Коагулопатия. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденного (клинический разбор) Мкб 10 нарушение свертываемости крови

Повышенная свертываемость крови – это гиперкоагуляционный синдром. Рассмотрим основные причины данного состояния, виды, стадии, методики лечения и профилактики.

Нарушение свертываемости крови или коагулопатия может иметь как физиологический, так и патологический характер. Человеческая кровь состоит из форменных элементов (тромбоциты, эритроциты, лейкоциты) и жидкой части (плазма). В норме состав биологической жидкости сбалансирован и имеет гематокритное соотношение 4:6 в пользу жидкой части. Если этот баланс смещается в сторону форменных элементов, то происходит сгущение крови. Повышенная густота может быть связана с увеличением количества протромбина и фибриногена.

Свертываемость крови – это показатель защитной реакции организма на кровотечения. При малейшем повреждении кровеносных сосудов, элементы крови образуют тромбы, которые останавливают кровопотерю. Свертываемость не постоянная и во многом зависит от состояния организма, то есть может меняться в течение жизни.

При нормальном состоянии организма, кровотечения останавливаются через 3-4 минуты, а через 10-15 минут появляется кровяной сгусток. Если это происходит намного быстрее, то указывает на гиперкоагуляцию. Данное состояние опасно, так как может стать причиной развития тромбоза, варикозной болезни, инфарктов, инсультов и поражений внутренних органов (органы ЖКТ, почки). Из-за густой крови организм страдает от дефицита кислорода, ухудшается общее самочувствие и работоспособность. Кроме этого увеличивается риск образования тромбов.

Код по МКБ-10

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Эпидемиология

Согласно медицинской статистике, эпидемиология гиперкоагуляционного синдрома составляет 5-10 случаев на 100 тысяч населения. Закономерность развития заболевания связана с распространенностью факторов риска патологии.

Расстройство возникает из-за врожденных и приобретенных нарушений. Чаще всего из-за внешних факторов: различные заболевания, неправильное применение лекарственных препаратов, дефицит витаминов, недостаточное употребление воды и многое другое.

Причины гиперкоагуляционного синдрома

Гиперкоагуляция не имеет выраженной клинической симптоматики. Иногда больные жалуются на боли в голове, заторможенность и общую слабость. Причины гиперкоагуляционного синдрома принято делить на генетические и приобретенные.

Врожденные – семейный анамнез тромбофилии, необъяснимые выкидыши, повторные тромбы в возрасте до 40 лет.
Приобретенные – вредные привычки (курение, алкоголизм), лишний вес и ожирение, повышенный уровень холестерина, старение, беременность, применение противозачаточных таблеток или заместительной гормональной терапии, длительный постельный режим из-за операционного вмешательства или какого-либо заболевания, отсутствие физической активности, обезвоживание организма, переохлаждение, отравление тяжелыми металлами, микробные инвазии, дефицит полиненасыщенных жирных кислот Омега-3, термические и химические ожоги.

Повышенная свертываемость крови чаще всего имеет врожденный характер, но может возникать из-за действия внешних факторов. Выделяют такие состояния, при которых может развиваться патология:

Длительные стрессовые переживания и неврозы.
Травмы сосудов.
Эритремия.
Контакт крови с инородными поверхностями.
Онкологические заболевания.
Аутоиммунные заболевания: апластическая анемия, системная красная волчанка, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Гематогенные тромбофилии.
Длительные кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта.
Антифосфолипидный синдром.
Искусственный клапан сердца или использование аппарата искусственного кровообращения.
Крупные гемангиомы.
Атеросклероз коронарных артерий.
Прием контрацептивов.
Применение эстрогенов в климактерический период.
Беременность и послеродовой период.
Болезнь Виллебранда.

Факторы риска

Существуют определенные факторы риска, которые провоцируют нарушение свертываемости крови, то есть гиперкоагуляцию. Патологическое состояние может быть связано с такими состояниями:

Дефицит воды – кровь на 85% состоит из воды, а плазма на 90%. Снижение данных показателей приводит к сгущению биологической жидкости. Особое внимание стоит уделить водному балансу в летнее время года из-за жары и зимой, когда воздух в помещении сухой. Запасы жидкости необходимо пополнять при занятиях спортом, так как организм увеличивает теплоотдачу для охлаждения.
Ферментопатия – это патологическое состояние, при котором наблюдается дефицит пищевых ферментов или нарушения их активности. Это приводит к неполному расщеплению компонентов пищи, из-за чего в кровь поступают недоокисленные продукты распада, закисляя и загущивая ее.
Неправильное питание – ряд пищевых продуктов (яйца, бобовые и злаковые) содержат термостабильные белковые ингибиторы, которые формируют стойкие комплексы с протеиназами ЖКТ. Это приводит к нарушению переваривания и усвоения белка. Непереваренные аминокислоты попадают в кровь и нарушают ее свертываемость. Патологическое состояние может быть связано с перееданием углеводов, фруктозы и сахара.
Дефицит витаминов и минералов – для биосинтеза ферментов необходимы водорастворимые витамины (группа В, С). Их недостаток приводит к неполному перевариванию пищи и как результат гиперкоагуляции. Также возможно развитие некоторых заболеваний и ухудшение защитных свойств иммунной системы.
Нарушение функций печени – ежедневно орган синтезирует 15-20 г белков крови, которые отвечают за регуляторные и транспортные функции. Нарушение биосинтеза провоцирует патологические изменения в химическом составе крови.

Патогенез

Механизм развития повышенной свертываемости крови зависит от патологических факторов, вызывающих расстройство. Патогенез связан с истощением плазменных факторов, активацией фибринолиза и образованием фибрина, уменьшением количества тромбоцитов, их адгезией и агрегацией.

Для гиперкоагуляционного синдрома характерно высвобождение проагрегантов и прокоагулянтов, повреждение клеток эндотелия. При прогрессировании патологического состояния наблюдается образование тромбов рыхлой консистенции. Постепенно нарастает потребление факторов свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем организма.

Симптомы гиперкоагуляционного синдрома

Повышенная вязкость крови не имеет характерных проявлений. Но выделяют ряд нарушений, которые могут указывать на заболевание. Выделяют такие симптомы гиперкоагуляционного синдрома:

Быстрая утомляемость из-за плохого снабжения кислородом головного мозга, вследствие чрезмерной густоты крови.
Ноющие головные боли.
Головокружение с короткой потерей координации.
Мышечная слабость.
Обморочные состояния и тошнота.
Нарушение чувствительности в руках и нога: парестезии, онемение, жжение.
Повышенная сухость, посинение кожи и слизистых оболочек.
Повышенная чувствительность к холоду.
Расстройства сна, бессонница.
Болезненные ощущения в области сердца: покалывание, отдышка, учащенное сердцебиение.
Депрессивное состояние, повышенная тревожность и рассеянность.
Снижение слуха и зрения, шум в ушах.
Повышенная слезоточивость и жжение в глазах.
Высокие показатели гемоглобина.
Медленное кровотечение при порезах и ранах.
Невынашивание беременности, повторные выкидыши.
Наличие хронических заболеваний.
Частая зевота из-за нехватки кислорода головному мозгу.
Холодные ступни, тяжесть и боли в ногах, выступившие вены.

Вышеперечисленная симптоматика требует тщательной дифференциальной диагностики. После комплекса инструментальных и лабораторных исследований, врач может выявить синдром сгущения крови.

Первые признаки

Как и любое заболевание, нарушение свертываемости крови имеет определенные первые признаки. Симптомы патологии могут проявляться так:

Циркулирующие иммунные комплексы в крови, как ответ на попадание чужеродных тел: активированные компоненты комплемента С1-СЗ, органоспецифические антигены плода, антитела матери.
Эритроцитоз и гипертромбоцитоз.
Неустойчивое артериальное давление.
Повышение протромбинового индекса и агрегации тромбоцитов.

Иногда клиническая картина заболевания полностью отсутствует. В этих случаях болезнь определяют при взятии крови из вены, когда биологическая жидкость сворачивается в игле.

Гиперкоагуляционный синдром при циррозе печени

Многие заболевания приводят к изменению химического состава крови. Гиперкоагуляционный синдром при циррозе печени связан с разрушением и гибелью клеток органа. Патологический процесс сопровождается хроническим воспалением и нарушением многих функций организма.

Прокоагулянтный дисбаланс и тяжесть тромботических осложнений полностью зависят от стадии цирроза. Но даже ранние стадии заболевания приводят к тому, что система гемостаза долгое время остается неустойчивой, провоцируя сбои в составе крови и существенные отклонения от нормы.

Лечение повышенной вязкости биологической жидкости при циррозе печени очень сложное. Это связано с риском развития тромботических и геморрагических осложнений, то есть пациент может пострадать от тромбоза или потери крови.

Гиперкоагуляционный синдром при беременности

Сгущение крови у будущей мамы может быть связанно с наследственными патологиями или развиваться из-за ряда негативных факторов. Гиперкоагуляционный синдром при беременности возникает из-за носительства генов тромбофилии, обезвоживания организма, ожирения, стрессов, нарушения тонуса сосудов, при перегреве или гиподинамии.

Наличие таких состояний не обязательно указывает на тяжелое течение беременности. Чем моложе женский организм, тем выше его сопротивляемость к различным патологиям и меньше шансов развития синдрома. Если у женщины есть предрасположенность к тромбофилии, то очень часто первая беременность протекает абсолютно нормально, но она может стать активатором гиперкоагуляционного синдрома. Тогда второе вынашивание становится более рискованным.

Осложнения повышенной вязкости крови при беременности:

Прерывание беременности на любом сроке.
Регрессирующая беременность.
Внутриутробная гибель плода.
Кровотечения и отслойка плаценты.
Плацентарная недостаточность.
Задержки в развитии плода.
Ухудшение маточно-плацентарного кровотока.
Кровотечения при родоразрешении.
Гестоз.

Для минимизации вышеописанных осложнений необходимо правильно планировать беременность. Если есть признаки гиперкоагуляции, то следует провести профилактику заболевания еще до зачатия. Даже при минимальных изменениях в системе гемостаза возможно нормальное вынашивание и рождение здорового малыша. При тяжелых нарушениях, выявленных на ранних сроках, будущую маму ожидает специальное лечение, которое нормализует свертываемость крови.

Стадии

Повышенная свертываемость крови имеет определенные этапы развития, которые основаны на симптоматике заболевания. Исходя из патогенеза, гиперкоагуляционный синдром имеет такие стадии:

Гиперкоагуляция – в кровь поступает тромбопластин, который запускает процессы свертывания и образование тромбов.
Коагулопатия потребления – на этой стадии происходит интенсивный расход факторов свертывания и увеличение фибринолитической активности.
Из-за расходования компонентов системы свертывания крови происходит несвертываемость и тромбоцитопения.

При повреждении с кровотечением запускается защитный механизм. Кровь быстро сворачивается, и в ране образуются тромбы. От стадии заболевания зависит его лечение.

Формы

Гиперкоагуляция может быть первичной, то есть вызванной наследственными факторами и вторичной, которая развивается из-за внешних раздражителей. Рассмотрим детальнее основные виды заболевания:

Врожденная – обусловлена уменьшение качественного и/или количественного состава крови. Выделяют несколько форм патологического состояния. Чаще всего встречаются гемофилии А, В, С, которые могут возникать как у мужчин, так и женщин, независимо от их возраста.
Приобретенная – расстройство связано с осложнениями какого-либо заболевания. У многих пациентов повышенная вязкость крови развивается при инфекционных заболеваниях, патологиях со стороны печени или опухолевых процессах.

Виды гиперкоагуляции различают по характерной для них симптоматике. Во время диагностики учитывается стадия и вид заболевания, так как от этого зависит метод лечения.

Осложнения и последствия

Синдром повышенной вязкость крови может вызывать серьезные последствия и осложнения. Чаще всего с патологией сталкиваются люди пожилого возраста и мужчины. Согласно медицинской статистике, расстройство может привести к таким проблемам, как:

Гипертоническая болезнь.
Атеросклероз.
Замершая беременность на ранних сроках.
Спонтанные аборты на поздних сроках и выкидыши.
Бесплодие неустановленной этиологии.
Варикозная болезнь.
Инсульт, инфаркт.
Головные боли и мигрень.
Тромбоз сосудов сетчатки.
Тромбоцитопения.

Самым опасным последствием является склонность к тромбозу и тромбообразованию. Как правило, тромбируются мелкие сосуды. Это создает риск того, что тромб перекроет сосуд головного мозга или коронарную артерию. Подобные тромбозы носят название острого некроза тканей пораженного органа, приводят к развитию ишемического инсульта или инфаркта миокарда.

Риск развития осложнений при гиперкоагуляционного синдроме во многом зависит от основной причины его появления. Главная задача терапии – устранение основного заболевания и профилактика его осложнений.

Невынашивание и гиперкоагуляционный синдром

Внезапное прерывание беременности при нарушении свертываемости крови, встречается каждой третей женщины с данной проблемой. Состояние крови очень важно, так как поддерживает жизнедеятельность сразу двух и более организмов. Более вязкая кровь медленно и тяжело течет по сосудам и не справляется с возложенными на нее функциями. Организм страдает из-за повышенной нагрузки на все органы и системы.

В период беременности гиперкоагуляция провоцирует слабую циркуляцию биологической жидкости, из-за этого кислород и питательные вещества поступают к малышу в меньшем размере, в плаценте задерживаются продукты жизнедеятельности плода. Невынашивание и гиперкоагуляционный синдром основано на риске развития таких осложнений:

Внутриутробная гипоксия плода
Задержка внутриутробного развития
Нарушение кровотока в системе мать-плацента-плод
Замирание беременности и выкидыш.

Для предупреждения данного состояния в период планирования зачатия очень важно пройти комплексное обследование организма. В обязательном порядке проводится коагулограмма, то есть анализ на свертываемость крови. Признаками повышенной вязкость крови во время беременности выступают завышенные значения ряда показателей:

Высокий уровень фибриногена: в норме 2-4 г/л, к концу вынашивания значение может достигать 6 г/л.
Ускорение тромбинового времени.
Наличие волчаночного антикоагулянта.
Снижение активированного частичного тромбопластинового времени.

Подобные отклонения указывают на нарушение функций крови. Игнорирование данного состояния грозит прерыванием беременности и рядом других осложнений, как для матери, так и для плода.

Диагностика гиперкоагуляционного синдрома

Клинические признаки повышенной свертываемости крови проявляются не у всех пациентов. Диагностика гиперкоагуляционного синдрома в большинстве случаев связана с развитием осложнений патологического состояния. То есть на основе каких-либо отклонений или нарушений проводится ряд уточняющих исследований.

Врач собирает анамнез: оценивает характер жалоб, наличие наследственных факторов или прерванных беременностей. Для обнаружения гиперкоагуляции показано комплексное лабораторное исследование. При тяжелых стадиях заболевания, когда есть все признаки тромбофилии, применяют инструментальные методы диагностики, которые позволяют оценить общую картину заболевания. Также повышенную свертываемость дифференцируют с различными расстройствами со схожими симптомами.

Анализы

Для выявления повышенной свертываемости крови, пациенту назначают лабораторные анализы:

Общий анализ крови, гематокрит – устанавливает количество форменных элементов биологической жидкости, уровень гемоглобина и их пропорции с общим объемом крови.
Коагулограмма – позволяет получить информацию о стоянии системы гемостаза, целостности сосудов, уровне свертываемости, длительности кровотечения.
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – оценивает эффективность пути свертывания (внутренний, общий). Определяет уровень плазменных факторов, антикоагулянтов и ингибиторов в крови.

Особое внимание обращают на поведение крови при ее заборе из вены. При наличии гиперкоагуляции, она может сворачиваться в игле. Заболевание подтверждают такие результаты анализов: укорочение времени свертываемости и протромбинового времени, высокий фибриноген, удлинение фибринолиза, укорочение АЧТВ, увеличение агрегации тромбоцитов с агонистами, рост протромбинового индекса, увеличение количества D-димера. Также может быть назначен анализ для исследования генов тромбоцитарных рецепторов. То есть генетических маркеров гиперкоагуляции.

Инструментальная диагностика

Комплексное обследование организма при подозрении на гиперкоагуляционный синдром предполагает проведение инструментальной диагностики. Данное исследование необходимо для выяснения состояния внутренних органов (печень, селезенка, головной мозг, кишечник), а также состояния вен, просветов, клапанов и наличия тромботических масс.

Ультразвуковая допплерография – определяет скорость и направление кровотока в сосудах. Дает информацию об анатомии и структуре вен.
Флебография – рентгенологическое исследование с контрастным йодсодержащим веществом для выявления тромбов.
Магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование – исследуют общее состояние организма, выявляют различные отклонения.

По результатам анализов может быть назначено лечение или комплекс дополнительных исследований.

Дифференциальная диагностика

Дефект свертываемости крови может быть вызван различными факторами, для установления истинной причины патологии, необходима дифференциальная диагностика. Повышенную вязкость биологической жидкости дифференцируют с болезнь Верльгофа, аутоиммунными нарушениями, тромбоцитопенией и нарушением факторов свертывания для которых необходим витамин К, патологиями со стороны внутренних органов, особенно печени.

Расстройство гемостаза сравнивают с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, то есть синдромом ДВС, а также со злокачественными новообразованиями и гемолитико-уремическим синдромом. По результатам комплекса исследований, врач составляет план лечения или дает профилактические рекомендации.

Лечение гиперкоагуляционного синдрома

Для восстановления нормального кровотока и устранения повышенной вязкости крови, необходимо посетить врача, который назначить комплекс диагностических обследований и анализов. Лечение гиперкоагуляционного синдрома при беременности индивидуально для каждой женщины. С учетом всех особенностей организма, врач составляет схему терапии.

При выраженных изменениях системы гемостаза будущей маме назначают антикоагулянты, то есть препараты снижающие риск тромбообразования: Варфарин, Гепарин, Фрагмин. Лекарства вводят подкожно, курс занимает около 10 дней. После лечения проводят гемостазиограмму для оценки проведенной терапии. Также могут быть назначены антиагреганты, которые замедляют процесс агрегации тромбоцитов, снижая вязкость крови: Ацетилсалициловая кислота, Кардиомагнил, Тромбо АСС.

Особое внимание уделяется диетотерапии. Для корректирования состояния вязкости крови во время беременности, рекомендуется употреблять продукты, богатые витамином Е. Пища должна быть отварной, тушеной или приготовленной на пару. В рационе должны присутствовать кисломолочные продукты, овощи, фрукты, мясо и рыба. При этом запрещено употребление консервированных, маринованных, жирных и жареных продуктов, а также сладостей, сдобной выпечки, картофеля, алкоголя и газированных напитков.

Лекарства

Лечение гиперкоагуляционного синдрома направлено на устранение причин, спровоцировавших патологию, восстановление объема циркулирующей крови, коррекцию гемодинамики и нарушений гемостаза, улучшение микроциркуляции и поддержание гематокрита на оптимальном уровне. Лекарства подбирает врач, ориентируясь на результаты анализов и общее состояние пациента.

Лекарства при гиперкоагуляции необходимы для разжижения крови и профилактики тромбообразования. Пациентам могут быть назначены такие препараты:

Антиагреганты – это группа медикаментов, которые препятствуют образованию тромбов. Они действуют на этапе свертывания крови, когда происходит агрегация тромбоцитов. Активные компоненты ингибируют процессы склеивания кровяных пластинок, предупреждая повышение уровня свертываемости.

Тромбо АСС – лекарственное средство с действующим веществом – ацетилсалициловая кислота. Снижает уровень тромбоксана в тромбоцитах, уменьшает их агрегацию, угнетает образование фибрина. Применяется для профилактики нарушений системы гемостаза. Таблетки принимают по 1-2 штуки 1 раз в день, длительность терапии определяет лечащий врач. Побочные действия проявляются в виде приступов тошноты и рвоты, возможны боли в эпигастральной области, язвенные поражения органов ЖКТ, анемия, повышенная склонность к кровотечениям, различные аллергические реакции, головные боли и головокружение. Лекарство противопоказано при непереносимости его компонентов, эрозивных поражениях ЖКТ и в первом триместре беременности.
Кардиомагнил – таблетки, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота и гидроксид магния. Препарат применяется для первичной профилактики тромбозов и заболеваний сердечно-сосудистой системы, а также при хронической и острой ишемической болезни сердца. Лекарство принимают по 1-2 таблетки в сутки, курс лечения индивидуален для каждого больного. Побочные действия: снижение агрегации тромбоцитов, апластическая анемия, гипогликемия, тромбоцитопения. Средство противопоказано при непереносимости его компонентов, различных аллергических реакциях, заболеваниях почек, органов ЖКТ. Передозировка проявления усилением побочных реакций.
Ацетилсалициловая кислота – НПВС с выраженным антиагрегантным эффектом. Механизм действия препарата основан на блокаде ферментов, отвечающих за регулирование синтеза и метаболизма простагландинов тромбоцитов и сосудистых стенок. Лекарство используется для предупреждения образования тромбов, уменьшает жар и болезненные ощущения. Дозировка полностью зависит от выраженности патологического состояния.

Антикоагулянты – это группа препаратов, которые подавляют активность системы гемостаза. Они снижают риск сгущения крови благодаря понижению образования фибрина. Воздействуют на биосинтез веществ, угнетающих процессы свертываемости и изменяющих вязкость биологической жидкости.

Варфарин – медикамент, в состав которого входят вещества, не позволяющие крови сворачиваться. Угнетает действие витамина К, сокращает риск появления тромбов. Применяется при гиперкоагуляции, тромбозе вен и тромбоэмболии легких, при остром инфаркте миокарда и других состояниях, связанных с нарушением системы гемостаза. Лекарство принимают в течение 6-12 месяцев, дозировку определяет лечащий врач. Побочные действия проявляются нарушениями системы пищеварения, возможно повышение активности печеночных ферментов, появление пигментации на теле, выпадение волос, обильные и длительные менструации. Лекарство противопоказано при острых кровотечениях, во время беременности, при острой артериальной гипертензии, выраженных нарушениях функции почек и печени.
Гепарин – антикоагулянт прямого действия, тормозит процесс свертывания крови. Применяется для лечения и профилактики тромбоэмболических заболеваний и их осложнений, при тромбозах, остром инфаркте миокарда, эмболических состояниях и для предотвращения свертывания крови при лабораторной диагностике. Дозировка и длительность лечения индивидуальны для каждого пациента. Побочные действия проявляются в риске развития кровотечений. Гепарин противопоказан при геморрагических диатезах и других состояниях гипокоагуляции крови.
Фрагмин – оказывает прямое воздействие на свертывающую/антисвертывающую систему крови. Применяется при тромбозах, тромбофлебитах, для профилактики повышенной вязкости крови, при инфаркте миокарда и нестабильной стенокардии. Лекарство вводят подкожно, дозировку определяет лечащий врач. Симптомы передозировки возникают у 1% больных, это могут быть различные нарушения со стороны органов ЖКТ и системы крови. Препарат противопоказан при непереносимости его компонентов, коагулопатии, септическом эндокардите, недавно перенесенных операциях на ЦНС, органах зрения или слуха.

Фибринолитики – разрушают фибриновые нити, которые формируют структуру кровяных сгустков, растворяют тромбы и разжижают кровь. Такие препараты используются только в крайних случаях, так как могут вызвать повышенную агрегацию тромбоцитов и увеличить риск тромбофилии.

Тромбофлюкс – фибринолитическое средство, которое растворяет фибрин в кровяных сгустках и тромбах. Применяется при повышенной вязкости крови, как профилактическое средство при тромбозах, при остром инфаркте миокарда. Дозировку определяет врач. Побочные действия и симптомы передозировки проявляются нарушениями гемостаза, аллергическими реакциями и неблагоприятными симптомами со стороны ЖКТ.
Фортелизин – активирует плазминоген, снижает уровень фибриногена в крови. Применяется при остром инфаркте миокарда и для профилактики гиперкоагуляционного синдрома. Лекарство вводят внутривенно, дозировку и продолжительность терапии определяет врач, индивидуально для каждого больного. Побочные действия: кровотечения разной степени тяжести, аллергические реакции. Медикамент противопоказан при заболеваниях с повышенной кровоточивостью, недавних травмах и обширных хирургических вмешательствах, заболеваниях печении и ЦНС.

В особо тяжелых случаях пациентам назначают внутривенное капельное введение коллоидных и кристаллоидных растворов, переливание донорской крови. Все препараты для разжижения крови применяются только по назначению доктора. Самостоятельное использование таких средств может привести к развитию кровотечений и ряду других не менее серьезных осложнений.

Витамины

Лечение повышенной вязкости крови состоит не только из медикаментозной терапии, но и применения полезных для организма витаминов и минералов, восстанавливающих систему гемостаза. Витамины назначают в зависимости от стадии заболевания.

Рассмотрим, какие витамины необходимо принимать при сгущении крови и для ее профилактики:

Витамин Е – антиоксидант, омолаживает организм и замедляет процессы старения. Содержится в цельных зернах злаковых культур, в проросших зернах пшеницы, каштанах, отрубях, капусте брокколи, оливковом масле, печени животных, авокадо, семенах подсолнечника.
Витамин С – обладает антиоксидантными свойствами, принимает участие в синтезе структурных элементов венозных стенок. Содержится в цитрусовых, болгарском перце, арбузах, грушах, яблоках, винограде, картофеле, шиповнике, черной смородине, чесноке.
Витамин Р – укрепляет стенки сосудов, тормозит ферменты, разрушающие гиалуроновую кислоты и нарушающие состав гемостаза. Содержится в цитрусовых, абрикосах, малине, грецких орехах, капусте, винограде, перце.

Кроме вышеописанных витаминов, для профилактики и лечения гиперкоагуляции, необходимо принимать продукты с гесперидином (повышает тонус сосудов, содержится в лимонах, мандаринах, апельсинах), кверцетином (снижает риск тромбофлебии, содержится в вишне, чесноке, зеленом чае, яблоках, луке). При этом рекомендуется избегать продуктов, богатых витамином К, так как он способствует сгущиванию крови.

Физиотерапевтическое лечение

Для устранения гиперкоагуляционного синдрома и нормализации системы гемостаза используют комбинированную терапию. Физиотерапевтическое лечение необходимо для закрепления достигнутых результатов. При повышенной вязкости крови рекомендована гирудотерапия, так как это один из самых эффективных способов разжижения густой крови. Действие данного метода основано на составе слюны пиявок, которая содержит гирудин и ряд других ферментов, разжижающих биологическую жидкость и препятствующих образованию тромбов.

Гирудотерапию проводят в санаторно-курортных комплексах или водолечебницах. Несмотря на положительное воздействие на организм, физиопроцедура имеет ряд противопоказаний: тяжелые формы анемии, тромбоцитопения, гипотония, наличие злокачественных опухолей, кахексия, геморрагические диатезы, беременность и недавнее кесарево сечение, возраст пациентов младше 7 лет и индивидуальная непереносимость. Во всех остальных случаях, гирудотерапия применяется в комплексе с медикаментозным лечением.

Народное лечение

Синдром густой крови можно устранить не только с помощью медикаментов, но и применяя нетрадиционные методы. Народное лечение основано на использовании лекарственных растений, разжижающих кровь.

Возьмите 100 г семян софоры японской и залейте их 500 мл водки. Средство должно настаиваться в течение 14 дней в темном, прохладном месте. Лекарство принимают 3 раза в сутки до еды, по 10 капель на ¼ стакана воды.
Возьмите 20 г лабазника, залейте 250 мл кипятка и проверите на водяной бане. Как только средство остынет, его нужно процедить и принимать перед едой по 1/3 стакана.
Смешайте 20 г череды с 10 г плодов кориандра, корня солодки, ромашки, донника, льнянки и сушеницы топяной. Залейте травяную смесь 500 мл кипятка и дайте настояться в закрытой посуде в течение 2-3 часов. По остыванию настой следует процедить и принимать 2-3 раза в день по 200 мл. При желании в лекарство можно добавить мед, употреблять его лучше после приема пищи.

Лечение травами

Еще один вариант нетрадиционного лечения гиперкоагуляционного синдрома – это лечение травами. Рассмотрим самые эффективные рецепты для разжижения крови:

Возьмите в равных пропорциях траву одуванчика и цветки терна колючего. Залейте травяную смесь 500 мл кипятка и дайте настояться 3-4 часа. Средство нужно процедить и принимать по ½ стакана 3-4 раза в день. Во время лечения не рекомендуется кушать мясо и яйца.
Чайную ложку донника залейте 250 мл кипятка и принимайте по 2 стакана 2-3 раза в день. Настой обладает спазмолитическими свойствами, уменьшает вязкость крови. Курс лечения – 30 дней.
200 г свежих корней шелковицы хорошо промойте и измельчите. Сложите сырье в кастрюлю и залейте 3 л холодной воды. Средство должно настояться в течение 1-2 часов, после чего его следует поставить на медленный огонь, а после закипания снять и остудить. Готовый отвар процедить и принимать по 200 мл 2-3 раза в день до еды. Курс лечение 5 дней с перерывом 2-3 дня, для восстановления нормального гемостаза необходимо 2-3 курса.
Возьмите литровую стеклянную банку и заполните ее измельченными белыми грибами. Залейте все водкой и настаивайте в течение 14 дней в темном, прохладном месте. Через 2 недели процедите, и отожмите сырье. Настой принимать по 1 чайной ложке, разводя в 50 мл воды 1-2 раза в день.
Разжижающими кровь свойствами обладает гинкго билоба. 50 г сухих листьев растения залейте 500 мл водки и дайте настояться в течение 14 дней. После этого настойку нужно процедить и принимать по 1 чайной ложке 2-3 раза в день перед едой. Курс лечения месяц с перерывами 5-7 дней.

При лечении гиперкоагуляции травами, категорически противопоказано использовать растения с кровесвертывающими свойствами (крапива, водяной перец). Перед применением народных средств необходима врачебная консультация, так как многие рецепты имеют противопоказания.

Гомеопатия

Густая кровь негативно сказывается на состоянии всего организма. Для лечения данной проблемы используются как традиционные, так и нетрадиционные методы. Гомеопатия относится к альтернативным методикам, но при правильном использовании может помочь при гиперкоагуляции.

Популярные гомеопатические препараты при повышенной свертываемости крови:

Aesculus 3, 6
Apis mellifica 3, 6
Belladonna 3, 6
Hamamelis virginica 3
Aorta suis-Injee
Vena suis-Injeel

Применять вышеперечисленные препараты можно только по назначению врача-гомеопата, который ознакомился с историей болезни и провел ряд обследований пациента. Самостоятельно применять такие средства опасно для жизни.

Оперативное лечение

Хирургические методы устранения нарушений свертываемости крови используются крайне редко. Операционное лечение возможно, если гиперкоагуляционный синдром привел к абсцедированию тромбофлебита вен. В этом случае больному показана операция для постановки титанового кава-фильтра. Если синдром стал причиной артериального тромбоза сосудов конечностей или паренхиматозных органов, то проводится хирургическая тромбэктомия.

Хирургическое лечение гемостаза неэффективно без адекватной медикаментозной терапии с компонентами свертывающей системы крови. Операционное вмешательство может быть проведено при лечении основного заболевания, спровоцировавшего сгущение крови. Но и в этом случае в план терапии включают курс медикаментов для разжижения крови.

Профилактика

Пациенты с гиперкоагуляционным синдромом или имеющие повышенные риски его развития должны соблюдать профилактические рекомендации специалистов для предупреждения заболевания. Профилактика гиперкоагуляции основана на выявлении пациентов, входящих в группы риска, то есть беременных, пожилых, людей с онкологическими патологиями и заболеваниями с нарушением системы свертывания крови.

Для предупреждения гиперкоагуляции и тромбофилии необходимо отказаться от вредных привычек (курение, алкоголизм), правильно питаться и соблюдать питьевой режим, заниматься спортом и много времени проводить на свежем воздухе. Также рекомендуется оптимизировать режим дня, высыпаться, при возможности избегать конфликтов и стрессовых ситуаций, своевременно лечить любые заболевания и периодически сдавать анализы крови.

Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

D50 Железодефицитная анемия

Включено: анемия:
. сидеропеническая
. гипохромная
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Анемия:
. Аддисона
. Бирмера
. пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52 Фолиеводефицитная анемия

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

D53 Другие анемии, связанные с питанием

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Оротацидурическая анемия
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
. меди
. молибдена
. цинка
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Анемия:
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

D56 Талассемия

D56.0 Альфа-талассемия.
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
Талассемия:
. промежуточная
. большая
D56.2 Дельта-бета-талассемия
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.8 Другие талассемии
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

D57 Серповидно-клеточные нарушения

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
Серповидно-клеточная(ое):
. анемия }
. болезнь } БДУ
. нарушение }
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезнь:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Болезнь:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
метгемоглобинемия (D74. -)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
«Холодовая агглютининовая»:
. болезнь
. гемоглобинурия
Гемолитическая анемия:
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия:
. механическая
. микроангиопатическая
. токсическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Гемоглобинурия:
. от нагрузки
. маршевая
. пароксизмальная холодовая
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

D61 Другие апластические анемии

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

D62 Острая постгеморрагическая анемия

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D64 Другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия:
. БДУ (D46.4)
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Сидеробластная анемия:
. БДУ
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
D64.9 Анемия неуточненная

НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Пурпура:
. фибринолитическая
. молниеносная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. у новорожденного (P60)

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Гемофилия:
. БДУ
. А
. классическая
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67 Наследственный дефицит фактора IX

Болезнь Кристмаса
Дефицит:
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
Гемофилия В

D68 Другие нарушения свертываемости

Исключены: осложняющие:
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дефицит:
. АC-глобулина
. проакцелерина
Дефицит фактора:
. I [фибриногена]
. II [протромбина]
. V [лабильного]
. VII [стабильного]
. X [Стюарта-Прауэра]
. XII [Хагемана]
. XIII [фибринстабилизирующего]
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
Повышение содержания:
. антитромбина
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
(класс XX).
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. заболевания печени
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура.
Пурпура:
. анафилактоидная
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопеническая:
. геморрагическая
. идиопатическая
. сосудистая
Аллергический васкулит
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильная
. простая
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
Нейтропения:
. БДУ
. врожденная
. циклическая
. медикаментозная
. периодическая
. селезеночная (первичная)
. токсическая
Нейтропеническая спленомегалия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
нейтропения (D70)
предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
. Альдера
. Мая-Хегглина
. Пельгера-Хюэта
Наследственная:
. лейкоцитарная
. гиперсегментация
. гипосегментация
. лейкомеланопатия
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1 Эозинофилия.
Эозинофилия:
. аллергическая
. наследственная
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкемоидная реакция:
. лимфоцитарная
. моноцитарная
. миелоцитарная
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73 Болезни селезенки

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.1 Гиперспленизм
Исключены: спленомегалия:
. БДУ (R16.1)
. врожденная (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.3 Абсцесс селезенки
D73.4 Киста селезенки
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная

D74 Метгемоглобинемия

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

D75 Другие болезни крови и кроветворных органов

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. БДУ (I88.9)
. острый (L04. -)
. хронический (I88.1)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз.
Полицитемия:
. доброкачественная
. семейная
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Полицитемия:
. приобретенная
. связанная с:
. эритропоэтинами
. снижением объема плазмы
. высотой
. стрессом
. эмоциональная
. гипоксемическая
. нефрогенная
. относительная
Исключены: полицитемия:
. новорожденного (P61.1)
. истинная (D45)
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
. лейкемический (C91.4)
. липомеланотический (I89.8)
. злокачественный (C85.7)
. нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)

ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

D81 Комбинированные иммунодефициты

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.4 Синдром Незелофа
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Вилочковой железы:
. алимфоплазия
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D84 Другие иммунодефициты

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный

D86 Саркоидоз

D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Саркоидная(ый):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит(M63.3)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.1 Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. эссенциальная
. идиопатическая
. смешанная
. первичная
. вторичная
Криоглобулинемическая(ий):
. пурпура
. васкулит
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

Коагулопатия являет собой процесс, при котором происходит отклонения в системе свертываемости крови. Характеризуется она обширными носовыми кровоизлияниями , недостатком железа в крови, а также формированием на коже больших гематом.

Патология может передаваться от матери к ребенку и формироваться на протяжении жизни человека. В последнем случае, в крови находится достаточное количество форменных компонентов, но их качество страдает.

В нормальном состоянии, в организме циркулируют, в динамическом равновесии, достаточное количество белка гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов. При открытом кровотечении, организм запускает процесс, называемый коагуляцией , для того, чтобы кровь сворачивалась и доставлялась в место травмы, останавливая кровотечение.

Закупоривание раны, происходит при помощи склеивающихся тромбоцитов, которые замещают поврежденные стенки сосудов и артерий.

МКБ-10

Согласно классификации коагулопатии соответственно Международной классификации болезней, коагулопатия принадлежит к классу «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие», с кодировкой D65.

Виды коагулопатии

Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Преимущественно коагулопатия наблюдается при инфекциях, спровоцированных бактериями и опухолевых образованиях злокачественного характера. Также нарушения свертываемости могут вызывать некоторые лекарственные препараты.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.

Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.

При обширных потерях крови, организм не может быстро восстановить нормальную количественную концентрацию форменных элементов, что влечет снижение свертываемости крови и приводит к коагулопатии.

Наследственные патологии содержат в себе все формы повышенной кровоточивости.

Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.

Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.

И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:

Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином;
Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин);
Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.

Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.

Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.

К развивающимся в течение жизни, относят большое количество различных состояний, которые проявляют себя в виде нарушения свертываемости и кровотечений. Половая принадлежность не играет роли, преимущественно она связанны с генетикой.

В некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.

Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.

При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.

В многих случаях регистрируется коагулопатия связанная с большой концентрацией в крови фибрина, что влечен к упадку фибриногена. Все это влечет к тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов), что в свою очередь провоцирует повышенные кровотечения.

Что вызывает низкую свертываемость крови?

Все разновидности низкой свертываемости быстро прогрессируют в организме.

Провоцировать коагулопатию, могут следующие факторы:

Обострение в меньшей свертываемости крови происходит при наличии в организме бактерий и вирусов.

Одно из резких обострений происходит при недостаточности почек. Так как, в этот момент кровь фильтруется меньше, и происходит большее скопление токсинов и шлаков, которые застаиваются в крови.

В периоды вынашивания ребенка, когда увеличивающаяся в размерах матка давит на мочеиспускательный канал и идет нагрузка на почки, часто регистрируется уменьшенная фильтрация крови в почках и застой шлаков. Восстановить здоровое кровообращение помогает постельный режим.

Как определить симптомы?

Симптоматика является одинаковой для обоих видов коагулопатии. Точное постановление диагноза происходит квалифицированным врачом.

При выявлении следующих симптомов нужно обратиться на обследование в больницу:

Продолжительные потери крови приводят к утрате большого количества витамина В и железа.

В детском возрасте, коагулопатия очень опасна, так как на этапе формирования организма необходимо большое количество витаминов и железа.

Что происходит при беременности?

Преимущественно коагулопатия развивается у беременных женщин при протекании некоторых патологий, представленных ниже:

Заболевание системы кровообращения и формирования кровяных клеток;
Заболевания, проецируемые недостатком витаминов в организме;
Варикозы;
Тромбофлебит хронического характера (являет собой воспаление венозных стенок, с образованием в них тромбов).

Большим риском обладают женщины, которые в прошлом имели значительные потери крови, с отягощениями тромбоэмболией. К развитию коагулопатии склонны и люди, страдающие от диабета.

Такие женщины должны контролироваться у врача на всем периоде протекания беременности , регулярно сдавая анализы и обследования, а также принимая назначенные курсы терапии. В большинстве случаев, таких будущих мам, на весь срок беременности кладут в стационар.

Постановка диагноза

Изначально требуется прийти на осмотр к врачу. При первой встрече, он слушает жалобы пациента и производит первичный осмотр, изучает анамнез. После чего, в случае подозрения на коагулопатию, врач отправит на анализы крови (клинический и биохимический), а также анализ мочи.

Если в результатах анализа мочи содержится большое количество кальция, возникают подозрения на присутствие в организме опухолевых образований злокачественного характера, которые и влекут к кровотечениям.

Если же в моче находят большое количество протеинов, то проводят УЗИ почек , чтобы определить их работоспособность и активность.

Среди обследований крови, отмечаются основные этапы, на которые обращают внимание врачи:

В связи с тем, что коагулопатия может быть лишь одним из симптомов заболевания, проводятся обследования организма для выявления на патологии органов, крови и сосудов.

Среди них:

Выбор, проводимого исследования, происходит на усмотрение врача, с учетом дополнительных симптомов и жалоб пациента.

Чем лечат низкую свертываемость?

Для эффективного курса лечения, необходимо не только постоянно принимать лекарственные препараты, но и вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Основной целью терапии является устранение причины, которая повлекла заболевание.

В случае получения тяжелой травмы, пациенту с коагулопатией необходима срочная госпитализация. В реанимации восполняют утраченную кровь при помощи специальных растворов в виде капельниц. При больших потерях крови, делают переливание совместимой донорской крови.

Для нормализации свертываемости на нужный уровень, преимущественно применяют определенные медикаменты:

Железосодержащие препараты (Фенюльс, Сорбифер);
Антибиотики (Кларитромицин, Амоксиклав, Амоксициллин);
Химиотерапевтические средства;
Плазмозаменители;
Употребление комплексов витаминов и минералов;
Спазмолитики (Дротаверин, Спазган);
Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).

Чтобы остановить открытое кровотечение у больного коагулопатией, применяется гомеостатическая коллагеновая губка, либо порошок. В случае если эффекта они не приносят, то удаляют селезенку , путем хирургической операции.

Профилактические действия

Особенных мероприятий по профилактике коагулопатии нет.

Регулярные обследования ;
Избегание травмоопасных ситуаций. Нужно предотвратить возможные травмы, так как кровотечения останавливаются медленно. А большие травмы, при коагулопатии могу привести к плачевным последствиям;
Правильное питание. Еще один залог профилактики многих заболеваний - это сбалансированное правильное питание. Следует больше употреблять продукты с насыщением витамина К (шпинат, соя, земляника, картошка, телятина, помидоры, треска, цветная капуста, шиповник).

Залог профилактики большинства всех заболеваний - это ведение здорового образа жизни и сбалансированность между работой и полноценным отдыхом.

Какой прогноз?

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и приеме эффективного курса комплексной терапии исход благоприятный. Уровень свертываемости удачно поддерживается медикаментами.

Если же коагулопатия является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. Здоровый образ жизни, правильный рацион питания и отказ от вредных привычек, помогут не только нормализовать свертываемость, но и предотвратить коагулопатию.

Если не обращать внимания на симптомы и игнорировать посещение врача, то это может привести к плачевным последствиям. При ранах среднего размера, происходят обильные кровотечения, которые очень трудно остановить, что может привести к большим потерям крови, и остановке сердца.

При обнаружении любых симптомов – обращайтесь к врачу! Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринизации) (ДВС) — синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов, что приводит к нарушению микроциркуляции и тканевой гипоксии. Деление на фазы гипер - и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация . Острое ДВС (генерализованное) — характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов. Подострое ДВС — более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.

Причины

Этиология . Выброс тканевых факторов.. Акушерские синдромы... Отслойка плаценты... Эмболия амниотическими водами... Мёртвый плод... Аборт во II триместре беременности.. Гемолиз (в т.ч. внутрисосудистый) .. Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирующие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз.. Жировая эмболия.. Повреждение тканей... Ожоги... Отморожения... ЧМТ... Огнестрельные ранения. Повреждение эндотелия.. Аневризма аорты.. Гемолитико - уремический синдром.. Острый гломерулонефрит.. Лихорадка скалистых гор. Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия. Инфекции.

Факторы риска . Беременность. Хирургические вмешательства на предстательной железе. ЧМТ. Воспалительные состояния. Онкологические заболевания.

Патогенез. Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов — тенденция к кровоточивости. Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле.. Тенденция к кровоточивости.. Ишемическое поражение органов.. Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) . Тромботические нарушения.. Акроцианоз.. Боли в животе. Кашель. Одышка. Локализованные хрипы в лёгких. Тахипноэ. Шум трения плевры. Спутанное сознание, дезориентация. Олигурия, анурия. Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.

Диагностика

Лабораторные исследования. ОАК — тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз. Коагулограмма.. Повышенное ЧТВ.. Повышенное ПВ.. Снижение содержания фибриногена.. Повышение содержания продуктов распада фибрина.. Снижение содержания антитромбина III .. Повышение времени кровотечения.. Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), Х, XIII .. Снижение содержания белка С. Биохимический анализ крови — повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобинемия. ОАМ — гематурия. Положительная проба Грегерсена.

Инструментальные исследования — рентгенография органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.

Дифференциальная диагностика. Массивный некроз печени. Дефицит витамина К. Тромбоцитопеническая пурпура. Гемолитико - уремический синдром.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Цели. Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС.. Антибактериальная терапия при сепсисе.. Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты. Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) .. При кровоточивости — свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса.. При признаках тромбоза — гепарин в/в.. При субклиническом течении ДВС — гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрессирования ДВС) . Профилактика повторного возникновения ДВС — длительная терапия гепарином.

Осложнения . ОПН. Шок. Тампонада сердца. Гемоторакс. Внутримозговое кровотечение.

Течение и прогноз. Летальность — 50-80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС — менее 1%, при шоке и инфекции — более 90%).

МКБ-10 . D65 ДВС [синдром дефибринации] . P60 ДВС крови у плода и новорождённого

Примечание. Недостаточность антитромбина III (*107300, не менее 45 мутантных аллелей, 1q23-q25, ген AT3, Â). Повышенная свёртываемость крови, венозные тромбозы, тромбофлебит, тромбоз мезентериальных вен. Синонимы: тромбофилия наследуемая, диатез геморрагический.

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретённая. Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретённая. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
- Исключен : синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорождённого (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D66 Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
- Исключен : дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
D67 Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В
D68 Другие нарушения свертываемости.
- Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
- D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
- Исключены : ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)
- D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.
- D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена
- D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.
- D68.4 Приобретённый дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
- Исключена : недостаточность витамина К у новорождённого (P53)
- D68.8 Другие уточнённые нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
- D68.9 Нарушение свертываемости неуточнённое
D69 Пурпура и другие геморрагические состояния.
- Исключены : доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
- D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха(- Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.
- D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
- Исключена : болезнь Виллебранда (D68.0)
- D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.
- D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
- D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
- Исключены : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта — Олдрича (D82.0)
- D69.5 Вторичная тромбоцитопения
- D69.6 Тромбоцитопения неуточнённая
- D69.8 Другие уточнённые геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.
- D69.9 Геморрагическое состояние неуточнённое