Врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообраще­ния; составляет 6-7% врожденных пороков сердца. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез коарктации аорты

Причина развития коаркта-ции аорты - неправильное слияние аортальных дуг в эмбриональ­ном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия имеется гипертензия, дистальнее - артериальная гипотензия. Включается ряд компенсаторных механизмов, направ­ленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним из них является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличению ударного и минутного объема сердца, другим - рас­ширение сети коллатералей. При хорошем развитии коллатераль­ных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное коли­чество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипер-тензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление Проксимальнее места коарктации резко повышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма.

Патологическая анатомия коарктации аорта

Сужение аорты рас­полагается, как правило, дистальнее места отхождения левой под­ключичной артерии. Протяженность поражения обычно составляет 1-2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предраспо­лагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга; чаще встречаются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних, краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца.

Клиника и диагностика при коарктации аорты

Часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращению предъявляются все большие тре­бования, поэтому в проксимальном отделе аорты усиливается гипертензия, повышается нагрузка на миокард и клиническая картина становится более четкой.

Вследствие гипертензии у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, перебо"и, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быст­рой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.

При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при подня­тых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пуль­сация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие показатели си­столического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме.

При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый пучок расширен. Аускультативно над всей по­верхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона.

Данные реографических исследований указывают на существен­ную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.

Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнис­тость нижних краев III-VIII ребер вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость - тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка.

При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка серд­ца видно выбухание влево тени расширен­ ной восходящей аорты.

Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявля­ют сужение аорты, ло­кализующееся на уров­не IV-V грудных по­звонков, значительное расширение ее восхо­дящего отдела и левой подключичной артерии, которая часто достига­ет диаметра дуги аор­ты, хорошо видна сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межре­берные и нижние над­чревные артерии.

Рис. 44. Схемы операций при коарктации аорты. Объяснение в тексте.

Лечение коарктации аорты

Сред­няя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различ­ных аневризм, поэтому лечение только хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте 6-7 лет.

При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств.

1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложе­нием анастомоза конец в конец, что выполнимо, если после резек­ции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 44, а).

2. Резекция коарктации с последующим протезированием - показана при длинном суженном сегменте аорты или аневризмати-ческом ее расширении (рис. 44, б).

3. Истмопластика - при прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы рас­ширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической ткани.

4. Шунтирование с использованием синтетического протеза
является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Применяется редко (рис. 44, в).

– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Q25.1

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
• II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
• III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты . Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга , ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Коарктация (лат. coarctatio- сужение) - самая частая аномалия развития аорты, представляющая собой незначительное по протяженности сужение, располагающееся, как правило, чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. В зависимости от локализации различают предуктальную - сужение в области перешейка, юкстадуктальную - локализованное сужение в месте отхождения артериального протока, и постдуктальную коарктацию - сужение в области дуги аорты. Размер коарктации может колебаться от незначительного сужения до диафрагмальной перегородки с размером отверстия 1 - 1,5 мм.

Клиника

В связи с недостаточным кровообращением больные жалуются на быструю утомляемость, слабость и чувство холода в ногах, могут отмечаться боли в икроножных мышцах при ходьбе. Нижняя половина туловища и ноги отстают в развитии. Артериальная гипертензия приводит к появлению головных болей, шума в ушах, сердцебиения, одышки.

При осмотре обращает на себя внимание ретростернальная пульсация, видимая пульсация сонных артерий. Пальпируются коллатеральные сосуды в области лопаток, межреберные артерии.

Пульс на лучевых артериях полнее, чем на бедренных. Патогномонично снижение артериального давления на ногах на 50 мм рт.

Ст. и более по сравнению с артериальным давлением на руках.

Возможно запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях. Перкуторные размеры сердца часто не изменены или незначительно расширены влево.

Аускультативно сердечные тоны усилены, отмечается акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. По левому краю грудины определяется ромбовидной конфигурации систолический шум, хорошо проводяшийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.

Интенсивность шума прямо коррелирует со степенью сужения аорты. Больные с коарктацией аорты предрасположены к инфекционному эндокардиту.

Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболии. Примерно в 10% случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты - особенно в месте сужения, и атеросклероза коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой - может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет.

Лечение

При значительной степени коарктации аорты оперативное лечение должно быть проведено в возрасте до 1 года. Умеренная коарктация также требует оперативного лечения, которое проводится, как правило, в возрасте старше 15 лет, но еще до формирования клинически значимой сердечной недостаточности. Операцией выбора является баддонная дилатация, реже - при протяженной коарктации наличии кальциноза, проводится резекция суженного участка с его протезированием.

Противопоказаниями к операции являются легочная гипертензия и тяжелый кальциноз аорты. Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты.

В дальнейшем при ведении гаких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Резкая коарктация аорты проявляется уже на первом месяце жизни как общими, так и специфическими симптомами. Для детей этого возраста характерно повышенное беспокойство, отсутствие аппетита, значительный дефицит массы тела.

Нередко детей долго лечат по поводу пневмонии , и только тщательное обследование позволяет обнаружить порок. Диагностика затрудняется тем, что нет характерной аускультативной картины, на которую обычно опираются врачи при выявлении пороков сердца. Чаще всего имеется лишь небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область. Более выраженная шумовая картина возникает при сопутствующем ОАП или ДМЖП, но и она может быть «смазана» в случаях высокого легочного сопротивления у новорожденных. Наиболее легко выявляется такой симптом коарктации аорты, как резкое ослабление пульса на ногах. Точный диагноз можно поставить при сочетании сердечной недостаточности, артериальной гипертензии на верхних конечностях и градиенте систолического давления между правой рукой и ногой.

Наиболее характерный признак порока в этом возрасте - сердечная недостаточность, проявляющаяся прежде всего тахикардией и одышкой. Если не проводится терапевтическое лечение, возникают задержка жидкости, увеличение печени, периферические отеки; в легких выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. Основным фактором, предъявляющим повышенные требования к сердцу, служит механическое препятствие кровотоку в аорте. Степень нарушения кровообращения зависит также от наличия коллатералей и быстроты развития компенсаторной гипертрофии сердца. Частота сердечной недостаточности обратно пропорциональна возрасту, в котором впервые проявляется коарктация аорты. В первые три месяца жизни сердечная недостаточность присутствует у 100% больных, среди пациентов 1 года -у 70%, в возрасте от 1 года до 15 лет - у 5% пациентов.

При недостаточно быстрой гипертрофии левого желудочка (у 15- 20% больных) его насосная функция быстро падает, что резко утяжеляет состояние. У таких детей наблюдается выраженная кардиомегалия за счет миогенной дилатации. Тоны сердца приглушены, нередко выслушивается шум митральной недостаточности. В этих случаях сердечная недостаточность быстро прогрессирует, несмотря на интенсивную терапию.

Другим симптомом является изменение артериального давления. Нормальное артериальное давление на первой неделе жизни у здоровых детей составляет 70+9/40±6 мм рт. ст. К концу первого месяца жизни оно равно 90±8/60±9 мм рт. ст. При коарктации аорты систолическое давление на руках значительно возрастает и может превышать 110-120 мм рт. ст. Измерение давления на обеих руках позволяет исключить отхождение одной из подключичных артерий ниже области коарктации. В случае такой аномалии давление на соответствующей руке на 10-30 мм рт. ст. ниже, чем на противоположной.

Сравнительно невысокая артериальная гипертензия (при наличии выраженной коарктации) может встретиться у больных с сопутствующим клапанным стенозом аорты, большим ДМЖП или тяжелой сердечной недостаточностью. Однако по мере лечения последней и увеличения сердечного выброса артериальное давление может возрастать.

Как уже отмечалось, у новорожденных физиологическая узость перешейка аорты создает градиент давления между руками и ногами, который примерно у 16% детей превышает 20 мм рт. ст. Однако, как правило, он быстро снижается в течение нескольких дней. При истинной коарктации градиент давления обычно, наоборот, нарастает, превышая 30 мм рт. ст.

Особое внимание необходимо уделять функции ОАП у новорожденных с предуктальной коарктацией аорты. Закрытие протока у таких детей приводит к острой гипоперфузии нижней половины туловища, молниеносному развитию тяжелой недостаточности кровообращения, нарушению функции почек и быстрой гибели. Неблагоприятным прогностическим признаком у этих пациентов является уровень мочевины в крови более 10 ммоль/л.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Составляет 6-14% среди всех врожденных пороков. Внешний вид аорты при коарктации напоминает часто форму песочных часов. Сужение по протяженности может составлять от нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте коарктации всегда значительно меньше внутренний диаметр аорты, чем наружный. При полной коарктации аорта полностью непроходима за счет диафрагмы или сужения. С возрастом ребенка степень сужения аорты обычно увеличивается.

При этом пороке возникает гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты. Возможно сочетание с другими врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). У взрослых больных за счет дилатации левого желудочка может развиться недостаточность митрального и аортального клапанов.

Естественное течение порока неблагоприятное - высокая летальность на 1-м году жизни, а среди выживших больных декомпенсация на 3-4-м десятилетии жизни. Порок встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина коарктации аорты. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.

Диагностика коарктации аорты

При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.

На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.

Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.

Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.

Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.

Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.

Лечение коарктации аорты

У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.

У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.

У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты. Летальность колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста больных. Отдаленные результаты лучше у больных, оперированных в возрасте до 15 лет.