Синонимы синдрома Барре-Массона . Артериальные ангионевромиомы (Masson). Гломангиомы (Bailey).

Определение синдрома Барре-Массона . Заболевание, характеризующееся развитием в системе кровообращения так называемых активных гломусных опухолей.

Авторы синдрома Барре-Массона . Barre Jean Alexandre - невропатолог, Нант, Париж, Страсбург, родился в 1880 г. Masson Р. - современный канадский патолог, Монреаль. Впервые клиническую картину описал в 1812 г. Wood («болезненный кожный узелок»). P. Masson впервые привел подробное гистологическое описание (1924).

Симптоматология синдрома Барре-Массона :
1. Интенсивные, пароксизмально возникающие под влиянием охлаждения или прикосновения боли в области преимущественного расположения гломусных опухолей (наиболее частая локализация - пальцы рук, особенно V палец); иногда боли иррадиируют в проксимальном направлении. Опухоли обычно имеют размеры от горчичного зерна до вишни, цвет их от голубовато-белого до голубовато-красного.
Они расположены в сетчатом слое дермы, иногда в подногтевом пространстве; редко в слизистых оболочках, мышцах, костях или во внутренних органах. При глубоком расположении опухоли в тканях пальца последний часто приобретает голубоватую окраску; при подногтевом расположении ноготь часто утолщен и покрыт резко выраженными бородавками.
2. Опухоль растет очень медленно или остается стационарной.
3. Могут (редко) одновременно развиться пароксизмальный акроцианоз, гипертермия и гипергидроз.
4. Поздними проявлениями заболевания являются ин-термиттирующие приступы удушья, синусовая тахикардия, повышение артериального давления и температуры, уменьшение потоотделения, чувство страха, легкий тремор, нарушения сна (бессонница), нарушения менструального цикла у женщин. 5. Все эти проявления исчезают после удаления опухоли (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Барре-Массона . Гломусные опухоли возникают, по-видимому, вследствие образования еще неизвестного вещества, воздействующего на кровеносные сосуды и вызывающего поздние проявления синдрома. Гистологически опухоль связана с органом Ноуег-- Grosser (артерио-венозный анастомоз).

Дифференциальный диагноз синдрома Барре-Массона . Панариций. Неврит. Инфекционный неспецифический ревматоидный полиартрит. Неврома. Нейрофиброма. Гранулема, возникающая под влиянием внедрившихся инородных тел. Истерия. Гипертиреоз.

Гломангиома - синдром Барре-Массона

Гломус-ангиома Барре-Массона (син. опухоль Барре-Массона, гломусная опухоль, ангионеврома, опухоль миоартериального гломуса) - доброкачественная онколь органоидного типа, развивающаяся из стенок канала Суке-Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артериовенозного анастомоза. Он имеет узкий просвет, выстланный эндотелиоцитами и окруженный несколькими рядами гломусных клеток. Эти клетки рассматриваются как видоизмененные гладкие мышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы. Различают два типа гломус-ангиомы: солитарный н множественный. Наиболее часто встречается солитарный тип, который представляет собой узелок пурпурного цвета диаметром 0,3- 0,8 см, мягкой консистенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы. Локализуется чаще всего на конечностях, особенно вблизи ногтевого ложа. Множественные гломус-ангиомы встречаются реже, они почти безболезненные, располагаются внутри кожно или подкожно. Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.

Патоморфология гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Солитарный узел гломус-ангиомы состоит из большого количества мелких сосудов, просветы которых выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в несколько слоев гломусные клетки, имеющие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих участках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нервных волокон, чаще безмиелиновых.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же. как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Гистогенез гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Оба типа гломус-ангиомы связаны с артериальным сегментом кожного гломуса, или каналом Суке-Гойера. При электронной микроскопии нормальные гломусные клетки представлены гладкими мышечными клетками. Гломусные клетки опухоли также являются гладкими мышечными клетками как при солитарном, так и множественном типах опухоли. Однако гладкие мышечные клетки в гломус-ангиоме имеют полигональную, а не веретенообразную форму. Эти клетки окружены волокнистой базальной мембраной, которая также отделяет гломусные клетки от эндотелиальных. Гломусные клетки содержат большое количество филаментов, располагающихся в виде пучков.

«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г.

Приведено с некоторыми сокращениями

Развивается из артерио-венозных анастомозов гломусного типа. Встречается редко. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин преимущественно среднего возраста.

Патологическая анатомия . Опухоль небольшая, плотная, округло-овальная или дольчатая; красновато-синюшного или беловатого цвета. Микроскопически опухоль представляет собой конгломерат сосудов (ангиому), стенка которых, кроме эндотелиальной выстилки, состоит из «эпителиоидно-модифицированных» мышечных («гломусных») клеток. В центре опухоли расположены главным образом артериальные, по периферии - венозные сосуды.

Клиника и диагностика . Типичной локализацией являются ногтевые фаланги пальцев рук, особенно под ногтем - в ногтевом ложе, реже кисть. Важным признаком гломангиом является их одиночность. Как исключение они могут быть множественными в одном участке. Самым характерным клиническим признаком является типичный болевой синдром. Боли необычной силы, жгучие, «зудящие», возникающие при малейшем давлении на определенный участок еще до того, как становится заметной сама опухоль.

Постепенно боли становятся иррадиирующими - «простреливают» всю руку, распространяясь на лопатку, голову, область сердца, нередко симулируя приступ стенокардии. Опухоль становится заметной спустя долгий срок после появления болей. Размеры опухоли колеблются от 3-5 до 1-2 см, редко крупнее. Опухоль округлой формы, мягко-эластической консистенции, кожа над ней нередко синюшного цвета.

Диагностика . На основании вышеизложенной клинической картины нетрудна.

Лечение . Единственный метод лечения - удаление опухоли. Как правило, опухоль легко вылущивается.

Прогноз . Прогноз хороший, так как злокачественное перерождение встречается чрезвычайно редко. После радикального удаления опухоли проходят все симптомы заболевания.

Гломус-ангиома Барре-Массона (син.: опухоль Барре-Массона, гломусная опухоль, ангионеврома, опухоль миоартериального гломуса) - доброкачественная онколь органоидного типа, развивающаяся из стенок канала Суке-Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артериовенозного анастомоза. Он имеет узкий просвет, выстланный эндотелиоцитами и окруженный несколькими рядами гломусных клеток. Эти клетки рассматриваются как видоизмененные гладкие мышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы. Различают два типа гломус-ангиомы: солитарный н множественный. Наиболее часто встречается солитарный тип, который представляет собой узелок пурпурного цвета диаметром 0,3- 0,8 см, мягкой консистенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы. Локализуется чаще всего на конечностях, особенно вблизи ногтевого ложа. Множественные гломус-ангиомы встречаются реже, они почти безболезненные, располагаются внутри кожно или подкожно. Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.

Патоморфология гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Солитарный узел гломус-ангиомы состоит из большого количества мелких сосудов, просветы которых выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в несколько слоев гломусные клетки, имеющие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих участках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нервных волокон, чаще безмиелиновых.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же. как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Гистогенез гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Оба типа гломус-ангиомы связаны с артериальным сегментом кожного гломуса, или каналом Суке-Гойера. При электронной микроскопии нормальные гломусные клетки представлены гладкими мышечными клетками. Гломусные клетки опухоли также являются гладкими мышечными клетками как при солитарном, так и множественном типах опухоли. Однако гладкие мышечные клетки в гломус-ангиоме имеют полигональную, а не веретенообразную форму. Эти клетки окружены волокнистой базальной мембраной, которая также отделяет гломусные клетки от эндотелиальных. Гломусные клетки содержат большое количество филаментов, располагающихся в виде пучков.

Данный сайт предназначен для лиц старше 18 лет, содержит ряд фото и видеоматериалов, которые не предназначены к просмотру лицами с неподготовленной психикой.

Материалы сайта имеют ознакомительный характер. Для постановки правильного диагноза и выбора дальнейшей тактики лечения требуется консультация специалиста.

Опухоль Барре-Массона
Симптомы Диагностика Лечение

В литературе данное заболевание может фигурировать как синдром Барре-Массона , гломангиома или ангионеврома .

Одна из самых загадочных проблем периферической нервной системы. Маленькое (как правило, не больше 0,6 – 0,8 см в диаметре) образование, прикосновение к которому вызывает жгучую боль, чаще всего располагается в области ногтевых фаланг пальцев. Раньше опухоль Барре – Массона считалась болезнью машинисток, но несмотря на то, что печатные машинки переселились на безграничные просторы свалок, меньше больных с синдромом Барре - Массона не стало.
Опухоль Барре - Массона описана неврологом J.Barre и патомарфологом P.Masson (1924).

Опухоль развивается из миоартериального гломуса. Макроскопически выделяют:
солитарную гломусангиому и множественную диссеменированную гломусангиому .

Микропрепарат опухоли Барре - Массона с увеличением в 5 раз и в 20 раз

Солитарный узел состоит из микроскопических сосудов щелевидной формы синусоидального типа, выстланных эндотелием. К периферии от последних располагаются в несколько слоёв гломусные клетки. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и коллагеновыми пучками. При окрашивании серебром выявляется большое число нервных волокон, чаще безиелиновых.

Симптомы опухоли Барре–Массона:

1. Локальная жгучая боль, возникающая при прикосновении. Интенсивность болевого синдрома может быть очень сильной (вплоть до потери сознания).
2. В далеко зашедших стадиях может развиваться гипотрофия мышц, находящихся поблизости опухоли. Также могут развиваться контрактуры близлежащих суставов.
3. Мне приходилось наблюдать выраженную степень истощения у 3-х пациентов, длительное время страдающих опухолью Барре – Массона.

Диагностика основывается на характерных жалобах, результатах пальпаторного обследования.
УЗИ и МРТ выявляют наличие опухолевидного образования и его точную локализацию. Особенно это актуально в случае множественной диссеменированной гломусангиомы. В ряде случаев может наблюдаться сочетание одиночного подкожного узла с множественными узлами, располагающимися глубоко в тканях.

Лечение синдрома Барре-Массона только хирургическое.

Заболевание редкое и в ряде случаев ставит врачей в тупик. В силу обстоятельств на отделении хирургии периферической нервной системы было прооперировано несколько сотен пациентов с опухолью Барре–Массона, поэтому методика лечения отработана хорошо.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводится под местной анестезией. В литературе описано удаление опухоли под регионарно – проводниковой анестезией. Только в случае расположения гигантских узлов в глубоких отделах конечностей проводится интубационный наркоз.
Образование удаляется в блоке с окружающей жировой клетчаткой с тщательной коагуляцией окружающих тканей.

Рецидивы редки и чаще связаны с малым размером опухоли, которая при первой операции не попала в блок удаляемых тканей.

Удаленная опухоль Барре-Массона

• Повреждения периферических нервов