, которая позволяет обнаружить фиксированный дефект заполнения, наклоненный кверху и вправо. Он лучше виден при рентгеноскопии. Дефект заполнения относительно мал по сравнению с таковым при аномалиях дуги или дивертикуле, оттесняющих пищевод.

Ангиография в переднезадней проекции может ввести в заблуждение, поскольку правая подключичная артерия может быть принята за правую сонную артерию. Однако покадровый анализ демонстрирует более раннее заполнение правой сонной артерии при введении контрастного вещества в восходящую аорту или более раннее заполнение правой подключичной артерии при контрастировании нисходящей аорты.

Данная аномалия также распознается при ЭхоКГ исследовании по отсутствию бифуркации I ветви и наличию IV ветви, которая направляется вправо и может исчезнуть позади трахеи. Прохождение подключичной артерии позади пищевода можно увидеть на поперечном разрезе при проведении МРТ. Отмечается небольшое вдавление в косой проекции. Оно может быть выраженным, если вызвано дивертикулом аорты.

Левостороннюю дугу аорты с правосторонней нисходящей аортой и правосторонним артериальным протоком можно заподозрить, если у больного с симптомами сосудистого кольца имеется левосторонняя дуга аорты без признаков нисходящей аорты. На обзорной рентгенограмме могут быть видны левосторонняя дуга и правосторонняя верхняя часть нисходящей аорты. Эзофагография обнаруживает большое вдавление в задней стенке пищевода, создаваемое аортой, проходящей позади него. Однако прохождение этого сосуда не отличается от чаще встречающейся правосторонней дуги с задним дивертикулумом. В обоих случаях верхняя часть нисходящей аорты расположена справа.

Дуга аорты на рентгенограмме, как обычно, находится с левой стороны, но это не всегда очевидно, особенно у младенцев с большой вилочковой железой.

Ангиография выявляет аномальный курс аорты от левой дуги к ретроэзофагеальному сегменту нисходящей аорты. Можно увидеть правую подключичную артерию, отходящую от нисходящей аорты в месте, где она переходит из поперечного направления в вертикальное.

МРТ показывает положение аорты относительно трахеи. Хотя большинство сосудистых колец можно разделить через левосторонний доступ, при этом типе кольца связка доступна из правостороннего или срединного доступа.

Аномальная безымянная артерия может быть заподозрена по наличию тяжелого инспираторного и экспираторного стридора в возрасте 2-6 мес., в сочетании с отклонением воздушного столба трахеи кпереди на боковой рентгенограмме. Необходимо исключить сосудистое кольцо на основании эзофагографии и с помощью МРТ. Артерия не сдавливает пищевод и поэтому не обнаруживается при его контрастном исследовании.

При правой дуге аорты с левой артериальной связкой на обзорной рентгенограмме определяется правосторонняя дуга аорты. При эзофагографии обнаруживается большой дефект заполнения по заднему контуру пищевода в противоположность меньшему дефекту при ретроэзофагеальной подключичной артерии. Однако изредка сосудистые кольца, такие, как левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правой боталловой связкой, при эзофагоскопии могут дать аналогичную картину.

Поскольку хирургическое лечение отличается, этот признак нельзя считать достаточным для принятия решения. Хотя артериальная связка не визуализируется ни одним из существующих методов, ее наличие подтверждается характерным видом суживающегося дивертикулума. Эхокардиография позволяет увидеть левую сонную артерию, самостоятельно отходящую в качестве первого сосуда дуги. Однако окончательный диагноз устанавливают при обнаружении суживающегося до размера подключичной артерии дивертикула. Обычно его невозможно идентифицировать, поскольку трахея и прилегающие легкие могут помешать увидеть эту область.

Ангиография выявляет характерное ветвление сосудов дуги и, что более важно, демонстрирует резкое уменьшение калибра от дивертикула до подключичной артерии. В прямой переднезадней проекции задняя подключичная артерия может наложиться на расположенную спереди левую сонную артерию, создавая впечатление наличия левой безымянной артерии, как при зеркальной правосторонней дуге аорты. Однако покадровое изучение киноангиографии позволяет идентифицировать отдельные сосуды. Введение контрастного вещества в более дистальную часть дуги позволяет обнаружить широкий дивертикул аорты, продолжающейся в узкую подключичную артерию.

Выполнение ангиографии у младенцев нежелательно, поэтому МРТ является идеальным неинвазивным методом диагностики аномалий дуги, позволяющим также увидеть дыхательные пути и их взаимное расположение. Дуга аорты расположена справа от трахеи, дивертикулум – позади неё.

Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией.

Диагноз можно предположить при эзофагоскопии. Обнаруживается небольшое линейное вдавление по задней полуокружности пищевода, идущее кверху и влево. Ввиду отсутствия сосудистого кольца трахея интактна, за исключением небольшого отклонения влево, имеющегося при всех вариантах правосторонней дуги.

На ЭхоКГ, как отмечалось выше, можно идентифицировать первую ветвь аорты - левую сонную артерию, поскольку она не имеет бифуркации, как безымянная артерия. Её диаметр такой же, как у второй ветви – правой сонной артерии. Однако идентифицировать ретроэзофагеальный сосуд – левую подключичную артерию – трудно. МРТ и ангиография позволяют получить четкую информацию об анатомии левой подключичной артерии и отличить её от ретроэзофагеального дивертикула.

Ввиду отсутствия сосудистого кольца нет необходимости выполнять коррекцию. Она показана при наличии сопутствующих аномалий.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагеальной безымянной артерией. Как правило, имеет место сдавление трахеи, хотя выраженность симптоматики значительно варьирует. Важным анатомическим признаком является наличие единственной сонной артерии, отходящей от проксимальной аорты. Этот признак присутствует при других аномалиях: перерыве дуги аорты между двумя сонными артериями и изолированной левой сонной или безымянной артерии. Однако в рассматриваемой патологии имеет место нормальных размеров правосторонняя дуга и дистальное отхождение сонной артерии от этой дуги.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком.

Рентгенологическая картина и данные эзофагографии идентичны таковым при правосторонней дуге с дивертикулом. Отличие состоит в том, что вдавление задней стенки пищевода ориентировано вниз и влево, а не вверх и влево. В некоторых случаях нисходящую аорту можно обнаружить слева от позвоночника, а не справа.

Эхокардиография из супрастернального доступа обнаруживает аномалию ветвления сосудов дуги и правостороннюю дугу. Наряду с левосторонним прохождением нисходящей аорты можно определить ее прохождение позади пищевода. При сопутствующей гипоплазии дуги эту аномалию можно принять за перерыв дуги аорты. В этих условиях трудно определить, какая из сонных артерий отходит первой, однако внимательное исследование отхождения других брахиоцефальных сосудов при ЭхоКГ или ангиографии позволяет дифференцировать эти аномалии.

При ангиографии может быть неясно, проходит ли аорта спереди трахеи, как это бывает при правой восходящей и левой нисходящей аорте, при нормальной левосторонней дуге, или позади трахеи, как при правосторонней дуге аорты с левосторонней нисходящей. Ключом к правильной оценке анатомии является выяснение порядка отхождения брахиоцефальных сосудов. При правосторонней дуге с левой нисходящей аортой первым сосудом является левая сонная артерия. При нормальной левосторонней дуге первой является правая сонная артерия.

МРТ дает изображение всей аорты, не только нормальной правосторонней, восходящей аорты и левостороннего нисходящего сегмента, но и отношения к трахее.

Для петли легочной артерии характерны наличие ателектаза, эмфиземы, пневмонии в правом легком. Пациенты обычно страдают как от тяжелой дыхательной недостаточности, так и от нарушения глотания. Однако клинические проявления могут быть в невыраженной форме. Легочную артериальную петлю случайно обнаруживают во время ангиографии, выполняемой по поводу другого порока.

При эзофагографии отмечается передний дефект заполнения пищевода в боковой проекции. Это единственный вариант сосудистого кольца, при котором имеет место вдавление передней стенки пищевода. Наблюдается также правосторонний дефект заполнения в переднезадней проекции. Правое легкое может обладать повышенной прозрачностью, с признаками ателектаза или воспалительной инфильтрации.

Эхокардиография позволяет исключить внутрисердечные пороки и поставить диагноз сосудистого кольца. Для этого необходимо провести последовательное посегментное исследование дуги аорты и ее ветвей, хотя детальную анатомическую информацию получить трудно.

При ангиокардиографии отхождение и путь аномальной левой легочной артерии лучше видны при введении контрастного вещества в легочный ствол в полусидячем положении пациента.

Во время хирургического вмешательства полезна бронхоскопия из-за частого сочетания с полным хрящевым кольцом.

Двойная дуга аорты (ДДА) является одной из аномалий, образующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода. Порок впервые описан W. Hommel в 1773 г.
ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 47). Восходящая аорта расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; позади пищевода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка) и нисходящая аорта расположены слева (реже справа); другой вариант: одна дуга не заращена, вторая (левая) атрезирована.
ДДА обычно существует как изолированная аномалия, но может сочетаться с тетрадой Фалло, правосторонней нисходящей аортой, ДМЖП, ДМПП, коарктацией аорты, транспозицией магистральных сосудов.
Клинические проявления порока разнообразны. При незначительном давлении на пищевод и трахею единственным проявлением порока могут быть тупые боли за грудиной, некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пиши, в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода. У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него. Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция, предшествующая интубация, атрезия хоан, инфекция, родовая травма. Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание проходит через 2-3 мес, а при наличии ДДА клинические проявления его сохраняются и прогрессируют. Одновременно наблюдаются одышка, кашель, приступы удушья, апноэ, цианоза, рецидивирующие бронхопневмонии (из-за аспирации пищи), срыгивание, рвота, дисфагия, снижение массы тела. Дети принимают вынужденное положение на боку с запрокинутой назад головой (улучшается проходимость трахеи). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [Крив- ченя Д. Ю., 1985]. При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за исключением случаев с сопутствующими ВПС.
Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой проекции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.
Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая и успешно оперируя таких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности
ке

П - пищевод; Тр - трахея.

ческим методом эзофагографию с введением через зонд водорастворимого контрастного вещества (15-20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет некоторую опасность из-за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пищевода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра- фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проекции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщательно отсосать.
Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро- вана.
В настоящее время для выявления сосудистого кольца используется двухмерная эхокардиография J. Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.
Авторы считают, что двухмерная эхокардиография должна быть первым методом обследования детей со стридором и респираторными нарушениями.
Хирургическое лечение показано только в случаях, когда имеются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих органов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу перевязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [Кривченя Д. Ю., 1985].

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - мешотчатое или пальцеобразное расширение либо выпячивание аортальной стенки синуса, нередко сопровождающееся прорывом в предлежащие полости сердца. Первое описание этой патологии принадлежит J. Норе (1839), а в отечественной литературе - Ф. М. Опенховскому (1894).
Частота врожденной АСВ составляет 0,1-3,5% всех ВПС [Некласов Ю. Ф. и др., 1975; Королев Б. А. и др., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литературе содержались сведения о 220 таких наблюдениях, то к концу 1985 г. было описано уже около 350.
Анатомия. Отличительной особенностью врожденных АСВ является их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца. Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см, диаметр перфорационного отверстия - от 0,2 до 1,8 см.
Аневризма может исходить из любого синуса Вальсальвы, однако наиболее часто (75-95%) - из правого коронарного синуса. Частота локализации аневризмы в некоронарном синусе составляет 5-25 %. Исключительную редкость представляют аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса.
Существует закономерность разрыва аневризм в определенные полости сердца. Аневризмы, исходящие из левой или центральной части правого коронарного синуса, обычно разрываются в выводной отдел правого желудочка. Если аневризма расположена в правой части правого коронарного синуса, то в "/* случаев она прорывается в приточный отдел правого желудочка и видна сразу же ниже септальной створки трикуспидального клапана, а в 3/4 случаев разрыв происходит в полость правого предсердия. Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, как правило, разрывается в полость правого предсердия и лишь иногда - в полость правого желудочка. Аневризмы левого коронарного синуса, представляющие исключительную редкость, могут прорываться в полости правого предсердия, правого желудочка и экстракардиаль- но.
Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах правого коронарного синуса; дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочной артерии. Частота ДМЖП при врожденных АСВ составляет 40-50 %. Реже встречаются ДМПП, ОАП, коарктация аорты, аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии.
Гемодинамика. Неразорвавшаяся АСВ протекает без гемо- динамических нарушений. Однако в ряде случаев, выбухая в выводной отдел правого желудочка, она может создавать препят-

ствие току крови в ствол легочной артерии и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывает различного характера нарушения ритма.
Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца, но чаще всего - в правый желудочек или правое предсердие. Кровь из аорты поступает постоянно, на протяжении всего сердечного цикла, так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше, чем в правых отделах сердца. Объем сброса крови зависит как от диаметра перфорационного отверстия, так и от легочно-сосудистого сопротивления.
Сброс крови слева направо приводит к увеличению не только легочного кровотока, но и возврата крови в левое предсердие и левый желудочек, следовательно, возникает объемная перегрузка как правых, так и левых отделов сердца. Давление в малом круге кровообращения обычно составляет менее 70 % от системного. Если вскоре после прорыва аневризмы развивается высокая легочная гипертензия и быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, то промедление с операцией может привести к летальному исходу.
Клиника, диагностика. Большинство (70-80%) больных с врожденной АСВ - лица мужского пола. Прорыв аневризмы чаще всего происходит в возрасте 25-40 лет, однако возможен и у детей раннего возраста. Чаще всего прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении, хотя возможен и в состоянии покоя. К предрасполагающим факторам следует отнести бактериальный эндокардит.
АСВ без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет и ее обнаруживают случайно при ангиографии или во время операции по поводу какого-либо другого сопутствующего порока сердца или на аутопсии.
Если после разрыва аневризмы сообщение между аортой и правыми отделами сердца большое, то развивается и быстро прогрессирует сердечная недостаточность; при небольших размерах отверстия она отсутствует или купируется медикаментозным лечением. По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы: а) с постепенным ухудшением состояния (при сочетании АСВ с другими ВПС, когда с рождения имели место нарушения гемодинамики, но ухудшение наступает при разрыве АСВ); б) с внезапным ухудшением состояния (обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва) [Бураковский В. И. и др., 1987]. В момент разрыва аневризмы появляются боли в области сердца, одышка и сердцебиение. Нередко больные могут отметить не только день, но и час начала заболевания, реже начало бывает бессимптомным. Одышка обусловлена внезапно увеличивающимся легочным кровотоком. а тахикардия и боли в области сердца - уменьшением коронарного кровотока и минутного объема большого круга кровообращения из-за сброса крови в правые отделы сердца.

Одновременно с появлением одышки и болей в области сердца впервые выслушивается продолжительный, машинообразный систолодиастолический шум над областью сердца. В отличие от ОАП при АСВ шум локализуется во втором и четвертом межреберьях, слева у грудины - при прорыве в правый желудочек и над центром или справа от грудины в третьем и четвертом межреберьях при прорыве в правое предсердие; шум более поверхностный и часто сопровождается дрожанием над грудной клеткой, определяемым при пальпации. Наблюдается умеренное снижение диастолического АД (в среднем до 40 мм рт. ст.) и повышение пульсового давления (в среднем до 80 мм рт. ст.).
ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Иногда обнаруживаются проявления полной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца. Описаны случаи желудочковой и наджелудочковой тахикардии и синко- пальных состояний на их фоне.
На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолодиастолический шум, реже - только диастолический. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, определяется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца.
Большое значение в обследовании больных с разрывом АСВ имеет эхокардиография. Одномерная эхокардиография не выявляет специфических изменений, имеют место синдром объемной перегрузки левых отделов сердца, увеличение полости правого желудочка, тенденция к расширению основания аорты. При двухмерной эхокардиографии (рис. 48) можно непосредственно увидеть аневризму и место ее прорыва - видны хаотичные плотные эхосигналы в полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области фистулы. Определяется выпячивание правого коронарного синуса Вальсальвы в полость ПЖ, на вершине, аневризмы - место прорыва (указано стрелкой на рис. 48, а). В фазе диастолы видны сомкнутые створки аортального клапана; анев- ризматически расширенный правый коронарный синус Вальсальвы выбухает в полость правого желудочка, на вершине его видно отверстие (указано стрелкой на рис. 48,6). В фазе систолы определяются открытые створки аортального клапана, утолщение правой коронарной створки, аневризматическое выпячивание правого коронарного синуса (рис. 48, в). В выводном отделе ПЖ непосредственно под створками легочного клапана видна верхняя часть аневризмы (рис. 48,г).
При допплер-кардиографии определяется турбулентный систолический и диастолический поток крови в той камере, в которую произошел разрыв аневризмы.
При катетеризации полостей сердца обычно выявляются умеренная степень легочной гипертензии, высокие показатели насы-

Рис. 48. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек. Эхокар диограмма.
а - парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; б, в - парастерналь- ная проекция короткой оси на уровне корня аорты; г - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка.

щения крови кислородом в правом желудочке или правом предсердии, т. е. в полости, куда произошел прорыв аневризмы. При выбухании аневризмы в выводной отдел правого желудочка определяется систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии до 10-40 мм рт. ст.
Среди различных методов ангиокардиографического исследования предпочтение отдается ретроградной аортографии. При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводится с ОАП, ДМЖП с аортальной недостаточностью, дефектом аортолегочной перегородки, коронарной артериовенозной фистулой.
Течение, лечение. Как правило, больные с АСВ нуждаются в хирургическом лечении, так как средняя продолжительность жизни после рызрыва составляет 1-2 года. Описаны случаи внезапной смерти на фоне разрыва и случаи, когда больные прожили после разрыва до 17 лет [Королев Б. А. и др., 1979]. Показаниями к операции служат нарушения гемодинамики, обусловленные сбросом крови слева направо. При быстро прогрессирующей сердечной недостаточности следует прибегать к срочному хирургическому вмешательству, не дожидаясь эффекта от медикаментозного лечения.
Первые операции по поводу АСВ проведены С. W. Lillehei (1957), у нас в стране - В. И. Бураковским (1963).
Операции по устранению АСВ выполняются в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Основные принципы хирургической коррекции порока: резекция аневризматического мешка и устранение образовавшегося отверстия, соединение медии аорты с фиброзным кольцом аортального клапана, коррекция сопутствующих ВПС. Подходы могут быть через полость, в которую произошел разрыв аневризмы, или трансаортально. Доступом через правый желудочек или правое предсердие выполняют резекцию аневризматического мешка с последующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами, укрепленными прокладками, или закрытие его заплатой. Доступом через аорту в зависимости от диаметра отверстия, ведущего в аневризму, его закрывают отдельными швами или заплатой. Осуществляют ревизию аортального клапана и при необходимости выполняют восстановительную операцию (плика- ция створок) или протезирование-
Летальность после коррекции порока составляет 2,2-11,7% . Летальные исходы обычно связаны с тяжелым состоянием больных, оперированных
на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, развитием бактериального эндокардита, реже они возникают при протезировании аортального клапана у детей. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 1 мая 1985 г. прооперировано 25 больных, из них два летальных исхода [Бураковский В. И. и др., 1986].
Отдаленные результаты, как правило, благоприятные. В ряде случаев развитие или обострение бактериального эндокардита может приводить к аортальной недостаточности, требующей замены аортального клапана протезом.

Двойная дуга аорты формирует сосудистое кольцо и вызывает компрессию трахеи и пищевода.

Анатомически порок характеризуется раздвоением восходящей части аорты. Задняя дуга (правая) с отходящими плечеголовными сосудами проходит позади трахеи и пищевода и соединяется с передней дугой, расположенной впереди трахеи и пищевода, от которой отходят левые сонная и подключичная артерии. Этот зеркальный вариант отхождения плечеголовных сосудов в может быть представлен другим типом их расположения. При этом, как правило, анатомически порок усугубляется открытым артериальным протоком и праворасположенной нисходящей аортой. Другие, в том числе внутрисердечные пороки, встречаются очень редко.

Правая дуга аорты обычно шире и располагается выше левой. Сосудистое кольцо, часто малого диаметра, с возрастом уменьшается и вызывает компрессию трахеи сразу после рождения.

Основными проявлениями двойной дуги аорты являются: одышка, стридорозное дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующая бронхопневмония, срыгивания и рвота, дисфагия и отставание в массе тела. Стридорозное дыхание - самый частый и достоверный признак этой аномалии. Дети принимают вынужденное положение на боку, с запрокинутой назад головой. В таком положении за счет натяжения трахеи увеличивается ее противодавление окаймляющим сосудам, улучшаются каркасность и проходимость трахеи. Дыхательная недостаточность от нарушенной проходимости трахеи усугубляется затруднением эвакуации бронхиального секрета, накапливающегося на фоне гиповентиляционной гиперкапнии. Тяжесть состояния детей усугубляется частым присоединением респираторной инфекции, бронхопневмонии.

В первые месяцы жизни ребенка отставание в прибавке массы тела обусловлено преимущественно дыхательной недостаточностью, затрудняющей сосание. С возрастом увеличивается степень компрессии трахеи и пищевода. По мере расширения питания и добавления плотной пищи частичная непроходимость пищевода становится более выраженной. Вслед за ней увеличивается частота развития приступов удушья и бронхопневмоний от повторной рвоты и аспирации пищи. Дыхательная недостаточность прогрессирует и становится угрожающей для жизни ребенка.

Диагноз двойной дуги аорты может быть поставлен при наличии стридорозного дыхания. Эзофагография - обязательный и высокоинформативный метод исследования. Водорастворимые вещества (пропилиодон, верографин, кардиотраст) в количестве 15-20 мл вводят в пищевод через зонд. Жировые и барий содержащие растворы применять опасно из-за возможной аспирации и асфиксии. На эзофагограмме в боковой проекции определяют типичные для порока компрессионные тени пищевода с расширением ротового конца.

При бронхоскопии обнаруживают сужение просвета и пульсацию надбифуркационного сегмента трахеи. В результате сдавления ее аортальными дугами образуется щелевидное отверстие, которое пропускает возрастной тубус бронхоскопа. Однако исследование должно быть максимально щадящим из-за опасности травмы слизистой оболочки трахеи, возможного развития отека и усиления стеноза.

При трахеографии с применением водорастворимого контрастного вещества выявляют деформацию и сужение надбифуркационной части трахеи, которые лучше видны в боковой проекции. После исследования контрастное вещество следует тщательно отсосать.

Аортографию целесообразно применять для подтверждения раздвоения дуги аорты и установления особенностей ветвления плечеголовных сосудов. С помощью этого метода исследования уточняют сопутствующие аномалии.

Показания к операции являются абсолютными и не зависят от возраста. Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Иногда даже обострение трахеобронхита и ОРВИ не могут быть абсолютным противопоказанием к операции. Развивающаяся при этом острая дыхательная недостаточность вынуждает на постоянную интубацию трахеи. В таких случаях необходим назогастральный зонд для проведения энтерального питания. Наличие двух трубок в сосудистом кольце чревато опасностью развития пролежней пищевода и трахеи с последующим возникновением медиастинита, трахеопищеводных свищей и эрозивных кровотечений.

Приводим наблюдение с тяжелым течением порока.

Ребенок Ф. П., 6 месяцев, родился доношенным с массой тела 3200 г. С рождения отмечалось стридорозное дыхание. 5 января заболел пневмонией. Стридорозное дыхание резко усилилось, стало клокочущим. Госпитализирован в больницу, где при бронхоскопии заподозрена аномалия развития бронхов (синдром Вильямса - Кемпбела). 12 января направлен в отделение торако-абдоминальной хирургии пороков развития Киевского НИИ. При поступлении состояние крайне тяжелое. Резко выражено шумное стридорозное дыхание (60 в 1 мин), вынужденное положение в постели на боку с запрокинутой головой, тахикардия, живот вздут, печень увеличена на 3 см. В легких с обеих сторон выслушиваются влажные хрипы. Произведены трахеобронхоскопия, рентгенологическое исследование трахеи и пищевода.

Трахеоскопия (кеталар+миорелаксант) тубусом № 5: в области бифуркации отмечаются пульсация и сужение трахеи за счет сдавления извне. В области сужения стенки трахеи легко отодвигаются тубусом бронхоскопа при его продвижении вглубь. На трахеобронхограмме определяется сужение трахеи в надбифуркационном сегменте вследствие вдавления правой задней стенки в ее просвет. Просвет главных бронхов не изменен. При контрастном исследовании выявлены концентрическое сужение и смещение пищевода кпереди и вправо в результате давления на его стенки извне. Диагноз: двойная дуга аорты, бронхопневмония.

20 января присоединилась ОРВИ, выявлен аденовирус, температура тела 38 °С. В связи с декомпенсацией дыхания заинтубирован. С 20 по 24 января ребенок дышал через интубационную трубку. Периодически (4-6 раз в сутки) проводилась аспирация мокроты.

Учитывая критическое состояние ребенка, 24 января по жизненным показаниям предпринята операция.

Боковая торакотомия слева по третьему межреберью. Вскрыта медиастинальная плевра. Открытый артериальный проток диаметром 4 мм и длиной 1 см выделен и пересечен между двумя полукисетными швами. Мобилизована передняя дуга аорты, диаметр ее 1 см. От нее отходят левые общая сонная и подключичная артерии. Нисходящая грудная аорта невидна, расположена справа от позвоночного столба. В глубине средостения аорта мобилизована и взята на держалку. После выведения ее в левую плевральную полость обнаружено место слияния дуг. Задняя дуга (диаметр 2 см) также взята на держалку. Во время выделения сосудов наблюдались периоды брадикардии. После пережатия передней дуги давление в нисходящей части аорты не изменилось и оставалось на уровне 12-13,3/8 кПа (90-100/60 мм рт. ст.). Передняя дуга аорты между левой подключичной артерией и местом слияния с задней дугой прошита по полюсам полукисетным и «П»-образным швами и между ними пересечена. После декомпрессии трахеи и пищевода проведен контроль их анатомической целостности. Повреждений и сдавлений их соединительнотканными перетяжками нет. Передняя дуга за культю артериального протока фиксирована к грудине. Операция закончена послойным швом раны с дренированием плевральной полости.

Ребенок дезинтубирован через сутки после операции. 26 января произведена трахеобронхоскопия: просвет трахеи свободен, кольца ее хорошо контурируются. Над бифуркацией трахея сужена на одну треть диаметра за счет отека стенок. На слизистой оболочке ее имеется серый налет (пролежень?). Пульсации нет. В устьях главных бронхов - умеренное количество слизистой мокроты. В послеоперационный период проведено 7 санационных бронхоскопий. Из промывных вод высеяны стафилококк и палочка сине-зеленого гноя. Массивная противобактериальная терапия, переливание противостафилококковой плазмы и гамма-глобулина, повторные бронхоскопии оказались эффективными. Через 4 недели после операции в хорошем состоянии ребенок выписан домой. При выписке артериальное давление на верхней конечности 14/10,6 кПа (105/80 мм рт. ст.), на нижней - 12,63/9,31 кПа (95/70 мм рт. ст.).

Особенности обеспечения и проведения операции реконструкции ДДА заключаются в следующем. В состоянии премедикации до интубации трахеи ребенок должен находиться в положении на боку с запрокинутой кзади головой. Конец интубационной трубки необходимо провести через место сужения и установить под контролем рентгеноскопии над бифуркацией трахеи. Нахождение интубационной трубки перед сужением опасно. Во время выделения и мобилизации дуг аорты могут наступить усиление гипоксии, асфиксия и остановка сердца. Нецелесообразно в пищевод вводить зонд, который обычно используют при операциях на средостении.

Оптимальным операционным доступом является левосторонний боковой по третьему межреберью (даже если имеется праворасположенная аорта). Медиастинальную плевру широко вскрывают между диафрагмальным и блуждающим нервами в направлении сверху вниз от купола плевры до корня легкого. Из-за опасности повреждения диафрагмального нерва и развития дыхательной недостаточности после операции для гемостаза нельзя пользоваться электрокоагуляцией.

Декомпрессия трахеи и пищевода путем рассечения меньшей, обычно левой, дуги - эффективная операция. Пересечение сосуда после наложения кисетного шва и прошивания без применения зажимов и сшивающих аппаратов - оптимальный вариант операции. «Подвешивание» передней дуги аорты к грудине считаем целесообразным, так как у детей может быть компрессия трахеи дугой аорты без аномалии ее развития.

Если ДДА сочетается с аномалиями отхождения плечеголовных сосудов, возможны реконструкции с пересечением их и реплантацией, иногда с правосторонней торакотомией. В послеоперационный период после максимально быстрой дезинтубации нередко требуется щадящая повторная трахеобронхоскопия с целью эвакуации содержимого и санации дыхательных путей. Возможны осложнения: дыхательная недостаточность, медиастинит и аортопищеводное кровотечение. Летальность варьирует от 5,5 до 12%. В отдаленные сроки результаты операции хорошие.

При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов. В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею. Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы - остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.

Клинические симптомы

У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.

Описанные в литературе разновидности

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги. Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи. Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.

Рентгенодиагностика

Рентгенологические данные. При вдохе - недостаточная аэрация легких, при выдохе - гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
Исследование трахеи липоидолом. При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи - от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Дифференциальный диагноз

Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при двойной дуге аорты. На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.

Аномалии дуги аорты и плечеголовных сосудов у детей

Аномалии дуги аорты и плечеголовных (брахицефальных) сосудов встречаются в изолированном виде и в сочетании с врожденными пороками сердца. Одни аномалии клинически не проявляются и представляют собой варианты нормы, другие, наоборот, приводят к сдавлению трахеи и пищевода, характеризуются определенной клинической картиной, поэтому должны быть отнесены к патологическим состояниям.

Аномалии дуги аорты отличаются большим разнообразием. Так, в классификации, предложенной J. Stewart и соавт. (1964), выделено 25 вариантов. В данном разделе будут рассмотрены основные, наиболее часто встречающиеся аномалии (рис. 21).

Рис. 21. Виды аномалий дуги аорты (схема).

А - аберрантная правая подключичная артерия при левосторонней дуге аорты; б - правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией; в - правосторонняя дуга аорты - зеркальный тип; г - двойная дуга аорты. BA - восходящая аорта; НА - нисходящая аорта; ПП - правая подключичная артерия; ПС- правая сонная аргерия; ЛС - левая сонная артерия; ЛП - левая подкл-ючичиая артерия.

Аберрантная правая подключичная артерия (a. Iusoria) - отхождение правой подключичной артерии последним стволом при левосторонней дуге аорты. В таких случаях артерия располагается ретроэзофагеально; чаще аномалия протекает бессимптомно, однако может приводить к преходящей дисфагии. На рентгенограммах, выполненных с контрастированием пищевода, в переднезадней проекции на уровне Tm - Tiv определяется дефект наполнения линейной формы, расположенной косо слева снизу направо вверх. В левой передней косой и боковой проекциях на том же уровне выявляется вдавление на дорсальной стенке пищевода (рис. 22).

Аортография позволяет установить отхождение правой подключичной артерии дистальнее всех плечеголовных сосудов. Данная аномалия приобретает значение у грудных детей с врожденными пороками сердца при проведении внутрисердечных исследований, включающих катетеризацию левого желудочка. Если ее производят, используя доступ через левую подмышечную артерию, часто применяемый на практике, то a. Iusoria не позволяет провести катетер в восходящую аорту и выполнить катетеризацию левого желудочка и левую вентрикулографию.

Правосторонняя дуга аорты - аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника. W. Shuford и соавт. (1970) различают три типа правосторонней дуги аорты в зависимости от расположения плечеголовных сосудов. При I Типе левая подключичная артерия отходит последним стволом, т. е. имеется a. Iusoria при правосторонней дуге аорты. В этих случаях артерия часто отходит от дивертикула аорты, а открытый артериальный проток или артериальная связка соединяет левую подключичную и левую легочную артерии, образуя сосудистое кольцо.

II Тип характеризуется зеркальным по сравнению с обычным

Рис. 22. Рентгенограмма в левой передней косой проекции ребенка 3 лет. Аберрантная правая подключичная артерия, Вдавление на дорсальной стенке пищевода, образованное аномально отходящей артерией.

Расположением плечеголовных сосудов, когда первым стволом отходит безымянная артерия, делящаяся на левую сонную и левую подключичную артерии. Этот тип встречается наиболее часто.

III Тип - изолированная левая подключичная артерия -отличается от I типа тем. что она не имеет сообщения с аортой и кровоснабжается коллатерально.

Рентгенологически правостороннюю дугу аорты диагностируют в переднезадней проекции по отклонению контрастированного пищевода влево на уровне дуги аорты (рис. 23). Если контрастированный пищевод в боковой и косых проекциях отклонен кпереди, то это свидетельствует о наличии аберрантной левой подключичной артерии. При значительной степени отклонения можно предположить, что аберрантная левая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.

Ангиографически обычно удается установить порядок отхождения плечеголовных сосудов и, следовательно, определить тип аномалии. При I типе сначала контрастируется левая общая сонная артерия, отходящая первым стволом, и в последнюю очередь - левая подключичная артерия, часто отходящая от дивертикула, расположенного в месте перехода дуги аорты в нисходящий ее отдел. При зеркальном типе первой контрастируется безымянная артерия, делящаяся на левую общую сонную и левую подключичную артерии.

Рис. 23. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 12 лет. Тетрада Фалло. Правосторонняя дуга аорты отклоняет контрастировапный пищевод влево.

Двойная дуга аорты - очень редкая аномалия. При ней сохраняются существующие в эмбриональном периоде правая и левая дуги аорты, а трахея и пищевод находятся внутри образованного ими сосудистого кольца. Обычно это приводит к дисфагии и стридору. При этой аиомалии, как правило, правые плечеголовные сосуды отходят от правой, а левые - от левой дуги аорты. Обычно правая дуга лучше развита; нисходящая аорта может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. На суперэкспонированных рентгенограммах в переднезадней проекции могут определяться вдавления на боковых стенках трахеи непосредственно перед ее бифуркацией. При контрастировании пищевода в этой проекции на уровне Tm - Tiv обычно видны дефекты наполнения. В боковой проекции определяется изгиб пищевода кпереди или дефект наполнения на его дорсальной стенке.

Диагностика двойной дуги аорты трудна даже при качественно выполненной аортографии. Необходимо точно установить проходимость обеих дуг аорты, порядок отхождения всех плечеголовных сосудов, а при наличии открытого артериального протока - его локализацию.

Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
пятая дуга редуцируется,
шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды - табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты - в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи - прогноз максимально благоприятен);
В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
В сочетании с более серьезным пороком сердца - в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой - неблагоприятный вариант развития

Как распознать порок?

На каком скрининге видно порок у беременных?

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода - раз в год) проведением УЗИ сердца.

Прогноз

При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен, непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни. После хирургического вмешательства продолжительность и качество жизни возрастают, а прогноз становится более благоприятным.

Аномалии дуги аорты. Причины. Варианты лечения. Последствия.

Врожденные аномалии дуги аорты были известны, по крайней мере, со времен анатомических публикаций об аномальной правой подключичной артерии Hunauld в 1735 г., двойной дуге аорты Hommel в 1937 г., правосторонней дуге аорты Fioratti и Aglietti в 1763 г. и перерыве дуги аорты Steidele в 1788 г. Клинико-патологическая связь нарушения глотания с аномалией правой подключичной артерии описана Bayford в 1789 г., но только в 1930-х годах с помощью эзофагографии барием были при жизни диагностированы некоторые пороки дуги аорты. С тех пор клинический интерес к этой патологии возрастал одновременно с расширением возможностей хирургии. Впервые пересечение сосудистого кольца было произведено Gross в 1945 г., и первая успешная коррекция перерыва дуги аорты была выполнена Merrill и сотрудниками в 1957 г. Развитие эходиагностики этих пороков с 1990-х годов явилось толчком для раннего неинвазивного распознавания и своевременного хирургического лечения.

Анатомическая классификация

Пороки дуги аорты в изолированной форме или в сочетании представлены:

аномалиями ветвления плечеголовных сосудов;

аномалиями расположения дуги, включая правостороннюю дугу аорты и цервикальную дугу аорты;

увеличением количества дуг;

перерывом дуги аорты;

аномальным отхождением ветви легочной артерии от восходящей аорты или от противоположной ветви легочной артерии.

Отдельные аномалии лучше понять с точки зрения их эмбрионального происхождения.

Эмбриология

Эмбриологию аортальной дуги лучше описывать как последовательное появление, персистирование или рассасывание шести пар сосудов, соединяющих трункоаортальный мешок эмбриональной сердечной трубки с двойной дорсальной аортой, которые, срастаясь, формируют нисходящую аорту. Каждая дуга соответствует бранхиальному мешку, образовавшемуся из эмбрионального зачатка.

Нормальная левосторонняя дуга аорты происходит из аортальной части эмбрионального артериального ствола, левой ветви трункоаортального мешка, левой IV аортальной дуги, левой дорсальной аорты между IV и VI эмбриональными дугами и левой дорсальной аортой дистальнее VI дуги. Три брахиоцефальные ветви дуги происходят из различных источников. Безымянная артерия – из правой ветви трункоаортального мешка, правая общая сонная артерия – из правой III эмбриональной дуги и правая подключичная артерия – из правой VI дуги и правой дорсальной аорты в проксимальной части и правой VII межсегментарной артерии в дистальной части. Левая сонная артерия происходит из левой III аортальной дуги, левая подключичная артерия – из левой VII межсегментальной артерии. Хотя появление и исчезновение таких сосудов как дуги или части брахиоцефальных сосудов происходит последовательно, Edwards предложил концепцию «гипотетической двойной аортальной дуги», которая вносит потенциальный вклад почти во все эмбриональные дуги и компоненты окончательной системы аортальной дуги.

Клиническая классификация

Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим признакам:

сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосудами, не образующими кольца;

аномалии дуги, не создающие компрессии органов средостения;

дуктус-зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;

изолированные подключичная, сонная или безымянная артерии.

Определение левой и правой дуги аорты

Левую и правую аортальные дуги определяют по главному признаку – какой бронх пересекает дуга вне зависимости от того, с какой стороны от срединной линии находится восходящая аорта. Это особенно важно помнить при изучении ангиографических изображений. Обычно положение дуги аорты определяют непрямым способом при ЭхоКГ или ангиографии по характеру ветвления брахиоцефальных сосудов. Во всех случаях, за исключением изолированных или ретроэзофагеальных безымянной или сонной артерии, первый сосуд – сонная артерия – расположен с противоположной стороны от аортальной дуги. МРТ прямо показывает взаимоотношение дуги, трахеи и бронхов, устраняя неопределенность при атипичном ветвлении сосудов.

Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга аорты сверху пересекает правый главный бронх и проходит справа от трахеи. Существуют четыре главных типа правосторонней дуги:

ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;

с ретроэзофагеальным дивертикулумом;

с левосторонней нисходящей аортой.

Существует также несколько редких вариантов. Правосторонняя дуга аорты при тетраде Фалло встречается с частотой 13-34%, при ОАС – чаще, чем при тетраде Фалло, при простой транспозиции – 8%, сложной транспозиции – 16%.

Правосторонняя дуга с зеркальным отхождением брахиоцефальных сосудов

При зеркальной правосторонней дуге первой ветвью является левая безымянная артерия, которая делится на левую сонную и левую подключичную артерии, вторая является правой сонной и третья – правой подключичной артерией. Однако эта симметрия не полная, так как артериальный проток обычно располагается с левой стороны и отходит от основания безымянной артерии, а не от дуги аорты. Поэтому типичное зеркальное правостороннее расположение дуги с левосторонним протоком или связкой не формируют сосудистое кольцо. Этот вариант по частоте составляет 27% аномалий дуги аорты. Он почти всегда сочетается с ВПС, чаще всего с тетрадой Фалло, реже – с ОАС и другими аномалиями конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка, анатомически корригированную транспозицию и другие пороки. Зеркальное расположение дуги сопровождает также пороки, не относящиеся к группе аномалий конотрункуса, такие как атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ДМЖП с аномальными мышечными пучками в правом желудочке, изолированный ДМЖП, коарктация аорты.

Редкий вариант зеркальной правосторонней дуги аорты имеет левосторонний артериальный проток или связку, отходящие от правосторонней нисходящей аорты позади дивертикула пищевода. Этот вариант формирует сосудистое кольцо и не сопровождается другими врожденными пороками. Поскольку этот тип правосторонней дуги не вызывает компрессии пищевода и не формирует сосудистое кольцо, он клинически себя не проявляет, поэтому диагностируется при обследовании по поводу сопутствующих ВПС.

Сама по себе правосторонняя дуга вмешательства не требует. Однако хирургу при определенных обстоятельствах полезно знать расположение дуги аорты. Выполнять системно-легочные анастомозы по Blalock-Taussig или модифицированный анастомоз лучше со стороны безымянной артерии. При классической операции более горизонтальное отхождение подключичной артерии делает ее перегиб менее вероятным, если отсеченный конец пришивают к легочной артерии, чем в случае, когда подключичная артерия отходит прямо от дуги. Даже при использовании сосудистого протеза из Gore-Tex безымянная артерия удобнее для наложения проксимального анастомоза, так как она более широкая.

Другой ситуацией, при которой полезно знать расположение дуги аорты, является коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища, так как доступ к пищеводу более удобен со стороны, противоположной расположению дуги аорты.

Правосторонняя дуга с изоляцией противоположных сосудов дуги

Термин «изоляция» означает, что данный сосуд отходит исключительно от легочной артерии через артериальный проток и не связан с аортой. Известны три формы этой аномалии:

изоляция левой подключичной артерии;

левой безымянной артерий.

Изоляция левой подключичной артерии встречается значительно чаще остальных двух. Данная патология в половине случаев сочетается с ВПС, и в 2/3 из них – с тетрадой Фалло. В литературе имеются единичные сообщения изолированной левой сонной артерии в сочетании с тетрадой Фалло и изолированной безымянной артерии без сопутствующих пороков.

У пациентов с этой патологией сосудов дуги отмечаются ослабленный пульс и более низкое давление в соответствующей артерии. Когда изолированы подключичная и позвоночная артерии, развивается синдром «обкрадывания», при котором кровь из позвоночной артерии направляется вниз в подключичную артерию, особенно когда рука нагружена. У 25% больных патология проявляется церебральной недостаточностью или ишемией левой руки. При функционирующем артериальном протоке кровь из позвоночной артерии поступает через артериальный проток в легочную артерию, имеющую низкое сопротивление. У больных с правосторонней дугой и сниженной амплитудой пульса или сниженным давлением на левой руке следует заподозрить этот порок.

Контрастное вещество, введенное в дугу аорты, демонстрирует позднее заполнение подключичной артерии через позвоночную и различные коллатеральные артерии. Допплер-ЭхоКГ позволяет зарегистрировать реверсный ток крови по позвоночной артерии, что подтверждает диагноз.

Во время операции по поводу ВПС артериальный проток закрывают для устранения легочного обкрадывания. При наличии мозговых симптомов или отставании в развитии левой руки может потребоваться хирургическая перевязка или окклюзия боталлова протока с помощью катетерной технологии, а также реимплантация подключичной артерии в аорту.

Цервикальная дуга аорты

Цервикальная дуга аорты является редкой аномалией, при которой дуга находится выше уровня ключиц. Существует два типа цервикальной дуги:

с аномальной подключичной артерией и нисходящей аортой, противоположной дуге;

с фактически нормальным ветвлением и односторонней нисходящей аортой.

Первый тип характеризуется правой дугой аорты, которая опускается справа до уровня Т4 позвонка, где она пересекает сзади пищевод и направляется влево, давая начало левой подключичной артерии и иногда артериальному протоку. Этот тип, в свою очередь, подразделяется на подтип, при котором внутренняя и наружная сонные артерии отходят от дуги раздельно, и подтип, при котором имеется двухкаротидный ствол, когда обе общие сонные артерии отходят от одного сосуда, а обе подключичные артерии отходят отдельно от дистальной дуги. В каждом из этих подтипов позвоночные артерии отдельно отходят от дуги. При том что у большинства пациентов с противоположной нисходящей аортой имеет место сосудистое кольцо, образованное дугой аорты справа, ретроэзофагеальным сегментом аорты сзади, артериальной связкой слева и легочной артерией спереди, только у половины из них проявляются клинические признаки кольца.

Когда двухкаротидный ствол сопровождает противоположную нисходящую аорту от цервикальной дуги, может произойти сдавление трахеи или пищевода в развилке между двухкаротидным стволом и ретроэзофагиальной аортой без образования полного сосудистого кольца.

Для второго типа характерна левосторонняя дуга аорты. Сужение, создаваемое дугой аорты благодаря длинному, извитому, гипоплазированному ретроэзофагеальному сегменту, встречается редко.

У больных с обоими типами дуги – с противоположной и односторонней нисходящей дугой – встречается дискретная коарктация аорты. По неясным причинам в обоих типах иногда встречаются стеноз или атрезия устья левой подключичной артерии.

Цервикальная дуга аорты проявляется пульсирующим образованием в надключичной ямке или на шее. У младенцев перед появлением пульсации обнаруживаются признаки, характерные для сосудистого кольца:

повторяющиеся респираторные инфекции.

Взрослые обычно жалуются на дисфагию. У больных со стенозом или атрезией левой подключичной артерии и отхождением односторонней позвоночной артерии дистальнее обструкции может происходить утечка крови из артериальной системы мозга с неврологической симптоматикой.

При наличии пульсирующего образования на шее предполагаемый диагноз можно поставить по исчезновению пульса на бедренной артерии при кратковременном прижатии пульсирующего образования.

Цервикальную дугу аорты следует дифференцировать от аневризмы сонной или подключичной артерии, чтобы избежать неумышленной перевязки дуги аорты, принятой за аневризму сонной артерии. Диагноз можно заподозрить на обзорной рентгенограмме по расширенному верхнему средостению и по отсутствию округлой тени дуги. Смещение трахеи кпереди свидетельствует в пользу диагноза.

В прошлом ангиография была стандартным методом диагностики и при наличии внутрисердечных аномалий останется таковым. Однако без сопутствующей патологии диагноз цервикальной дуги аорты может быть установлен с помощью ЭхоКГ, КТ и МРТ.

Хирургическое вмешательство необходимо при гипоплазии цервикальной дуги, клинически проявляющемся сосудистом кольце или аневризме дуги. Характер операции зависит от специфического осложнения. При цервикальной правосторонней дуге и извитом гипоплазированном ретроэзофагеальном сегменте выполняют левосторонний анастомоз между восходящей и нисходящей аортой или имплантируют трубчатый сосудистый протез.

Персистирующая V дуга аорты

Персистирующая V дуга аорты впервые описана у человека R.Van Praagh и S. Van Praagh в 1969 г. как двухпросветная дуга аорты, при которой обе дуги находятся на одной стороне трахеи, в противоположность двойной дуге аорты, при которой дуги располагаются по разные стороны трахеи. Со времени первой публикации обнаружено три типа этой редкой патологии:

двухпросветная дуга аорты с проходимыми обоими просветами;

атрезия или перерыв верхней дуги с проходимой нижней дугой, сопровождающиеся отхождением всех брахиоцефальных сосудов общим устьем от восходящей аорты;

системно-легочное соединение, расположенное проксимальнее первой брахиоцефальной артерии.

Двухпросветная дуга аорты, при которой нижний сосуд находится под нормальной аортальной дугой, является наиболее частой из трех типов. Эта нижняя дуга простирается от безымянной артерии до места отхождения левой подключичной артерии проксимальнее артериального протока или связки. Она часто сочетается с ВПС и является случайной находкой, не имеющей клинического значения. Атрезия или перерыв верхней дуги с общим артериальным стволом, дающим начало всем четырем брахиоцефальным артериям, иногда сопровождается коарктацией аорты, которая является причиной госпитализации.

Персистирующая V дуга, соединяющаяся с легочной артерией, встречается только с легочной атрезией. Рудимент V дуги в качестве первой ветви восходящей аорты соединяются с легочным стволом или с одной из его ветвей. В этой подгруппе персистирующая V дуга может располагаться как со стороны основной дуги аорты, так и с противоположной стороны. Основная аортальная дуга обычно левосторонняя, с правой безымянной артерией, хотя описаны левая дуга с ретроэзофагеальной правой подключичной артерией и правосторонняя аортальная дуга с левой безымянной артерией.

Коарктация аорты встречается во всех трех подгруппах, в том числе в сочетании с легочной атрезией.

Двухпросветная дуга была диагностирована при ангиографии и на аутопсии как канал, расположенный ниже нормальной аорты. Она может быть диагностирована также при МРТ. Атрезия или перерыв верхней дуги распознается по наличию общего брахиоцефального ствола, от которого отходят все четыре сосуда дуги, включая левую подключичную артерию. Эта особенность отхождения брахиоцефальных артерий является главным признаком персистирующей V дуги, поскольку рудимент атрезированной дорсальной IV дуги не визуализируется. Однако во время операции по поводу коарктации аорты, расположенной дистальнее V дуги, можно обнаружить облитерированную полоску, соединяющую левую подключичную артерию с нисходящей аортой.

Без сопутствующей коарктации аорты двухпросветная дуга не имеет физиологического значения.

При V персистирующей дуге, имеющей анатомическую связь с легочной артерией, ЭхоКГ, ангиография и МРТ позволяют обнаружить сосуд, отходящий от восходящей аорты проксимальнее I брахиоцефальной ветви, который заканчивается в легочной артерии. В одном случае гистологическое исследование обнаружило элементы ткани артериального протока.

При сохранении после рождении правой IV жаберной дуги образуется правосторонняя дуга аорты . Выявляется как единственная аномалия, а также в сочетании с зеркальным расположением органом, с . При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов. В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею. Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы - остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.

Клинические симптомы

Описанные в литературе разновидности

Рентгенологические данные . При вдохе - недостаточная аэрация легких, при выдохе - гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
Исследование пищевода . Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
Исследование трахеи липоидолом . При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи - от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
Ангиокардиография . Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Дифференциальный диагноз

Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при . На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.

Правостороннее положение дуги аорты

"Труды Терапевтической клиники. Том II " , под ред. И. М. Рыбакова
Горьковское обл. изд-во, 1942 г.
Приведено с сокращениями

Правостороннее положение дуги аорты является одной из форм врожденной аномалии в результате остановки развития дуги аорты на определенном филогенетическом этапе. Объяснение этой аномалии мы находим в эмбриологии. Современная эмбриология учит, что аорта развивается из четвертой левой жаберной дуги.
Четвертая же правая жаберная дуга превращается в art. Anonyma и начало art. Subclavia dex.
В случае описываемой аномалии происходит обратное: дуга аорты развивается из четвертой правой эмбриональной дуги, а четвертая левая эмбриональная дуга развивается в art. Anonyma sin. et art. Subclavia sin.
Анатомически правостороннее положение дуги аорты заключается в том, что вместо обычного положения дуги аорты слева от трахеи и пересечения дугой левого бронха, дуга аорты располагается справа от трахеи, пересекая правый бронх.
В дальнейшем нисходящая часть грудной аорты может принять различное направление: либо она на различной высоте переходит на левую сторону, продолжаясь слева от позвоночника, либо до самой диафрагмы она (нисходящая часть) идет справа от позвоночника. Рентгенологически-в типичных случаях описываемой аномалии - левый аортальный выступ (дуга аорты и начало нисходящей части) виден с правой стороны под грудино-ключичным сочленением.
При особых положениях, право-сосковое положение (первое косое) и лево-сосковое положение (второе косое), удается видеть необычный для аорты ход над правым бронхом, и тень аорты в обоих косых положениях представляет зеркальное изображение одна другой; в 1-м косом положении вместо обычно видимого аортального раструба, налегающих теней восходящей части и начальной нисходящей части видны раздельно: восходящая часть (справа от наблюдателя), дуга аорты и нисходящая часть (слева от наблюдателя). Наоборот - во 2-м косом положении. При этой аномалии особого внимания заслуживает отклонение в ходе пищевода. При рентгенологическом исследовании последнего контрастной массой отмечается (при дорзо-вентральном положении) выраженное отклонение пищевода влево на высоте дуги аорты (вместо обычного легкого отклонения вправо). В косых положениях, кроме того, видно значительное отклонение пищевода вперед (вместо обычного легкого отклонения кзади) и полуокружное вдавление на заднем контуре. На основании литературных данных, проверенных на аутопсии, такое изменение в положении и конфигурации пищевода следует объяснить правосторонним положением дуги аорты, более медиальным положением восходящей части аорты, пересечением дугой аорты правого бронха и пересечением пищевода сзади левой подключичной артерией, которая нередко при данной аномалии образует расширение.
По указанию некоторых авторов, вследствие этих анатомических особенностей и взаимоотношений в ряде случаев при Situs inversus arc. Aortae имеются жалобы на дисфагию.
Мы вполне согласны с теми авторами, которые рекомендуют при определении правостороннего положения дуги аорты и, тем более, при подозрении этой аномалии производить исследование контрастной массой пищевода.
В настоящее время, когда метод кимографии заслуженно внедряется все более и более в кардиологическую практику, использование этого метода для изучения и выявления описываемой аномалии должно быть обязательным.
Кардиоаортокимограмма несомненно поможет в тех затруднительных случаях (в детской практике, при малом медиальном сердце и узкой аорте и т. п.), когда отдельные сегменты аорты при обычном исследовании плохо диференцируются.
Situs inversus arc. Aortae может встречаться как самостоятельная, изолированная аномалия и нередко в сочетании с другими пороками развития сердечно-сосудистого пучка: при декстрокардии с инверсией камер сердца и без их инверсии, при Ductus apertus Botalli, при пороке Роже и т. д.

Строение и расположение дуги аорты

Врожденная деформация дуги аорты

Заболевания дуги аорты

Почему возникает порок?

Классификация правосторонней дуги аорты

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

Как распознать порок?

На каком скрининге видно порок у беременных?

Лечение

Прогноз

Терминология

Эмбриогенез

Анатомия

Двойная дуга аорты

Левосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией

Сдавление трахеи аномальной безымянной артерией

Петля легочной артерии

Клиника, диагностика

Клинические симптомы

Описанные в литературе разновидности

Рентгенодиагностика

Дифференциальный диагноз

Аномалии дуги аорты и плечеголовных сосудов у детей

Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

Почему возникает порок?

Классификация правосторонней дуги аорты

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

Как распознать порок?

На каком скрининге видно порок у беременных?

Лечение

Прогноз

Аномалии дуги аорты. Причины. Варианты лечения. Последствия.

Анатомическая классификация

Эмбриология

Клиническая классификация

Определение левой и правой дуги аорты

Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга с зеркальным отхождением брахиоцефальных сосудов

Правосторонняя дуга с изоляцией противоположных сосудов дуги

Цервикальная дуга аорты

Персистирующая V дуга аорты

Клинические симптомы

Описанные в литературе разновидности

Дифференциальный диагноз

Правостороннее положение дуги аорты

Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»

Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»

Когда снятся вещие сны?